Caso 1

Gentica y Embriologa: CASO CLINICO NRO: 01
UNJBG-FACS-FORUN PRIMER AO 2012

1

GASTROSQUISIS
Es una anomala poco frecuente por un
defecto congnito de la pared
abdominal. La gastrosquisis es el
resultado de un defecto lateral al plano
medio de la pared abdominal anterior. El
defecto lineal permite la extrusin de las
vsceras abdominales sin afectar al
cordn abdominal. Las vsceras hacen
protrusin hacia la cavidad amnitica y
estas baadas por un lquido amnitico.
El trmino gastrosquisis no es un
trmino correcto ya que se escinde la
pared abdominal anterior y no el
estmago. Generalmente se produce en
el lado derecho lateral al ombligo, y es
ms frecuente en los varones que en las
mujeres. La causa puede deberse a la
lesin isqumica de la pared abdominal
anterior (ausencia de la arteria
onfalomesentrica derecha), la rotura de
la pared abdominal anterior, la debilidad
de la pared causada por la involucin
anormal de la vena umbilical derecha, y
quiz la ruptura de un onfalocele antes
de que la pared abdominal anterior se
pliegue.
La dextrocardia es la inclinacin del
tubo cardiaco hacia la izquierda en lugar
de a la derecha, el corazn se desplaza
hacia la derecha y se produce una
transposicin en la cual este rgano y
sus vasos se invierten de izquierda a
derecha como una imagen especular.Es
una anomala de la posicin cardiaca
ms frecuente. En la dextrocardia co
situs in versus (transposicin de
vsceras como el hgado), la incidencia
de las anomalas cardiacas
acompaantes es reducida. Si no
existen otras anomalas vasculares
concurrentes, estos corazones suelen
funcionar normalmente. En el caso de
dextrocardia aislada, la posicin
anmala del corazn no se acompaa
del desplazamiento de otras vsceras.
Esta anomala se complicar con otras
anomalas graves (como ventrculo
nico y transposicin arterial). El factor
TGF-B nodal participa en la formacin
del asa del tubo cardiaco, aunque no
est claro su papel en la dextrocardia.
La ausencia de tabique intraventricular
(ventrculo nico o comn) por un fallo
en su formacin es excepcional y
produce un corazn con tres cavidades.
Cuando existe un ventrculo nico, la
aurculas se comunican con un cavidad
2
ventricular nica por una vlvula o dos
vlvulas intraventriculares
independientes. La aorta y el tronco
pulmonar salen del ventrculo. La
mayora de los lactantes con un
ventrculo nico tienen un TGV
(transposicin de los grandes vasos) y
una cavidad de salida rudimentaria.
Algunos nios mueren pronto por
insuficiencia cardaca.

DESCRIPCIN DEL CASO CLNICO
Recin nacido en malas condiciones
generales, producto de madre
primigesta de 33 aos de edad, con 20
semanas + 6 das de gestacin; quien
es atendido en Centro Hospitalario,
presentando al examen fsico:
Circunferencia Ceflica de 18,7 cm;
Circunferencia Abdominal: No existe por
defecto de la pared abdominal; sexo
indeterminado; peso fetal de 400
gramos; talla fetal: 26,2 cm;

Peso placentario: 180 gramos, con un
grosor placentario de 21 milmetros y
unas dimensiones de 11cm x 12 cm;
Trax: se evidencia exposicin del
corazn con rotacin del eje cardaco a
la derecha.
Frecuencia Cardaca: 56x, Frecuencia
Respiratoria: 5x, las cuales cedieron
rpidamente hasta quedar sin signos
vitales; Abdomen: salida total de
intestino, hgado y estmago;
desviacin severa de columna
lumbosacra; Extremidades: Focomelia
de miembro superior derecho.
Neurolgico: Ausencia de reflejos.

Antecedentes Personales y Gineco-
Obsttricos Maternos: No contributorios.

3

Fig.1: Recin nacido producto de
gestacin de 20 semanas + 6 das en
donde se aprecia la talla fetal y la
exposicin visceral.

Fig. 2. Imagen en donde se aprecia el
pex cardaco expuesto, apuntando a la
derecha, adems de una focomelia del
miembro superior derecho.
Fig.3. Desviacin severa de la columna
lumbo-sacra.

De acuerdo a lo planteado desarrolle las
preguntas correspondientes, indicar
fuentes de referencia:

Malformacin fetal: gastrosquisis,
dextrocardia y una posibilidad de
ventrculo nico.
GASTROSQUISIS
Porque en la descripcin del caso
clnico nos indica que el recin nacido
presenta salida total de intestino, hgado
y estmago.
DEXTROCARDIA
Porque en el torax se evidencia
exposicin del corazn con rotacin del
eje cardaco a la derecha.
VENTRCULO NICO
Porque los fetos con dextrocardia,
diagnosticados por ecografa presentan
alguna enfermedad congnita; siendo
esta anomala de muy baja incidencia,
ms an asociada a ventrculo nico y
gastrosquisis.
1. DIAGNOSTICO PRINCIPAL
4

Defecto congnito del cierre de la
pared abdominal anterior lateral a la
derecha de la insercin del cordn
umbilical con salida total de intestino,
hgado y estmago sin estar cubiertos
por amnios (gastrosquisis)
Desviacin lateral de la columna
vertebral en regin lumbosacra
(escoliosis severa).

Eje mayor del corazn orientado a la
derecha (dextrocardia),
La ausencia de huesos largos del
miembro superior derecho (focomelia).
Disgenesia gonadal
2. QUE HALLAZGOS
ANATOMICOS PATOLOGICOS
ENCUENTRA?
5

GASTROSQUISIS, en 1 de cada 10000
nacimiento (aumenta)
DEXTROCARDIA, 1 de cada 7000
nacimiento.
VENTRCULO NICO O VENTRCULO
COMN ocurre en aproximadamente 5
a 10 de cada 100,000 nacimientos
vivos.
ESCOLIOSIS, la incidencia de
escoliosis declaradas, funcionales o
estructurales, no supera el 2-3%. El
sexo femenino es afectado con una
frecuencia tres veces mayor con
respecto al masculino.
FOCOMELIA ocurre en 4,3 de cada 10
000 nacimientos vivos.

El trmino dextrocardia describe solo la
posicin del eje cardaco mas no da
informacin sobre la organizacin y
anatoma estructural del corazn.
Sin embargo, es importante destacar
que un amplio espectro de
malformaciones cardacas puede estar
asociado con la dextrocardia fetal, tal
como el corazn con ventrculo nico.
Doble salida ventricular derecha
Defecto del relieve endocrdico
Atresia o estenosis pulmonar
Un solo ventrculo
Transposicin de grandes vasos
Comunicacin interventricular
En la gastrosquisis, su etiologa se
considera multifactorial; se han
involucrado factores maternos como
exposicin a agentes teratgenos,
salicilatos y deficiencias nutricionales en
las primeras semanas de gestacin,
pero no se ha encontrado una base de
predisposicin gentica. Cualquiera de
los factores teratognicos antes
mencionados, puede producir una
alteracin vascular de la arteria
onfalomesentrica, que evita la
formacin de una porcin de la pared
abdominal a travs del cual protruye el
contenido abdominal hacia la cavidad
amnitica.
Otro factor asociado con el aumento de
la prevalencia de gastrosquisis es el
3.INCIDENCIA
4. CUAL ES EL EFECTO
PRIMARIO Y COMO SE HA
DESENCADENADO?
EN QUE ETAPA DEL
DESARROLLO HA TENIDO
LUGAR?
6
estado de primigravidez y la edad
materna menor de 20 aos.
Ms que todo estos defectos se dan en
la Etapa Embrionaria, con los genes de
regulacin y los factores de crecimiento.

El corazn se desarrolla durante las
primeras semanas del embarazo.
Algunas veces, por razones que no son
claras, el corazn se desarrolla y se
voltea de manera que queda apuntando
hacia el lado derecho del trax, en lugar
del lado izquierdo.
Agentes desencadenantes asociados de
estas anomalas viene a ser agentes
teratgenos.
Generalmente son asociados a
anomalas en la formacin del asa
cardiaca, donde este va presentar una
orientacin hacia la izquierda en lugar
de la derecha.
Hay varios tipos de dextrocardia. La
mayora involucra otros defectos del
corazn y del rea abdominal.
El tipo ms simple de dextrocardia es
uno en el cual el corazn es una imagen
especular del corazn normal y no hay
ningn otro problema. Esta afeccin es
poco comn. Normalmente en este
caso, los rganos del abdomen y los
pulmones tambin estarn dispuestos
en una imagen especular con respecto
a su posicin normal. Por ejemplo, el
hgado estar en el lado izquierdo en
lugar del derecho.
Algunas personas con dextrocardia en
imagen especular tienen un problema
con los finos vellos (cilios) que filtran el
aire que entra por su nariz y vas
areas. Esta afeccin se denomina
sndrome de Kartagener.
En los tipos ms comunes de
dextrocardia, estn presentes los
defectos cardacos adems de la
localizacin anormal del corazn. Los
defectos cardacos ms comunes que
se observan con la dextrocardia
abarcan:
Doble salida ventricular derecha.
Defecto del relieve endocrdico.
Atresia o estenosis pulmonar.
Un solo ventrculo.
Transposicin de grandes vasos.
Comunicacin interventricular.
Los rganos abdominales y del trax
con dextrocardia pueden ser anormales
5. DESCRIBA LOS FACTORES
DESENCADENANTES
ASOCIADOS
7
y pueden no funcionar correctamente.
Un sndrome muy serio que aparece
con la dextrocardia se denomina
heterotaxia, que quiere decir que los
rganos (aurculas del corazn y
rganos abdominales) no estn en sus
lugares habituales.
En la heterotaxia, el bazo puede estar
completamente ausente. Debido a que
ste es una parte sumamente
importante del sistema inmunitario, los
bebs nacidos sin este rgano estn en
peligro de muerte y de contraer
infecciones bacterianas graves. En otra
forma de heterotaxia, existen varios
bazos pequeos, pero es posible que no
funcionen correctamente.
La heterotaxia tambin puede abarcar:
Sistema de vescula anormal.
Problemas con los pulmones.
Problemas con la estructura de los
intestinos.
Defectos cardacos graves.
Como se menciono este puede traer
junto anomalas o complicaciones, en
este caso poco comn se ve tambin la
presencia de un ventrculo lo que
ocasiona la cianosis en el feto, adems
de esto tambin se acoplado
gastrosquisis.
La gastrosquisis es un tipo de hernia.
Los bebs con esta afeccin presentan
un agujero en la pared abdominal, por lo
regular en el lado derecho del cordn
umbilical. Los intestinos del beb
generalmente sobresalen a travs de
este agujero.

Herniacin del contenido
abdominal a travs de un defecto
de la pared umbilical, ubicado
generalmente en la zona
paraumbilical derecha.
6. CARACTERISTICAS DEL
CUADRO CLINICO
8
Por este defecto se exterioriza el
contenido abdominal, sin saco
peritoneal y constituido por
intestino delgado y colon
generalmente.
Esta lesin es 3 veces menos
frecuente que el onfalocele y son
tambin menos frecuentes las
malformaciones asociadas
(atresias, malrotaciones).
Etiologa an no aclarada y se
atribuye a defecto del desarrollo
vascular.
Las cifras de mortalidad varan
entre el 10 y 30%.
Exposicin del corazn con
rotacin del eje cardaco a la
derecha.
La anomala mencionada se
denomina DEXTROCARDIA; es
una afeccin en la cual el corazn
est apuntando hacia el lado
derecho del trax en lugar de
apuntar normalmente hacia el lado
izquierdo y puede estar presente
al nacer (congnita).
Desviacin severa de columna
lumbosacra.
Extremidades: Focomelia de
miembro superior derecho.
Neurolgico: Ausencia de reflejos.

EN EL CASO DE UNA
GASTROSQUISIS
El examen fsico de los bebs es
suficiente para que el mdico
diagnostique la gastrosquisis. Adems,
la madre pudo haber mostrado signos
que indicaran la presencia de lquido
amnitico excesivo (polihidramnios).
Con la ecografa prenatal a menudo se
puede identificar la gastrosquisis.
La gastrosquisis puede diagnosticarse
mediante las ecografas prenatales a
partir del cuarto mes, y en un futuro
sern subsidiarias de corregirse
mediante la ciruga fetal. Existe
controversia en relacin a la necesidad
de una cesrea programada para el
nacimiento. La cesrea previene la
7. METODOS DE DIAGNOSTICO
9
lesin de las vsceras herniadas, pero el
parto vaginal tiene otras ventajas para el
feto. Tambin puede realizarse un
electrocardiograma fetal (ecografa del
corazn) para verificar la existencia de
anomalas cardacas antes del
nacimiento del beb.
Despus del nacimiento, el mdico
puede detectar durante el examen
fsico. Tambin se puede realizar una
radiografa (examen de diagnstico que
utiliza energa electromagntica invisible
para obtener imgenes de los tejidos
internos, huesos y rganos en una
placa) despus del nacimiento para
evaluar las anomalas de otros rganos
o partes del cuerpo.
EN EL CASO DE UNA
DEXTROCARDIA
No hay ningn signo de dextrocardia si
el corazn es normal.
Las afecciones que pueden incluir la
dextrocardia pueden causar los
siguientes signos:
Disposicin y estructura anormal de
los rganos en el abdomen
Corazn agrandado
Problemas con la estructura del trax
y los pulmones, vistos en radiografas
Respiracin rpida o problemas para
respirar
Pulso rpido
Los exmenes para diagnosticar la
dextrocardia abarcan:
Tomografas computarizadas (TC)
ECG, un examen para evaluar el
sistema elctrico del corazn
Resonancia magntica (RM) del
corazn
Ecografa del corazn
(ecocardiografa)
Radiografas

En si no existen medidas preventivas
exactas , pero en las ms generales
tenemos:
No exposicin a agentes teratgenos
en las primeras semanas de
gestacin.
No tener, deficiencias nutricionales
8. EXISTEN MEDIDAS
PREVENTIVAS? CUALES SON?
10
Ser consciente de la predisposicin
gentica posiblemente vinculada a
defectos enzimticos maternos.
EN EL CASO DE UNA
DEXTROCARDIA, SE DEBER
TOMAR EN CUENTA LO SIGUIENTE:
Algunos sndromes que abarcan
dextrocardia pueden ser hereditarios. Si
usted tiene antecedentes familiares de
heterotaxia, hable con su mdico antes
de quedar embarazada.
Aunque no hay ninguna forma conocida
de prevenir la dextrocardia, el hecho de
evitar el uso de drogas psicoactivas
(sobre todo la cocana) antes de y
durante el embarazo puede reducir el
riesgo de este problema.
Hable con su mdico si tiene diabetes,
debido a que esta enfermedad puede
contribuir al riesgo de tener un hijo con
ciertas formas de dextrocardia.
EN EL CASO DE UNA
GASTROSQUISIS:
Las mujeres que toman algunas
medidas antes y durante el embarazo
reducen su riesgo de tener un beb con
defectos de nacimiento. Estas medidas
incluyen tomar todos los das
multivitaminas con cido flico (400
microgramos), no fumar ni tomar alcohol
durante el embarazo.

GASTROSQUISIS:
El nio tiene una buena probabilidad de
recuperacin si la cavidad abdominal es
relativamente grande. Una cavidad
abdominal muy pequea puede causar
complicaciones que requieran ciruga
adicional.
POSIBLES COMPLICACIONES
Los contenidos abdominales mal
ubicados pueden causarle
dificultad al beb para expandir
los pulmones, llevando a que se
presenten problemas
respiratorios.
La muerte del intestino es otra
complicacin.
DEXTROCARDIA:
Los bebs con dextrocardia simple
tienen una expectativa de vida normal y
no deben tener ningn problema
relacionado con la localizacin del
corazn.
9. PRONOSTICO
11
Cuando la dextrocardia aparece con
otros defectos cardacos y en otra parte
en el cuerpo, el pronstico del beb
depende de la gravedad de los
problemas.
La tasa de mortalidad en bebs y nios
sin el bazo puede ser alta, debido a las
infecciones. Esto es al menos
parcialmente prevenible con antibiticos
diarios.
POSIBLES COMPLICAIONES:
Las complicaciones dependen de si
la dextrocardia es parte de un
sndrome ms grande y de si existen
otros problemas en el cuerpo. Las
complicaciones abarcan:
Bacterias en la sangre (shock
sptico)
Oclusin intestinal (debido a una
afeccin llamada rotacin intestinal
anmala)
Insuficiencia cardaca congestiva
Muerte
Infeccin (heterotaxia sin el bazo)
Esterilidad en los hombres
(sndrome de Kartagener)
Neumonas repetitivas
Infecciones sinusales
repetitivas (sndrome de
Kartagener)
VENTRCULO NICO:
La DEVI normalmente es un defecto
cardaco muy complejo y difcil de tratar.
El pronstico del beb depende de
varios factores, como:
El estado general del beb en el
momento del diagnstico y del
tratamiento
La presencia de otras anomalas
cardacas
La gravedad del defecto
Los adelantos en las tcnicas
quirrgicas permiten a muchos bebs
con DEVI alcanzar la adultez. Sin
embargo, muchos de estos nios y
adultos requieren controles regulares,
enfrentar muchas complicaciones y
pueden tener limitaciones en el tipo de
actividades fsicas que pueden
practicar.
POSIBLES COMPLICACIONES
Las complicaciones de DEVI
abarcan:
12
ANATOMI NORMAL: Cuando el feto
est en la matriz, los intestinos de ste se
desarrollan fuera del abdomen por un
corto tiempo. En casos normales, los
intestinos retornan a la cavidad
abdominal y el abdomen se cierra antes
del nacimiento.

Dedos hipocrticos (engrosamiento
de los lechos ungueales) en los
dedos de los pies y de las manos
(signo tardo)
Insuficiencia cardaca congestiva
Neumona frecuente
Problemas del ritmo cardaco

GASTROSQUISIS:
Si la gastrosquisis se detecta antes del
nacimiento, la madre necesitar un
control especial para garantizar que el
feto permanezca saludable. Se deben
hacer planes para realizar un parto
cuidadoso y un manejo inmediato del
problema despus del nacimiento.
El tratamiento para la gastrosquisis es
una ciruga para reparar el defecto, en
la cual el cirujano reintroduce los
intestinos dentro del abdomen y cierra el
defecto, de ser posible. Si la cavidad
abdominal es muy pequea, se sutura
un saco de malla alrededor de las
mrgenes del defecto abdominal y los
bordes del defecto se halan hacia
arriba. Con el tiempo, el intestino
herniado cae de nuevo dentro la
cavidad abdominal y el defecto se
puede cerrar.
Otros tratamientos para el beb abarcan
nutricin intravenosa y antibiticos para
prevenir la infeccin. Se debe controlar
cuidadosamente la temperatura del
beb, debido a que el intestino expuesto
permite el escape de mucho calor
corporal.
REPARACIN QUIRRGICA DE LA
GASTROSQUISIS (SERIE)

10. TRATAMIENTO, HAGA
UNA BREVE DESCRIPCION
13

PROCEDIMINETO
Durante la reparacin quirrgica de los
defectos de la pared abdominal, se
colocan nuevamente los rganos
abdominales dentro del abdomen,
reparando el defecto si es posible, o
creando un saco estril para proteger
los intestinos mientras se los vuelve a
colocar gradualmente en el interior del
abdomen.
Inmediatamente despus del parto, se
cubren los rganos expuestos del beb
con vendajes tibios, hmedos y
esterilizados. Luego, se inserta un
sonda en el estmago (sonda
nasogstrica, tambin llamada sonda
NG) con el fin de mantenerlo vaco. Esto
evita la obstruccin de los contenidos
del estmago o la broncoaspiracin
(aspiracin del contenido del estmago
a los pulmones).
Mientras el beb se encuentra
profundamente dormido y sin sentir
dolor (bajo anestesia general), se le
hace una incisin para agrandar el
orificio de la pared abdominal. Se
examinan los intestinos cuidadosamente
para buscar signos de dao o defectos
INDICACIONES:
La gastrosquisis es un defecto de la
pared abdominal generalmente
situado a un lado del ombligo. El
lactante nace con los intestinos fuera
del abdomen y sin un saco protector.
La gastrosquisis rara vez est
asociada con otros defectos de
nacimiento; es una complicacin que
pone en peligro la vida del lactante y
requiere intervencin inmediata.
14
congnitos adicionales. Se extraen las
partes defectuosas o daadas y se
suturan los extremos sanos. Se inserta
una sonda dentro del estmago la cual
sale a travs de la piel. Se colocan los
rganos nuevamente dentro de la
cavidad abdominal y se cierra la
incisin, si es posible.
En caso de que la cavidad abdominal
sea muy pequea o que los rganos
que estn por fuera estn tan
inflamados que no permitan cerrar la
piel, se hace una bolsa con una lmina
de plstico para cubrir y proteger los
rganos. El cierre completo se lleva a
cabo en pocas semanas.
Posteriormente se podra realizar una
intervencin quirrgica para reparar los
msculos abdominales.
Algunas veces, el abdomen del lactante
es ms pequeo de lo normal y colocar
los rganos dentro del abdomen
aumenta la presin dentro de la cavidad
abdominal, causando dificultades
respiratorias. En este caso, puede ser
necesario el uso de un tubo y mquina
para respirar (ventilador) durante
algunos das o semanas hasta que
disminuya la inflamacin de los rganos
abdominales y aumente el tamao del
abdomen.
CUIDADOS
POSOPERATORIOS:
El resultado depende del grado de dao
o prdida que sufran los intestinos,
aunque la mayora de los defectos se
corrigen satisfactoriamente con la
ciruga.
El lactante recibe atencin
postoperatoria en una unidad de
cuidados intensivos para recin nacidos.
Se coloca en una Isolette (incubadora)
para mantenerlo caliente y evitar las
infecciones. Se le suministra oxgeno y,
a menudo, requiere ventilacin
mecnica. Tambin se le suministran
lquidos intravenosos, antibiticos y
analgsicos. Se le inserta una sonda
nasogstrica con el fin de mantener el
15
estmago libre de secreciones
gstricas. La alimentacin a travs de la
sonda nasogstrica se inicia tan pronto
como el intestino reanude su
funcionamiento normal. Este proceso de
alimentacin se realiza muy lentamente
y, con frecuencia, los lactantes estn
renuentes a comer, por lo que puede
ser necesaria una terapia de
alimentacin y mucha motivacin.
DEXTROCARDIA:
Una dextrocardia con imagen especular
completa sin defectos cardacos no
requiere ningn tratamiento. Es
importante, sin embargo, hacerle saber
al pediatra del nio que el corazn est
en el lado derecho del trax. Esta
informacin puede ser importante en
algunas pruebas y exmenes.
El tratamiento para afecciones que
incluyan dextrocardia depende de si el
beb tiene otros problemas cardacos o
fsicos adems de la dextrocardia.
Si los defectos cardacos estn
presentes con la dextrocardia, el beb
muy probablemente necesitar ciruga.
Los bebs extremadamente enfermos
pueden necesitar tratamiento con
medicamentos antes de la ciruga. Estos
medicamentos ayudan al beb a crecer
ms, de manera que la ciruga sea
menos difcil de llevar a cabo.
Los medicamentos abarcan:
Diurticos
Medicamentos que ayudan a
aumentar la fuerza contrctil del
miocardio (cardiotnicos)
Medicamentos que bajan la presin
arterial y alivian la carga de trabajo
sobre el corazn (inhibidores de
ECA o IECA)
El beb tambin podra necesitar ciruga
para corregir problemas en los rganos
del abdomen.
Los nios con el sndrome de
Kartagener necesitarn tratamiento
repetitivo con antibiticos para las
infecciones sinusales.
Los nios con un bazo ausente o
anormal necesitan antibiticos a largo
plazo.
Todos los nios con defectos cardacos
deben recibir antibiticos antes de
cirugas o tratamientos dentales.
Ver tambin:
16
Ciruga correctiva para defectos
cardacos congnitos
Cardiociruga peditrica
VENTRCULO NICO:
La ciruga se necesita para mejorar la
circulacin de la sangre a travs del
cuerpo y dentro de los pulmones. Las
cirugas ms comunes para tratar la
DEVI son las que llevan hasta la
operacin de Fontan, la cual puede
requerir varias fases. (Cada fase en el
procedimiento de Fontan es una ciruga
por separado.)
Estas cirugas son similares a las que
se usaban para tratar el sndrome del
corazn izquierdo hipoplsico y atresia
tricuspdea.
La primera ciruga se puede necesitar
dentro de los primeros das de vida del
beb. Despus, al beb normalmente se
le da de alta. El nio necesitar tomar
uno o ms medicamentos diariamente y
un seguimiento estricto por parte de un
cardilogo pediatra, quien decidir
cundo se debe realizar la segunda fase
de la ciruga.
La siguiente ciruga (o primera ciruga,
si el beb no necesitara el
procedimiento mencionado
anteriormente) se denomina
anastomosis bidireccional de Glenn o
procedimiento hemifontan. Esta ciruga
normalmente se hace cuando el nio
tiene de 4 a 6 meses.
Despus de que al nio se le han
practicado las operaciones arriba
mencionadas, an puede tener una
coloracin azulada (ciantico). El paso
final se denomina procedimiento de
Fontan. Esta ciruga normalmente se
lleva a cabo cuando el nio tiene de 18
meses a 3 aos. Despus de este paso
final, el beb ya no se vuelve o poner
ciantico.
La operacin de Fontan no crea
circulacin normal en el cuerpo, pero
crea el tipo de circulacin con la cual un
nio puede vivir y crecer. Sin embargo,
incluso esta ciruga conlleva muchos
riesgos y complicaciones.
Un nio puede necesitar tipos
adicionales de cirugas para los
defectos conexos o para extender la
supervivencia mientras espera el
procedimiento de Fontan.
El mdico le puede prescribir al nio
medicamentos antes y despus de la
17
ciruga. Los medicamentos pueden
abarcar:
Anticoagulantes para prevenir la
coagulacin de la sangre
Inhibidores ECA para reducir la
presin arterial
Digoxina para ayudar a la
contraccin del corazn
Para los casos ms severos de DEVI,
se puede recomendar un trasplante de
corazn.
Los nios con cardiopata congnita
deben tomar antibiticos antes de un
tratamiento dental. Esto previene
infecciones alrededor del corazn

El diagnstico prenatal de gastrosquisis
es muy probable en personal entrenado
y con equipos adecuados de
ultrasonografa obsttrica. Por otra
parte, el diagnstico de fetos con
dextrocardia por ecografa, siendo ste
muy difcil, por lo general se encuentra
asociado a alguna enfermedad
congnita; siendo ambas anomalas de
muy baja incidencia, ms an asociadas
a ventrculo nico, entre otras. La
sobrevida y la calidad de vida del
paciente con gastrosquisis va a
depender del grado de exposicin
visceral y de la resolucin quirrgica
que se le pueda ofrecer al mismo, de
ser esta posible, sin tomar en cuenta las
infecciones concomitantes que puedan
traer la exposicin intestinal del mismo;
por otra parte, la vida del paciente con
ventrculo nico comienza a ser
determinada en el momento del
nacimiento. El diagnstico y tratamiento
precoz son fundamentales para proteger
a los pulmones de la hipertensin
pulmonar y al ventrculo de la
miocardiopata asociada a la sobrecarga
de presin y volumen. Cuanto menos
cianosis exista mayor sobrecarga de
volumen e hipertensin pulmonar habr,
por lo tanto es necesario asegurar un
flujo sistmico libre y regular el flujo
pulmonar. El pobre control prenatal, el
bajo estrato socioeconmico, la baja
escolaridad, la ingestin de bebidas
alcohlicas y el consumo de cigarrillo,
se han relacionado como factores de
riesgo de malformaciones congnitas.
Por lo tanto, determinar con rapidez y
eficacia este tipo de enfermedad y
estudiar su causa, ya sea congnita o
de algn otro tipo, se hace cada vez
ms importante para determinar la

Solucin y establecer una conducta
adecuada en cada caso en particular
18

LIBROS:
1. EMBRIOLOGA CLINICA El
desarrollo del cuerpo humano,KEITH
L. MOORE, 8 EDICIN,2007.
2. EMBRIOLOGIA MEDICA,
LANGMAN, 11 EDICION, 2010.
3. MANUAL CTO GINECOLOGA,
JONH O. SCHORGE, EDITORIAL
MC GRAW HILL, 2009.
PAGINAS WEB:
4. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/s
panish/ency/article/007327.htm
5. http://www.prematuros.cl/guiasneo/on
falocelegastrosquisis.pdf
6. http://www.pedsurg.com.pe/Gastrosq
uisis.php
7. http://demedicina.com/enfermedades/
XVII.%20Malformaciones%20congeni
tas,%20deformidades%20y%20anom
alias%20cromosomicas/Dextrocardia
8. http://www.pted.org/?id=sp/dextrocar
dia1
9. http://www.mercksource.com/pp/us/c
ns/cns_hl_adam.jspzQzpgzEzzSzppd
ocszSzuszSzcnszSzcontentzSzadam
fullzSzadam_ency_espzSz6zSz1987
9zPzhtm
10. http://www.cardiopatiascongenita
s.net/pinta_htmlbd_n_vutxt.htm
11. http://www.elsevier.es/cardio/ctl_s
ervlet?_f=40&ident=301

Caso 1

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Caso 1

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Gentica y Embriologa: CASO CLINICO NRO: 01

UNJBG-FACS-FORUN PRIMER AO 2012

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