GUIA DE PRACTICAS CLINICAS EN CANCER DE PIEL (MELANOMA MALIGNO DE TRONCO Y EXTREMIDADES) INSTITUTO NACIONAL DE ENFERMEDADES NEOPLASICAS Dr. José Manuel Cotrina Dr. Milko Garcés Dr. Luis Taxa 2009FACTORES DE RIESGO LUZ ULTRAVIOLETA Y MELANOMA MALIGNO Hay pruebas indirectas que muestran que evitar el sol y/o medidas de proteccién solar pueden reducir el riesgo de melanoma. Control de casos de estudios y ensayos clinicos no han demostrado reduccién 0 ‘aumento de la incidencia en melanoma con proteccién solar. Dos revisiones sisteméticas han demostrado que la exposicién al sol aumente el riesgo de melanoma. El primero concluyé que la exposicién intermitente no acostumbrada era mds importante que la edad de las quemaduras solares. El segundo concluyé que la exposicién de altos riveles de exposicién en la infancia era un determinante de riesgo y que a exposicién en la edad adulta también desempeia un papel importante. ‘TIPOS DE PIEL Los pacientes con lunares > 5 mm pudleran tener mayor riesgo de tener melanoma maligno en el transcurso de su vida. ‘SINDROME DE NEVUS DISPLASICO Pacientes con nevus atipicos miltiples tlenen mayor riesgo de tener melanoma maligno en al transcurso de £u vida HERENCIA Paciente con familiares con diagnéstico de nevus atipicos tienen mayor riesgo de tener melanoma maligno en el transcurso de su vida. Pacientes con antecedente de melanoma maligno tienen mayor riesgo de tener nuevo melanoma maligno. AAGENETICA 2% de los melanomas son atribuibles 2 la herencia genética de susceptibilidad, Un porcentaje similar de pacientes con melanoma provienen de familias “propensas 2 melanoma” con tres 0 més parientes de primer grado con melanoma. Los miembros de esa familia tienen riesgo mayor de desarrollar melanoma. Mutaciones en el gen COKM2A fen un 20 - 30% de familias propensas de melanoma. Otra mutacién en el gen COK4 se ha encontrado en tres familias EXPOSICION AL SUELO (TIERRA) Segin la experiencia en el INEN, el mayor porcentaje de melanoma maligno en el Peri, se ubica en la planta de Wes pies. El tipico paciente con melanoma maligno en la planta de los pies es un paciente que vive fen el campo y que generalmente no usa zapatos. DESPISTAJE Educar al publico en general podria ser imporiante medida preventiva y disminuir la mortalidad por melanoma maligne, INDICADORES DE DIAGNOSTICO Y PRONOSTICO La gran mayoria de los melanomas son visibles, si no para el paciente, por lo menos a amigos, familiares 0 profesionales Ue la selud. Los miembros del piiblico en’general y los profesionales de la salud deben ser conscientes de los signos que sugieran la presencia de melanoma, En el Perd, la incidencia de melanoma maligno es ligeramente mas frecuente en la mujer que en el hombre, con una relacién de 0,96 (epidemiologia en el Peru), el sitio mas frecuente son las extremidades Inferiores en ambos sexos, seguido del trenco en el hombre y las fextremidades superiores en [a mujer; el lugar de procedencia mas frecuente es Lima, seguido de Junin y Ca.amarca respectivamente; finalmente, el pico de incidencia es a la edad ce 45 aos,‘IPOS DE MELANOMA, Los melanomas se subdividen en los tipos sobre la base de las ‘aracteristicas clinicas y patolégicas: 1 MELANOMA DE EXTENSION SUPERFICIAL (MES) Este es el tipo més frecuente, caracterizado por ser una lesiéa pigmentada, asimétrica con bordes irregulares, pigmentacién irregular Y, 2 veces, Un contorno irregular. Los pacientes pueden haber notado un crecimiento, cambios en el color, presencia de costra, sangrado 0 inflamacién de la lesién. La duracién de los sintomas varia de pocos meses a varios afios. 2 MELANOMA NODULAR (MN) El segundo tipo més frecuente, Usualmente tiene una presentacién corta Yuna gran tendencia al sangrado y/o ulceracién. 3 MELANOMA LENTIGO MALIGNO (MLM) El siguiente en frecuencia que ocurre més comuinmente en la pie! expuesta por el sol en la regién de cabeza y cuello de pacientes ancianos. Esta es la nica variedad que tiene una lesién ciaramente reconocida y de larga evolucién pre-invasiva (in situ) llamado lentigo maligno antes de progresar en algunas circunstancias @ un melanoma 4 MELANOMA LENTIGINOSO ACRAL (MLA) EI tipo menos comin, ocurre en sitios que incluyen la palma de las manos, plantas de pie y debaje de las uas. EL DIAGNOSTICO CLINICO Lesiones pigmentadas sospechosas son mejor examinadas con una buena luz con 0 sin magnificacién y deben ser evaluadas usando una lista de 7 puntos con criterios mayores y menores “check list” 0 bajo un sistema de ABCDE, la presencia de alguna caracteristica mayor de la lista o alguna de las caracteristicas del sistema ABCDE es una indicacién pare derivar al paciente. La presencia de caracteristicas menores debe incrementar la sospecha. Es aceptado que algunos melanomas no tienen caracteristicas mayores. LS‘TABLA 1. SISTEMA DE 7 PUNTOS ‘CARACTERISTICAS MAVORES [CARACTERISTICAS MENORES esi fliamacion Cambios en el > : Figmentacién irregular IBensacién ce prurito Bordes iregulares "Lesién mayor que las otras iLesién con costra TABLA 2. SISTEMA ABCDE [Asimetria geométrica en dos ejes ] [Bordes irregulares EI diagnéstico clinico de melanoma es dificil y la exactitud del diagnéstico puede variar acorde a los niveles clinicos de experiencia con reportes de considerable variacién en la sensibilidad de 50 a 86% y una relacién inversa entre sensibilidad y experiencia, La dermatoscopia de alta magnificacién es mas sensible que el dlagnéstico sin dermatoscopia cuando es utlizado por clinicos con experiencia de la técnica. La alta magnificacién requiere de equipos més sofisticados que los dermatoscopios actualmente usados. CCinicos entrenados para ser expertos en el manejo del dermatoscopio, ‘mejoraron su capacidad diagnéstico pero eso disminuyé la sensiblidad de los diagnésticos de dermatélogos no expertos o sin entrenamiento, Estudios observacionales que compararon la excisién y la evaluacién patolégica contra otros métodos pre-operatorios de diagnéstico incluyendo resonancia magnética, ultrasonido de alte resclucién € Imagenes digitales de posibies melanomas. Esos estudios fallaron en mostrar significatives beneficios de equipos especializados que es improbable que sean disponibles,PRIMARIO DESCONOCIDO Cuando los melanomas se presentan como una metéstasis de primario desconocido, el paciente debe ser referido al especialista regional apropiado. RETRASO EN EL DIAGNOSTICO Nueve estudios observacionales que exploraron un retardo en el dlagnéstico fueron evaluados. Un retardo significative (> 3 meses) en el diagnéstico de melanoma invasive estén relacionados usualmente al paciente més que al clinic. Varios estudios mostraron retrasos en pacientes ancianos, en hombres fen zonas rurales menos urbanas y en melanomas plantares. El retraso por causa médica representa una pequefia parte del retraso total en ef diagnéstico. El retraso médico fue corto y el Breslow fue menor cuando el paciente fue visto por un dermatélogo comparade con lun médico general EDUCANDO A LOS PROFESIONALES DE LA SALUD SOBRE EL. DIAGNOSTICO La capacitacién de profesionales de la salud a través de algoritmos, libros, edmares y" sesiones de retroalimentacién; como ayuda diagnéstica en otros paises, demostré una mejor habilidad en los Culdados primarios de lesiones sospechosas. BIOPSIA DE LESTONES SOSPECHOSAS La biopsia de las lecinnes altamente sospechosas deben ser referidas al ‘especialista apropiado acorde a las circunstancias locales, EI espécimen dptimo para evaluacién histoldgica de una lesién sospechosa de melanoma, es una excisién completa con un margen de 2 mm de piel normal y que incluya una porcion de grasa. El margen Quirtrgico exacto de la biopsia excisional debe ser indicado en una nota operatoria MELANOMA LENTIGO MALIGNO Biopsia de un melanoma lentigo maligno in stu y de uno invasivo debe ser tomada con otros criterios. Por la ubicasion y el gran tamafio detales lesiones lo indicado es una biopsia incisional del érea cliricamente més sospechosa DIAGNOSTICO PATOLOGICO Manejo de la pieza operatoria El tratamiento, seguimiento de pacientes con melanama son ‘completamente dependientes del diagnéstico patoligico y estadiaje Imicroscépico. La descripeién microscépica del espécimen junto con métodos adecuados y apropiados de la seleccién de bloques es central para este proceso. Descripcién microscépica de la lesin + Describir el tipo de biopsia sea excisional, incisional 0 punch, + escribir y medir la biopsia (en mm) Mencionar el tamaiio de la lesién en mm y describirla lesién en detalle (forma, patrén de distribucién de la pigmentacién, presencia 0 ausencia de componente nodular y presencie 0 ausencia de ulceracién). + Deseribir a distancia de la lesién (en mm) a los margenes laterales mas cercanos y el margen profundo. Seleccién del tejido + La lesién entera debe ser incluida para examen histopatolégico, {La lesién debe ser seccionada transversalmente a intervalos de 3 Nota: Una fotografia del espécimen microscépico puede ser de gran valor, especialmente si el origen preciso del bloque marcaco es para permitir una orentacién exacta: