SINDROMES

NEUROLOGICOS
CUARTO AO MEDICINA
UNIVERSIDAD ANDRES BELLO
Via del Mar, Marzo 2008
DR. GONZALO MATAMALA H.

INTRODUCCIN
Una lesin de un rea especfica produce dficits
caractersticos que son independientes del tipo de
lesin.
Entonces, las manifestaciones clnicas de una
enfermedad neurolgica estn determinadas por el sitio
de la lesin.
El conocimiento de esta relacin es imprescindible en la
practica clnica.
Primer paso diagnstico: Localizacin
Historia clnica y examen fsico

Segundo paso diagnstico: Etiologia

Ayuda de informacin adicional: curso de la enfermedad,
manifestaciones no neurolgicas y exmenes complementarios.

VIAS SOMATOSENSORIALES

Crossover at spinal cord

Pain and Temperature
Tickle and Itch
Poorly localised touch

INTRODUCCIN
LOCALIZACIN

Sd. piramidal (1 motoneurona)

Sd. de 2 motoneurona
Sd. de Placa motora y miopticos
Sd. Polineuroptico
Sd. Medulares
Sd. Corticales
Sd. Talmico
Sd. Extrapiramidales
Sd. troncoencefalo (sd. alternos)

PIRAMIDAL
PRIMERA MOTONEURONA

Sndrome producido por lesiones en cualquier sector de

la VIA PIRAMIDAL, es decir el soma de la neurona
motora y su axon.
Clinica:
Paresia
Alteracin del control motor fino
Espasticidad
Asimetra en reflejos osteotendneo (lesin unilateral)
Hiperreflexia con aumento del area reflexgena, difusin
Aparicin de respuestas reflejas anormales
Babinski, Oppenheim, and Gordon,
Clonus asimtrico o persistente

Sin atrofia muscular (excepto a largo plazo por desuso)

Circunvolucin Precentral
Representacin somatotpica motora
Deficits motores focales ej. Monoplejia de
una extremidad
Reflejos generalmente exaltados y
asociados a signos piramidales
contralateral a la lesin.
Pueden aparecer fenmenos irritativos de
presentacin Jacksoniana o epilepsia
focal

SD. DE 2 MOTONEURONA
Ubicada en ncleos motores craneales o
en el asta anterior de la medula
Lesin:
Paresia
Hipotona
Reflejos osteotendneos ausentes o abolidos
Atrofia muscular evidente a las pocas
semanas y progresiva

SD.PLACA MOTORA Y
MIOPATICO
Funcin motora requiere buena transmisin del
impulso entre la terminacin nerviosa y las
fibras musculares.
Lesin o trastorno funcional de la unin
neuromuscular
Paresia flcida
Usualmente atrofia
Reflejos disminuidos
Fenmenos de variabilidad de la fuerza.
Fluctuacin diurna, fatigabilidad

SINDROMES NEUROPTICOS
Neuropatas perifricas producen
alteraciones motoras y/o sensitivas y/o
autonmicas
Diagnstico etiolgico se basa
fundamentalmente en el patrn del dficit
y el curso temporal

SINDROMES NEUROPTICOS

Polineuropatas
Mononeuropata
Mononeuropatas multiples
Radiculopata
Plexopatas

SINTOMAS Y SIGNOS NEUROPATICOS

Disfuncin sensitiva.

Distribucin
Polineuropatas: predominio distal, simtrica. En guante y calcetn,
Mononeuropata mltiples: asimtricas
Mononeuropata y radiculopata: en la distribucin correspondiente.

Sntomas
Hipoalgesia o anestesia
Parestesias (hormigueos)
Disestesia : sensacin dolorosa anormal espontnea o frente a un
estmulo
Alodinia: dolor provocado por estmulo no doloroso
Hiperalgsia (dolor) e hiperestesia
Sensacin trmica anormal que puede ser dolorosa. Pies calientes
Dolor neuroptico: urente, tipo elctrico,

SINTOMAS Y SIGNOS NEUROPATICOS

Disfuncin motora
Debilidad inicial en msculos dstales
Atrofia muscular si cuadro se hace crnico
Hiporeflexia o arreflexia

SINTOMAS Y SIGNOS NEUROPATICOS

Disfuncin autonmica
Sntomas vasomotores: sncope,
taquicardia-bradicardia
Alteraciones urinarias y gastrointestinales
Disfuncin sexual
Alteraciones de la sudoracin
Alteraciones trficas: ej. ulceras piel

SD. MEDULARES

Parlisis: Puede haber compromiso de 1 y 2 motoneurona

Alteracin de reflejos bajo el nivel de la lesin
Presencia de un nivel sensitivo
Sntomas sensitivos, motores y autonmicos

Sndrome medular completo

Parlisis flcida inmediata (paraplejia o tetraplejia) co n arreflexia

Anestesia bajo el nivel
Babinski bilateral
Shock espinal: completa prdida de funcin autonmica, vejiga e intestino
neurognico, alteraciones vasomotoras y de sudoracin. Sobre C4 hay parlisis
respiratoria
Con el tiempo la hipotona es reemplazada por para o tetraparesia espstica con
exacerbacin de signos pirmidales

SD. MEDULARES INCOMPLETOS

Sndrome de hemiseccin medular (Brown-Squard)

Sndrome centro medular

Alteracin propioceptiva y vibratoria bajo el nivel de la lesin

Flexin del cuello puede producir sensacin de corriente (Lhermitte)
Puede haber hipersensibilidad al tacto o noxa en zonas denervadas

Sndrome de asta anterior

Sbita paraplejia, termoanalgesia y anestesia bilateral, vejiga neurognica

Sndrome cordonal posterior

Se interrumpe haz espino talmico ventral al epndimo

Hipoestesia al dolor y temperatura en un nivel suspendidobilateral

Sndrome de arteria espinal anterior

Paresia ipsilateral bajo el nivel de la lesin

Hipoestesia tctil, propioceptiva y vibratoria ipsilateral
Anhidrosis y disfuncin vasomotora ipsilateral
Hipoestesia termoalgsica contralateral 1 o 2 niveles bajo la lesin

Paresia, atrofia, fasciculaciones en el segmento comprometido (2 motoneurona)

Sndrome de asta posterior

Analgesia y termoanestesia ipsilateral

SD. TALAMICO
Mltiples manifestaciones por lo complejo de su
anatoma y funciones
Lesiones en el ncleo ventrolateral posterior del
tlamo produce hemianestesia contralateral
Al pasar los meses puede aparecer dolor en el rea de hipoestesia,
espontneo (disestesia) o evocado por un estmulo (HIPERPATA
TALMICA) que suele ser quemante.

SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES
Rol en el control del movimiento voluntario y
automtico
Ncleo caudado, putamen, globus pallidus
(ganglios basales), ncleo subtalmico,
sustancia negra y ncleo rojo del mesencfalo
Lesiones producen alteracin del inicio del
movimiento, movimientos automtico y tono
muscular
Hipokinesia, hiperkinesia, alteracin del tono
Temblor, diskinesia, atetosis, corea, balismo,
tics

SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES
PARKINSONISMO

Bradikinesia. Lentitud en iniciar y ejecutar el movimiento

Hipertona en rueda dentada
Temblor de reposo (3-7 cps)
Marcha a pasos cortos. Con postura en flexin

Otros
Hipomimia
Alteracin de reflejos posturales
Hipofona
Micrografia

SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES
DISTONIAS

Sndrome caracterizado por contraccin muscular mantenida o

espasmdica que resulta en postural anormales o movimientos de
torsin.
Son movimientos lentos (tnicos) o rpidos que tienden a ser
repetitivos.
Primarias. Mltiples presentaciones. Frecuente origen gentico
Distonias focales
Distonia de torsin idioptica (musculoram deformans)
Respondedora a L-Dopa

Secundarias. Ocurren en el contexto de otra enfermedad

Parkinsonismos, Enf. De Wilson, parlisis cerebral, etc.

Las de inicio en la infancia tienden a ser generalizadas y focales las

de inicio adulto

SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES
SD. COREICO
Movimientos involuntarios, irregulares,
breves que se presentan en cara, tronco y
extremidades. Tono muscular suele estar
disminuido.
Corea (griego: danza). Los movimientos
son impredecibles
Diagnstico diferencial es amplio

SINDROMES CEREBELOSOS

Funcion: Optimizar la amplitud, velocidad y precisin de los movimientos y

al mismo tiempo regular el control motor del equilibrio.

SINDROME DE HEMISFERIO CEREBELOSOS (neocerebelo).

Dismetra
Disdiadicocines

SINDROME VERMIANO (paleocerebelo).

Ataxia de la marcha

SINDROME CEREBELOSO BASAL (archicerebelo)

Alteraciones en la postura del tronco y mantencin del equilibrio. Se hace
evidente cuando se intenta sentar

CEREBELO

-Equilibrio
-Tono muscular
-Mov. Aprendidos y complejos
-Metra
-Postura
-Movimientos oculares
-Marcha

SINDROMES CORTICALES

FRONTAL
TEMPORAL
PARIETAL
OCCIPITAL

SINDROME FRONTAL
MANIFESTACIONES CLINICAS DEPENDEN DE LA
UBICACIN Y EXTENSIN
Alteraciones de personalidad y comportamiento. Abulia, apata,
indiferencia
Compromiso solo de la corteza orbitofrontal: Desinhibicin, falla
en la conducta social, impulsividad
Reflejos arcaicos: palmo-mentoniano, prensin
Fenmenos motores como tomar objetos en forma compulsiva,
copiar los gestos de otras personas (ecopraxia), perseveracin
motora
Dficits lateralizados:
Afasia en lesiones del hemisferio dominante
Anosognosia y apraxia en el no dominante

Mutismo akintico (lesiones extensas bilaterales)

Desviacin conjugada de la mirada al lado afectado

SINDROME TEMPORAL
MANIFESTACIONES CLINICAS DEPENDEN DE LA
UBICACIN Y EXTENSIN
Alteracin de memoria si hay compromiso hipocampal bilateral
Afasia sensitiva (Wernicke) en lesiones del lado dominante
Alteracin en la orientacin espacial en lesiones del lado no
dominante
Cuadrantopsia superior contralateral en lesiones profundas
Fenmenos irritativos: crisis parciales complejas (epilepsia del
lbulo temporal) que pueden tener aura olfatoria (uncus)
Irritabilidad, depresin.

SINDROME PARIETAL
Deficit sensitivo del hemicuerpo
Lesiones del lado dominante: confusin derecha
izquierda, agnosia digital, acalculia y agrafia con
o sin astereognosia (Sd. Gerstmann)
Hemisferio no dominante: anosognosia
Heminegligencia
Negligencia visual, tctil o auditiva
Cuadrantopsia inferior contralateral en lesiones
profundas que a veces es difcil diferenciar de
negligencia visual del hemicampo.

OCCIPITAL
Hemianopsia
Ceguera cortical en lesiones bilaterales donde
pueden haber alucinaciones visuales simples o
ver gris. Frecuentemente hay anosognosia
Agnosia visual: incapacidad para reconocer
colores o formas, a pesar de buena funcin
visual.
Fenmeno irritativo: Alucinaciones visuales, a
veces como sntoma inicial de una crisis
epilptica.

SINDROMES DE TRONCOENCEFALO
(ALTERNOS)

Localizacin clnica se basa en el conocimiento de la neuroanatoma

La mayor parte de los sndromes descritos son de etiologa vascular
Se denominan sndromes alternos ya que producen manifestaciones clnicas bilaterales

Sindromes mesenceflicos

Sindromes Pontinos

Sindrome de Weber : Porcin anterior. Pednculo cerebral

Sindrome de Benedict (tecmentum)
Sindrome de Parinaud (regin dorsal)
Sindrome del top de la basilar

Sindrome de enclaustramiento (locked in)

Disartria-Mano torpe
Ataxia-Hemiparesia
Sd. Foville
Sd. Millard Gubler

Sindromes de Bulbo Raqudeo

Sindrome dorsolateral de bulbo (Wallenberg)

Sindrome Medial de bulbo (Dejerine)