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Concepto
Es una vasculitis leucocitoclstica, la ms
comn en la infancia. Se caracteriza por una
prpura palpable, artritis o artralgias, dolor
clico abdominal o hemorragia gastrointesti-
nal y nefritis.
Etiologa
Desconocida. Con frecuencia se encuentra el
antecedente de afeccin del tracto respirato-
rio superior por el estreptococo betahemolti-
co grupo A, YersiniaoMycoplasma(ms rara-
mente) o por virus (EB, varicela, parvovirus
B-19, etc.). Otros desencadenantes pueden
ser frmacos (penicilina, ampicilina, eritromi-
cina, quinina), alimentos, exposicin al fro o
picaduras de insectos.
Patogenia
Es una vasculitis mediada por IgA de los
pequeos vasos. Hay aumento en la produc-
cin de IgA, aumento de inmunocomplejos
circulantes de IgA y depsitos de IgA en las
biopsias de piel y de rin. La lesin renal de
la PSH es indistinguible histopatolgicamen-
te de la nefropata por IgA de la enfermedad
de Berger. Ambas pueden producir insuficien-
cia renal.
Clnica
Las manifestaciones ms importantes son
cutneas, articulares, gastrointestinales y
renales.
Manifestaciones cutneas. El exantema pal-
pable eritematoso violceo de tipo urticarial
aparece en el 80-100% de los casos.
Simtrico, en miembros inferiores y nalgas
preferentemente, puede afectar cara, tronco y
extremidades superiores. Regresa en una o dos
semanas. Suele reproducirse al iniciar la
deambulacin. En nios menores de dos aos
se puede encontrar angioedema de cara, cuero
cabelludo, dorso de manos y pies. En lactan-
tes se ha llamado a este cuadro "edema agudo
hemorrgico" o "vasculitis aguda leucocito-
clstica benigna". Son cuadros eminentemen-
te cutneos con escasa participacin renal o
digestiva.
Manifestaciones articulares. Artritis o artral-
gias, transitorias, no migratorias, presentes en
un 40-75% de los casos. Se inflaman grandes
articulaciones como tobillos o rodillas. La
inflamacin es preferentemente periarticular
y no deja deformidad permanente. Puede pre-
ceder al rash y ser la primera manifestacin en
un 25% de los casos.
Manifestaciones gastrointestinales. El snto-
ma ms frecuente es el dolor abdominal pre-
sente en el 40-85% de los casos. Se asocia con
vmitos si es grave. Suele aparecer despus
del exantema, pero en un 14% de los casos
puede preceder a los sntomas cutneos, difi-
cultando el diagnstico.
Se puede encontrar sangrado en heces en la
mitad de los casos (macro o micro).
El dolor abdominal se debe a la extravasacin
de sangre y lquidos dentro de la pared intesti-
Prpura de Schnlein-Henoch
M Dolores Lpez Saldaa
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nal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse
(localizacin preferente ileo-ilial) o perforarse.
Tambin, aunque ms infrecuentemente,
puede haber una pancreatitis, un infarto
intestinal o un hdrops vesical.
Manifestaciones renales. Son las que marcan
la gravedad o el peor pronstico a largo plazo.
Pueden ir desde una hematuria aislada
microscpica hasta la presencia de una glo-
merulonefritis rpidamente progresiva.
La prevalencia vara entre 20 y 50%.
La nefropata se produce en la mayor parte de
los casos en los tres primeros meses del
comienzo de la enfermedad. Se suele asociar
con afectacin gastrointestinal y con la per-
sistencia del exantema durante 2 o 3 meses.
El sntoma ms comn es la hematuria aisla-
da. Ms raramente se asocia con proteinuria.
Si la afectacin renal progresa, se produce un
sndrome nefrtico con hematuria, hiperten-
sin, azotemia y oliguria.
Tambin puede aparecer un sndrome nefrti-
co con edemas y excrecin de protenas en
orina de 24 horas >50 mg/kg y cifras de alb-
mina en suero <2,5 mg/dl.
Pacientes afectados de sndrome nefrtico y
nefrtico conjuntamente desarrollarn fallo
renal en un 50% en el plazo de 10 aos.
La persistencia de proteinuria en rango nefr-
tico es predictiva de eventual fallo renal y
debe ser revisada en Servicios de Nefrologa
con controles de biopsia renal. En sta encon-
traremos patrones muy variados.
Por microscopia ptica se observa proliferacin
de clulas mesangiales, necrosis y proliferacin
extracapilar con aparicin de medias lunas.
Se puede clasificar la nefropata de la PSH en:
1. Lesiones glomerulares mnimas.
2. Progresin mesangial (focal o difusa).
3. Formacin de semilunas inferiores al 50%.
4. Formacin de semilunas entre el 50 y
75%.
5. Formacin de semilunas superior al 75%.
6. Glomerulonefritis seudomesangiocapilar.
Por inmunofluorescencia se observan depsi-
tos de IgA en el mesangio del glomrulo.
Otras manifestaciones clnicas menos
frecuentes
Manifestaciones neurolgicas. C e f a l e a s ,
cambios sutiles del comportamiento, hiper-
tensin, hemorragias del SNC, y muy rara-
mente neuropatas perifricas.
Manifestaciones hematolgicas. D i t e s i s
hemorrgica, trombocitosis, dficit de factor
VIII, dficit de vitamina K e hipotrombine-
mia que podran producir una coagulopata.
Manifestaciones pulmonares. N e u m o n a s
intersticiales y, ms grave, hemorragia pulmo-
nar.
Manifestaciones testiculares. Dolor, inflama-
cin o hematoma escrotal con riesgo de tor-
sin testicular.
Diagnstico
Es clnico. No suele haber problemas en reco-
nocer el cuadro si ste es completo, pero s los
hay si slo domina un sntoma.
Diagnstico diferencial
Con dolor abdominal. Invaginacin u otro
tipo de abdomen agudo quirrgico.
Con artritis. Fiebre reumtica, poliarteritis
nodosa, artritis reumatoide, LES.
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Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra
Con exantema. Ditesis hemorrgica, reac-
cin a frmacos, sepsis, malos tratos.
Con enfermedad renal. G l o m e r u l o n e f r i t i s
aguda.
Con testculo doloroso. Hernia incarcerada,
orquitis o torsin testicular.
Examen clnico
Habr que explorar detenidamente piel, pre-
sencia de edemas en cara, cuero cabelludo,
escroto, etc., valorar las articulaciones con
posible inflamacin y palpacin cuidadosa
abdominal.
Exploraciones complementarias
No hay ninguna prueba diagnstica selectiva.
Puede haber moderada leucocitosis o eosino-
filia, anemia poco importante secundaria a
sangrado, VSG y plaquetas elevadas si hay
inflamacin, aumento de las cifras de amilasa
en caso de pancreatitis y ditesis hemorrgica
secundaria a dficit del factor VIII. En orina
se puede observar hematuria y ocasionalmen-
te proteinuria.
Hay cifras elevadas de urea y creatinina en
caso de fallo renal. Aqu estara indicada una
biopsia renal.
La prueba de sangre en heces con frecuencia
es positiva.
Los niveles de IgA en sangre pueden ser nor-
males o elevados.
El enema baritado y la ECO abdominal deben
realizarse en casos de dolores abdominales
agudos intensos.
Efectuar radiografa de trax si sospechamos
afectacin pulmonar o TAC craneal si hay
sntomas neurolgicos.
Evolucin
Excelente la mayor parte de las veces.
Autolimitada en 4 a 8 semanas. En casi la
mitad de los casos tiene uno o dos brotes cada
vez menos intensos. La hematuria aislada es el
hallazgo de la mayora de los casos con afec-
tacin renal. Slo un 1% evoluciona a insufi-
ciencia renal.
Tratamiento
No tiene. Se aconseja reposo en cama los pri-
meros das. Los AINE se emplean para aliviar
las molestias articulares.
Los corticoides estn indicados a dosis de 1-2
mg/kg en casos de intenso dolor abdominal o
hemorragia intestinal y si aparece vasculitis
en SNC, afectacin testicular o hemorragia
pulmonar.
Informacin a padres
Deben saber desde el principio los rganos
diana afectados con ms frecuencia en esta
enfermedad: piel, articulaciones, aparato
digestivo y rin, para que no se vean sor-
prendidos por la aparicin de nuevos snto-
mas como artritis, dolor abdominal intenso o
sangrado de heces u orina.
Informarles cundo precisan acudir a
Urgencias (sospecha de invaginacin, torsin
testicular, etc.).
Explicarles el tipo de alimentacin, reintro-
duccin progresiva de alimentos en los pro-
blemas digestivos.
Controles peridicos en consultas externas
para realizar anlisis de sangre y orina con
ms frecuencia los tres primeros meses y ms
espaciados por periodo de varios aos (dos o
ms si hay hematuria).
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Reumatologa
Bibliografa
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Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra
NOTAS