GUAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO

SERVICIO DE REUMATOLOGA

1.- VASCULITIS

Introduccin
Vasculitis es la inflamacin de la pared vascular. Las vasculitis sistmicas representan un enorme
grupo heterogneo de entidades clinicopatolgicas. Las causas de vasculitis son mltiples con pocos
patrones histopatolgicos de inflamacin vascular. La expresin clnica depende del sitio, tipo y
tamao de los vasos involucrados. Los vasos de cualquier tipo y en cualquier rgano pueden ser
afectados, lo cual se refleja en la amplia variedad de signos y sntomas. Clnicamente las vasculitis
sistmicas van desde procesos locoregionales, benignos a vasculitis sistmica con afeccin a
rganos que ponen en riesgo la vida, por ejemplo el sndrome pulmn-rin, vasculitis asociadaANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrfilo).
Muchos pacientes desarrollan su enfermedad con sntomas constitucionales no especficos tales
como malestar, prdida de peso, fiebre, as como sntomas especficos derivados del tipo de vasos
involucrados. Sin embargo en la prctica clnica los sndromes vasculiticos no respetan el tamao de
los vasos. Por otra parte, existen vasculitis con indistinguible presentacin clnica y con diferentes
pronsticos y teraputicas; por ejemplo un paciente con prpura de Henoch-Schnlein tiene un mejor
pronstico y una terapia menos agresiva que un paciente con prpura causada por poliarteritis
microscpica, la cual es progresiva con dao en rganos que ponen en riesgo la vida, si no se trata
con inmunosupresores, por lo tanto adems de la presentacin clnica, uno necesita el estudio
histolgico y descartar mltiples diagnsticos diferenciales como son las vasculitis secundarias o
sndromes de pseudovasculitis(1).
La heterogeneidad de vasculitis y diferentes clasificaciones han dificultado homogeneizar un
tratamiento; sin embargo el diagnstico temprano antes del dao crnico es ms importante para
establecer un esquema de tratamiento basado en glucocorticoides e inmunosupresores; actualmente
con el advenimiento de nuevos inmunosupresores y agentes biolgicos con blancos especficos en
componentes inmunes ofrecen nuevas posibilidades para el grupo de vasculitis.
Definicin: Vasculitis; es la inflamacin de la pared de los vasos sanguneos.
Clasificacin de los Sndromes de Vasculitis Primaria (Conferencia de Chapel Hill 1992)
Vasos de gran calibre
-Arteritis de Clulas Gigantes: arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas principales, con
predileccin de las ramas extracraneales de la arteria cartida (arteria temporal), usualmente son
personas mayores de 50 aos y se asocia a polimialgia reumtica.
-Arteritis de Takayasu: inflamacin granulomatosa de la aorta y sus ramas principales, usualmente
son jvenes.
Vasos de mediano calibre
-Poliarteritis Nodosa: inflamacin necrotizante.
-Enfermedad de Kawasaki: sndrome linfoide
frecuentemente involucradas, ocurre en nios.

mucocutneo,

las

arterias

coronarias

son

GUAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO

SERVICIO DE REUMATOLOGA

Vasos de pequeo calibre

-Granulomatosis de Wegener: inflamacin granulomatosa, involucra tracto respiratorio y es comn la
glomerulonefritis necrotizante.
-Sndrome de Churg Strauss: inflamacin granulomatosa, rica en eosinfilos involucra el tracto
respiratorio asociada con asma y eosinofilia.
-Poliarteritis Microscpica: vasculitis necrtizante con glomerulonefritis y capilaritis pulmonar.
-Prpura de Henoch-Schonlein: vasculitis con depsito de IgA, involucra piel, intestino y glomrulo,
asociada con artralgias o artritis.
-Crioglobulinemia Esencial: vasculitis con depsito de crioglobulinas, la
frecuentemente afectados.

piel y glomrulo son

-Angetis Leucocitoclstica Cutnea: no existe vasculitis sistmica o glomerulonefritis.

Codificacin del Diagnstico CIE-10: 177.6
Diagnstico
Una detallada historia clnica, examen fsico, estudios de laboratorio y gabinete dirigidos al tipo de
vasculitis nos permite establecer el diagnstico, sin embargo el diagnstico definitivo depende de la
demostracin del involucro vascular por biopsia o angiografa; lo cual nos permite excluir vasculitis
secundarias (enfermedades autoinmunes sistmicas, enfermedades granulomatosas crnicas,
infecciones, neoplasias, abuso de drogas e inducidas por medicamentos)
Caractersticas clnicas que sugieren la posibilidad de vasculitis sistmica
Caractersticas comunes
Manifestaciones constitucionales: prdida de peso, fiebre, astenia, adinamia.
Manifestaciones musculoesquelticas: mialgias, artralgias, artritis.
Lesiones cutneas:urticaria, prpura palpable, ppulas, ndulos, bulas necrticas, ulceras.
Caractersticas que distinguen a las vasculitis sistmicas
Neuropata: mononeuritis mltiple, neuropata perifrica sensorial.
Tracto respiratorio: alveolitis, hemorragia pulmonar, infiltrados, ndulos, asma, sinusitis.
Renal: hipertensin y sedimento renal anormal, proteinuria, glomerulonefritis necrotizante.
Involucro gastrointestinal: diarrea, nauseas, vmito, dolor abdominal, hemorragia, enzimas hepticas
elevadas.
Claudicacin: mandbula o extremidades.
Sistema Nervioso Central: cefalea, alteraciones visuales, neuropata craneal, EVC, crisis convulsivas,
alteraciones de la conciencia.
Pruebas de laboratorio y gabinete solicitados en vasculitis sistmicas(5)
Biometra hemtica completa, Enzimas hepticas, CPK, Creatinina, Urianalisis / filtrado glomerular
con protenas de 24 hrs, Velocidad de sedimentacin globular, Protena C-reactiva, Factor
reumatoide, Anticuerpos antinucleares, Anticuerpos anticardiolipina, anticoagulante lpico,
Complemento (C3,C4,CH50), Crioglobulinas, ANCA (pANCA y cANCA) y anti-proteinasa 3 y anti
2

GUAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO

SERVICIO DE REUMATOLOGA

mieloproxidasa, Anticuerpos anti-membrana basal glomerular, VDRL/RPR(reagina de plasmina

rpida), Cultivos de sangre, Virus hepatitis B y C, HIV, deteccin de Tuberculosis y Electroforesis de
protenas sricas. Angiografa, angioresonancia, EKG, USG, ecocardiograma, TAC, RM, biopsias (si
es posible). Los estudios deben ser solicitados en base a la sospecha clnica del tipo de vasculitis.
Diagnstico diferencial (sndromes pseudovasculiticos)(6)
Aterombolos (calcio, colesterol), Sepsis, Neoplasias (linfomas), Sndrome
Endocarditis subaguda, Abuso de drogas intravenosas, Ergotismo crnico.

antifosfolipido,

Seguimiento:
Estudios de laboratorio: Se deben determinar BH con VSG y EGO en cada visita. En los pacientes
con afeccin renal QS y FG con proteinuria en orina de 24 hrs por lo menos cada 4 a 6 meses. Hay
que considerar los frmacos que el paciente utiliza para monitorizar la toxicidad relacionada con los
mismos. En los pacientes con vasculitis asociadas a ANCAS no es necesario determinaciones
seriadas ya que no hay una clara correlacin entre actividad y los niveles de ANCAS por lo que deben
solicitarse a juicio del mdico. Siempre que se a posible debe obtenerse una biopsia para estudio
histopatolgico.
ndices clinimtricos: Debido a la falta de marcadores serolgicos especficos de actividad en
vasculitis, se han diseado algunos ndices para la valoracin de actividad y dao.
BVAS: El Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS) es un ndice genrico para valorar actividad en
vasculitis sistmicas primarias. La primera versin se publico en 1994. Consta de 66 tems agrupados
en 9 rganos o sistemas. El puntaje va de 0 a 63 puntos. A mayor puntaje mayor actividad. En el
2003 fue revisado y se simplific el mtodo de calificacin y se agreg la categora de otros para
aquellas manifestaciones asociadas a las vasculitis que no estn entre los tems.
VAI: El ndice de actividad en vasculitis es un ndice genrico de vasculitis sistmicas primarias que
incluye la valoracin de 9 rganos o sistemas y una valoracin global por el mdico a travs de
escalas anlogas visuales de 0-4 y 3 medidas indirectas (VSG, fatiga y fiebre) tambin calificadas en
una escala de 0-4. A mayor puntaje hay mayor actividad.
VDI: El ndice de dao en vasculitis valora el dao establecido por las vasculitis sistmicas primarias.
El dao es definido como una lesin no reversible en ms de 3 meses. Esta formado por 64 tems
agrupados en 11 rganos o sistemas. Es acumulativo por lo que no puede disminuir la calificacin
con el tiempo, solo puede estar igual o aumentar. Cada tem se califica como ausente (0) o presente
(1) y la escala de salida es la suma de todos. La calificacin va de 0 a 72 puntos. A mayor calificacin
mayor dao.
Existen algunas versiones que no son genricas sino especifcas para ciertas vasculitis como el
BVAS-para granulomatosis de Wegener, el ndice de Kerr para arteritis de Takayasu que pueden
aplicarse para medir actividad en estas enfermedades. Ninguno de estos ndices ha sido utilizado en
estudios prospectivos en pacientes con vasculitis por lo que se desconocen sus caractersticas
clinimtricas.
Estudios de imagen: Las tcnicas de imagen son importantes, sobre todo en vasculitis de vasos
grandes pues permiten establecer el diagnstico (aunque el estndar de oro es el estudio
histopatolgico es poco accesible la toma de biopsias de vasos de gran calibre y solo se cuenta con
muestras de tejido en aquellos pacientes sometidos a tratamiento quirrgico) y clasificar a la
enfermedad en base a la localizacin de las lesiones. La radiografia de trax o la TAC pulmonar de
alta resolucin permiten ver si hay lesiones nodulares, cavitaciones o hemorragia pulmonar en
vasculitis de vasos pequeos.
3

GUAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO

SERVICIO DE REUMATOLOGA

En cuanto a la valoracin directa de vasos, la determinacin de actividad es ms complicada pues las

lesiones estenticas pueden aparecer debido a cicatrizacin despus de que el proceso inflamatorio
ha desaparecido y por otro lado la inflamacin vascular no siempre causa estenosis. Los sntomas de
inflamacin sistmica pueden estar ausentes durante periodos de destruccin activa de vasos. La
angiografia se considera el estndar de oro para la deteccin de lesiones en los vasos.
Lo ms caracterstico es observar estrechamientos con adelgazamiento progresivo, oclusiones y
aneurismas de las grandes arterias. Sin embargo es una tcnica invasiva y puede representar riesgos
de radiacin y algunas complicaciones (afortunadamente poco frecuentes) como ruptura de vasos,
hemorragia e infeccin. La angiografa no puede diferenciar entre lesiones crnicas y agudas y es
poco prctico su uso para el monitoreo de los pacientes. La resonancia magntica (RM), en la
valoracin del corazn y grandes vasos el movimiento del corazn y la respiracin pueden generar
artefactos que se disminuyen con el uso de tcnicas como la secuencia de pulsos sincronizada con el
electrocardiograma o la adquisicin de imgenes durante inspiracin profunda. Para la valoracin del
engrosamiento vascular, edema, dilatacin, estenosis y oclusin de grandes vasos pueden ser tiles
varias tcnicas como son T2w, T1w pre y post-contraste intravenoso, STIR y la angioresonancia
bidimensional (TOF) o tridimensional con contraste. El contraste usado en estas tcnicas es derivado
del gadolinio (gadopentate dimeglumine, gadoteridol y gadodiamine). La RM/angioresonancia permite
obtener una vista generalizada del rbol arterial y de la anatoma de la pared vascular con una
resolucin moderada (1 mm) con buena imagen del lumen. Evita el riesgo de puncin arterial y de un
posible efecto adverso por medios de contraste iodados y no hay exposicin a la radiacin. Brinda
informacin acerca del engrosamiento de la pared, edema y lesiones que refuerzan con uso de
contrate que representan inflamacin vascular inicial que preceden a la estenosis e isquemia
vascular.
Existe poca evidencia de que la disminucin del engrosamiento de la pared arterial, el edema y el
reforzamiento con contraste despus del uso de inmunosupresores pueda prevenir el desarrollo de
nuevas lesiones estenticas. Las anormalidades focales en la aorta, sus ramas y la arteria pulmonar,
incluyendo dilatacin, aneurismas, estenosis y oclusin fueron correctamente identificados en el 98%
de los casos. Como se aprecia no se han estandarizado las tcnicas entre hospitales y radilogos por
lo cual es difcil comparar los resultados. Otras limitaciones de la RM son que tiene una pobre
resolucin que no permite valorar la porcin distal de los vasos y no permite la visualizacin de placas
de ateroma y calcificaciones por lo cual es difcil diferenciar entre lesiones vasculticas y
ateromatosas. Puede requerir de varias horas para su realizacin y es costosa. El ultrasonido (USG)
tiene una resolucin de 0.1 mm y permite diferenciar lesiones vasculticas de ateroesclerticas as
como valorar calcificaciones. Con mayor frecuencia detecta lesiones en la cartida comn que en la
cartida interna. Es no invasivo, relativamente barato y pude medir caractersticas anatmicas (USG
en escala de grises), la elasticidad de la pared vascular, la direccin del flujo sanguneo (USG
Doppler color), la velocidad del flujo (USG Doppler pulsado). El Ultrasonido Duplex es la combinacin
del USG Doppler color y el USG Doppler pulsado que permite valorar engrosamiento de la pared
(edema), estenosis y oclusiones. El USG Duplex fue similar a la arteriografa en la deteccin de
estenosis en la cartida comn, el tronco braquioceflico y arterias vertebrales.
En los estudios con ultrasonido Doppler, el engrosamiento de la pared vascular se acompaa de
rigidez arterial. Debido a su mayor resolucin el USG puede detectar reas de actividad donde la RM
y la angiografa convencional no pueden. Al parecer el USG correlaciona bien con la arteriografa, la
RM y la angioresonancia. Las limitaciones del USG son que es operador dependiente y no se pueden
valorar varias reas vasculares como la subclavia proximal, la cartida interna o la aorta debido a que
se encuentran bajo otras estructuras como hueso o pulmones (aunque la aorta torcica se puede
valorar con ecocardiograma transesofgico) y no esta estandarizada la tcnica. La tomografa
computarizada (TAC) es til para valorar la aorta y sus ramas proximales, sin necesidad de punciones
arteriales con una sensibilidad del 93% y especificidad del 98% para detectar cambios luminales.
4

GUAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO

SERVICIO DE REUMATOLOGA

Permite caracterizar calcificaciones articas y delimitar placas ateroesclroticas. En el 20% de los

pacientes puede detectar lesiones en la arteria pulmonar.
La TAC tiene una menor resolucin que el USG pero brinda un mejor contraste de la pared artica y
los tejidos adyacentes que la RM, aunque no permite valorar adecuadamente la porcin distal de los
grandes vasos. Otras limitaciones son que requiere de exposicin a radiacin y uso de medios de
contraste iodados adems de que no hay estandarizacin de la tcnica. La tomografa por emisin de
positrones (PET), Para esta tcnica se utiliza el F-18 fluorodeoxiglucosa (FDG) que es un anlogo de
la glucosa que valora diferencias regionales en el consumo de la misma. En clulas con inflamacin
el consumo es mayor y por eso es posible valorar la actividad en pacientes con actividad inflamatoria.
Lamentablemente tambin detectan lesiones ateroesclerticas lo que hace que no sea especfico
para lesiones por vasculitis. Otras limitaciones de esta tcnica son que no brinda informacin
estructural de la pared o la luz arterial ni del flujo sanguneo. Tampoco esta estandarizada la tcnica y
son pocas las unidades medicas donde esta disponible esta modalidad.
Finalmente cabe sealar que no hay suficiente informacin para definir cual es el estudio de imagen
que mejor valore el diagnstico, actividad y seguimiento en pacientes con vasculitis. Es posible que
en el futuro la combinacin de un estudio de imagen con un estudio de valoracin del metabolismo
celular como el PET sean necesarios para un mejor desempeo en estos pacientes.
Tratamiento: Es determinado por el proceso patognico, la extensin del involucro vascular, el
tiempo del proceso de la enfermedad.
Glucocorticoides: son los medicamentos de primera lnea para controlar el proceso inflamatorio,
cuando el proceso es localizado se utilizan dosis bajas (< 15 mg/da) a medias (0.5mg/kg/peso) de
esteroides y cuando se afectan rganos que ponen en riesgo la vida se utilizan dosis altas de
esteroides (1mg/kg/peso), e incluso muy altas con pulsos de metilprednisolona.
Citotxicos; estos medicamentos son instaurados cuando la enfermedad es rpidamente progresiva
con involucro visceral (intestinal, renal o cardiaco etc.), cuando la enfermedad es refractaria a
glucocorticoides o no se puede reducir la dosis de los mismos. Los citotxicos ms utilizados son
ciclofosfamida VO/IV, azatioprina, metotrexate, alcanzando la remisin entre los primeros 3 a 6
meses del inicio de la vasculitis. El metotrexate ha demostrado su eficacia en arteritis de Clulas
Gigantes, Takayasu, Granulomatosis de Wegener, as como la ciclofosfamida en PAN clsica, PAN
microscpica, Granulomatosis de Wegener etc.
Vasculitis refractaria se define como la falta de respuesta al tratamiento convencional en los primeros
6 meses y en estos casos se puede utilizar globulina antitimocito, inmunoglobulina IV, ciclosporina,
deoxyspergualin, terapia con anticuerpos monoclonales, plasmaferesis, transplante de clulas tronco
de sangre perifrica y en algunos casos terapia con biolgicos.(7).
Medidas higinico-dietticas: No existen recomendaciones especficas ya que dependen de las
manifestaciones clnicas encontradas; as si el paciente presenta hipertensin arterial se
recomendar dieta hiposdica; si el paciente cursa con dao renal se recomendar una dieta para
nefrpata. Debido a que este grupo de pacientes amerita tratamiento a largo plazo con
glucocorticoides (GC), se recomienda dar una dieta rica en calcio e incluso suplementos con calcio y
vitamina D para prevenir la osteoporosis inducida por GC.
Pronstico: Depende de los rganos involucrados y del tipo de vasculitis. Estas enfermedades
suelen tener un curso agresivo con un pronstico de moderado a severo y una alta asociacin con
secuelas que afectan de forma importante la calidad de vida de los pacientes afectados.

GUAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO

SERVICIO DE REUMATOLOGA

Prevencin y manejo de complicaciones: El diagnstico temprano y tratamiento oportuno as como

el seguimiento adecuado del tratamiento son la nica forma de prevenir complicaciones. El manejo de
estas ltimas depende del rgano afectado.
Criterios de curacin, mejora y alta: En estas enfermedades aun no existe la curacin, solo el
control de las mismas. El tratamiento con GC y citotxicos permite la remisin que se traduce en
mejora de la afeccin del paciente. Cuando el paciente presenta respuesta al tratamiento y si no esta
su vida o algn rgano en riesgo se puede egresar del manejo hospitalario y continuar su manejo
como paciente externo con un control estricto.
Indicaciones de hospitalizacin: Cuando se documente actividad de la enfermedad por primera vez
o en casos de recadas y exacerbaciones de las mismas con afeccin sistmica es necesario
hospitalizar a los pacientes con vasculitis para dar tratamiento especfico.
Referencia y contra referencia: Todo paciente con sospecha de vasculitis sistmica o cutnea
deber ser referido de inmediato con un reumatlogo para ser valorado a la brevedad posible. El
manejo de estos pacientes es multidisciplinario por lo que se recomienda su atencin en centros de
tercer nivel.
Bibliografa
1. Gross W. L, Trabandt A and Reinhold-Keller E. Diagnosis and Evaluation of Vasculitis. Rheumatol
2000; 39:245-252
2. Jennette C. J, Falk R. J, Andrassy K et al. Nomenclature of Systemic Vasculitides. Arthritis
Rheuma 1994; 37(2): 187-192
3. Valente R.M, Hall S, ODuffy J. D and Conn D. L. Vasculitis and Related Disorders. Mayo
Foundation.
4. Mandell BF, Hoffman GS. Differentiating the vasculitides. Rheum Dis Clin North Am 1994; 20: 409442
5. Roane D. W, Usaf M. and Griger D. R. An Approach to Diagnosis and Initial Management of
Systemic Vasculitis. Am Fam Physician 1999; 60:1421-30.
6. Lie JT. Vasculitis simulators and vasculitis look-alikes. Curr Opin Rheumatol 1992; 4:47-55.
7. Lane S. E and Watts R. A. Vasculitis- aims of therapy. Rheumatol 2000; 39:328-332.
8. Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, et al. The
American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis
Rheum 1990;33:1129-34.
9. Stone JH. Vasculitis: A Collection of pearls and myths. Rheum Dis Clin N Am 2007;33:691-739.
10. Luqmani RA. Assessing disease activity in the systemic vasculitides. Curr Opin Rheumatol
2002;14:23-28.
11. Lie JT. Illustrated histopathologic classification criteria for selected vasculitis sndromes. Arthritis
Rheum 1990;33:1074-87.
12. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, Dasgupta B, de Groot K, Groos W, Hauser T, et al. EULAR
recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 2009;68:318-23.
13. Chan M, Luqmani R. Pharmacoterapy of vasculitis. Expert Opin Pharmacoter. 2009;10:1273-89.
14. Phillip R, Luqmani R. Mortality in systemic vasculitis: a systematic review. Clin Exp Rheumatol
2008;26(Suppl.51):S94-S104.

GUAS DE DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO

SERVICIO DE REUMATOLOGA