Acta Otorrinolaringol.

Gallega 2014;7(1):61-67

ISSN: 2340-3438
Edita: Sociedad Gallega de

Acta Otorrinolaringolgica
Gallega
Caso clnico

Otorrinolaringologa.

Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto: Caso clnico

Kikuchi-Fujimoto disease: Case Report

Periocidad: continuada.

Antonio Caravaca-Garca, Diego Rodrguez-Contreras, Wasim Elhendi-Halawa, Irene Vzquez-Muoz. UGC de O.R.L. Hospital Punta
de Europa. Algeciras
Recibido:

5/11/2014

Aceptado: 17/11/2014

Web: www: sgorl.org/revista

Resumen
La enfermedad de Kikuchi (Kikuchis disease, KikuchiCorreo electrnico:

Fujimoto disease o Kikuchis histiocytic necrotizing lymphadenitis)

actaorlgallega@gmail.com

es una rara situacin clnica, de causa desconocida, de comportamiento benigno, originalmente descrita en mujeres jvenes y que
cursa habitualmente con linfadenopatas cervicales y fiebre.
Presentamos un caso de un varn joven que ante la primera
impresin de proceso linfoproliferativo maligno, la ciruga y el estudio anatomopatolgico (AP) posterior

informa como linfadenitis

granulomatosa abscesificada, compatible con esta enfermedad, y

que tras estudio detallado por el Servicio de Medicina Interna (MI)
y tras evolucin durante un ao, se llega al diagnstico de Enfermedad de Kikuchi (EKF).
Palabras clave: Enfermedad de Kikuchi, Kikuchi-Fujimoto, Linfadenitis necrotizante histioctica.

Abstract
Kikuchi-Fujimoto disease (Kikuchi's disease, KikuchiFujimoto disease or Kikuchi's histiocytic necrotizing lymphadenitis)
is a rare clinical identity, of unknown cause, with a benign behaviour, originally described in young female, and it usually presents
Correspondencia:Antonio Caravaca-Garca
Hospital Punta de Europa. Algeciras
Email: dr.caravaca.orl@gmail.com
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with cervical lymphadenopathy and fever.

Introduccin

We present a case of a young male patient

Descrita en mujeres asiticas jvenes en Ja-

where our first impression was a malignant lym-

pn (1972)1, la EKF (Kikuchis disease, Kikuchi-

phoprofilative process, but surgery and the further

Fujimoto disease o Kikuchis histiocytic necroti-

pathologic study was reported as abscessificated

zing lymphadenitis) es una entidad clnica poco fre-

granulomatous lymphadenitis, consistent with this

cuente, de comportamiento benigno, autolimitado,

disease, and after a detailed study by Internal

de causa desconocida y que cursa habitualmente

Medicine Department through one year of follow

con linfadenopatas cervicales indoloras y fiebre

up, the patient was diagnosed as Kikuchi's dis-

10

ease.

pontnea, aunque se han descrito casos de recurren-

Keywords: Kikuchi's disease, Kikuchi-Fujimoto

cia a largo plazo2.

disease, histiocytic necrotizing lymphadenitis

1-

. Suele resolverse en varios meses de manera es-

El patrn histolgico se caracteriza por la

Kikuchi's.

presencia de linfocitosis T, con focos paracorticales, marcada proliferacin de histiocitos y macrfagos y ausencia de neutrfilos. Siendo necesario un
diagnstico diferencial con otras entidades que cursan con linfoadenitis, sean linfoadenitis infecciosas
como la tuberculosis, u otras como el lupus eritematoso sistmico o incluso algunos linfomas2.
Presentamos este caso clnico, que aparece
en un varn asintomtico y sin antecedentes de inters, porque la primera sospecha del clnico y tambin del paciente y sus familiares ser la de estar
frente al debut de una enfermedad ganglionar de
origen neoplsico, pero entendemos que en el cuadro de diagnsticos diferenciales de las adenopata
cervicales para el otorrinolaringlogo tambin debe
estar presente esta enfermedad, que si bien slo el
diagnstico por estudio anatomopatolgico nos confirmar esta situacin no debemos olvidarla. Si bien
en nuestro entorno los casos descritos tambin son
mayoritariamente descritos en mujeres, claramente
el mbito de su presentacin en la literatura no corresponde a revistas de otorrinolaringologa, aunque

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seamos los otorrinolaringlogos los que al final

Caso Clnico
Presentamos el caso clnico de un varn de

realicemos el acto quirrgico.

35 aos, sin antecedentes de inters clnicos ni en

relacin con patologa linfadenoptica ni granulomatosas previas.
Se nos solicit valoracin por el Servicio
de Medicina Interna de nuestro Hospital ante la
aparicin de un conglomerado adenoptico en espacio cervical III/V izquierdo, de varias semanas
de evolucin. El paciente estaba asintomtico, sin
sndrome febril evidente y con ausencia de adenopatas en otras regiones. Sin signos de flogosis local ni ninguna otra sintomatologa regional. La exploracin analtica de rutina, Rx de trax y la exploracin especfica otorrinolaringolgica, incluida
la rinofibrolaringoscopia, estaban dentro de la normalidad.
La ECO que se haba realizado mostraba
un conglomerado de lesiones slidas, compatibles
con adenopatas.

Por nuestra parte entendemos

necesario la realizacin de una TAC cervicotorcica como prueba de imagen que mejore la calidad
de estudio de las lesiones y tambin como estudio
de extensin. sta confirma la presencia de una
lesin slida, polilobulada, de aspecto adenoptico
en regin laterocervical izquierda en espacios cervicales III/V (Fig 1 y 2).
Ante esta situacin y con la inicial sospecha de
proceso linfoproliferativo se decide exresis y estudio anatomopatolgico extemporneo de la lesin.
Se realiza cervicotoma (Fig 3) con exresis de las lesiones y estudio anatomopatolgico
posterior, aprecindose durante la ciruga un conglomerado adenoptico, que se rompe durante la
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diseccin y de aspecto macroscpico sospechoso

na que realice una valoracin sistmica del pacien-

tambin de un proceso linfoproliferativo.

te tras las recomendaciones que se describen en la

El informe del estudio AP afirma que el

literatura revisada. El paciente por lo dems sigui

estudio es compatible con linfadenitis necrotizante

una recuperacin postquirrgica totalmente favora-

de Kikuchi, presentando en su extensin reas ne-

ble.

crticas y ausencia de BAAR. A la vez que apare-

El estudio analtico realizado a continua-

cen los clsicos focos paracorticales, destacando

cin de la ciruga, que incluy serologa (entre

la ausencia de infiltracin neutroflica y el predo-

otros para herpes, VIH, bartonella, toxoplasmas,

minio de histiocitos. Se realizaron tcnicas de in-

brucella, lues, hepatis,..), estudios de ANA, anti

munohistoqumica, mostrando poblacin linfoide

DNA, anti ML, y AMA, as como Mantoux y baci-

CD43 positiva, CD20 negativa y CD68 positivo

loscopia resultaron todos ellos negativos.

El paciente fue dado de alta hospitalaria

en las clulas de tipo histiocitario. Los marcadores

con el diagnstico como ya se ha dicho de EKF,

CD15 y CD30 han sido negativos.

Con este estudio AP, el diagnstico se es-

sigue revisiones desde hace ms de un ao y, apar-

tablece como EKF, descartndose otros procesos

te de la cicatriz, sigue asintomtico sin haber pre-

neoproliferativos ganglionares.

sentado nuevos episodios de presencia de adenopatas, fiebre ni ninguna otra manifestacin clnica.

Ante esta situacin clnica inesperada para

todos, solicitamos al Servicio de Medicina Inter-

Figura 1: TAC axial del paciente donde se aprecian las adenopatas en espacio cervical III (flecha).

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Figura 2: TAC coronal del paciente a que se refie-

Figura 3: Imagen de la lesin en el acto

re el caso clnico (flecha indicando el conglomera-

quirrgico.

do adenoptico).

Discusin

presenta como un caso sorpresivo, no estando

La EKF, es una entidad clnica poco frecuente que afecta principalmente a mujeres jvenes
1-10

de procedencia asitica

entre los diagnsticos diferenciales inicialmente

previstos.

, aunque tiene una distri-

Siendo un proceso benigno y autolimita-

bucin universal. Tambin se han descrito casos en

do, es

edad peditrica3. Es caracterstica la aparicin de

patolgico que excluya a otras entidades clnicas

fiebre (30-50%)1,4 y adenopatas (de pequeo-

de peor pronstico que precisan tratamiento ms

mediano tamao), habitualmente localizadas a nivel

especfico (particularmente el linfoma). Se ha

cervical, aunque hay casos descritos de afectacin

descrito asociacin de la EKF con procesos como

generalizada o extraganglionar. Tambin se han

el lupus eritematoso sistmico1,5,9, la enfermedad

descrito un rash cutneo, artralgias, sudores noctur-

de Still8, tiroiditis de Hashimoto4,6 entre otras, por

nos, nauseas, vmitos, prdida de peso, dolor abdo-

lo que es necesario un seguimiento inmunolgico

minal y ocasionalmente hepato-esplenomegalia1,9.

de la enfermedad (sobre todo en adultos). Esto es

En otras ocasiones aparecen complicaciones tor-

lo que en nuestro caso nos lleva a solicitar valo-

1,2

cicas . En toda la literatura revisada siempre se

65

necesario un diagnstico anatomo-

racin y seguimiento por el Servicio de Medicina

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mogneo de la lesin que no da pistas sobre su

Interna.

diagnstico final, como tampoco la ECO, que por

La etiopatogenia de esta enfermedad es

desconocida

1-10

su parte puede sugerir datos de malignidad.

: su presentacin clnica, su curso

y su histologa sugiere una proceso de apoptosis

El tratamiento de la enfermedad es pura-

mediado principalmente por clulas T CD8(+) e

mente sintomtico4, y destacan por su frecuencia el

histiocitos ligado a un agente infeccioso (virus de

empleo de corticoides2. Aunque se han usado otras

Ebstein Barr, herpes virus, VIH, parvovirus entre

terapias ms agresivas6.

otros)1,6,7.

La evolucin suele ser hacia la resolucin

Suele la EKF tener un diagnstico de ex-

espontnea en dos o tres meses. En la mayora de

clusin: tras un estudio anatomopatolgico com-

los casos mencionados en la literatura se insta a un

patible con la enfermedad, el resto de estudios

seguimiento peridico para control de recidivas o

analticos hematolgicos de rutina; como otros

nuevas presentaciones clnicas relacionadas con el

estudios que pueden abarcar anticuerpos antinu-

proceso inicial. Ocasionalmente se han visto for-

cleares, factor reumatoideo y lupus as como sero-

mas recurrentes1,3,9 y formas complicadas de poste-

logas a diferentes agentes vricos y bacterianos

rior evolucin a LES9. Las causas referidas de fa-

aparecen dentro de la normalidad2. Es recomen-

llecimiento suelen hacer mencin a compromiso

dable el estudio anatomopatolgico de un ganglio

cardiaco y menngeo9.

afecto en bloque4, que va a descartar otras enfer-

Como conclusin proponemos que la EKF

medades infecciosas u oncohematolgicas que

debe estar en el pensamiento de los clnicos y de

inicialmente sern nuestras primeras aproximacio-

los otorrinolaringlogos que se enfrentan al mane-

nes diagnsticas y nuestra sospecha ms seria7.

jo de adenopatas cervicales de origen incierto, pe-

An as hay un gran nmero de biopsias mal diag-

ro adems entendemos que como otorrinos debe-

nsticas9. Por otro lado la histologa muestra cam-

mos solicitar colaboracin de otras especialidades

bios a lo largo de la evolucin del proceso2,4 lo

mdicas para que nuestra accin no quede slo en

que explicara estas situaciones de incorrecto

el diagnstico y tratamiento quirrgico sino que

diagnstico y la denominacin de compatible con

podamos valorar al paciente en su evolucin.

el proceso. Es caracterstica una fase de proliferacin con hiperplasia folicular y extensin paracortical de linfocitos, de clulas blsticas, de plamo-

Declaracin de conflicto de intereses

citos e histiocitos con abundantes apoptosis. Para

Sin conflicto de intereses.

evolucionar a otra fase necrotizante sin infiltracin neutroflica caracterstica2.

La inmunohistoqumica suele mostrar CD
68 +, CD3 +, y CD20 y 30 dudosos9.
Por otro lado la imagen tpica en la TAC
suele mostrar infiltracin perinodal y realce ho66

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