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Malformaciones congnitas: odo externo

Pueden ser uni o bilaterales.

Adems pueden ser de orgen hereditario o no hereditario.

La atresia aural congnita es un defecto que se caracteriza por hipoplasia del

conducto auditivo externo, asociada a menudo con alteraciones dismrficas del
pabelln auricular, odo medio y ocasionalmente del odo interno.

Existe segn el caso distintos grados de compromiso.

Preferentemente es unilateral, ms frecuente en el hombre.

Su frecuencia es de 1 x 10.000 a 20.000 nacimientos.

El dao se origina en el primer y segundo arco branquial y puede ser

ocasionado por un gen anmalo ,anormalidades cromosmicas o teratognicas.

No sigue un patrn hereditario en el 85% de los casos.

Se clasifica en tres grupos :

Grupo I: Con pabelln normal, hipoplasia del CAE y leve alteracin de

huesecillos y odo medio.
Grupo II: falla en el desarrollo del Pabelln , del CAE y Odo medio en grado
importante.

Grupo III:Malformacin severa o ausencia del pabelln auricular, sin CAE, odo
medio pequeo o ausente, restos osiculares y falta de neumatizacin
mastoidea .
Es necesario estudiar su asociacin a otras malformaciones, como por ejemplo
las craneofaciales, renales etc.

Adems se debe efectuar estudio audiolgico e imagenolgico que nos dar

una idea del grado de compromiso.

Otra alteracin congnita es la presencia de Fstulas y Quistes Preauriculares ,

que se deben a anormalidades congnitas por falla en la fusin de los tejidos
embrionarios derivados del 1 y 2 arcos branquiales. Se ubican
preferentemente por encima del trago y por delante del hlix, cuando se
infectan (recomendar no tocarlos) y forman abscesos, es necesario extirparlos
quirrgicamente

Los nios pueden presentar anomalas congnitas del odo medio como un
defecto aislado o asociadas a otras anomalas del hueso temporal,
especialmente del conducto auditivo y de pabelln o como parte de un
sndrome. Los nios afectados generalmente padecen una hipoacusia
conductiva pero pueden presentar formas mixtas de hipoacusia neurosensorial
y de conduccin, La mayora de las malformaciones afectan a los huesecillos,
especialmente al yunque. Otras anomalas menos comunes del odo medio
como la persistencia de la arteria estapedial, un bulbo de la yugular procidente
y las anomalas de la forma y el volumen de la cavidad area del odo medio y
de la mastoides, plantean problemas para el cirujano. Dependiendo del tipo de
anomala y de la presencia de otras asociadas, se puede considerar la
correccin quirrgica para mejorar la audicin.

Malformaciones congnitas del odo interno.

La identificacin y clasificacin de las anomalas congnitas del odo interno se

han conseguido como resultado de los avances en las tcnicas de imagen,
especialmente TC y RM. Se calcula que al menos un 20% de los nios con
hipoacusia neurosensorial pueden presentar anomalas anatmicas

identificables con TC o RM. Las malformaciones congnitas del odo interno se

suelen asociar con una hipoacusia neurosensorial de grado variable, desde leve
hasta profunda. Estas malformaciones pueden aparecer de forma aislada o en
asociacin con otros sndromes, anomalas genticas, o alteraciones
estructurales de cabeza y cuello. Los acueductos vestibulares dilatados se han
identificado en asociacin con HNS en los estudios de imagen; aunque no
existe tratamiento para esta afeccin, puede asociarse con HNS progresiva en
algunos nios, y por tanto su diagnstico puede tener un valor pronstico.

La fstula perilinftica congnita (FPL) de la membrana de las ventanas oval o

redonda se puede presentar como una hipoacusia neurosensorial sbita,
fluctuante, o progresiva, con o sin vrtigo, y se asocia con frecuencia con
anomalas congnitas del odo interno. La exploracin del odo medio puede ser
necesaria para confirmar el diagnstico, ya que no existe minguna prueba
diagnstica no quirrgica que sea fiable. Las fstulas peri linfticas pueden
requerir su reparacin para prevenir la posible diseminacin de una infeccin
desde el odo medio hasta el laberinto, para estabilizar una hipoacusia y para
aliviar el cuadro de vrtigo cuando ste existe

Colesteatoma congnito.

El colesteatoma congnito aparece generalmente como una estructura

qustica, blanquecina y redondeada, por dentro de una membrana timpnica
ntegra. Se localizan con mayor frecuencia en la porcin anterosuperior del odo
medio, aunque pueden presentarse tambin en otras localizaciones, incluyendo
la propia membrana timpnica o la piel del conducto auditivo. Los nios
afectados no suelen tener antecedentes previos de otitis media (OM). Una
teora comn para explicar su patogenia sera que el quiste deriva de un resto
congnito de tejido epitelial que persistira ms all de la 33. semana de
gestacin, cuando normalmente debera desaparecen Otras teoras incluyen la
metaplasia escamosa del odo medio, la entrada de epitelio escamoso al
interior del odo medio a travs de un tmpano no ntegro, implantes
ectodrmicos entre los restos del primer y segundo arcos branquiales, y restos
epiteliales del lquido amnitico. La existencia de un colesteatoma congnito o
adquirido debe sospecharse cuando se vea una bolsa de retraccin profunda,
restos de queratina, una otorrea crnica, un tejido de granulacin endaural o la
existencia de una masa por detrs o englobando el tmpano. Los restos de
queratina del colesteatoma adems de actuar como un tumor benigno

causando la destruccin local del hueso, constituyen un excelente medio de

cultivo y pueden constituir un foco de infeccin causante de una otitis media
crnica. Las posibles complicaciones son la erosin osicular con hipoacusia, la
erosin sea dentro del odo interno produciendo vrtigo, o la exposicin de la
duramadre produciendo meningitis o abscesos cerebrales. El colesteatoma se
puede extirpar quirrgicamente tras una evaluacin auditiva y un escner
mediante TC, junto con un tratamiento antibitico apropiado

MICROTIA
Microtia proviene del latn: micro= pequea y otia= estado de la oreja.
El trmino microtia se refiere a una anomala congnita del odo externo, ya
sea en su tamao o en
su morfologa, que puede presentarse en forma variable desde un pabelln
auricular ms
pequeo, hasta la ausencia completa del pabelln (anotia). (21)
La frecuencia de esta alteracin cuando es bilateral aislada es del 12%
comparado con el 50%
cuando es sindrmica. Se puede presentar desde anotia, siendo el caso ms
severo, hasta
alteraciones menores en la forma y la implantacin.
Las deformidades de la oreja se deben a una alteracin en el desarrollo
embrionario, por supresin
del desarrollo de los montculos auriculares.
Se asocia con atresia o estenosis del conducto auditivo externo y
frecuentemente presenta
anormalidades osiculares.
En una cuarta parte de los casos las anomalas menores del odo y la
hipoacusia congnita forman
parte de un sndrome.
La atresia aural congnita es una malformacin unilateral o bilateral comn,
que se asocia con

deformidad de la oreja y puede acompaarse de un desarrollo anormal del odo

medio e incluso
del odo interno. Se conoce desde hace mucho tiempo. Se ha observado desde
la prehistoria en
varios crneos, y se describe ya en las tablas teratolgicas escritas por los
caldeos en la
Mesopotamia hacia el ao 2000 A.C.
Actualmente, la presentacin de microtiano relacionado con otras
malformaciones no se considera
un hecho aislado, sino como la forma ms leve de la presentacin del espectro
oculo-auriculovertebral.
Una proporcin significativa de casos puede estar relacionada con este
espectro, sin
embargo debido a la falta de vigilancia y la falta de medicin de parmetros
antropomtricos en
algunos pases no se detectan otras anomalas concomitantes, como la
asimetra facial,
disminucin del tamao de la hemicara, hipoplasia de la musculatura
maxilaromandibular,
hipoacusia, apndices y fosas preauriculares, macrostomia, tetraloga de Fallot,
coartacin de la
aorta, hipoplasia pulmonar, rin ectpico, agenesiarenal, anomalas
vertebrales, alteraciones
oculares, o defectos del sistema nervioso central.
ANOTIA
Es la ausencia de la oreja, la cual puede ser reemplazada por uno o dos
pequeos tubrculos
(apndices) rudimentarios, o puede no haber evidencia externa de ningn
tejido. El conducto
auditivo externo usualmente est ausente o es remplazado por un saco en
fondo ciego o por una
fistula. La anotia es una anormalidad rara.

MACROTIA
Es una aurcula muy larga o grande pero tiene una configuracin anatmica
normal. El gran
tamao puede ser cosmticamente inaceptable y puede ser reducido por una
escisin de la piel y
el cartlago. Usualmente no hay anormalidad de la funcin.
POLIOTIA
La poliotia es una anormalidad muy rara, fue descrita en 1918 en un nio con 2
orejas bien
formadas en un mismo lado de la cabeza, mientras en el otro lado tena una
oreja normal con 2
apndices accesorios.
SINOTIA Y MELOTIA
En la sinotia la aurcula est colocada posteriormente en la regin cervical del
cuello. En la melotia
la oreja est localizada delante de la mejilla.
ANOMALAS DEL LBULO
El lbulo es la ltima parte de la aurcula en desarrollarse, este puede estar
alargado o ausente.
Est ocasionalmente adherido al lado de la cabeza o puede estar separado
(Split) debido a una
unin incompleta del 1er y 2 arco.
ANOMALAS DEL HELIX
Las anormalidades del hlix son solo de inters acadmico y no estn
asociadas con funcin
anormal. Una pequea protuberancia vista arriba de la mitad del hlix es
referida como tubrculo
de Darwin.

ANORMALIDADES CONGNITAS DEL ODO MEDIO.

A) Anormalidades de la membrana timpnica. La membrana timpnica puede
estar pequeacomo
en el sndrome de rubeola congnita, esta puede estar deformada como en el
sndrome de VATER
o puede estar reemplazada por tejido fibrtico. Puede estar reemplazada por
una placa sea
atrsica.
B) Anormalidades osiculares. Las anormalidades del martillo incluyen ausencia
de una parte o de
todo el huesecillo completo, el martillo suele estar fusionado a la pared lateral
epitimpnica o
anteriormente al anillo timpnico. Ocasionalmente los tres huesecillos estn
fusionados. Con ms
frecuencia la articulacin incudo-maleolar esta osificada. Las anormalidades
del yunque incluyen
ausencia del proceso lenticular. Raramente todo el huesecillo est perdido. En
suma la unin con
el martillo, el y aunque ocasionalmente puede estar fusionado al piso con el
aditus. Las
anormalidades osiculares frecuentemente estn asociadas con anormalidades
de los msculos
intra-timpanicos. El curso del nervio facial suele estar aberrante. En caso de
fijacin congnita de
la platina delestribo puede estar presente un acueducto coclear anormal el cual
resulta en una fuga
delquido