Tema 35 Patologa cutnea tumoral.

INTRODUCCIN
Son tumores muy frecuentes. Si exceptuamos al melanoma, el 99% se curan por su diagnstico y tratamiento precoces (se ven fcilmente). El 80% de la patologa tumoral cutnea son carcinomas, y el 20% son tumores mesenquimales (partes blandas). Para su estudio, los vamos a clasificar en: 1. Tumores epidrmicos. 2. Tumores melanocticos. 3. Tumores de los anejos cutneos. 4. Tumores mesenquimales.

TUMORES EPIDRMICOS
Derivan de clulas de la epidermis y los vamos a subdividir en benignos, premalignos y malignos.

A) TUMORES EPIDRMICOS BENIGNOS

1. Queratosis seborreica. Es el tumor ms frecuente de la piel. Se trata de una hiperplasia del estrato basal en la zona de glndulas sebceas, con gran estrato crneo. Presenta bordes bien definidos y se suele localizar en espalda, cuero cabelludo, etc. Son estructuras crneas que cuando se mojan pueden llegar hasta caerse. Como estn pigmentadas, pueden confundirse con melanoma. 2. Papiloma (verruga vulgar). Fue el primer tumor humano donde se demostr un origen viral (sobre todo virus del papiloma humano 1, 2, 3). Consiste en un engrosamiento del estrato espinoso con hiperqueratosis y crestas drmicas interpapilares. Tienden a desaparecer espontneamente. Una variante de papiloma es la verruga invertida, que se produce en plantas (el papiloma crece, pero debido a la presin a la que est sometido, lo hace hacia dentro). 3. Condiloma (verruga venrea o condiloma acuminado). Es producido por los serotipos VPH 6, 11. Tiende a afectar a epitelios sexuales (es una ETS). Se tratan con nitrgeno lquido. 4. Queratoacantoma. Se da en zonas de exposicin al sol. Histolgicamente tiene muchas atipias, y se piensa que tambin es de etiologa viral. La diferencia entre ste y un carcinoma es que ste nunca infiltra la membrana basal. Tienen una instauracin brusca (3 meses) y luego involucionan. Anejos cutneos. No los vamos a estudiar.

B) TUMORES EPIDRMICOS PREMALIGNOS

Son de gran importancia ya que si se diagnostican y tratan precozmente podemos evitar su malignizacin. Todos ellos son al fin y al cabo formas de displasia celular (clulas atpicas que dejadas a su evolucin se convierten en cncer). 1. Queratosis actnica/queilitis. Es originada por los rayos solares durante aos, es un proceso crnico. Produce lesiones en las zonas de exposicin al sol. Destaca la queilitis del labio inferior (mucho ms afecto por la radiacin solar que el labio superior). 2. Cuerno cutneo. Siempre hay que extirparlo. Lesin exoftica de queratina tambin de etologa solar.

3. Radiodermitis por radiaciones ionizantes. 4. Enfermedad de Bowen. Es el carcinoma in situ de la piel no expuesta al sol (tronco) Su etiologa son los metales pesados y variedades de VPH. Est en relacin con zonas cubiertas donde nunca ha incidido el sol. 5. Eritroplasia de Queirat. Se produce cuando se da un fenmeno de destruccin-regeneracin crnico. Es un carcinoma in situ en el glande o en la vulva. Se describi por primera vez en la mucosa genital sifiltica. Suele asociarse a los VPH 16, 18. 6. Papulosis bowenoide. Relacionada con VPH de distintos serotipos oncognicos.

C) TUMORES EPIDRMICOS MALIGNOS

Se les denomina carcinomas escamosos. Encontramos tres tipos: Carcinoma basocelular EXAMEN. Tumor maligno ms frecuente de la piel. Se origina en las clulas del estrato basal. Curiosamente est constituido por clulas indiferenciadas, pero no es nada agresivo (no metastatiza). Es un tumor perlado, va creciendo comprimiendo la epidermis y la va atrofiando, dndole un aspecto grisceo brillante. Llega un momento en el que la presin ulcera la epidermis (ulcus rodens o lcera rodante). Para llegar a esta situacin deben pasar aos, por lo que ya casi no se ven. Carcinoma espinocelular. Se origina en el estrato espinoso (queratinocitos). Evoluciona muy rpido, produciendo metstasis. Presenta bordes sobreelevados. Carcinoma epidermoide. Se le llama epidermoide porque se parece a la epidermis pero no se desarrolla en ella, sino en mucosas (faringe, esfago, vagina, pulmn, etc.). Es el ms grave, pues las mucosas estn ms irrigadas y en seguida produce metstasis ganglionares y sanguneas.

PATOLOGA MELANOCTICA

La incidencia de melanoma ha aumentado en los ltimos aos enormemente. Paradjicamente, Australia fue el pas con ms incidencia de melanoma en el mundo, y ahora se ha convertido en uno de los que menos incidencia tiene (gracias a las medidas de proteccin solar y la concienciacin ciudadana). La patologa melanoctica la podemos dividir en: - Lesiones no tumorales: peca o eflide, lentigo, mancha monglica, mancha caf con leche, nevus de Becker. - Lesiones tumorales: benignas (nevus melanoctico) y malignas (melanoma).

A) LESIONES NO TUMORALES
1. Peca o eflide. Se trata de un aumento de la funcin del melanocito (produce ms melanina). 2. Lentigo. Hiperplasia melanoctica, aumenta el nmero de melanocitos, que se disponen en hilera en el estrato basal. Clnicamente es una mcula ovalada de color pardo. 3. Mancha monglica. Es una ectopia melanoctica. Los melanocitos no llegan a la epidermis y se quedan en la dermis. Por el efecto Tyndall, se observa una mancha azul (cuanto ms profundos, ms azul) 4. Mancha caf con leche. 5Nevus de Becker.

B) LESIONES TUMORALES BENIGNAS

Se trata del nevus melanoctico adquirido. Es la evolucin natural de las lesiones melnicas. Cuando se produce el lentigo, los melanocitos dispuestos en hilera de la membrana basal empiezan a organizarse, formando ncleos ( nevus de unin). Posteriormente se introducen en la dermis, quedando melanocitos en dermis y epidermis (nevus compuesto). Por ltimo terminan madurando y migrando todos a la dermis (nevus intradrmico). Caractersticas que debemos buscar siempre en los nevus congnitos son: poblacin microctica, sus dos componentes, que se encuentren individualizados o en pequeos grupos en la dermis, que formen parte de anejos cutneos, que se encuentren en tejido celular subcutneo, etc. Ninguna de estas fases presenta atipias ni es maligna. Adems, cuando llegan a dermis se pueden incluso despigmentar y sobreelevar. Existen tipos especiales de nevus: - Nevus de halo. Son nevus con un halo hipopigmentado (reaccin a cuerpo extrao alrededor). - Melanoma juvenil de Spitz. Realmente es un nevus benigno con atipias. - Nevus azul. Se parece a la mancha monglica, pero ms agrupadito.

C) LESIONES TUMORALES PRECANCEROSAS EXAMEN

Las lesiones melanocticas precancerosas son el nevus congnito y el nevus displsico El nevus congnito EXAMEN es una lesin que aparece desde el nacimiento. Un 7-8% de los nevus congnitos pueden malignizar. Son de bordes irregulares, con pelos, y ocupan grandes extensiones de piel. Histolgicamente, presenta un componente de unin en epidermis y otro componente de melanocitos pequeos que se disponen alrededor de los vasos, nervios o anejos. Caractersticas que debemos buscar siempre en los nevus congnitos son: poblacin microctica, sus dos componentes, que se encuentren individualizados o en pequeos grupos en la dermis, que formen parte de anejos cutneos, que se encuentren en tejido celular subcutneo, etc. El nevus displsico EXAMEN es aquel que presenta claros rasgos de displasia en la histologa y es la lesin bsica precursora de melanoma. Existen adems unos criterios clnicos para los nevus atpicos: A. Asimetra: una mitad es distinta de la otra. B. Bordes irregulares: bordes festoneados o poco delimitados. C. Color variado: cambios cromticos de una a otra rea (sombreado de moreno y marrn, negro, a veces blanco, rojo o azul. D. Dimetro: ms grande de 6 mm, como norma (el dimetro de una goma de borrar de un lpiz). E. Evolucin: es el factor ms importante (cambios bruscos en las caractersticas previas). Diferencias entre un nevus melanoctico adquirido comn y displsico: - Nevus comn: simtrico, bordes definidos y circunscritos, color homogneo y < 6 mm. Histolgicamente, el rea que ocupa el componente de unin debe ser similar al rea que ocupa el componente de nevus que ha migrado a dermis. -Nevus displsico: asimtrico, bordes mal delimitados, color heterogneo y >6

mm. Histolgicamente, el componente de unin ocupa un rea mayor al componente migrado a dermis. Adems, presenta atipia arquitectural, atipias citolgicas y respuesta mesenquimal. Existen casos de historia familiar de melanomas en los que los miembros de la familia presentan mltiples nevus displsicos. Se denomina sndrome del nevus displsico (SND), es de herencia autosmica dominante y supone una predisposicin al melanoma. Se subdividen en varios tipos: Tipo A. Mutacin espordica, presentan el fenotipo tpico de este sndrome. Tipo B. SND personal y familiar. Tipo C. SND y melanoma personal. Tipo D1. SND familiar y melanoma en un familiar. Tipo D2. SND familiar y melanoma en varios familiares.

D) LESIN TUMORAL MALIGNA: MELANOMA EXAMEN

El melanoma es el tumor maligno derivado de los melanocitos. Suele surgir a partir de un nevus melanoctico congnito con displasia melanoctica o de un nevus displsico. Al principio se limita a la epidermis ( melanoma in situ), pero despus invade membrana basal y avanza a dermis (melanoma invasor). El diagnstico de melanoma se debe realizar mediante una correlacin clnicopatolgica, es decir, mediante unos criterios clnicos de sospecha (ABDC-E) y una muestra histolgica con evidencia (melanocitos atpicos en epidermis y dermis). Las formas clnico-patolgicas del melanoma son las siguientes: - Lentigo maligno melanoma (LMM). Es el melanoma que surge sobre un lentigo. - Melanoma de extensin superficial (MES). Aparece como una mcula o ppula pigmentada que crece radialmente a travs de la epidermis. - Melanoma lentiginoso acral (MLA). Se da en palmas, plantas, subungueal, glande y vulva. Es ms frecuente en la raza negra. - Melanoma nodular (MN). Crece como un ndulo, hacia arriba (epidermis) y hacia abajo (dermis). Produce metstasis precoces. Por ltimo, el diagnstico de melanoma debe culminar con el estudio de su extensin histolgica, que ayudar al pronstico. Para ste se utiliza las clasificaciones de Clark y Breslow. La clasificacin de Clark determina el grado de invasin del melanoma en base a la regin histolgica de la piel que haya infiltrado: I. Epidermis. II. Unin dermoepidrmica. III. Dermis papilar. IV. Dermis reticular. V.hipodermis. La clasificacin de Breslow EXAMEN mide cuantitativamente la invasin del melanoma en la piel en milmetros: I. Delgados y de bajo grado (< 0.75 mm espesor). No metastatizantes. II. Grosor y malignidad intermedios (0.76 1.5 mm espesor). Baja probabilidad de metstasis. III. Grosor moderado (1.51 4 mm espesor). Alta malignidad. IV Grosor elevado (> 4 mm). Escasa supervivencia. Por ltimo, aqu tenemos la escala TNM y AJCC del melanoma. Ver en el tema no puedo insertar la imagen.