TERMINOLOGA DE LAS CRISIS EPILPTICAS Y EPILEPSIA.

SEMIOLOGA DE LAS CRISIS EPILPTICAS

1. TERMINOLOGA
Crisis epilptica Es la presencia transitoria de sntomas y/o signos debidos a una actividad anormal excesiva y sincrnica del cerebro. Epilepsia Es una alteracin del cerebro para generar crisis epilpticas y por sus consecuencias neurocognitivas, psicolgicas y sociales. La definicin de epilepsia requiere la aparicin de, al menos, una crisis epilptica. CRISIS EPILPTICAS GENERALIZADAS Se originan en algn punto de redes de descarga rpida bilateral que incluyen estructuras corticales y subcorticales, no todo crtex. En crisis aisladas el comienzo puede aparecer focalizado, la localizacin y lateralizacin no son consistentes de una crisis a otra y pueden ser asimtricas. CRISIS EPILPTICAS FOCALES (SUSTITUYE AL TRMINO PARCIALES) Su origen limitado a un hemisferio, de localizacin ms o menos amplia. Las crisis focales pueden iniciarse en estructuras subcorticales. El comienzo ictal consistente entre una crisis y otra, con patrones de propagacin que pueden afectar al hemisferio contralateral. Epilepsias de causa gentica (sustituye a idopticas): son consecuencia directa de una alteracin gentica conocida o presumida. El conocimiento puede derivar de estudios geneticomoleculares especficos que hayan sido replicados y que tengan un test diagnstico o de estudios de familias diseados que muestren el papel central del componente gentico. Epilepsias de causa estructural/metablica (sustituye a epilepsia sintomtica remota): consecuencia de alteraciones estructurales o metablicas, que se ha demostrado que estn asociadas a un incremento sustancial del riesgo de padecer epilepsia. Epilepsias de causa desconocida: naturaleza de la causa subyacente era hasta ahora desconocida. Sndromes electroclnicos: complejo de hallazgos clnicos, signos y sntomas que definen una alteracin clnica especfica y reconocible. Constelaciones epilpticas: se trata de un nmero de entidades que no se consideran como sndromes electroclnicos en sentido estricto, pero que presentan caractersticas clnicas distintivas basndose en lesiones especficas u otras causas. Se incluiran la epilepsia del lbulo temporal mesial (con esclerosis de hipocampo), el hamartoma hipotalmico con crisis gelsticas, epilepsia con hemiconvulsin y hemipleja y el sndrome de Rasmussen.

Encefalopatas epilpticas: trastornos en los que la actividad epilptica puede contribuir a que se produzcan severas alteraciones cognitivas y de comportamiento que pueden empeorar a lo largo del tiempo. Epilepsia refractaria: cuando no se ha conseguido una evolucin libre de crisis despus de haber tomado dos frmacos antiepilpticos, en monoterapia o asociados, siempre que sean apropiados al tipo de epilepsia, administrados de forma adecuada y no retirados por intolerancia. Evolucin libre de crisis es la ausencia de cualquier tipo de crisis durante un periodo mnimo superior a tres veces el tiempo entre crisis en el ao previo al tratamiento o bien durante un ao. Trminos desaconsejados por la ILAE: convulsiones febriles, crisis epilpticas parciales simples, complejas y secundariamente generalizadas, epilepsias idiopticas, sintomticas y criptognicas, epilepsias benignas y catastrficas. Trminos aconsejados por la ILAE: epilepsia autolimitada (resuelve espontneamente), epilepsia farmacosensible (controlada con medicacin), evolucionando a crisis convulsiva bilateral (tnica, clnica o tnico-clnica).

2. SEMIOLOGA DE LAS CRISIS EPILPTICAS

Las crisis son el sntoma fundamental de los pacientes con epilepsia y realizar un anlisis detallado de su semiologa resulta necesario para clasificar el sndrome epilptico. La historia clnica sigue siendo el instrumento bsico que nos lleva al diagnstico de la epilepsia, a menudo los datos obtenidos son limitados, ya sea por amnesia del evento, o solo un recuerdo parcial, o porque los testigos no son capaces de aportar detalles precisos. SEMIOLOGA DE LAS CRISIS GENERALIZADAS Importante distinguir las crisis que empiezan en una parte de un hemisferio (focales) de las que tienen un inicio bilateral o generalizadas. Las crisis generalizadas vienen definidas por fenmenos motores observados adems del patrn electroencefalogrfico. Crisis generalizada tnico-clnica (CGTC) Podemos diferenciar varias fases: Fase pretnico-clnica: aparicin de mioclonas, simtricas o asimtricas, en los segundos previos y sobre todo en las formas idiopticas, pueden aparecer signos de afectacin predominante unilateral como la desviacin oculoceflica. Fase tnico-clnica: comienza con un espasmo flexor tnico y luego una fase de extensin tnica con cierre brusco de la boca, expiracin forzada por contraccin tnica de musculatura abdominal (grito epilptico), apnea, cianosis y signos autonmicos. Despus, se observa una fase vibratoria o de transicin de la fase tnica a la clnica y finalmente la fase clnica, que son contracciones clnicas flexoras, simtricas y sncronas, masivas y repetidas que se hacen gradualmente ms prolongadas con disminucin progresiva de la fuerza, amplitud y frecuencia de las contracciones. Fase postictal: periodo de estupor con hipotona, sialorrea e incontinencia vesical hasta llegar a una recuperacin gradual de la normalidad en 10-20 minutos.

Crisis tnica. Aumento mantenido en la contraccin muscular de segundos de duracin (2-10). Si hay una afectacin axial generalizada, puede dar lugar a una cada. Es propia de epilepsias sintomticas. Crisis clnica. Contraccin muscular repetitiva, regular y que afecta al mismo grupo muscular, prolongada en el tiempo. Puede asociar o no afectacin de la conciencia y su mecanismo sera diferente a la fase clnica de una CGTC. Crisis de ausencia. Prdidas de conciencia paroxsticas de inicio y final brusco, de segundos de duracin. La prdida de conciencia se manifiesta como un paro en la actividad y puede acompaarse de fenmenos motores leves como automatismos, clonas, atona o mioclonas. La recuperacin es inmediata. Su definicin implica que se trata de una crisis generalizada. Se ha denominado tambin crisis dialptica tpica. Crisis de ausencia atpica. Aparece en sndromes epilpticos con retraso psicomotor importante asociado. De inicio clnico no tan marcado como en las ausencias tpicas. La prdida de contacto puede ser menor, pueden asociar componentes atnicos, tnicos y automatismos. Crisis de ausencia mioclnica. Caracterstica de la epilepsia con ausencias mioclnicas. Una disminucin de conciencia asociada a mioclonas rtmicas de hombros, brazos y piernas con contraccin tnica predominante en hombros. Son frecuentes las mioclonas periorales, pero raras las palpebrales. Crisis mioclnicas. Descargas corticales que producen contracciones involuntarias, nicas o mltiples, repentinas, breves (< 100 ms) de msculo(s) o grupo(s) muscular(es) de topografa variable (axial, proximal o distal). Pueden ser focales, segmentarias, multifocales o generalizadas. La intensidad es variable produciendo cadas y traumatismos. Las mioclonas generalizadas tipo juvenil consisten en mioclonas bilaterales, simtricas y sncronas con afectacin predominante de hombros y brazos sin afectacin del nivel de conciencia y habitualmente al despertar, durante el sueo o con la relajacin al final del da. El mioclono negativo se manifiesta como una interrupcin brusca y breve de la actividad muscular; puede presentarse como un temblor en las manos, cabeceos e inestabilidad, o puede ser muy severa, afectando a la marcha o llegando a ocasionar cadas. Se puede originar en diversas reas corticales (premotora, motora, somato-sensitiva primaria, motora suplementaria). Crisis mioclnica-astsica. Mioclonas simtricas en miembros superiores (MMSS) de predominio proximal o ms irregulares en musculatura facial, de intensidad variable, seguidas de un periodo de atona ms o menos pronunciado. Crisis atnica. Disminucin brusca del tono muscular en flexores y extensores del cuello, tronco y extremidades, sin ningn aparente evento previo mioclnico o tnico, de 1-2 segundos de duracin. Un componente atnico puede aparecer en varios tipos de crisis, pudiendo ocasionar desde cadas sobre las nalgas, propulsin o retropulsin, hasta simples cabeceos. Existe afectacin del nivel de conciencia con confusin posterior variable dependiendo de la duracin. Espasmos epilpticos. Son el tipo de crisis que definen el sndrome de West, aunque tambin pueden aparecer en otras encefalopatas epilpticas. Los espasmos epilpticos son contracciones tnicas en flexin, extensin o mixtas, bilaterales breves y bruscas que afectan a la musculatura axial y proximal en miembros,nde forma generalizada como focal. Las crisis ms caractersticas se manifiestan con una flexin moderada, pero brusca y breve, de cuello, tronco

y caderas, con abduccin y elevacin de MMSS tambin pueden presentarse con una breve flexin de cuello o una mueca. La duracin es de aproximadamente 1 segundo. SEMIOLOGA DE LAS CRISIS FOCALES Crisis temporales La sintomatologa ictal es til para diferenciar las crisis temporales laterales o de inicio en la neocorteza epilepsia temporal lateral (ETL) de aquellas que comienzan en la zona mesial epilepsia temporal medial (ETM). Habitualmente, las crisis de la ETM son crisis de tipo parcial complejo que predomina una desconexin del medio acompaada de automatismos orales o manipulativos. La postura distnica de un miembro acompaada de automatismos orales es muy sugestiva de la ETM. Las crisis neocorticales suelen presentar una semiologa ms heterognea, su duracin es menor, la desconexin del medio aparece de manera ms precoz y con mayor frecuencia evolucionan a crisis con generalizacin tnico-clnica secundaria que las crisis de inicio en la regin mesial. Crisis frontales Ms breves que las temporales, se asocian en menor grado de confusin postictal, predominan los fenmenos motores sobre los automatismos y son ms forzados. Inicio ms abrupto y una generalizacin secundaria ms frecuente. Los fenmenos afectivos, psquicos o emocionales aparecen ms raramente y los somatosensoriales son ms habituales. Entre las crisis motoras clnicas por afectacin de la corteza motora primaria, se pueden destacar crisis originadas en otras zonas del lbulo frontal: Crisis frontopolares: adoptan la semiologa de una crisis tnico-clnica generalizada, por su rpida propagacin contralateral. En ocasiones precedidas de una versin oculoceflica y un pensamiento forzado. Crisis orbitofrontales: suelen imitar crisis de inicio temporal con algn dato de semiologa frontal como la versin forzada oculoceflica contralateral. Crisis de la regin dorsolateral: se caracterizan por movimientos tnicos de las extremidades y menos frecuente asociados a desviacin ceflica y ocular. Pueden asociar automatismos orales y manuales. En ocasiones se inician con un pensamiento obsesivo que puede asociarse a una accin relacionada con dicho pensamiento. Sin embargo, carecen del componente emocional y de vivencia intensa de las crisis del lbulo temporal. Crisis de la zona premotora: desviacin oculoceflica acompaada de algn tipo de postura tnica asimtrica. Si esta desviacin ocurre al inicio de la crisis, sin alteracin de conciencia, tiene un valor lateralizador contralateral. Las crisis originadas en el rea motora suplementaria suelen adoptar una postura caracterstica o del esgrimista, con extensin de la extremidad superior contralateral y flexin de la ipsilateral. Otro dato habitual de las crisis originadas en zona premotora son los automatismos violentos, preferentemente proximales en miembros inferiores, como plvicos, pedaleo o pataleo.

Crisis operculares: se asocian con movimientos de masticacin, salivacin, sensaciones larngeas y detencin del lenguaje y afasia si son del hemisferio dominante. En la fase postictal tambin es tpica la disfasia. Crisis rolndicas: las circunvoluciones precentrales y postcentrales se consideran como una unidad, porque combinan componentes motores y sensitivos. Lo habitual es que se produzca una marcha progresiva, con inicio distal, segn la representacin cortical de las reas corporales, de sntomas sensitivos (parestesias, disestesias) y motores, en forma de clonas, sin alteracin de la conciencia, y seguida de una paresia postcrtica. Crisis del crtex posterior Salvo las crisis parietales originadas en giro postcentral, que comparten semiologa con las crisis rolndicas, las epilepsias parietales y occipitales comparten muchos datos. Semiologa muy cambiante, el aura es frecuente y suele ser el dato clave para su localizacin. Las ms habituales consisten en sntomas somatosensitivos, visuales simples como luces, destellos, colores simples, amaurosis o alucinaciones visuales complejas como metamorfopsias, distorsiones de la imagen corporal y palinopsia. Tambin las auras de tipo vertiginoso y auditivas elaboradas implican a reas parietotemporales. Las crisis parietales y occipitales suelen propagarse hacia los lbulos temporal y frontal, por lo que la sintomatologa que sigue al aura suele asemejarse a la de estas epilepsias: automatismos oromanuales, postura tnica, movimientos clnicos de extremidades, etc. SIGNOS LOCALIZADORES Y LATERALIZADORES El estudio de los pacientes nos ha permitido tener informacin sobre el lbulo de inicio o propagacin de las crisis y sobre el hemisferio de inicio o propagacin. En algunos casos, incluso si un signo en s mismo tiene escaso valor localizador o lateralizador, la secuencia de sucesin de varios sntomas puede otorgarle un valor muy elevado. Por s solas no son muy especficas, pueden aparecer en epilepsias focales temporales y extratemporales, tambin en epilepsias generalizadas, pero cuando les sigue una fase de automatismos orales o gestuales, sugieren fuertemente que se trata de una crisis de inicio temporal. Conviene recordar que, en los nios, la semiologa de las crisis es diferente a la de los adultos. Las manifestaciones motoras suelen ser prominentes, tanto ms cuanto ms pequeos son. Los automatismos tpicos de la epilepsia temporal son ms simples y poco elaborados, predominando los orales sobre los manuales. Hay menos signos localizadores o lateralizadores. Incluso nios muy pequeos con epilepsias focales pueden mostrar manifestaciones no focales, como ocurre con los espasmos epilpticos.

UNIVERSIDAD CATLICA DE CUENCA UNIDAD ACADEMICA DE MEDICINA, ENFERMERIA Y CIENCIAS DE LA SALUD

TEMA:

RESUMEN TERMINOLOGA DE LAS CRISIS EPILPTICAS Y EPILEPSIA. SEMIOLOGA DE LAS CRISIS EPILPTICAS
CATEDRA: NEUROLOGIA CATEDRTICO: DR. ADRIAN REIBAN REALIZADO POR: ALEXANDRA AGUILAR CURSO: 4TO A MEDICINA AO LECTIVO: 2013-2014