Introduccin

Con la excepcin de los traumatismos sta es la causa ms frecuente de discapacidad neurolgica en adultos
jvenes (2040). Es la enfermedad por la alteracin de la mielina en el SNC ms frecuente.
DESCRIPCION E HISTORIA DE LA ENFERMEDAD. ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIA.
CARACTERISTICAS GENERALES
Enfermedad del SNC descrita por primera vez por el neurlogo francs J.M Charcot en 1868. Charcot fue uno
de los padres de la neurologa moderna, contribuy de manera decisiva al conocimiento de esta enfermedad y
otras muchas del SNC. Entre sus discpulos ms avanzados estaran Pierre Marie, Babinski, Gilles de la
Tourette. En 1868 Charcot pudo relacionar por primera vez los hallazgos de autopsias con los sntomas de la
enfermedad denominndola Esclerosis en placas diseminadas.
Despus de ms de 100 aos todava es un misterio en muchos de sus aspectos pues an desconocemos su
causa directa y cmo prevenirla o curarla. Es una enfermedad de etiologa desconocida caracterizada desde el
punto de vista patolgico por la presencia de mltiples lesiones en la sustancia blanca del SNC (axones que
van cubiertos de mielina), cuyo rasgo ms importante es la prdida acusada de mielina que rodea a los axones
con relativa preservacin de los mismos.
Charcot bautiz la enfermedad con el nombre de Esclerosis en placas, basndose en el hallazgo de zonas
cicatrzales en la sustancia blanca del encfalo cuando realizaba las autopsias de algunos enfermos en el
hospital parisino de La Salpetierre.
Es una enfermedad inflamatoria desmielinizante que ataca la vaina de mielina que envuelve la fibra nerviosa.
La prdida de mielina va acompaada en un trastorno en la capacidad de los nervios de conducir impulsos
nerviosos al cerebro (aferencias) y del cerebro a la periferia (eferencias).
La transmisin nerviosa se ve interrumpida (sntomas paroxsticos: duran poco tiempo), distorsionada o
bloqueada totalmente y provoca los mltiples sntomas de la EM. Si la reaccin inflamatoria es intensa los
axones tambin pueden ser daados produciendo entonces defectos neurolgicos irreversibles.
All donde se destruye la mielina en diversos lugares del SN, aparecen placas de tejido endurecido, tipo
cicatriz. La EM se caracteriza por la presencia de muchas zonas del cerebro y de la mdula espinal
desmielinizadas produciendo trastornos en numerosas y amplias reas del cerebro y de la mdula. Esta es la
razn por la que recibe el nombre de EM, porque las zonas daadas son mltiples (EM: muchas cicatrices).
El modo en que la EM afecta a una persona depender de las zonas del cerebro y de la mdula espinal en que
se encuentren las cicatrices o placas. Dichas lesiones o placas no aparecen al mismo tiempo sino a brotes,
dando lugar a una sintomatologa muy variable segn la localizacin de las mismas.
Ejemplo:
La descomposicin de la mielina afecta a la sustancia blanca del SNC:
Mdula Espinal
Tronco cerebral
Cerebelo
Cerebro
No suele extenderse a la sustancia gris de la corteza cerebral.
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En ocasiones tambin puede afectar a las races nerviosas craneales y de la mdula dorsal o espinal.
Aproximadamente la mitad de los pacientes presenta alteraciones en el habla. Un trastorno en el habla
resultante de la implicacin del aspecto neuromuscular del SN es la Disartria.
La EM es una enfermedad crnica de las ms comunes del SNC. La aparicin de nuevas lesiones a lo largo
del curso de la enfermedad da lugar a una evolucin a menudo crnica, de muchos aos, con exacerbaciones
(picos) y remisiones (mejoras) caractersticas del cuadro clnico.
Estos dos hechos, la dispersin espacial (en distintos sitios) y temporal (a brotes) de las lesiones constituyen el
rasgo ms importante de la enfermedad, en la que se basa el diagnstico clnico de la misma. Es pues una
enfermedad que afecta al SNC y que se define como una enfermedad crnica progresiva y desmielinizante.
Enfermedades desmielinizantes
La vaina de mielina es una membrana que rodea los axones compuestos por un 70% de lpidos y un 30% de
protenas. La integridad de este complejo lipoproteico depende de la integridad de las clulas que forma la
mielina que son los oligodendrocitos (SNC), las clulas de Schwann (SNP) y del aporte vascular de estas dos
estructuras.
Un gran nmero de procesos patolgicos de naturaleza muy diversa pueden afectar a cualquiera de estos
elementos y con ellos a la sntesis o al mantenimiento de la vaina de mielina.
El SNC est formado por billones de clulas conocidas como neuronas. La neurona o clula nerviosa es la
unidad anatmica y funcional bsica del SN y explica el funcionamiento del mismo. Est en el origen de toda
conducta relacionada al habla, al lenguaje y a la audicin. Cada neurona posee un cuerpo celular llamado
SOMA celular, cada neurona contiene un ncleo y una serie de prolongaciones (1 a 12) citoplasmticas de
longitud variable, estas prolongaciones reciben los estmulos y conducen los impulsos nerviosos, los que
reciben los estmulos nerviosos llamadas dendritas, son las prolongaciones ms cortas y numerosas de la
clula nerviosa.
El otro tipo de prolongacin es el Axn, nica fibra alargada que conduce los impulsos nerviosos desde el
interior de la clula hacia otras partes del SN y hacia glndulas o msculos (puede ser superior a 2 metros).
Las clulas ms extendidas y abundantes del SN son las clulas Gliales o de sostn (no conducen estmulos
nerviosos), ayudan a la neurona en su funcin, son como elementos de apoyo que fundamentalmente
intervienen en la nutricin de las neuronas. Generalmente ms pequeas que las neuronas, las clulas gliales
se dividen en dos:
Clulas del SNC
Astrocitos
Clulas gliales grandes o microgla
Oligodendrocitos
Astrocitos: tienen un aspecto estrellado y parece que una de sus funciones importantes es que participan en los
procesos reparativos de las lesiones cerebrales.
Oligodendrocitos: forman las vainas de mielina del SNC. Estas vainas son discontinuas, interrumpidas por los
ndulos de Ranvier.

Clulas gliales pequeas

Clulas gliales: Son las clulas gliales ms pequeas.
Clulas ependimarias: tapizan las cavidades del SN.
Clulas del SNP
Clulas de Schwann
Forman las vainas mielnicas de las fibras nerviosas perifricas (igual funcin que los oligodendrocitos en el
SNC). Tienen tambin la capacidad de eliminar los restos (dendritus) en los procesos de degeneracin axonal.
Clulas satlites de los ganglios perifricos
Podemos denominar fibra nerviosa a un axn estuchado (recubierto) de clulas gliales. Caractersticas
morfolgicas tanto del axn como de su cubierta resultan trascendentales ya que numerosos estudios han
permitido constatar que la velocidad de conduccin de las fibras nerviosas est en ntima relacin con el
grosor de las mismas y con la presencia o no de vaina de mielina. Las neuronas realizan el trabajo del SN
mediante la trasmisin de seales elctricas que son los impulsos neuronales o nerviosos, a glndulas, a
msculos o a otras neuronas.
En el SNP tienen lugar numerosas trasmisiones neuromusculares. En el cerebro la mayora de las neuronas
establecen impulsos con otras neuronas cercanas con las que forman cmulos (grupos), esto le proporciona al
cerebro una alta densidad neuronal que se traduce en una capacidad casi ilimitada para realizar todo tipo de
actividades neuronales complejas.
Esta actividad neuronal produce nuestras percepciones y pensamientos, adems de las seales nerviosas
necesarias para efectuar movimientos musculares voluntarios.
La activacin, es el resultado de rpidas modificaciones bioqumicas y biofsicas a nivel celular.
Para que se genere un impulso nervioso la membrana de la neurona debe abrirse durante un instante y permitir
que iones de sodio con carga positiva entren en la clula que normalmente tiene una carga negativa. Si el flujo
de iones contina, se produce un cambio de polarizacin y la clula pasa a tener una carga positiva.
Esta carga positiva provoca que se emita un potencial de accin o carga elctrica que es el impulso nervioso.
El potencial de accin se propaga a travs de los axones y alcanza el rea de sinapsis (de unin) con otra
neurona, con un msculo o con una glndula. El rea de ese axn se denomina terminacin presinptica de la
membrana.
El potencial de accin provoca tambin la liberacin de una sustancia que es el neurotransmisor en la
terminacin postsinptica de la membrana de la otra neurona.
En este momento, se puede producir otro potencial de accin o producirse otros tipos de potencial. Las fibras
nerviosas pueden clasificarse en mielinizadas y no mielinizadas. Los grandes nervios perifricos, as como los
grandes axones del SNC adquieren una vaina de sustancia grasa blanca mientras se desarrolla el cerebro esta
sustancia es la mielina.
La vaina de mielina no forma parte de la neurona sino que est constituida por el tejido de sostn (en el SNC
los oligodendrocitos y en el SNP las clulas de Schwann). La mielina es blanca y contrasta claramente con el
tejido gris no mielinizado.

El diseo de las vainas de mielina aumenta la rpida propagacin del impulso elctrico a lo largo de la fibra
nerviosa.
El impulso se transporta por la fibra mielinizada, saltando de ndulo en ndulo, donde el axn est desnudo.
Los potenciales de accin, los impulsos, se desarrollan slo en los ndulos de Ranvier. Este ndulo de
transmisin es extremadamente eficaz comparado con el lento deslizamiento de los impulsos nerviosos en las
fibras no mielinizadas.
La clase de transmisin de fibras mielinizadas se le denomina transmisin intermitente o saltatoria. La
velocidad de conduccin de una fibra mielinizada es directamente proporcional al dimetro de la fibra. En
promedio la transmisin con una fibra mielinizada es aproximadamente 50 veces ms veloz que por una fibra
no mielinizada.
Las fibras no mielinizadas abundan ms en las fibras nerviosas del SNP. Aunque los pares craneales que
forman parte del SNP tienen dimetros relativamente grandes y son mielinizados.
Seis de los nervios craneales inervan los msculos del habla y suministran control neuromotor para hablar.
La rapidez de transmisin en estos nervios ayuda a facilitar la inervacin nerviosa para los rpidos
movimientos musculares que subyacen al habla (sistema respiratorio, fonatorio, articulador y resonancial).
La mielina se establece en el sistema nervioso a medida que el cerebro se desarrolla, en el nacimiento el
cerebro humano tiene una baja proporcin de mielina. La mayora de las vas nerviosas formadas durante la
va prenatal son no mielinizadas.
En los dos primeros aos de vida se produce el mayor incremento de produccin de vainas de mielina. El
desarrollo de la mielina corre paralelo al desarrollo de la gla en el cerebro.
Las clulas gla superan a las neuronas en nmero aproximado de 10 a 1. No todas las funciones de las clulas
gla son tan definidas pero una que es bien precisa y est muy clara consiste en fabricar las vainas de mielina
(EM: la mielina est formada pero se pierde).
Clasificacin de las enfermedades desmielinizantes
Los axones tienen un funcionamiento parecido a los cables elctricos. Como cualquier cable el axn posee
una envoltura aislante a su alrededor que le permite conducir la electricidad de manera eficiente, dicha
cubierta est formada por mielina.
Cuando se lesiona la mielina no es posible conducir de manera adecuada las seales elctricas a travs de los
axones y las neuronas no pueden comunicarse unas con otras. Esto ocasiona numerosas complicaciones que se
manifiestan como parlisis de los miembros, prdida de la sensibilidad o de la visin, desequilibrio y
alteraciones de los procesos mentales entre otros muchos.
En la EM ocurre una destruccin de la capa de mielina y el SN deja de funcionar adecuadamente. Este
fenmeno es llamado desmielinizacin. *La EM no se puede dar en nios*
Las enfermedades desmielinizantes se han dividido en dos grandes grupos:
Las leucodistrficas en las que la formacin de la mielina se ve afectada por la existencia de un
trastorno genticamente determinado.
Enfermedades mielinoclsicas en las que la mielina normalmente formada se desintegra. Esta
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destruccin puede afectar tanto al SNC como a la de los nervios perifricos.

La EM pertenece al grupo de enfermedades mielinoclsicas y se estudia como:
Una entidad en la que al parecer los mecanismos inmunolgicos actan solos o en combinacin con
infecciones vricas, y que son de importancia primordial en su etiopatogenia (origen y desarrollo de la
enfermedad).Una enfermedad neurolgica (por sus manifestaciones neurolgicas).
Como una enfermedad inmunolgica en la que los componentes del sistema inmune del cuerpo se
comportan de un modo hostil con los tejidos a los que debera proteger.
Como un trastorno metablico (parece que hay una incapacidad para manejar adecuadamente las
grasas).
ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIA
No se sabe muy bien la causa. Problemas metodolgicos que afectan a los estudios epidemiolgicos de la EM
Y son:
Diagnstico: en algunos casos es muy difcil realizar el diagnostico, incluso a veces los neurlogos
experimentados no se ponen de acuerdo en la clasificacin de las cosas ya que existen diferentes
puntos de vista. En cuanto a los criterios bsicos requeridos para establecer el diagnstico final.
La relativamente baja tasa de enfermos. En los estudios se deben utilizar poblaciones grandes o si
no se hace necesario un estudio de seguimiento a medio y largo plazo para identificar realmente el
nmero de casos. El inconveniente es la dispersin temporal de las lesiones.
Son pocos los pases en los que se reconocen los casos oficialmente registrados. No se presenta un
informe de EM. Esto significa que la mayora de los estudios epidemiolgicos conllevan un gran
esfuerzo para la recopilacin de datos y pueden estar sesgados.
Puntos en comn:
La EM es la segunda causa de invalidez en personas jvenes o adultos despus de los TCE. La edad de
comienzo ms frecuente es entre 2040 aos siendo raro el inicio antes de los 10 aos o despus de los 50.
Las estimaciones de longevidad despus del primer ataque se calculan en un perodo cercano a los 20 25
aos.
La EM es mucho ms comn en la raza blanca, por ejemplo: en EEUU es dos veces ms frecuente en la raza
blanca que en la negra. En los orientales negros es mnima la incidencia. Hace pensar por lo tanto que la causa
es gentica.
La frecuencia de EM:
La Enfermedad es algo ms frecuente en el sexo femenino. La relacin es aproximada entre 12/20 mujeres
por cada 10 hombres.
La frecuencia de la EM vara de forma considerable en diversas partes del mundo. La zona de ms riesgo la
constituye el Norte de Europa occidental y de los EEUU. Con una prevalencia de alrededor de 60 casos por
cada 100 000 habitantes. La enfermedad es rara cerca del Ecuador. Parece ser una enfermedad de climas ms
bien templados que tropicales (variable ambiente).

El sur de Europa incluyendo Espaa constituye una zona de riesgo intermedio con una prevalencia de unos
10 casos por cada 100 000 habitantes.
Otro dato interesante se refiere a la propensin a adquirir la enfermedad en personas que emigran de zonas
de alto riesgo a zonas de bajo riesgo y viceversa. Se ha comprobado que si un individuo emigra despus de
los 15 aos de edad estar sujeto al mismo riesgo que prevaleca en el pas de origen. Pero si la emigracin
ocurre antes de los 15 aos el sujeto adquiere el riesgo propio del pas al que emigr.
La EM no es una enfermedad hereditaria ni se trasmite genticamente pero si parece existir susceptibilidad
gentica a la enfermedad lo cual explica el hecho de que haya un riesgo ligeramente mayor en familias donde
ya ha ocurrido, en torno a un 10%.
Hay que dejar claro que la EM no es una enfermedad que se herede de padres a hijos siguiendo un patrn de
herencia reconocible, distintos tipos de estudios apuntan a que existen una notable influencia de la gentica en
la EM. La forma ms sencilla de explicarla: no se hereda la enfermedad sino la probabilidad de padecerla lo
que no esta tan claro es conocer cules son los genes responsables.
No es una enfermedad contagiosa. Este hallazgo explica que hay factores ambientales y genticos decisivos
en la etiologa y patognesis en la EM.
Etiopatogenia:
La causa de la EM es desconocida. Los mecanismos patognicos de La EM se configuran a partir de varias
hiptesis no excluyentes, ms bien complementarias en el desarrollo de la enfermedad, aunque la enfermedad
no es contagiosa la teora vrica contempla la posibilidad de que la enfermedad sea la secuela de una
infeccin vrica adquirida en la infancia con un largo periodo latente (virulento).
Los datos epidemiolgicos antes citados hablan a favor de un posible factor ambiental como causa de la
enfermedad que incidir en el individuo antes o alrededor de la pubertad.
El liquido cefalorraqudeo de los pacientes con EM contienen contiene a menudo cifras elevadas de
anticuerpos contra el virus del sarampin pero tambin a veces en el mismo paciente contra otros muchos
virus (parotiditis, rubola, herpes, etc).
La mayor parte de los anticuerpos no estn dirigidos contra ningn virus especifico y el antigeno (cuerpo
extrao) contra el que estn dirigidos se desconoce. Parece innegable que la infeccin vrica juega un papel en
el origen de la EM siendo poco probable que un solo agente vrico sea el causante de la enfermedad.
La teora inmunolgica explicara un posible origen en alteraciones del sistema inmunolgico que afectara
de forma especifica al SNC ya que no existe ninguna evidencia clnica de que pacientes con EM tengan
ningn tipo de alteracin generalizada del sistema inmune.
Habra alteraciones en los mecanismos inmunitarios aumentando los anticuerpos en respuesta a la accin de
un antgeno externo (proceso infeccioso) ya mencionado o interno (enfermedad autoinmune).
Ya hemos citado el hallazgo de cantidad de altas de anticuerpos, antivirus en sangre y liquido cefalorraqudeo
siendo tambin muy frecuente la existencia de anticuerpos dirigidos contra la protena bsica de la mielina que
podra ser el autoantgeno en la EM en cuyo proceso adems se encuentra elevada.
Los mecanismos vricos e inmunolgicos que pueden interaccionar entre si son los que con mas probabilidad
explicaran en el futuro de la etiopatogenia de la EM.

Uno o muchos virus aparentemente benignos y muy difundidos desde temprana edad atacaran al SNC
desnaturalizando un poco la calidad de la mielina. Posteriormente los procesos de defensa inmunitarios del
organismo reaccionan contra la mielina esforzndose en destruirla.
Si fuera as el mecanismo secuencial podra ser el siguiente en la poca de la adolescencia un virus se
localizara en la oligodendrogla desintegrndola lentamente. La mielina degradada provocara la sntesis de
anticuerpos que causaran un conflicto con una nueva destruccin de mielina. El virus permanecera latente
ejerciendo su accin nociva durante al menos 12 aos. De ah la consideracin de enfermedad de virus lento
para la esclerosis en placas (= EM).
Se produce una sensibilizacin de las defensas del sistema inmunolgico provocando una respuesta auto
inmune (de defensa) contra una molcula de la porcin proteica de la mielina que el sistema inmunolgico
reconocera como extraa. Es decir, que de alguna manera el virus del sarampin u otros virus inducen una
respuesta auto inmune (de defensa del organismo). Una reaccin anormal del sistema inmunolgico que
normalmente le defiende contra organismos invasores.
Parece entonces que la causa de la EM es multifactorial que envuelve factores ambientales y anomalas
genticas e inmunolgicas y que estos pueden interactuar. Los factores mas probables de la EM parecen ser:
Presencia de un virus que afectan a una persona que ha heredado una predisposicin a la enfermedad.
La posibilidad anterior combinada con una reaccin exagerada del sistema inmunitario.
Un defecto en el sistema inmunitario.
Quizs la causa ms importante sea un sistema inmunitario que reacciona de manera inusual frente a un virus
comn.
La lesin fundamental de la EM es la placa desmielinizante, lesiones localizadas principalmente en la
sustancia blanca del SNC y que esparcen rpidamente en forma de placas respetando en gran medida a los
axones y con evolucin hacia una cicatrizacin glial o lo que es lo mismo esclerosis.
No hay evidencia directa que indique que la mielina de las personas que desarrollan EM sea anormal en algn
aspecto al principio del proceso de inflamacin desmielinizacion, las placas de desmielinizacion son dos tipos
segn la fase de la enfermedad.
Se distingue la:
Lesin aguda en la que el fenmeno patolgico fundamental es la inflamacin
Lesin crnica donde destaca la desmielinizacion, la degeneracin axonal y gliosis o cicatrizacin.
El primer fenmeno es la Inflamacin que se produce como consecuencia de que algunas partes de la mielina
son atacadas, posteriormente en las reas afectadas se produce una acumulacin de linfocitos (clulas de
defensa mas importante en el sistema inmunolgico) y de las clulas plasmticas. Si el ataque cesa y la
inflamacin desaparece el dao o sntoma puede desaparecer sin dejar rastro, pero si el proceso continua la
capa de mielina es destruida poco a poco, las clulas de la glia y los macrfagos del sistema inmunitario
eliminan los residuos de la destruccin mientras que los astrocitos producen el tejido fibroso de cicatrizacin,
es decir las placas de esclerosis. El axon que ha perdido parte de su aislamiento no puede propagar los
mensajes adecuadamente y la trasmisin se ve interrumpida, bloqueada totalmente.
Macroscpicamente: se ve que las placas aparecen como mltiples lesiones de color grisceo de pequeo
tamao entre 12 cm pero que se pueden unir formando placas muchos mayores, tienen contornos irregulares,
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bordes bien definidos y son de amplia distribucin por la sustancia blanca del SNC. En el cerebro las regiones
mas comnmente afectadas son:
Los nervios pticos
Las zonas periventriculares (en torno al tercer y cuarto ventrculo)
La sustancia blanca del tronco cerebral
El cerebelo
La mdula espinal (cordones posteriores y laterales)
Nervios craneales
Microscpicamente: el aspecto de las placas varia segn sea la antigedad de las mismas, de forma constante
y caractersticas hay prdida llamativa de las vainas de mielina con preservacin relativa de los axones aunque
a la larga los axones pueden degenerar. Las lesiones ms viejas se caracterizan por la ausencia de elementos
inflamatorios y por la presencia de una reaccin glial acusada de donde previene el nombre de esclerosis
(cicatriz).
Fisiopatologa
La lesin esencial es la placa, una lesin ms o menos circunscrita (definida) que vara en espesor entre 12
cm. Las placas contienen infiltrados de clulas inflamatorias (infartos, macrfagos) se activan los glbulos
blancos del torrente sanguneo que entran en el cerebro y debilitan los mecanismos de defensa de ste, es
decir, la barrera hematoenceflica o barrera sangrecerebro.
Una vez en el cerebro estos glbulos activan otros elementos del sistema inmunolgico de forma tal que
atacan y destruyen la mielina, luego ocurre una esclerosis astrocitaria cicatricial. La cuestin a este nivel no es
tanto si la reaccin inflamatoria en el SNC es provocada por los linfocitos activados sino porque esas clulas
atraviesan la BHE lo cual es el acontecimiento que permite que esas clulas reconozcan los antgenos.
Sintomatologa
Los sntomas se atribuyen al bloqueo de la conduccin de las fibras afectadas en el seno de una placa. La
conduccin nerviosa todava es posible en aquellos axones en los que la desmielinizacion no es completa pero
estas fibras parcialmente daadas pueden ver alterado su funcionamiento de forma transitoria por cambios
qumicos tales como un aumento de la temperatura que a su vez puede ocasionar sntomas muy pocos
duraderos, sntomas paroxsticos.
Otra consecuencia fisiolgica de la desmielinizacion es el enlentecimiento de la velocidad de conduccin, de
los impulsos nerviosos. La tendencia a la remisin de los sntomas incluso de aquellos que han persistido
durante semanas o meses puede explicarse en parte por la disminucin de la respuesta inflamatoria o el edema
de la fase aguda y posiblemente tambin por la remielinizacion de axones previamente daados.
La remielinizacion slo se puede ver postmorten (en autopsia) y est limitada a los bordes de las placas. En
cualquier caso, un descubrimiento esperanzador es que la mielina se pueda regenerar, lo que significa que en
parte el dao sufrido por el SNC puede ser recuperado. Las placas de esclerosis no son redes fijas de dao
permanente sino que son reas de tejido daado que estn intentando repararse a si mismos. El problema esta
en saber cul es el mecanismo y condiciones que posibilitan esta remielinizacion.
Hay que destacar por ultimo que aunque en muchos casos es posible correlacionar ciertos sntomas con la
presencia de placas en lugares especficos del SNC. Tambin existen placas que por su localizacin en zonas
relativamente mudas como la sustancia blanca periventricular dan lugar a poca o nula sintomatologa.
La correlacin entre el nmero y tamao de las placas y los sntomas clnicos por otro, es escasa. Por tanto, un
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gran nmero de placas puede asociarse con sntomas breves o por el contrario en algunos pacientes que en
vida tengan grandes discapacidades pueden identificarse tan slo hallazgos anatopatolgicos menores.
Alrededor del 35% de los casos son clnicamente silentes (sin sintomatologa) y slo en la autopsia se
encuentran lesiones de EM.
Cuadro clnico
El comienzo de la esclerosis puede ser espectacular o tan leve que el paciente no sienta la necesidad de acudir
al mdico. Se caracteriza por la multiplicidad de los sntomas y su tendencia a variar de naturaleza y gravedad
a lo largo del curso de la enfermedad reflejando la evolucin temporal y la distribucin multifocal de los
cambios patolgicos. Los sntomas son muy variados pudiendo variar mucho de un enfermo a otro.
Existen sntomas sensitivos subjetivos como sensaciones anormales, parestesias (adormecimientos,
hormigueos, ardores, etc), disestesias (sensaciones anormales casi de dolor, displacenteros), etc y signos
objetivos como son los trastornos motores, esfinterianos, oculomotrices. Los sntomas y signos pueden ser
clasificados en:
Primarios: indican los efectos de una lesin estratgicamente localizada tales como la debilidad,
espasticidad, prdida visual, fatiga, incontinencia.
Secundarios: son las complicaciones derivadas directamente de los sntomas primarios, como
infecciones en el tracto urinario debido a una retencin unitaria, presiones dolorosas debidas a la
inmovilidad.
Terciarios: son las consecuencias sociales, psicolgicas y profesionales sobre los pacientes y en
relacin con su familia y sociedad (Neumona).
El cuidado de estos pacientes requiere la atencin de estas tres categoras, por lo que el paciente debe ser
tratado en un centro que posean especialistas como:

Neurlogos
Fisioterapeutas
Logopedas
Urlogos
Psiquiatras
Ortopedas
Enfermera especializada
Psiclogos
Trabajadores sociales

Los sntomas iniciales ms frecuentes son:

Debilidad en uno o varios miembros
Visin borrosa debida a la neuritis ptica (es indicativo de EM)
Alteraciones de la sensibilidad
Diplopia o visin doble
Ataxia (incoordinacin muscular)

No hay una EM tpica, sin embargo hay algunos sntomas que son comunes para muchas personas. Segn la
AEDEM esos sntomas comunes son:
Fatiga
Problemas motores
Trastornos sensitivos
Trastornos de equilibrio
Temblores
Trastornos del habla
Problemas visuales
Espasticidad
Debilidad y parlisis de los miembros
Alteraciones urolgicas
Trastornos sexuales
Problemas de memoria y concentracin
Trastornos afectivos
Problemas cognitivos (ocasionalmente) del juicio y razonamiento.
1 Fatiga
Es una sensacin universal experimentada por la mayora de la gente, generalmente la fatiga es un efecto
proporcional a la causa, por ejemplo: la fatiga experimentada despus de un esfuerzo o de falta de sueo.
En cualquier enfermedad del sistema nervioso la persona afectada nota a menudo que se cansa ms
rpidamente. En el caso de la EM la fatiga experimentada puede ser totalmente desproporcionada con las
actividades realizadas. Es un tipo debilitante de fatiga general que no se puede prever y que es excesiva
respecto a la actividad realizada. Es uno de los sntomas ms comunes y problemticos de la EM.
La fatiga es experimentada por ms de un 75% de las personas que sufren la enfermedad. Se manifiesta por lo
general a media tarde y puede adoptar la forma de un aumento de la debilidad motora ante el esfuerzo, fatiga
mental, laxitud (flojedad, sin tensin muscular) y somnolencia. As mismo es uno de los sntomas ms
difciles de tratar y de comprender dado que es invisible.
Su aparicin puede causar incomprensin especialmente entre la familia, amigos y trabajo. Puede tener un
efecto devastador en las actividades diarias, en el bienestar general y en el empleo. ARTICULO.
2 Sntomas motores
Son probablemente los ms frecuentes al comienzo de la enfermedad. El paciente puede quejarse de que
arrastra una pierna al caminar o de que ha perdido fuerza en una mano, refiere sensacin de pesadez o rigidez
de las piernas, tropiezos o cadas frecuentes sin una clara lateralizacin, al examinarlos se encuentran signos
crticoespinales tales como:
Exageracin de los reflejos de estiramiento muscular.
Clonos (sacudidas) que son contracciones rtmicas o espasmos musculares.
Espasticidad (rigidez): los msculos no pueden moverse y tienden a la rigidez, con posturas forzadas
acompaadas a veces por sacudidas dolorosas.Afecta a la movilidad y a la marcha. Hay un signo
tpico que es el de navaja, se le abre el brazo y se nota una resistencia hasta que al final consigue
abrirlo.

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Reflejos plantares en extensin (signo de babinski) es un signo reflejo de los dedos de los pies que se
producen estimulando la planta de los pies. La respuesta normal al estmulo es que la persona retire el
pie doblando hacia arriba o doblando los dedos hacia abajo. Cuando existe lesin crticoespinal el
dedo pulgar se extiende hacia arriba y el resto de los dedos se abren en abanico.
Con el curso de la enfermedad los pacientes muestran un patrn caracterstico de disfuncin motora como
resultado de una lesin de la motoneurona superior siendo la espasticidad el principal componente.
El origen de la espasticidad es generalmente espinal y afecta predominantemente a las extremidades inferiores
y al tronco. Con el curso de la enfermedad los pacientes experimentan un aumento del tono flexor que puede
originar cadas sbitas, espasmos dolorosos en flexin e imposibilitar al paciente hasta el punto de utilizar
silla de rueda.
Tales sntomas reflejan la desmielinizacion de nervios motores a travs de los que viajan rdenes procedentes
del cerebro hacia los msculos. ARTICULO
3 Trastornos Sensitivos
Adormecimiento de miembros
Parestesias
Hiperestesias (entumecimiento de miembros)
Todos estos sntomas son frecuentes y, en general, se deben a la afeccin de los cordones posteriores de la
medula. A veces el enfermo se queja de sensaciones en banda o cinturn alrededor del tronco o apretando una
extremidad.
En ocasiones hay sensaciones de descarga elctrica (signo de L`hermitte) desde la nuca hacia el dorso o las
extremidades al flexionar la cabeza. Se da en torno a un 30% de los pacientes. En la enfermedad ms
avanzada los pacientes pueden sufrir perdida de la sensibilidad trmica al calor.
Muchos enfermos presentan prdidas de la sensibilidad de la piel, cosquilleo o sensacin de quemazn en una
zona del cuerpo. Por otra parte la sensibilidad al calor provoca muy frecuentemente un empeoramiento
pasajero de los dems sntomas (fatiga, trastornos motores, visuales, etc). Estos fenmenos obedecen a la
desmielinizacion de nervios que llevan informacin sensorial hacia el cerebro.
4 Trastornos de la coordinacin motora y del equilibrio
Debido a la afeccin del cerebelo y sus conexiones pueden ser responsables de la inseguridad al caminar, a lo
cual contribuyen en muchos casos la:
Debilidad motora
Trastornos sensitivos
Tambin puede ser responsable de la incoordinacin o torpeza de los movimientos delicados de las manos.
Trastornos del lenguaje en forma de disartria atxica, llamada tambin palabra escandida, pronunciando las
palabras silabeando (silaba por silaba) y con una entonacin lenta e irregular.
El examen neurolgico revela los hallazgos propios del sndrome cerebeloso que son: temblor intencional,
asinergia (falta de coordinacin entre msculos agonistas y antagonistas), diadococinesia (falta de capacidad
para realizar o sostener movimientos alternativos rpidos, se puede aplicar a la musculatura orales, a la
marcha, etc).
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La ataxia (incoordinacin) y el temblor cerebelosos se encuentran entre los sntomas ms invalidantes de la

EM. En los miembros inferiores la ataxia cerebelosa afecta a la capacidad de caminar. La ataxia truncal
contribuye a la frecuente queja de prdida de equilibrio. La incoordinacin cerebelosa en los miembros
superiores puede ser muy invalidante particularmente cuando se combina con un grado significativo de
temblor intencional. La disartria no se suele ver al comienzo de la enfermedad. La clsica palabra escandida
se ve generalmente en la enfermedad avanzada.
5 Problemas visuales
La inflamacin del nervio ptico que conecta la retina con el cerebro es una de las complicaciones ms
frecuentes. Se trata de la neuritis ptica (prdida brusca de la agudeza visual) debida a la inflamacin del
nervio ptico provocada por una placa de desmielinizacion que lo afecta. Suele ser unilateral (un solo ojo),
aparece en el curso de das o de horas junto a cierto grado de dolor ocular y remitir de forma espontnea en
pocas semanas aunque en algunos pacientes persiste una prdida permanente de la agudeza visual de grado
variable. Y en otros, el ojo contralateral puede verse afectado tiempo despus o bien casi a la vez.
Sus manifestaciones dependen de la severidad del dao y van desde la visin borrosa que es lo ms frecuente
hasta la ceguera total. Es una frecuente manifestacin temprana y afecta al menos a un 20% de los pacientes.
Sus primeros sntomas son normalmente dolor ocular o supraorbitario a veces acompaado de cefalea que con
frecuencia empeora con el moviendo ocular o se presenta nicamente con dicho movimiento. Puede verse
afectados la lectura y escritura.
El dolor se suele acompaar de hipersensibilidad a la presin sobre el globo ocular. La prdida de visin
brusca generalmente manifestada como visin borrosa, sucede tras el comienzo del dolor.
La agudeza visual se recupera generalmente en varias semanas tras el ataque inicial, aunque muchos pacientes
comentan seguir viendo imgenes apagadas con peor apreciacin del brillo de los colores o intolerancia a la
luz brillante, se cree que en torno al 50% de los pacientes que sufren un episodio aislado de neuritis ptica
desarrollaron EM.
Otro trastorno visual es la diplopia que se presenta en algn momento de la evolucin entorno a un 20% de
casos puede deberse a la paresia o parlisis del nervio oculomotor generalmente, el VI, que es el motor ocular
externo que abduce el ojo. A veces el III o motor ocular comn que inerva los msculos extraoculares para
mover el globo del ojo, la pupila y el prpado superior o bien a la afeccin de la cintilla longitudinal o
quiasma ptico.
Otro tipo de trastorno visual es el Nigtasmus que consiste en una oscilacin rtmica del globo ocular, los ms
comunes son oscilaciones en horizontal, vertical y rotatorio. Aunque menos especficos se observan con
frecuencia en EM y son debidos a la afeccin de los dems oculares y sus conexiones con el cerebro.
6 Trastornos de esfnteres
Los trastornos de esfnteres rectal y vesical son frecuentes, sobre todo los vesicales que incluso pueden ser el
primer sntoma de la enfermedad. Los sntomas como siempre son muy variables de una caso a otro, las
manifestaciones urolgicas en esta enfermedad se deben a la afeccin de la mdula espinal, ya que la mdula
es un importante centro de control de la miccin. Los sntomas son ms variados e incluyen los siguientes:
Disuria: dificultad para iniciar la miccin
Urgencia: necesidad inmediata de miccionar
Frecuencia diurna: necesidad de orinar cinco o seis veces al da
Incontinencia: perdida involuntaria de la orina
Retencin: la vejiga no se vaca completamente tras la miccin, este hecho puede ocasionar
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infecciones urinarias.
Los problemas urinarios tanto de llenado como de vaciado con frecuencia estn acompaada de problemas
sexuales. El dao sobre la mdula espinal donde residen importantes centros neurolgicos del control sobre
las funciones sexuales es la principal causa de las alteraciones sexuales.
Los sntomas ms comunes consisten en disminucin de la sensibilidad en la regin genital y prdida del
deseo. Los hombres pueden padecer adems dificultades para lograr o mantener la ereccin y las mujeres se
quejan de sequedad vaginal y anorgasmia (dificultad para alcanzar el orgasmo).
7 Sntomas afectivos y cognitivos
Charcot ya observ que pacientes con EM podan presentar un marcado debilitamiento de la memoria, un
enlentecimiento en la formacin de conceptos y un embotamiento de las facultades emocionales.
A pesar de ello han tenido que pasar mas de 100 aos para que se empiece a prestar atencin a esta clase de
alteraciones y a su relacin con las lesiones cerebrales tambin Charcot fue el primero en hacer notar que la
depresin es parte del cuadro clnico, las investigaciones neuropsicolgicas de los ltimos 20 aos han puesto
de manifiesto que en torno a un 50% de los pacientes con EM presenta un cierto grado de disfuncin cognitiva
de las cuales slo algunos podran mostrar una demencia grave.
8 Trastornos cognitivos
En general, las alteraciones cognitivas en la EM son menos graves que las producidas en otros procesos
demenciales como el Alzheimer. Muchos pacientes no tendrn dficit cognitivos o sern mnimos, un pequeo
porcentaje, menos del 10% presentara una demencia importante que afectara a mltiples reas cognitivas
mientras que otros pacientes presentaran dficit aislados en algunas reas cognitivas.
Segn Hodges, las funciones cognitivas pueden dividirse en dispersas y localizadas. Las dispersas son
aquellas que no estn estrictamente localizadas en una regin cerebral nica por ello sus alteraciones no se
observan en casos de regiones cerebrales focales sino cuando la lesin es muy amplia. Las funciones
cognitivas localizadas se presentan en un nico hemisferio y muchas veces en una parte de ese hemisferio, de
esta forma en la EM debido a la dispersin de las lesiones de la sustancia blanca es lgico que se afecten
particularmente aquellas funciones cognitivas que no estn estrictamente localizadas en un rea cerebral
nica, la mayora de los trabajos, muestran un patrn casi especfico de deterioro cognitivo en la EM que se
caracteriza por:
Dficit atencionales
Enlentecimiento de la velocidad del procesamiento de la informacin
Alteraciones en la memoria
Trastornos en la funcin ejecutiva
Por el contrario el lenguaje, el clculo, las praxias y la gnosis se halla preservada generalmente.
Clasificacin de las alteraciones cognitivas
Funciones cognitivas dispersas (son los que suelen dar en la EM)
AtencinConcentracin
Memoria
Funciones cognitivas de orden superior

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Conducta adaptativa o funcin ejecutiva

Capacidad de resolucin de problemas
Planificacin
Personalidad, motivacin e inhibicin
Conducta social
Funciones cognitivas localizadas
En el Hemisferio dominante
El lenguaje
El lenguaje hablado (su alteracin: disfasia)
El lenguaje escrito (disgrafa)
El lenguaje ledo (dislexia)
Praxis o control motor de orden superior (apraxias)
En el hemisferio no dominante
Capacidad visuoperceptivas complejas (su alteracin: agnosias)
Habilidades construccionales (apraxia constructiva)
Funciones cognitivas dispersas (son los que suelen dar en la EM)
Atencin y velocidad en el procesamiento de informacin
La atencin es la capacidad para mantener la concentracin hasta completar una tarea dada. En caso de
alteracin de los mecanismos encargados de la atencin aparece falta de persistencia, facilidad de distraccin
y gran vulnerabilidad a la interferencia.
En casos mas avanzados aparece desorientacin, primero temporal y luego espacial. Los trastornos
atencionales y el enlentecimiento en la velocidad de procesamiento de la informacin son muy marcados en la
EM y no parecen relacionarse con la discapacidad motora ni con los trastornos de la memoria, existiendo una
incapacidad manifiesta para mejorarlo mediante la prctica.
Memoria
La memoria es la funcin cognitiva mejor y ms estudiada en pacientes con EM. Estudios neuropsicolgicos
realizados en seres humanos y en primates con lesiones cerebrales locales han demostrado que la memoria no
puede localizarse en una nica estructura cerebral sino que es una funcin de diferentes sistemas que pueden
afectarse en diferente grado.
Memoria a corto plazo (MCP): es la encargada de la repeticin inmediata de palabras, dgitos,
melodas y de la informacin espacial. Esta memoria en la EM se halla muy a menudo alterada.
Memoria a largo plazo (MLP): se encarga de la codificacin y recuerdo de experiencias personales y
sucesos o episodios especficos. Se halla alterada en un gran nmero de enfermos.
Funciones ejecutivas y razonamiento abstracto
Hace referencia a capacidades en las que se incluyen la:
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Iniciacin
Planificacin
Organizacin
Desarrollo y aplicacin de estrategias orientadas a conseguir una meta.
Los pacientes con EM pueden llegar a tener una grave disfuncin ejecutiva y esta disfuncin se correlaciona
con el grado de carga lesional en la sustancia blanca prefrontal. Muchas actividades humanas, como por
ejemplo, salir de compras, mantener un puesto de trabajo,... requieren una planificacin y secuenciacin de
conducta.
Personalidad, motivacin, inhibicin
Los pacientes pueden ser propensos a sufrir interrupciones por estmulos irrelevantes por lo que se distraen
fcilmente. Se presentan respuestas inadecuadas y pueden estar muy poco motivados para aprender. Otra
caracterstica es la prdida de control inhibitorio, ello motiva que reaccionen de forma inmediata, muchas
veces inapropiadamente a estmulos externos. Tambin son frecuentes una reduccin de la curiosidad y
vitalidad, junto a una prdida de empata.
Algunos pacientes llegan a ser graciosos o pueriles (infantiles), en cambio otros desarrollan gran pasividad.
Funciones cognitivas localizadas
En el Hemisferio dominante
El lenguaje
Los informes de casos clnicos sugieren que la afasia es poco frecuente en la EM, esto es algo sorprenderte ya
que en una enfermedad de la sustancia blanca podra esperarse, que sndromes de desconexin como la afasia
de conduccin se presentara con relativa frecuencia. El sntoma definitorio de la afasia de conduccin sera la
falta de repeticin.
En la EM hay sintomatologa afsica pero no afasia.
La repeticin como la comprensin estn generalmente intactas en la EM. Las dificultades de denominacin
se presentan con alguna regularidad. Esta falta de denominacin recibe el nombre de Anomia que se definira
como la prdida de la capacidad de nombrar objetos o de reconocer o nombrar sus nombres. Tambin pueden
darse circunloquios y parafasias.
Pruebas Neuropsicolgicas
Relacionadas con la sintomatologa cognitiva:
Test de cribado generales
Test especficos por reas
El examen de las funciones cognitivas requiere en general extensas pruebas neuropsicolgicas cuya
administracin puede llevar varias horas. Los trastornos de cribado generales como el:
MMSE (Minimental State Examination): son tiles para valorar tanto las demencias corticales como la
enfermedad de Alzheimer, pero son bastante insensibles para los dficit cognitivos de la EM.
Son muy escasas las bateras de cribado psicolgico desarrolladas especficamente para la EM y adems no se
15

han validado en espaol. El instrumento de cribado breve ms utilizado en la EM, es el conocido como: Brief
repeatable battery of neuropsychological test in mltiple sclerosis o
BRBN.
En los pacientes en los que el cribado neuropsicolgico haya demostrado la existencia de alteraciones ser
preciso un examen de las reas cognitivas especficas alteradas.
Cabe resaltar de los pacientes con EM que estn deteriorados en uno de los dominios de la cognicin no
necesariamente estn afectados en los dems. A veces las causas de deterioro cognitivo son consecuencia de
procesos tales como la depresin, la ansiedad o la fatiga.
9 Trastornos afectivos
Los pacientes con EM son ms vulnerables que la poblacin general y se ha sugerido que alrededor de un
80% de los pacientes tendran algn sntoma aunque no todas requeriran tratamiento. Las alteraciones que se
presentan con mayor frecuencia son:
Depresin
Es el trastorno emocional mas frecuente en la EM. Los pacientes presentan tristeza, ansiedad, irritabilidad,
inquietud, aprensin y desaliento. Se ha observado que la depresin es mas frecuente en la EM que en otras
enfermedades neurolgicas. Produce un impacto considerable sobre la calidad de vida, las relaciones sociales
y el rendimiento en el trabajo. Las tasas de suicidio son mayores que en la poblacin general. Estudios
recientes han relacionado la depresin con anormalidad entre otras en el sistema inmune, por lo que la
depresin ira ms all de la reaccin emocional al proceso crnico e impredecible de la enfermedad.
Euforia
La euforia es un cambio sostenido en el estado de nimo basado en la alegra, la felicidad, el optimismo que se
acompaa con una falta de preocupacin e inters por la enfermedad y los deficits que ocasionan. No hay
consenso sobre la prevalencia de la euforia. Quizs un 25% de prevalencia de la misma. Se asocia a una
desmielinizacion central.
10 Sndrome de incontinencia emocional
Son la risa y llanto patolgico.
Constituyen un estado en el que los pacientes pueden rer o llorar por el ms mnimo motivo. Estos sntomas
son raros en la EM y generalmente se observan despus de muchos aos de establecerse la enfermedad y en
pacientes de mayor deterioro neurolgico.
Se calcula que la prevalencia del sndrome en pacientes con EM esta en torno a un 10%. Aunque las bases
neurolgicas exactas de la risa y el llanto patolgicos no se conocen bien.
11 Sntomas paroxsticos
Son sntomas que duran muy pocos minutos. Son aquellos que aparecen y desaparecen de forma sbita y
duran poco tiempo. As por ejemplo, el fenmeno de Lermitte (flexionando la cabeza notaba un calambre), o
el fenmeno Uhthoff (pacientes con lesiones del nervio ptico que pueden experimentar una prdida
transitoria de visin en el ojo afectado inducida por el ejercicio o por el calor).

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Otros pacientes pueden tener episodios recortados de visin doble (diplopa), dificultad para articular la
palabra (disartria), picazn en una zona del cuerpo u otros sntomas. Son de breve duracin aunque pueden
ocurrir varias veces en un mismo da.
Es importante saber distinguir estos sntomas de un verdadero brote ya que probablemente los sntomas
paroxsticos slo representan la existencia de un bloqueo funcional de la conduccin nerviosa en reas ya
daadas pero no la aparicin de una nueva lesin inflamatoria que es lo que ocurre en el brote.
Otros sntomas menos frecuentes y de afeccin de estructuras del tronco son:
Vrtigos
Neuralgia del trigmino: dolor facial que afecta tpicamente a pacientes mayores de 50 aos, aunque
en raras ocasiones se debe a la EM, la aparicin de neuralgia del trigmino en las personas jvenes
siempre hace pensar en EM
Parlisis facial
Formas de presentacin y evolucin
La evolucin de la enfermedad no es uniforme en todos los casos. Existe una gran variedad entre unos
pacientes y otros. No todos los enfermos debutan de la misma manera, la rapidez con que prospera la
enfermedad es tremendamente variable. Puede haber largos periodos en las que parece que el curso de la
enfermedad se ha detenido y otras de gran actividad de la enfermedad. La evolucin de la sintomatologa es
impredecible.
La forma ms caracterstica y frecuente es la que cursa a brotes, constituidos por cualquiera de los sntomas y
signos descritos, aislados o en combinaciones diversas. Segn la AEDEM (Asociacin Espaola de EM) los
brotes son recadas o exacerbaciones agudas de la enfermedad, se definen como la aparicin de sntomas
neurolgicos nuevos o un empeoramiento llamativo de los sntomas existentes con una duracin superior a 24
horas, pueden ser das o semanas y seguido por una fase de estabilizacin o mejora que dura como mnimo
un mes.
24 horas 30 das 2 brote
Neuritis
ptica
Empeora de
la neuritis
Neuritis ptica
ptica
Debemos aclarar que:
Los brotes suelen consistir en sntomas de nueva aparicin. Estos sntomas pueden corresponder a una
nica lesin del Sistema Nervioso, por ejemplo: visin doble, entumecimiento, etc., o a mltiples
lesiones de aparicin simultnea, por ejemplo: visin borrosa en un ojo y parlisis de un brazo
(normalmente de lado diferente), pero siempre estaremos hablando de un brote.

17

La duracin de los sntomas debe ser superior a 24 horas, porque en la EM como hemos visto se dan
sntomas paroxsticos que pueden durar minutos u horas y que no constituyen brotes.
Cuando en un brote aparecen diversos sntomas no todos tienen que aparecer simultneamente, sino
que pueden transcurrir horas e incluso das entre la aparicin de un sntoma y el o los siguientes.
Por ello se ha adoptado convenio que para hablar de dos brotes tiene que haber un periodo de estabilizacin o
mejora de al menos de un mes entre ellos. Esto quiere decir que todos los sntomas neurolgicos nuevos que
aparecen en el mes siguiente al inicio de un brote son considerados por los neurlogos como parte del mismo
brote.
24 horas 30 das 2 brote
Neuritis
ptica
Dentro de este brote
Si se produce en este tiempo
La remisin
Para que se pueda hablar de una remisin se requiere una mejora de los sntomas neurolgicos durante al
menos un mes. Esta mejora puede ser total o parcial.
Parcial Total
La progresin
Hablamos de progresin cuando un paciente sufre un deterioro paulatino de sus funciones neurolgicas.
Brote Deterioro paulatino
Esto conlleva un aumento de la incapacidad o del grado de invalidez a lo largo del tiempo sin que ocurra
ningn evento que podamos identificar como una exacerbacin aguda o brote.
A menudo esta progresin no es constante sino que esta interrumpida por perodos de estabilizacin pero no
de mejora.
En algunos pacientes esta es la nica forma en que se presenta y evoluciona la enfermedad. Es ms frecuente
el hecho de esta fase de progresin sin brote ocurra en algunos pacientes que tenan previamente una forma
con brotes.
Muy tpico y empieza a aparecer
en enfermedades avanzadas
La mayora de los enfermos debutan con un brote, otros no lo experimentan nunca, la existencia de brotes o
no, sirve para clasificar las grandes formas de evolucionar la enfermedad.
Formas evolutivas

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Para definir el curso clnico tan variado e impredecible de la enfermedad se ha adaptado una clasificacin
basada en tres formas evolutivas:
Forma remitente o en brotes (RR)
Es la ms comn en la EM de inicio por debajo de los 40 aos. Progresa desde 24 a 72 horas, se estabiliza
durante unos das y despus mejora espontneamente y progresivamente de forma total o parcial para meses o
aos despus volver a repetir otro brote similar o diferente a la sintomatologa anterior. Habra dos formas:
Sin secuelas
Con secuelas
Forma remitente con una fase posterior progresiva, tambin llamado forma secundaria
progresiva (RP).
Es aquella remitente en el inicio pero que tras un periodo de tiempo con esta forma evolutiva se trasforma
posteriormente en progresiva, lo que ocurre en un 50% de los casos a los 10 aos de evolucin e la
enfermedad y en un 90% de los casos a los 25 aos. Dos formas:
Con brotes iniciales, mas progresin sin brotes
Brotes superpuestos: que remiten parcialmente.
Forma primaria progresiva desde el principio
Es la ms comn en la EM de inicio por encima de los 40 aos pero representa en torno al 15% del total de las
EM. En ella el curso es progresivo desde el inicio de los sntomas o intermitente pero sin remisin de la
clnica. Dos formas:
Progresivo desde el inicio
Progresivo intermitente
Formas clnicas
Segn sea la forma de debut y el perfil evolutivo de los pacientes se ha descrito varias formas de la
enfermedad. La EM puede presentarse desde una forma totalmente asintomtica que se detecta slo en
autopsias hasta una evolucin fulminante.
EM asintomtico: en algunas autopsias de pacientes que nunca haban presentado sntomas se han
encontrado lesiones desmielinizantes en el SNC como un hallazgo casual.
EM benigna: pacientes que ha presentado brotes de EM con buena recuperacin tras los mismos y que
tras 10 o 15 aos de evolucin presenta un grado de incapacidad mnimo. Tiende a estar asociado con
sntomas menos graves al comienzo (como por ejemplo: problemas sensoriales).
EM recurrenteremitente: es la que cursa con brotes con estabilizacin o mejoras entre ellos y sin
progresin, tras cada brote, la recuperacin puede ser total o quedar sntomas residuales o secuelas.
EM progresiva secundaria: tras un periodo de brotes que suele durar aos comienza una fase de
progresin de la incapacidad, independientemente de los brotes.
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EM progresiva primaria: desde el inicio de la enfermedad, la incapacidad progresa de forma paulatina

sin brotes, hay un empeoramiento constante de los sntomas.
EM progresiva recurrente: un nmero reducido de pacientes puede presentar tras un curso progresivo
ocasionales exacerbaciones.
EM aguda: una forma extraordinariamente rara de la enfermedad en la que el deterioro ocurre de
forma muy rpida en semanas o meses y que normalmente terminan con la vida del enfermo.
Aproximadamente de un 2030% de la poblacin con EM tiene un curso benigno con un numero muy
pequeo de brotes que suele recuperarse sin secuelas, por el contrario un 10% sigue una evolucin con severa
incapacidad al cabo de meses o aos. Las formas benignas suelen presentarse en personas con el siguiente
perfil:
Edad de inicio de la enfermedad entre 20 34 aos.
Inicio monosintomtico
Afectacin inicial sensorial
Largo intervalo entre el 1 y 2 brote y curso remitente.
Las formas graves suelen caracterizarse:
Edad de inicio tardo
Curso clnico progresivo
Sexo masculino
Afectacin inicial motora, sobre todo en miembros inferiores.
A parte de los verdaderos brotes de la enfermedad que de deben a la aparicin de nuevas placas
desmielinizantes hay que destacar el hecho de los sntomas de la EM pueden ser muy fugaces (duracin de
segundos o minutos). Del mismo modo dficit ya establecidos pueden variar mucho de hora a hora o de da a
da.
Estas fluctuaciones o miniataques pueden estar relacionados con empeoramientos momentneos, de la
conduccin nerviosa en lugares parcialmente afectados, para la desmielinizacion, se sabe por ejemplo que el
aumento de la temperatura de las fibras nerviosas enlentece su conduccin, por ello el enfermo con EM puede
describir un empeoramiento alarmante de sus sntomas o una reaparicin de trastornos antiguos que haban
desaparecido, minutos u horas despus de un bao caliente.
Diagnstico
La EM es esencialmente un diagnstico clnico, se basa en el estudio de sntomas y signos de un fallo en el
SNC y requiere demostrar que ha habido al menos dos episodios de disturbios neurolgicos implicando
necesariamente la distincin de los lugares en la sustancia blanca, se ha de comprobar que las lesiones se
encuentran diseminadas por distintas zonas del SNC y separadas en el tiempo.
No hay pruebas objetivas para esta enfermedad y no hay una sola prueba que sea totalmente concluyente. En
consecuencia para pronunciar un diagnstico de EM se necesitan varios procedimientos y pruebas que
comprenden las siguientes exploraciones:
Historia Clnica
El mdico pide una historia clnica que incluye el registro de signos y sntomas, as como el estado actual de
salud de la persona, el tipo de sntomas, su comienzo y su modalidad, pueden sugerir EM, pero se necesita un
20

reconocimiento fsico completo.

El diagnstico clnico se sustenta por la presencia en el examen fsico de signos que evidencian compromiso
de la sustancia blanca con dos caractersticas fundamentales:
Una diseminacin temporal
Implica la presentacin de sntomas y signos en forma de mltiples episodios designados como brotes o
exacerbaciones seguidas de desaparicin de los sntomas con restauracin de la funcin, fenmeno reconocido
como REMISIN. La aparicin gradual de dficit neurolgicos conocidos como progresin determina los
diferentes cursos evolutivos de la enfermedad. El mdico necesita pruebas de que existan trastornos
neurolgicos y de que ocurren en secuencias cronolgicas separadas.
Diseminacin anatmica
Esta diseminacin dentro del SNC puede ser evidenciada por el examinador pero tal evidencia, ser menor
que la demostrada por la utilizacin de exmenes complementarios. El mdico necesita pruebas de que existen
trastornos neurolgicos en dos regiones distintas del SNC.
Examen neurolgico
El neurlogo busca anomalas en las vas de los nervios. Algunos de los signos neurolgicos ms comunes:
Cambios en los movimientos oculares,
Incoordinacin en las extremidades
Debilidad
Cambios en el equilibrio
Cambios en las sensaciones
Cambios en el habla
Cambios en los reflejos
Sin embargo con este reconocimiento no se puede llegar a la conclusin de que es lo que provoca la anomala,
por este motivo deben eliminarse otras causas posibles de enfermedad que producen sntomas similares a los
de la EM.
Pruebas de potenciales evocados auditivosvisuales y somatosensoriales
Este examen consisten en estimular uno de los sentidos, la audicin, la visin o el tacto por medio de sonidos,
luces intermitentes o pequeas descargas elctricas. Por medio de instrumentos especiales es posible registrar
el recorrido de los potenciales elctricos provocados por el estmulo correspondiente y medir el tiempo que le
lleva al cerebro recibir e interpretar mensajes (determina la velocidad de reaccin de los nervios).
Estas pruebas se hacen colocando en la cabeza electrodos pequeos que monitorizan las ondas cerebrales en
respuesta a los estmulos. Cuando hay bloqueos o las secuelas son conducidas de manera anormal es posible
sospechar la existencia de una zona de desmielinizacion en la va nerviosa explorada.
Formacin de imgenes por Resonancia Magntica Nuclear (MRI)
Es un mtodo radiolgico que permite obtener imgenes muy precisas del cerebro y de la mdula espinal en
las cuales es posible identificar las reas de desmielinizacion sealando cualquier zona existente de Esclerosis,
es decir cicatrices o placas. Indica claramente el tamao, nmero y distribucin de lesiones, y, si bien es la
nica prueba en la que se pueden ver las lesiones de la EM, no puede considerarse como concluyente, en
21

particular porque no todas las lesiones pueden ser captadas por el escner y porque otras muchas
enfermedades pueden producir anomalas idnticas.
Puncin lumbar
Su fiabilidad es el estudio del LCR (lquido cefalorraqudeo), en el que se pueden encontrar datos que
traducen un proceso inflamatorio en el SNC al que envuelve. Datos referidos fundamentalmente a un ligero
incremento del contenido de clulas inflamatorias o linfocitos y un aumento de produccin de
inmunoglobulinas (anticuerpos) con un patrn caracterstico denominado bandas oligoclonales. La puncin se
realiza entre dos vrtebras lumbares con el paciente tumbado de lado o sentado. Otros procesos inflamatorios
del SN pueden dar alteraciones del LCR, similares por lo que la presencia no conduce tampoco
inevitablemente a un diagnstico de EM.
Con los datos obtenidos de todo lo anterior el neurlogo debe decidir tres cosas:
Si hay alguna otra enfermedad que pueda explicar los sntomas.
Si hay datos suficientes para poder diagnosticar una EM
En qu grado de probabilidad se puede establecer el diagnstico de EM
La presencia de signos y sntomas anatmicamente no relacionados, motora, piramidales, sensitivos,
cerebelosos, corticales, oculares, etc, junto a una historia de revisiones bien definidas constituyen la base de
diagnstico de EM.
El grado de probabilidad en el que se puede establecer el diagnstico de EM, es el punto mas importante y
para determinarlo se han establecido una serie de criterios diagnsticos de los que los ms usados son los de
Poser que en 1984 clasifica la EM de clnicamente definitiva o clnicamente probable, se califica de
clnicamente definitivos los casos:
Historia de dos brotes o ataques distintos
Evidencia de dos lesiones en localizaciones distintas
Y se clasifica de EM clnicamente probable a aquellos casos que ya sea la historia clnica o la exploracin
neurolgica pero no ambos, aporten evidencia de dos lesiones.
Evaluacin y clasificacin funcional
A parte de las pruebas diagnsticas mencionadas anteriormente podemos encontrarnos en las historias clnicas
lo que se denomina la evaluacin de la enfermedad para la que se requiere el uso de algn tipo de puntuacin
tcnica (del 1 al 10 en diferentes aspectos). No slo se pone el diagnstico sino tambin la incapacidad de la
persona para realizar ciertas tareas.
En 1979 la Federacin Internacional de Asociaciones de EM form una comisin para el estudio concerniente
a la asistencia de personas afectadas de EM. La comisin crey que la evaluacin de las implicaciones
humanas y econmicas de la enfermedad requera un instrumento que pudiera ser de utilidad para los centros
implicados en EM.
Para realizar un protocolo que refleje el perfil estndar de la mayor parte de las disfunciones e incapacidades
asociadas a la EM se desarrolla el Minimal Record of Disability for MS (MRD) que traducido al espaol en
1984 como DMI Dossier Mnimo de Invalidez para EM utilizado para dar una idea de la independencia
funcional, se identifica parmetros como:
Autonoma
22

Actividad profesional
Marcha reducida a X numero de metros
Necesidad de apoyos, dependencia, etc
Recoge las limitaciones impuestas por la enfermedad sobre la vida cotidiana y el handicap o factor ambiental
que vive el sujeto afectado y que le impide llevar a acabo un rol social optimo, se emplea el criterio de los
estadios: normal, ligero, moderado y severo o grave.
Hay otra escala que es la Escala de Discapacidad Ampliada de Kurtzke o tambin EDSS se utiliza
frecuentemente y ha sido recomendada oficialmente por la Federacin Internacional de Sociedades de EM
(IFNSS).
Es la escala estndar en el campo de la EM, su diseo integra las tres dimensiones de cualquier disfuncin
patolgica de acuerdo con la clasificacin de la OMS. Estas tres dimensiones son:
FsicaDeterioro
PersonalDiscapacidad
SocialIncapacidad
Lo hace desde una puntuacin de 1 a 10, siendo 10 fallecimiento debido a enfermedad.
Pronstico de la ENFERMEDAD
El pronstico individual es difcil debido a la extraordinaria variabilidad del curso clnico. Al tratar este
aspecto de la enfermedad con el paciente y los familiares se suele insistir en la existencia de formas benignas
y en que la evolucin inexorable hacia la invalidez total no es ni mucho menos el curso obligatorio de la
enfermedad.
La EM raramente acorta la vida del paciente, la supervivencia media tras el diagnstico es de unos 2535
aos. La supervivencia se correlaciona con el grado de discapacidad fsica, de esta forma los enfermos
encamados presentan una mortalidad a los 10 aos de la enfermedad entorno al 83% y los confinados en sillas
de ruedas del 78%. Mientras que la que no representa, restriccin fsica un 6%.
En general, al cabo de 15 das de evolucin un 30% de los pacientes pueden llevar una vida independiente y
activa laboralmente y alrededor de un 50% requiere algn tipo de asistencia para deambular (muletas,
andadores). Desde un punto de vista pronstico se considera que la ausencia de incapacidad funcional a los 5
aos de evolucin de la enfermedad suele ser predictivo de un curso benigno para los prximos 10 aos de la
enfermedad.
Factores pronsticos:
El Sexo:
Parece ser que el varn implica peor pronstico. El sexo masculino supone un mayor riesgo de evolucin a
formas progresivas.
Edad de inicio:
Casi todos los autores estn de acuerdo en que la edad de inicio tarda supone un factor de mal pronstico
Clnica inicial:

23

El inicio en forma de Neuritis ptica o de clnica sensitiva se ha asociado a un buen pronstico. La clnica
cerebelosa o motora implicara un mal pronstico.
Grado de discapacidad en las primeras fases de la enfermedad:
La velocidad de adquisicin de discapacidad en las primeras fases se relaciona de forma directa con la
evolucin de la discapacitada a largo plazo.
Perfil evolutivo:
En las formas progresivas desde el inicio la discapacidad evoluciona ms rpidamente por lo menos durante
los primeros aos.
Intervalo de tiempo entre primer y segundo brote:
A mayor tiempo entre los primeros brotes mejor pronostico.
Inicio polisintomtico:
Cuando la clnica inicial traduce la presencia de varias lesiones, el pronstico ser peor.
Nmero de brotes durante las dos primeros aos:
Cuantos ms brotes peor pronstico.
Debemos tener un grado de dosis de cautela a la hora de informar a un paciente concreto al que le interesa
fundamentalmente su pronstico y en el que posiblemente concurren varios factores considerados de buen
pronstico junto con otros indicadores de mal pronstico.
Proceso de adaptacin a la EM
Cuando se diagnostica una enfermedad crnica es preciso realizar cambios de adaptacin graduales en todos
los mbitos de la vida de la persona afectada.
Se hace necesario un reajuste del estilo de vida, proceso que puede ser difcil y desconcentrante ya que la
incertidumbre de la enfermedad crea obstculos potenciales a cada decisin. La adaptacin a la EM con todos
los trastornos emocionales que conlleva se ve como una respuesta humana normal a un estrs de tal magnitud
que pocas veces ser producido por una enfermedad psiquitrica. La adaptacin es el resultado de una
combinacin de factores que incluyen las caractersticas de la enfermedad, al individuo, al contexto racial y
cultural.
Es un proceso largo que est en contnua oscilacin. Antes de que exista un diagnstico definitivo se produce
un estrs psicolgico. La persona puede experimentar sntomas extraos e inconfortables durante meses
incluso antes de que sean identificados correctamente.
Las personas que estn alrededor pueden llegar a pensar que son sntomas imaginarios dejando que el paciente
se enfrente a solas con las molestias y el malestar emocional. Hasta que el paciente no tiene nombre para el
problema no puede comenzar el largo proceso de adaptacin.
Las personas reaccionan de forma muy diversa al conocer el diagnstico, mezcla de malestar y alivio,
desesperacin, desolacin, desasosiego,... No existe una personalidad en EM, las personas con EM
experimentan muchas situaciones comunes como resultado de la enfermedad pero no comparten ningn
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modelo de personalidad en particular. La forma en que se lleve a cabo el proceso de adaptacin determinar
en gran medida la calidad de vida tanto del enfermo como de los familiares y amigos que estn alrededor.
Variables influyentes en la adaptacin psicolgica
Tres variables influyen en la adaptacin psicolgica de un paciente con EM a su enfermedad:
El contexto sociocultural donde tiene lugar o aparece la enfermedad. Las actitudes y creencias
culturales sobre las enfermedades crnicas pueden afectar a cmo se ve el paciente a si mismo, su
enfermedad y su futuro.
El contexto mdico.
Contexto psicolgico de cada individuo. Dentro de este contexto hay tres variables que afectan a la
adaptacin psicolgica del individuo a la enfermedad y son:
El ciclo biolgico evolutivo, es decir, la etapa de desarrollo donde la persona se sita en
referencia a su vida y donde se formula los objetivos personales y sociales.
El estilo personal, es decir, la forma con la que cada persona asume la enfermedad
dependiendo de experiencias mdicas pasadas, tipo de personalidad, estilo cognitivo, y
mecanismos de defensa psicolgicos.
Recursos interpersonales, es decir, la familia, los amigos, las instituciones sociales que
contribuyen a enriquecer el medio ambiente del individuo.
Etapas del proceso de ADAPTACIN
El % de enfermos que finalmente consiguen adaptarse a la enfermedad es ms o menos, del 65%. Las
principales etapas de ajuste por las que pasan los pacientes con EM son las siguientes:
Respuesta inicial de shock emocional, miedo y desconfianza cuando se diagnostica la enfermedad.
Perodo de negacin de la enfermedad, es una negacin temporal tanto del diagnstico como de la
Existencia de la enfermedad. Es una especie de desrealizacin, lo que permite un distanciamiento
emocional temporal de una implicacin completa de EM y la nueva situacin asociada a ella.
Depresin (especialmente frecuente durante el perodo de exacerbacin de los sntomas), ansiedad,
cambios en el estado de nimo, y desesperanza por la prdida de actividad, de salud y de
productividad. Emociones que podan ser consideradas como patolgicas pero que en este contexto
que estamos viendo son signos de una adaptacin cognitiva normal.
Fase de aceptacin o al menos relativo ajuste a la enfermedad. El enfermo encuentra una serie de
razones optimistas para sobrevivir y llevar otra vez una vida equilibrada aunque con EM.
Algunos autores consideran que esta adaptacin puede verse facilitada por la participacin en grupos de
autoayuda y actividades de diversa ndole.
El otro modo de reaccionar consiste en permitir que la enfermedad se haga completamente con el enfermo y
permitir que domine su vida formando una nueva identidad en el paciente.
Despus del diagnstico, estas personas sucumben a la enfermedad, abandonan el trabajo, viven el resto de

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sus vidas de una pensin y cada vez se van aislando ms de las relaciones sociales. No hay dos personas que
se adapten de la misma manera o a la misma velocidad, sin embargo, la adaptacin puede ser un hecho y la
calidad de vida puede permanecer elevada a pesar de los grandes desafos de la EM.
Tratamiento
A lo largo de los aos, se ha sucedido una larga lista de modalidades teraputicas que han despertado olas de
entusiasmo y desencanto de forma alternativa. En la actualidad no existe ningn tratamiento curativo de la
enfermedad.
En primer lugar, lo que querramos sera curar la enfermedad, eso no lo sabemos hacer todava, entre otras
cosas, porque de hecho no sabemos la causa de la EM. Si no podemos curarla, pretendemos lograr una
progresin ms lenta de la enfermedad. Ese es el objetivo fundamental, queremos que la afeccin no progrese
o que si progresa lo haga muy lentamente. Si no podemos detener la progresin de la enfermedad apuntamos a
disminuir el nmero y la intensidad de los brotes. XABIER MONTALBAN.
El tratamiento de la EM incluye varios objetivos distintos.
Mejorar la sintomatologa en los brotes agudos:
En este caso se recetan corticoides (prednisona, ACTH,...) a altas dosis por va intravenosa durante perodos
cortos (3/5 das) disminuye la intensidad y la duracin de los brotes dados en la fase aguda. Se aplica a
pacientes con neuritis ptica, diplopa,...
Se suelen tratar aquellos brotes con afectacin clnica, moderada o severa. Actan acortando la duracin del
brote y disminuyendo su intensidad y el ndice de secuelas en base a su efecto antinflamatorio y tambin a la
estabilizacin de la Barrera Hemato Enceflica (BHE), lo que reduce el paso de las clulas inflamatorias
desde el torrente sanguneo hace el tejido cerebral al hacerse menos permeable.
La corticoterapia es eficaz en las formas intermitentes pero tiene efectos secundarios graves como diabetes,
hipertensin arterial, cataratas,... Adems puede disminuir la capacidad de defensas frente a una infeccin.
En las formas progresivas frenar el lento empeoramiento del curso clnico:
Es el tratamiento en el perodo interbrotes o etapa asintomtica y evitar exacerbaciones futuras.
El principal objetivo es reducir el nmero de brotes y la acumulacin progresiva e inexorable de la capacidad.
Se utilizan inmunodepresores (sustancias que deprimen el sistema inmunolgico), tambin llamados
inmunomodeladores que disminuyen modestamente y en algunos pacientes el nmero de brotes.
1
ESCLEROSIS MLTIPLE
Gravedad
Tiempo de duracin
ESCLEROSIS MLTIPLE
1. DESCRIPCIN E HISTORIA DE LA ENFERMEDAD.

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2. ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIA.
3. DIAGNSTICO.
4. SINTOMATOLOGIA.
5. FORMAS DE PRESENTACION Y EVALUACION.
6. TRATAMIENTOS.
7. INFLUENCIA SOBRE LA PERSONA Y SU ENTORNO.

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