MIOPATIAS INFLAMATORIAS

INTRODUCCION
Se denominan miopatas inflamatorias a todo un grupo heterogneo de enfermedades
adquiridas de causa desconocida, de las cuales las ms frecuentes son: la polimiositis (PM) y
la dermatomiositis (DM), y cuyas caractersticas resaltantes son debilidad muscular proximal
e infiltrados inflamatorios en la biopsia de los msculos esquelticos. Tradicionalmente,
polimiositis y dermatomiositis han sido vistas como similares y como parte del espectro de
las miopatas inflamatorias idiopticas, a pesar de la variedad de sus manifestaciones
clnicas, hallazgos de laboratorio, pronstico y respuesta a tratamiento. En los ltimos aos,
se definen mejor en cada uno de los grupos las caractersticas y diferencias en la clnica,
demografa, histologa, criterios inmunopatolgicos, criterios morfolgicos, y si ocurren en
asociacin o separadas de otras enfermedades sistmicas.
Recientemente, se han enfatizado las diferentes caractersticas clnicas de la forma infantil
de las miopatas inflamatorias idiopticas; predomina en este grupo de edad la
dermatomiositis con vasculitis. Estas son enfermedades raras, con una incidencia
estimada de 4 a 5 por milln de habitantes.
La dermatomiositis afecta a nios y adultos, y a las mujeres ms frecuentemente que a los
hombres. La polimiositis es ms frecuente en adultos y ms rara en los nios. En la
dermatomiositis infantil como su nombre lo implica, los pacientes son nios y presentan
una erupcin cutnea caracterstica. La edad lmite en este grupo clnico no est establecida
con precisin; se describen casos a los 18 aos de edad, que en muchos aspectos clnicos son
indistinguibles de los pacientes ms jvenes. Tiene como caracterstica histopatolgica la
presencia frecuente de vasculitis, debida a un depsito anormal de complejos inmunes
circulantes en la pared de los vasos; en ocasiones puede complicarse con calcificaciones en
la piel o en los msculos (calcinosis).
En las primeras publicaciones el pronstico de la dermatomiositis infantil se consideraba
como malo debido a una mayor incapacidad y una alta mortalidad. Luego, en otras
experiencias se ha demostrado que la dermatomiositis infantil es pocas veces fatal y que
infrecuentemente produce una incapacidad severa.







JUSTIFICACIN

La presentacin de esta investigacin es con el motivo de ampliar nuestro conocimiento
sobre las enfermedades importantes, las cuales suelen presentarse a nivel del msculo
estriado esqueltico; al igual con esta investigacin deseamos permitir que la audiencia se
informe sobre esta patologa, de tal manera que la puedan identificar por medio de las
manifestaciones que va a presentar.
Esta investigacin nos sirve en nuestro futuro ya que vamos a poder conocer los
tratamientos que son aplicados en este tipo de alteraciones.

OBJETIVOS

GENERAL:
Tener un buen conocimiento sobre las patologas que se suelen
presentar en el musculo esqueltico, como en este caso son las
miopatas inflamatorias.


ESPECFICOS:
Conocer cules son las causas de esta patologa, para as poder
prevenirlas.

Permitir el conocimiento sobre los principales tipos de miopatas
inflamatorias.

MIOPATAS INFLAMATORIAS
Miopatas inflamatorias son un grupo de condiciones de etiologa desconocida en las cuales
el musculo esqueltico sufre dao por un proceso inflamatorio.
La polimiositis y la dermatomiositis son enfermedades que se clasifican actualmente dentro
de un grupo de padecimientos denominados Miopatas Inflamatorias Idiopticas.
Actualmente se prefiere este trmino porque algunos pacientes no reunen los criterios de
las categoras tradicionalmente conocidas. Adems de estos dos padecimientos, se incluyen
los casos de miositis asociados a neoplasias malignas, la miositis asociada a alguna de las
enfermedades del tejido conjuntivo, la dermatomiositis infantil, la miositis de cuerpos de
inclusin y otras entidades relacionadas aunque raras.

POLIMIOSITIS (PM) y DERMATOMIOSITIS (DM)
Conceptos Bsicos
La Polimiositis y la Dermatomiositis son dos enfermedades de causa desconocida que se
caracterizan por una lesin inflamatoria muscular, asociada a necrosis de clulas musculares.
Con respecto a las edades de presentacin existen dos picos de mxima incidencia: uno en la
infancia (en pacientes generalmente menores de 10 aos) y otro entre los 45 y 60 aos.
Definicin
La dermatomiositis (DM) y la polimiositis (PM) son las principales miopatas inflamatorias
idiopticas. Constituyen un grupo de enfermedades de etiologa desconocida que se
caracterizan por la existencia de una lesin inflamatoria muscular, asociada a necrosis de
clulas musculares, lo cual se traduce, en la mayora de los casos, en debilidad muscular.
Estas dos enfermedades son consideradas por algunos autores como formas de expresin
diferentes dentro del espectro de un mismo proceso patolgico, diferencindose por la
asociacin o no a manifestaciones cutneas. No obstante, se han demostrado diferencias
significativas en los cambios anatomopatolgicos y en el fenotipo del infiltrado inflamatorio
de las lesiones musculares de ambos procesos, las cuales sugieren diferentes mecanismos
patognicos entre ellos.
Se pueden manifestar a cualquier edad, pero se ha observado la existencia de dos picos de
mxima incidencia: uno en la infancia (en individuos generalmente menores de 10 aos) y
otro entre los 45 y los 60 aos. Es dos veces ms frecuente en mujeres que en hombres y en
estos ltimos es mayor la media de edad de inicio que en las mujeres. Especialmente elevada
ha sido la incidencia descrita en la etnia bant.
La incidencia de DM y PM vara en diferentes estudios, oscilando entre 1 y 30 casos por
106 habitantes y ao con una prevalencia de aproximadamente 10 casos por cada
106 habitantes. En los casos de DM juvenil y en los pacientes con anticuerpos anti-Jo1 se ha
demostrado una mayor incidencia en los meses de primavera que en el resto del ao. En el
caso de la DM juvenil existen evidencias de una relacin con la infeccin por el virus
coxsackie B, la cual tambin es ms prevalente en los meses de primavera.

ETIOLOGIA

Se desconoce la causa exacta de estas enfermedades, pero existen dos teoras que son muy
importantes; sostienen que es producida por infecciones virales del musculo esqueltico o
son producidas por desrdenes autoinmunes.
Los factores ambientales que posiblemente son importantes como causales se han dividido
en agentes txicos e infecciosos y son de lo ms diverso. El mecanismo exacto por el cual los
medicamentos (los agentes ms conocidos) causan miositis se desconoce: en algunos casos
parece ser por mecanismos mediados inmunolgicamente, mientras que en otros lo son por
alteracin metablica. La lista de los agentes infecciosos es muy grande; dentro de los
parsitos, los ms importantes son la trichilella, el schistosoma, el cisticerco y el tripanosoma
y el toxoplasma puede ser tambin causa de miositis cuya diferenciacin con la polimiositis
puede resultar difcil en pacientes con alteracin de su sistema inmunolgico en quienes por
ese motivo los ttulos de anticuerpos antitoxoplasma pueden ser engaosos.
En aos recientes se han acumulado datos sugestivos de que algunos casos de miopatas
inflamatorias pueden ser causados por virus de los que los candidatos ms fuertes son los
picornavirus.

Estudios inmunohistoquimicos de msculos han demostrado que las necrosis de las fibras
probablemente resulte de la accin las clulas T activadas y de los macrfagos sobretodo
en la polimiositis y por las clulas T ayudadoras que estimulan a las clulas B con una
citotoxicidad mediadas por anticuerpos en caso de la dermatomiositis. Una pequea porcin
de pacientes presentaron depsitos de anticuerpos inmunoglobulinas en los vasos
sanguneos intramusculares sugiriendo que anticuerpos circulantes podran participar en la
enfermedad.
Dermatomiositis
Es una enfermedad del tejido conectivo, caracterizado por inflamacin de los msculos y de
la piel. Su causa es desconocida, pero puede resultar de una infeccin viral o una
reaccin autoinmune. Ms del 50% de los casos puede ser un fenmeno paraneoplstico,
indicando presencia de cncer. Se identifica por un rash caracterstico, acompaado de
debilidad muscular.
Tratamiento
La enfermedad se trata con medicamentos antinflamatorios, llamados corticosteroides, y
otros frmacos que inhiben el sistema inmunitario.
Cuando los msculos se fortalecen, el mdico puede solicitarle la disminucin lenta de las
dosis. La mayora de las personas con esta afeccin tienen que tomar un medicamento
llamado prednisona por el resto de sus vidas.
Si un tumor est causando la afeccin, la debilidad muscular y la erupcin pueden mejorar
cuando ste se extirpe.
Polimiositis
La polimiositis es una enfermedad msculo-esqueltica tambin conocida como miopata
inflamatoria idioptica. La causa de esta enfermedad se desconoce, pero se cree que puede
ser ocasionada por una reaccin autoinmune o por una infeccin viral del msculo
esqueltico.
Esta dolencia puede afectar a personas de cualquier edad, pero se presenta ms
comnmente en personas entre 50 y 70 aos, o nios entre 5 y 15 aos de edad. A menudo,
afecta dos veces ms a las mujeres que a los hombres y es ms comn en personas de raza
negra que en las de raza blanca. En general, cada ao, se diagnostica un caso con alguna
forma de miopata inflamatoria por cada 100.000 personas.
La debilidad muscular puede aparecer en forma repentina u ocurrir de manera lenta durante
semanas o meses. Dicha debilidad se debe a la inflamacin y degradacin de los msculos.
Los pacientes con esta enfermedad pueden tener dificultad para levantar los brazos por
encima de la cabeza, ponerse de pie al estar sentado o subir escaleras. Tambin se puede ver
afectada la voz por debilidad de los msculos de la garganta.
Tratamiento
La enfermedad se trata con corticosteroides. Cuando se logra el mejoramiento de la fuerza
muscular, normalmente entre 4 y 6 semanas, el medicamento se disminuye lentamente,
pero la terapia de mantenimiento con prednisona por lo general se contina
indefinidamente. En personas que no responden a los corticosteroides, se pueden utilizar
medicamentos inmunosupresores.
Si la condicin est asociada con un tumor, sta puede mejorar si se extirpa el tumor.
Manifestaciones musculares
La afectacin muscular se manifiesta por una debilidad progresiva que afecta
fundamentalmente a los msculos estriados del tronco y de las cinturas escapular y plvica.
Estos msculos se afectan antes y con mayor frecuencia que los perifricos y por ello las
acciones que requieren del uso de la musculatura proximal se afectan antes, mientras que
las acciones motoras finas que dependen de la fuerza de la musculatura distal lo hacen
tardamente. El paciente suele consultar por dificultad para levantarse de sillas bajas y para
subir escaleras o incapacidad para mantener los brazos elevados lo cual dificulta tareas
habituales como el peinado. En el caso de los nios pequeos, la dificultad en la movilizacin
es objetivada por los propios padres, mientras que en el caso de los nios mayores, la queja
suele ser una disminucin en las capacidades atlticas del individuo. La debilidad muscular se
caracteriza por ser de instauracin subaguda (en semanas o meses), en ocasiones insidiosa,
pero raramente aguda. Es constante y progresiva, a diferencia de otros procesos como la
miastenia gravis que presenta un curso intermitente. Es prcticamente siempre bilateral y
simtrica. En fases avanzadas pueden ponerse de manifiesto dificultades en la marcha como
la marcha de Trendelemburg o una hiperlordosis compensadora. Los reflejos
musculotendinosos estn preservados, salvo en msculos gravemente afectados y atrficos.
La atrofia muscular acostumbra a ser rara en las fases iniciales, a pesar de que los grupos
musculares afectos puedan notarse hipotnicos; pero en fases avanzadas en pacientes con
una enfermedad larga y lentamente progresiva puede desarrollarse una atrofia muscular
desproporcionada con relacin a la debilidad del paciente. Otros grupos musculares que se
afectan con frecuencia son la musculatura farngea y de la lengua, manifestndose en forma
de disfagia o rinolalia, y la flexora del cuello. En casos avanzados y, ms raramente, en casos
agudos puede involucrarse la musculatura respiratoria, pero es excepcional la afectacin de
la musculatura facial y bulbar. Tanto es as que la presencia de debilidad de la musculatura
ocular debe hacer dudar de un diagnstico de miopata inflamatoria idioptica.
En la mitad de los casos, la debilidad muscular se asocia a mialgias. No obstante, a diferencia
de la que ocurre en las miositis infecciosas no es un sntoma predominante en las miopatas
idiopticas. Cuando aparece acostumbra a ser un sntoma precoz.
Manifestaciones cutneas
La DM presenta unas manifestaciones cutneas patognomnicas (ppulas de Gottron y
eritema en heliotropo), sin las cuales no se puede establecer un diagnstico de certeza. Se
asocia tambin a lesiones cutneas caractersticas, aunque no patognomnicas, que
aparecen con frecuencia en los citados pacientes. Como hemos comentado anteriormente,
las manifestaciones cutneas estn prcticamente siempre presentes en el momento en que
el paciente desarrolla la clnica muscular, ya que frecuentemente la preceden o se
desarrollan con ella.
Manos de mecnico
Es una manifestacin clnica muy caracterstica de los pacientes con dermatomiositis.
Consiste en la presencia de una hiperqueratosis de caras laterales y palmares de los dedos
que determina una rugosidad y el desarrollo de fisuraciones con lneas horizontales
irregulares de aspecto sucio. Ante esta manifestacin es primordial descartar un
componente traumtico local o una exposicin laboral que justifiquen dicha apariencia.
Edema
Aparte del edema orbitario y periorbicular, los pacientes presentan frecuentemente edema
en manos, brazos y ocasionalmente en importantes reas del tronco, generalmente
asociado al eritema de la regin dorsal de antebrazos o parte superior del tronco comentado
anteriormente.

Anticuerpos especficos para Miositis
En las Miopatas Inflamatorias pueden hallarse autoanticuerpos contra antgenos celulares.
Estos se manifiestan contra antgenos citoplasmticos o nucleares. En el total de las
miopatas inflamatorias los anticuerpos antinucleares se hallan entre 40 a 80%, dependiendo
del grupo.
Los anticuerpos asociados a miositis incluyen a los Anticuerpos especficos para Miositis
(A.E.M) que son hallados en forma exclusiva en algn subgrupo de miopatas inflamatorias y
que permite clasificarlas, de acuerdo a estos datos, e incluso da luces a la interpretacin
patogentica de la enfermedad.
Los A.E.M. se detectan en un pequeo nmero de pacientes y se les puede clasificar en tres
grupos:
a) Anticuerpos Antisintetasas
b) Anticuerpos no antisintetasa (anti-SRP, el ms caracterstico)
c) Anticuerpos antinucleares. El ms conspicuo es el Anti Mi-2.

Antisintetasas.-
Estn dirigidas contra las sintetasa aminoaclicas ligadas a tRNA, enzimas que cataliza la
unin de los aminocidos a un tRNA anlogo para incorporarlos a una cadena de polipptidos.
Cada sintetasa reconoce especficamente su tRNA y aminocido y no tiene reaccin cruzada
con otras son antignicamente distintas Cinco antisintetasas han sido descritas en
asociacin con miositis.
Lo ms comn es la Anti10-1, que reacciona con la Histidil-tRNA sintetasa. Se suele hallar en
20% d pacientes con Polimiositis o Dermatomiositis, con variaciones de acuerdo a los
antecedentes gentico y distribucin geogrfica. Las otras antisintetas son las Anti PL-7, Anti
PL 12, Anti EJ y la Anti OJ, que reaccionan con sintetasas para la Treonina, Alanina, Glicina e
Isoleucina respectivamente. Las dos primeras suelen tener una frecuencia alrededor del 3% y
las dos ltimas de 2%. El anti JO-1 suele relacionarse con DR3 y DRW52 y las cuatro ltimas
slo con DRW52. Estas sintetasas no tienen reaccin cruzada con otras antisintetasas; en
otras palabras los pacientes tienen una sola antisintetasa. Los pacientes con antisintetasas
comparten una serie de caractersticas clnico-inmunolgicas que se ha dado en
denominador Sndrome Antisintetasa.
Los antisintetasas pueden ocurrir tanto en Polimiositis como en Dermatomiositis. En P.M. es
ms comn con JO-1 y en D.M. con otras antisintetasas. Son raras en dermatomiositis juvenil.
Este Sndrome semeja la Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo o los sndromes
superpuestos, pero en el Sndrome antisintetasa predomina la miositis.

Anticuerpos Anticitoplasmticos no sintetsicas: Anticuerpo contra partcula para seal de
reconocimiento (Anti SRP):
Constituyen otros anticuerpos especficos para miositis contra un antgeno citoplasmtico.
Estn dirigidos contra la partcula para seal de reconocimiento, de las protenas y una serie
de otros autoanticuerpos que parecen ser orientados contra factores de traslacin. Es un
complejo de protena RNA, la cual liga a las protenas recientemente sintetizadas y las lleva
al retculo endoplsmico para su traslocacin.

Anticuerpos Antinucleares Anti Mi-2
Est dirigida contra un antgeno nuclear y asociado casi exclusivamente con
Dermatomiositis. En EE. UU. se encuentra entre 15 a 20% de los casos de Dermatomiositis.
Los pacientes con Dermatomiositis que tienen anti Mi-2 tienen 56% el signo del "paoln" y
100% el signo en "V". Los negativos para este anticuerpo tienen slo 7% y 14%
respectivamente estos signos. Las "manos mecnicas" vistas en 71% de los casos de miositis
con antisintetasas, slo se ven en 10% en los casos con anti Mi-2. Tambin se ve este
autoanticuerpo en 10% de los pacientes con Dermatomiositis juvenil.
Anticuerpos para Miositis Superpuestas
El ms comn y el primero en ser reconocido fue el anti U1 RNP, el que suele estar asociado a
un sndrome con caractersticas de PM/DM, Esclerosis sistmica y LE conocido tambin como
enfermedad mixta del tejido conectivo. Algunos pacientes con anti U1 RNP se presentan
inicialmente como un cuadro indiferenciada caracterizado por Fenmeno de Raynaud,
manos hinchadas y artritis, los que ms tarde desarrollan un claro cuadro de LES o Esclerosis
sistmica. La miositis se hace evidente despus de las otras caractersticas reumticas. Se
piensa que los pacientes que tienen anti U1 RNP responden mejor a la terapia esteroides y
requieren menos tratamiento.
El anti-PM-Scl es un autoanticuerpo nucleolar que est ms relacionado al Sndrome
superpuesto Miositis-Escleroderma. Casi el 50% de los que tienen este anticuerpo tienen este
Sndrome. En algunos casos predomina la Escleroderma y en otros la PM/DM, pero sin
satisfacer los criterios de uno u otro. Es ms comn ver la forma Limitada de Escleroderma
que la Difusa. La artritis es ms frecuentemente vista en los pacientes que tienen este
autoanticuerpo que en el total de los casos de PM/DM. Se ha observado artritis erosiva y
aparente superposicin con Artritis reumatoidea.
Los anticuerpos especficos para miositis tienen un significado en la comprensin
patogentica, diagnstica y pronstica de estas enfermedades. A pesar de que es
reconocido que el dao celular mediado por clulas es lo ms conspicuo en la Polimiositis, es
notorio las numerosas publicaciones en relacin al reconocimiento del rol de estos
autoanticuerpos en este grupo de miopatas. El hallazgo de anticuerpos con correlacin
clnica y la posibilidad de poder clasificar las miopatas inflamatorias en distintos subgrupos
marcan la importancia de su determinacin. Asimismo es destacable la correlacin
pronostica que posibilita estas clasificaciones, al punto de que es posible adoptar conductas
teraputicas ms o menos agresivas, de acuerdo a la modalidad de cada uno de estos grupos
clnicos. Ocasionalmente se ha reportado variaciones de los ttulos de los anticuerpos con la
actividad de la enfermedad.

MIALGIAS
La mialgia es un dolor en un msculo o grupo de msculos. El dolor puede estar
acompaado por la sensibilidad al tacto y la rigidez de los msculos, tendones o ligamentos
que rodean la zona afectada. La mialgia puede ocurrir con o sin miositis, o inflamacin
muscular. Las condiciones comunes asociadas con el dolor muscular son la fibromialgia y el
sndrome de fatiga crnica.
GRIPE
Las mialgias son frecuentes al inicio de la gripe. En ocasiones, aparecen mialgias intensas
bilaterales en los miembros inferiores en la fase de recuperacin de la gripe, sobre todo en
los nios pequeos, lo que se denomina miosis benigna aguda. Se puede poner en
manifiesto la presencia de hipersensibilidad dolorosa muscular, sobre todo en los msculos
gastroctecnios y soleos. Los dolores de las piernas y la hipersensibilidad dolorosa muscular
desaparecen en menos de una semana. Se desconoce si esta miositis est causada por una
invasin viral directa o por una repuesta inmunolgica o de otro tipo.
SINDROMES DE PLEURODINIA
La membrana que recubre los pulmones se denomina pleura. La pleurodinia es un trmino
general para definir el dolor producido por esta membrana. La pleurodinia epidmica es una
infeccin causada por uno de varios virus. Este tipo de infeccin puede causar un tipo de
dolor similar al que viene de la membrana que recubre los pulmones. Sin embargo, en la
pleurodinia epidmica, el dolor viene de los msculos del pecho que unen las costillas entre
s.
La pleurodinia epidmica tambin se denomina enfermedad de Bornholm, enfermedad de
Sylvest, garra del diablo y pleuritis seca benigna epidmica. Generalmente est causada por
uno de los virus Coxsackie del grupo B y menos a menudo por uno de los virus Coxsackie del
grupo A o un virus ECHO.
Los virus Coxsackie del grupo B son trasmitidos de persona a persona por la contaminacin
fecal-oral o por el contacto directo entre dos bocas. Otras personas se infectan con el virus
al tocar elementos infectados y luego ponerse los dedos en la boca antes de lavrselos
adecuadamente. Los elementos infectados pueden incluir paales sucios y juguetes e
inodoros que se comparten.
La pleurodinia es contagiosas e infecta a grupos de personas, es decir que varias personas
en una misma rea se contagian ms o menos al mismo tiempo. Hasta un 90% de las
epidemias se presentan en verano y al comienzo del otoo. La enfermedad ms
comnmente ataca a personas menores de 30 aos aunque tambin pueden contagiarse
personas mayores de esta edad.
MIALGIAS CON EOSINOFILIA (MIOSITIS PARASITARIA)
Triquinosis
La triquinosis es una enfermedad causada por el consumo de carne mal cocida y que
contiene quistes (larvas o gusanos inmaduros) de Trichinella spiralis, un parsito que puede
encontrarse en la carne de animales como el cerdo, el oso, la morsa, el zorro, la rata, el
caballo y el len.
Los animales salvajes, especialmente los carnvoros (consumidores de carne) u omnvoros
(que comen tanto carne como plantas) deben considerarse como fuente potencial de la
enfermedad por estos nemtodos. Los animales domsticos criados especficamente para el
consumo de carne, bajo los lineamientos e inspecciones gubernamentales del Ministerio de
Agricultura de los Estados Unidos (USDA), pueden considerarse seguros. Por esta razn, los
casos de triquinosis son infrecuentes en los Estados Unidos, aunque es una infeccin comn
a nivel mundial.
Cuando una persona come carne de un animal infectado, los quistes de Trichinella incuban
en los intestinos y crecen hasta convertirse en nemtodos adultos. Los nemtodos producen
otros gusanos que migran a travs de la pared intestinal hacia el torrente sanguneo. Los
gusanos invaden los tejidos musculares, que incluyen el corazn y el diafragma (el msculo
de la respiracin bajo los pulmones), y tambin pueden afectar los pulmones y el cerebro.
Los quistes permanecen vivos durante aos.
Cisticercosis
La cisticercosis es causada por la ingestin de huevos de la T. solium, que se encuentran en
los alimentos contaminados. La autoinfeccin se presenta cuando una persona ya infectada
con T. solium adulto ingiere luego los huevos por no lavarse bien las manos despus de una
deposicin.
Entre los factores de riesgo se pueden mencionar el consumo de carne de cerdo, frutas y
verduras contaminadas con T. solium, como resultado de la coccin o preparacn insalubre
de estos alimentos. La enfermedad tambin se puede diseminar por contacto con materia
fecal infectada.
DEGENERACION MUSCULAR ASOCIADA A INFECCIONES EN OTRAS LOCALIZACIONES
Rabdomiolisis aguda
Es la descomposicin del tejido muscular que ocasiona la liberacin de los contenidos de las
fibras musculares en la sangre. Estas sustancias son dainas para el rin y con frecuencia
causan dao renal.
Cuando el msculo sufre dao, una protena llamada mioglobina es secretada en el torrente
sanguneo. sta es luego filtrada fuera del cuerpo por los riones. La mioglobina se
descompone en compuestos que pueden daar las clulas renales.
La rabdomiolsis puede ser causada por lesin o cualquier otra afeccin que ocasione dao
al msculo esqueltico.
Protelisis muscular y mediadores de la fiebre en pacientes
La afectacin muscular, en forma de mialgias y debilidad, es habitual en el transcurso de
infecciones sistemticas. El catabolismo acelerado del musculo esqueltico contribuye a la
notable debilidad y atrofia del musculo esqueltico que se aprecia en las infecciones
sistmicas. Esto parece formar parte de una respuesta de fase aguda del husped entre la
sepsis y los traumatismos, probablemente desencadenada por una serie de mediadores
entre los que se encuentran la interleucina, el factor de necrosis tumoral, el interfern y la
interleucina, as como los glucocorticoides endgenos y administrados exgenamente.

TIPOS DE MIOPATIAS
MIOPATIAS MIOTONICAS
Las miopatas miotnicas son un grupo de trastornos que se caracterizan por una relajacin
anormalmente lenta despus de la contraccin de un msculo, lo que posiblemente conduce
a la debilidad, espasmos y acortamiento de los msculos (contracturas).
La distrofia miotnica (enfermedad de Steinert) es un trastorno autosmico dominante que
afecta por igual a mujeres y varones. Esta enfermedad produce flaccidez, rigidez y
contracturas musculares, especialmente en las manos.
Tambin es frecuente la cada de los prpados. Los sntomas pueden aparecer a cualquier
edad y su gravedad es variable, de leve a grave. Los casos graves presentan una pronunciada
debilidad muscular asociada a otros sntomas como cataratas, atrofia testicular, calvicie
prematura, arritmias cardacas, diabetes y retraso mental. Las personas con una afectacin
grave suelen fallecer hacia los 50 aos de edad.
MIOPATIAS METABOLICAS
Son causa de fatiga anormal persistente.
La expresin "miopata metablica" equivale a decir "enfermedad metablica de los
msculos". Son un grupo de enfermedades de difcil diagnstico en las que predomina la
incapacidad o intolerancia para el ejercicio o la actividad fsica. Pueden confundirse con un
Sndrome de Fatiga Crnica y deben ser descartadas en el proceso de diagnstico diferencial
de cualquier cuadro persistente de fatiga anormal sin causa aparente.
En este grupo de enfermedades musculares se alteran algunas de la reacciones qumicas que
son imprescindibles para la correcta produccin y almacenamiento de energa en la clula
muscular o miocito. Los msculos, para cumplir adecuadamente con su funcin en el
momento en que son solicitados, necesitan disponer de mucha energa, almacenada, casi
siempre, bajo la forma de molculas de adenosin-trifosfato o ATP. Esta energa procede
normalmente de los hidratos de carbono y las grasas de la alimentacin almacenados en el
msculo como combustibles bajo la forma de glucgeno, o bien extraerse directamente de
la sangre circulantes bajo la forma de glucosa y de cidos grasos. Si la cuanta de la energa
disponible en los msculos est por debajo de la normalidad, su fracaso funcional se
manifestar clnicamente con una serie de sntomas.
El sntoma caracterstico de una miopata metablica es la intolerancia al ejercicio fsico, que
se manifiesta por un cansancio casi siempre al inicio de la actividad muscular, aunque en
algunas miopatas slo aparece al terminar el ejercicio o bajo la forma de una muy
enlentecida capacidad de recuperacin (similar a las miopatas mitocondriales),
mantenindose la capacidad inicial puntual de esfuerzo. Junto a la sensacin de cansancio, el
paciente que sufre una miopata metablica puede referir dolor y calambres. A veces el dolor
es el sntoma predominante (25% de los casos).
Cuando los episodios dolorosos de las miopatas metablicas son intensos, suelen ser la
manifestacin clnica de un proceso de degradacin aguda de la estructura del msculo
conocido como rabdomiolisis, caracterstico de la miopata metablica por deficiencia de la
carnitina-palmitoil.transferasa. Durante la crisis de rabdomiolisis se libera mioglobina del
msculo, cuya presencia en la orina (mioglobinuria) se pone de manifiesto por el color rojizo
intenso que aqulla adquiere (mioglobinuria). La mioglobinuria puede provocar lesiones
renales si no es tratada urgentemente de forma apropiada, mediante la administracin de
lquidos por va intravenosa.
Las diversas miopatas metablicas se diferencian por la sustancia qumica ausente en la
secuencia del proceso metablico del tejido muscular que conduce a la produccin y
almacenamiento de energa en las mitocondrias de las clulas musculares o miocitos.

El diagnstico de las miopatas metablicas debe ser preciso y puede requerir tcnicas
diagnsticas como la biopsia mucular o cutnea, anlisis genticos, pruebas de isquemia con
determinacin de lactato/amonio , electromiograma, y otras.
Las miopatas metablicas se clasifican en dos grandes grupos:
Producidas por la alteracin en el metabolismo del glucgeno: Glucogenosis
musculares
Producidas por alteraciones en el metabolismo de los lpidos o del ATP.
Glucogenosis
Se puede dividir a su vez en dos grupos: Las que cursan con debilidad muscular y las que
cursan con intolerancia al ejercicio.
Deficiencia de la maltasa cida: Conocida tambin como glucogenosis tipo 2,
enfermedad de Pompe o glucogenosis generalizada.
Puede iniciarse en la infancia (forma infantil de la enfermedad de Pompe) o en la edad adulta
y se hereda con carcter autosmico recesivo. Provoca una progresiva debilidad muscular
que afecta especialmente a los msculos del tronco (msculos respiratorios) y de la raz de
los miembros (miopata proximal). - Deficiencia de enzimas bifurcadoras: Glucogenosis tipo 3
o enfermedad de Cori o Forbes. Puede iniciarse en la niez o en la edad adulta y se hereda
con carcter autosmico recesivo. Afecta especialmente al hgado y la debilidad muscular
suele aparecer ms tarde, siendo ms pronunciada en los msculos de los antebrazos,
manos, parte inferior de las piernas y pies.
Deficiencia de fosforilasa muscular: Glucogenosis tipo 5 o enfermedad de McArdle.
Acmulos de glucgeno en la Enfermedad de McArdleCon un inicio que puede ser en la
niez o en la edad adulta, es heredada con carcter autosmico recesivo. Provoca
intolerancia al ejercicio, sobre todo si es intenso, con calambres, dolores y debilidad
muscular.
Deficiencia de fosfofructoquinasa: Glucogenosis tipo 7 o enfermedad de Tarui.
Con inicio desde la infancia a la edad adulta, se hereda con carcter autosmico recesivo. Se
manifiesta con intolerancia al ejercicio dolor, calambres e incluso mioglobinuria.
Deficiencia de fosfogliceratoquinasa: Glucogenosis tipo 9.
Inicio desde la infancia a la edad adulta, con herencia recesiva ligada al cromosoma X. Se
manifiesta clnicamente con anemia, esplenomegalia, retraso mental y crisis epilpticas. Con
menos frecuencia puede condicionar debilidad muscular, calambres y mioglobinuria.
Deficiencia de fosfogliceratomutasa : Glucogenosis tipo 10.
Inicio desde la niez a la edad adulta, con herencia autosmica recesiva.
Provoca intolerancia al ejercicio, dolores musculares, calambres y, a veces, mioglobinuria.
Deficiencia de deshidrogenasa de lactato: Glucogenosis tipo 11.
Se inicia en la juventud y se hereda con carcter autosmico recesivo. Se manifiesta con
intolerancia al ejercicio y crisis de mioglobinuria. Son frecuentes las erupciones cutneas
asociadas.
Miopatas por defectos en el metabolismo de las grasas:
Deficiencia de carnitina: Se inicia en la niez y se hereda con carcter autosmico
recesivo.Esta miopata metablica progresa lentamente, afectando al msculo
cardaco y a los msculos de las races de los miembros superiores e inferiores. La
deficiencia de carnitina puede ser secundaria a otras enfermedades metablicas
(deficiencia secundaria de carnitina) o consecuencia de una mutacin en el gen que
expresa la protena responsable de transportar la carnitina a la clula (deficiencia
primaria de carnitina).
Deficiencia de la carnitina-palmitoil-transferasa: Miopata muy rara con inicio en la
juventud con herencia de carcter autosmico recesivo. La intolerancia al ejercicio y
los calambres suelen producirse despus ejercicios prolongados e intensos, incluso
despus de varias horas de haber terminado la actividad fsica. Suele provocar crisis
de rabdomiolisis.

Deficiencia de la mioadenilato desaminasa: Inicio en la edad adulta con herencia de
carcter autosmico recesivo. Produce un defecto en el reciclado del ATP. La mayora
de las personas con esta deficiencia son asintomticas, mientras que slo algunas
presentan sntomas de intolerancia al ejercicio muscular.

TRATAMIENTO
Se cuenta con varias posibilidades teraputicas para el grupo de pacientes con miopatas
inflamatorias idiopticas. Lo ms comn durante muchos aos ha sido el empleo de
glucocorticoides, azatioprina, metotrexate y formas poco convencionales como la
radioterapia corporal y la timectoma. No deben olvidarse la fisioterapia, rehabilitacin y
readaptacin ocupacional as como el reposo y la actividad fsica programados.




CONCLUSIONES

RECOMENDACIONES

Frente a la sospecha diagnstica de miopata se recomienda derivar de inmediato a
un equipo especializado.
Evitar el reposo en cama durante un perodo extendido, ya que los pacientes pueden
desarrollar atrofia muscular, funcin muscular disminuida, y contracturas articulares.
Se recomienda la fisioterapia para prevenir la atrofia muscular y para recuperar la
fuerza muscular y el rango de movimiento.
Realizar una dieta baja en sodio puede ayudar a evitar el edema y las complicaciones
cardiovasculares.
Se recomienda un control de seguimiento: en nios al menos cada 4 meses. En
adultos, al menos cada 6 meses. En casos cuyo pronstico de evolucin sea
francamente ms lento, se recomienda un control anual.

ANEXOS









BIBLIOGRAFA

1. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/myositis.html
2. http://www.arthritis.org/espanol/disease-center/miositis-polimiositis/
3. http://www.drscope.com/privados/pac/generales/reumatologia/miopatia.htm
4. RODRGUEZ FLOR, MIGUEL \ MAWYN MUOZ, CARLOS E. /TESIS./ Miopatas
Inflamatorias
5. MANDELL, GERALD L. \ BENNETT, JOHN E. \ DOLIN, RAPHAEL /Enfermedades
Infecciosas en pacientes quirrgicos.