CASO CLINICO 5

Renata es una adolescente de 15 aos, duda en ir a una excursin a

la selva .Ha notado rigidez en las cedras y las manos por las
maanas y se pregunta si esto le afectara en su viaje. Sin embargo,
dado que la rigidez disminuye durante el da, decide ir. Disfruta
mucho el viaje pero nota que al exponerse al sol presenta
exantema facial. El exantema persiste despus de su regreso a casa
por lo que la llevan a su mdico de cabecera, quien determina que
se trata de una presentacin clsica de lupus eritematoso sistmico
(LES), por lo que la enva a control con un reumatlogo.
No existen antecedentes familiares de enfermedades artrticas, a
pesar que hace poco se ha diagnosticado enfermedad inflamatoria
intestinal a un primo lejano. No se observa nada digno de destacar
en el examen de orina, lo que indica que no presenta
glomerulonefritis .Se realiza un hemograma completo junto con
una prueba de anticuerpos antinucleares (ANA) .El recuento de
leucocitos indica una leve linfopenia y neutropenia, una
disminucin de la frmula eritrocitaria y una gran disminucin del
recuento de plaquetas .El ttulo de ANA estaba significativamente
alto (1/ 360).
1. Cul es la causa del exantema facial y de la artritis? Por qu
la luz ultravioleta agrava l LES?
El lupus eritematoso sistmico (systemic lupus erythematosus, LES)
es una enfermedad autoinmunitaria en la que los rganos, tejidos y
clulas se daan por adherencia de diversos autoanticuerpos y
complejos inmunitarios.
La patognesis del lupus eritematoso sistmico no est
completamente aclarada, aunque se piensa que es una enfermedad
causada por la interacciones entre ciertos genes predisponentes y
diversos factores ambientales que, por razones desconocidas, son
capaces de dar inicio a los eventos y respuestas autoinmunes
anormales, que acaban originando lesiones en clulas y tejidos.
Los autoanticuerpos pueden producir lesin tisular por el depsito de
inmunocomplejos y la reaccin inflamatoria secundaria o por interferir
directamente en las funciones celulares.
El exantema, entendido como una erupcin cutnea de morfologa,
extensin y distribucin variables, y que se presenta en el contexto
clnico de una enfermedad de etiologa muy diversa, es una consulta

frecuente en Atencin Primaria. La edad, el estrs, la fatiga, las

temperaturas extremas, la piel grasosa, el champ poco frecuente y
el uso de lociones a base de alcohol agravan esta afeccin cutnea
inofensiva pero molesta.
Es la inflamacin de una o ms articulaciones. Una articulacin es el
rea donde dos huesos se encuentran. Existen ms de 100 tipos
diferentes de artritis.
La artritis involucra la degradacin del cartlago. El cartlago normal
protege una articulacin y permite que sta se mueva de forma
suave. El cartlago tambin absorbe el golpe cuando se ejerce presin
sobre la articulacin, como sucede cuando usted camina. Sin la
cantidad usual de cartlago, los huesos se rozan. Esto causa dolor,
hinchazn (inflamacin) y rigidez.
El 90% de los pacientes con lupus presenta artritis -inflamaciones
articulares-,
siendo
las
articulaciones
ms
afectadas
las
interfalngicas proximales y metacarpofalngicas de manos, muecas
y rodillas, aunque puede afectarse cualquier otra articulacin. A
diferencia de la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistmico no
es una enfermedad que normalmente destruya el hueso, sin
embargo, las deformidades causadas por la enfermedad pueden
llegar a ser irreversibles en al menos el 20% de los pacientes,
pudiendo observarse deformidades en cuello de cisne y desviacin
cubital de las metacarpofalngicas de modo parecido a la artritis
reumatoide.
LES se agrava con la luz ultravioleta
La fraccin ultravioleta de 290-320 nm (UV-B) induce dao al
DNA de las clulas epidrmicas, con la probable expresin de
antgenos ocultos, que en presencia de autoanticuerpos
inducen la formacin de complejos inmunes in situ. Algunos de
stos quedan atrapados en la unin dermoepidrmica,
observndose por inmunofluorescencia la banda lpica
caracterstica, donde tambin pueden detectarse cuerpos
citoides en dermis papilar, de IgG, IgM, C3 y fibringeno en
biopsias de piel.
2. Defina ttulo de anticuerpos .Explique por qu un resultado
negativo descartara l LES pero uno positivo no confirmara
este diagnstico. Qu pruebas de control de valores de auto
anticuerpos ayudara a estudiar mejor el caso?
Los anticuerpos antinucleares son inmunoglobulinas que reconocen
componentes celulares autlogos (nucleares y citoplasmticos).
Adems de los ANA autoinmunes, pueden estar en circulacin ANA
infecciosos y naturales.
Los anticuerpos antinucleares fluorescentes (llamados ANA) son ms
especficos para Lupus que las clulas de LE. Los test antinucleares
son positivos en casi todos los pacientes con Lupus. Si un paciente lo
tiene negativo, es posible que no tenga Lupus pero si es positivo no
significa que tenga Lupus, y que el test puede ser positivo si el

paciente tiene otra enfermedad del tejido conectivo, con ciertas

drogas, endocarditis bacteriana, enfermedades hepticas y tambin
en personas sanas.
Un resultado negativo descartara toda posibilidad de un LES, sin
embargo un resultado positivo no podra confirmar el diagnstico, ya
que hay problemas asociados a otras enfermedades que muestran las
mismas caractersticas del LES como por ejm: Un tiempo de
tromboplastina parcial prolongado puede indicar la presencia de
anticuerpos antifosfolipdicos patognicos. Estos anticuerpos tambin
se asocian a un falso resultado positivo en la prueba serolgica de la
sfilis, una observacin que tiene sobre todo un inters histrico.
3. Cmo determinara los niveles de protenas C3 y C4 del
complemento? Explique qu quiere decir que los niveles de
C3 y C4 concuerdan con la actividad de la enfermedad en los
pacientes con LES.
Los test de laboratorio que miden los niveles de una substancia que
se llama complemento en la sangre tienen tambin valor. El
complemento es una protena sangunea que, en los anticuerpos,
destruye bacterias. Es un amplificador de la funcin inmune. Si el
nivel total de complemento de la sangre est bajo, o los valores de la
fraccin llamada C'3 o C'4 son bajos y el enfermo tiene un ttulo de
anticuerpos antinucleares positivos; esto tiene valor en aporte al
diagnstico del Lupus activo. Una cifra baja de complemento en la
sangre de pacientes con antinucleares positivos puede ser indicador
de enfermedad renal lpica.
4. El anlisis de sangre indico presencia de anemia, por lo que el
medico solicito pruebas directa e indirecta de Coombs.
Explique los principios de estas pruebas y el motivo para
solicitarlas en esta paciente
Es una prueba que busca anticuerpos que puedan fijarse a los
glbulos rojos y causar su destruccin prematura.
Forma en la que se realiza la prueba de Coombs
La sangre se extrae tpicamente de una vena, por lo general de
la parte interior del codo o del dorso de la mano. El sitio se
limpia con un desinfectante (antisptico). El mdico envuelve
una banda elstica alrededor de la parte superior del brazo con
el fin de aplicar presin en el rea y hacer que la vena se llene
de sangre.
Luego, el mdico introduce suavemente una aguja en la vena y
recoge la sangre en un frasco hermtico o en un tubo pegado a
la aguja. La banda elstica se retira del brazo. Una vez que se
ha recogido la muestra de sangre, se retira la aguja y se cubre
el sitio de puncin para detener cualquier sangrado.
En bebs o en nios pequeos, se puede utilizar un
instrumento puntiagudo llamado lanceta para punzar la piel y
hacerla sangrar. La sangre se recoge en un tubo pequeo de
vidrio llamado pipeta, en un portaobjetos o en una tira

reactiva. Finalmente, se puede colocar un vendaje sobre el

rea si hay algn sangrado.
Preparacin para la prueba de Coombs
No se requiere preparacin especial para la prueba de
Coombs.
Razones por la que se realiza la prueba de Coombs
Hay dos formas de realizar la prueba de Coombs: directa
e indirecta.
La prueba de Coombs directa se utiliza para detectar
anticuerpos que ya se han fijado a la superficie de los
glbulos rojos. Muchas enfermedades y frmacos
(quinidina, metildopa y procainamida) pueden llevar a la
produccin de estos anticuerpos. Estos anticuerpos
algunas veces destruyen los glbulos rojos y causan
anemia. Esta prueba algunas veces se lleva a cabo para
diagnosticar la causa de anemia o ictericia.
La prueba de Coombs indirecta busca anticuerpos
circulantes libres contra una serie de glbulos rojos
estandarizados. Esta prueba indirecta slo se usa rara
vez para diagnosticar una afeccin mdica y, con ms
frecuencia, se utiliza para determinar si una persona
podra tener o no una reaccin a una transfusin de
sangre.
5. Analice la activacin de los linfocitos B tras el encuentro con
un antgeno Por qu los linfocitos B auto inmunitarios nunca
seran activados si la tolerancia de los linfocitos T estuviera
intacta?
En el Les se han detectado diversas anormalidades
Al estar la tolerancia de los linfocitos T intacta, los linfocitos b
autoinmunitarios que reaccionan ante lo propio, presentaran los
antgenos a este linfocito T que reconocera a estos antgenos
propios y generario una anergia en todos los linfocitos B que
presenten antgenos propios.

BIBLIOGRAFA
Revbiomed. Fisiopatologa del lupus eritematoso sistmico (en lnea). Fecha
de
Acceso:
10
de
Mayo
del
2015.
Disponible
en:
http://www.uaemex.mx/RevMedInvUAEMex/1/docs/03_AR_FISIOPATOLOGIA_
DE_LUPUS.PDF
Elsevier. Fisiopatologa del lupus eritematoso sistmico (en lnea). Fecha de
Acceso: 10 de Mayo del 2015. Disponible en: http://www.elsevier.es/esrevista-revista-medicina-e-investigacion-353-articulo-fisiopatologia-dellupus-eritematoso-sistemico-90165398

Aecirujanos. Lupus eritematoso sistmico (en lnea). Fecha de Acceso: 10 de

Mayo
del
2015.
Disponible
en:
http://www.ser.es/ArchivosDESCARGABLES/Dosieres_prensa/LES.pdf
Hospital Materno-Infantil. Lupus eritematoso sistmico (en lnea). Fecha de
acceso:
10
de
Mayo
del
2015.
Disponible
en:
http://www.chospab.es/biblioteca/libros/GUIA_LUPUS_ERITOMASO.pdf