La hemofilia desde la perspectiva de la Medicina del Trabajo

La Hemofilia es una enfermedad gentica ligada al sexo cuya etiologa se basa en un grupo de genes alterados, de caractersticas recesivas, que se localizan en el cromosoma X, lo que hace se manifieste en los hijos varones de madres portadoras. Dichos genes codifican la informacin de los Factores de la coagulacin, protenas hemticas encargadas en parte del mantenimiento de la hemostasia en los vasos sanguneos. La afectacin del gen que contiene la informacin del Factor VIII es la causa de la Hemofilia A, mientras que la del gen que contiene la del Factor IX produce la Hemofilia B. La incidencia del tipo A es de 1/10.000 varones nacidos y la del tipo B de 1/100.000. El diagnstico exacto de un tipo u otro es de laboratorio, ya que desde un punto de vista clnico es imposible tal distincin. La clnica (centrndonos en la Hemofilia A), se caracteriza por hemorragias en tejidos blandos, msculos y articulaciones de carga. La gravedad de los cuadros depender del grado de actividad del Factor VIII, de tal forma que para una hemostasia normal no se necesita ms del 25% de sta. En los pacientes sintomticos, existe una correlacin entre el dficit y el pronstico de la enfermedad (ver tabla 1).

Las hemorragias hemoflicas se producen transcurrido un perodo de horas o das tras el golpe o agresin, pueden ser de larga duracin si no se tratan y afectar a cualquier rgano. ste hecho es capaz de ocasionar grandes acumulaciones de sangre parcialmente coagulada que presiona los tejidos adyacentes, ocasionando a veces sndromes compartimentales, congestin venosa (pseudoflebitis), e incluso lesin isqumica de los nervios (neuropata femoral frecuente). As mismo, pueden presentarse grandes masas calcificadas de sangre y tejido inflamatorio que se confunden con sarcomas de tejidos blandos (sndrome pseudo tumoral). En ocasiones, nos encontraremos con verdaderos cuadros incapacitantes osteomusculares, producidos en un principio por hemartrosis que desencadena una sinovitis con afectacin mecnica y funcional importante. La repeticin de este cuadro produce artrosis, fibrosis articular e incluso anquilosis, con atrofia muscular secundaria. Tambin suelen acontecer hematurias espontneas sin ninguna alteracin genitourinaria previa. Las complicaciones ms temibles son la hemorragia orofarngea (que puede requerir de intubacin) y las del sistema nervioso central (que debutan frecuentemente sin traumatismo previo e incluso sin signos de lesin especfica).

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PRE V E N C I N

Las hemorragias hemoflicas se producen transcurrido un perodo de horas o das tras el golpe o agresin, pueden ser de larga duracin si no se tratan y afectar a cualquier rgano.

Hemofilia y Medicina del Trabajo Desde el punto de vista de la Medicina del Trabajo, el hemoflico debe ser considerado como trabajador especialmente sensible. La aptitud para su labor habitual depender del riesgo al que est expuesto en ella y la gravedad de su patologa. La Vigilancia de la Salud tendr que prestar atencin para evitar que los primeros (los riesgos), lleven a un empeoramiento de los cuadros clnicos. La relacin de ambos conceptos se establecera como sigue: - Alteraciones osteomusculares: los riesgos susceptibles de vigilancia de la salud exhaustiva seran los de Sobreesfuerzos, Movimientos Repetitivos, Manipulacin Manual de Cargas y Vibraciones. - Alteraciones de la coagulacin: relacionados con los riesgos por exposicin a Benceno y Disolventes. - Hemorragias: riesgos por sobreesfuerzos, trabajos en altura, conduccin y compresin/descompresin. - Alteraciones neurolgicas: riesgo de trabajo en altura.

Basndonos en lo anterior, a la hora de la realizacin del reconocimiento mdico, independientemente de otros protocolos y pruebas, se tendrn que hacer especial hincapi en los siguientes puntos: Anamnesis, antecedentes familiares y personales de inters: - Historia familiar de hemofilia. - Diagnstico de certeza de la patologa. Pronstico. - Episodios anteriores de hemorragias, intervenciones quirrgicas. - Consumo de medicamentos. - Historia laboral anterior: interrogar sobre exposicin a los riesgos citados ms arriba. Exploracin: - Inspeccin de piel y mucosas.

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Tabla 1
Actividad del Factor VIII
Menor 1%* Entre 1 5 %* Entre 5 15 % Entre 10 25 %

Grado de la enfermedad
Grave Moderada Leve Leve

Caractersticas principales Hemorragias frecuentes, incluso sin traumatismo identicable Episodios hemorrgicos no tan frecuentes, sin traumatismos Hemorragias poco frecuentes, secundarias a traumatismos Prcticamente asintomticos. Hemorragias secundarias a grandes traumatismos o intervenciones quirrgicas

(*): La mayora de los pacientes con Hemofilia A presentan una tasa de actividad inferior al 5 %

Tabla 2

GRADOS DE APTITUD
APTO PARA SU TRABAJO HABITUAL El trabajador no presenta un cuadro grave y/o los riesgos intrnsecos a su puesto no le provocan un agravamiento de ste. Ej. : Administrativo hemoflico expuesto a PVD. NO APTO El riesgo al que est expuesto el trabajador no es asumible, por lo que se recomienda un cese en dicha actividad con reubicacin en otro puesto. Ej. : Manipulacin de Benceno

APTO CON RESTRICCIONES LABORALES

El n es evitar el riesgo especco del puesto que suponga un peligro mayor para el sujeto. Ej. : Carretillero - mozo de almacn, restringir la conduccin. APTO EN OBSERVACIN, PUDIENDO/NO PUDIENDO REALIZAR ALGUNAS DE SUS TAREAS Segn la situacin, mantendremos al trabajador en observacin pendiente de informe de su especialista, control analtico o simplemente con revisiones en perodo ms corto a n de ver su evolucin.

- Exploracin osteomuscular: Exploracin de las articulaciones, sobre todo de la rodilla. Valorar movilidad. - Exploracin neurolgica: Reflejos centrales y perifricos. Sensibilidad distal. Analtica: - Hemograma completo. - Pruebas de coagulacin: Tiempo de Protrombina, Cefalina. Con la informacin del reconocimiento tendremos que emitir el pertinente grado de aptitud. Como se dijo antes, la intensidad del cuadro y el riesgo a los que est expuesto el trabajador darn lugar a uno u otro. Otros factores, como el tratamiento, las revisiones peridicas, el entorno social, etc., tambin intervendrn en dicha decisin. Por lo general, ser

preceptivo pedir un informe al hematlogo que lleve el seguimiento de la enfermedad. Las variaciones a la aptitud y su justificacin se recogen en la tabla 2. Conclusin Desde el punto de vista de la Medicina del Trabajo, el hemoflico, puede llegar a ser un trabajador vlido, siempre que se haga un correcto seguimiento de los riesgos de su puesto y cmo estos pueden afectar a su estado (Vigilancia de la Salud), junto con el tratamiento y la informacin/formacin adecuada.

>> Dr. Gonzalo Lpez Gonzlez Coordinador de Medicina del Trabajo de la Interterritorial de Ibermutuamur

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