Solicitada acreditacin del Sistema Nacional de Salud

DEMEN
demencias y su manejo diagnstico

curso de formacin sobre demencias en atencin primaria

Nadie es tan viejo que no crea poder vivir otro ao ms. Cicern

DEMEN

curso de formacin sobre demencias en atencin primaria

demencias y su manejo diagnstico

Dnde estamos y a dnde vamos Cmo llegar al diagnstico Cundo derivar Historia natural y pronstico

 2000 Ediciones Doyma, S.L. Travesera de Gracia, 17-21 08021 Barcelona. Espaa

Reservados todos los derechos. El contenido de la presente publicacin no puede ser reproducido, ni transmitido por ningn procedimiento electrnico o mecnico, incluyendo fotocopia, grabacin magntica, ni registrado por ningn sistema de recuperacin de informacin, en ninguna forma, ni por ningn medio, sin la previa autorizacin por escrito del titular de los derechos de explotacin de la misma.

Depsito Legal: B-19.894-2.000 Impreso en Espaa por: Grcas 94

ndice de autores

Miquel Aguilar Barber

Neurlogo. Servicio de Neurologa. Hospital Mutua de Terrassa. Barcelona

Isabel de Mara y de Gaztaondo

Psiclogo Interno Residente. Servicio de Psiquiatra. Consorcio Hospitalario de Terrassa. Barcelona

Dolors Badenes Guia

UDiTD-VO. Unidad de Diagnstico y Tratamiento de les Demencias. Hospital Mutua de Terrassa. Barcelona

Jos Mara Manubens Bertrn

Neurlogo. Servicio de Neurologa. Hospital Virgen del Camino. Pamplona

Jordi Pea Casanova Bartomeu Casabella Abril

Mdico de Familia y Medicina Comunitaria. ABS El Raval. Barcelona Neurlogo. Servicio de Neurologa. Seccin de Neurologa de la Conducta y Neuropsicologa. Instituto Municipal de Asistencia Sanitaria. Hospital del Mar. Barcelona

Teodoro del Ser Quijano

Neurlogo. Seccin de Neurologa. Hospital Severo Ochoa. Legans. Madrid

Jos Luis Rodrguez Cubas

Mdico de Familia y Medicina Comunitaria. Centro de Salud del Mono Jabes.

Anna Frank Garca

Neurloga. Servicio de Neurologa. Hospital Universitario La Paz. Universidad Autnoma de Madrid

Fuerteventura. Canarias

Gaspar Surez Fernndez

Neurlogo. Servicio de Neurologa. Hospital Universitario La Paz.

Maite Garolera i Freixa

Neuropsicloga Adjunta Senior. Servicio de Psiquiatra. Consorcio Hospitalario de Terrassa. Barcelona

Universidad Autnoma de Madrid

Ernest Vinyoles Bargall

Mdico de Familia y Medicina Comunitaria. ABS la Mina. Barcelona

Los Directores del Curso han adaptado y en parte modicado el contenido de los manuscritos de los diferentes autores con el n de mantener la uniformidad del fascculo y controlar su extensin.

Dnde estamos y a dnde vamos

4
Escenario clnico 1 La Sra. Mara acude a tu consulta preocupada porque le falla la memoria. Su marido comenta que la ve ms desanimada en los ltimos meses. Este caso refleja un problema frecuente al cual debe enfrentarse el mdico de atencin primaria (AP). Se plantea la posibilidad de que en Mara se est iniciando una demencia.

Cul es la magnitud del problema de la demencia?

I

La demencia es la principal causa de incapacidad y muerte en mayores de 65 aos1, sumndose a otros trascendentales problemas que inciden en el mismo grupo de edad (osteoporosis, trastornos de la marcha, cadas). Comporta un deterioro importante de la calidad de vida del enfermo y de su entorno familiar, en un proceso que puede durar entre 5 y 15 aos.

Un 16 % de la poblacin espaola tiene ms de 65 aos y se estima que se alcanzar el 20-25 % en el ao 2020. La demencia afecta al 5-10 % de personas de este grupo de edad. En AP se calcula que cada mdico de familia puede estar atendiendo entre 11 y 40 personas que sufren demencia2.

El 25-50 % de las personas de este grupo de edad se quejan de fallos de memoria. Tambin un elevado porcentaje de gente ms joven se preocupa por este problema. Las quejas de memoria no son especcas de los ancianos3, 4.

Socialmente existe cada vez ms conocimiento y sensibilizacin, y una mayor exigencia para dar respuesta al problema.

Existe una necesidad e inters compartido en lograr una coordinacin y toma de decisiones consensuadas entre los distintos niveles asistenciales: creacin de unidades de diagnstico y tratamiento interdisciplinarias, celebracin de la I y II Conferencia Nacional Alzheimer (1997, 1999)5. Hay, en definitiva, una conciencia cada vez mayor entre los profesionales de AP por dar una respuesta adecuada a esta situacin (recomendaciones semFYC, 1999; Programa ALOIS, 1996)6, 7.

Se ha pasado del nihilismo (no es posible hacer nada) a una nueva etapa donde la aportacin de cada profesional es bsica para ir avanzando. Es algo que no debe asustarnos. No es fcil, pero es factible.

Mara tiene 73 aos, sus fallos de memoria son breves, repetidos, pero al poco rato recupera la informacin. No existe un claro agravamiento del problema en los ltimos 2 aos. Sin embargo, lo que preocupa a la familia es que est ms irritable y triste, sin un motivo claro que lo justifique. Se viste, va al mercado y puede realizar sus actividades domsticas.

La vejez, una vieja conocida pero muy mal entendida: dnde est la frontera entre el envejecimiento normal y el patolgico?
I

Es difcil establecer los lmites entre lo normal y lo patolgico, sobre todo cuando nos adentramos en la etapa del envejecimiento: los adultos viejos y los muy viejos. La vejez es tan antigua como la humanidad, sin embargo, todava hay un cierto desconocimiento. El envejecimiento es un concepto cronolgico, siolgico, funcional, cultural y poltico. El envejecimiento normal puede entenderse como un continuum que va desde el envejecimiento habitual (normalidad estadstica), el satisfactorio, sin enfermedad (viejo sano) y excepcionalmente la vejez ideal o de alto rendimiento. En el envejecimiento siolgico se acepta que existan ciertos cambios cognitivos tales como una cierta prdida de memoria para hechos recientes, dicultad para adquirir nuevos aprendizajes y enlentecimiento global, a los que se aaden cambios sensitivos, motores y sensoriales que dicultan la adaptacin del anciano al medio. La persona de edad avanzada en general mantiene una buena capacidad funcional. Slo estn afectadas las actividades instrumentales en el 9 % de las personas de ms de 65 aos, y el 80 % de los mayores de 85 aos siguen siendo independientes para las actividades ms bsicas. Las personas vamos adquiriendo la capacidad de funcionar, lentamente, en un proceso de larga maduracin y aprendizaje. Una serie de agresiones, a lo largo de la vida, sobre una base gentica condiciona un empobrecimiento excesivo de la reserva neuronal. La regresin funcional llevar al deterioro cognitivo y en su grado extremo a la demencia. La anamnesis y exploracin de las personas de edad suele ser ms laboriosa que en personas jvenes, ya que existen las dicultades propias del envejecimiento (fallos de memoria, hipoacusia) y de una mayor privacidad. Todo deterioro cognitivo puede comenzar como fallos aislados o mltiples. Conceptos como olvidos propios de la edad, alteracin de memoria asociada a la edad (AMAE), deterioro cognitivo

Es prudente tratar de identicar algn origen anormal cuando aparece un signo neurolgico incluso en las personas ms ancianas... y a menudo slo el seguimiento nos dar la respuesta al problema

asociado a la edad (DECAE), pueden mantenerse estables con el tiempo (benignidad), o compli-

carse y evolucionar expresando entonces su carcter patolgico.

Ayer, hoy y maana: un continuum personal

Cuando Mara o su familia plantea su situacin, el mdico que le atiende debe cuestionarse siempre tres aspectos evolutivos importantes en relacin con los problemas cognitivo-conductuales (tabla 1).

TABLA 1. Ayer, hoy y maana Pregunta Cmo era antes Mara? Respuesta Su mdico conoce a Mara La familia conoce a Mara Buscar otras fuentes de informacin Cmo es Mara y cmo est ahora? Hasta qu punto es una situacin normal o patolgica? Anamnesis (al paciente y al informador) Exploracin clnica Tests psicomtricos breves Escalas funcionales Cul ser su futuro? Evolucionar a demencia? Seguimiento clnico

1. Denicin y clasicacin de la demencia

Escenario clnico 2 El Sr. Juan era el jefe de personal en una gran empresa. A los 57 aos empez a presentar algunos olvidos de encargos y de visitas. En casa, la familia lo encontraba algo raro y, adems, estaba irritable. Unos 6 meses ms tarde los olvidos en el trabajo y en los temas privados se hicieron ms importantes. El rendimiento laboral disminuy de forma signicativa 3 meses ms tarde. Empez a tomar notas y a delegar trabajo en otras personas. Haba das que se quedaba en blanco y no recordaba el nombre de los ltimos empleados contratados. A veces no encontraba la palabra justa que necesitaba y la cambiaba por otra de signicado prximo. Ms tarde se increment el desinters y empez a modificarse su aspecto, expresando una indiferencia y lejana por las cosas, estaba como ausente. A los 9 meses de evolucin un da fue incapaz de realizar unos clculos que siempre haba efectuado. Ante sus dicultades reaccionaba con desesperacin.

Denicin de demencia
I

La demencia constituye un sndrome clnico adquirido y plurietiolgico, que implica deterioro intelectual respecto a un nivel previo y que cursa con un estado de conciencia preservado. El sndrome de demencia es por lo general crnico, pero no necesariamente irreversible ni progresivo. El deterioro intelectivo de la demencia implica una alteracin de las capacidades funcionales del paciente con una intensidad suciente para interferir sus actividades sociales, laborales y personales. Normalmente el cuadro de deterioro cognitivo y funcional que caracteriza la demencia se acompaa adems de cambios psicolgicos y del comportamiento.

Alteracin de las capacidades funcionales

Para muchos objetivos la situacin clnica del paciente puede analizarse en el plano de su alteracin funcional y su consecuente dependencia del entorno familiar. Por estos motivos es importante denir el concepto de actividades de la vida diaria como el conjunto de conductas que una persona ejecuta todos los das o con frecuencia casi cotidiana, para vivir de forma autnoma e integrada en su medio ambiente y cumplir su papel social 8. Las actividades de la vida diaria tienen distinta complejidad y pueden dividirse en bsicas, instrumentales y avanzadas (tabla 2). El inicio sutil de una demencia afectar a las actividades avanzadas y progresivamente a las instrumentales para acabar afectando a las capacidades bsicas de la vida diaria.

TABLA 2. Clasicacin de las actividades de la vida diaria

Actividades avanzadas
I

Constituyen un conjunto de actividades especialmente complejas y elaboradas de control del medio fsico y del entorno social que permiten al individuo desarrollar un papel social, mantener una buena salud mental y disfrutar de una excelente calidad de vida Incluyen actividades como: ejercicios intensos, trabajos (jardinera, bricolaje), aciones, viajes, participacin social, deportes, etc.

Actividades instrumentales
I

Son las que permiten a la persona adaptarse a su entorno y mantener una independencia en la comunidad Incluyen actividades como: usar el telfono, hacer compras, preparar la comida, cuidar la casa, usar transportes, manejar la medicacin, controlar el dinero, etc.

Actividades bsicas
I

Son el conjunto de actividades primarias de la persona, encaminada a su autocuidado y movilidad, que le dotan de autonoma e independencia elementales y le permiten vivir sin precisar ayuda continua de otros Incluyen actividades como: comer, controlar esfnteres, usar el retrete, vestirse, baarse, trasladarse, deambular, etc.

La valoracin del estado funcional del enfermo se precisa para seguir su evolucin, determinar su dependencia de un cuidador y la posible sobrecarga de ste.

Criterios de diagnstico sindrmico

El reconocimiento del sndrome de demencia y su diagnstico se realiza habitualmente mediante los criterios definidos por la American Psychiatric Association y publicados en la cuarta edicin de su DSM-IV. Manual diagnstico y estadstico de los trastornos mentales (tabla 3).

Conceptos relacionados con los criterios diagnsticos de demencia

Los criterios diagnsticos de demencia exigen la presencia de una serie de alteraciones cognitivas (tabla 4).

TABLA 3. Criterios diagnsticos de demencia A. Desarrollo de dcit cognitivos mltiples que se maniestan por: 1. Alteracin de la memoria (amnesia) (alteracin de la capacidad de aprender nueva informacin o recordar informacin previamente aprendida) 2. Una o ms de las siguientes alteraciones cognitivas: a) Afasia (alteracin del lenguaje) b) Apraxia (alteracin de la gestualidad) c) Agnosia (alteracin del reconocimiento) d) Alteracin de la funcin ejecutiva (capacidad para el pensamiento abstracto y para planicar, iniciar, secuenciar, monitorizar y detener un comportamiento complejo) B. Los defectos cognitivos de los criterios A1 y A2 han de ser lo sucientemente graves como para provocar un deterioro signicativo de la actividad social o laboral. Este deterioro funcional se grada, en una primera aproximacin, segn la afectacin de las actividades de la vida diaria avanzadas, instrumentales o bsicas Estos tems representan un dcit respecto a un nivel previo
Resumidos del DSM-IV9.

TABLA 4. Conceptos relacionados con el diagnstico de demencia Amnesia Alteracin de la capacidad de formar, codicar y mantener registros de informacin para evocarlos despus en funcin de la adaptacin del individuo al medio Tipos de amnesias:
I

La amnesia antergrada representa la imposibilidad de recordar los nuevos acontecimientos vividos despus del inicio de la enfermedad La amnesia retrgrada representa la alteracin de la capacidad en evocar acontecimientos acaecidos antes de iniciarse la enfermedad. Afecta a la informacin autobiogrca y a la informacin pblica (acontecimientos sociales y polticos)
(contina)

TABLA 4. Conceptos relacionados con el diagnstico de demencia (continuacin)

10

Afasia
I

Alteracin adquirida del lenguaje debida a lesin cerebral en un sujeto con un desarrollo previo normal del lenguaje Las afasias se caracterizan por trastornos de la produccin y de la expresin del lenguaje que pueden situarse a distintos niveles de la organizacin neurofuncional verbal Habitualmente se acompaa de trastornos de la lectura (alexia) y de la escritura (agraa)

Apraxia
I

Alteracin adquirida de la capacidad de realizar gestos (movimientos proposicionales, con nalidad), con preservacin de las capacidades motoras de base (la alteracin no se debe a temblor, paresia, distona, etc.) y un pleno conocimiento del acto que se realiza (ausencia de trastornos de comprensin o intelectivos generales) Las apraxias se caracterizan por una dicultad en la evocacin de la representacin global de la accin o por una alteracin de la ejecucin. Normalmente las apraxias se ponen en evidencia en situacin de exploracin

Agnosia
I

Alteracin adquirida del reconocimiento de los objetos que no se debe a defectos sensoriales primarios, a deterioro mental difuso, alteracin del nivel de conciencia o a la falta de familiaridad previa con el objeto Las agnosias se caracterizan por una dicultad en llegar al signicado (semntica), a partir de las representaciones sensoriales de los objetos Los tipos de agnosias se relacionan con las distintas modalidades sensoriales: visual, auditiva, tctil, espacial

Sndrome disejecutivo
I

Alteracin adquirida de la capacidad de planicar, regular y vericar patrones de conducta adaptada al medio y a las normas sociales Los sndromes disejecutivos se caracterizan por mltiples y variadas manifestaciones, desde la acinesia y el mutismo hasta cambios importantes en la personalidad sin aparentes alteraciones en la motilidad, la percepcin o las capacidades intelectivas

Tomada de J. Pea-Casanova10.

Diagnstico diferencial del sndrome de demencia

El diagnstico diferencial del sndrome de demencia incluye el sndrome confusional agudo, los trastornos depresivos, el retraso mental leve o moderado, las alteraciones cognitivas propias del anciano y los sndromes cognitivos focales (tabla 5).

11

TABLA 5. Diagnsticos diferenciales del sndrome demencia Sndrome confusional agudo (delirium)
I

El sndrome confusional est caracterizado por una alteracin aguda o subaguda de la conciencia/atencin y de las capacidades mentales, y con una tendencia a las uctuaciones durante el da Este trastorno acostumbra a ser reversible, de corta duracin, y acompaarse de manifestaciones asociadas en los mbitos del ciclo vigilia-sueo, comportamiento psicomotor y emociones Factores de riesgo ms comunes: edad, polifarmacia y enfermedades mdicas concomitantes. Las variables que predicen la aparicin de delirium en ancianos son la afectacin cognitiva previa, la comorbilidad mdica, la depresin y el alcoholismo

Depresin (caractersticas fundamentales segn criterios diagnsticos DSM-IV)

I

Estado de nimo depresivo la mayor parte del da, casi cada da segn lo indica el propio sujeto (p. ej., se siente triste o vaco) o la observacin realizada por otros (p. ej., llanto) Disminucin acusada del inters o de la capacidad para el placer en todas o casi todas las actividades, la mayor parte del da, casi cada da Prdida importante de peso sin hacer rgimen o aumento de peso (p. ej., un cambio de ms del 5 % del peso corporal en 1 mes), o prdida o aumento del apetito Insomnio o hipersomnia Agitacin o enlentecimiento psicomotores Fatiga o prdida de energa Sentimientos de inutilidad o de culpa excesivos o inapropiados (que pueden ser delirantes) Disminucin de la capacidad para pensar o concentrarse, o indecisin, casi cada da (observacin subjetiva o ajena) Pensamientos recurrentes de muerte (no slo temor a la muerte), ideacin suicida recurrente sin un plan especco o una tentativa de suicidio
(contina)

TABLA 5. Diagnsticos diferenciales del sndrome demencia (continuacin)

12

Retraso mental
I

Falta de adquisiciones. Historia de bajos rendimientos intelectuales con impacto en todos los mbitos: escolar, familiar, laboral y social

Alteracin cognitiva en el anciano

I

Los dcit no intereren signicativamente con las actividades habituales Quejas subjetivas de memoria sin que se evidencien trastornos objetivos en el examen clnico Existe un pleno conocimiento y valoracin de la sintomatologa

Sndromes cognitivos focales

I

Trastorno de una funcin cognitiva (afasia, amnesia, etc.) con relativa preservacin de las dems. El sndrome observado est condicionado por las estructuras cerebrales afectadas En caso de afectacin de las vas motoras, sensitivas o visuales, aparecen claros signos de lesin focal cerebral y este hecho tiene implicaciones en el momento del diagnstico etiolgico: tumor, trastorno vascular

Deterioro cognitivo asociado a la edad

Escenario clnico 3 El Sr. MPL, de 74 aos de edad, acude a la consulta solo, quejndose de que olvida los lugares donde ha dejado las llaves, las gafas u otros objetos. En alguna ocasin ha tenido problemas para recordar el nombre de personas previamente muy conocidas. Tambin afirma que antes era ms rpido en recordar acontecimientos y en solucionar problemas. Es plenamente consciente de sus problemas y los critica. Por otro lado, reconoce que sigue haciendo vida normal y que no tiene problemas en orientarse por las calles, ni en ir de compras y usar el dinero. Es capaz de participar como siempre en una sociedad excursionista a la que pertenece. Tras un seguimiento de 2 aos el paciente se mantiene en la misma situacin clnica.

Escenario clnico 4 El Sr. JMS, de 68 aos de edad, acude a la consulta acompaado por su esposa y su hija. Reeren que les llama la atencin que a veces no le salen las palabras o los nombres de personas y que cuando lee se queja de olvidar fcilmente lo que ha ledo. A veces ha de releer los textos para coger de nuevo el hilo. Hace unos das perdi (o no sabe dnde meti) unos documentos. No obstante, arma no tener problemas de memoria y que son los familiares quienes dan importancia a sus pequeos despistes debido a que se hace mayor.

13

La demencia suele presentar un inicio lento, sutil y progresivo que en sus fases iniciales es difcil de diferenciar del envejecimiento normal o de otras entidades clnicas.

Existe un continuum clnico y funcional entre los individuos adultos normales, adultos normales de edad avanzada, los sujetos con un deterioro leve y los sujetos con criterios clnicos de demencia. Esto condiciona una serie de problemas en el mbito conceptual y clnico.

El paciente puede quejarse de que su memoria no es como antes. Aunque en los tests no obtenga los mismos resultados que una persona ms joven, los rendimientos son normales para su edad. Por este motivo se introdujeron los conceptos AMAE y DECAE. Es lgico que la valoracin del paciente se realice mediante tests adaptados a la edad y a los estudios de la persona. El concepto de DECAE se ha operativizado a travs de la colaboracin de la International Psychogeriatric Association (IPA) y la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) (tabla 6).

Probablemente las quejas de trastornos de memoria no son ms que una toma de conciencia de una disminucin de la capacidad de memoria respecto a la situacin previa. Este trastorno subjetivo es probable que se relacione con el envejecimiento y las alteraciones de los recursos atencionales, factores psicolgicos (ansiedad, depresin), o factores externos como el consumo de frmacos.

Clasicacin etiolgica de las demencias

Pueden considerarse tres grandes categoras etiolgicas que posteriormente se subdividen en mltiples apartados (tabla 7)11, 12.

14

TABLA 6. Criterios diagnsticos IPA-OMS de deterioro cognitivo asociado a la edad

I

No hay restriccin de edades Decremento gradual de la capacidad cognitiva armada por el paciente u otra persona Duracin mnima de 6 meses Cualquiera de los siguientes mbitos puede estar afectado: Memoria y aprendizaje Atencin y concentracin Pensamiento Lenguaje Funcin visuospacial Disminucin de las puntuaciones de evaluacin del estado mental o de los tests neuropsicolgicos una desviacin estndar (DE) por debajo del valor del grupo de control El trastorno no tiene suciente intensidad para establecer el diagnstico de demencia, ni existe delirium (estado confusional) No existen procesos cerebrales, sistmicos o psiquitricos que puedan explicar el cuadro

TABLA 7. Clasicacin etiolgica de las demencias

I

Demencias degenerativas primarias Demencia tipo Alzheimer Otras demencias degenerativas primarias Demencias secundarias Demencias vasculares Otras demencias secundarias Demencias combinadas (o de etiologa mltiple) Mixta (vascular y degenerativa) Otras demencias combinadas

TABLA 8. Clasicacin de las demencias degenerativas

I

Enfermedades degenerativas en las que la demencia es una de las manifestaciones principales: Enfermedad de Alzheimer Degeneracin frontotemporal Demencia con cuerpos de Lewy Enfermedades degenerativas en las que la demencia puede formar parte del cuadro clnico: Enfermedad de Huntington Parlisis supranuclear progresiva Degeneracin corticobasal Enfermedad de Parkinson Atroas multisistmicas Heredoataxias Degeneraciones cerebrales focales

15

Demencias degenerativas primarias (tabla 8)

I

Se denen como causadas por un trastorno que afecta primariamente el sistema nervioso central (SNC), y cuya etiologa no es bien conocida actualmente. La ms frecuente es la enfermedad de Alzheimer. Las demencias degenerativas pueden dividirse en dos grupos en funcin de si el ncleo clnico se centra en el deterioro o si la demencia forma o puede formar parte del cuadro clnico.

Demencias secundarias (tabla 9)

I

Se denominan habitualmente demencias secundarias a las producidas por algn proceso patolgico intracerebral o extracerebral de etiologa denida no degenerativa. Estas etiologas pueden ser muy variadas. En este grupo se incluyen la mayora de causas potencialmente reversibles de demencia. Entre las demencias secundarias destacan las vasculares que representan el segundo grupo etiolgico ms frecuente despus de las degenerativas primarias.

Demencias combinadas (o de etiologa mltiple)

I

Reconocen ms de una causa (degenerativa, vascular, txica).

TABLA 9. Clasicacin simplicada de las demencias secundarias

16

Vasculares
I

Isqumicas: multinfarto, por infarto estratgico, por enfermedad de pequeos vasos, otras Isqumico-hipxicas: encefalopata anxico-isqumica, otras Hemorrgicas: hematoma subdural crnico, otras

Por mecanismos expansivos

I

Hidrocefalia obstructiva Tumores

Asociada a carcinoma
I

Meningitis carcinomatosa Sndromes paraneoplsicos

De origen infeccioso
I

Por bacterias: Meningitis agudas: Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus inuenzae, Staphylococcus aureus, Listeria monocytogenes, enterobactericeas Infecciones subagudas-crnicas: M. tuberculosis, neuroslis, neuroborreliosis, neurobrucelosis, enfermedad de Whipple Abscesos cerebrales Por hongos: Crytococcus neoformans, Candida albicans, Coccidioides immitis, Aspergillus fumigatus Vricas: encefalitis aguda (herptica y otras), complejo demencia-sida, leucoencefalopata multifocal progresiva, panencefalitis esclerosante subaguda, panencefalitis esclerosante por rubola Por priones: enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, enfermedad de Gerstmann-Strussler-Scheinker, insomnio familiar fatal, kuru Infestaciones parasitarias: neurocisticercosis, toxoplasmosis cerebral

De origen metablico
I

Hipoglucemia crnica Hipotiroidismo, hipertiroidismo

(contina)

TABLA 9. Clasicacin simplicada de las demencias secundarias (continuacin)

I

Hipoparatiroidismo, hiperparatiroidismo Enfermedad de Addison y enfermedad de Cushing Encefalopata heptica y degeneracin hepatolenticular (enfermedad de Wilson) Encefalopata urmica Encefalopata hipxica, encefalopata hipercpnica-hipxica Enfermedades de depsito Encefalopatas mitocondriales Leucodistroas

17

De origen carencial
I

Dcit de vitamina B12 Dcit de cido flico Dcit de niacina (pelagra) Encefalopata de Wernicke-Korsakov (dcit de B1)

De origen txico
I

Demencia alcohlica Intoxicacin por plomo, mercurio, manganeso, aluminio, arsnico, otros

Por medicamentos
I

Litio, metotrexato, hidantonas, cido valproico, otros (vase pg. 33)

Por traumatismos craneales

I

Demencia postraumtica Demencia pugilstica

Por enfermedad desmielinizante

I

Esclerosis mltiple, otras

2. Factores epidemiolgicos (incidencia, prevalencia y factores de riesgo)

Para conocer mejor la situacin epidemiolgica del deterioro cognitivo/demencia en todas y cada una de las regiones de nuestro pas, es importante que el mdico de AP tenga presente el problema del deterioro cognitivo en el momento de interrogar a sus pacientes, y lo registre como un factor de riesgo ms, con el mismo inters que lo hace con otros problemas de salud frecuentes (hipertensin arterial [HTA], diabetes, etc.). Disponemos en la actualidad de cifras de prevalencia e incidencia de los diferentes tipos de demencia, procedentes de poblaciones diversas que permiten realizar indagaciones etiolgicas mediante comparaciones transculturales y estudios de casos y controles. Los estudios de prevalencia han permitido estimar la magnitud del problema de la demencia en las sociedades modernas y son de gran utilidad para planicar las necesidades asistenciales de una determinada poblacin. En Espaa, la prevalencia de demencia en personas mayores de 65 aos oscila segn las series entre el 5,2-14,9 %13. En un reanlisis colaborativo de los resultados de 12 estudios de prevalencia realizados en Europa entre 1989 y 1990, auspiciado por la Comunidad Europea (EURODEM), no se encontraron variaciones importantes en las cifras de prevalencia de demencia global (nmero total de demencias) entre los diferentes pases participantes, siendo los patrones de edad y sexo muy similares. La incidencia de demencia en los ancianos en Espaa vara del 1 al 6 % anual en funcin del grupo de edad14.

18

Enfermedad de Alzheimer
I

En los pases occidentales su prevalencia a partir de los 65 aos vara entre el 4 y el 10 %15-18. Aumenta exponencialmente con la edad. La incidencia se duplica cada 5 aos y se triplica cada 10 aos a partir de los 65 aos. Pasa del 0,35 % a los 65-69 aos al 7,28 a los 85-89 aos19. Lo mismo sucede con la prevalencia, que aumenta del 0,02 % antes de los 60 aos, y alcanza el 10,8 % para las edades de 85 a 89 aos. La prevalencia es del doble en la mujer20 (mayor supervivencia). En menos del 1 % de casos es hereditaria. En los otros casos la etiologa es multifactorial. Las personas con sndrome de Down desarrollan habitualmente, a partir de los 35-40 aos, alteraciones anatomopatolgicas caractersticas de la enfermedad de Alzheimer (EA) (cromosoma 21); sin embargo, no est aclarada la correlacin anatomoclnica. El EURODEM demostr un aumento signicativo de riesgo de EA en las personas que tienen un familiar de primer grado con sndrome de Down21.

El mtodo ms utilizado los ltimos aos para estimar la frecuencia de demencia en la poblacin es el llamado puerta a puerta: todos los individuos de la poblacin (o los de una muestra representativa de la poblacin) son investigados para valorar si tienen o no indicios de la enfermedad
I

Como factores de riesgo exgeno podemos citar el aluminio, el tabaco y los traumatismos craneoenceflicos. En cuanto al primero existen estudios contradictorios. La investigacin en la cohorte del estudio Pamplona (Martnez-Lage), determinando con gran precisin la concentracin srica de aluminio en pacientes con demencia y en controles de la poblacin sin demencia, no demostr asociacin entre deterioro cognitivo o demencia y este metal22, 23. El tabaco aparece en el EURODEM como un factor protector. Sin embargo, los estudios ms recientes obtienen resultados contradictorios. En la prctica clnica y a partir de la evidencia cientca actualmente debemos insistir en que el tabaco es un factor de riesgo mayor para enfermedades cardiovasculares y pulmonares. Por ltimo, el traumatismo craneoenceflico se ha demostrado que aumenta el riesgo de EA en los portadores de algn alelo APOE-e4. Hay factores en estudio que posiblemente pueden retrasar su aparicin, entre ellos destacan la administracin crnica de antinamatorios24 y la terapia hormonal sustitutiva con estrgenos en la mujer posmenopusica25. En cuanto a la HTA y a la diabetes mellitus, favorecen la aparicin de EA. El debate sobre la inuencia de la educacin como factor protector de demencia no est resuelto. Los estudios basados en casos incidentes de demencia en la comunidad permiten sugerir que la asociacin puede deberse a un sesgo de seleccin y de supervivencia.

19

Otras demencias degenerativas

I

Los estudios necrpsicos de los pacientes con demencia demuestran que la demencia con cuerpos de Lewy26, 27 puede ser la segunda o tercera en frecuencia de todas las demencias del adulto entre el 12 y el 27 % de los casos28. Puede iniciarse a cualquier edad, aunque es ms frecuente entre los 60 y los 80 aos. Afecta cualquier raza y profesin y predomina en los varones (1,6-2,1). La demencia frontotemporal comprende aproximadamente el 10 % de todas las demencias y el 20 % de las degenerativas que comienzan en edad presenil. La prevalencia es superior a la frecuencia con la que se diagnostica, lo cual puede explicarse por el predominio de las alteraciones psquicas. Los primeros sntomas aparecen en la mayora de los casos entre los 45 y los 60 aos, aunque pueden empezar a cualquier edad de la vida adulta. Su frecuencia es similar en ambos sexos. En la mitad de los casos hay antecedentes de demencia en la familia, si existe un patrn hereditario ste es autosmico dominante (alteracin del cromosoma 17 [17q21-22] o del cromosoma 3)29. La enfermedad de Parkinson se observa con una prevalencia del 1 % en adultos, y es algo ms frecuente en varones. Su edad de comienzo ms habitual es de los 40 a los 70 aos, y el pico de mxima incidencia se sita en la sexta dcada de la vida. Un 30 % de los pacientes parkinsonianos desarrollan un deterioro cognitivo en grado de demencia.

La parlisis supranuclear progresiva es de 5 a 10 veces menos frecuente que la enfermedad de Parkinson. Afecta ambos sexos con un discreto predominio de varones. La edad media de inicio son los 65 aos, su supervivencia media es de 6 aos, y prcticamente siempre cursa con deterioro cognitivo en grado de demencia.

20
I

La enfermedad de Huntington tiene una prevalencia de 5-10 casos por 100.000 habitantes y la incidencia anual de 1-4 casos por 1.000.000 de habitantes. Afecta por igual ambos sexos. La edad de inicio vara entre los 10 y los 60 aos.

Demencias vasculares
I

Su prevalencia puede variar entre el 1,2 y el 5,6 % en mayores de 65 aos30. Hay diferencias por razones tnicas, geogrcas y metodolgicas31. En estudios anatomopatolgicos de personas con demencia, la causa vascular alcanza el 25 %. Series clnicas dan porcentajes muy dispares (10-70 % del total de demencias), siendo ms altos si se utilizaron pruebas de neuroimagen. La demencia vascular tambin aumenta con la edad32.

Al ao de padecer un ictus, el riesgo de que una persona desarrolle una demencia se estima en un 5-10 %. La HTA es el factor de riesgo ms importante en la demencia vascular, e inuye tambin en la EA. Otros factores de riesgo son: diabetes, cardiopata isqumica, arteriopata perifrica, cambios ateromatosos en la cartida, consumo excesivo de alcohol y tabaco.

Otras demencias secundarias

I

Representan el 10-20 % de los casos. Muchas son potencialmente reversibles. Obligan a un diagnstico precoz.

Entre ellas destacan las debidas a consumo de drogas, abuso de frmacos y otros txicos. El alcohol es responsable del 4 % de las demencias, un 10 % de los alcohlicos presentan un deterioro cognitivo importante33, 34.

Las demencias de origen metablico o sistmicas son relativamente frecuentes en los ancianos y pueden alcanzar hasta un 10 % del total35.

Es importante recordar que los procesos expansivos intracraneales, las hidrocefalias y los traumatismos si se tratan de forma precoz son causas de deterioro cognitivo parcialmente reversible. Demencia asociada a enfermedad por VIH-1 (complejo demencia-sida)36. Su gravedad y prevalencia se relaciona con la enfermedad sistmica y con la inmunodepresin (relacin con cifras CD4 +).

En la esclerosis mltiple el 43-65 % de los pacientes presentan algn grado de deterioro cognitivo y, de stos, un 20-30 % alcanza el grado de demencia37.

21
38

Encefalitis herptica (virus del herpes simple tipo 1 [VHS-1]) . La incidencia en el adulto oscila entre 1/100.000 y 1/500.000 habitantes y ao. Enfermedades por priones (kuru, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, enfermedad de GerstmannStrussler-Scheinker e insomnio familiar fatal, enfermedad de Parkinson sin hallazgos patolgicos caractersticos, gliosis subcortical progresiva, la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob)39. En nuestro medio existen infecciones que pueden cursar con demencia: abscesos cerebrales, meningitis bacterianas, enfermedad de Whipple, enfermedad de Lyme, neuroslis, neurocisticercosis, meningitis tuberculosa, neurobrucelosis40. Otras muy raras son: panencefalitis esclerosante subaguda provocada por el virus del sarampin; panencefalitis por rubola progresiva; leucoencefalopata multifocal progresiva (papovavirus).

3. Papel de la gentica en la demencia. Aspectos prcticos de utilidad para el mdico de familia

22

Escenario clnico 5 Mujer de 28 aos asintomtica con antecedente familiar de padre diagnosticado de enfermedad de Alzheimer de inicio tardo. Tiene intencin de casarse y tener hijos, y desea saber si existe algn mtodo para saber si ella padecer la enfermedad, y si sus hijos la pueden heredar.

Escenario clnico 6 Mujer de 28 aos asintomtica con antecedente familiar de padre diagnosticado de enfermedad de Huntington. Tiene intencin de casarse y tener hijos, y desea saber si existe algn mtodo para saber si ella padecer la enfermedad, y si sus hijos la pueden heredar.

El estudio de los genes implicados en la patogenia de las distintas enfermedades causantes de demencia ha cobrado gran importancia en la ltima dcada, debido al xito en la identicacin de la alteracin gentica en un signicativo nmero de ellas. Los datos aportados por la investigacin gentica pueden ser tiles para:
I

Diagnstico correcto de la enfermedad. Consejo gentico respecto a la potencial descendencia. Diagnstico precoz y test de deteccin. Instauracin de posibles terapias gnicas en un futuro.

Las principales enfermedades neurolgicas que cursan con demencia en las que el estudio gentico cobra una papel cada vez mayor son:
I

Enfermedad de Alzheimer (EA). Complejo Pick: demencias frontotemporales (taupatas). Enfermedad de Huntington. Enfermedades prinicas. CADASIL.

Enfermedad de Alzheimer
En el origen de la EA41 se han implicado tanto factores genticos como ambientales (txicos, inmunolgicos, psicosociales, etc.). El riesgo de padecer EA se multiplica por cuatro si un familiar directo padece ya la enfermedad. Los genes implicados hasta ahora en la EA son cuatro (tabla 10).

Existe una escasa experiencia prctica en torno al consejo gentico de la EA; de hecho, se utiliza como modelo el seguido en la enfermedad de Huntington, ya que es el que ms se asemeja al patrn de herencia de EA familiar de inicio precoz

TABLA 10. Genes implicados en la enfermedad de Alzheimer Gen PPA PS-1 PS-2 APOE Cromosoma 21 14 01 19 Protena PPA Presenilina 1 Presenilina 2 Apolipoprotena E (Apo E) Comienzo Precoz Precoz Precoz Tardo Herencia AD AD AD AD, P, E

23

PPA: protena precursora del amiloide. AD: autosmica dominante. P: polignica. E: espordica.

Las formas familiares de inicio precoz de EA siguen un patrn de herencia mendeliana autosmica dominante, pero slo suponen el 5-10 % de todos los casos. Lo ms frecuente es que exista algn miembro con demencia de comienzo tardo, sin que se evidencie ningn patrn autosmico dominante. En estos casos es posible que exista una herencia mendeliana autosmica dominante con una penetrancia incompleta, o una herencia polignica compleja en la que estn implicados de manera muy importante factores ambientales, as como ciertos polimorsmos genticos, de los cuales el ms estudiado es el APOE. Mutaciones Las formas familiares de EA se deben a mutaciones en uno de los 3 genes conocidos por ahora: PPA, PS-1 y PS-242. Estas formas se caracterizan por tener:
I

Herencia autosmica dominante. Alta penetrancia. Comienzo precoz (entre 30 y 60 aos). Evolucin rpida.

Las mutaciones en los genes PPA y PS-1 tienen una penetrancia del 95 % con una edad de inicio de la enfermedad de 35-65 aos. La mutacin del gen PS-1 produce una enfermedad con menor penetrancia y variabilidad mayor en el inicio (45-85 aos). La mutacin de estos genes explica el 75-80 % de los casos de EA familiar de inicio precoz. Polimorsmos El polimorsmo en el gen APOE (situado en el cromosoma 19) est relacionado con la aparicin de enfermedad de Alzheimer de inicio tardo43. El alelo -4 conere una mayor susceptibilidad a pade-

No est indicado en la actualidad el estudio sistemtico de estos polimorsmos de la EA; slo est justicado en el contexto de estudios epidemiolgicos para averiguar las frecuencias relativas de estos genes

cer esta enfermedad tanto en los casos espordicos como en los familiares; especialmente en los ho-

24

mocigotos. Sin embargo, el genotipo APOE no es vlido como marcador gentico predictivo de EA, puesto que un 30-40 % de casos con EA carecen del alelo -4, y el 30 % de la poblacin sana es portadora del mismo. El estudio del genotipo APOE podra ser importante en el diseo de estrategias teraputicas, para observar la mejor o peor respuesta a los tratamientos farmacolgicos. En el futuro se identicarn nuevos genes relacionados con una mayor susceptibilidad a presentar EA, como podran ser: 2-macroglobulina, bleomicina hidrolasa o el gen del receptor de la LDL, entre muchos otros.

Aplicaciones
I

Ayuda a establecer el diagnstico en pacientes con demencia. Deteccin epidemiolgica. Papel predictivo y posible monitorizacin de respuesta al tratamiento en un futuro.

Complejo Pick: demencias frontotemporales (taupatas)

I

Los procesos neurodegenerativos conocidos como taupatas se caracterizan por depsitos de agregados de protenas tau altamente fosforiladas, en ausencia de depsito de amiloide44. Las protenas tau son protenas de 50-70 kD de peso molecular asociadas a microtbulos a modo de puentes, estabilizando la tubulina. Se codican en el cromosoma 17. En la EA, estas protenas estn altamente fosforiladas y son insolubles, acumulndose en las neuronas y especialmente en las clulas gliales (astrocitos), junto con otras protenas del citosqueleto, en forma de degeneracin neurobrilar. Las acumulaciones de protenas tau se observan, adems de en la EA, en otras enfermedades neurodegenerativas: enfermedad de Pick, parlisis supranuclear progresiva, degeneracin corticobasal, demencia frontotemporal con parkinsonismo ligado al cromosoma 17. Aproximadamente el 40 % de los casos de demencias frontotemporales muestran un patrn familiar de herencia autosmica dominante, en los que se ha identicado el gen responsable en el cromosoma 17q21-22. En estos casos se asocia clnicamente a la demencia un marcado parkinsonismo.

La demencia frontotemporal con parkinsonismo asociado (DFTP-17) supone un trastorno neurodegenerativo asociado a depsitos de protenas tau, los cuales se hallan tanto en las neuronas como en las clulas gliales. Al contrario que en la EA no se observan depsitos de amiloide, por lo que la DFTP-17 se dene como otra taupata45.

25

Parlisis supranuclear progresiva

I

Morfopatolgicamente, la parlisis supranuclear progresiva se caracteriza por los depsitos neurobrilares de protenas tau, que caractersticamente muestran dos bandas en el anlisis bioqumico con 64 y 69 kD. Parece ser que la presencia del genotipo A0/A0 tau supone un factor de riesgo para el desarrollo de la parlisis supranuclear progresiva y otras enfermedades neurodegenerativas.

Aplicaciones
I

El estudio gentico del polimorsmo del gen tau posibilitar un mejor conocimiento de los procesos patognicos en estas enfermedades, as como su implicacin en otras enfermedades, como la de Parkinson. Estos estudios no se realizan en la actualidad de forma habitual, ya que los centros de biologa molecular donde se llevan a cabo son muy escasos.

Enfermedad de Huntington
La enfermedad de Huntington supone el paradigma de enfermedad genticamente bien conocida, progresiva e incurable, cuyo estudio para la realizacin de un consejo gentico tiene fuertes implicaciones ticas y legales. Sigue un patrn de herencia mendeliana autosmica dominante con penetrancia completa, lo que supone que el portador de dicha enfermedad la presentar irremisiblemente con todas sus consecuencias. En sta se produce el fenmeno conocido como anticipacin gnica, que consiste en que la edad de aparicin de la enfermedad disminuye durante generaciones. Esto se debe a que la expansin trinucletida es inestable y tiende a aumentar en cada generacin con respecto al progenitor, en especial si ste es el padre. As, un nmero mayor de tripletes se correlaciona con una edad ms temprana de aparicin y una forma ms agresiva.

26

Aplicaciones El gran impacto que puede suponer sobre un individuo el conocimiento de la certeza de padecer la enfermedad de Huntington46 hace que la realizacin del test gentico slo se lleve a cabo en una serie de condiciones establecidas en pacientes voluntarios informados adecuadamente, y no se use como prueba de cribado en pacientes asintomticos.

El examen gentico en pacientes presintomticos slo debe realizarse:

I

Si existe un progenitor afectado. Si se es mayor de edad (nunca a menores de 18 aos). Siguiendo las recomendaciones de la International Huntingtons Association and World Federation of Neurology (IHA/WFN)47, 48.

Enfermedades prinicas
Formas hereditarias Alrededor del 10 % de los casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y muchos casos de sndrome de Gerstmann-Strussler muestran un patrn de herencia familiar autosmico dominante, con alta penetrancia49. Formas adquiridas (espordica y yatrognica) El polimorsmo a nivel del codn 129 del gen PRNP est asociado a un incremento del riesgo de padecer la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en su forma adquirida50, tanto espordica como yatrognica51. La situacin de homocigoto (Met/Met o Val/Val) se asocia a un riesgo dos veces mayor de padecer la enfermedad que los heterocigotos.

Aplicaciones
I

A nivel prctico, el estudio gentico del polimorsmo del gen PRNP puede contribuir al diagnstico de las enfermedades prinicas, incluso en casos aparentemente espordicos. Sin embargo, su realizacin est restringida a escasos centros en nuestro pas. El estudio, adems, puede tener valor en la seleccin de donantes de rganos en el futuro.

CADASIL
CADASIL es el acrnimo ingls de arteriopata cerebral autosmica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopata , que se asocia a demencia y migraa. En un estudio espaol , la edad de inicio de la enfermedad se sita entre 16 y 50 aos. En las familias estudiadas sigue un patrn de herencia mendeliana autosmico dominante. El estudio gentico revela que est asociado a mutaciones en el gen Notch 3, situado en el brazo corto del cromosoma 19 (19p13.1)54.
52 53

27

Aplicaciones
I

La utilidad del estudio y el consejo gentico es superponible a lo estipulado para la EA y enfermedad de Huntington, aunque a efectos prcticos su aplicacin se centra casi exclusivamente en aanzar el diagnstico de CADASIL. En Espaa no est disponible la realizacin de este estudio, lo cual limita su aplicacin en la prctica clnica asistencial.

Cmo llegar al diagnstico

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1. Actuacin ante la sospecha clnica

Escenario clnico 7 Mara es la mujer de Juan Jos, pescador en activo de 62 aos de edad. Acude a la consulta reriendo que, desde hace algunos meses, encuentra muy raro a su marido, pues est muy irritable, no duerme bien y no tiene ganas de salir de casa. ste le ha comentado que desde hace tiempo tiene dificultades para encontrar los bancos pesqueros donde ha faneado el da anterior, e incluso tiene que volver al puerto sin capturas en ms de una ocasin al no dar con ellos. Esto no le haba pasado nunca y no quiere salir de casa por miedo a que sus compaeros se burlen.

Las frases siguientes representan diferentes situaciones que nos podemos encontrar en la consulta de atencin primaria (AP):
I

Llegamos tarde a la visita porque no encontrbamos la llave de casa; ltimamente mi mujer no sabe dnde deja las cosas.

Doctor, estoy muy preocupada, a veces no recuerdo el nombre de personas conocidas y me olvido de lo que tengo que comprar.

Ayer cuando baj del autobs me ocurri algo extrao, durante unos momentos no saba dnde estaba.

ltimamente se deja las luces de casa encendidas y a menudo se olvida de hacer la comida. Lo vemos triste y apagado, ha perdido el inters por todo. Mi marido? Mi marido tiene 70 aos y todava lleva el negocio de la tienda sin problemas. La veo rara ltimamente, siempre cocina las mismas cosas, est irritable, se molesta por todo. Se ha vuelto muy descuidada en las cosas de la casa: no limpia, se le estropea la comida en la nevera.

En la consulta: Pero, hombre, cmo es que viene hoy otra vez a por las recetas? Si ya se las llev ayer.

Frente a estas situaciones se plantean varias cuestiones.

Debe investigarse la existencia de deterioro cognitivo? Es recomendable aplicar un test para deteccin de deterioro cognitivo en todos los casos? Qu recomiendan los principales grupos de expertos?
No existen evidencias para recomendar el cribado sistemtico de la demencia (mediante cuestionarios) en poblacin general ni en personas ancianas, segn los principales grupos de expertos55. Consensos recientes (AHCPR, 1997) han revisado gran variedad de instrumentos psicomtricos (tanto cognitivos como funcionales) y concluyen que en el momento actual ninguno presenta las caractersticas de validez necesarias para ser utilizado como instrumento de cribado56. Adems, tampoco se recomienda el uso como mtodo de cribado de aquellos marcadores, tanto bioqumicos (Apo E)57 como de neuroimagen (RM, SPECT, PET, MRS)58 que se encuentran en investigacin en la actualidad. No obstante, diversos estudios sugieren que la enfermedad de Alzheimer (EA) puede predecirse ms de 4 aos antes de que pueda diagnosticarse clnicamente59, 60, y existen pruebas de que la fase preclnica de la enfermedad aparece, al menos, entre 5 y 10 aos antes del inicio de las manifestaciones clnicas. Esto hace pensar que esta situacin puede cambiar en un futuro prximo, cuando se disponga de pruebas ecaces para la deteccin precoz en etapas subclnicas de las demencias (hoy por hoy se cree que la combinacin de herramientas diagnsticas genticas, neuropsicolgicas y de neuroimagen es la mejor opcin disponible), y se pueda demostrar que las intervenciones teraputicas modican la evolucin de la enfermedad a largo plazo. Hasta que esto ocurra, el diagnstico temprano (a partir de las manifestaciones iniciales del proceso) y las campaas de informacin y educacin poblacional son el nico recurso disponible para rellenar este vaco que supone el diagnstico precoz de las demencias. A pesar de ello, la Society of General Internal Medicine americana y otros expertos recomiendan hacer cribado en pacientes mayores de 75 aos, mayores de 65 institucionalizados y en aquellos que tengan dicultades para realizar actividades instrumentales de la vida diaria.

29

Cules son los signos o sntomas que nos harn sospechar un deterioro cognitivo?
La valoracin cognitiva en AP se realiza a partir de la presencia o sospecha de sntomas y/o signos de deterioro cognitivo. En la tabla 11 vemos los sntomas y/o signos de la Alzheimers Association que nos alertan de una probable demencia. Debe recordarse que la demencia puede manifestarse inicialmente en forma de sntomas no cognitivos tales como cambios de la personalidad, problemas con la bebida, dicultad para conducir o quejas somticas.

Los profesionales de AP deben estar atentos a los cambios conductuales o cognitivos que puedan presentar los pacientes o manifestar sus familias e investigar la presencia de deterioro cognitivo

TABLA 11. Signos de alarma de demencia

30

Prdidas de memoria que afectan a las capacidades en el trabajo: citas, nombres, nmeros de telfono Dicultades en realizar tareas familiares: preparacin de comidas, etc. Problemas de lenguaje: olvido y sustitucin de palabras Desorientacin en tiempo y lugar: olvido de la fecha, perderse, etc. Pobreza de juicio: vestidos inapropiados y conductas anmalas Problemas de pensamiento abstracto: olvido del signicado del dinero, problemas en evaluar semejanzas, en comprender refranes, etc. Perder cosas o ponerlas en lugares incorrectos: plancha en la nevera, reloj en el azucarero Cambios en el humor y la conducta: cambios frecuentes e inesperados del estado de nimo Cambios en la personalidad: suspicacia, temor Prdida de iniciativa: pasividad y necesidad de estmulos constantes

Modicada por J. Pea-Casanova.

2. Cul debe ser la actuacin diagnstica mnima bsica en atencin primaria ante la sospecha de deterioro cognitivo?

No es realista pensar que todos los profesionales de AP del pas estn, en estos momentos, en condiciones para dar la misma respuesta a la hora de investigar la presencia o no de deterioro cognitivo. Existe variabilidad en la disponibilidad de tiempo, en poder pedir determinadas exploraciones complementarias, en el grado de motivacin y preparacin por el tema, etc. Lo que s debe exigirse el mdico de familia es que, junto a los dems miembros del equipo de AP, garantice una actuacin diagnstica mnima bsica.

31

Escenario clnico 8 El Sr. Fernando, de 85 aos de edad, vive con su mujer afectada de un grave trastorno obsesivo-compulsivo. Lleva una vida fsicamente muy limitada. Se levanta de la cama a las tres de la tarde, para realizar una comida muy abundante. Pasa el da sentado en el silln delante de la televisin, comiendo o revisando su coleccin de recortes de peridico de actividades taurinas de los ltimos 40 aos. Se acuesta a las siete de la tarde. Como antecedente patolgico destaca una hipertensin arterial en estadio 1, sin tratamiento farmacolgico. La hija consulta al mdico de familia por pequeos pero progresivos olvidos del paciente: se olvida de apagar la televisin al acostarse, no reconoci a su nieto en una ocasin, no recuerda conversaciones recientes. En el Miniexamen Cognoscitivo (MEC) en el domicilio del paciente obtuvo una puntuacin de 20.

Qu objetivos persigue la actuacin diagnstica mnima bsica?:

I

Conrmar la sospecha de deterioro cognitivo. Descartar enfermedad urgente ante un inicio reciente. Diferenciar deterioro cognitivo de otros problemas que puedan enmascararlo, simularlo o agravarlo (limitacin fsica o sensorial, inatencin, retraso intelectual, etc.). Objetivar causas obvias abordables desde la AP: frmacos, depresin mayor. Diagnstico sociofamiliar. Entrevista clnica: anamnesis y test psicomtrico breve (siempre). Exploracin fsica (siempre). Pruebas analticas y exploraciones complementarias (individualizar su necesidad).

Cmo hacerlo? (vase el algoritmo diagnstico):

I

La anamnesis ser siempre una funcin detectivesca, en la que las pruebas aportadas por el paciente y sus personas ms cercanas deben confrontarse, no enfrentarse.

32
Sospecha de deterioro cognitivo Deterioro? CI bajo? Limitacin fsica? Inatencin? Anamnesis (AF, AP, cognitivo-emocional-funcional) Tests psicomtricos Exploracin fsica general y neurolgica

DETERIORO COGNITIVO?

Algoritmo de aproximacin diagnstica.

La constatacin de deterioro cognitivo se basa en la integracin de datos de:

I

La historia clnica (vericando el problema mediante un informador able). La exploracin fsica y neurolgica. La aplicacin de instrumentos psicomtricos (en funcin de la edad, nivel educativo y disponibilidad de tiempo) como el MEC de Lobo, el test del informador, el SPMSQ de Pfeiffer y/o el Set-Test de Isaacs, que apoyarn el deterioro cognitivo. Su aplicacin longitudinal conrma dicho deterioro.

De la denicin de demencia se desprende que la actividad del mdico se diferenciar en dos etapas:
I

Diagnstico sindrmico (reconocimiento del sndrome de demencia y su diagnstico diferencial). Diagnstico etiolgico (determinacin de la causa del sndrome de demencia).

Cules son los aspectos bsicos en la historia clnica ante la sospecha de deterioro cognitivo?
Contenido que se valora:
I

Funciones cognitivas. Alteraciones de la conducta. Trastornos de la afectividad. Alteracin funcional. Alteraciones motoras, sensitivas, sensoriales. Manifestaciones sistmicas (ebre?).

El cuidador (la familia, el amigo, el compaero) es un informador obligado siempre que se sospecha un deterioro cognitivo y conductual

Temporalidad:
I

Primeros signos y sntomas. Momento de aparicin: preciso, insidioso. Perl evolutivo: progresivo, uctuante, escalonado, estable. Sumacin de los signos: asociaciones. Nivel educativo y capacidad funcional y social previos (si no recuerda los aos de escolarizacin, una buena aproximacin podra ser preguntar a qu edad termin los estudios, jando la edad de inici a los 6 aos).

33

Situacin previa (declive o no):

I

Condiciones de la entrevista:
I

La aportacin de un informador dedigno es bsica. Es de especial inters cuidar el clima de escucha, el entorno y disponer de tiempo (consulta programada).

Debe observarse:
I

Aspecto general y comportamiento (con el acompaante y con el entrevistador). Nivel de atencin y de conciencia. Comunicacin no verbal (postura, expresin facial, etc.). Comunicacin verbal: trastornos del lenguaje y su contenido ideativo. Percepcin o conciencia de enfermedad.

Es til iniciar la entrevista juntos (paciente y personas cercanas) y despus completarla con ambos por separado (no necesariamente el mismo da). En la tabla 12 hay una propuesta de preguntas iniciales (valoracin cognitivo-emocional-funcional) para situar/agrupar en un perl evolutivo. Debemos plantearnos si estamos delante de un verdadero deterioro cognitivo o no. Podra confundirse (aunque puede coexistir) con:
I

Una limitacin fsica del paciente (problemas de audicin, visin, etc.). A que su nivel cultural sea bajo (retraso mental, analfabetismo). A una falta de inters-atencin por un trastorno depresivo o ansioso. Enfermedad actual: Fecha aproximada de aparicin de los sntomas. Modo de instauracin (si es insidioso se pensar en una EA, si es agudo o subagudo en un sndrome confusional, demencia vascular o en la demencia prinica).

Si se mantiene la sospecha de deterioro cognoscitivo se debe averiguar lo siguiente:

I

TABLA 12. Propuesta de anamnesis inicial ante la sospecha de deterioro cognitivo

34

1. Tiene dicultades para encontrar las palabras adecuadas? Se valora el lenguaje 2. Le cuesta recordar con frecuencia el nombre de algunas personas, lo que hizo el da antes, qu comi, a dnde fue, qu da y dnde se cas...? Es importante conocer si los olvidos son frecuentes o espordicos, si las personas son conocidas o no y que los hechos o sucesos pasados sean vericables. Valoramos memoria a corto (reciente) y largo plazo (remota) 3. Le cuesta opinar, tomar decisiones, organizar actividades o afrontar situaciones nuevas? Valoramos capacidad de razonamiento y juicio, funciones ejecutivas (lbulo frontal) 4. Sabe dnde se encuentra ahora? (espere respuesta) Se ha perdido alguna vez? Determinar si es por calles conocidas o en lugares poco conocidos. Valora orientacin 5. Se encuentra triste, desesperanzado, sin inters ni disfrute por las cosas o malhumorado, nervioso o con problemas de sueo? Se valora estado afectivo (nimo depresivo o ansioso) 6. Ha habido cambios en su personalidad y comportamiento habitual? Se encuentra extrao, raro, ausente? Valoramos si existen cambios de conducta no explicados o sntomas psicticos (ideacin delirante, alucinaciones o ilusiones, risa en situaciones inapropiadas, etc.) 7. Puede realizar las mismas tareas domsticas, laborales y sociales de la vida diaria sin ayuda? (usar el transporte, el telfono, cuidados de la casa, manejo de asuntos econmicos, etc.) Las actividades instrumentales de la vida diaria se afectan en fases iniciales de la demencia 8. Puede caminar, lavarse, vestirse, ir al bao o alimentarse sin ayuda? Valora actividades bsicas de la vida diaria
Modicada de las Recomendaciones semFYC, 1999.

Perl evolutivo (si es escalonado pensar en demencia vascular, si es lento y progresivo en EA y si es uctuante en una demencia con cuerpos de Lewy). Conciencia o percepcin de enfermedad por parte del paciente. Sntomas y signos asociados: paresias, signo de Babinski, incontinencia, temblor, mioclonas, cefalea reciente, sntomas depresivos, alucinaciones, cadas, alteraciones de la marcha, rigidez,

La demencia no suele ser un diagnstico de urgencia. Su estudio siempre podr realizarse en varias visitas programadas, con tiempo y en el tiempo, con la aportacin de otros miembros del equipo

estreimiento, hipotensin ortosttica y otros sntomas relacionados con enfermedades que causen demencias secundarias.
I

35

Antecedentes familiares: Demencia, enfermedad cerebrovascular (ECV), enfermedades psiquitricas, trastornos del movimiento y epilepsia. Antecedentes personales: Orientativos de demencias secundarias: traumatismo craneal, endocrinometablicos, gastrectoma, neoplasias, psiquitricos, conductas de riesgo para enfermedades de transmisin sexual (VIH), txicos laborales. Factores de riesgo vascular: hipertensin arterial (HTA), diabetes mellitus, hiperlipemia, tabaquismo, alcoholismo, ECV, etc. Anticoagulantes y frmacos con toxicidad cognitiva: corticoides, anticolinrgicos, benzodiacepinas, antidepresivos, litio, neurolpticos, cido valproico, hidantonas, metotrexato, antinamatorios no esteroides, metildopa, bloqueadores beta, clonidina, reserpina, metoclopramida, cimetidina, antihistamnicos, antiparkinsonianos, bismuto y otros.

Cmo se ir avanzando desde los signos a la etiologa del proceso?

I

El proceso de la entrevista clnica debe nalizar con un diagnstico de presuncin que debe completarse con la exploracin fsica. A su vez, tras la exploracin debe plantearse un nuevo diagnstico ms preciso que guiar las exploraciones complementarias. Es un proceso encadenado de una forma estructurada y sistemtica. El diagnstico de un deterioro cognitivo debe ser siempre un proceso de diagnstico diferencial.

Tests psicomtricos
I

Los tests psicomtricos completan la exploracin mental y funcional del paciente y apoyan o hacen dudoso el diagnstico. Se utilizan para valorar el deterioro cognitivo y se consideran una exploracin neuropsicolgica sistematizada (memoria, lenguaje, capacidades ejecutivas y praxias visuoconstructivas). La capacidad diagnstica es superior si se realiza un test al paciente (preferentemente Miniexamen Cognoscitivo [MEC]) y otro al informador (preferentemente el Test del Informador [TIN]). La informacin aportada por el familiar o acompaante se relaciona mejor con el rendimiento en los tests cognitivos funcionales, y con el diagnstico de demencia, que la informacin recibida del enfermo.

Los estudios han demostrado que en pacientes con alteraciones de memoria sin criterios de demencia la percepcin del dcit por parte del informador contribuye a la prediccin de demencia

Ningn test psicomtrico diagnostica por s solo una demencia. El personal de enfermera entrenado tambin puede aplicarlos. Los tests o escalas ms tiles en AP son los que se exponen a continuacin.

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Miniexamen Cognoscitivo de Lobo

I

El MEC de Lobo (anexo 1) es la adaptacin ampliada al castellano del Mini-Mental Status Examination de Folstein (MMSE) (anexo 2). Es quizs el test psicomtrico abreviado ms utilizado61, 62. Estandarizado hace 20 aos, gura en la dcima revisin de la Clasicacin Internacional de Enfermedades (CIE-10) para AP y recientemente se ha normalizado en una muestra representativa de la poblacin general espaola. Tiene una sensibilidad del 87 % y una especificidad del 92 % para puntuaciones inferiores a 24, con un valor predictivo positivo del 69 % en mayores de 74 aos. Precisa entre 10-15 minutos para aplicarlo bien. El punto de corte para 65 o ms aos de edad es 23/24 (o sea, inferior a 24 indicara deterioro cognitivo). Para menores de 65 aos es de 27/28 (inferior a 28 orienta hacia deterioro cognitivo). Al menos para el MMSE, dichos puntos de corte probablemente seran diferentes en pacientes mayores de 65 aos analfabetos (17/18) y en pacientes mayores de 65 aos analfabetos funcionales sin estudios (20/21). La versin MEC-30 tiene coecientes de eciencia muy similares al MEC-35.

Test del Informador EL TIN (Informant Questionnaire on Cognitive Decline in the Elderly, IQCODE)63 es un test cognitivo-funcional que, tras una brevsima instruccin, puede autocumplimentar un familiar o persona allegada en su domicilio, en unos 5 minutos. Si el nivel cultural del familiar es muy bajo debe aplicarlo el profesional. Es conveniente repasarlo brevemente tras su entrega. Se recomienda la versin abreviada o corta de 17 tems adaptada y validada en Espaa en 1995. En estadios iniciales este es un test ms sensible que el MEC o MMSE64 (anexo 3). Cuando un familiar o cuidador describe deterioro cognitivo hay que evaluarlo con sumo detalle porque probablemente no se equivoca. Short Portable Mental Status Questionnaire de Pfeiffer El SPMSQ (anexo 4) se aplica en 3-5 minutos, y es til para la deteccin y apoyo de deterioro cognitivo si se dispone de poco tiempo65.

En sujetos muy analfabetos se puede utilizar tambin el MEC corrigiendo la puntuacin, pero es preferible utilizar el Set-Test de Isaacs, que tambin ser til si existe un dcit auditivo marcado. En ancianos viejos es mejor utilizar el SPMSQ de Pfeiffer

Set-Test de Isaacs Se trata de un test cognitivo de evocacin de categoras (animales, colores, ciudades y frutas) y con mayor validez en personas con analfabetismo o dficit sensorial grave, pero con limitacin en los pacientes con alteracin de la uencia verbal (anexo 5)66. Escala Geritrica de Yesavage (reducida) Puede ser til en la evaluacin de la depresin. Tiene ms valor de cribado que para el control evolutivo o de la intensidad. Su aplicacin requiere entre 5 y 8 minutos (anexo 6). Otros tests
I

37

Mini-Mental State (MMS). Es la versin espaola del MMSE de Folstein, validada en el NORMACODEM (proyecto de Normalizacin de Instrumentos Cognitivos y funcionales para la Demencia). Sus ventajas potenciales respecto al MEC de Lobo son: a) est ponderado por edad y aos de escolarizacin, y b) rene los requisitos psicomtricos sucientes que le permiten ser utilizado en estudios internacionales. Escala de Blessed (escala funcional-conductual). Poco utilizada en el mbito de AP por su baja abilidad interobservador y un mayor entrenamiento previo. Se exige por los Comits asesores de Alzheimer a la hora de prescribir frmacos anticolinestersicos (anexo 7). Ayuda en el diagnstico diferencial con la seudodemencia depresiva (puntuaciones conservadas en los dos primeros apartados de actividades y hbitos, y claramente alteradas en el tercero de personalidad y conducta) y en la gradacin de la intensidad de la demencia y su evolucin67. Escala Rpida de Valoracin de Discapacidades (RDRS-2) de Linn y Linn. Escala para gradacin funcional en fase moderada-severa o severa de la enfermedad68.

Exploracin fsica La exploracin fsica ayuda a aproximarnos al diagnstico diferencial sindrmico y etiolgico de deterioro cognitivo (tabla 13). Determinaciones analticas No hay consenso sobre si debe solicitarse un cribado analtico ante un deterioro cognitivo que no llega a demencia. Se debe individualizar la peticin de determinaciones especcas (funcin tiroidal, serologa lutica, vitamina B12, etc.) que se recomiendan de forma sistemtica cuando existe un sndrome de demencia dudoso o establecido.

Los tests breves son un buen complemento de la historia clnica y tiles para constatar una sospecha de deterioro cognitivo, pero nunca por s solos diagnostican demencia

TABLA 13. Exploracin fsica general y neurolgica en el deterioro cognitivo

38

Exploracin general
I

Temperatura, frecuencia cardaca, presin arterial (decbito 5 minutos y tras 1 minuto en bipedestacin), talla, peso Piel y mucosas (anemia, ictericia, deshidratacin) Auscultacin cardaca (arritmia, soplos), carotdea (soplos) y palpacin de pulsos perifricos Palpacin tiroidea Dirigida ante sospecha: palpacin abdominal (retencin aguda de orina), tacto rectal (impactacin fecal)

Exploracin neurolgica
I

Nivel de atencin (distractibilidad) y de conciencia (vigil, sooliento) Signos menngeos (meningitis crnica) Pares craneales (tumor, multinfarto, sndrome seudobulbar) Signos focales motores: paresias, signo de Babinski (multinfartos, proceso expansivo intracraneal) Signos de liberacin frontal: prensin, palmomentoniano, glabelar, succin, hociqueo Signos extrapiramidales: temblor (hipertiroidismo, alcoholismo, Parkinson, Wilson), mioclonas (p. ej., de Creutzfeldt-Jakob si son precoces), rigidez (Parkinson, demencia con cuerpos de Lewy, deterioro frontal, subcortical o cortical avanzado, post-ECV), reejos de actitud y postura alterados (Parkinson, parlisis supranuclear progresiva, demencia con cuerpos de Lewy) Exploracin ocular: fondo de ojo (HIC), parlisis de la mirada vertical (parlisis supranuclear progresiva) y campimetra por confrontacin (ECV, tumor), pupilas (signo de Argyll-Robertson en parlisis general progresiva lutica Alteracin de la marcha (EVC, tumores, hidrocefalia, tabes, frmacos, dcit de vitamina B12, enfermedad de Wilson, corea de Huntington)

HIC: hipertensin intracraneal. ECV: enfermedad cerebrovascular.

Diagnstico diferencial sindrmico bsico

El deterioro cognitivo es un concepto ms clnico que psicomtrico, ya se ha definido como la disminucin del rendimiento de al menos una de las capacidades mentales o intelectivas (memoria, lenguaje, orientacin, juicio, etc.) y presupone un nivel previo superior no siempre demostrable.

Se sospecha demencia cuando: MEC < 24, TIN abreviado > 57, SPMSQ > 4 errores o Set-Test < 27

Cuando detectamos quejas o dcit cognitivos aislados o leves (que no llegan a constatarse con los tests psicomtricos breves) es preferible hablar de alteracin cognitiva asociada a: edad, depresin, uso de frmacos, ECV, etc., pero garantizar un seguimiento ante la posibilidad de que se trate de una fase temprana de una demencia degenerativa. El diagnstico diferencial bsico ante una alteracin cognitiva se plantea con:
I

39

AMAE y DECAE (tabla 14). Trastorno psiquitrico (tabla 15). Sndrome confusional/delirium. Dcit cognitivo focal aislado (p. ej., afasia). Demencia (si se relaciona con alteracin funcional). Otros: Trastornos amnsicos transitorios y/o estables: a) problemas de inatencin importantes: ansiedad + hiperpreocupacin; b) amnesia global transitoria; c) uso de benzodiacepinas de vida media corta; d) lagunas de los alcohlicos, y e) estado poscrisis epilptica.

TABLA 14. Diagnstico diferencial bsico entre AMAE, DECAE y demencia Caractersticas Manifestaciones clnicas
I

AMAE

DECAE

Demencia

Alteracin de la memoria Problemas en actividades complejas Otros trastornos cognitivos: lenguaje, concentracin, praxia visuoconstructiva, etc.

S No No No > 24 2

S S Discreta No @ 24 3

S S S S < 24 4

Alteracin laboral y/o social signicativas Test: MEC Estadio evolutivo: GDS-FAST*

*GDS-FAST: Escala de Deterioro Global (Global Deterioration Scale) de Reisberg para evaluacin de la intensidad del dcit cognitivo. AMAE: alteracin de la memoria asociada a la edad. DECAE: deterioro cognitivo asociado a la edad. MEC: Miniexamen Cognoscitivo. Tomada de las Recomendaciones SemFYC sobre demencias (1999).

TABLA 15. Diferencias clnicas entre depresin y demencia

40

Caractersticas Datos familiares Historia familiar Preocupacin familiar Le acompaan a la consulta Historia personal Antecedentes personales Inicio Evolucin Tiempo de evolucin La depresin Sntomas depresivos Respuesta a antidepresivos Quejas Detalla sus molestias Autoacusaciones Delirios Preocupado por sus sntomas Trastornos del apetito Examen clnico A menudo responde Prdida de memoria Ms quejas de las objetivables Se pierde fcilmente Afasia, apraxia, agnosia Tests de depresin Tests cognitivos breves

Depresin

Demencia

De depresin Por la memoria No siempre

De demencia Por la incapacidad Casi siempre

De depresin Brusco. Agudo Rpida Inferior a 6 meses Precede al deterioro Persistente, tristeza Buena De defectos cognitivos S Exagera sus limitaciones Somticos Desesperanza S

No Insidioso Lenta Entre 6-12 meses Posterior al deterioro Labilidad emocional Mala respuesta Indiferente Molestias vagas Se queja de los dems Delirio ridculo Despreocupado No

No s o no puedo Reciente y remota S No No Positivos Poco alterados

Mal o buscando ayuda Ms la memoria reciente No S S Negativos Muy alterados

 Deterioro cognitivo leve asociado a enfermedad concomitante subaguda (neoplasia, disfuncin tiroidea, accidente isqumico transitorio de repeticin, insuciencia cardaca o respiratoria, etc.), o a consumo de sustancias (anticolinrgicos, corticoides).

41

Hasta dnde llegar en el diagnstico?

Lo que s se debe exigir el mdico de familia es que, junto a los dems miembros del equipo de AP, garanticen una actuacin mnima bsica (vase algoritmo diagnstico):
I

Apoyar la sospecha de deterioro cognitivo. Diferenciar el deterioro cognitivo de otros problemas que puedan enmascararlo, simularlo, o agravarlo (limitacin fsica o sensorial, inatencin, retraso intelectual). Descartar enfermedad urgente ante un inicio reciente. Objetivar causas obvias abordables desde la AP: AMAE, frmacos, depresin mayor.

Sospecha de deterioro cognitivo

Anamnesis Tests psicomtricos Exploracin fsica general y neurolgica

DETERIORO COGNITIVO?

No Control y seguimiento

S Pruebas complementarias? (individualizar)

Criterios de derivacin urgente

No 1. Derivar al neurlogo o 2. Profundizar en el diagnstico sindrmico etiolgico de demencia

S Urgencias del hospital

Algoritmo diagnstico.

Qu actitud mnima bsica se debe tomar?

42

En el caso que no se den las condiciones necesarias para profundizar en el diagnstico sindrmico y etiolgico, en visitas programadas, la actitud que debe tomarse es:
I

Alteracin cognitiva sin demencia: informacin y seguimiento cada 3-6 meses. Deterioro cognitivo con demencia dudosa o establecida: consulta a neurologa. Deterioro cognitivo con criterios de atencin urgente: urgencias del hospital.

Cundo se debe derivar?

Las circunstancias que obligan a derivar al paciente a un nivel de especializacin son las siguientes:
I

Cuando no se puede llegar a un diagnstico tras la evaluacin mnima bsica. Inseguridad o incomodidad del mdico de familia con el manejo y seguimiento del paciente. A peticin de la familia buscando una segunda opinin. Cuando una depresin es resistente al tratamiento.

Qu se puede hacer en muy pocos minutos?

Escenario clnico 9 El Sr. Fernando es un paciente de 81 aos que acude regularmente a revisin de enfermera para su diabetes tipo II (inicio reciente, sin complicaciones) que trata con dieta. Es un caso de envejecimiento satisfactorio, deportista y con un buen nivel cultural. Un da acude sin cita previa. Su ltimo control haba sido haca un mes. Se hace muy difcil razonar con l, cosa que sorprende a su enfermera. Pide una medicacin que antes no tomaba (glibenclamida). No recordaba con claridad ni quin y ni cundo se lo haba dado. La enfermera llama al mdico: Doctor, venga a ver a Fernando, parece que se ha demenciado. Parece nervioso, algo sooliento y se distrae con facilidad. El SPMSQ de Pfeiffer punta 9 (9 errores de 10 preguntas).

En un primer contacto (consulta a demanda), cuando disponemos de muy pocos minutos para descartar procesos que no admiten retraso, el mdico de familia debe actuar de la siguiente forma:
I

Apoyar la primera impresin: con la entrevista al paciente y a su acompaante (si lo hay), y utilizar un test cognitivo breve (SPMSQ de Pffeifer, o el Set-Test de Isaacs).

Diagnstico diferencial bsico: Datos mnimos necesarios de la anamnesis. Exploracin fsica general y neurolgica abreviadas. Exploraciones complementarias rpidas en la consulta. Reconocer los signos de alarma que obligan a su derivacin urgente. Reconocer causas obvias tratables desde la AP.

43

El deterioro cognitivo con o sin demencia no suele ser un diagnstico de urgencia. Su estudio casi siempre podr realizarse en varias visitas programadas, con tiempo y en el tiempo, con la aportacin si se precisa de otros miembros del equipo. En la consulta a demanda, si se dispone de poco tiempo, lo que debemos pretender ante todo es descartar un proceso agudo potencialmente grave y en segundo lugar identicar alguna causa obvia y tratable desde la AP. Podemos realizar una aproximacin diagnstica inicial en pocos minutos (vase algoritmo diagnstico).

Sospecha de deterioro cognitivo

Apoyarlo con test breve (SPMSQ, Set-Test)

Frmacos? Depresin franca?

S Prueba teraputica

No Sndrome confusional agudo o focalidad neurolgica aguda

No CCEE neurologa o consulta programada de AP

Urgencias del hospital

Algoritmo de actuacin diagnstica mnima inicial.

Datos imprescindibles de la anamnesis:

44

Forma de inicio (brusco/lento) y curso (agudo/subagudo/crnico). Si ha existido un traumatismo craneal reciente. Los frmacos administrados en el ltimo mes. Ingesta alcohlica excesiva. Evidencia de sntomas depresivos mayores. La exploracin fsica se debe dirigir a detectar signos de alarma de proceso grave en la que un retraso diagnstico empeorara el pronstico (tabla 16).

Datos de la exploracin fsica:

I

Determinaciones analticas bsicas:

I

En la propia consulta es factible realizar una determinacin sencilla con una tira de orina, glucemia capilar (BM-test) y en ocasiones radiologa simple.

TABLA 16. Deterioro cognitivo: objetivos mnimos en la exploracin para detectar signos de alarma Exploracin fsica mnima inicial Objetivo
Signos depresivos

Contenido
Expresividad facial Movimiento

Principales signos de alarma

Ideacin autoltica

Signos sistmicos

Temperatura, PA Auscultacin cardaca Exploracin de piel y mucosas

Fiebre alta Crisis hipertensiva ACxFA rpida Petequias Somnolencia, estupor Distractibilidad Rigidez de nuca Diplopa, asimetra Paresia Signo de Babinski Papiledema

General y neurolgica

Alteracin de la vigilia

Nivel de conciencia Atencin

Focalidad neurolgica

Signos menngeos Pares craneales Fuerza Reejo cutaneoplantar Examen de fondo de ojo

3. Actuacin diagnstica recomendable en atencin primaria

Dado que la demencia es un proceso de muy larga evolucin, cambiante en cuanto a sintomatologa, que exigir al paciente, a su familia y al profesional que le atiende mltiples respuestas a nuevas necesidades, es recomendable que el mdico de AP profundice ms en el diagnstico (sindrmico y etiolgico de la demencia). Es necesario conocer la terminologa, los conceptos (cognitivos, psicoafectivos, conductuales, funcionales y somatosensitivos), y los criterios que denen las diferentes entidades (enfermedad de Alzheimer, demencia frontotemporal, enfermedad de los cuerpos de Lewy, demencia vascular subcortical, etc.). Para profundizar en el conocimiento de la enfermedad y su repercusin en el entorno familiar, se necesita tiempo, un tiempo acumulativo (varias visitas) que permita realizar un diagnstico de probabilidad y estar preparado para afrontar los cambios semiolgicos y funcionales que van apareciendo a lo largo del tiempo de seguimiento, y que pueden confirmar o poner en duda la primera orientacin diagnstica. El diagnstico debe ser integral, contemplndose aspectos clnicos, sociales y familiares. En su discusin deben intervenir varios profesionales (multidisciplinaria). Es conveniente que el profesional reconozca sus propias limitaciones y las de un diagnstico que esencialmente suele ser clnico, y donde la seguridad puede ser difcil de establecer. Para el diagnstico de demencia debe valorarse la presencia de alteraciones en seis campos de la semiologa: Alteraciones somatosensoriales (motoras, sensitivas y sensoriales). Funciones cognitivas. Trastornos de la personalidad y de la conducta. Cambios en la afectividad. Alteraciones funcionales y grados de discapacidad. Alteraciones sistmicas.

45

Profundizar en las alteraciones funcionales y grados de discapacidad

Las actividades de la vida diaria se han denido en la tabla 2. Su evaluacin sistemtica es til para establecer el diagnstico, sobre todo aquellas que hacen referencia a las actividades avanzadas y a las actividades instrumentales. Es ampliamente utilizada la Escala de Lawton y Brody de Actividades Instrumentales69 (anexo 8). Para medir la progresin del deterioro y planicar las necesidades de atencin al paciente son de inters prctico las escalas, de fcil aplicacin, que miden las actividades ms bsicas y elementales (Escala de Barthel70 [anexo 9], ndice de Katz71, RDR-S2).

Es recomendable que el mdico de AP profundice ms en el diagnstico (sindrmico y etiolgico de la demencia)

Profundizar en la exploracin de las funciones cognitivas

46

Ante la sospecha de demencia deben realizarse siempre pruebas de cribado rpido (MMSE de Folstein, MEC de Lobo, SPMSQ), ya que permiten una cuantificacin del deterioro, si es leve-moderado-grave, y sirven de referencia para valorar el seguimiento posterior. Tras aplicar estas escalas se determinar si procede o no una valoracin neuropsicolgica ms completa. Los tests cortos son sencillos de aplicar pero carecen de sensibilidad en la deteccin del deterioro demasiado leve o, por el contrario, en el extremadamente grave. Qu funciones se valoran fundamentalmente en la exploracin neuropsicolgica? Aquellas que permiten a la persona enfrentarse al da a da. Atencin. Es un parmetro bsico que condiciona los resultados de toda la batera neuropsicolgica, est estrechamente relacionada con otras funciones tales como: concentracin, memoria de trabajo, inhibicin de respuestas inadecuadas, resistencia a la distraccin. Cmo evaluarla?:
I

Repeticin de unos nmeros de forma directa y al revs (p. ej., 529, 8649, 59625, 479853). Sustraccin seriada de 100-7, 30-3, o deletrear la palabra mundo al revs.

Lenguaje. Es la forma de comunicarnos, de establecer un contacto con el paciente. El lenguaje puede ser verbal (con la utilizacin de palabras), se incluye la expresin a travs de la denominacin, la comprensin de la informacin recibida, la lectura y la escritura, as como el lenguaje espontneo. Cmo evaluarlo a travs del MMSE o el MEC?:
I

Con la repeticin de frases: En un trigal haba cinco perros, Ni s, ni no, ni pero. Denominacin de objetos (reloj, lpiz). Comprensin de rdenes semicomplejas (coja este papel, dblelo por la mitad, djelo encima de la mesa). Lectura y escritura de una frase. Observando la calidad y el contenido del lenguaje espontneo durante toda la entrevista. Solicitando al paciente ms informacin sobre un tema que domine (referente a su trabajo, su familia y/o sus habilidades). Pidindole que nos comente temas poco corrientes (p. ej., explique qu es un bosque).

Cmo profundizaremos en el estudio del lenguaje?:

I

La exploracin neuropsicolgica es una pieza clave para profundizar en el diagnstico de demencia. Poder realizarla en profundidad depende de las posibilidades de derivacin a centros en los que exista un persona o equipo experto

Con todo ello podremos conocer el tipo de lenguaje (uente-no uente), la riqueza del vocabulario, su dicultad en encontrar las palabras (anomia, utilizacin de palabras comodn, parafasias), dicultades en la comprensin de nuestros comentarios, coherencia en el discurso. Praxias. Son las capacidades para realizar actividades complejas. Las subdividimos en: 1. Apraxia ideatoria: la incapacidad de realizar actividades complejas que requieren una secuencia de movimientos con objetos reales. Sin embargo, la persona tiene fuerza, y coordinacin adecuada.
I

47

Coja este papel, dblelo, mtalo dentro del sobre, ponga su direccin y el sello. Coja el huevo y prepare una tortilla.

2. Apraxia ideomotora: es la inhabilidad para realizar los gestos que se le ordenan a pesar de que es capaz de hacerlos, en la vida real, de forma automtica. Debe valorarse, previamente, si existe un dcit motor de base.
I

Gesto de saludar, pedir silencio, encender un cigarrillo. Copia de guras simples (crculo, cuadrado). Copia de guras semicomplejas (dos pentgonos superpuestos). Copia de guras complejas (Figura de Rey, cubo).

3. Praxis constructiva: es la incapacidad para dibujar-construir.

I

Reconocimiento o gnosias. Es la capacidad de transformar las seales sensoriales en percepciones complejas y despus reconocerlas. Hablamos de gnosias visuales, auditivas, tctiles. Cmo se valoran las gnosias?:
I

Reconocimiento de objetos presentados de forma inusual. Reconocimiento de caras no conocidas o identicar caras conocidas (prosopagnosia). Reconocer sonidos o tonos.

Memoria. Es la capacidad de adquirir nueva informacin, almacenarla y recuperarla cuando se desee. La alteracin de la memoria puede deberse a fallos en algunos de los pasos necesarios para su buen funcionamiento global. Platn, lsofo griego, comparaba la memoria con una jaula de pjaros. As, por un lado, cada nuevo recuerdo es como si pusiramos un pjaro nuevo en la pajarera (registro); por otro lado, la accin de recordar es similar a recuperar de nuevo ese pjaro.

El modelo de Platn permite establecer la distincin entre almacenamiento y recuperacin. Segn

48

esta metfora puede haber varias razones por las que sea difcil acceder a un recuerdo. Puede que aquel pjaro nunca ingresara en la pajarera (no hubo registro), por lo cual es imposible recuperar aquel recuerdo; puede que el pjaro muriera (la huella mnsica ha desaparecido); puede que no lo encontremos cuando lo buscamos (fallo en la recuperacin), pero tambin es posible que consigamos recuperarlo con pistas (reconocimiento)72. Puede examinarse la memoria preguntando a la persona acerca de su capacidad para registrar, retener, recordar y reconocer informacin. Se le da una lista de palabras que debe repetir, aprender, recordar y reconocer. Se debe observar si mejora o no su capacidad al darle pistas o ayudas. El examen de la memoria debe explorar la orientacin, el conocimiento de hechos recientes, el recuerdo del pasado y la habilidad para aprender y retener informacin verbal y no verbal, auditivas y/o visuales. La prdida de memoria nunca es global. La memoria es compleja. Existen diferentes tipos de memoria y los diferentes patrones de demencia se caracterizan por una determinada alteracin mnsica (tabla 17).
I

Aprendizaje: es la capacidad de acumular informacin utilizando el mtodo de las repeticiones sucesivas. La repeticin inmediata y el recuerdo de este material aprendido permite evaluar la memoria a corto y a largo plazo. Contrastando los resultados obtenidos en la fase de aprendizaje y aquellos alcanzados en la recuperacin de la informacin (reconocimiento) podremos establecer si el dcit de memoria est en la adquisicin y/o bien en la codicacin del material, o si ste es debido a problemas en la recuperacin de la informacin almacenada. Memoria a corto plazo, inmediata o de jacin: es la que permite reproducir el material presentado tras un perodo extremadamente corto de tiempo, de forma inmediata. Las personas normales puede retener de 7 a 9 unidades de informacin durante unos segundos. Esta memoria se explora en el MEC haciendo repetir tres palabras (p. ej., peseta, caballo, manzana). El span de memoria verbal se evala mediante el subtest de dgitos de la Escala de Inteligencia para Adultos de Wechsler (WAIS). Memoria a largo plazo (reciente o/y antigua): permite retener la informacin aprendida. Se evala a travs del recuerdo y del reconocimiento (libre o con pistas). Memoria incidental: es la informacin que adquirimos de forma inconsciente, sin un esfuerzo directo. Memoria retrgrada: es el recuerdo de hechos muy antiguos. Memoria semntica: es el conocimiento general que se tiene del mundo y se valora preguntando por acontecimientos histricos (p. ej., Guerra Civil, quin construy la Sagrada Familia, capitales).

TABLA 17. Demencias: patrn cognitivo y alteraciones Cortical Subcortical Temporoparietal Lenguaje Anomia Afasia Frontotemporal Reducido Estereotipado Normal Disartria Hipofonesis Memoria Orientacin Praxis Percepcin Tareas frontales Personalidad Conducta Sistema motor Normal 0/ + + +++ Amnesia +++ +++ +++ +++ Afectacin tarda 0/ + + + + +++ Afectacin inicial Olvidos + + + ++ Apata

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Alteracin: + leve, + + moderada, + + + severa, 0 sin afectacin.

Memoria episdica: es la memoria autobiogrca (hechos, sucesos, etc.). Se preservan sus caractersticas temporales y espaciales.

Funciones frontales. Son las que nos permiten flexibilidad mental, capacidad de juicio, planificacin de actividades y abstraccin. Todas las actividades de la vida diaria exigen poner en marcha dichas funciones. Cmo valorar las funciones frontales o ejecutivas?:
I

Contar hacia atrs obliga a inhibir la serie directa que aparecera automticamente. Interpretacin de chistes y refranes. Planicar una comida y secuenciar las diferentes fases del proceso.

Es importante valorar otras capacidades que intervienen. Siguiendo con el ejemplo de la comida, ve-

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mos que se debe planicar la compra, saber en qu armarios se guarda (orientacin en el espacio), praxias (manejar los utensilios), gnosias (reconocer los ingredientes), prestar atencin (para que tenga el punto justo de coccin y no la olvidemos en el fuego). En denitiva, esta es una actividad en la que como hemos podido observar es necesaria la integracin de todas las funciones cognitivas para llevarla a cabo y, por tanto, puede ser una de las primeras actividades que puede afectarse en el transcurso del deterioro cognitivo. Escalas que utiliza el neuropsiclogo en el diagnstico de la demencia Debe seleccionarse la batera de escalas en funcin de la fase, del tipo de enfermedad y del nivel premrbido de la persona afectada. La evaluacin debe ser realizada por personal bien entrenado. Los tests ms utilizados en nuestro medio se agrupan en las tablas 18 y 19.

TABLA 18. Escalas de evaluacin neuropsicolgica Pruebas de cribado y valoracin breves

I

Mini-Mental State Examination (MMSE) Miniexamen Cognoscitivo (MEC) Blessed Dementia Rating Scale (BDRS) Short Portable Mental Status Questionnaire (SPMSQ) Test del Informador (TIN)

Bateras breves
I

Mattis Dementia Rating Scale Alzheimers Disease Assessment Scale (ADAS) Repeatable Battery for Assessment of Neuropsychological Status (RBANS)

Bateras extensas
I

Test Barcelona Batera Salamero

TABLA 19. Tests neuropsicolgicos especcos Memoria

I

Percepcin
I

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Lista de palabras de Rey (RAVLT) California Verbal Learning Test (CVLT) Figura Compleja de Rey Wechsler Memory Scale

Facial Recognition Judgement of Line Orientation Poppelreuter

Lenguaje
I

Praxias contructivas
I

Boston Naming Test Token Test

WAIS - Subtests de construccin de cubos Figura Compleja de Rey

Atencin/Working Memory
I

Razonamiento
I

Digit Span/Visual Span

WAIS - Subtest de semejanzas Wisconsin Card Sorting Test

Inhibicin de respuesta/resistencia a la interferencia

I

Planicacin
I

Torre de Londres Dibujo de reloj

Stroop Test Trail Making Test

Profundizar en los trastornos de la personalidad y de la conducta

Escenario clnico 10 El Sr. Joan hace unas semanas que sospecha de su esposa. Piensa que sta se relaciona demasiado con los vecinos, la observa durante la noche, est muy irritable, y le reprocha que se arregle demasiado. La esposa no entiende el motivo de su conducta, se preocupa de lo que puedan llegar a pensar sus hijos de las suspicacias del padre y se muestra a su vez triste y preocupada. Joan de noche oye voces que le impiden conciliar el sueo. Su esposa ha detectado en las ltimas semanas que a Joan le falla la memoria, ya que pregunta varias veces las mismas cosas, olvida los encargos, etc. Este cambio de personalidad, en un hombre que previamente era muy tranquilo y carioso, junto con los recientes fallos de memoria, hace que la familia de Joan decida consultar a su mdico de familia.

TABLA 20. Problemas de conducta en la demencia

52

Alteraciones de la personalidad afectan al 75 % de los pacientes con EA Tristeza, llanto fcil y otros signos de depresin aparecen en el 50 % de los pacientes; sin embargo la depresin mayor es extremadamente rara Apata, falta de motivacin, se retrae de participar en las conversaciones, se aparta del grupo La ideacin delirante (delirio) se observa en casi el 50 % de los casos, son ideas errneas acerca de la realidad, que en ocasiones toman la forma de sospechas o ideas de culpa incluso dirigidas contra los familiares ms cercanos. En la ideacin delirante destacan ideas de robo, la no identicacin del propio domicilio, delirio del impostor (no reconoce a miembros de su familia, delirio de abandono) piensa que su familia est tramando algo para librarse de l, celos, etc. Alucinaciones (consiste en ver, or, oler, tocar cosas que no son reales y que los dems no perciben, ideas delirantes). Aparecen en el 25-30 % de las personas afectadas Trastornos de ansiedad en el 50 % de los casos: existe una preocupacin excesiva para hechos que tienen que ocurrir, preocupacin por el dinero, por salir de casa. Miedo desproporcionado a quedarse solo Actividades excesivas: la deambulacin sin sentido (las continuas idas y venidas) (vagabundeo), la bsqueda incansable de algo sin razn aparente (actividad sin objetivo), las fugas, actividades inapropiadas Alteracin del ritmo circadiano, con inversin del ciclo vigilia-sueo con insomnio y despertares frecuentes durante la noche, y somnolencia excesiva durante el da Reacciones agresivas y violentas sin motivo aparente, o por pequeeces Manifestaciones sexuales inapropiadas Agresividad verbal o incluso fsica Son frecuentes los trastornos alimentarios en las fases tardas de la demencia La euforia es infrecuente

Las alteraciones de la conducta no explicables por dcit cognitivos tienen especial relevancia en la demencia, en la que las alteraciones intelectuales suelen preceder a las alteraciones conductuales. Se incrementan a medida que avanza la enfermedad. Pueden llegar a ser de gran trascendencia, sobre todo cuando hacen muy difcil la convivencia dentro del seno de la familia. Con el tiempo pueden llegar a condicionar el internamiento del paciente en una residencia. En las demencias fronto-

temporales los trastornos no cognitivos suelen ser la primera manifestacin de la enfermedad, precediendo incluso a los fallos de la memoria73.
I

53

Los cambios de personalidad y los trastornos de la conducta son el motivo principal que lleva a la familia a consultar a su mdico de familia. El mdico de AP debe identicar los problemas de conducta en la demencia74, 75 (tabla 20) y no olvidar preguntar por este tipo de trastornos de forma sistematizada, utilizando distintas fuentes de informacin (entrevista contrastada: persona afectada, cuidador principal, familia) y escalas para su cuanticacin. El objetivo mdico ser intentar tipicar cada una de las diferentes alteraciones, cuanticar su intensidad (leve, moderada, intensa, extrema), y su frecuencia de presentacin (ocasional, frecuente o continua), e intentar establecer la carga emocional que cada sntoma ejerce sobre el cuidador.

De qu depende la prevalencia de las manifestaciones conductuales?

I

Tipo de demencia (EA, demencia con cuerpos de Lewy, demencia frontotemporal, vascular). Fase evolutiva (afectacin leve, moderada, grave). De la habilidad del profesional evaluador y de la metodologa que utilice.

Con qu podemos valorar las alteraciones de la conducta? Existen varias escalas diseadas especcamente para evaluar las alteraciones de la conducta en la demencia. El instrumento ms utilizado internacionalmente, y que podra ser de fcil aplicacin en la AP, si existe un aprendizaje previo, es la Escala de Evaluacin de la Demencia de Blessed (BDRS), que contiene una subescala de personalidad y conducta (0-11 puntos) (tabla 21). Si no hay cambios la puntuacin es 0, ms puntuacin es indicativo de mayor afectacin.
I

El Neuropsychiatric Inventory (NPI)76. Es til para detectar psicopatologa en las personas con EA y en otros tipos de demencias. Es una escala ms amplia y complicada que la de Blessed, que valora, de forma pormenorizada, 10 reas de conducta (delirio, alucinaciones, agresividad, depresin, ansiedad, euforia, apata, desinhibicin, irritabilidad, actividad motora aberrante) y dos reas autonmicas (alteracin del sueo, trastornos alimentarios). La conducta que se valora, con la informacin aportada por el cuidador, es la actual los cambios experimentados en las ltimas cuatro semanas. Cada tem debe ser ampliamente interrogado y cuantificado segn su intensidad (leve, moderado, intenso) y su frecuencia de presentacin (ocasional, a menudo, frecuente, muy frecuente). El NPI permite tambin valorar la vivencia de los sntomas que tiene el cuidador. Se precisan 30-45 minutos para su correcta aplicacin.

54

TABLA 21. Escala de Evaluacin de la Demencia de Blessed: subescala de personalidad y conducta No Retraimiento creciente Egocentrismo Prdida de inters por los sentimientos de otros Afectividad embotada Perturbacin del control emocional Hilaridad inapropiada 0 0 0 0 0 0 S 1 1 1 1 1 1 Respuesta emocional disminuida Indiscreciones sexuales de aparicin reciente Falta de inters en las aciones habituales Disminucin de la iniciativa o apata progresiva Hiperactividad no justicada Total = No 0 0 0 0 0 S 1 1 1 1 1

Para qu sirve estudiar los trastornos de la conducta en la demencia?

I

Da una gua para realizar el diagnstico sindrmico. Ayuda en el diagnstico diferencial. Da informacin que condiciona el tratamiento no farmacolgico. Es orientativo para establecer el tratamiento etiopatognico, farmacolgico y/o sintomtico. Informa sobre el estrs del cuidador, y la tensin que sufre la familia. Ayuda a establecer el pronstico, y a conocer el riesgo de claudicacin familiar. Condicionan la mortalidad y la morbilidad. Aumenta el riesgo de polifarmacia, de interacciones. Aporta datos de carga econmica (costes directos e indirectos).

Cul es la causa de estas alteraciones? Ante cualquier sntoma que descompense el curso clnico de la demencia, antes de iniciar cualquier tipo de tratamiento, se debe investigar su causa:
I

Es debido a la evolucin de la enfermedad (alteraciones en sistemas de neurotransmisin y/o estructurales)? Son los frmacos que toma el paciente los que contribuyen a algunos de los sntomas? Existe enfermedad orgnica subyacente y/o factor ambiental favorecedor? (tabla 22).

TABLA 22. Causas que pueden descompensar una demencia

I

Infecciones respiratorias Infecciones urinarias Estreimiento e impactacin fecal Dolor (fracturas, adbomen agudo, glaucoma) Deshidratacin Frmacos, nuevos frmacos, interacciones, cambio de dosis, privacin) Descompensacin de una enfermedad previa Cambios de las rutinas y ambientales (cambio de domicilio, ruidos, etc.) Estado confusional agudo o delirium

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No existe una clara relacin clinicotopogrfica para todos los trastornos de la conducta; sin embargo, la desinhibicin en una demencia frontotemporal con el pobre control de la impulsividad suele verse sobre todo si las alteraciones estructurales predominan en el hemisferio derecho. La apata (negativismo, falta de iniciativa, lentitud en dar respuestas) en ocasiones asociado a una alteracin del lenguaje, indica un mayor compromiso del hemisferio izquierdo, habitualmente el hemisferio dominante.

Profundizar en los problemas afectivos: diagnstico diferencial entre demencia degenerativa primaria y deterioro cognitivo asociado a la depresin

Escenario clnico 11 La Sra. Pepita de 80 aos, casada, con una escolaridad de 2 aos, sufra depresin desde haca ms de 20 aos y reciba por ella tratamiento antidepresivo. La depresin se ha ido agravando en el ltimo ao. Haba estado tomando digital, un diurtico, diacepam y vitamina B12. Refera alucinaciones visuales. En la exploracin los reejos arcaicos estaban liberados y la puntuacin en el MMSE era de 19/30. Con la modicacin del tratamiento mejor de su sintomatologa depresiva; sin embargo, persistan los trastornos intelectuales y en cuestin de pocos meses fueron agravndose.

Es frecuente plantearse si una persona que presenta deterioro cognitivo asociado a trastornos de la

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afectividad tiene un problema puramente psiquitrico o si por el contrario estamos ante un proceso estructural, contaminado o potenciado por el referido trastorno psicoafectivo. Seudodemencia: un trmino controvertido La seudodemencia es un trmino ya utilizado por Wernicke en 1880 y que hace referencia sobre todo a las alteraciones cognitivas de la depresin. Se ha denido como un estado clnico que imita la demencia que, a diferencia de sta, es reversible y no existe un proceso neuropatolgico subyacente. En la actualidad se recomienda sustituir el trmino seudodemencia por el de deterioro cognitivo asociado a la depresin77-79. Esta armacin se basa en los nuevos conocimientos sobre ambas enfermedades (depresin y demencia):
I

La demencia es un sndrome plurietiolgico, no necesariamente irreversible ni progresivo. Un porcentaje no bien conocido, pero relevante, de enfermos con depresin de inicio tardo sern diagnosticados de demencia en los aos siguientes. La reversibilidad de los dcit cognitivos en pacientes depresivos primarios ha sido puesta en tela de juicio (tras el tratamiento y recuperar el estado eutmico algunos pacientes mantienen las dicultades atencionales, mnsicas y disejecutivas)80. Existe una diversidad etiolgica de los dcit cognitivos asociados a la depresin en el anciano.

Neuropsicologa: una ayuda en el diagnstico diferencial

I

La exploracin neuropsicolgica ayuda a diferenciar entre el deterioro cognitivo asociado a la depresin y EA inicial. Permite evaluar en profundidad las funciones cognitivas (mapa de funciones preservadas y alteradas), establecer el patrn de dcit (patrn cortical, subcortical, difuso o focal) y la gravedad de los mismos, evaluar longitudinalmente (establecer el curso deniendo las funciones que se mantienen y las que no se mantienen), contribuir al diagnstico y al pronstico, diferenciar subgrupos de pacientes y colaborar, consecuentemente, en establecer una pauta de intervencin farmacolgica y cognitiva ms especca. Mientras que el patrn asociado a la EA se describe como el paradigma del deterioro cortical, el patrn asociado a la depresin se clasica como subcortical o frontosubcortical y se caracteriza por la presencia de dcit de la atencin, dicultades en la memoria antergrada (para realizar nuevos aprendizajes) con un patrn caracterstico en el que las dificultades de evocacin espontnea (recuerdo) contrastan con un reconocimiento (con ayudas) preservado. A la alteracin de las fun-

Es frecuente la asociacin entre enfermedades neurolgicas que cursan con deterioro cognitivo y sintomatologa depresiva81. El diagnstico diferencial es muy complejo pero fundamental para el pronstico y el tratamiento

ciones ejecutivas (baja uencia fonmica relacionada con la iniciativa, dicultades de planicacin y resolucin de problemas) se aade enlentecimiento psicomotor (en el procesamiento de la informacin y en la velocidad motora) y descarta la presencia de afasia, apraxia o agnosia. Este patrn se describe tanto en los pacientes jvenes como en los de edad avanzada82. Diagnstico diferencial 1. EA en fase inicial y depresin:
I

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En la EA inicial los pacientes tienen una mayor afectacin que los depresivos primarios en: capacidad abstractiva, clculo, praxias y lenguaje. Hay dicultades de evocacin que derivan de la prdida de la capacidad de almacenamiento de la informacin. As, hay una marcada dicultad en la evocacin demorada (despus de un intervalo de 20 minutos), no observndose benecio en tareas de reconocimiento (siendo tan pobre el reconocimiento como la evocacin espontnea) y presentado un nmero elevado de falsos positivos (errores de reconocimiento)83. En los pacientes depresivos las dicultades de evocacin se relacionan con el proceso de bsqueda activa de la informacin y se mantiene preservado el registro de la informacin. As, presentan un patrn selectivo de evocacin demorada espontnea pobre frente a un reconocimiento adecuado y cometen menos falsos reconocimientos y un menor nmero de intrusiones (27 % de depresivos frente a 90 % de EA).

2. EA leve-moderada y depresin:
I

En el estadio leve-moderado de probable EA se dispone de un mayor nmero de funciones cognitivas que permiten el diagnstico diferencial. Los elementos clave que diferenciaban ambos grupos son: la presencia de dcit prxicos y la alteracin del lenguaje, en la EA, corroborando la descripcin clsica de preservacin de las capacidades prxicas y del lenguaje en el dficit cognitivo intrnseco a la depresin84.

Etiologa de los dcit cognitivos en el anciano depresivo Se describen los siguientes subgrupos:
I

Pacientes de edad con depresin de inicio tardo en los que no existe deterioro cognitivo. Pacientes con depresin y EA concomitante. Pacientes con enfermedad cerebrovascular (ECV) cuya manifestacin es la sintomatologa depresiva y los dcit cognitivos asociados. Pacientes con depresin y dcit cognitivos intrnsecos a la enfermedad psiquitrica.

No tener presente estas diferentes posibilidades induce a errores metodolgicos en los trabajos de

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investigacin. Esta es la explicacin de por qu los resultados de los estudios en relacin con el deterioro cognitivo de los pacientes depresivos no son concluyentes. Neuroimagen y otros mtodos neurodiagnsticos Adems de la neuropsicologa, para el diagnstico diferencial son tiles otros instrumentos biomdicos:
I

Neuroimagen (TC o RM): pueden contribuir a diferenciar entre probable EA y depresin primaria. Se ha descrito en EA atroa del hipocampo, sobre todo en zonas anteriores, y del girus parahipocampal y entorrinal, pero ste no es un marcador perfecto porque en edades avanzadas aumenta la sensibilidad pero se reduce la especicidad y, en jvenes, aunque aumenta la especicidad disminuye la sensibilidad85, 86. En un subgrupo de estos pacientes, el hallazgo de cambios vasculares en los estudios de neuroimagen (leucoencefalopata en la TC o hiperintensidades en la RM) parecen denotar una alteracin en los circuitos frontosubcorticales y ser indicadores de un mayor riesgo de demencia vascular. Es muy posible que el tratamiento de los factores de riesgo vascular en pacientes depresivos sea benecioso para su prevencin. Respecto a la neuroimagen funcional (SPECT) mientras en la EA se ha descrito un patrn de hipoperfusin temporoparietal, en la depresin las reas de hipoperfusin se localizan a nivel frontal y cingulado anterior87. Otros mtodos neurodiagnsticos en el estudio comparativo entre depresin y EA han sido las diferencias halladas en relacin a la densidad del primer perodo del sueo REM (signicativamente inferior en la EA) y no a la latencia REM88.

Por otra parte, la disfuncin olfatoria se ha descrito en los EA y no en los depresivos. Sin embargo, esta disfuncin no es especca de los enfermos de Alzheimer, tambin se ha encontrado en los enfermos de Parkinson y corea de Huntington89. Recomendaciones prcticas para el mdico de familia
I

En pacientes de edad que parecen iniciar una depresin, el mdico de familia debe conrmar si existe o no deterioro cognitivo. Si se conrma deterioro cognitivo, el profesional de AP debe reconocer ciertos datos clnicos que parecen incrementar la probabilidad de concomitancia con la EA (en fase preclnica o inicial) y se precisara una evaluacin neuropsicolgica exhaustiva del paciente: Respuesta pobre al tratamiento antidepresivo. Disfuncin olfatoria.

 Dilatacin ventricular y ensanchamiento de surcos en la TC cerebral. Especial atencin a los pacientes depresivos de edad con factores de riesgo vascular y alteracin cognitiva. Deben buscarse signos predictores de demencia vascular que implican la mayor necesidad de un control ms enrgico de los factores de riesgo.
I

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En cualquier caso, el paciente depresivo con alteracin cognitiva precisa un seguimiento cuidadoso a largo plazo y un replanteamiento frecuente de si estamos delante de un deterioro cognitivo patolgico/demencia.

Qu se debe saber sobre el diagnstico de...

Enfermedad de Alzheimer
I

Datos clnicos:

Es la causa ms comn de demencia, en especial en las edades ms tardas, aunque con frecuencia se asocia a lesiones de otro tipo. Es autosmica dominante slo en el 5-10 % de los casos, por lo general precoces, pero tiene agrupamiento familiar en muchos otros. Su inicio es insidioso y su curso lentamente progresivo. Suele comenzar con trastornos de memoria, de la orientacin temporoespacial, apata y estado de nimo depresivo. Con el tiempo origina un sndrome afsico-aprxico-agnsico y defectos funcionales incapacitantes. Hasta estadios moderados o avanzados no produce otros signos neurolgicos. No tiene marcadores diagnsticos denitivos y su identicacin se realiza segn los datos clnicos con un margen de error estimado del 10-20 %. Su diagnstico debe establecerse siempre tras excluir otras causas de demencia. La presencia de trastornos de la conducta, parkinsonismo u otros signos neurolgicos en fases iniciales hace cuestionable su diagnstico.
I

Exploraciones complementarias:

En la neuroimagen estructural se visualiza atroa corticosubcortical, ms acusada en regiones temporomesiales que puede cuanticarse con la RM craneal. En la SPECT suele aparecer hipoactividad en regiones parietotemporales. Los estudios genticos permiten identicar en muchos casos preseniles algunas mutaciones que producen formas de herencia autosmica dominante. El genotipo de la Apo E 4:4 apoya el diagnstico clnico en las formas seniles.

Neuropatologa:

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Los hallazgos neuropatolgicos caractersticos son: placas neurticas, ovillos neurobrilares, gliosis y prdida neuronal en la corteza y, en menor medida, en algunos ncleos subcorticales. Produce numerosas alteraciones neuroqumicas de las que la ms acusada es el defecto colinrgico en reas extensas corticales.
I

Investigacin:

Sin embargo, la investigacin sobre su siopatologa, factores de riesgo e indicadores predictivos es muy intensa por lo que cabe esperar mejores recursos teraputicos en un futuro prximo. Demencia vascular
I

Datos clnicos y subtipos:

Incluye un grupo amplio y heterogneo de entidades clnicas en las que las lesiones cerebrovasculares dan lugar a un sndrome de demencia. Las causas y tipos de estas lesiones son muy variadas. La sintomatologa de la demencia vascular est marcada por los rasgos ictales y focales de la ECV: inicio agudo-subagudo, evolucin uctuante-escalonada, focalidad neurolgica y defectos cognitivos heterogneos, y por los factores de riesgo vascular. Este perl tpico es propio de las demencias vasculares corticales producidas por lesiones corticosubcorticales de vaso mediano o grueso, por lo general infartos tromboemblicos territoriales mltiples. Los signos focales son, quiz, los ms especcos, mientras que los datos evolutivos son menos ables. Las demencias vasculares secundarias a enfermedad isqumica de pequeo vaso, producidas por lagunas mltiples y/o lesiones isqumicas de sustancia blanca, tienen una sintomatologa ms insidiosa e inespecca. Los pacientes suelen mostrar labilidad emocional, depresin, hipocinesia, signos seudobulbares, trastornos de la marcha, incontinencia urinaria y conservacin de la introspeccin (insight), sin signos focales de vas largas ni rasgos ictales. La demencia vascular puede tambin ser consecuencia de un infarto nico estratgico, de hipoperfusin cerebral crnica, anoxia o isquemia cerebral global prolongada. Por su heterogeneidad clnica, es una de las demencias de ms difcil diagnstico. El instrumento diagnstico ms utilizado ha sido la escala de Hachinski y, ms recientemente, criterios de diagnstico clnico que incluyen los datos de la neuroimagen cerebral.

Exploraciones complementarias:

La neuroimagen (TC craneal y/o RM) ofrece imgenes de lesin vascular cerebral, como infartos de tamao variable o leucoaraiosis. La SPECT muestra alteraciones de hipoactividad multifocal. En la anatoma patolgica se constatan lesiones de isquemia o hemorragia en ausencia de alteraciones indicativas de otra entidad. La demencia vascular pura es probablemente poco frecuente, sobre todo por encima de 80 aos. En estas edades son cada vez ms frecuentes las demencias mixtas en las que coexisten lesiones degenerativas y vasculares, que probablemente tienen un efecto siopatolgico sinrgico. Demencia con cuerpos de Lewy
I

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Datos clnicos:

La demencia con cuerpos de Lewy es una entidad denida por el hallazgo histolgico de abundantes cuerpos de Lewy en la corteza cerebral. Sus rasgos clnicos principales son las uctuaciones cognitivas, los sntomas psicticos y los signos parkinsonianos. El deterioro mental, de inicio a veces subagudo, afecta sobre todo la atencin, uidez verbal, funciones ejecutivas y tareas constructivas y visuospaciales. Son frecuentes y muy caractersticas las alucinaciones visuales, estructuradas y vvidas, y los delirios de carcter paranoide. En muchos casos, es notable la hipersensibilidad a los neurolpticos, cuya administracin debe evitarse. El parkinsonismo es simtrico, con rigidez, bradicinesia, amimia, trastornos de la postura y escaso temblor. La respuesta a la levodopa es escasa o nula.
I

Exploraciones complementarias:

La TC y la RM pueden ser normales o evidenciar una atroa leve-moderada. Suele haber alteraciones en el EEG. En la SPECT puede aparecer una hipoactividad occipital caracterstica. En la anatoma patolgica se observan cuerpos de Lewy corticales difusos y neuritas anormales. Demencia frontotemporal
I

Datos clnicos:

Es un sndrome clnico con mltiples etiologas (enfermedad de Pick, degeneracin corticobasal, sndrome de motoneurona y demencia).

El inicio es insidioso y el curso lentamente progresivo. Suele presentarse en edades preseniles.

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Inicialmente el deterioro cognitivo es leve y predominan los trastornos psiquitricos con perturbacin del ajuste social, trastornos de la personalidad y alteracin de las funciones ejecutivas.
I

Exploraciones complementarias:

En la neuroimagen estructural suele visualizarse una atroa frontotemporal. El EEG es normal. En la SPECT se demuestra hipoactividad frontotemporal ms o menos asimtrica. La anatoma patolgica muestra gliosis y prdida neuronal en las regiones frontotemporales y, a veces, lesiones caractersticas como cuerpos de Pick o neuronas abalonadas.

Cmo aplicar los datos recogidos?

El diagnstico diferencial entre las diferentes entidades clnicas es un ejercicio mental que debe realizarse constantemente tras el primer contacto con el paciente y/o sus familiares. Los datos que aporta la anamnesis y posteriormente la exploracin se irn agrupando e integrando para acercarnos a un diagnstico nosolgico cada vez ms denitivo. En la tabla 23 se destaca la utilidad de los datos semiolgicos, y en la tabla 24 el inters de la correlacin con la topografa lesional.

Cules son las exploraciones complementarias que han de realizarse en un paciente que presenta deterioro cognitivo?
En los pacientes con evidencia de deterioro cognitivo deben realizarse algunas pruebas complementarias (tabla 25).

TABLA 23. Diagnstico diferencial semiolgico de las demencias Edad > 65 aos < 65 aos Adulto Adulto Cognicin ++++ ++ ++ ++/+++ Conducta/ afectividad ++/+++ ++++ ++ ++/+++ Motor +/0 +/0 ++++ ++/+++ Diagnstico Enfermedad de Alzheimer Demencia frontotemporal Demencia subcortical Enfermedad de cuerpos de Lewy

TABLA 24. Demencias: diagnstico etiolgico a travs de la aproximacin topogrca Nivel Localizacin Diagnstico Enfermedad de Pick Traumtica Anterior Degeneracin corticobasal Enfermedad de Alzheimer Vascular Cortical Media Enfermedad de Alzheimer Vascular Enfermedad de Huntington Paraneoplsica Enfermedad de Alzheimer Posterior Prinica Vascular Enfermedad de Parkinson Ganglios Profunda Esclerosis mltiple Sustancia blanca Hidrocefalia Leucodistroa Vascular Mixta Vascular Enfermedad de cuerpos de Lewy Parlisis supranuclear progresiva Corea de Huntington Vascular

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Pruebas necesarias De forma habitual para evaluar enfermedades comunes, eventualmente tratables, que pueden producir lesin cerebral y deterioro mental, se recomienda solicitar un hemograma completo, VSG, una bioqumica general en la que se incluyan: creatinina, glucemia, calcio, sodio, potasio, colesterol, funcin heptica, albmina y un anlisis de orina. Debe completarse con una determinacin de la hor-

TABLA 25. Exploraciones complementarias en el estudio de la demencia

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Necesarias
I

Electivas
I

Hemograma completo, VSG Bioqumica srica Anlisis de orina Funcin tiroidea (TSH) Serologa lutica TC o RM

Serologas, VIH, Borrelia, Brucella, Estudio de LCR

Citologa Protenas tau y amiloide Estudio gentico Expansin CAG Gen del prin Genotipo Apo E Genes PPA, presenilinas Biopsia cerebral o intestinal

I I

Aconsejables
I I

Vitamina B12 y folato ECG y radiografa de trax EEG SPECT craneal

I I

Si se quiere profundizar en la justicacin de las diferentes exploraciones complementarias se recomienda la lectura del captulo de Alberca en Demencias: diagnstico y tratamiento90.

mona tirostimulante (TSH), la serologa lutica (FTA-ABS) y una prueba de neuroimagen (TC o RM) para descartar causas secundarias de demencia. Las pruebas analticas bsicas sirven sobre todo para descartar enfermedades coincidentes con la demencia (comorbilidad). Es raro que detecten alteraciones que justifiquen totalmente el deterioro cognitivo (demencias reversibles). En AP puede resultar imposible realizar una prueba de neuroimagen por razones de tipo administrativo y queda restringida esta exploracin slo a niveles de asistencia especializada. En algunos casos, se podra cuestionar su peticin obligada basndonos en criterios de eficiencia (bajo rendimiento) (p. ej., personas con EA muy evolucionada). La TC craneal debe realizarse obligatoriamente y con rapidez en personas con demencia:
I

Edad inferior a 65 aos. Antecedentes de traumatismo craneal reciente. Antecedentes de neoplasia. Uso de anticoagulantes o historia de trastorno de la hemostasia. Clnica neurolgica focal no explicada.

Deterioro cognitivo de rpida evolucin (menos de 2 meses) o de intensidad leve-moderada. Incontinencia urinaria y/o trastorno precoz de la marcha.

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Si se sospecha la existencia de lesiones vasculares u otro tipo de alteraciones en sustancia blanca (p. ej., desmielinizacin), o si se quiere estudiar con precisin la regin del hipocampo ante la sospecha de EA, es preferible solicitar una RM en vez de una TC craneal91-93. Pruebas aconsejables En muchos casos en la batera bsica deben incluirse algunas pruebas adicionales (con frecuencia se hace de modo sistemtico aunque su rendimiento diagnstico es bajo):
I

Vitamina B12 y folato sricos (en individuos ancianos, mal nutridos, con enfermedades digestivas o con alteraciones hematolgicas-anemia macroctica)94-98. Radiologa de trax y ECG (cuando hay indicios de enfermedad sistmica o vascular, o si se desconoce la historia previa del paciente). EEG (cuando el deterioro mental es rpido, atpico, o se asocia a trastornos de conciencia)99. SPECT (determina el ujo regional cerebral, est indicado cuando el cuadro es dudoso, predominan los trastornos conductuales o hay defectos focales sin hallazgos en la TC)100.

Pruebas electivas Cuando los datos de la historia o la exploracin sugieren alguna enfermedad concreta no detectable con las pruebas anteriores deben realizarse pruebas especcas:
I

Serologa para VIH en sujetos con factores de riesgo o jvenes. Serologa para Borrelia, Brucella, etc., si hay indicios de enfermedad infecciosa. Estudio de lquido cefalorraqudeo (LCR) si hay datos de patologa infecciosa o carcinomatosa. Determinacin de protena tau y amiloide en LCR: puede ayudar a establecer la existencia de EA pero su especicidad es baja101. Determinacin de protena 14-3-3 en LCR: en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Estudio gentico de expansin de tripletes CAG (enfermedad de Huntington o distroa miotnica). Gen del prin (enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar). Genotipo Apo E: puede ayudar al diagnstico de EA. Genotipo de la protena precursora del amiloide o las presenilinas: en los casos de demencia con herencia autosmica dominante. Biopsia cerebral (vasculitis cerebrales) o biopsia intestinal (enfermedad de Whipple).

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El diagnstico integral de un paciente con demencia, cuando se ha valorado convenientemente por parte del equipo mdico, ha precisado o no de un estudio neuropsicolgico en profundidad y lo ha valorado el trabajador social, debe contener los siguientes elementos:
I

Diagnstico sindrmico, con la tipicacin de los signos. Diagnstico de probabilidad o seguridad etiolgica. Diagnstico funcional y evolutivo (gradacin de la gravedad). Diagnstico sociofamiliar.

Cundo derivar
Los motivos de derivacin son fundamentalmente de dos tipos:

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Para asegurar y/o tipicar el diagnstico. Para planicar el tratamiento.

El momento preciso de la derivacin viene condicionado en parte por la enfermedad, las caractersticas del paciente, las capacidades del equipo de atencin primaria (AP), y las caractersticas y posibilidades que ofrece el especialista o equipo de especialistas de referencia. En general, se aconseja derivar en las siguientes circunstancias:
I

Constatacin de deterioro cognitivo en adultos con una edad inferior a los 65 aos. Ante la sospecha de una enfermedad grave con riesgo de dao irreversible a la que debe ofrecerse una actuacin teraputica preferente. Por ejemplo, ante la sospecha de una demencia secundaria a un proceso neurolgico o neuroquirrgico (tumor, hidrocefalia, hematoma subdural crnico, etc.). Siempre que existe una duda diagnstica y en la que el especialista puede aportar su opinin. Siempre que sea preciso cuanticar y tipicar el deterioro cognitivo a travs de valoraciones neuropsicolgicas complejas: Investigacin de terapias farmacolgicas. Evaluacin de terapias de psicoestimulacin. Cuando se desconozca el nivel intelectual premrbido. En los inicios en los que predomina la sintomatologa conductual. Fracaso en la prueba teraputica en los casos de deterioro cognitivo asociado a depresin. Cuando deben realizarse exploraciones de neuroimagen que no estn al alcance del equipo de AP. Siempre que exista la sospecha de una demencia de tipo familiar (p. ej., afectacin de ms de un miembro de la familia). Cuando se precise tratamiento de indicacin hospitalaria.

1. A quin debe derivarse y para qu?

La red asistencial espaola que atiende a las personas/familias afectadas por la demencia es variable en las distintas comunidades autnomas y a su vez es heterognea en cada una de ellas. El consultor suele ser un neurlogo aunque pueden existir y existen otros especialistas preparados para ello (psicogeriatras, geriatras y psiquiatras). En algunos centros existen ya unidades especiales interdisciplinarias, unidades de demencia, con equipos constituidos por mdicos especialistas, psiclogos y

La derivacin al equipo de especialistas en demencia es un paso recomendable, pero de ida y vuelta en la mayora de casos. El seguimiento a lo largo de los aos es una labor compartida pero en la que el equipo de atencin primaria adquiere el mximo protagonismo

trabajadores sociales, que disponen de medios para completar el diagnstico, plantear estrategias de tratamiento y de gestionar casos con demencia. Sin embargo, lo ms habitual es que los especialistas trabajen solos o con pocos recursos para una atencin integral. Es importante que el equipo de AP y el equipo de referencia establezcan una buena comunicacin desde el inicio. El especialista tras aportar su visin en el diagnstico y dar su opinin de abordaje teraputico, tiene que poder asumir su papel de consultor, relegando la gestin del caso a la AP, que debe disponer de los medios mnimos para el abordaje integral. Todo equipo de AP debe estar constituido por el mdico, enfermera, trabajador social y psiclogo clnico, para ofrecer informacin, formacin y soporte a las familias afectadas por la demencia. Desde la AP, el paciente y la familia deben satisfacer sus necesidades de recursos sanitarios (atencin a domicilio, centros de da, hospital de da), as como aconsejar el contacto con las asociaciones de familiares.

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2. Qu aporta realmente en el diagnstico el especialista referente?

El neurlogo, por su formacin bsica, conoce mejor que nadie el funcionamiento del sistema nervioso central y perifrico, pero esto no supone que no existan otros profesionales capacitados para ello. Su opinin sirve para reafirmar la sospecha clnica del mdico de AP. Puede introducir nuevos elementos que permitan aclarar dudas o establecer diagnsticos ms amplios, tras la valoracin clnica y/o la realizacin de exploraciones complementarias. Con el soporte de la neuropsicologa permite profundizar en el diagnstico sindrmico, tipificar el patrn deficitario y cuantificar el grado de alteracin. Aporta sugerencias para el tratamiento farmacolgico y no farmacolgico. Es conveniente mantener una buena comunicacin entre los niveles de AP y de especializacin. El trabajo en equipo incluye al mdico de AP y al especialista, entre ambos debe existir un dilogo permanente (contacto telefnico, sesiones conjuntas, informacin escrita, informatizacin de las historias clnicas, etc.). Para evitar las sobrecargas es conveniente seleccionar de forma adecuada a los pacientes que se valoran. Deben priorizarse los casos que requieren una atencin preferente. El proceso diagnstico debe agilizarse al mximo para poder establecer lo antes posible las medidas de informacin, formacin y tratamiento.

Historia natural y pronstico

La historia natural de la demencia est inuida por una serie de factores: los ms importantes son la

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etiologa y la precocidad en instaurar un tratamiento causal. Detener un proceso permite su estabilizacin, se frena la destruccin, se eliminan las noxas, se favorecen los mecanismos de restauracin, se abren las puertas a los procesos de neuroplasticidad y se permite alcanzar una nueva realidad con curacin parcial.

Enfermedad de Alzheimer
Tiene un curso clnico lentamente progresivo, con un perl evolutivo que sigue unas fases bien denidas (anexo 10). La progresin de la enfermedad puede medirse a travs del cambio que se detecta con la aplicacin de las diferentes escalas cognitivas. Cada ao se pierden una media de 2-4 puntos en el Mini-Mental State Examination (MMSE), y de 8-9 puntos en el ADAS-COG102. La velocidad de la evolucin no es uniforme a lo largo de la enfermedad. Existe primero una meseta, luego un descenso rpido y finalmente una tercera fase en la que se alcanza el suelo y aparece una nueva meseta. La velocidad del deterioro se acelera a medida que el paciente se acerca al nal103, 104. En las fases iniciales y nales los tests cognitivos referidos no son lo sucientemente sensibles y la valoracin debe completarse con escalas funcionales de tipo instrumental en el inicio, y ms bsicas en las fases avanzadas. Un buen factor pronstico es la intensidad del deterioro en el momento de la evaluacin, la progresin es ms rpida y la supervivencia ms corta cuanto ms intensa es la demencia. Pueden predecir una progresin ms rpida la presencia precoz de alteracin del lenguaje, de las praxias o de la visuopercepcin, as como la aparicin precoz de sntomas conductuales psicticos y/o la presencia de sntomas extrapiramidales. La prdida de actividades bsicas de la vida diaria sigue una progresin jerrquica, es decir, la aparicin de una prdida avisa de la prdida de otras nuevas105-108. Otros factores predictivos, no confirmados, de mal pronstico son la presencia del alelo 4 de las -Apo E, ciertas alteraciones de la neuroimagen como el hipometabolismo frontal y las mioclonas109. La supervivencia desde el comienzo de los sntomas es de 5 a 10 aos, casi 2 aos ms que para la demencia vascular110, 111.

Enfermedad difusa de los cuerpos de Lewy

Su edad de inicio puede variar entre los 20-90 aos, con una supervivencia generalmente inferior a la de la EA. Son caractersticas las uctuaciones112. La enfermedad puede progresar rpidamente si aparecen complicaciones sistmicas o se abusa de determinados frmacos.

Demencia frontotemporal
Los primeros sntomas aparecen entre los 45 y los 60 aos. La evolucin es variable, lentamente progresiva, y los enfermos fallecen en 8 aos (2-20).

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Demencia vascular
La correccin de los factores de riesgo vascular (HTA, hiperglucemia, etc.) y el tratamiento preventivo primario y secundario del ictus, modica la evolucin de la demencia vascular, evitando sobre todo nuevos eventos isqumicos y favoreciendo los mecanismos de regeneracin. El perl evolutivo de la demencia vascular suele ser escalonado/fluctuante, con un inicio a menudo brusco coincidiendo con algn episodio ictal. La demencia vascular de tipo subcortical, sin embargo, puede simular en su perl evolutivo una demencia degenerativa primaria tipo EA.

Hidrocefalia normotensiva
El deterioro puede desarrollarse con gran lentitud y antes de alcanzar la fase subclnica puede prolongarse muchos aos. Con la derivacin quirrgica el benecio obtenido viene condicionado al grado de evolucin o reversibilidad del proceso. En algunos pacientes, tras la intervencin, puede evidenciarse una mejora inicial a la que sigue un posterior agravamiento con el patrn propio de la enfermedad de base (EA: patrn cortical, demencia vascular subcortical).

Complejo demencia-sida
El deterioro cognitivo se debe a numerosos factores que condicionan su variabilidad evolutiva. A la accin del virus del sida se aaden infecciones oportunistas y/o proliferaciones neoplsicas coincidentes. Los nuevos tratamientos han cambiado el pronstico de forma llamativa.

Demencia prinica
El curso es rpido, la supervivencia de las personas afectadas puede ser muy corta (meses).

Lecturas recomendadas

Clinical diagnosis and management of Alzheimers disease. S. Gautier. Martn Dunitz, 1996. Abordaje multidisciplinario y amplio de la enfermedad de Alzheimer. Es un texto, ya clsico, que trata todos los temas que rodean el diagnstico, tratamiento y apoyos que requiere el manejo de la enfermedad. Se estructura en siete apartados: introduccin, diagnstico, evolucin natural, manejo mdico, comunidad y manejo institucional, aspectos ticos y legales, y conclusiones sobre los conocimientos actuales y lneas de futuro en el manejo y tratamiento de la enfermedad Curso de neurologa de la conducta y demencias (I). Coordinadores: L.F. Pascual, M.S. Barquero, C. Carnero. Sociedad Espaola de Neurologa (SEN). Grupo de Estudio de Neurologa de la Conducta y Demencias. SANED, 1999. Curso realizado por la SEN en noviembre de 1998. Contenido: bases anatomosiolgicas y fundamentos estructurales de las funciones cerebrales. Sistema lmbido, motivacin, afectividad y memoria. Especializacin funcional y lateralizacin hemisfrica. Lbulos frontales; integracin y control de las funciones cerebrales superiores. Sndromes principales en neurologa de la conducta. Las afasias: delimitacin nosolgica, diagnstico diferencial y clasicacin. Semiologa de las afasias. Exploracin de las afasias. Cmo explorar en la prctica a un paciente con trastornos de las funciones mentales superiores. La exploracin del deterioro cognitivo y de la memoria. La exploracin neurocognitiva formal, tcnicas e interpretacin. La exploracin clnica de las funciones frontales. Demencias: diagnstico y tratamiento. Director: R. Alberca Serrano. Barcelona: Masson, 1998. Libro de texto dedicado a las demencias en general, y con captulos especficos. Actualizado, de fcil lectura, con esquemas claros que completan el texto. Bibliografa completa, bien seleccionada, no excesiva. Demencia. Una aproximacin prctica. L. F. Agera. Barcelona: Masson, 1998. Libro muy sencillo en su formato. Fcil lectura. Esquemas muy claros y prcticos. Ofrece informacin esencial y bsica para el mdico de familia. Captulos que contiene: conceptos bsicos, diagnstico y formas clnicas, proceso diagnstico, pronstico, consejo gentico, tratamiento, asistencia familiar e institucional, y anexos (incluye las direcciones de las distintas asociaciones de familiares de enfermos de demencia en Espaa). Demencias. Recomendaciones SemFYC. Coordinadores: B. Casabella y J. Espins. Sociedad Espaola de Medicina de Familia y Comunitaria. Barcelona: EdiDe, 1999. Libro de recomendaciones sobre demencias dirigido a los mdicos de atencin primaria. Contiene de forma resumida y clara todos los elementos que sobre el tema debe conocer el profesional de primera lnea asistencial para poder realizar un diagnstico y tratamiento adecuados. Contiene en 33 anexos de carcter prctico: escalas, resmenes, ejercicios, que facilitan el aprendizaje y permiten disponer de hojas informativas para entregar a los familiares y as favorecer su tarea de cuidar. Dementia with Lewy bodies. Clinical, pathological, and treatment issues. R. Perry, I. McKeith, E. Perry. Cambridge: University Press, 1996. Libro monogrfico dedicado a la demencia con cuerpos de Lewy, la tercera causa de demencia. Aborda todos los aspectos relacionados con este tipo de demencia. Criterios diagnsticos. Aspectos patolgicos y tratamiento. Es un texto para profundizar en el tema. Enfermedad de Alzheimer y otras demencias. Conferencia de Consenso. Servicio Canario de Salud. Consejera de Sanidad y Consumo. Gobierno Canario, 1998. Gua prctica que recoge el trabajo realizado por un grupo de expertos (octubre de 1997 a mayo de 1998) y en l se pretende establecer recomendaciones sobre el abordaje y manejo clnico de las demencias, con los siguientes apartados: diagnstico de las demencias; tratamiento farmacolgico de los trastornos cognitivos, de los trastor-

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nos conductuales; tratamiento no farmacolgico de las alteraciones conductuales; cuidados al cuidador; cuidados paliativos; aspectos ticos y legales. Enfermedad de Alzheimer. Un reto en atencin primaria. A. Alayn. Sociedad Canaria de Medicina de Familia y Comunitaria. Madrid: Aula Mdica, 1998. Manual de actualizacin y protocolizacin para facilitar el manejo del paciente con enfermedad de Alzheimer en atencin primaria. Contiene seis captulos: hiptesis etiopatognicas bsicas en la enfermedad de Alzheimer, orientacin teraputica; exploracin neuropsicolgica y funcional de la EA; enfoque diagnstico de las demencias desde atencin primaria; tratamiento no farmacolgico de los sntomas no cognitivos de la EA; tratamiento farmacolgico de los sntomas no cognitivos en la EA; cuidados paliativos en la demencia tipo Alzheimer. Gua prctica para entender los comportamientos de los enfermos de Alzheimer. J. Vila. Eumo-Octaedro, 1999. Aporta muchos consejos y recomendaciones de cmo detectar, interpretar y tratar con pautas no farmacolgicas los diferentes problemas de la conducta que pueden presentarse en la persona afectada de demencia tipo Alzheimer a lo largo de todo el proceso. Se completa con un vdeo. Hablemos de la enfermedad de Alzheimer con... (Coleccin hablemos de...) Barcelona: ACV Ediciones, 1997. Libro de informacin y consejos prcticos para las personas que deben convivir con la enfermedad de Alzheimer. Es un pequeo manual de formato muy prctico para leer y dar al cuidador. Se comentan brevemente aspectos como: qu es la enfermedad de Alzheimer?; fundamentos del tratamiento; consejos prcticos para mejorar la calidad de vida del enfermo y de su entorno familiar; la persona con la enfermedad de Alzheimer y la comunicacin; unas palabras para el cuidador; cosas que hay que tener en cuenta; direcciones de asociaciones. Manual de demencias. S. Lpez-Pousa, J. Vilalta, J. Llins. Barcelona: Prous Science, 1996. Libro de texto sobre demencias que informa de manera amplia pero no excesiva sobre conceptos generales sobre el diagnstico y abordaje teraputico de las demencias. Dedica un captulo a cada una de las entidades nosolgicas ms frecuentes, y otras menos prevalentes; en otros las agrupa alrededor de su mecanismo etiopatognico. Picks disease and Pick complex. A. Kertesz, D. G. Muoz. Wiley-Liss, 1998. Texto de gran inters para profundizar en el captulo de las demencias frontotemporales. Se discuten los criterios diagnsticos. Se describen las manifestaciones clnicas y se dan pautas de valoracin cuantitativa. Se dedican varios captulos a describir de forma pormenorizada las diferentes entidades nosolgicas que conguran este sndrome de demencia frontotemporal. Younger people with dementia. Planning, practice and development. S. Cox, J. Keaty. Jessica Kingsley Publishers, 1999. Es un libro que aborda un tema de gran inters, que preocupa de forma especial a profesionales y a cuidadores, y que es la demencia en personas jvenes. Presenta casos prcticos en forma de Escenarios clnicos y a partir de ellos desarrolla los temas. Insiste en lo fundamental de detectar las necesidades de este grupo de pacientes y cuidadores y la importancia del equipo multidisciplinario. Se dedican captulos a aspectos especcos de la demencia relacionada con el virus VIH, a la enfermedad de Huntington, el deterioro relacionado con el abuso de alcohol, etc. La lectura no es fcil, adolece de esquemas, pero los temas que aborda son de inters por la forma de tratarlos.

Bibliografa referenciada

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