CARDIOPATAS CONGNITAS

CARDIOPATAS CONGNITAS (CC)

Coautores: Ivonne Garca y Virginia Freire.
Tutor: Dr. Orlando Echeverria
DEFINICIN.- Es toda anomala estructural del corazn o de los grandes vasos
que presentan o potencialmente tienen el riesgo de un compromiso funcional.1
ETIOLOGA.- Se deben a alteraciones en el desarrollo embrionario del corazn,
entre la 3era y 10ma semanas de la gestacin.
En la mayora de los casos es desconocida pero:
80-85% de origen gentico, mendeliano o multifactorial.
10 a 25% se asocian a anomalas cromosmicas
2-3% pueden ser causadas por factores ambientales (enfermedades
maternas o causadas por teratgenos) dentro de estos encontramos los
siguientes:
FRMACOS/DROGA
S
Trimetadiona

AGENTES
INFECCIOSOS
Rubeola

Diabetes
Enfermedades del
Colgeno

cido retinoico
Talidomida
Litio

AGENTES MATERNOS

Fenilcetonuria
AGENTES FSICOS
OTROS

Alcohol

Radiaciones

Disolventes

Hidantonas

Hipoxia

Pinturas

Hormonas sexuales

Lacas y colorantes

Simpaticomimticos

Pesticidas

Cuadro tomado de Antonio Madrid, et al. Cardiopatas congnitas, Revista Gastrohnup. Ao 2013, Volumen
15, Nmero 1, Suplemento 1 (enero-abril): S56-S72

EPIDEMIOLOGA.- Su incidencia es de 4 a 12/1.000 nacidos vivos a nivel

mundial. Hay un ligero predominio por el sexo masculino sobre el femenino. En
nuestro pas se registraron alrededor de 1874 ingresos hospitalarios debido a
cardiopatas comprendidas en el ao 2011 que corresponden a los Cdigos CIE
10 (Q20-Q26) donde encontramos:
750 correspondieron a menores de 1 ao,
555 en 1-4 aos,
291 en 5-9 aos,
191 en 10-14 aos,
87 en 15-19 aos
De estos 911 correspondieron al sexo masculino entre las edades de 0 meses a
19 aos y 963 en el sexo femenino en el mismo rango de edad, lo cual nos
1 Antonio Madrid,et al. Cardiopatas Congnitas, Revista Gastrohnup Ao 2013,
Volumen 15, Nmero 1, Suplemento 1 (enero-abril): S56.
PEDIATRA

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CARDIOPATAS CONGNITAS
lleva a una relacin de 0.95:1. En la ciudad de Riobamba se ha registrado en la
parroquia Veloz 5 casos de malformaciones congnitas del corazn. Dentro de
estas encontramos: 1 menor de 1 ao de sexo femenino. 1 paciente de 2 aos
8 meses de sexo femenino, 1 paciente del sexo masculino de 6 aos 7 meses.
Alrededor del 25-30% de los nios con CC se presentan en el contexto de
sndromes malformativos. La mortalidad en nios menores de 1 ao supone
algo ms de 1/3 de las muertes por anomalas congnitas y alrededor de 1/10
de todas las muertes en ese periodo de la vida.
Su prevalencia vara con la edad de la poblacin estimando en un 8/1000 antes
del primer ao de vida y en un 12/1000 antes de los 16 aos y de acuerdo a la
prevalencia por tipo de cardiopata a nivel mundial tenemos:

Tomado de: Organizacin Mundial de la Salud, Una mina de

informacin sobre Salud Pblica Mundial, Estadsticas Sanitarias
Mundiales, Ao 2013: 6.

CLASIFICACIN.- De acuerdo al tipo de cardiopatas las podemos clasificar de

la siguiente manera:
CC I-D
No cianticas

CC D-I
Cianticas

CC Obstculo
VD-VI

Comunicacin
Interauricular

Tetraloga de Fallot

Estenosis Pulmonar

Comunicacin
Interventricular

Transposicin de
Grandes Vasos

Estenosis Aortica

Persistencia del
Ductus Arterioso

Atresia Tricuspdea

Coartacin de la
Aorta

Tomado de:

CARDIOPATAS CONGNITAS NO CIANTICAS

COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA)
DEFINICIN.- Es un defecto del tabique interaurcular que comunica las dos
aurculas permitiendo el flujo sanguneo entre ellas, pueden estar localizados
en cualquier sitio del tabique pero el ms frecuente es el del foramen oval en
un 70%.
CLASIFICACIN.PEDIATRA

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CARDIOPATAS CONGNITAS

Tipo Foramen Oval: 70%

Tipo seno venoso: 5 10%
Tipo postero inferior o tipo seno coronario: 2%
Tipo ostium primum (parte inferior del tabique)
Aurcula nica

CUADRO CLNICO.Puede comprender:

Los ruidos cardiacos son rtmicos
Un soplo eyectivo en el segundo espacio intercostal izquierdo con el
desdoblamiento permanente del segundo ruido debido a la sobrecarga
del ventrculo derecho y retraso del cierre de la vlvula pulmonar.
Ocasionalmente, cuando hay una CIA grande puede producirse
insuficiencia cardaca.
No hay cianosis
Antecedentes importante de problemas pulmonares a repeticin
Hipodesarrollo
Hiperactividad del ventrculo derecho tanto en el tercio inferior como en
el superior.
Frmito en el segundo espacio intercostal izquierdo con lnea
paraesternal
Cuando la CIA es grande hay un QP/QS mayor de 2:1, un retumbo diastlico en
el tercio inferior del borde esternal izquierdo, si la evolucin es prolongada, la
CIA es grande y ya hay hipertensin pulmonar se encuentra un reforzamiento
importante del segundo ruido y se pierde la caracterstica del desdoblamiento
del ruido.
DIAGNSTICO.Es muy difcil de diagnosticar en los primeros das de vida sobre todo si hay
retraso en la disminucin de las resistencias pulmonares como ocurre al nacer
a grandes alturas sobre el nivel del mar o secundario a un problema pulmonar
en el recin nacido donde experimentar un aumento de las presiones
pulmonares ya que se distiende el tabique interatrial llevando a una distensin
del foramen oval. Generalmente se la descubre despus de los dos aos de
vida.
Vamos a utilizar mtodos como:
Electrocardiograma.- Generalmente podemos apreciar una desviacin
del eje a la derecha mientras ms HT Pulmonar presente. Adems el
Bloqueo de rama derecha es caracterstico de CIA, la R nica mellada en
V1 se la aprecia en una HT Pulmonar importante.
Ecocardiograma.- Lo podemos utilizar para precisar la localizacin y el
tamao del defecto; las anomalas asociadas, el clculo de la magnitud
del cortocircuito, y la presin pulmonar
Rx de Trax.- Hay un crecimiento variable del ventrculo derecho y de
aurcula derecha dependiente del tamao del defecto, un abombamiento
del tronco de la pulmonar, la aorta ascendente y cayado artico son
poco aparentes y flujo pulmonar se encuentra aumentado.

PEDIATRA

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CARDIOPATAS CONGNITAS

Estudio con Doppler.- Nos proporciona beneficios para determinar la

direccin del cortocircuito, amplitud y tamao adems de la valoracin
de la presin pulmonar.
Cateterismo cardiaco.- til en caso de persistencia de alguna duda o
en cardiopatas asociadas.

TRATAMIENTO.- En el momento actual existen dos formas reconocidas de

tratamiento de la CIA: el cierre quirrgico y el cierre percutneo con
dispositivos.
El cierre quirrgico de los defectos septales en pacientes con hipertensin
pulmonar irreversible es controvertido. La utilizacin de parches valvulados
unidireccionales para el cierre de defectos septales (atriales y ventriculares)
asociados a hipertensin pulmonar ha demostrado buenos resultados.
El cierre de la CIA est indicado cuando hay evidencia de sobrecarga de
volumen del ventrculo derecho y desde el punto de vista hemodinmico pero
sobretodo en pacientes sintomticos. En general la edad aceptada est entre 3
y 5 aos. Los defectos tipo ostium secundum amplios, y tipos seno venoso y
coronario tienen muy pocas probabilidades de cerrarse espontneamente
despus del primer ao de vida por lo cual no ofrece ninguna ventaja retardar
la correccin en estos pacientes, por esta razn pueden operarse al final del
primer ao de vida. Un grupo que merece especial atencin es el de los
pacientes con hipertensin pulmonar fija y resistencias pulmonares elevadas
(> 8 U. Wood/ m) a quienes se los puede operar con el objeto de mejorar su
clase funcional y la supervivencia.
DEFECTO SEPTAL INTERVENTRICULAR
DEFINICIN.- Describe un orificio en el tabique interventricular, que puede
encontrarse en cualquier punto del mismo, ser nico o mltiple, y con tamao
y forma variable. Las comunicaciones interventriculares pueden presentarse
aisladas o formando parte integrante de otras cardiopatas ms complejas
como: tronco arterioso comn, tetraloga de Fallot, ventrculo derecho de doble
salida, transposicin de grandes arterias, canal auriculo-ventricular comn,
etc).
CLASIFICACIN.tabique en:

Las CIV se clasifican, atendiendo a su situacin en el

MEMBRANOSA
MUSCULAR

PERIMEMBRANOSA

POR MALA ALINEACIN

PEDIATRA
DE LOS SEPTUM

Porcin de entrada
Porcin trabeculada
Porcin de salida
Extensin entrada
Extensin trabeculada
Apical
Media
Extensin de salida
subartica
Subpulmonar
Doblemente relacionada

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Tomado de: Marina E. Flrez Cabeza,

Defectos
del
septum
Interventricular,
Cardiopatas Congnitas, Captulo XV: 1283.

CARDIOPATAS CONGNITAS

En

CUADRO CLNICO.- Al examen fsico es comn

encontrar:

cardiomegalia, frmito, soplo

R2 puede estar reforzado o aumentado.

La presencia de estertores, sibilancias

por el compromiso de los alvolos o bronquios de
pequeo calibre es comn en lactantes.

La obstruccin del bronquio izquierdo por

la compresin.
defectos del Septum Interventricular grandes con
repercusin hemodinmica podemos encontrar:

Diaforesis

Fatiga para alimentarse en los neonatos y lactantes,

Cansancio con el ejercicio en nios mayores,

Poca ganancia de peso

Procesos pulmonares repetidos

DIAGNSTICO. ELECTROCARDIOGRAMA.- Desviacin del eje a la izquierda por
crecimiento de cavidades izquierdas.
Rx de Trax.- Se evidencia un ndice Cardiotorcico aumentado para la
edad a expensas de cavidades izquierdas o biventriculares, aorta
angosta y abombamiento del tronco pulmonar.
ECOCARDIOGRAMA.- Permite hacer el diagnstico anatmico y su
clasificacin, la evaluacin funcional de la repercusin hemodinmica.
OTRAS TCNICAS DE DIAGNSTICO.- La resonancia magntica puede
ser de utilidad cuando la ecocardiografa no sea concluyente, en
sospecha de defectos asociados extracardiacos y en lesiones complejas;
adems ayuda al estudio de los volmenes ventriculares y de la funcin
ventricular de manera muy precisa.
Las tcnicas de ventriculografa isotpica detectan los cortocircuitos,
cuantifican el cortocircuito I-D con bastante precisin y valoran la funcin
ventricular, pero ofrecen poca informacin anatmica.
CATETERISMO
CARDIACO.Con
estudio
hemodinmico
y
angiocardiogrfico, permite evaluar la magnitud del cortocircuito, medir
la presin arterial pulmonar y estimar las resistencias vasculares,
adems de determinar el tamao, el nmero y la localizacin de los
defectos y de excluir lesiones asociadas.
Ecocardiografa Doppler.- Permite obviar la necesidad de cateterismo
en la mayora de los pacientes.
TRATAMIENTO.- Tratamiento farmacolgico con IECA (captopril o enalapril) y
diurticos (furosemida, espironolactona). La administracin de digoxina est en
discusin pero con su uso se ha evidenciado una mejora sintomtica, y
algunos protocolos experimentales han mostrado un beneficio agudo en
parmetros hemodinmicos. Es habitual asociarla a los vasodilatadores y
diurticos en casos muy sintomticos, en ocasiones se puede requerir
catecolaminas

PEDIATRA

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CARDIOPATAS CONGNITAS
El tratamiento inicial en el lactante sintomtico debe incluir tambin un control
nutricional meticuloso que utilice frmulas hipercalricas concentradas o
suplementos cuando la lactancia materna normal sea insuficiente,
ocasionalmente se requiere la nutricin por sonda nasogstrica.
Tratamiento quirrgico.- Son motivos de intervencin la presencia de ICC no
controlada, hipertensin pulmonar, hipodesarrollo importante y/o infecciones
respiratorias recurrentes.
INDICACIONES QUIRRGICAS PARA CIA

Tomados de B. Insa Albert, P. Malo Concepcin, comunicacin Interventricular, Seccion de cardiologa

Peditrica, Captulo 18: 246.

PEDIATRA

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Tomado de: Dr. Julio R Erdmenger Orellana, Defectos Cardiacos, Guas Para El Manejo Clnico De Las
Cardiopatas Congnitas Ms Frecuentes, Pag 21.

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE (DAP)

DEFINICIN.- Es una estructura vascular que
comunica la porcin distal del arco artico con la
regin proximal de la arteria pulmonar izquierda. 2
CLASIFICACIN. SILENTES
Pacientes que no presentan soplo ni datos de
hipertensin arterial pulmonar y son diagnosticados
solo
por ecocardiografa.
PEQUEOS
Pacientes con soplo continuo audible, insignificantes cambios hemodinmicos,
sin sobrecarga en cavidades izquierdas ni hipertensin arterial pulmonar.
MODERADOS
Pacientes con soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga de volumen en
cavidades izquierdas, hipertensin arterial pulmonar leve a moderada. Con o
sin datos de insuficiencia cardiaca leve (compensada).
GRANDES
Pacientes con soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga importante de
volumen en cavidades izquierdas, hipertensin arterial pulmonar moderada o
severa, con datos clnicos de insuficiencia cardiaca descompensada.
MANIFESTACIONES CLNICAS.- Los sntomas van a depender del tamao y
las resistencias pulmonares manejadas por el paciente.
Ductus pequeo menor de 1.5 mm. Generalmente no se presentan
sntomas y el nico hallazgo es la presencia de un soplo sistlico
eyectivo en el foco pulmonar o en la regin infraclavicular izquierda.
Ductus moderado de 2 mm en la lactancia hasta 3,5 mm en la
edad escolar. Se presentan disnea, infecciones respiratorias
recurrentes y disminucin en el crecimiento. Se encuentra un soplo sistodiastlico continuo o en maquinaria a nivel del foco pulmonar o de la
regin infraclavicular izquierda; el R2 est ligeramente reforzado y los
pulsos son hiperdinmicos en forma difusa.
Ductus grande mayores de 4 mm en la infancia. Encontramos
disnea, taquicardia en reposo, historia de infecciones respiratorias
recurrentes y desnutricin crnica. Se observa hiperdinamia precordial a
expensas del ventrculo izquierdo, punto de mximo impulso hacia la
lnea axilar anterior izquierda, presin de pulso amplia, soplo sistlico
eyectivo en el foco pulmonar y soplo diastlico en foco mitral con R2
reforzado. Cuando se presenta hipertensin pulmonar y se invierte el
cortocircuito se presenta cianosis.
2 Claudia M. Stapper Ortega, Ductus Arterioso Persistente, Cardiopatas Congnitas, Captulo XV: 1312.
PEDIATRA

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CARDIOPATAS CONGNITAS
DIAGNSTICO.- Dentro de los principales medios de diagnstico
encontramos:
Electrocardiograma. En Ductus pequeos puede ser normal, en
Ductus mayores se observa crecimiento de cavidades izquierdas y
signos de hipertensin pulmonar como P picudas, y S profundas en V5 y
V6.
Radiografa de trax. Normal en Ductus pequeos, en Ductus mayores
puede observarse aumento en el flujo pulmonar, cardiomegalia,
aumento del botn artico y pulmonar.
Ecocardiograma. Determina la presencia del defecto, su tamao, y si
hay repercusin hemodinmica.
Cateterismo cardiaco. Su realizacin solo se har en casos donde este
indicado el cierre percutneo o en pacientes con signos clnicos y
ecocardiogrficos de hipertensin pulmonar importante.
TRATAMIENTO.- Depende de: la edad del paciente y el dimetro del ductus.
RN pretrmino <28 semanas DAP > o igual a 1,6 mm de dimetro y en RN
pretrmino de 29-35 semanas DAP > o igual a 2 mm de dimetro:
Indometacina 0,2 mg/kg dosis inicial, seguida de 0,1 mg/kg cada 12
horas hasta completar 3 dosis.
Ibuprofeno a dosis de 10 mg/kg/IV dosis inicial, seguido de dos dosis de
5 mg/kg/IV cada 24 horas.
Control ecocardiogrfico al terminar el ciclo.
En reapertura se puede repetir y si es fallido el cierre farmacolgico y
hay repercusin hemodinmica se debe llevar a ciruga.
RN a trmino con DAP > o igual a 3 mm:
medidas anticongestivas inicialmente y si no hay mejora cierre
quirrgico.
RN a trmino DAP <2 mm:
observacin clnica
Si hay signos de hiperflujo pulmonar iniciar diurticos e IECA
Con control de los sntomas vigilancia clnica por tendencia natural al
cierre espontneo.
Lactante < 6 meses DAP >3 mm:
Cierre quirrgico
En nios >6 meses DAP < 3 mm:
Cierre percutneo con dispositivo tipo resorte metlico y cierre
quirrgico si no hay esta posibilidad.
Escolares y adolescentes DAP >4 mm:
Cierre percutneo con dispositivos tipo resorte metlico o Amplatzer vs.
cierre quirrgico.

PEDIATRA

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CARDIOPATAS CIANTICAS
TETRALOGA DE FALLOT
DEFINICIN.- La tetraloga de Fallot es una cardiopata congnita
caracterizada por:
A. Estenosis pulmonar infundbulo valvular.
B. Cabalgamiento artico.
C. Comunicacin interventricular subartica grande.
D. Hipertrofia ventricular derecha.
Cuando se asocia a comunicacin interauricular recibe el
nombre de Pentaloga de Fallot.3
FACTORES.- Incrementan el riesgo de sufrir esta afeccin
durante el embarazo abarcan: 4

Fenilcetonuria
Ac. Retinoico
Trimetadiona

Ingesta en la gestacin

Alcoholismo materno

3 http://scc.org.co/wp-content/uploads/2012/08/capitulo15.pdf
4 http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001567.htm
PEDIATRA

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Diabetes

Madre mayor de los 40 aos de edad

Desnutricin durante el embarazo

Rubola y otras enfermedades virales durante el embarazo.

CLASIFICACIN. Fallot tpico (estenosis pulmonar moderada): 70%.

Fallot rosado: 15%.
Fallot extremo o hiperfallot: 5%.
Fallotizacin de una comunicacin interventricular: 5%.
Tetraloga de Fallot con agenesia de vlvulas pulmonares se caracteriza
por una comunicacin interventricular grande, un anillo pulmonar
pequeo, ausencia de valvas pulmonares que ocasiona regurgitacin
pulmonar severa, resultando en una dilatacin severa de las ramas
pulmonares que comprimen la va area, empeorando la cianosis.
MANIFESTACIONES CLNICAS.

Cianosis progresiva.
En lactantes crisis hipxicas de disnea y cianosis y
los nios mayores la posicin en cuclillas.
Frmito
Soplo sistlico de tipo eyectivo en foco
R2 nico y disminuido.
Acropaquia en las manos y pies.
DIAGNSTICO. Electrocardiograma
El electrocardiograma muestra una desviacin del eje a la derecha e hipertrofia
del ventrculo derecho con T(+) en precordiales derechas, y transicin elctrica
brusca entre V1 y V2.

Radiografa de trax

Rx trax con corazn en

bota, punta levantada,
arco medio excavado y
flujo pulmonar
disminuido.

PEDIATRA

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CARDIOPATAS CONGNITAS

Ecocardiograma
Se define tamao y extensin de la
comunicacin interventricular, el porcentaje
de cabalgamiento de la aorta, severidad de
la obstruccin del ventrculo derecho, el
tamao de
arterias pulmonares, la
anatoma de las arterias coronarias, la
direccin del arco artico, la presencia o no
de colaterales aortopulmonares o ductus
arterioso, y descartar patologas asociadas.
TRATAMIENTO.RN Fallot extremo

Crisis de
cianosis

disnea

Goteo
prostaglandina E1
y

de

Ductus arterioso permeable

Tratamiento
quirrgico
paliativo

Oxgeno por cnula nasal.

Correccin de acidosis con bicarbonato de sodio.
Sulfato de morfina a 0,1-0,2 mg/kg/dosis IM/SC/IV.
Fenilefrina 5-20 microgramo/kg/dosis IV en bolo
cada 10-15 minutos o en infusin contina de 0,1
a 0,5 microgramo/kg/minuto.

TRATAMIENTO QUIRURGICO.Anastomosis cava-pulmonar en el tratamiento quirrgico de la

tetraloga de Fallot
Es un procedimiento que puede ser usado en el tratamiento quirrgico de la
Tetraloga de Fallot como operacin paliativa definitiva, o como la primera
etapa que mejora las condiciones generales del paciente para permitir que
ms tarde pueda ser llevado a correccin definitiva. Esta anastomosis, que
disminuye trabajo al corazn, no necesariamente tiene que ser deshecha a
tiempo de la correccin definitiva, a diferencia de las operaciones clsicas de
Blalock y Pott, que s aaden trabajo al corazn al crear un ductus artificial y
una hipertensin pulmonar.5

TRANSPOSICION DE LAS GRANDES ARTERIAS

DEFINICIN.- Es un defecto cardaco congnito en el cual la relacin de las
grandes arterias est inversa al igual que la conexin ventrculo-arterial, es
decir, la aorta est conectada totalmente o en gran parte al ventrculo derecho
y la arteria pulmonar se conecta totalmente o en gran parte al ventrculo
izquierdo. 6
5 http://www.revistas.unal.edu.co/index.php/revfacmed/article/view/22306
6 http://www.revistaobgin.cl/files/pdf/articulode_investigacion_114a1200.pdf
PEDIATRA

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CARDIOPATAS CONGNITAS
Sin tratamiento, el 30% de los lactantes que padecen esta
patologa muere en la primera semana de vida, el 50% en
el primer mes, el 70% en los primeros 6 meses y el 90% en
el primer ao.
MANIFESTACIONES CLNICAS.

Cianticos post-natal.

Anomalas asociadas

Cianosis

Examen fsico

Septum interventricular integro

Notoria

CIV pequea

Moderada
No detectable

Ductus arteriosus permeable no

muy grande o CIA

Discreta

Soplos de carcter suave

y sistlicos
2do ruido nico y fuerte
Signos de falla cardiaca
(hepatomegalia
y
taquipnea)

Ductus arteriosus permeable o

CIA muy grande

No severa

Desde el punto de vista clnico-fisiolgico se pueden clasificar los cuadros

clnicos as: 7
TGA sin CIV o con CIV
pequea flujo pulmonar
aumentado

Cianosis:
1era hora 56%
1dia
92%

I.C.C.
Soplo sistlico no especifico
Disnea leve y taquipnea

II.- TGA con CI amplio y

flujo
pulmonar
aumentado.

Cianosis leve
incrementa
con llanto

I.C.C
Soplo cardiaco
2 y 3 ruido cardiaco

III.- TGA con CIV con

estenosis subpulmonar
con flujo

5% - 8%
Cianosis
extrema

Signos y sntomas
Tetraloga de Fallot

IV.- TGA con CIV y flujo

pulmonar
restringido
secundario
a
hipertensin
arterial
pulmonar

Cianosis
extrema

Puede o no tener soplo

cardiaco o sistlico eyectivo
suave.
Hipertensin
arterial
pulmonar

de

la

DIAGNOSTICO.Electrocardiograma
No tienen CIV ni estenosis se observa un eje elctrico y
sobrecarga ventricular sistlica derecha.
7 http://www.secardioped.org/Descargas/PyB/LP_cap26.pdf
PEDIATRA

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CARDIOPATAS CONGNITAS

Hay CIV se observa signo de sobrecarga biventricular con

predominio del ventrculo derecho.
Solo estenosis pulmonar se observa signos de crecimiento
ventricular izquierdo.

Radiografa
Triada del corazn ovoide.
Ecografa
En la mayora de los casos puede ser
diagnosticada en forma muy precisa mediante
ecocardiografa transtoracica, ya que permite
un diagnostico anatmico y fisiolgico de alta
especialidad.
MANEJO PREOPERATORIO.RN
extremo

Fallot

Crisis
disnea
cianosis

de
y

Goteo
de
prostaglandina E1

Oxgeno por cnula nasal.

Correccin de acidosis con bicarbonato
de sodio.
Sulfato de morfina a 0,1-0,2 mg/kg/dosis
IM/SC/IV.
Fenilefrina 5-20 microgramo/kg/dosis IV
en bolo cada 10-15 minutos o en
infusin
contina
de
0,1
a
0,5
microgramo/kg/minuto.

TRATAMIENTO QUIRRGICO.-

PEDIATRA

Ductus
arterioso
permeable
Tratamiento quirrgico
paliativo

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CARDIOPATAS CONGNITAS

CARDIOPATAS DE OBSTCULO
COARTACIN DE LA AORTA
DEFINICIN.- Es una estrechez hemodinmicamente significativa de la aorta
torcica descendente, distal al origen de la arteria
subclavia izquierda donde se origina el ligamento
arterioso, sin embargo esta puede ocurrir en la
aorta torcica o abdominal.
ANOMALIAS ASOCIADAS. 15% - 85% Anomalas de la vlvula
bicspide
55% defectos septales IV
13% presentan aneurismas IC
CLASIFICACIN.- Podemos encontrar las siguientes clasificaciones: 8
En 1991, Ammato propuso una clasificacin anatomica que es ms didctica
para valorar las tcnicas quirrgicas y evaluar las posibilidades de
recoartacin:
Tipo I:
Tipo II:
Tipo III:

Coartacin circunscrita
Coartacin que incluye el
itsmo
Coartacin con hipoplasia
tubular
que involucra el itsmo y el
arco artico distal.

8 Andrs Savio Benavides, et al. Cardiopatas Congnitas, Cardiologa, Tomo VI,

Parte XXIII: 2310
PEDIATRA

Pgina 14

CARDIOPATAS CONGNITAS
Tambin existe una clasificacin segn gradiente de presin:
menor que 50
mmHg
Moderada entre 50-75
:
mmHg
mayor que 75
Severa:
mmHg.
Ligera:

MANIFESTACIONES CLNICAS.- En el neonato en la segunda semana de vida

se presentan signos de falla cardaca y choque cardiognico, relacionado con el
cierre del ductus arterioso que podran llevarlo a la muerte si no se inicia
rpidamente un tratamiento mdico y una correccin quirrgica de la
coartacin.
La manifestacin clnica caracterstica es:
Discrepancia de pulsos (disminuidos bajo la coartacin) y tensin arterial
sistlica (aumentada) entre miembros superiores e inferiores.
Un impulso precordial desplazado
En hipertensin pulmonar asociada se encontrar los mismos signos
mencionados en las patologas anteriores.
Un soplo sistlico eyectivo GIII/VI en el borde esternal superior izquierdo
y la base con irradiacin al rea nterescapular izquierda.
Otros soplos cardacos pueden ser escuchados cuando hay otras lesiones
intracardacas asociadas.
DIAGNSTICO. ECG: en el RN y lactante con CoAo severa, se aprecia una HVD.
RX de trax: lactantes con CoAo severa e IC se aprecia una cardiomegalia
con congestin venosa pulmonar.
Ecocardio-Doppler: Diagnostica la zona coartada y la severidad. Valora la
hipoplasia del istmo y con el Doppler continuo se puede calcular el gradiente a
travs de la CoAo.
Angio RMN: Define la localizacin y severidad de la CoAo.
Angio-TAC: De alta calidad obtiene imgenes con menos tiempo, pero con
irradiacin.
TRATAMIENTO.El neonato y los lactantes con CoAo y falla cardaca requieren de un manejo
mdico agresivo con: inotrpico, diurtico, soporte ventilatorio, prostaglandina
E1 en el neonato para promover la reapertura del ductus arterioso.
Las alteraciones metablicas deben ser tratadas para estabilizacin del
paciente y definir el reparo quirrgico vs. Angioplastia con baln.
Se recomienda angioplastia con baln en neonatos o lactantes gravemente
enfermos para mejorar las condiciones clnicas del paciente y posterior
correccin quirrgica de la recoartacin. En los pacientes mayores de 2 aos
con CoAo nativa no hay un consenso claro la angioplastia con baln, sin
embargo, pacientes con hipoplasia del arco artico o del istmo deben ser
derivados para correccin quirrgica.
En pacientes con recoartacin posquirrgica, la angioplastia con baln es el
tratamiento de eleccin, debido a las dificultades tcnicas de la re-intervencin
PEDIATRA

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CARDIOPATAS CONGNITAS
quirrgica, la alta asociacin de recurrencia y los altos riegos de morbilidad y
mortalidad.
Actualmente se dispone los stent endovasculares que han sido diseados para
oponerse al recoil de las re-estenosis elsticas vasculares, proveer un soporte a
la pared vascular disminuyendo la incidencia de disecciones y aneurismas; sin
embargo, este tipo de dispositivos estn indicados en pacientes mayores de 28
kg debido al alto perfil de los introductores.
TRATAMIENTO FARMACOLGICO
TRATAMIENTO QUIRRGICO

Tomado de: Dr. Julio R

Erdmenger Orellana, Defectos
Cardiacos, Guas Para El Manejo Clnico De Las Cardiopatas Congnitas Ms
Frecuentes, Pag 5-25.

PEDIATRA

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CARDIOPATAS CONGNITAS

ARRITMIAS
DEFINICIN.- Es una alteracin en la sucesin de latidos
cardacos. Puede deberse a cambios en la frecuencia
cardaca, tanto porque se acelere, disminuya, que no son
necesariamente irregulares sino ms rpidas o ms
lentas.
CLASIFICACIN Y CARACTERSTICAS.
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Ritmo sinusal normal

Regularidad: Los R-R son constantes

Frecuencia: Aurculas y ventrculos laten juntos entre 60 y 100 l/ min.
Ondas P: Positivas (altas y picudas en DII), preceden a cada QRS
Complejos QRS: Angostos, < de 0.12 seg.
Relacin P-QRS: entre 0.12 y 0.20 de seg. Constantes

Bradicardia sinusal

1. Regularidad: Regular
2. Frecuencia: Menor a 60 latidos por min.
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3. Ondas P: Siempre positivas en DII y preceden al QRS
4. QRS: Normal o sea menor (<) a 0.12 seg.
5. P-R: Constante y de 0.12 a 0.20 seg.
Caracterstica: Frecuencia lenta, Ondas P y complejo QRS uniforme

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Taquicardia sinusal

Regularidad: Regular
Frecuencia: Entre 100 y 160 l/min.
Ondas P: Siempre positivasen DII y preceden al QRS
QRS: < a 0.12
P-R: Constante y < de 0.20 seg.

Arritmia sinusal

1. Regularidad: Los intervalos R-R varan y los cambios de frecuencia se

producen con la variacin respiratoria del paciente
2. Frecuencia: Entre 60 y 100 l/min.
3. Ondas P: Siempre preceden al QRS
4. QRS: < a 0.12
5. P-R: Constante y < de 0.20 seg.

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Extrasstole Auricular

Regularidad: Irregular
Frecuencia: Depende del ritmo basal
Ondas P: El latido ectpico tiene P distinta al Sinusal, pueden no verse
QRS: < a 0.12
P-R: Constante y< de 0.20 seg. (o >)

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Taquicardia Paroxstica Supraventricular

1. Regularidad: Regular
2. Frecuencia: Entre 150 y 250 l/min.
3. Ondas P: Cada onda P precede al complejo QRS, pero la frecuencia es tan
rpida que frecuentemente la onda P se encuentra tapada o absorbida por la
onda T del latido previo. Si se ve la onda P, puede ser plana o deprimida.Intervalo PR: Debido a que la onda P es tapada por la T, los intervalos PR son
imposibles de ver o determinar, si son visibles, estn dentro de lmites
normales.
4. QRS: < a 0.12
5. P-R: No se observa por la frecuencia

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Flutter auricular

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5.

Regularidad: puede ser regular o irregular

Frecuencia: depende del paso de estmulos.
Ondas P: dan el aspecto de serrucho
QRS: menor a 0.12
P-R: No se mide en el aleteo

Fibrilacin auricular

Irregular la actividad auricular es catica; la ventricular es irregular

Frecuencia: depende del paso de estmulos.
Ondas P: la actividad auricular es catica: fibrilacin
QRS: menor a 0.12

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Asistolia

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Regularidad: No
2. Frecuencia: No
3. Ondas P: No
4. QRS: No
5. P-R: No
No existe actividad elctrica, solo una lnea plana

BLOQUEO AURICULOVENTRICULARES

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4.
5.

Bloqueo AV de primer grado

Regularidad: Depende del ritmo basal

Frecuencia: Depende de la basal
Ondas P: Constantes y positivas en DII
QRS: < a 0.12
P-R: Deber ser > a 0.20

Bloqueo AV de segundo grado tipo I (Wenckebach)

1. Regularidad: Irregular
2. Frecuencia: Ligeramente inferior al normal
3. Ondas P: Las P son positivas y uniformes, algunas P no son seguidas por
un QRS
4. QRS: < a 0.12
5. P-R: El P-R aumenta progresivamente hasta que una P no sea seguida de
un QRS, luego se reinicia el ciclo. (Wenckebach)

Bloqueo A-V de 2do Grado tipo II

1. Regularidad: Puede ser Regular o Irregular

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2. Frecuencia: Bradicardia
3. Ondas P: Las P son positivas y uniformes, algunas P no son seguidas por un
QRS
4. QRS: < a 0.12
5. P-R: El P-R es constante y algunas P no conducen (no siguen patrn alguno).

Bloqueo A-V de 3er Grado o B-A-V completo

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Regularidad: Regular. Intervalos P-P y R-R regulares

Frecuencia: Escape de la Unin: 40 - 60 l/min..
Escape Ventricular: de 20 a 40 l/min.
Ondas P: Las P son positivas y uniformes, hay ms P que QRS.
QRS: < a 0.12 si el escape es de la Unin y > a 0.12 si es ventricular.
P-R: No existe conduccin A-V.

TRATAMIENTO.-

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