CAPITULO 40 ENFERMEDADES INTERSTICIALES DE CAUSA DESCONOCIDA.

NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPTICAS.

Este subgrupo corresponde netamente al rea especializada , donde constituye un problema difcil, ya que, por su baja frecuencia, son pocos los mdicos que logran acumular una amplia experiencia clnica sobre ellas y no existen estudios randomizados y controlados adecuados. En los ltimos 8 aos se han producidos importantes cambios conceptuales y , por lo tanto, en su nomenclatura a la cual es necesario atenerse, dejando de lado la terminologa anterior. Las primeras descripciones de Hamman y Rich correspondieron a casos subagudos que evolucionaron a la muerte en pocos meses. Posteriormente fueron descritas formas de evolucin crnica algunas de cuyas etapas evolutivas, fueron consideradas como enfermedades distintas, dando origen a una frondosa y confusa nomenclatura, para luego refundirse en forma un tanto arbitraria. En la medida que se ha progresado en el tratamiento de las enfermedades infecciosas, que la exposicin del hombre a agentes ambientales y drogas ha aumentado y que han aumentado los sujetos de edades mayores se est observando un incremento de estas afecciones que ya no son una rareza tan excepcional ( incidencia de 1430/100.000 en EEUU), de manera que deben tenerse presentes al enfrentarse con el sndrome intersticial difuso. . Mencionaremos sumariamente las caractersticas bsicas de las entidades que actualmente se diferencian bajo esta denominacin :

FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA (Alveolitis fibrosante criptognica): Este nombre se reserva hoy da exclusivamente para la entidad ms frecuente y grave del grupo. Su sustrato histolgico es el patrn llamado UIP (Usual Interstitial Pneumonia) que se caracteriza por la presencia de focos fibroblasticos, independientes del grado de inflamacin y por presentar reas en diferentes etapas de desarrollo, con predominio bi-basal y sub-pleural que conducen finalmente a un extenso panal de abejas. Es de naturaleza progresiva y carece de un

tratamiento eficaz. con una sobrevida mediana es de 2,5 a 3,5 aos, aunque hay casos ms prolongados. Si el cuadro clnico es concordante y la TAC muestra la distribucin caracterstica y la existencia de panal el diagnstico puede hacerse con alta certeza sin necesidad de llegar a biopsia. Su diagnstico seguro tiene importancia para evitar un tratamiento corticoidal intenso de alto riesgo . Es importante recalcar que el patrn histopatolgico UIP no es exclusivo de esta condicin encontrndose tambin en asbestosis y en el compromiso pulmonar de enfermedades sistmicas como artritis reumatoidea, esclerosis sistmica progresiva.. NEUMONIA INTERSTICIAL NO ESPECFICA. Esta entidad tiene est aun en definicin y se caracteriza por ser histolgicamente homognea, con inflamacin importante y menos tendencia al panal de abejas . Antes se confunda con la anterior, explicando los casos de fibrosis pulmonar idioptica que aparecan respondiendo a los corticoides. La importancia de su identificacin reside en esta posibilidad de curacin o control. Su patrn histolgico se puede presentar tambin en enfermedades colgenas, dao por drogas, infecciones e hipersensibilidad. Debe evitarse su confusin con la entidad del mismo nombre que se presenta en pacientes con SIDA. NEUMONIA INTESTICIAL AGUDA (AIP ACCUTE INTERSTITIAL PNEUMONIA) Es un cuadro agudo de insuficiencia respiratoria sin causa aparente con alta mortalidad en 2 a 3 meses y correspondera a los casos inicialmente descritos como sndrome de Hamman-Rich. Su sustrato histolgico es de un dao alveolar difuso en organizacin con inflamacin intensa, proliferacin fibroblstica y membranas hialinas. NEUMONA INTERSTICIAL DESCAMATIVA O DIP(DESQUAMATIVE INTERSTITIAL PNEUMONIA) Se observa preferentemente en fumadores y se caracteriza por un extenso relleno alveolar de macrfagos pigmentados; Su pronstico e s relativamente bueno ya que responde a los corticoides y a la cesacin del tabaco NEUMONIA INTERSTICIAL ASOCIADA A BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA Se considera que formara parte del espectro de la DIP. NEUMONIA ORGANIZATIVA CRNICA O BOOP(BRONCHILITIS ORGANIZING PNEUMONIA. Es una reaccin histolgica inespecfica que se presenta como un cuadro febril con reas de consolidacin dispersas de preferencia sub-pleurales ligadas a relleno alveolar en organizacin con o sin

bronquiolitis asociada. Puede ser idioptica o presentarse en enfermedades colgenas, infecciones, drogas, neumonitis por hipersensibilidad, etc. por lo cual su diagnstico diferencial e s complejo. Su identificacin es importante porque responde bien a tratamiento corticoidal prolongado.

SARCOIDOSIS PULMONAR.
Otra enfermedad intersticial de causa desconocida que conviene tener presente porque no es excesivamente rara y responde a corticoides, cuando no regresa espontneamente, es la sarcoidosis. Esta enfermedad compromete preferentemente al pulmn y a los ganglios hiliares y mediastnicos. Con menor frecuencia afecta a los ojos, piel, sistema nervioso e hgado. Si bien su etiologa es desconocida, se ha planteado que el agente causal pudiera ser inhalatorio, debido a la gran frecuencia del compromiso pulmonar. La reaccin del organismo es de tipo hipersensibilidad celular, que conduce a la formacin de granulomas y al aumento de linfocitos T activados en el pulmn. Anatoma patolgica Compromete especialmente el intersticio axial peribronquial y la lesin caracterstica es el granuloma sarcodeo, parecido al tuberculoso, pero que no evoluciona a la caseificacin. Es de tamao microscpico y por confluencia forma ndulos de color amarillo grisceo. Microscpicamente, est formado por clulas epitelioideas con abundante citoplasma eosinfilo, linfocitos, clulas gigantes multinucleadas con inclusiones, llamadas cuerpos asteroides y de Schaumann. El mismo tipo de reaccin histolgica puede encontrarse ocasionalmente en ganglios que drenan lesiones TBC, neoplsicas, etc., hablndose en estos casos de reaccin sarcoide. Esta eventualidad debe tenerse presente para la valoracin de biopsias de ganglios linfticos. Las lesiones suelen regresar espontneamente o bajo tratamiento, progresando en algunos casos hacia una fibrosis terminal. EVOLUCION Se distinguen tres formas evolutivas: Aguda: De regresin espontnea antes de 2 aos (78%). Prolongada: Curso de 2 a 7 aos, tambin con regresin espontnea (14%).

Crnica: Con ms de 7 aos de evolucin, con desarrollo de fibrosis y muerte por insuficiencia respiratoria, con o sin corazn pulmonar crnico (8%).

La TBC es ms frecuente en portadores de sarcoidosis que en el resto de la poblacin. Tambin suele observarse litiasis renal por calciuria. Manifestaciones clnicas El compromiso pulmonar de la sarcoidosis es frecuentemente un hallazgo radiogrfico en un paciente asintomtico. Cuando hay sntomas, stos son inespecficos (fiebre, tos, disnea) y de intensidad variable. El examen fsico pulmonar es usualmente negativo. La radiografa de trax es fundamental para la orientacin diagnstica inicial. Existen diversas clasificaciones de los hallazgos radiolgicos, pero lo esencial es la presencia de adenopatas hiliares o paratraqueales y de compromiso intersticial. Ambos tipos de lesiones pueden coexistir o presentarse aisladamente. La imagen de adenopatas hiliares bilaterales es fuertemente sugerente de esta condicin en un paciente joven y asintomtico (Figura 40-1)

Figura 40-1.-Sarcoidosis . Las imgenes ms caractersticas son las adenopatas hilares bilaterales, que puedn o no acompaarse de compromiso pulmonar reticular. . Con alguna frecuencia existe el antecedente de eritema nodoso en las extremidades inferiores. En la sangre suele encontrarse, al revs de lo que sucede en el pulmn, una disminucin de linfocitos T y un aumento de los B, con hipergamaglobulinemia. Frecuentemente aumenta la enzima convertidora de la angiotensina, pero esta alteracin no es especfica. Puede existir hipercalcemia y, posiblemente por la disminucin de linfocitos T fuera del pulmn, el PPD y otras reacciones de inmunidad celular son negativos.

En lesiones focales las alteraciones funcionales pueden no ser detectables y, en las formas ms difusas o que llegan a la fibrosis s e observan alteraciones restrictivas e hipoxemia. Diagnostico Ningn elemento, ni siquiera la histologa, es suficientemente especfico como para fundamentar el diagnstico por s solo. Sin embargo, por la suma de varios de ellos y por la exclusin de otras enfermedades es posible llegar al diagnstico. La TAC e s particularmente valiosa para la deteccin de ganglios y del compromiso del intersticio axial. La biopsia bronquial y transbronquial tienen un buen rendimiento diagnstico. La reaccin de Kveim, por inyeccin intradrmica de un extracto de ndulos sarcoidticos, fue en un tiempo el eje del diagnstico pero su uso se ve limitado por la dificultad que existe para obtener extractos confiables. Por su tendencia a la regresin espontnea, el tratamiento con corticoides slo se plantea en casos muy sintomticos o en aquellos con compromiso ocular o neurolgico