Es la insuficiencia del lado derecho del corazn provocada por una hipertensin arterial

prolongada en las arterias pulmonares y en el ventrculo derecho del corazn.

Causas
Normalmente, el lado izquierdo del corazn produce una presin arterial mayor con el fin de
bombear sangre al cuerpo, mientras que el lado derecho bombea sangre a travs de los
pulmones con una presin mucho ms baja.
La presin alta en las arterias de los pulmones se denomina hipertensin pulmonar. El lado
derecho del corazn tiene una mayor dificultad para bombear sangre cuando esto sucede. Si
esta presin alta se presenta por un tiempo ms prolongado, esto ejerce tensin sobre el lado
derecho del corazn, llevando a que se presente cor pulmonale.
Casi cualquier enfermedad o afeccin pulmonar crnica que produzca niveles bajos de oxgeno
en la sangre durante un tiempo prolongado puede llevar a que se presente cor pulmonale.
Algunas de estas causas abarcan:
Enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC)
Cogulos sanguneos crnicos en los pulmones
Fibrosis qustica
Cicatrizacin del tejido pulmonar (enfermedad pulmonar intersticial).
Curvatura marcada de la parte superior de la columna (cifoescoliosis).
Apnea obstructiva del sueo, en la cual se presentan pausas durante la respiracin debido a
inflamacin de las vas respiratorias
Si la causa no es un problema pulmonar, se denomina cor pulmonale idioptico.
Sntomas
La dificultad para respirar o el mareo durante la actividad con frecuencia es el primer sntoma.
Usted puede tener un latido cardaco rpido y sentir como que su corazn est golpeteando.
Con el tiempo, los sntomas ocurren con la actividad ms suave o incluso mientras est en
reposo. Ellos pueden abarcar:
Episodios de desmayo con la actividad.
Molestia en el pecho, generalmente en la parte frontal.
Dolor torcico.
Hinchazn de los pies o los tobillos.
Sntomas de trastornos subyacentes (sibilancias, tos).
Pruebas y exmenes
El mdico llevar a cabo un examen fsico, el cual puede revelar:
Acumulacin anormal de lquido en el rea ventral (abdomen)
Ruidos cardacos anormales
Coloracin azulada de la piel (cianosis)
Hepatomegalia
Hinchazn (distensin) de las venas del cuello que indica aumento de las presiones en la parte
derecha del corazn
Hinchazn de los tobillos
Los siguientes exmenes pueden ayudar a diagnosticar el cor pulmonale:
Exmenes de anticuerpos en la sangre
Examen de sangre para pptido natriurtico cerebral (BNP, por sus siglas en ingls)
Radiografa de trax
Tomografa computarizada del trax
Ecocardiografa
Biopsia de pulmn (rara vez se realiza)
Medicin del oxgeno sanguneo mediante gasometra arterial
Pruebas de la funcin pulmonar
Cateterismo cardaco derecho
Gammagrafa de ventilacin y perfusin de los pulmones (Gammagrafa V/Q)
Cor pulmonale, viene del latn cor o cordis que significa corazn, y pulmonale que significa
pulmonar. Es un trmino mdico que se refiere a una enfermedad cardaca pulmonar, y se
define como una dilatacin y/o hipertrofia del ventrculo derecho a consecuencia de
problemas en la vasculatura o el parnquima pulmonar y puede conducir a insuficiencia
cardaca derecha. El trmino se usa para describir cambios en la estructura y funcin del
ventrculo derecho como resultado de un desorden respiratorio que produzca hipertensin
pulmonar. La hipertrofia del ventrculo derecho es el cambio principal en el cor pulmonale
crnico y dilatacin del ventrculo en los casos agudos, ambos consecuencia de un incremento
de presin en el ventrculo derecho del corazn. Sin tratamiento, el cor pulmonale puede
causar insuficiencia cardaca derecha y muerte.
Para que una alteracin del corazn derecho sea clasificado como cor pulmonale, el origen de
la anomala debe encontrarse bien en el sistema de circulacin pulmonar o bien en el
parnquima pulmonar, producindose en cualquier caso una hipertensin arterial pulmonar
(HTAP). Las causas principales de HTAP son:

enfermedades que producen la oclusin de la red vascular pulmonar: tromboembolismo
pulmonar recurrente, hipertensin pulmonar primaria, enfemedad veno-oclusiva, enfermedad
del colgeno vascular o enfermedades pulmonares inducidas por drogas;
enfermedades que producen vasoconstriccin pulmonar hipxica crnica, como ocurre en la
bronquitis crnica, la enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC), la fibrosis qustica, la
hipoventilacin crnica (que tiene lugar en la obesidad, las enfermedades neuromusculares
como la distrofia muscular de Duchenne o la disfuncin de la pared torcica), o en las personas
que viven en altitud.
enfermedades que producen alteraciones del parnquima pulmonar, como ocurre en la
bronquitis crnica, la EPOC, la bronquiectasia, la fibrosis qustica, las neumoconiosis, la
sarcoidosis o la fibrosis pulmonar idioptica.
El compromiso del ventrculo derecho causado por un defecto sistmico, diferente al sistema
respiratorio no es considerado cor pulmonale, debe ser de origen pulmonar subyacente.1
La prevalencia del cor pulmonale es difcil de definir, porque no todos los casos de enfermedad
pulmonar desarrollan cor pulmonale, la capacidad de diagnosticar la HTAP mediante el
examen fsico de rutina es baja y los tests de laboratorio son relativamente poco sensibles. Sin
embargo, avances recientes en imaginera con ecografa Doppler y biomarcadores hace ms
fcil el diagnstico del cor pulmonale.
Segn la agudeza y la severidad del estmulo que genera la disfuncin cardaca, se puede
distinguir:
Cor pulmonale agudo: ocurre tras un estmulo repentino y severo, que produce dilatacin y
fallo del ventrculo derecho, pero no hipertrofia; puede ser producido por:
Embolismo pulmonar masivo;
Maligno: carcinomatosis miliar, linfangitis carcinomatosa.
Empeoramiento del cor pulmonale crnico.
Cor pulmonale crnico: se produce a causa de un aumento progresivo y lento de la HTAP, que
conduce a la hipertrofia y dilatacin del ventrculo derecho; puede generarse a causa de:
Enfermedad obstructiva crnica (EPOC), como bronquitis crnica y enfisema, en la que la
alteracin de la estructura alveolar y la consecuente insuficiencia respiratoria representa el
inicio del cor pulmonale.2
Prdida de tejido pulmonar por razones traumticas o quirrgicas
Pneumocistitis terminal
Escoliosis, especialmente con desviacin severa de la columna lo cual interfiere con el
desarrollo normal de los pulmones. Dicha restriccin respiratoria causa hipoxemia, hipercapnia
con subsecuente vasoconstriccin pulmonar e hipertrofia del ventrculo derecho.3
Sarcoidosis por fibrosis del parenquima pulmonar en una pequea porcin de los pacientes
(aprx. 5%).4
Como se indica en el apartado "Etiologa", existen muchas patologas diferentes que pueden
producir cor pulmonale, pero todas ellas tienen en comn la generacin de hipertensin
arterial pulmonar (HTAP), suficiente para generar la dilatacin del ventrculo derecho, con o sin
hipertrofia asociada.
Anatmicamente, el ventrculo derecho tiene una pared delgada, con una compliancia
elevada, por lo que est mejor preparado para adaptarse a variaciones de volumen que a
variaciones de presin. Por ello, cuando se produce un aumento de la presin pulmonar
(HTAP) y un aumento de la resistencia vascular pulmonar, el ventrculo derecho no puede
desarrollar la fuerza suficiente como para superar dicho aumento, por lo cual se dilata (en los
casos agudos) o se hipertrofia (en los casos crnicos), pudiendo llegar a fallar.
La severidad de la HTAP y el fallo del ventrculo derecho estn influidos por mltiples factores
que pueden producirse de manera intermitente, como hipoxia secundaria a alteraciones en el
intercambio gaseoso, hipercapnia y acidosis, adems de cambios en la sobrecarga de volumen
del ventrculo derecho que se producen con el ejercicio, con el aumento del ritmo cardaco, la
policitemia o la retencin de sales debido a una disminucin del gasto cardaco.
Manifestaciones clnicas[editar]
Sntomas[editar]
Generalmente estn asociados al problema pulmonar de fondo. El sntoma ms comn es
disnea (dificultad para respirar), debido a que hay un aumento del trabajo necesario para
respirar, a consecuencia de los cambios en la elasticidad del pulmn (como ocurre en la
fibrosis) o a modificaciones en la mecnica respiratoria (como sucede en la EPOC), y ambos
pueden verse agravados por un incremento de la hipoxemia. La hipoxemia pulmonar puede
generarse por una disminucin de la permeabilidad de los capilares, por desequilibrios
ventilacin-perfusin o por la presencia de un shunt cardaco o pulmonar.
La presencia de ortopnea o disnea paroxstica nocturna son raramente sntomas aislados de
fallo cardaco derecho. Pero si se presentan, indican que hay un aumento del trabajo
respiratorio en el decubito. Tambin puede presentarse tos o sncope en pacientes con cor
pulmonale con HTAP severa, debido a la incapacidad del corazn derecho de bombear sangre
a travs de los pulmones hacia el corazn izquierdo. Tambin puede presentarse dolor
abdominal y ascitis, as como edema de las extremidades inferiores.
Muchos de los signos que se encuentran en los pacientes con cor pulmonale tambin se
encuentran en pacientes con una fraccin de eyeccin reducida: taquipnea, presin venosa
yugular elevada, hepatomegalia y edema en las extremidades inferiores. Adems, el ventrculo
derecho puede palparse a lo largo del borde izquierdo del esternn o en el epigastrio. En el cor
pulmonale, la aparicin de cianosis es un evento tardo, secundario a una reduccin del gasto
cardaco con vasoconstriccin sistmica y desequilibrio ventilacin-perfusin en el pulmn.
Edema de pulmn agudo[editar]
La causa ms comn del edema pulmonar agudo es el aumento de la presin capilar
(desequilibrio de las fuerzas de Starling) en la microvasculatura pulmonar, causando fuga
plasmtica hacia el espacio intersticial.5 Cualquier evento que curse con hipertensin venosa
pulmonar ocasionar una congestin venosa y un aumentado volumen de sobrecarga al
ventrculo derecho. La incapacidad del ventrculo derecho de expandir para adaptarse a ese
incrementado volumen aumenta an ms el volumen venoso, y por ende retrgrada, la
presin capilar. La fuga de plasma por una mayor presin hidrosttica en el capilar pulmonar
que en el espacio intersticial acumula lquido en el parnquima pulmonar. La suma de estas
anormalidades en el pulmn y su circulacin vascular es la complicacin ms importante
producido por el edema pulmonar en la instalacin del cor pulmonale.6
Complicaciones[editar]
El cor pulmonale retrasa el flujo de la sangre desde la circulacin venosa hacia la arterial.
En la congestin, la sangre se acumula en el sistema venoso, incluyendo la vena heptica. La
congestin prolongada de sangre en la regin centro-lobulillar del hgado conlleva a hipoxia y
cambios grasos de los hepatocitos perifricos, produciendo agrandamiento voluminoso del
hgado, llegando a tener hasta el doble del volumen de sangre. El aspecto ciantico combinado
con islotes grasos amarillentos le da la apariencia al hgado de nuez moscada.7 Primero el
hgado se congestiona, aumenta de tamao, se vuelve ciantico y los sinusoides, en especial
en la zona centrolobulillar, se repletan de sangre. Comienza tambin una infiltracin grasosa
que termina por darle el tinte amarillento final. De persistir la deficiencia de la circulacin
pulmonar, se instala en las trabculas del hgado una atrofia que suele ser ciantica. Con el
tiempo se agrega una acumulacin fibrtica (cicatrizacin) que tiende a reducir al hgado de
tamao y a endurecerlo.8
Un proceso patolgico similar ocurre en el riones y el bazo: congestin sangunea, atrofia
ciantica y endurecimiento.
En los pulmones, la hiperemia produce ingurgitacin capilar, edema en el intersticio pulmonar
y, como consecuencia, fibrosis entre los alvolos y la matriz capilar, traducindose en
trastornos de la relacin perfusin y ventilacin pulmonar. El pulmn adopta una consistencia
dura y (macroscpicamente) de color "rojo morena".

El cor pulmonale puede tambin llevar a insuficiencia cardaca congestiva (ICC), empeorando la
respiracin por razn del edema pulmonar, hinchazn de las piernas debido a edema en la
periferia y hepatomegalia congestiva y dolorosa. La ICC es un indicador negativo en el
pronstico del cor pulmonale.

Diagnstico[editar]
La causa principal de fallo cardaco derecho no es la disfuncin de la vasculatura o el
parnquima pulmonar, sino el fallo cardaco izquierdo. Por ello es importante evaluar la
posible disfuncin del ventrculo izquierdo en un paciente con sntomas de fallo cardiaco
derecho. Varios exmenes son de utilidad para el diagnstico del cor pulmonale:9
Electrocardiograma (ECG): los pacientes con HTAP severa muestran una onda P pulmonar, una
desviacin del eje derecho e hipertrofia del ventrculo derecho;
Ecocardiograma: til para determinar el grosor del ventrculo derecho y las dimensiones de las
cmaras cardacas, as como la anatoma de las vlvulas;
Ecografa Doppler, para verificar la presin arterial pulmonar;
Radiografa de trax, que puede mostrar un agrandamiento de la arteria pulmonar principal,
los vasos del hilio pulmonar y la arteria pulmonar descendente derecha;
TAC del trax, til en el diagnstico de tromboembolia pulmonar aguda; adems, es el mtodo
ms fiable para diagnosticar enfisema y enfermedad intersticial pulmonar;
Pruebas de funcin pulmonar
Gases sanguneos
Cateterizacin de Swan-Ganz: el cateterismo del ventrculo derecho permite confirmar el
diagnstico de HTAP y excluir la presin elevada del ventrculo izquierdo como causa del fallo
del ventrculo derecho;
Biopsia (rara).