ESCLEROSIS SISTMICA

PROGRESIVA

Es una enfermedad del tejido conectivo,

caracterizada por cambios degenerativos
e inflamatorios que conducen a la fibrosis
La alteracin cutnea le da el sello, pero
adems puede existir compromiso de la
membrana sinovial, de los tendones y de
los msculos
Clasificacin
1. Esclerosis sistmica progresiva:
Con compromiso cutneo difuso
Con compromiso cutneo limitado
2. Sndrome de sobreposicin
3. Fascitis difusa con eosinofilia
4. Esclerodermia localizada
Placas
de
morfea,
morfea
generalizada,
morfea
bulosa,
esclerodermia lineal
5. Esclerosis sistmica secundaria a
exposicin
ambiental
ocupacional,
drogas y sustancias qumica
6. Escleredema
7. Pseudo esclerodermia
8. Esclerodermia sin esclerodermia
Etiopatogenia
Hasta el momento es desconocida pero hay
mltiples mecanismos involucrados
Vasculopata: trastornos vasculares y
cambios en el endotelio
Es el mecanismo ms importante
Incluye la proliferacin de la ntima
de los vasos sanguneos pequeos y
los
episodios
vasoespsticos
explica la isquemia local
Fibrosis extensa de piel y vsceras:
Se produce una sobreproduccin del
colgeno tipo I, III, V, VI, VII,
proteoglicanos, fibronectina, laminina
y fibrilina 1
Activacin del sistema inmune:
Anticuerpos:
Anti Scl-70: fibrosis pulmonar
Nti U3 RNP: afroamericanos, tipo difusa,
fibrosis e hipertensin pulmonar
Anti RNA polimerasa II y III: forma
rpidamente progresiva y crisis de SCL
renal
Antifibrilina: compromiso cutneo difuso,
hipertensin pulmonar y alteraciones
gastrointestinales
Factores ambientales, virus o toxinas
Cuadro clnico
Afectacin vascular:

Fenmeno de Raynaud:
Es el sntoma ms frecuente de la iniciacin
de la enfermedad
Compromiso cutneo: es el signo ms
importante
Compromiso de manos:
Es ms simtrico
Tiene 3 fases:
o Edematosa: piel tensa, edema
difuso e indoloro
o Esclertica: edema se reemplaza
por engrosamiento duro de
dermis, desaparecen pliegues
o Atrfica: dermis se adelgaza pero
persiste atrofia
Pueden producirse lceras en la punta de
los dedos se pueden infectar
La piel hay zonas hiperpigmentadas junto
a otras de despigmentacin
Hay prdida de los folculos pilosos y de
las glndulas sudorparas lleva a
prurito
En la cara:
Prdida de los pliegues de la frente, de
los ngulos externos de los ojos y de la
regin malar y del puente nasal
La piel que rodea la boca adquiere
mltiples surcos signo de la gareta
Hay una disminucin del orificio bucal
El frenillo de la lengua se engruesa y se
ve naracado
La nariz se afila
El rostro se hace inexpresivo
Telangiectasias:
Se ubican fundamentalmente en manos,
cara, labios, lengua y mucosa oral
Calcinosis:
Se puede observar en los pulpejos de los
dedos, en la superficie de extensin de
los antebrazos, bursas oleocraneanas,
rea prepatelar, pelvis, tobillos
Puede ulcerarse y fistulizarse
Compromiso articular y tendinoso
La artritis puede estar presente en forma
precoz especialmente en muecas,
manos y rodillas
Contractura de los msculos flexores
especialmente de la mano por
compromiso tendneo
Se observa un aguzamiento de las
falanges distales, en especial de los
pulgares debido a osteolisis

Clasificacin cutnea:
Esclerodermia cutnea limitada:
El fenmeno de Raynaud puede
preceder por aos la aparicin de
esclerodermia
El compromiso cutneo est limitado a
las manos, cara, pies y antebrazos
En la capilaroscopa ungueal se observa
dilatacin capilar, sin destruccin de ellos
10-15% de los pacientes hace una
hipertensin pulmonar tarda con o sin
sndrome de CREST (calcificaciones en
la piel, Raynaud, compromiso del
esfago, esclerodactilia y telangectasias)
y enfermedad intersticial pulmonar
La enfermedad renal es muy poco
frecuente
anticuerpos anticentrmero presentes en
el 70-80%
Esclerodermia cutnea difusa:
Los cambios cutneos de hinchazn o
rigidez, aparecen dentro del ao
siguiente a la aparicin del fenmeno de
Raynaud
El compromiso de piel afecta adems el
tronco, cuello, regin abdominal y sacra
En la capilaroscopa ungueal se observa
dilataciones y destruccin de los
capilares con zonas avasculares
Incidencia precoz y significativa de
compromiso
renal,
compromiso
intersticial
pulmonar,
compromiso
gastrointestinal difuso y enfermedad
miocrdica
Presencia de anticuerpos anti-Scl 70 en
un 30% y anti-RNA polimerasa I,II o III en
un 12-15%
Compromiso visceral
Manifestaciones gastrointestinales:
Puede afectar a los pacientes con ESP
limitada o difusa
Enfermedad esofgica:
Es la manifestacin GI ms precoz
Es frecuente (78%)
La alteracin se produce en la
musculatura lisa de los 2/3 inferiores del
esfago, por infiltracin y reemplazo de
las fibras musculares por colgeno
pacientes refieren disfagia, pirosis o dolor
retroesternal postprandial

Alteraciones intestinales:
puede dar un
sndrome
de
malabsorcin
o
pseudoobstruccin
Manifestaciones colnicas: pueden incluir
diarrea, incontinencia fecal y hemorragias
Manifestaciones pulmonares:
Son la primera causa de mortalidad
Se puede evaluar precozmente con el
Test de Difusin del CO2
Incluye:
o Enfermedad intersticial pulmonar
o Hipertensin pulmonar es la
causa
ms
frecuente
de
muerte
se
estudia
con
ecocardiograma Doppler
Manifestaciones renales y crisis renal
esclerodrmica:
Junto con el compromiso renal es una de
las principales causas de muerte
Marcadores
clnicos:
proteinuria,
clearence de creatinina alterado y
elevacin de la presin arterial
Crisis renal esclerodrmica:
Es ms comn en mujeres con
esclerodermia difusa
Afecta entre el 5-10% de todos los
pacientes con ESP
Es de aparicin brusca a moderada
La presin arterial puede tomar una
evolucin maligna con falla renal aguda
Es
una
de
las
emergencias
reumatolgicas
Pacientes pueden presentar: cefalea,
retinopata hipertensiva asociada con
alteraciones visuales y encefalopata,
fiebre y compromiso del estado general,
ndices de mal pronstico:
o Edema pulmonar agudo
o Arritmia
o Miocarditis
o Pericarditis
Laboratorio:
o Aumento
de
la
creatinina
plasmtica
o Anemia
hemoltica
microangioptica
o Trombocitopenia
o Hiper-reninemia
o Examen de orina con escasa
proteinuria y hematuria con
cilindros granulares
Factores de riesgo:

Rpida progresin del dao de la

piel
o Presencia de anticuerpos anti
RNA polimerasa
o Terapia con corticoesteroides
Compromiso cardaco
Puede incluir:
Derrame pericrdico
Arritmias
Defectos
en
el
sistema
de
conduccin
Hipertrofia cardaca
Insuficiencia cardaca
Deben ser controlados continuamente
Compromiso heptico:
Se ha descrito la asociacin de cirrosis
biliar
primaria
en
mujeres
con
esclerodermia limitada y Sjgren
pacientes tienen ictericia, prurito y
hepatomegalia
Asociacin con sndrome de Sjgren: es
frecuente
Diagnstico
Laboratorio:
Hemograma: generalmente normal
Recuento de glbulos blancos: normal o
discreta leucocitosis
VHS: normal o discretamente elevada
no > 40
Electroforesis de protenas: normal o
hipergamaglobulineamia difusa
Factor reumatoideo (+) a ttulos bajos
Anticuerpos antinucleares (+)
o

Anticuerpos antitopoisomerasa I Scl-70:

asociada con aumento del riesgo de
fibrosis pulmonar
Anticuerpos anticentrmeros (ACA): son
indicadores de compromiso cutneo
limitado
Biopsia cutnea:
En etapa precoz de la enfermedad es
menos segura y un buen examen clnico
La biopsia debe ser tomada en la cara
anterior del antebrazo y profunda para
alcanzar el tejido celular subcutneo
Tratamiento
Es difcil, incompleto y no curativo
AINEs:
indicados
slo
cuando
hay
compromiso inflamatorio articular
Corticoesteroides:
Se restringe solo a pacientes con
compromiso de serosas y miopata
inflamatoria
Debe darse por corto tiempo y a dosis
bajas
Tratamiento del fenmeno de Raynaud:
Protegerse del fro
Usar ropa adecuada
Dejar el cigarro
Bloqueadores de canales de calcio:
o Nifedipina 20 mg c/8 horas
o Amlodipina 5-20 mg al fa
Tratamiento para la piel:
Se ha visto algo de mejora con
metotrexato
Jabones con glicerina para evitar la
resequedad de la piel