Esclerodermia

En una enfermedad crnica, y autoinmune. Su etiologa no se tiene muy clara, pero se caracteriza por fibrosis en diferentes rganos: piel, aparato digestivo, pulmn, corazn y rin. Se habla de que un agente externo ms los factores genticos y ambientales producen una lesin endotelial, la cual producir que se de las seales de agregacin de plaquetas y macrfagos en la superficie de las clulas endoteliales con liberacin de factor de crecimiento derivado de plaquetas e IL1, lo cual ocasionara oclusin vascular, isquemia tisular y aumento de fibroblastos, aumentando el colgeno y la fibrosis. La clula endotelial estimula al linfocito T (CD4) liberando factor beta transformador de crecimiento (TGFB) e interleuquina (IL2) lo cual aumentara an ms la fibrosis. La activacin de los linfocitos CD4 y activacin de linfocitos B, producen anticuerpos especficos e Igs

Hay dos tipos principales de esclerodermia: localizada: solo afecta la piel, aunque puede llegar a comprometer msculos, articulaciones y huesos, pero no afecta otros rganos sistmica: es la forma grave de la enfermedad, compromete piel, msculos, articulaciones, vasos sanguneos, pulmones, riones, corazn y otros rganos. Para el diagnstico es algo complicado ya que sus sntomas son similares a otras enfermedades. Para efectuar el diagnostico, se tiene que tener una buena historia clnica, examen fsico, y se realiza por biopsia cutnea, capilaroscopia y determinacin de autoanticuerpos especficos(Anti-SCl70,Anti-RNA, polimerasa I, II, y III, Anticentrmero) Se buscara los siguientes sntomas: Fenmeno de Raynaud: cambios de color (azul, blanco y rojo) que se producen en los dedos de las manos, a menudo despus de exposiciones a temperaturas fras y es que se reduce el flujo sanguneo hacia las manos y

dedos temporalmente. Aparece en ms del 90% de las personas que tiene esclerodermia Engrosamiento, hinchazn, y endurecimiento de la piel Vasos sanguneos dilatados en las manos, el rosto, y alrededor de los lechos ungueales (telangiectasias) Hipertensin a causa de problemas renales Acidez estomacal Dificultad para respirar Dolor articular

Se usara los criterios diagnsticos: de ACR 1980 y EULAR-ACR

Para el tratamiento no existe ningn frmaco que haya demostrado claramente la detencin o reversin del sntoma principal del engrosamiento y endurecimiento de la piel, lo que se busca es reducir los sntomas individuales y prevenir ms complicaciones con una combinacin de frmacos y cuidado personal. Para el fenmeno de raynaud se puede usar frmacos bloqueadores de canales de calcio o inhibidores de la PDE-5, los cuales abren los vasos sanguneos angostos y mejoran la circulacin. Se recomienda mantener el cuerpo clido, especialmente los dedos de las manos y pies. Para la acidez estomacal puede tratarse con anticidos, especialmente inhibidores de la bomba de protones. Para la enfermedad renal por esclerodermia puede tratarse con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina El dolor muscular y la debilidad con antiinflamatorios como glucocorticoides Actualmente hay muchas investigaciones dirigidas a encontrar mejores tratamientos para la esclerodermia y con suerte algn da dar con la cura

Referencia: American College of Rheumatology scleroderma http://www.rheumatology.org/Practice/Clinical/Patients/Diseases_And_Conditions/Scleroderma_ (also_known_as_systemic_sclerosis)/