EL SANGRADO HEMOFILICO

La hemofilia es una enfermedad gentica que se origina por mutaciones en el cromosoma X, que ocurre en 1 de cada 5000 varones nacidos, que produce un

desorden hemorrgico que genera una disminucin o ausencia de actividad funcional de los factores VIII, IX y XI. La expresin clnica de la hemofilia, es la hemorragia, esta a su vez tiene tipos como hemorragias articulares, musculares, orales y en tejido blando. La hemorragia se da en diversas localizaciones del organismo es decir, que hay un muy bajo factor de coagulacin y se da el sangrado espontneo principalmente en las articulaciones y estas con del tiempo se van atrofiando y producen lo que se llama artropata hemoflica, lesin articular severa o leve, producto de lesiones o sangrados reincidentes en aquellas zonas articulares. Por otro lado produce tambin un sangrado excesivo, ante cualquier traumatismo que se sufre. Estas hemorragias pueden ser de carcter articular, muscular o de otra ndole, y pueden ocasionar mucha gravedad. Las hemorragias articulares (hemartrosis) es la acumulacin de sangre dentro del espacio articular, estos sangrados repetidos sin tratamiento oportuno y adecuado dentro de una articulacin provocan que la membrana sinovial se inflame y se presentan entre el 80 y 90% de los casos. Las hemorragias musculares pueden presentarse en los msculos lisos o esquelticos, cuando sucede esto, la zona comprometida se va inflamando y se da la elongacin de este y puede producir fuerte dolor. Los sntomas pueden presentarse en forma de hematomas, dolor, edema y disminucin del rango de movilidad. Las hemorragias orales no son muy frecuentes, pero su importancia reside en que pueden llegar a representar una importante gravedad, su frecuencia y la intensidad de las manifestaciones hemorrgicas guardan relacin con las concentraciones del factor VIII circulante. Las hemorragias en tejido blando se caracterizan por la salida abundante de sangre por ruptura de un vaso o arteria, siempre que stos tejidos sean lesionados o desgarrados, hay peligro de infeccin. Podemos concluir que las hemorragias que se van a producir por consecuencia de la hemofilia, comprometen diversidad regiones del cuerpo humano provocando todo un

cuadro clnico que si no es tratado a tiempo puede producir la muerte a causa de un sangrado intenso. APORTE: Los pacientes con forma grave sangran espontneamente o por traumatismos triviales particularmente en articulaciones y en msculos, de 20 a 30 veces por ao o ms.2 En los nios Tratamiento preventivo y domiciliario de la hemofilia las hemartrosis aparecen al iniciar la marcha y al repetirse causan destruccin articular progresiva. El hematlogo dedicado a la atencin de nios con hemofilia debe tener como principal objetivo el tratamiento dirigido a conservar la integridad de la funcin locomotora evitando el sombro pronstico de la artropata crnica, con una evolucin que no excluya al nio de sus actividades para llegar a una edad adulta autosuficiente, productiva y con buena calidad de vida, mediante programas de tratamiento oportuno. El cuidado integral se efecta en centros de hemofilia por un grupo de diversos especialistas que trabajan como equipo. El Comit Mexicano de Hemostasia y Trombosis ha nominado a la Comisin Nacional de Asesores en Hemofilia para integrar un Programa de Desarrollo Nacional de la Hemofilia, considerando los estndares internacionales sobre el uso de factor VIII y factor IX y su adaptacin a nuestro medio, con recomendaciones como el empleo de concentrados comerciales de coagulacin de los factores VIII o IX, tratados con tcnicas de inactivacin viral, de particular importancia en los programas de aplicacin oportuna en casa. Se adiestra al paciente o a sus familiares para efectuar la infusin intravenosa del factor deficiente, con control del paciente y del recurso suministrado. Bibliografa: Artculo Mara Amparo Esparza Flores, Tratamiento preventivo y domiciliario de la hemofilia, 10 de agosto de 2005, Disponible en: http://www.medigraphic.com/pdfs/imss/im-

2005/ims051ag.pdf