Las vasculitis son un grupo de enfermedades

que se caracterizan por presentar inflamacin

de los vasos sanguneos, determinando
deterioro u obstruccin al flujo de sangre y
dao a la integridad de la pared vascular
Gran calibre
Arteritis de Takayasu
Arteritis de Cel Gigantes
Mediano Calibre
Poliarteritis Nodosa
Enf de Kawasaki
Pequeo Calibre
Vasc. Por hipersensibilidad
Vasculitis de churg Strauss
Granulomatosis de wegener
Poliangitis Microscopica
Vasc. Crioglobulinemica
Vasc. Leucocitoclastica
VASCULITIS GRANULOMATOSA DE
ARTERIAS MEDIANAS Y GRANDES
SE CARACTERIZA POT MOLESTIAS
OCULARES Y UN SIGNIFICATIVO PULSO
DEBIL DE LAS EXTREMIDADES
SUPERIORES
LA ARTERITIS DE TAKAYASU SE
MANIFIESTA COMO UN ENGROSAMIENTO
FIBROSO TRANSMURAL DE LA AORTA,
(CAYADO AORTICO) Y LOS GRANDES
VASOS Y CON ESTENOSIS LUMINAL EN
LAS RAMAS PRINCIPALES
Tiene una distribucin mundial, poco comn
en Europa y E.U.N ( 1.2-2.6 y 0.8 millones /
ao Halls S, Watts R. 2009)
Comun en Japon, Sureste de Asia, India y
Latinoamerica (2010)
Afecta a la 2 y 3 dcada de la vida
Mayor prevalencia en sexo femenino, 30:1 ,
8:1

. ARTERIA SUBCLAVIA
ARTERIA CAROTIDA IZQUIERDA
ARTERIA COMUN IZQUIERDA
AORTA
ARTERIA RENAL
ARTERIA VERTEBRAL
ARTERIA PULMONAR
(-)

ARTERIAS CORONARIAS,
MESENTERICAS E ILIACAS
TEMPRANA SISTEMICA O PRE
ESTENOTICA
INFLAMACION DIFUSA O
GRANULOMATOSA EN LA SUPERFICIE
MEDIA Y ADVENTICIA ENGROSAMIENTO
DE LA INTIMA E INFLAMACION
PERIVASCULAR SINTOMAS SISTEMICOS
E INESPECIFICOS (FIEBRE, DIAFORESIS
NOCTURNA, ATAQUE AL EDO GENERAL,
PERDIDA DE PESO, ARTRALGIAS
MIALGIAS Y ANEMIA LEVE)
FASE CRONICA TARDIA, SIN PULSOS, O
POST ESTENOTICA
SE CARACTERIZA POR ESTENOSIS
ARTERIAL O OCLUSION Y ANEURISMAS A
NIVEL HISTOLOGICO SE OBSERVA UN
,ARCADO ADELGAZAMIENTO DE LA
MEDIA CON RUPTURA DE LAS FIBRAS
ELASTIAS ENGROSAMIENTO Y FIBROSIS
DE LA ADVENTICIA Y PROLIFERACION DE
LA INTIMA QUE OCASIONA REDUCCION
DEL VASO
Fase I:

SIGNOS Y SINTOMAS

PORCENTAJE

SOPLOS

80 %

CLAUDICACIN

70 %

REDUCCION DE PULSOS

60 %

ARTRALGIAS

50 %

TA ASIMETRICA

50 %

CEFALEA

40 %

SIGNOS PULM

25 %

SIGNOS CARDACOS

10 %

ERITEMA NODOSO

8%

antes de la desaparicin de pulsos, periodo antitinflamatorio con sntomas inespecficos como

fiebre, artralgias, y perdida de peso
Fase II:
Inflamacion de vaos con dolor e hipersensibilidad en estos
Fase III:
Etapa de fibrosis con predominio de soplos e isquemia
Ramas viscerales. Arterias renales: hipertensin secundaria debida a estenosis de las arterias
renales Vol. 12 No. 4 / octubre-diciembre 2013 257 Enfermedad de Takayasu y por coartacin
aortica. Tronco celaco y arterias mesentricas: angina mesentrica OCLUSION COMPLETA
HEPATICA COMUN
Corazn: aneurismas o diseccin e insuficiencia cardaca debida a insuficiencia artica secundaria
a una dilatacin artica anular.5 El involucramiento de las coronarias se observa en 12% de los
casos. Los signos y sntomas se deben a isquemia secundaria a estenosis u oclusin: los
aneurismas y ectasia de vasos colaterales no son comunes y la mayora de las veces se
desarrollan como un mecanismo compensatorio
Arterias pulmonares: se ven involucradas en entre 50 y 80% de los pacientes; es frecuentemente
una manifestacin tarda. El hallazgo ms caracterstico es estenosis u oclusin, principalmente de
las arterias segmentarias o subsegmentarias. El infarto pulmonar secundario a oclusin o estenosis
de las arterias principales o lobares es menos frecuente.5,10. La oclusin unilateral de la arteria
pulmonar puede ocurrir en casos avanzados y fases tardas. La AT debe ser considerada en casos
de obstruccin de la arteria pulmonar crnica de origen desconocido.10
Ojo: las manifestaciones oculares no son infrecuentes en la AT. La arteritis oclusiva del arco artico
y sus ramas resultan en manifestaciones de isquemia ocular. La implicacin de las arterias renales
o suprarrenales causa manifestaciones oculares debido a la hipertensin descontrolada. La
retinopata de Takayasu es la manifestacin ocular mejor descrita6 y ha sido clasificada en cuatro
estadios por Uyama y Asayma: desde venas dilatadas a microaneurismas, malformaciones
arteriovenosas e isquemia retinal con neovascularizacin y hemorragia vtrea.6 Son infrecuentes
neuropata isqumica ptica, oclusin de la arteria retinal central y sndrome isqumico ocular.6 e)
Dolor torcico agudo: la AT no ha sido bien descrita como una manifestacin clnica de la
enfermedad, sin embargo se debe considerar como una probable causa de dolor torcico posterior
cuando se asocia con otros sntomas descritos, principalmente cuando stos se presentan en
mujeres jvenes.3

La actividad de la enfermedad debera ser evaluada de acuerdo con los niveles de protena C
reactiva, sedimentacin globular, cuenta de leucocitos y niveles de gammaglobulina; as como por
la presencia o ausencia de anemia. Adems de la evaluacin de marcadores inflamatorios tambin
se deben evaluar algunos marcadores para trombosis como fibringeno, factor de agregacin
plaquetaria, tiempo de protrombina, tiempos de tromboplastina parcial activada y antitrombina III.5
La evaluacin inmunolgica quiz revele incremento de las inmunoglobulinas (IgG e IgA) y
aumento de los componentes del complemento (C3 y C4).
En la prctica clnica actual la angiorresonancia magntica (angio-RM), la angiotomografa
computada (angio-TC) y la tomografa por emisin de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa
(PET-TC 18 F-FDG) son usadas para el seguimiento de los pacientes.
El engrosamiento de la pared es mejor identificado en imgenes con gadolinio, ya que presentan
realce.12-15 Los hallazgos importantes en las fases tardas incluyen estrechamiento difuso de la
aorta torcica descendente y de la abdominal, as como dilatacin de la aorta ascendente. Las
lesiones estenticas afectan generalmente a las porciones proximales de los orgenes de las
arterias de la aorta y la arteria pulmonar que son vistas tambin en fases tardas. La oclusin es el
segundo hallazgo ms comn: es caracterstica la oclusin con transicin abrupta a vasos
colaterales y terminacin en forma de flama.12-15 La resonancia tiene dos ventajas importantes
sobre la angio-TC y sobre la angiografa convencional: a) el medio de contraste paramagntico rara
vez causa reaccin anafilctica y tienen menos incidencia de nefrotoxicidad y b) no se utiliza
radiacin ionizante.15 Las desventajas de la resonancia son la dificultad para visualizar vasos
delgados y su poca utilidad para calcificaciones vasculares. Es cara y por lo mismo est menos
disponible en regiones donde la AT es ms prevalente14,15
Los hallazgos en la fase aguda de la AT son engrosamiento de la pared de la aorta y de las arterias
pulmonares. Pueden ser usadas imgenes ponderadas en T2 sin contraste para monitorear el
edema de la pared artica, sugestivo de inflamacin en una alta proporcin de pacientes con
enfermedad activa.
estenosis filiforme en la aorta abdominal infrarrenal que se aprecia con mayor detalle en la imagen
A. Tambin se aprecia una estenosis discreta en el origen de ambas arterias ilacas comunes
Angiografia
La angiografa con substraccin digital ha sido el procedimiento de eleccin para la evaluacin de
la AT. Este procedimiento muestra segmentos delgados, estenosis desde leves a severas hasta
francas oclusiones; vasos colaterales o fenmeno de robo subclavio
es un mtodo invasivo con riesgo de complicaciones como hematomas, fstulas arteriovenosas,
seudoaneurismas y trombosis. La prevalencia general reportada de complicaciones vasculares es
de 0.02-9%. La frecuencia de muerte relacionada con este mtodo es baja (
TAC El espectro de los hallazgos por angiotomografa computada (angio-TC) incluye estenosis,
oclusiones, aneurismas y engrosamiento concntrico de la pared arterial que afectan aorta y sus
ramas, arterias pulmonares y ocasionalmente las coronarias
La arteritis de clulas gigantes, tambin conocida como arteritis temporal o enfermedad de Horton,
es una vasculitis crnica granulomatosa de etiologa desconocida, que afecta a vasos de calibre

medio y grande, con predileccin por las

ramas craneales de las arterias originadas en
el arco artico.
las mujeres son afectadas de 2 a 6 veces
ms que los hombres
predominantemente en gente de origen
escandinava, mostrando menor incidencia en
negros e hispanos.
Se inicia por arriba de los 50 aos con un
pico entre los 70 y 80 aos
Edad por arriba de los 50 aos
Consumo de tabaco o historia de fumador
Un bajo ndice de masa corporal al momento
de la menopausia y menopausia antes de los
43 aos de edad.
Es importante destacar la relacin que existe
con la polimialgia reumtica dado que el 4060% de pacientes con ACG presentan
sntomas de PMR, mientras que el 15% de
pacientes con PMR desarrollaran ACG
ETIOPAT Respuesta inflamatoria sistemica:
La inflamacion no solo es vascular, existe
elevacin de IL1 e IL-6 que es inductor de
RFA
Factores Geneticos: Se asocia a HLA-DR4
existe en tasa elevada de ACG en
descendientes europeos
CRIT Edad > 50 aos
Cefalea de reciente aparicin
Anormalidades en la arteria temporal
Elevacin del VSG
Biopsia Arterial Anormal
Dx 3 de los 5 criterios
Arteritis Craneal
Cefalea
Hiperestesia del cuero cabelludo
Neuropatia Optica Isquemica
Claudicacin de mandbula
Isquemia del snc
PMR
ACG de grandes vasos (aortitis)
Claudicacion del brazo

Ausencia de pulso
Aneurisma Aortico
Fiebre /Sx de desgaste
Fiebre
Anorexia
Diaforeses nocturna
Debilidad
Depresin
PMR AISLADA
Dolor en msculos ( cinturn escapular y
pelvis) rigidez
oftalmicas
ceguera
Subclavia
Falta de pulsos
Renal
Hipertensin
Coronaria
Angina de pecho
Cartida
Apopleja
Vertebral
Vrtigo, apopleja
Iliaca
Claudicacin
Mesenterica
Isquemia abdominal
LAB VSG alta > 50 mm/hr
BHC anemia. trombocitosis
Elevacin de a fosfatasa alcalina
PCR elevada
Elevacin de transaminasas
Angiografia de vasos cerebrales
Angioresonancia de SNC u otros sitios, si se
sospecha afeccin extra craneana
Biopsia : De arteria temporal con afeccin en
parches, reaccin inflamatoria granulomatosa
entre la media e intima vascular
Hiperplasia de la intima
Fragmentacin de la elstica interna
Infiltracin inflamatoria y clulas gigantes en
la medica; junto a la intima