Archivos de Cardiologa de Mxico

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75

Nmero
Number

Abril-Junio
April-June

2005

Artculo:

Anillo vascular por doble arco artico

simtrico. Reporte de un caso

Derechos reservados, Copyright 2005

Instituto Nacional de Cardiologa Ignacio Chvez

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Anillo vascular por doble arco artico simtrico.

Reporte de un caso
Clara A Vzquez-Antona,* Luis Muoz-Castellanos,** Magda Kuri-Nivn,*** Jess VargasBarrn*

Resumen

Summary

Describimos un paciente de 6 meses de edad

con doble arco artico simtrico y sintomatologa obstructiva traqueal y esofgica, tratado quirrgicamente. Se realiz una correlacin entre
las imgenes diagnsticas obtenidas con esofagograma, ecococardiografa y angiografa con un
espcimen anatmico, dando nfasis a la utilidad del ecocardiograma como estudio inicial.

DOUBLE SYMMETRICAL AORTIC ARCH.

CASE REPORT
We report a six-month-old patient with a double
symmetrical aortic arch with tracheal and esophageal obstructive symptoms, who was treated
surgically. The diagnostic images consisting of
esophagogram, echocardiography and angiography were correlated with an anatomical specimen; the usefulness of the echocardiogram as
an initial test is emphasized.
(Arch Cardiol Mex 2005; 75: 178-181).

Palabras clave: Anillos vasculares. Doble arco artico. Ecocardiografa. Esofagograma. Morfologa.
Key words: Vascular ring. Double aortic arch. Echocardiography. Esophagogram. Morphology.

Introduccin
os anillos vasculares completos se originan por la persistencia de los cuartos arcos articos que rodean total o parcialmente a trquea y esfago, comprimindolos.1,2 Son
defectos vasculares poco frecuentes, representan
el 0.8% de las cardiopatas congnitas. El trmino anillo vascular incluye no slo los anillos completos, sino anillos parciales con o sin bandas o
ligamentos fibrosos que tambin causan compresin traqueal o esofgica como el arco artico

izquierdo con arteria subclavia derecha anmala. La forma ms comn de anillo vascular completo es el doble arco artico.3,4 En la mayora de
los casos existen dos arcos permeables, con dominancia del derecho, en ocasiones con estenosis o atresia del izquierdo. En raras ocasiones
ambos arcos son simtricos.2,3
Se estudi un lactante menor con sintomatologa obstructiva secundaria a doble arco artico
simtrico y diagnosticado por imagenologa. Se
elabor una correlacin entre las imgenes eco-

Instituto Nacional de Cardiologa Ignacio Chvez, Mxico.

* Departamento de Ecocardiografa.
** Departamento de Embriologa.
*** ESM Instituto Politcnico Nacional

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Correspondencia: Dra. Clara Andrea Vzquez Antona. Departamento de Ecocardiografa del Instituto Nacional de Cardiologa, Ignacio Chvez (INCICH, Juan Badiano No. 1 Col. Seccin XVI, Tlalpan 14080 Mxico, D.F.).
Telfono: (52) 5573-2911 ext. 1212 Fax: (52) 5573-0994. Correo electrnico: cvazquezant@yahoo.com.mx
Recibido: 27 de enero de 2004
Aceptado: 30 de junio de 2004

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Anillo vascular por doble arco artico

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cardiogrficas y angiogrficas con un espcimen anatmico portador de esta malformacin

vascular para resaltar las correspondencias entre ambos.
Caso clnico
Paciente masculino de 6 meses de edad con antecedente de infecciones respiratorias recurrentes, broncoespasmo, estridor larngeo y reflujo
gastroesofgico, quien ingres para tratamiento
por bronconeumona. Se realiz serie esofagogastroduodenal debido al reflujo gastroesofgico evidencindose una compresin bilateral y
posterior en el tercio medio del esfago, sospechndose la posibilidad de anillo vascular (Figs.
1A y 1B). El estudio ecocardiogrfico bidimensional mostr en imgenes supraesternales ambos arcos articos, el derecho en posicin ms
alta de donde emerga dos vasos y el arco izquierdo el cual se visualiz en forma completa, con la
aorta descendente a la izquierda; ambos cayados
fueron simtricos (Fig. 2A). Al realizar un giro
horario de 40 del transductor se observaron ambos arcos articos, derecho e izquierdo simtricos en eje corto, rodeando al esfago y la trquea (Fig. 2B).
El cateterismo cardaco demostr dos arcos permeables simtricos, el derecho en posicin ms
superior del que nacen de origen comn la arteria subclavia derecha y la vertebral derecha y en
forma independiente la arteria cartida comn
derecha. Del arco izquierdo se originaron la arterias cartida comn izquierda y en forma comn la arteria subclavia izquierda y la arteria
vertebral y (Figs. 3 A y B). Las presiones en aorta ascendente, arco derecho e izquierdo, subclavia derecha y cartida interna izquierda fueron
similares. Fue sometido a tratamiento quirrgico, con seccin del arco derecho en su porcin
posterior, con adecuada evolucin postoperatoria y remisin de los sntomas.
La correlacin entre las imgenes diagnsticas y
el espcimen anatmico equivalente fue clara y
precisa (Fig. 4).
Discusin
En el curso de la morfognesis cardaca se desarrollan cinco pares de arcos articos que conectan las aortas ventrales y dorsales. La persistencia de los cuartos arcos articos y de
ambas aortas dorsales origina el doble cayado
que rodea al intestino anterior del que derivan
la trquea y esfago. Lo ms frecuente es que

ambos cayados sean asimtricos con dominancia derecha; los arcos simtricos son menos
frecuentes presentndose entre el 9 y el 11%
de los casos,2-5 contrario a la serie de Kocis y
cols.6 en donde la mayor frecuencia es de arcos simtricos.
El doble cayado artico ocurre como lesin aislada, sin embargo puede asociarse a otra cardiopata congnita en aproximadamente 22% de los
casos,2 siendo la comunicacin interventricular
y la tetraloga de Fallot las ms frecuentes seguida por la transposicin de grandes arterias y tronco arterioso comn. Tambin se presentan en algunos sndromes genticos como delecin del
brazo corto del cromosoma 22q11 hasta en 24%
de los casos.7 En este caso el paciente present
alteraciones fenotpicas compatibles con 22q11,
sin embargo no se realiz tcnica de hibridacin
in situ con fluorescencia (FISH) para comprobacin diagnstica.
Los sntomas en la edad peditrica son principalmente respiratorios, por compresin traqueal. La
compresin esofgica produce trastornos en la
deglucin que se manifiestan por vmitos o intolerancia a la alimentacin y que agravan los sntomas respiratorios como resultado de broncoaspiracin, lo que puede ser confundido con enfermedad
por reflujo como se manifest en el caso que se
presenta y as pasar desapercibido el diagnstico
de anillo vascular. La obstruccin severa no tratada antes de los 6 meses puede ser fatal; si se
manifiesta despus de los 6 meses con sntomas
ms o menos severos, progresan menos, excepto
si existen infecciones respiratorias de repeticin
o reflujo gastroesofgico.
Los estudios de gabinete juegan un papel primordial en el abordaje diagnstico de esta anomala.
La radiografa de trax puede iniciar la sospecha
diagnstica al mostrar una desviacin o compresin de la trquea, sin embargo el estudio no invasivo por excelencia sigue siendo esofagograma que
muestra muescas a la izquierda o derecha y posterior.5,7 En este caso la evidencia de dos estrechamientos a cada lado hacen sospechar la simetra
de los arcos. A pesar que el estudio ecocardiogrfico es altamente sensible para realizar el diagnstico, se debe tener un alto ndice de sospecha ya
que puede pasar desapercibido. El hecho de observar en la aproximacin supraesternal slo el
arco izquierdo que se contina con la aorta descendente puede hacer pensar que es normal y confundirse el arco derecho con un vaso supraartico. El estudio ecocardiogrfico puede ser suficiente

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MG Clara A Vzquez-Antona y cols.

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RAoA
*

LAoA

Fig. 1. Esofagograma en proyeccin AP (A) que muestra dos identaciones a ambos lados del esfago en su
tercio medio, la derecha ligeramente ms alta y que
corresponden a la compresin por ambos arcos
articos (flechas) y en proyeccin lateral derecha (B)
en donde se muestra la compresin posterior del esfago en su tercio medio.

RAo T LAo
E

Fig. 2.(A). Imgenes ecocardiogrficas en aproximacin supraesternal que muestran ambos arcos articos, el
derecho en posicin superior y el izquierdo inferior. El asterisco muestra la arteria cartida izquierda que se origina
del arco artico izquierdo (B). Misma aproximacin ecocardiogrfica con Doppler codificado en color en eje corto, en
donde se observan ambos arcos articos formando el anillo vascular que rodea y comprime a la trquea y el
esfago. RAo= Arco artico derecho, LAo= Arco artico izquierdo, T= trquea, E= esfago.

RCC
LCC
LS
RS

RCC

LCC

LS
L

AAo
*

DAo

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Fig. 3. A) Imgenes angiogrficas en proyeccin AP, en donde se observa que el catter llega a aorta ascendente
a travs del arco artico izquierdo. Obsrvese la simetra de los arcos y el origen de los vasos supraarticos y la
correspondencia con el espcimen anatmico de la figura 4. B) Muestra el sitio de unin de ambos arcos con la
aorta descendente (asterisco). AoA= Aorta ascendente, R= arco artico derecho, L= arco artico izquierdo, DAo=
aorta descendente, RS= arteria subclavia derecha, RCC= Arteria cartida comn derecha, LCC= arteria cartida
comn izquierda, LS= arteria subclavia izquierda.

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Anillo vascular por doble arco artico

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para la toma de decisin quirrgica,8 sin embargo

en algunos casos es necesario realizar estudios
complementarios como el cateterismo cardaco
para definir con precisin la anatoma. Otra alternativa de complemento diagnstico cuando se tiene disponibilidad es la resonancia magntica.9-11
La divisin quirrgica del anillo vascular est
indicada en cualquier paciente con sntomas de
compresin esofgica o de la va area o en pacientes en quienes se corregir concomitantemente un defecto intratorcico o intracardaco. El
pronstico a largo plazo es excelente.1,4,12

Fig. 4. Vista frontal de un espcimen anatmico que

muestra un anillo vascular simtrico alrededor de trquea y esfago, obsrvese que del arco izquierdo se
originan tres vasos supraarticos y del derecho dos.
AoA= aorta ascendente, RS= arteria subclavia derecha, RCC= arteria cartida comn derecha, LS= arteria subclavia izquierda, LIC= cartida interna izquierda, LEC= cartida externa izquierda.

Conclusiones
Esta malformacin es un claro ejemplo de la ayuda orientadora de la embriologa para explicar
su patognesis.
Creemos que a pesar de que existen estudios de
imagen que muestran de manera objetiva las alteraciones de arco artico como la resonancia
magntica, el estudio ecocardiogrfico sigue
siendo de utilidad como mtodo diagnstico inicial, con una correlacin clara y precisa con otros
mtodos diagnsticos.
Los estudios de correlacin anatomoecocardiogrfica son de gran utilidad para documentar la
base morfolgica de las imgenes y lograr diagnsticos de precisin.

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