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22/9/2014 Ciruga Vascular Actualizada: CCSVI y SOT

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j u e v e s , 2 4 d e f e b r e r o d e 2 0 1 1
SNDROME DEL OPRCULO TORCICO (SOT) Y
ESCLEROSIS MLTIPLE (EM). COMUNICACIN
PRELIMINAR
Dr. Ral Poblete Silva, F.A.C.S.
Ex Profesor Asistente del Departamento de Ciruga de la Universidad de
Chile (rea Norte) y Ex Jefe del Equipo de Ciruga Vascular, Hospital Militar
de Santiago, Chile.
Carlos A. Selmonosky MD., FACS, FACCP.
Department of Medicine (Visiting Faculty) Inova Fairfax Hospital, Falls
Church, VA, USA.
DEFINICIN
El Sndrome del Oprculo Torcico (SOT) es una enfermedad provocada por
una compresin del paquete neurovascular a nivel de uno o ambos espacios
costo claviculares al emerger del torx. Por lo mismo es caracterizada por un
grupo heterogneo de sntomas que individualmente pueden ser
predominantemente neurolgicos, y/o arteriales y/o venosos que
frecuentemente afectan a las extremidades superiores. Sus sntomas,
especialmente el dolor, se localizan frecuentemente en la cabeza, el cuello,
los hombros y la parte alta del trax (1,2).
Debido a que sus sntomas afectan tanto el sistema circulatorio como el
neurolgico con diferentes combinaciones y magnitudes, no ha sido una
tarea fcil definir sta enfermedad multi sintomtica y polimorfa como un
cuadro clnico preciso. Adems no se han realizado hasta ahora
seguimientos serios y prolongados que permitan identificarlos desde el
comienzo como una entidad clnica bien definida, hecho que tambin hace
difcil entender la enfermedad en su conjunto.
Actualmente es una enfermedad poco conocida, controvertida, e incluso a
veces negada por quines nunca han tenido la oportunidad de identificarla
Ciruga
Vascular
Actualizada
DR. RAUL POBLETE SILVA
Pretende ser un aporte
desinteresado para la difusin de
diversos avances contemporneos
en mltiples aspectos de la
enfermedad vascular tanto arterial
como venosa. E-mail:
raulpobletesilva@hotmail.com
archivo del blog
2012 (1)
2011 (2)
febrero (2)
SNDROME DEL OPRCULO
TORCICO (SOT) Y
ESCLEROSIS ...
THE THORACIC OUTLET
SYNDROME (TOS) AND
ITS APPAREN...
2010 (1)
2008 (1)
2007 (130)
acerca de m
Dr. Ral Poblete S.
Santiago, Santiago, Chile
El Dr. Poblete es un cirujano
vascular chileno titulado en la
Universidad de Chile en 1966, y
Especialista en Ciruga General
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como tal. Debido a los mismos hechos antes mencionados no ha sido raro
que hayamos debido manejar algunas de sus complicaciones en diversos
casos no tratados. As hemos debido afrontar a travs de sus complicaciones
una enfermedad que comnmente es sub diagnosticada por la mayora de
los mdicos.
Su diagnstico es bsicamente clnico (3), y por ello cada vez que se le
sospeche su diagnstico deber ser validado estudindolos con radiografa
del trax y columna cervical para descartar otras enfermedades que
pueden imitar sus sntomas. En la mayora de los SOT los sntomas son
bilaterales, aunque con marcada preeminencia por un lado (4-6).
BASES ANATMICAS DEL SOT
En los nios y adolescentes el nico hecho anatmico significativo que
revela la presencia de un SOT es un signo radiolgico que muestra unas
primeras costillas menos curvas y ms abiertas que lo normal a la manera
de un arco que apunta hacia abajo, y no la hipertrofia del escaleno anterior
que es tpica del SOT de los adultos.
Fuera de esto el escaleno anterior es generalmente normal puesto que se
encontrar hipertrofiado slo en los adultos.
Sospechamos que la traccin permanente que ste ejerce sobre el borde
superior de la primera costilla provoca una generacin progresiva de hueso,
la que puede explicar el ensanchamiento de la primera costilla y en especial
en su arco anterior, la que ya en los adultos jvenes puede llegar a tener la
forma de una cimitarra. Este puede aumentar hasta alcanzar la forma de un
verdadero boomerang, hecho muy frecuente de encontrar en los SOT del
adulto.
Es por esto que la compresin neurovascular en el SOT del adulto, y en
especial en aqullos de larga data, tiene un origen mixto: la primera costilla
hipertrofiada o ensanchada comprimir desde abajo los elementos ms
bajos del plexo braquial, por lo que afectar especialmente las cuerdas C8-
T1. Segundo, el escaleno anterior hipertrofiado ejerce una compresin
transversal que afecta hacia atrs tanto los vasos subclavios como el plexo
braquial, y hacia adelante la vena subclavia muy cercanamente al punto
donde desemboca en ella la vena yugular (7-10).
Vale la pena recordar que tanto las venas del encfalo como las del sistema
venoso cervical en la prctica carecen de vlvulas que detengan o
amortigen los flujos venosos anormales y que, aunque la vena yugular
interna tenga vlvulas en el bulbo yugular en su unin con la vena
subclavia, stas son con frecuencia anatmica o funcionalmente
insuficientes.
Otro hecho tambin digno de atencin es que el escaleno hipertrofiado y
contracturado comprimir fuertemente aunque en forma intermitente la
arteria vertebral provocando, en los SOT graves diversos sntomas que son
muy caractersticos y propios de la insuficiencia cerebro vascular.
Este hecho es muy difcil de demostrar a travs de los estudios arteriales
habituales que muy rara vez se referirn siquiera a ellos puesto que se
realizan en decbito dorsal y con los msculos del cuello relajados, lo que
hace que la compresin intermitente vertebral sea a menudo pasada por
y Vascular. Se forma como
cirujano cardiovascular y
torcico infantil en el Hospital
Luis Calvo Mackenna hasta
1969, cuando ingresa como
Residente de Ciruga al Hospital
Jos Joaqun Aguirre de la
Facultad de Medicina de la
Universidad de Chile donde
permanece hasta 1977
formando parte del Equipo de
Ciruga Cardiovascular. Con
grado acadmico de Profesor
Asistente es enviado en
Comisin de Servicios al
Hospital Militar de Santiago,
contribuyendo a crear el Equipo
de Ciruga Vascular y Torcica
del Servicio de Ciruga donde se
desempea hasta 1996 cuando
se acoge a retiro continuando
sus actividades en forma
privada. Es socio de la Sociedad
Chilena de Ciruga y su
Departamento de Ciruga
Vascular y miembro fundador
de la Sociedad Chilena de
Flebologa y FACS. Adems,
miembro correspondiente de la
I.U.A., E.S.C.V. e I.S.T.C.S.
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alto.
Para detectar una compresin vertebral potencialmente grave hemos
utilizado el mtodo simple y seguro de estudiar las vertebrales con un
Doppler de bolsillo, pidiendo al paciente que flecte la cabeza mientras
elevamos su mentn hacia arriba, para dejar en evidencia las variaciones
dinmicas del flujo vertebral.
Estas estructuras anatmicas alteradas, tales como los ensanchamientos
costales asociados a msculos escalenos hipertrficos han sido un hecho
constante en ms de 300 pacientes operados de SOT, y claramente parecen
dar cuenta de la mayora de sus sntomas, as como tambin de los
hallazgos alterados del laboratorio vascular.
Curiosamente durante aos stos hechos parecen haber sido completamente
menospreciadas, ya que se haba enfocado la atencin en otros hechos bien
conocidos como eran las costillas cervicales y las variantes anatmicas como
las apfisis transversas largas de C7, desde cuyos vrtices pudieran nacer
bandas fibromusculares anmalas que comprimiran el paquete
neurovascular.
Estas bandas fueron descritas en detalle por Roos (11), aunque debemos
sealar que un reciente trabajo de investigacin exhaustivo de las anomalas
del tringulo interescalnico en el SOT, ha sealado una incidencia menor
que la previamente estimada (12). Las antiguas fracturas costales con callos
exuberantes son otro elemento compresivo que tambin debe descartarse.
ASPECTOS CLNICOS DEL SNDROME DEL OPRCULO TORCICO
- Sntomas neurolgicos:
Estos se encuentran presentes en mayor o menor forma en prcticamente
todos los pacientes, siendo el dolor uno de los sntomas sobresalientes que
incluso puede asemejarse al dolor de las hernias de la columna cervical. En
cada caso traducen la presencia de una compresin que afecta una o ms
ramas del plexo braquial (13). La mayora de los pacientes presentan un
dolor recurrente que llega a ser permanente o empeora cuando elevan los
brazos.
Las mollestias musculares pueden llevar incluso a diagnsticos errneos de
miositis o fascitis dorsales o de dolores por disfunciones tmporo
mandibulares, tendinitis recurrentes del hombro o los brazos u otros dolores
relacionados con las escpulas.
Ellos pueden tambin simular los dolores de las diversas neuropatas por
atrapamiento neural de los miembros superiores en la mueca o el codo,
tambin algunos sndromes radiculares cervicales en que el rea
interescapular es el sitio del dolor, y llevan a la mayora de los pacientes a
adoptar una posicin antlgica caracterstica, que los hace permanecer
agachados y con los hombros cados hacia adelante ya que al enderezarse
sus molestias suelen hacerse intolerables.
El dolor torcico precordial puede ser en ocasiones muy intenso y simular en
los hombres una angina y provocando en las mujeres malestar o dolor
mamario. Estos sntomas, difciles de atribuir inicialmente a un SOT se cree
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se deben a la compresin de las fibras simpticas que integran las races C8-
T1 del plexo braquial, cuyas conexiones son compartidas con los nervios
simpticos cardacos (14-18). Cuando se transmiten al cerebro por provenir
de los mismos dermatomas, pueden provocar ste particular dolor torcico.
El dolor en los miembros superiores y el cuello es por lo general constante,
aunque puede ser reemplazado en forma parcial o total por parestesias o
sensacin de tener los brazos pesados. A veces stos sntomas empeoran
durante la noche pero casi siempre durante el da al elevar los brazos como
para hojear un peridico o se combinan tambin con el uso de los secadores
del pelo y otras actividades fsicas que exigen mantener los brazos elevados
durante algn tiempo.
El elemento del plexo braquial que se encuentra localizado en una posicin
ms baja es la cuerda media que origina el nervio cubital y las parestesias o
la debilidad del 4o y 5o dedo slo reflejan la compresin de las races C8-T1.
El nervio mediano comprimido provocar parestesias en los dedos medios y
rara vez se ver afectado el pulgar. Cuando esto ocurre significa que hasta
las ramas superiores del plexo braquial han sido involucradas en la
compresin provocada por el escaleno hipertrofiado. Es en stos casos
cuando se debe plantear el diagnstico diferencial con un Sndrome del
Tnel Carpiano.
Trastornos motores. Los trastornos motores afectan por completo a la mano
en forma progresiva comprometiendo inicialmente la capacidad de abducir y
aducir completamente el 5o dedo, fenmeno que progresa hasta daar
gravemente el control motor fino e incluso haciendo aparecer temblores.
Los pacientes con SOT se quejan frecuentemente de tener fros los dedos
(19), la nariz y las orejas durante las horas del da (Fenmeno de Raynaud).
Tampoco es infrecuente la ocurrencia de algunos sntomas visuales tales
como cierta dificultad para enfocar la vista y no es raro que refieran visin
doble o borrosa. Pueden tambin quejarse de cefaleas, algunas veces de
carcter migraoso.
Probablemente todos stos sntomas se deben en los SOT
predominantemente neurales a la compresin a nivel del oprculo torcico
de las fibras nerviosas simpticas que componen hasta un 15% de las ramas
del plexo braquial.
En los SOT neurales no tratados se produce una denervacin progresiva del
miembro superior que afecta en especial las reas neurales C8-T1. La atrofia
muscular de la mano y el brazo puede provocar incluso una anquilosis
completa del hombro que, en los cuadros de larga data, termina congelado.
- Sntomas arteriales:
Es habitual observar ciertos cambios en la coloracin de las manos cuando
stas se elevan o bajan, los que son causados por la compresin postural de
las arterias subclavias, aunque se requiere de una compresin significativa
para que el flujo arterial se reduzca significativamente.
Los desequilibrios, as como los vrtigos posicionales ocurren
frecuentemente en la mayora de los SOT aparecen incluso en los
adolescentes y son progresivos a lo largo del tiempo, llegando en los casos
avanzados a provocar cadas al suelo o violentos desequilibrios con
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conservacin de la conciencia los llamados Drop Attacks.
Son frecuentes los episodios de visin doble, los sncopes inexplicables
calificados habitualmente como vasovagales aunque no se modifican al
tratarlos con midodrina, y usualmente desaparecen despus de tratar
quirrgicamente el SOT.
Todos los sntomas anteriores son provocados por la compresin
intermitente por los escalenos hipertrofiados, y las bandas fibrosas, que
ejercen presin sobre las arterias vertebrales (20-23).
Algunos tinnitus intermitentes tambin se deben a la presencia de flujo
arterial no lineal en el odo interno por existir una compresin arterial
intermitente a nivel del cuello capaz de generar un flujo turbillonario que
provocar falsas seales otolgicas.
En ocasiones se presentan microembolias del odo interno originadas en las
arterias vertebrales comprimidas, las que provocan infartos cocleares que se
traducen en prdidas sbitas de audicin que pueden ser incluso
permanentes.
Cada vez que se sospecha un infarto coclear se deben tratar prontamente
con antiplaquetarios, ya que procediendo precozmente as, stos se pueden
revertir totalmente.
Otras consideraciones otolgicas. Kimura (24) estudi el odo interno de
monos embolizando selectivamente las arterias que irrigan la cclea
intentando localizar qu niveles de la cclea afectan las diversas
embolizaciones. Pudo demostrar as que una embolia de la rama arterial
inferior o coclear que irriga la porcin inferior de sta donde se procesan las
frecuencias agudas, provoca una prdida definitiva de la audicin de los
ruidos agudos.
Por razones que ignoramos las microembolias cocleares procedentes de la
arteria vertebral tienen una especial predileccin por la rama coclear
provocando prdida sbita de audicin pero slo de las frecuencias altas.
Son menos frecuentes las embolias del tronco comn vestbulococlear que
provocan sordera total, y muy excepcionales las vestibulares que afectan las
frecuencias bajas.
Los otros episodios emblicos de la circulacin de las extremidades
superiores son usualmente recurrentes. En su mayora son microembolias
casi siempre de los dedos que hacen que stos aparezcan cianticos,
edematosos y con dolor. Afortunadamente la gran mayora son
autolimitadas y responden bien a los tratamientos con drogas
antiplaquetarias (25-27).
Otra embolia que hemos visto pero con muy poca frecuencia es la
simultnea del brazo derecho y cerebral del mismo lado, accidente que se
presenta exclusivamente al lado derecho. Se origina por un trombo
localizado en el sitio de la mayor compresin arterial y que se extiende por
el tronco braquioceflico migrando luego tanto hacia la cartida comn como
hacia las arterias del miembro superior, provocando isquemia y
simultneamente signos de dficit cerebral hemisfrico derecho.
- Sntomas venosos:
Los sntomas venosos habituales, aunque frecuentes, suelen ser pasados por
alto por los observadores inexpertos puesto que no son tan evidentes como
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los sntomas neurales y arteriales.
Son casi siempre una llamativa dilatacin venosa principalmente posicional
de brazos y manos acompaado de cierto grado de edema, fenmenos
especialmente notorios al despertar. Los pacientes refieren no sentir bien los
dedos, que tienen dificultad para sacarse sus anillos y a veces presentan
roturas venosas "espontneas" menores en sus dedos.
Estos sntomas pueden ser recurrentes y reflejan la existencia de una
hipertensin venosa causada por algn grado de estenosis trombtica o slo
posicional de las venas axilo-subclavias.
Como complicaciones venosas de los SOT pueden ocurrir episodios de
trombosis venosas superficiales o profundas en mujeres jvenes en ausencia
de trombofilias durante el uso de estrgenos o anticonceptivos (28). Raras
veces una variante masiva de TVP profunda del miembro superior conocida
como trombosis venosa de esfuerzo o Sndrome de Paget-Schroetter puede
ser una complicacin muy grave del SOT.
EXAMEN FSICO
Para formular el diagnstico clnico del SOT el examinador debe tener cierto
conocimiento bsico de su sintomatologa compleja y polimorfa que le
permitir sospecharlo.
Deben utilizarse siempre algunas ayudas diagnsticas como son la radiologa
del trax y de la columna cervical que nos permitirn tener una clara visin
tanto de la primera costilla como de las apfisis transversas de la sptima
vrtebra cervical. Es muy importante recurrir adems a un completo estudio
arterial de los miembros superiores mediante el Laboratorio Vascular que
nos demostrar la existencia de una compresin arterial subclavia y su
magnitud, como tambin la presencia de una hiperactividad simptica que
se traduce por vasoconstriccin de manos y dedos.
Luego una ayuda muy til durante el examen fsico en cada caso sospechoso
es la llamada Trada Diagnstica propuesta por Selmonosky (29) que de
acuerdo con el autor se encontrar presente slo en el SOT y en ninguna
otra neuropata compresiva del miembro superior.
La Trada Diagnstica consiste en:
1.- Apreciar la aparicin de fatiga, cansancio, parestesias en los brazos o
manos, y/o si hay cambios evidentes del color de las manos o una dilatacin
venosa mantenida al tenerlas elevadas sobre la cabeza en posicin de
manos arriba exagerada durante tres minutos. Una o ambas manos
pueden tornarse extremadamente plidas, fenmeno conocido como Signo
de la mano Blanca.
En los pacientes con SOT venosos con EM las venas no se dilatan con stas
maniobras aunque suelen hacerlo intensamente durante la inspiracin en
decbito dorsal.
2.- Observar si existe debilidad en la capacidad de abduccin y aduccin del
5 dedo, comparando su capacidad prensil con los otros dedos o su funcin
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de pinza al apretarlo contra el pulgar.
3.- Comprobar la aparicin de dolor o sensibilidad cuando el dedo pulgar del
examinador comprime el rea supraclavicular que se estudia, justo lateral y
por fuera del msculo esternocleidomastodeo. Debe apreciarse la respuesta
no verbal a travs de la expresin de dolor en el rostro al momento de
realizarlo.
Es usual encontrar en prcticamente todos los pacientes adultos una
hipertrofia de los escalenos anteriores que puede ser importante y adems
contracturas de stos en forma tan evidente que su ocurrencia puede ser
detectada con facilidad por cualquiera.
Muchos pacientes tienen adems una postura antlgica que los hace
permanecer encorvados lo que tambin puede reflejar una depresin. En los
casos graves y con mucho dolor los lleva a adoptar una postura ms tpica
an, como si tuvieran sus miembros superiores entablillados.
Es muy frecuente encontrar en las manos de los pacientes con SOT y en
especial en aqullos venosos, un evidente Fenmeno de Raynaud de
mediana y gran intensidad, Las manos y dedos se advertirn muy secos y
fros, aunque algunos pueden exhibir una importante hiperhidrosis.
DIAGNSTICO DEL SNDROME DEL OPORCULO TORCICO
Maniobras clnicas clsicas:
- La amplitud del pulso radial al elevar el miembro superior muchas veces se
reduce en los as llamados sujetos normales, por lo que no se debe utilizar
ste como nico test para diagnosticar un SOT, a menos que estn
presentes otros signos de compresin venosa y neural.
La mayora de los SOT corresponden a la suma de los SOT primordialmente
neurales y venosos, por lo que stos test posicionales slo sern tiles en
aqullos casos en que la compresin arterial de las subclavias sea extrema
llegando a ser de valor en los SOT arteriales cuando podr ser detectada
una clara reduccin del pulso mientras se eleva el brazo y en ocasiones
percibirse hasta como un brazo sin pulso.
- Estudios electrodiagnsticos:
A lo largo de stos aos y siguiendo a nuestros neurlogos utilizamos
inicialmente en forma rutinaria la clsica electromiografa (EMG) y luego los
estudios de conduccin incluyendo aqullos con potenciales evocados (3)
para confirmar la presencia de un SOT. Pero la EMG no es un test eficiente
para confirmarlos en el pre operatorio o seguirlos durante el post operatorio,
ni tampoco es un buen test pronstico.
Una y otra vez pudimos comprobar que en muchos SOT tpicos pero no de
larga data los estudios eran absolutamente normales, as como en otros
casos slo sugeran la presencia de un atrapamiento del nervio cubital en
quines nunca los haban tenido. Analizado en forma retrospectiva es claro
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que una compresin por SOT puede en algunos pacientes causar dao
neural pero slo despus de algunos aos de intensa compresin.
Tambin aprendimos lo que suceda en aqullos pacientes que tenan en el
preoperatorio alguna variante de sus test electrodiagnsticos neurolgicos
alterados. No debe esperarse ningn cambio importante antes de transcurrir
unos 5 aos de la operacin de SOT aunque los pacientes se encuentren
clnicamente bien y totalmente asintomticos. Es sabido que la velocidad de
regeneracin de las fibras nerviosas es un proceso particularmente lento.
Por las razones sealadas hemos abandonamos el uso rutinario de los
estudios electrodiagnsticos neurolgicos y a sugerencia de nuestros
neurocirujanos los usamos slo para estudiar aqullos casos en que existe la
ocurrencia simultnea de un SOT con hernias del disco o cuando se
sospecha otra neuropata perifrica del miembro superior.
La conclusin simple es que no existe por ahora ningn mtodo
electrofisiolgico til en el diagnstico del SOT.
- Radiologa:
Es absolutamente necesario disponer de una placa simple antero-posterior
del trax y columna cervical para apreciar la forma y posicin de las
primeras costillas, la forma y posicin de las clavculas, la forma y longitud
de las apfisis transversas de C7 como tambin para descartar otra
patologa que pudiera simular un SOT.
Las otras tcnicas modernas de imgenes como el TAC o su versin
potenciada el TAC helicoidal, las angio RMN o las diversas tcnicas
neurogrficas pueden ser de ayuda pero ms bien en ocasiones
excepcionales, ya que ellas pueden ser invasivas debido al uso de medios de
contraste y suelen elevar demasiado el costo del diagnstico.
Cuando se utilizan, para poder demostrar adecuadamente las estructuras
costoclaviculares es necesario utilizar proyecciones oblicuas y no las
habituales transversales de la tomografa axial para obtener la informacin
que se requiere en cada caso en particular.
- Spect cerebral:
El Dr. Fernandez Noda en Puerto Rico ha trabajado con sta tcnica para
evaluar la circulacin cerebral en algunas Enfermedades de Parkinson que l
atribua a una compresin intermitente de las arterias vertebrales provocada
por hipertrofia de los escalenos.
Hemos empleado ste mtodo slo en unos pocos casos en los que
desebamos una informacin ms detallada acerca de la circulacin
cerebral.
Lo usamos en algunos SOT asociados con Sndromes como la Enfermedad
de Asperger entre otras, y encontramos una distribucin irregular del
istopo que dejaba con menor irrigacin ciertas reas de los ncleos de la
base cuya exploracin con angiografa por sustraccin digital demostraba la
completa permeabilidad de aqullos vasos.
Adems pudimos observar una completa normalizacin de la anomala
circulatoria despus que sus SOT eran operados con lo cual adems
mejoraba globalmente la condicin cerebral, lo que sugera que dicha
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anormalidad neurolgica pudiera representar slo un desbalance circulatorio.
- Arteriografa y flebografa convencionales y dinmicas:
Hoy los estudios convencionales y posicionales los utilizamos raras veces
debido a su potencial riesgo. Pero aos atrs, cuando comenzamos a
investigar en forma sistemtica los diversos tipos de SOT, las utilizbamos
en forma rutinaria en casi todos los pacientes.
Las primeras angiografas se realizaban a travs de una cateterizacin de la
arteria femoral, donde se introduca un catter que se llevaba hasta el
origen de la arteria subclavia. All se inyectaba el medio de contraste para
visualizar las caractersticas de la subclavia misma y sus ramas las que
explorbamos tambin en forma dinmica, esto es estudiando el rea
costoclavicular primero en reposo y despus mientras se realizaba la
abduccin del brazo con lo que podamos establecer con precisin no slo el
sitio exacto donde se produca en cada caso la compresin de la subclavia
sino, adems su carcter de intermitente que no era posible de demostrar
en otra forma.
Muchas veces pudimos establecer as con claridad si la compresin que
estudibamos era provocada por la primera costilla, el escaleno anterior o
ambos.
Estas imgenes radiolgicas nos fueron extremadamente tiles y necesarias
en su momento, aunque sentamos que nos haca falta algo adicional para
poder establecer su verdadera repercusin hemodinmica. A pesar de sta
falencia las utilizamos durante muchos aos por la valiosa informacin que
nos entregaban y que nos permita confirmar un SOT como tambin
determinar su gravedad.
Gracias a ellas aprendimos primero que la inmensa mayora de los SOT son
predominantemente neurales, tambin el hecho anatmico que los nervios
del plexo braquial transcurren siguiendo un curso paralelo por debajo de la
arteria subclavia a la manera de una escopeta de dos caones mientras que
la vena lo hace en forma ms alejada por delante del escaleno anterior.
Debido a ste hecho anatmico concluimos que toda compresin arterial
relevante demostrada por la arteriografa deba necesariamente afectar al
componente neural en un grado similar.
- Flebografa convencional:
Las utilizbamos para estudiar los SOT predominantemente venosos. El
medio de contraste se inyectaba en las venas de la mano o el brazo distal a
una ligadura, y poda apreciarse claramente el ascenso del contraste por el
sistema venoso profundo hasta su detencin en un sitio muy caracterstico,
el que corresponda a la insercin del escaleno en el tubrculo de la primera
costilla donde ste se insertaba.
Pudimos ver tambin como todos los SOT predominantemente venosos
tenan diversos grados de reflujo por el sistema venoso superficial hacia la
mano, pero no hacia las venas yugulares.
Identificbamos as exactamente el sitio donde se localizaban las
compresiones, especialmente aqullas intermitentes, como tambin la
presencia de trombosis o hipertensin venosa proximal en las subclavias
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cuando estudibamos con stas algunas trombosis venosas superficiales o
profundas del miembro superior, especialmente en casos recurrentes y en
ausencia de trombofilias.
Estudios mediante el Laboratorio Vascular
- Estudio de las presiones segmentarias:
Es muy til realizar la medicin proximal y distal de las presiones en los
brazos y antebrazos para verificar si las presiones sistlicas distales son
mayores que las proximales como ocurre normalmente.
Cuando sta relacin est invertida en la posicin neutral debe sospecharse
la existencia de una compresin arterial. Este es un elemento de compresin
arterial que debe tenerse en cuenta y ser considerado junto al resto de los
tests vasculares.
- Registro de las ondas de pulso:
Es de gran inters obtener un registro detallado de las ondas del pulso a lo
largo de la arteria subclavia, braquial, cubital, arco palmar y arterias
digitales. El hallazgo tpico en los SOT es una importante vasoconstriccin
unilateral o bilateral, que ser demostrada luego objetivamente con la
pletismografa digital. Este no debe ser utilizado en forma aislada para hacer
un diagnstico de SOT.
- Pletismografa y fotopletismografa posicional:
Ambos exmenes combinados son actualmente los mejores mtodos no
invasivos para establecer en forma objetiva la existencia de una compresin
arterial intermitente de las subclavias debida a un SOT de cualquier tipo.
Adems es una mtodo simple y objetivo para evaluar su severidad. Todos
nuestros pacientes han sido estudiados durante muchos aos en laboratorios
vasculares dotados con pletismografa.
El anlisis pletismogrfico de las arterias de los brazos y las manos en
posicin de reposo ha sido considerado siempre como de gran valor en los
casos de patologa arterial crnica para descartar enfermedad
arterioesclertica de las arterias subclavias y las axilares, pero como en el
SOT la compresin arterial es esencialmente posicional ste por lo general
no es diagnstico.
La pletismografa posicional mide el flujo en reposo y durante la realizacin
de diversos movimientos con las extremidades superiores y el cuello en
ambos dedos ndices mediante bandas elstica piezoelctricas instaladas en
ellos, y por eso se denomina pletismografa por impedancia.
Cuando es bien realizada deja en evidencia incluso los grados menores y
moderados de compresin arterial por lo que constituye el mejor test no
invasivo para demostrar objetivamente el grado de compresin existente en
los SOT predominantemente arteriales.
Hemos utilizamos durante muchos aos la fotopletismografa para estudiar
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los SOT. En otros pases no lo hacen de igual manera ya que ste examen
no suele ser reembolsado por las Compaas de Seguros y por sta razn
utilizan para idntico propsito la neumopletismografa procedimiento que
mide las variaciones de volumen de las extremidades mediante manguitos
con aire obteniendo resultados igualmente crebles.
El estudio de los SOT con fotopletismografa digital para demostrar la
compresin de la arteria subclavia resulta esencial en la mayora de los
pacientes. En la posicin de reposo vamos a encontrar que la morfologa de
las ondas digitales es igual o similar a las del Fenmeno de Raynaud de
manera que ste hallazgo ya es altamente sugerente de SOT.
Estas ondas de Raynaud presentan diferentes amplitudes en los diversos
dedos y tambin una asimetra de las ondas mismas puesto que muestran
una gran diferencia entre sus ramas ascendentes y descendentes.
Con mucha frecuencia tambin se encontrar presente en los diversos SOT,
independientemente de su severidad y forma clnica, una importante
vasoconstriccin digital producida por la compresin de las fibras simpticas
que forman hasta el 15% de las fibras del plexo braquial. De sta manera,
cada vez que aparezcan ondas de Raynaud en ausencia de enfermedades
del mesnquima las posibilidades de SOT sern muy elevadas.
La exploracin se realiza en forma simultnea en ambos lados, e
inicialmente en posicin de reposo para obtener un registro basal. Luego el
estudio contina con diversas posiciones de las extremidades superiores ya
que al paciente se le pide que eleve los brazos a 90 o 180 y despus que
adopte la llamada posicin costoclavicular.
Un grado extremo de compresin subclavia puede provocar incluso el cese
total de flujo en una o ms posiciones e incluso en reposo pero por lo
general el efecto compresivo se hace evidente cuando los brazos son
elevados a 90 y 180.
As en aqullos casos en que la compresin arterial se debe principalmente a
una primera costilla ensanchada o anmala hipertrofia de escalenos o
bandas anmalas no es raro encontrar una pequea reduccin del flujo
digital en la posicin neutral, aunque con frecuencia ste estar ausente con
la abduccin a 90-1800 en uno o ambos lados. Suele ser tambin notoria su
reduccin durante el test costo-clavicular.
- Eco Doppler color:
No lo utilizbamos rutinariamente hasta ahora en los SOT habituales porque
pensbamos que aunque puede ser muy til en aqullos
predominantemente arteriales o con manifestaciones venosas muestra
menos informacin en los SOT neurales, que son los ms frecuentes.
Bien realizado por tecnlogos vasculares bien informados de la anatoma del
SOT y su patologa permite posible establecer con precisin las velocidades
de flujo en ambas arterias y venas subclavias en reposo y durante
maniobras posicionales para documentar objetivamente las compresiones
posicionales.
Estos tests son insustituibles como herramienta de estudio no invasiva en
los pacientes SOT y EM por ser stos principalmente venosos. Adems en
ellos es necesario definir si tienen algn reflujo en las venas yugulares por
los hallazgos en las nuevas teoras acerca de un posible origen vascular de
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las EM.
Eco Doppler transcraneano:
Algunos aos atrs durante los estudios de los pacientes con SOT clsicos
sus resultados no nos parecieron objetivos, precisos o reproducibles como
los creamos y por eso los descontinuamos. Actualmente no tenemos
experiencia en pacientes con EM con sta tcnica usada por el Dr. P
Zamboni para estudiar los trastornos venosos cerebroespinales.
INCIDENCIA DEL SOT Y SU APARENTE RELACIN CON LA EM
La real incidencia del SOT en la poblacin general no se conoce debido a la
carencia de signos ampliamente reconocidos o tests de laboratorio costo
efectivos, y la falta de una adecuada difusin del Sndrome en la literatura
mdica, lo que lo convierte en una entidad mdica pobremente definida.
La incidencia actual parece baja en algunos estudios, y vara desde 1 (31)
hasta 80.000 (32) por milln de poblacin. En estudios ms recientes su
incidencia parece algo mayor, siendo a menudo la causa errneamente
diagnosticada de dolor torcico (33-35), del cuello y hombros (36) y una de
las ms frecuentes neuropatas de las extremidades superiores relacionadas
con deporte (37).
Por otra parte deseamos dar cuenta de algunos recientes hallazgos que
sealan que existe una estrecha relacin entre la EM y el SOT, los que
podran significar importantes cambios en nuestro conocimiento actual de
ambas entidades (SOT y EM).
En los meses recientes hemos tenido la oportunidad de evaluar desde el
punto de vista vascular a 85 pacientes con EM de diversos tipos y grados de
compromiso del SNC. Todos fueron estudiados clnicamente y sometidos
luego a un completo estudio de laboratorio vascular. Encontramos que todos
tenan un SOT severo unilateral o bilateral no diagnosticado y
predominantemente venoso.
El segundo hecho sorprendente fue que los pacientes con EM, sin excepcin,
tenan un SOT complicado ya que todos ellos tenan un reflujo venoso
yugular unilateral o bilateral con una inversin retrgrada del flujo
sanguneo. Este reflujo venoso poda ser desde una magnitud moderada
hasta muy significativo lo que hasta donde alcanza nuestro conocimiento
parece ser una situacin anormal y definitivamente patolgica.
Es destacable puesto que nunca habamos encontrado un reflujo en las
venas yugulares en los SOT de los pacientes que no sufran de EM. Luego, y
al sospechar que los pacientes con EM pudieran tener un SOT procedimos a
someterlos a estudios vasculares completos que nos permitieron confirmar
un flujo anormal retrgrado en sus venas yugulares.
En reportes reciente de la literatura (38,39) algunos autores han sugerido
que un flujo venoso anormal principalmente yugular como en ocasiones a
travs de la vena cigos crea una hipertensin venosa cerebral y de la
mdula cervical.
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Esta es una condicin que altera la permeabilidad capilar provocando la
liberacin de radicales libres que pueden modificar el metabolismo del hierro
y ha sido asociada a la EM ya que parece responsable de la desmielinizacin
y la formacin de placas tanto en el cerebro como en los niveles altos de la
mdula (40-42).
Esta es una teora atractiva, novedosa y original, aunque contraria a la
teora inmunolgica habitual de las EM.
Un hecho anatmico adicional del sistema venoso cerebrovascular es la
verdadera "ausencia" de vlvulas venosas en la porcin ms alta de las
venas yugulares. Aunque el bulbo inferior de la yugular interna tiene
vlvulas a menudo stas son anatmica o funcionalmente incompetentes.
Estos hechos permiten la libre transmisin retrgrada de las variaciones de
las presiones venosas proximales hacia los segmentos craneocervicales.
As una hipertensin venosa yugular intermitente o continua provocada por
una compresin intermitente o continua de la vena yugular distal o la
subclavia es transmitida directamente al lecho capilar del cerebro y la
mdula espinal.
Todos los hechos que se mencionan y las recientes y ms interesantes
publicaciones del Dr. Paolo Zamboni quin usando diversos mtodos pudo
confirmar que el flujo cerebrovascular retrgrado anmalo era un hallazgo
constante en los pacientes con EM.
Este importante hallazgo de lo que hasta el momento era considerado slo
como una posibilidad terica parece ahora una realidad demostrable.
Basado en sus hallazgos, el seal claramente que el reflujo venoso era
causado por la presencia constante de estenosis venosas yugulares
unilaterales o bilaterales.
Despus de estudiar 65 pacientes con EM mostr que todos ellos tenan
reflujo yugular debido en alguna manera a estenosis venosas que denomin
como estenosis venosas yugulares de causa no precisada y las hizo
responsables de una condicin que llam insuficiencia venosa
cerebroespinal crnica, denominacin que pensamos que no es
enteramente apropiada puesto que lo que las estenosis realmente provocan
es una verdadera hipertensin venosa cerebrovascular.
La denominacin original ha prevalecido y es conocida como CCSVI (chronic
cerebrospinal venous insufficiency).
En su notable comunicacin original el Dr. Zamboni describe haber
estudiado sus pacientes de EM con Eco Doppler angio RMN venosas,
flebografas convencionales y registros de presiones venosas seriadas a lo
largo de las yugulares (43) lo que le permiti concluir que la mayora de las
estenosis venosas afectaban a las yugulares y slo unas pocas a las venas
cigos.
Sugiri que deben ser tratadas por angioplastias venosas a travs de la vena
femoral. As, el expuso una nueva teora vascular contrapuesta a la
inmunolgica exclusiva.
Seal que este procedimiento pareca modificar favorablemente el curso
clnico de muchas EM intermitentes recurrentes, aunque era menos efectivo
en las EM progresivas tanto primarias como secundarias. Adems y como
pudo observar que casi la mitad de los pacientes desarrollaban una
reestenosis venosa en el rea de la angioplastia sugiri como alternativa
lgica intentar evitarlas instalndoles un stent.
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sta experiencia est siendo replicada en otros centros los que han podido
verificar en el 84-90% de los estudios (y slo el 7-24% de los controles)
(44, 45), la existencia de reflujos venosos yugulares y han confirmado la
presencia de una hipertensin venosa cerebrovascular que tambin
denominan CCSVI en el 94 % de los pacientes con EM.
Es un hecho digno de destacarse que en muchos de stos centros han
ocurrido algunos efectos no deseados en relacin con los stents, tales como
su desplazamiento, el que puede causar serias complicaciones.
Nuestros sorprendentes hallazgos
Meses atrs revisando lo que haba sido nuestra antigua experiencia
utilizando las flebografas venosas dinmicas para estudiar los SOT (46)
pudimos observar en ellas como el medio de contraste inyectado se detena
exactamente a nivel de la unin del msculo escaleno anterior y la primera
costilla.
Nuestro inters primario en esos momentos era confirmar el diagnstico de
compresin venosa a nivel del oprculo torcico, pero adicionalmente
podamos ver un reflujo venoso importante a travs de la circulacin
superficial del miembro superior hacia la mano, aunque no hacia la yugular.
Adems, habamos utilizado incluso flebografas dinmicas con radioistopos
que mostraban bsicamente los mismos hechos, aunque en forma no tan
clara como lo hacan los estudios con contraste antes descritos.
La idea del Dr. Zamboni era que la circulacin de la vena yugular estaba
claramente bloqueada en la porcin inferior de la vena, pero l no identific
que ste bloqueo ocurra precisamente a nivel del oprculo torcico.
Uno de los autores (R.P.S.) uni stos hallazgos a lo que haba sido su
experiencia previa con las diversas metodologas diagnsticas del SOT
(flebografa con contraste y otras) y sus dcadas de experiencia quirrgica
con stos, concluyendo que aqullas estenosis venosas descritas hasta
ahora en las EM como de origen desconocido eran causados en muchos
pacientes por un SOT severo no diagnosticado que era predominantemente
venoso. Este tambin afectaba al resto del paquete neurovascular en
diferentes grados.
Encontr estos SOT severos siempre presentes en los pacientes que sufran
de una EM cuando fueron examinados y estudiados en forma tan completa
como fuera posible, con lo que se demostr que tenan adems un reflujo
yugular retrogrado considerable.
Este hallazgo le hizo pensar que los pacientes con SOT y reflujo yugular
deban ser considerados como casos de SOT complicados, y por ello fuera
del alcance del tratamiento conservador que haba sido tan eficaz en los SOT
sin EM.
Partiendo de stos hechos comenzamos a considerar la idea que una
descompresin quirrgica podra hacer desaparecer no slo los sntomas del
SOT sino que adems pudiera adicionalmente revertir lentamente los
reflujos venosos yugulares ya que al eliminar la compresin de la las venas
yugulares y subclavias debera corregirse la hipertensin de los territorios
venosos ceflicos y cervicales incluyendo el lecho venoso cerebral.
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El abordaje quirrgico era el mismo propuesto por Roos, esto es por la va
axilar y disecando hacia arriba para realizar una escalenotoma anterior e
identificando y resecando el arco anterior de la primera costilla. Preferamos
sta va ya que en nuestra larga experiencia ofrece excelentes resultados y
es la misma operacin que hacemos habitualmente en los SOT sin EM.
Pensamos que en los casos de SOT con EM sta operacin resuelve a travs
de una sola intervencin tanto los sntomas del SOT como las anomalas del
flujo venoso.
Aspectos clnicos del SOT y sus peculiaridades en presencia de EM
Hemos reexaminado todos los sntomas, y sus variaciones en las diversas
formas clnicas de SOT que controlamos a lo largo de los aos y los hemos
comparado con aqullos sntomas observados en los diferentes pacientes
con EM cuyos diagnsticos estaban confirmados clnicamente y apoyados por
RNM.
Lo que constituy un hecho interesante y sorprendente fue el hecho que un
buen nmero de sntomas de la EM se sobreponen con los del SOT. De
acuerdo a nuestra experiencia tanto el SOT y la EM tienen sus propios
hechos distintivos pero stos mismos hechos pueden hacer del diagnstico
de SOT una tarea difcil para los examinadores no bien informados.
Aunque sin tener la misma experiencia en EM hemos concluido que tanto el
SOT como la EM comparten un importante nmero de sntomas en especial
los que involucran extremidades superiores, cuello, cabeza y trax. Hemos
encontrado que los sntomas de EM y SOT pueden coexistir y hay una
tendencia a atribuir todos estos sntomas a la EM pero hasta donde sabemos
stos han sido desde siempre sntomas caractersticos de los pacientes con
SOT libres de EM.
Hay varias condiciones bastante constantes en la EM que pueden llevar a
errores diagnsticos.
Es clnicamente til recordar que la EM hace que los pacientes tengan un
umbral del dolor alto generalizado, lo que a veces hace muy difcil el
diagnstico del SOT. Se sospecha una EM cuando los sntomas de debilidad
muscular y fatigabilidad fcil se hacen presentes en las extremidades
inferiores y se les suelen asociar trastornos vesicales, todos hechos que no
se ven en los SOT.
Ciertos temblores similares a los sndromes extrapiramidales, as como
coreas, hipertonicidades y ataxias se pueden ver aunque slo muy
ocasionalmente en pacientes con SOT sin EM. Los temblores leves de las
extremidades superiores desaparecen rpidamente despus de ser
operados.
Los desequilibrios, el vrtigo posicional, los sntomas visuales y la postura
tpica del SOT son problemas que estn presentes tanto en la EM como en el
SOT, aunque tienden a ser mas graves en las EM cuyo compromiso neural
puede conducir a importantes complicaciones. Estas serias consecuencia
neurales no ocurren en los SOT sin EM.
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La debilidad del quinto dedo es un hallazgo esencial presente en todos los
SOT de tipo neurolgico y ha sido tambin un hallazgo comn en todos los
pacientes con EM que hemos tratado, pero no porque sea una caracterstica
de las EM sino porque todos stos han tenido simultneamente un SOT
subyacente que les ha provocado una compresin del plexo braquial.
La caracterstica del SOT de provocar sntomas atribuibles al compromiso de
las races C8-T1 ayuda a distinguirlo de las otras neuropatas por
atrapamiento como tambin de otras enfermedades neurales ms difusas y
degenerativas.
Un Sndrome de Raynaud muy evidente y severo ha sido un hallazgo
constante en todos los pacientes de EM con SOT los que tambin han sido
confirmados despus con fotopletismografa digital por el Laboratorio
Vascular.
Las venas de los SOT con EM muestran hechos bien definidos. Pese a la
existencia de un reflujo venoso yugular importante, las venas superficiales
de los miembros superiores, aunque usualmente delgadas, rara vez se vern
dilatadas.
Ciruga del SOT
Durante los ltimos aos hemos visto amplia gama de alternativas
quirrgicas tratando de corregir sta condicin incluso antes que sus causas,
formas clnicas y complicaciones estuvieran bien establecidas.
Escalenotoma anterior.
Inicialmente se sugiri liberar el paquete neurovascular en la base del cuello
con una escalenotoma anterior con diferentes grados de xito. Algunos
todava utilizan sta abordaje aunque no en forma exclusiva y como pronto
se not que era posible una reinsercin postoperatoria del escaleno en la
primera costilla, se propuso adems de seccionarlo resecar un segmento de
sta para evitar la reaparicin de sntomas.
Acceso supraclavicular.
Despus que se sospech que algunas costillas cervicales y algunas bandas
fibrosas anmalas que se insertaban en el tubrculo del escaleno de la
primera costilla pudieran tener algo que ver con la gnesis de los SOT, se
sugirieron diversos abordajes transversos cervicales para corregirlos.
Originalmente se sugiri utilizar la va supraclavicular para seccionar el
escaleno en su sitio de insercin en el tubrculo, aunque despus de las
publicaciones de Roos tambin para seccionar las bandas fibromusculares
anmalas que podan producir un SOT. En forma ms reciente se ha
utilizado ampliamente para resecar las primeras costillas cuando estn
anormalmente ensanchadas o tienen una posicin anmala.
La escalenotoma anterior es perfectamente realizable a travs de un acceso
supraclavicular, pero es muy difcil, riesgoso y laborioso realizar una
reseccin costal en un procedimiento que en parte es a ciegas, con riesgo
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para las estructuras cervicales costoclaviculares. El trauma al plexo braquial
puede ser ms frecuente con ste acceso.
Sin embargo, los abordajes supraclaviculares permitieron un buen acceso
para aqullos casos en que, adems de corregir un SOT, era necesario
resecar algunos segmentos distales aneurismticos de la arteria subclavia,
con o sin interposicin de prtesis, como era necesario hacer en casos de
larga data o complicados (47-50).
Accesos subclaviculares.
Posteriormente se propuso realizar un acceso transversal ms bajo a la
altura del segundo espacio intercostal. Aunque necesariamente deba abrirse
el trax, ofreca una excelente vista de las diversas estructuras del espacio
costoclavicular permitiendo descomprimir, resecar o reemplazar segmentos
arteriales o venosos. Es tambin la va ms adecuada para controlar
diversas emergencias quirrgicas vasculares tanto derivadas de la ciruga
del SOT como de traumas complejos del rea costoclavicular.
Accesos posteriores.
Se ha sugerido tambin un acceso posterior (51) el que aunque requiere de
una incisin arciforme que rodea la escpula ofrece una excelente visin del
arco posterior de la primera costilla. Pero adems deja una cicatriz muy
visible y algunas secuelas escapulares casi imposibles de corregir.
Hemos utilizado sta va slo para resecar tumores costales altos aunque
adems se ha indicado en reintervenciones en casos de SOT particularmente
difciles.
Acceso axilar.
Finalmente Roos introdujo la va axilar para la ciruga del SOT (52) con el fin
de acceder directamente a la insercin del escaleno anterior en la primera
costilla intentando obtener un control visual de las diversas estructuras
neurovasculares del rea.
Pensamos que ste acceso es particularmente adecuado para obtener
resultados duraderos en el largo plazo por varias razones (53). Permite
realizar, teniendo una visin directa de las estructuras neurovasculares la
seccin del escaleno su punto de insercin en la primera costilla y continuar
con la reseccin extraperistica del arco anterior de la primera costilla con
las mismas ventajas.
Al realizar en forma conjunta ambas acciones se termina definitivamente
con el crculo vicioso de cualquier SOT ya que se elimina por completo tanto
el componente compresivo transversal provocado por el escaleno sobre el
paquete neurovascular como tambin el componente compresivo costal que
aplasta el paquete neurovascular hacia arriba.
La reseccin del arco anterior de la costilla previene una potencial
reinsercin del escaleno anterior y elimina definitivamente la compresin
arterial y venosa y erradica la compresin neural inferior del plexo braquial.
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Nuestra experiencia en relacin con ste propsito sugiere que no son
necesarias otras maniobras quirrgicas posteriores e incluso algunas son
poco aconsejables por peligrosas: ampliar demasiado la reseccin costal,
realizar una escalenotoma media o posterior, extender la liberacin vascular
en uno u otro sentido, la exposicin del plexo braquial o realizar neurolisis
de las races C8-T1.
Despus de dcadas de prctica con sta tcnica no hemos observado
recurrencias seas al haber removido el periostio del arco anterior de la
primera costilla, y hemos podido comprobar cmo el proceso inflamatorio
crnico que involucraba el componente vascular va regresando lentamente
despus de la ciruga.
Simpatectoma.
La simpatectomia crvico torcica no lo utilizamos en forma rutinaria, salvo
en muy raras ocasiones, como en casos de gangrenas distales. Requiere
abrir la pared torcica a travs del segundo o tercer espacio a travs de la
incisin axilar. Utilizando esptulas y ganchos de simpatectoma lumbar y
ahora el instrumental toracoscpico, disecamos y resecamos el segundo y
tercer ganglio simptico y sus ramos comunicantes respetando la mitad
superior del ganglio estrellado para evitar un Sndrome de Horner.
Los resultados de sta ciruga adicional son difciles de evaluar, aunque no
fueron necesarias amputaciones mayores en los casos que se utiliz.
El rol de las angioplastias venosas.
Como la mayora de los SOT habituales son predominantemente neurales o
arteriales las angioplastias venosas no tienen ningn uso en ellas.
Algunos autores han comunicado haber realizado excepcionalmente
angioplastias venosas en algunos SOT predominantemente venosos
complicados por extensas trombosis venosas profundas del miembro
superior. Aunque las han utilizado para tratar algunas estenosis tardas de
las venas subclavias o axilares refieren que han sido efectivas a pesar que la
mayora ha requerido de parches venosos o stents.
Hoy y luego de conocida la experiencia de Zamboni parece que las
angioplastias venosas pudieran ser tiles tambin en el manejo de las
estenosis con reflujo yugular e incluso las de las venas cigos. No objetamos
ste mtodo por s mismo nuestra objecin terica a la angioplastia es que
no trata en forma adecuada el SOT cuando existe, sino aparentemente y en
el corto plazo la hipertensin venosa crnica.
Presumimos que la fibrosis crnica de los oprculos torcicos es causada por
una compresin severa de larga data, la que es principalmente venosa en
las EM.
Esto significa que tanto la presencia de la compresin como del SOT no han
sido diagnosticados durante largo tiempo por lo que han llegado a causar
cambios patolgicos crnicos. Estos son principalmente alteraciones difusas
fibrticas alrededor de la zona del oprculo torcico que contribuyen a la
compresin venosa exgena.
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As la mejor angioplastia venosa con o sin stent pudiera reducir el flujo
venoso yugular retrgrado y reducir la hipertensin venosa cerebral cuando
existen lo que pudiera modificar el curso de la EM, pero en principio no
parece que sean capaces de corregir en forma suficiente el fenmeno
compresivo propio del SOT.
No podemos recomendar una angioplastia venosa yugular primaria para
todos los pacientes con SOT-EM sino para los pocos con un deterioro general
tan importante que incluya una insuficiencia respiratoria grave que los haga
de riesgo quirrgico. En casos como stos es natural intentar un tratamiento
al menos paliativo con angioplastia.
Tambin cabe la posibilidad de pensar en una angioplastia yugular en los
SOT correctamente operados y demostradamente descomprimidos, cuando
a pesar de ello persiste algn grado importante de reflujo yugular en forma
sostenida. Claro que una angioplastia realizada en un operado de SOT
cuando ya no hay un elemento compresivo, es imaginable que no requerir
de stent para ser duradera.
Resultados de la ciruga del SOT.
Como regla general todos los pacientes con SOT deben recibir terapia fsica
y ejercicios posturales (54) mas la ayuda adicional de relajantes musculares
como ciclobenzaprina y en los SOT neurales con sntomas intensos tambin
pregabalina en la noche.
Con ste tratamiento alrededor del 80% de los pacientes sintomticos con
enfermedad leve o moderados y algunos casos graves pueden ser aliviados.
Los pacientes con SOT que finalmente terminan operados son aqullos que
desde el comienzo tienen sntomas intensos y aqullos en los que el
tratamiento conservador no fue exitoso.
Nuestra serie de 250 pacientes operados ha tenido sorprendentemente
buenos resultados. Ellos experimentan la sensacin de sentirse bien y ven
desaparecer algunos de sus sntomas tan precozmente como a las 24 horas
y los restantes despus en forma progresiva.
Recin terminada la operacin los pacientes refieren ausencia de dolor
cervical, la cefalea, las molestias visuales menores y de las parestesias de
las manos. Hay una evidente mejora de la capacidad de rotar la cabeza y de
la amplitud de sus movimientos, el Fenmeno de Raynaud desaparece y
tanto la motilidad como la fuerza de las manos comienzan a aumentar.
Los sntomas residuales en los pacientes con SOT sin EM disminuyen con el
tiempo y con la ayuda de una terapia kinsica adecuada. Luego de dos
meses, la gran mayora de los pacientes operados de SOT llegan a estar
enteramente asintomticos.
En el grupo de pacientes de SOT complicados con EM que hemos operado
hasta ahora (tenemos ya 45 pacientes) todos recientes y con seguimientos
breves, la evolucin post operatoria inmediata no ha diferido de la de
aqullos operados por SOT sin EM que estbamos acostumbrados a observar
a lo largo de nuestra prctica quirrgica con los SOT.
As pudimos observar en la mayora de ellos una rpida y progresiva
desaparicin de los diversos sntomas que presentaban y que parecan
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causados por el SOT ms que por la EM misma. La mayor diferencia con los
SOT puros es que en los con EM operados hemos podido observar en ellos
incluso en forma precoz una sensacin de bienestar que contrastaba con la
sensacin de fatiga y cansancio generalizado que haban experimentado
durante aos. lo que jams habamos encontrado antes en los SOT
habituales.
Una lenta aunque progresiva recuperacin de la sensibilidad de los
miembros superiores en la parte alta de los miembros inferiores y de la
capacidad para separar los dedos de las manos entre s y de extender
dorsalmente los ortejos, la disminucin progresiva de los desequilibrios y la
mejora lenta pero perceptible de la capacidad de marcha. En algunos casos
la recuperacin neural hasta ha modificado progresivamente en forma
favorable la motilidad alterada de la vejiga.
Hemos operado los pacientes con SOT y EM al azar, sin siquiera
seleccionarlos de acuerdo a sus formas clnicas de SOT o EM. En forma
excepcional algunos pacientes con enfermedad respiratoria avanzada o
deterioro motor demasiado grave y de larga data, no fueron considerados
para tratamiento quirrgico, aunque algunos con deterioro neuromuscular
avanzado fueron operados en forma excepcional.
Estos ltimos pacientes de larga data han presentado una recuperacin
inicial digna de destacarse por lo menos en su capacidad cognitiva y para
comunicarse, una recuperacin inicial de la fuerza de los miembros
superiores especialmente en las manos que sienten mejor y de la capacidad
para realizar la flexin dorsal de los ortejos, los que da a da parecen
perfeccionarse con la ayuda de un buen apoyo kinsico.
La inestabilidad y la capacidad de marcha han experimentan alguna mejora
aunque todava algunos pacientes siguen confinados a una silla de ruedas,
especialmente los de larga data, o comienzan a desplazarse por distancias
cada vez mayores con apoyo. Algunos temblores moderados o menores han
desaparecido, mientras que algunos mayores y ciertos movimientos
involuntarios similares a coreas todava no han llegado a desaparecer por
completo.
Cuanto ms puedan recuperarse en el futuro estos pacientes es difcil de
prever, y lo nico que podemos asegurar es que por lo menos en todos su
evolucin inmediata ha sido buena y han continuado recuperndose con la
ayuda constante de terapia fsica.
Resumen y conclusiones.
Esta es una puesta al da acerca de nuestro conocimiento actual y de lo que
ha sido nuestra experiencia con el tratamiento quirrgico del SOT.
Hemos querido destacar los bastante ignorados aspectos clnicos, patologa
y complicaciones de sta enfermedad que afecta principalmente las
extremidades superiores donde se presenta con dolor, fenmenos
isqumicos y congestin venosa, los cuales pueden presentarse en forma
aislada o conjunta provocando confusin diagnstica todos debido a la
compresin del paquete neurovascular en el rea del tringulo
costoclavicular en el borde superior de la primera costilla.
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Por lo general sta enfermedad es bilateral pero siempre es ms evidente en
un lado. El SOT tambin puede presentarse con sntomas atpicos como
cefaleas, trastornos visuales menores, tinnitus de origen inexplicable o dolor
torcico, del cuello y hombros. Hemos hecho una descripcin detallada de
las facilidades que ofrecen los laboratorios vasculares que permiten
confirmarlos, en forma especial las diversas evaluaciones pletismogrficas y
los Eco Doppler que pueden poner en evidencia los reflujos venosos
yugulares.
Entre las diferentes alternativas quirrgicas disponibles la va transaxilar de
Roos ha sido de nuestra eleccin durante muchos aos por su seguridad.
Una incisin transversa en la parte baja de la axila abre el camino para una
posterior diseccin hacia arriba que conducir al arco anterior de la primera
costilla, el que despus de seccionar el escaleno anterior es extirpado
parcialmente liberando la presin existente sobre las estructuras
neurovasculares.
La investigacin y experiencia clnica del Dr. Paolo Zamboni nos ha llevado a
determinar la existencia de un reflujo venoso yugular en casi todos los
pacientes con SOT complicado con EM lo que lgicamente hace presumir la
presencia de una estenosis venosa proximal.
El trat sus pacientes slo con angioplastia venosa obteniendo favorables
resultados que confirmaban su teora que la hipertensin venosa poda ser
un importante factor en la gnesis de la EM, ya que estaba presente en casi
el 100% de stas.
La importancia de su investigacin y experiencia clnica han marcado un hito
en la investigacin y tratamiento del SOT y la EM y de la futura investigacin
clnica y cientfica acerca de ste aparentemente confuso tema de la
hipertensin venosa cerebral crnica.
SOT y EM
Finalmente y para terminar sta extensa puesta al da es necesario
mencionar la conexin entre SOT y EM establecida por el Dr. Ral Poblete
cuando, uniendo las investigaciones del Dr Zamboni con su propia
experiencia con el estudio y manejo de los SOT que inclua decenas de
flebografas venosas y cientos de pacientes operados, lleg a la conclusin
que la compresin venosa yugular pareca ocurrir en el tringulo del
oprculo torcico formado por el msculo escaleno hipertrofiado, la primera
costilla ensanchada y bandas fibromusculares anmalas, colocando al
Sndrome del Oprculo Torcico como un factor altamente prominente e
importante en la gnesis de las Esclerosis Mltiples.
REFERENCIAS
1.- Selmonosky C, Poblete R.
El diagnstico del sndrome del oprculo torcico. Mitos y realidades.
Rev Chil Cir 2008; 60(3): 255-261.
2.- Poblete R.
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