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Enfermedad de Hansen

Hansen's disease
I.M. Rodrguez-Nevado a,
Fernndez b

, A.J. Chaves-Alvarez a, F. Peral-Rubio a, I. Catalina-

Unidad de Dermatologa, Hospital Infanta Cristina, Complejo Hospitalario Universitario


de Badajoz, Badajoz, Espaa
b
Servicio de Anatoma Patolgica, Hospital Infanta Cristina, Complejo Hospitalario
Universitario de Badajoz, Badajoz, Espaa

Palabras Clave
Lepra. Multiterapia. Inmigracin.

Keywords
Leprosy. Multi-drug therapy. Immigration.

Resumen
La lepra (enfermedad de Hansen) es una enfermedad granulomatosa crnica que afecta a la
piel y a los nervios, fundamentalmente, producida por Mycobacterium leprae. Se considera
un proceso preerradicado en Espaa, con una prevalencia de 0,1 casos por 10.000
habitantes. Se ha visto un discreto incremento debido al fenmeno de inmigracin desde
pases con mayor prevalencia de este proceso. El tratamiento que se emplea es una
combinacin de frmacos como rifampicina, dapsona y clofazimina.

Artculo
Exposicin del caso
Presentamos el caso de una mujer de 34 aos, natural de Colombia, que viva en Espaa
desde haca 2 aos. No refera antecedentes personales ni familiares de inters clnico. No
tena ingesta de medicacin actual. Consult por presentar lesiones cutneas faciales y
corporales, discretamente pruriginosas, de 5 meses de evolucin. Se la haba diagnosticado
de dermatitis atpica y haba realizado tratamiento con ebastina oral, emolientes y
esteroides tpicos, con mejora sintomtica, pero con persistencia de manchas residuales.

Aportaba hemograma, bioqumica y examen bsico de orina, con rangos dentro de la


normalidad. En la exploracin fsica se apreciaron placas eritematoviolceas, con mnima
descamacin furfurcea en la superficie, localizadas en la cara, en el tronco y en las piernas
(figura 1). Ante la mala evolucin teraputica, se realiz biopsia cutnea (piel del muslo),
aprecindose un infiltrado linfohistiocitario en la dermis superior y media y la presencia de
bacilos cido-alcohol resistentes (BAAR) al realizar tincin de Ziehl-Neelsen. Con los
hallazgos clnicos e histopatolgicos, se diagnostic de lepra. Se efectu una exploracin
fsica ms rigurosa, detectndose disminucin de la sensibilidad superficial de las placas,
sin engrosamiento de trayectos nerviosos perifricos. Se tom baciloscopia de las fosas
nasales y los lbulos auriculares, siendo positiva en 4 tomas para BAAR. Con estos datos
se incluy en el grupo de lepra lepromatosa y se introdujo tratamiento estandarizado de la
OMS para lepra multibacilar (mensual: rifampicina de 600mg+clofazimina de 300mg, y
diario: dapsona de 100mg+clofazimina de 50ml durante 12 meses). La paciente
experiment buena evolucin clnica, con remisin de todas las lesiones cutneas y sin
secuelas de tipo neurolgico. Se efectu control baciloscpico tras finalizar el tratamiento,
siendo negativo en las 4 tomas (fosas nasales y lbulos auriculares).

Figura 1. Placa eritematoviolcea, con mnima descamacin furfurcea en la superficie de


las piernas.

Discusin
La lepra es una enfermedad granulomatosa crnica que afecta a la piel y a los nervios,
fundamentalmente, producida por Mycobacterium leprae (bacilo grampositivo de
crecimiento intracelular obligado). No ha podido cultivarse in vitro y fue descrito por
Hansen en 18731. La prevalencia mundial a finales de 2005 (OMS) es de menos de
1/10.000 habitantes2. En nuestro pas se ha ido rebajando a 0,05 casos/100.000 habitantes
en 20041. Se ha producido disminucin por mejora de las condiciones sociales e higinicas
y por disponer de tratamiento eficaz. El mecanismo de transmisin es la va respiratoria y
las manifestaciones vienen condicionadas por la respuesta inmune del husped. Hay 2
clasificaciones: la de Ridley-Jopling y la de la OMS (tabla 1).
Tabla 1. Clasificacin de la lepra
Clasificacin Ridley-Jopling
Lepra indeterminada
Lepra tuberculoide
Lepra borderline tuberculoide
Lepra media borderline

Clasificacin de la OMS
Paucibacilar (15 lesiones cutneas)

Lepra borderline lepromatosa


Lepra lepromatosa

Multibacilar (ms de 5 lesiones cutneas)

OMS: Organizacin Mundial de la Salud.


La lepra lepromatosa presenta una respuesta inmune muy dbil, con abundantes bacilos en
la piel y la mucosa nasal. Se inicia con mculas eritematosas en las zonas fras, que pueden
evolucionar a ndulos (facies leonina) con compromiso neural tardo pero extenso y con
afectacin ocular2. El diagnstico se realiza por la clnica (lesiones cutneas inespecficas,
prdida de sensibilidad, aumento del volumen de nervios perifricos), por examen
histopatolgico y por la presencia de BAAR en la biopsia y/o el frotis de piel1,2. El
tratamiento recomendado por la OMS (lepra multibacilar) es dapsona (100mg/da)
+rifampicina (600mg/mes)+clofazimina (50mg/da+300mg/mes durante 12 meses).
En resumen, presentamos un caso de lepra lepromatosa, proceso poco frecuente en nuestro
medio, que presentaba dificultad para el diagnstico. Se debe sospechar ante lesiones no
tpicas. No es una enfermedad erradicada, pues hay casos autctonos (menos frecuentes) y
casos importados que van en aumento debido a la inmigracin de pacientes procedentes de
pases endmicos. Se trata de una enfermedad curable en la que un diagnstico precoz evita
sufrimiento, graves secuelas y reduce la diseminacin de la enfermedad.

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