Sin ttulo

12-05-11 11:00

Introduccin La cavernomatosis portal se define como una red de venas cuyo calibre, inicialmente, es milimtrico o microscpico. Con posterioridad, este calibre aumenta y contiene flujo portal hepatopetal. Es la consecuencia de una oclusin trombtica y crnica del sistema portal extraheptico. La localizacin del cavernoma y su extensin dependen de la ubicacin de la trombosis en el sistema portomesentericoesplnico. Se describi por primera vez en 1903, durante la autopsia de un paciente de 44 aos, quien falleci de una trombosis mesentrica extensa, despus de aos de dolor abdominal sin explicacin. En 1909, el diagnstico fue atribuido a Pick. En 1928, Klemperer elabor la primera hiptesis etiolgica cuando postul que un hamartoma ocupaba el pedculo heptico. Slo en 1945 se realiz la primera descripcin intraoperatoria, de Fraser. Etiologas En 50% de los casos se desconoce. En muy raras ocasiones es por atresia, agenesia o estenosis congnita de la vena porta, cuando las causas principales del cavernoma son las mismas que producen trombosis portal. Se presenta por asociacin de factores de riesgo local y una enfermedad tromboflica. Nios La causas ms frecuentes son onfalitis o cateterizacin umbilical. Esta ltima no se efecta en la actualidad en los pases desarrollados, debido al alto riesgo de trombosis, que es de 100% a las 72 horas despus de la ciruga. Adultos Las causas locales originan 95% de los casos, tales como: cnceres invasores o que comprimen la vena porta; procesos inflamatorios intraabdominales (enfermedad de Crohn, pancreatitis aguda, hemorragia colorrectal, tumores del tubo digestivo); traumatismos abdominales iatrognicos (esplenectoma, colecistectoma) o no iatrognicos; enfermedades infecciosas intraabdominales causantes de pileflebitis; la ms frecuente es la sigmoiditis diverticular. Entre los factores de riesgo general se encuentran: una o varias anomalas tromboflicas congnitas o adquiridas, en 72% de los casos, detectadas con un estudio acucioso; alrededor de 30% de los casos son sndromes mieloproliferativos; sndromes de anticuerpos antifosfolpidos; policitemia vera; dficit de antitrombina III, protena C y S; mutacin del factor V de Leiden y del gen G20210 de la protrombina y la hemoglobinuria paroxstica nocturna. Clnica Los signos clnicos se relacionan con la hipertensin portal extraheptica y, en algunas ocasiones, con la causa especfica de sta. Los signos difieren entre adultos y nios. Nios Se observa hematemesis por ruptura de vrices esofgicas o gstricas. Hay retardo del crecimiento, por una disminucin del flujo portal y aumento en la resistencia a la hormona del crecimiento. Con frecuencia, presentan dolores abdominales y esplenomegalia. Adultos Presentan vrices esofgicas entre 90% y 95 % de los casos; 35% a 40 % son portadores de vrices gstricas; 80% a 90 % presentan vrices anorrectales. El riesgo de sangrado es bajo, de 0,5% a 10%, pero stos son masivos. Hay infartos mesentricos venosos. En 13 % de los pacientes se observa ascitis, por distintos factores, como disfuncin heptica, disminucin de la sntesis de albmina, sobrecarga de circulacin esplcnica o aumento del dbito cardaco. Ictericia en 5% de los casos y esplenomegalia, ms hiperesplenismo, con anemia, trombocitopenia y dolor abdominal. La hematemesis es menos frecuente en los adultos, con una incidencia de 13 a 100 pacientes por ao. El volumen y la frecuencia de hematemesis son ms graves si se presenta el primer episodio a una edad mayor. El tamao del bazo y el grado de hipertensin portal no se correlacionan con la frecuencia ni la gravedad de la hematemesis. Diagnstico Se basa principalmente en la imagenologa. Ecografa: Es un mtodo no invasivo, sensible y barato. Se pueden observar trombos ecognicos, con dilatacin en los vasos proximales y presencia de colaterales. Hay ausencia de vena porta identificable. En la ecografa doppler, ausencia de flujo a nivel portal y flujo en las colaterales, con sensibilidad de 85%. La tomografa computada (TC) es menos sensible que la ecografa doppler, con sensibilidad de 76%. Angiorresonancia: Se reserva para una evaluacin preoperatoria, en pacientes candidatos a trasplante heptico y cuando las otras tcnicas no dan un diagnstico concluyente. En esta angiografa mesentrica superior, se observa la fase portal, con presencia de cavernomas (Figura 1).

Figura 1. Angiografa mesentrica superior. En esta TAC se observa la presencia de varias colaterales, con cavernomas (Figura 2).

Figura 2. Diagnstico diferencial La colangitis esclerosante o infecciosa, parecida a lo que se observa en pacientes inmunodeprimidos, y el tumor de Klastkin con invasin portal. Complicaciones Las principales son biliares, generalmente asintomticas. Se producen modificaciones morfolgicas del rbol biliar, por compresin del lumen biliar o por las lesiones isqumicas o inflamatorias de la pared biliar. En tres estudios, con 84 pacientes, 85% a 94% de los casos presentaban anomalas colangiogrficas, con imgenes de estenosis biliar alargadas, mal posicionadas, con angulaciones de la va biliar principal e indentaciones circulares o longitudinales. En raras ocasiones, produce engrosamiento aislado de la pared biliar, sin imagen de compresin extrnseca. Las anomalas radiolgicas son evidentes, particularmente a nivel del tercio medio y tercio proximal del coldoco. Se compromete con mayor frecuencia la va biliar intraheptica izquierda. Tratamiento Los objetivos son: controlar y prevenir la hemorragia gastrointestinal por hipertensin portal y prevenir la recidiva o la extensin de la trombosis en las venas esplcnicas o en otros territorios venosos. Se han observado buenos resultados al realizar tratamiento profilctico con propranolol o endoscopa. En caso de hemorragia digestiva activa, la endoscopa es el procedimiento hemosttico de primera lnea. Tema controvertido es el empleo de vasoconstrictores, porque se postula que podran precipitar isquemia intestinal. La anticoagulacin debe realizarse siempre en pacientes que tengan estado protrombtico documentado y riesgo bajo de hemorragia, y que no estn siguiendo otro tratamiento. En mltiples estudios se ha descrito que no aumenta la incidencia de hemorragia; tampoco se han presentado muertes mientras reciben este tratamiento. Sin embargo, no se recomienda el uso indiscriminado de anticoagulacin en pacientes con trombosis portal antigua. An es motivo de controversia el lugar que ocupan la derivacin o la ciruga de desvascularizacin, y cul es el tipo ptimo de intervencin que se debe realizar. El riesgo de trombosis o estenosis de la derivacin portosistmica es elevado, por factores precipitantes como las alteraciones tromboflicas, la ciruga de la hipertensin portal y la esplenectoma. La derivacin esplenorrenal distal sera la ms apropiada, puesto que el bazo permanece en su lugar, pero, con frecuencia, la vena esplnica est afectada por la trombosis, por lo que tambin se ha utilizado la esplenectoma y el procedimiento de Sugiura. Algunos trabajos ms antiguos describen el uso de tratamientos endobiliares, por va percutnea o endoscpica. Esto comprende una escleroterapia en el mismo sitio de la

Pgina 1 de 2

Sin ttulo

12-05-11 11:00

prtesis plstica, pero, en el momento de colocar estas prtesis, hay alto riesgo de producir hemobilia.

Pgina 2 de 2