Cardiopatas congnitas

Tetraloga de fallot
La tetraloga de Fallot en una malformacin congnita frecuente, con una
incidencia de 0,1/1.000 nacidos vivos. En 1888, Arthur Fallot con base en
autopsias de enfermos portadores de la denominada maladie blue describi
cuatro anormalidades morfolgicas en el corazn:
1. Comunicacin interventricular.
2. Estenosis subpulmonar.
3. Origen biventricular de aorta -cabalgamiento-.
4. Hipertrofia ventricular derecha.
Desde la perspectiva anatmica clnica, la malformacin tiene en la desviacin
anteroceflica
del
septo
infundibular
-componente
del
tabique
interventricularla anomala esencial que produce la estenosis subpulmonar, de
modo que el infundbulo ventricular derecho adopta una forma de cilindro largo
y estrecho. A la obstruccin contribuye una trabeculacin gruesa e hipertrfica
en la pared libre ventricular dependiente en parte de la denominada trabcula
septo-marginal. La comunicacin interventricular es perimembranosa
(subartica), amplia y no restrictiva, producto de la alineacin anormal del
septo infundibular. El borde superior de la comunicacin lo conforma la vlvula
artica, el inferior el tabique interventricular muscular y el posterior puede ser
muscular debido a la presencia de msculo cardiaco proveniente del pliegue
infundbuloventricular, o fibroso determinando continuidad entre la unin
ventrculo artica y el anillo tricspide.
Prevalencia se sita alrededor del 11% de los recin nacidos vivos con
cardiopata congnita. Su etiologa es desconocida y se supone multifactorial,
pero s se conoce su asociacin con la microdeleccin del cromosoma 22, en
especial en aquellos nios con arco artico derecho (17%). Tambin es muy
conocida la combinacin con sndrome de Down (8%).
El tratamiento farmacolgico con sedacin y betabloqueadores, puede estar
indicado slo temporalmente en lactantes pequeos o neonatos sintomticos
con crisis hipxicas, si bien se hace nfasis en que ante este cuadro clnico se
debe planear de inmediato la ciruga correctora.
En la actualidad el tratamiento de eleccin es la correccin total quirrgica que
se puede llevar a cabo de forma electiva entre el periodo neonatal y los tres a

seis meses de edad, o antes si presentan crisis hipoxmicas y/o cianosis

severa. La fstula sistmicopulmonar se indica slo en casos excepcionales
como primera operacin, posponiendo la correccin para una fecha ulterior
Las secuelas post-operatorias en los enfermos operados, no son infrecuentes.
Palabras de Rosenthal (1993) acerca del seguimiento de estos pacientes ya
entrados en edad adulta, confirman que estn corregidos s, curados no... Se
constatan al menos ocho problemas cardiacos de magnitud variable que
requieren atencin especializada
1. Cortocircuito residual interventricular.
2. Estenosis localizada de ramas pulmonares.
3. Estenosis residual subpulmonar y/o a nivel de la unin VD-AP.
4. Insuficiencia pulmonar.
5. Insuficiencia tricspide.
6. Dilatacin e insuficiencia artica.
7. Arritmias atriales (flutter o fibrilacin auricular) o ventriculares (mono o
polimorfas, taquicardia ventricular).
8. Disfuncin y dilatacin ventricular derecha.
La supervivencia natural es excepcional ms all de la tercera dcada de la
vida (5%). La historia modificada por la ciruga correctora, demuestra que la
supervivencia es superior a 85% y 90% a 35 y 40 aos.
Atresia tricupide
No hay presencia de la vlvula tricspide por lo tanto no hay flujo de sangre
poca en oxigeno de aurcula derecha a ventrculo derecho. Por lo tanto se hace
una abertura (comunicacin) entre los dos ventrculos y dos aurculas para
compensar el paso de sangre y no quede estancada en la aurcula derecha.
dando como resultado una mezcla de sangre rica en oxigeno y poca oxigenada;
as como un pequeo tamao del ventrculo derecho debido a que solo pasa
muy poca sangre que viene del ventrculo izquierdo (conexin ventricular) pasa
de izquierda a derecha debido a que la presin del ventrculo izquierdo es
mayor a la del ventrculo derecho. Provocando que el nio se observe ciantico
( coloracin azul). Por lo tanto es probable que no se desarrolle rpido debido a
que tiene poco oxigeno en su cuerpo para cumplir las demandas del
organismo. Despus de la ciruga el nio vuelve a la normalidad.