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Med Clin (Barc). 2009;133(11):433440

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n Revisio

Tratamiento de las bronquiectasias en el adulto

ngel Mart nez Garc a a,, Luis Ma iz Carro b y Javier de Gracia Rolda n c Miguel A
a b c

a, Servicio de Medicina Interna, Hospital General de Requena, Valencia, Espan a Unidad de Neumolog a, Hospital Ramo n y Cajal, Madrid, Espan a Servicio de Neumolog 0 a, Hospital Vall d Hebro n, Barcelona, CIBER Enfermedades Respiratorias (CIBERES), Espan a Servicio de Neumolog

N D E L A R T INFORMACIO ICULO

R E S U M E N

culo: Historia del art Recibido el 13 de noviembre de 2008 Aceptado el 18 de diciembre de 2008 On-line el 9 de abril de 2009 Palabras clave: Bronquiectasias Tratamiento ticos inhalados Antibio Pseudomonas aeruginosa

n y su destruccio n progresiva de la pared bronquial. Su Las bronquiectasias se caracterizan por la dilatacio mero de diagno sticos, debido importancia actual radica especialmente en 2 puntos: el incremento en el nu sticas por la imagen, y el a la mayor cronicidad de las enfermedades y al uso de nuevas herramientas diagno n pulmonar del paciente o sobre el impacto negativo que suponen sobre la calidad de vida y la funcio stico de la enfermedad que las genera. En te rminos pra cticos, el tratamiento de las bronquiectasias en prono sicos: el tratamiento de la etiolog a si e sta es conocida, de la colonizacio n o el adulto se basa en 8 pilares ba n bronquial por microorganismos potencialmente pato genos, en especial Pseudomonas aeruginosa infeccio ticos inhalados o siste micos), el tratamiento de las secreciones bronquiales (sioterapia respiratoria (antibio ticos), de la inamacio n (glucocorticoides inhalados y macro lidos) e hiperreactividad bronquial y mucol micas (desnutricio n), de las (glucocorticoides y broncodilatadores inhalados), de las manifestaciones siste n de secreciones y broncospasmo asociado), de las complicaexacerbaciones (antibioterapia, eliminacio ltimo, en el tratamiento ciones (hemoptisis, insuciencia respiratoria y tapones mucosos); y, por u rgico (trasplante pulmonar o cirug a de reseccio n). quiru a, S.L. Todos los derechos reservados. & 2008 Elsevier Espan

Bronchiectasis treatment in adults

A B S T R A C T

Keywords: Bronchiectasis Treatment Inhaled antibiotics Pseudomonas aeruginosa

Bronchiectasis is characterized by the dilation and progressive destruction of the bronchial wall. Its actual importance lies in two points: the increased number of diagnoses due to increased chronic diseases and the use of new diagnostic tools, and its negative impact on quality of life and lung function of patients and the negative prognosis of the causative disease. In practical terms, the treatment of bronchiectasis in adults is based on eight basic pillars: treatment of the etiology if it is known, treatment of the bronchial colonization or infection by potentially pathogenic microorganisms including Pseudomonas aeruginosa (inhaled or systemic antibiotics), treatment of bronchial secretions (chest physiotherapy and mucolytics), treatment of bronchial inammation (inhaled steroids and macrolides) and hyperresponsiveness (inhaled steroids and bronchodilators), treatment of systemic manifestations (malnutrition), treatment of exacerbations (oral antibiotics, removing secretions and the associated bronchospasm), treatment of complications (hemoptysis, respiratory failure and mucous plugs), and nally, surgical treatment (lung transplantation or resection surgery). a, S.L. All rights reserved. & 2008 Elsevier Espan

Las bronquiectasias son una enfermedad caracterizada por la n cro nica y la destruccio n irreversible y habitualmente dilatacio rculo progresiva de la pared bronquial como consecuencia del c nico compuesto por la infeccio n, inamacio n, lesio n vicioso patoge n c clica de la v a ae rea1. Lejos del sistema mucociliar y reparacio de las formas destructivas y mortales frecuentes en la era previa a tico2, actualmente se las inmunizaciones y al tratamiento antibio s frecuentes, como diagnostican formas menos graves pero ma consecuencia, entre otras cosas, de la progresiva longevidad de la

Autor para correspondencia.

nico: miangel@comv.es (M.A. Mart nez Garc a). Correo electro

n, la mayor cronicidad de las enfermedades y, sobre todo, poblacio n, cada vez ma s frecuente, de las te cnicas de alta por la utilizacio n de la tomograf a computarizada (TC), que se han resolucio stico de eleccio n de esta enfermedad35. La convertido en el diagno s de por importancia actual de las bronquiectasias radica, adema una mayor frecuencia de la esperada, por su capacidad para inducir un deterioro progresivo de la calidad de vida y de la n pulmonar del individuo que las padece, as como un funcio stico de la enfermedad de base que las empeoramiento en el prono recientemente en diversos estudios69. genera, como se demostro rfaUna muestra del creciente impacto de esta ) enfermedad hue cada de 1980 para rmino acun ado por Barker et al10 en la de na*, te s cient co y comercial que hacer referencia al escaso intere

a, S.L. Todos los derechos reservados. 0025-7753/$ - see front matter & 2008 Elsevier Espan doi:10.1016/j.medcli.2008.12.018

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n con otras enfermegeneran las bronquiectasias en comparacio a ae rea, es que en los u ltimos an os se las ha dades de la v nica relacionado con la enfermedad pulmonar obstructiva cro (EPOC). En este sentido, diversos autores han encontrado que las s del 50% de las bronquiectasias pueden estar presentes en ma formas moderada-graves de EPOC y generar un fenotipo especial mero y de esta enfermedad, caracterizado por un mayor nu n bronquial gravedad de las agudizaciones y una mayor inamacio mica, lo que abre un extraordinario campo de investigacio n y siste utica en el futuro pro ximo11. Todo ello ha hecho que en los terape ltimos an os hayan aparecido algunas revisiones centradas de u forma especial en el tratamiento de aquellas1214 e incluso que se hayan publicado recientemente unas recomendaciones nacionales basadas en la evidencia al respecto, primeras en su serie15. n tiene como objetivo fundamental ofrecer La presente revisio a sobre el tratamiento actual de las bronquiectauna puesta al d s frecuente en sias en el paciente adulto, una proceso cada vez ma dicas pero que sigue generando en el profesional las consultas me que las trata una importante cantidad de dudas, que llevan, en stico y tratamiento, ocasiones, a retrasos prolongados en su diagno s frecuentes que suelen en especial en aquellas formas ma grafe de bronquiectasias no debidas a englobarse bajo el ep stica (FQ), enfermedad, esta u ltima, para la que desde brosis qu n tiempo existe un cuerpo de evidencia cient ca ma s hace algu desarrollado.

rgica21, la EPOC11, la infeccio n por aspergilosis broncopulmonar ale cit de alfa-1-antitripsina23, micobacterias no tuberculosas22, el de gico, las causas locales (como los la FQ24, el reujo gastroesofa nsecas os intrabronquiales o las compresiones extr cuerpos extran a ae rea) y las enfermedades siste micas asociadas de la v (colagenosis, enfermedad inamatoria intestinal, etc.)9. n/infeccio n bronquial Tratamiento de la colonizacio n y la infeccio n cro nica de la mucosa bronquial La colonizacio genos (MPP) aparecen por microorganismos potencialmente pato de forma casi indefectible a lo largo de la historia natural de las bronquiectasias25. Algunos autores consideran que las bronquiec n inamatoria tasias se originan como consecuencia de una reaccio lico y mononuclear ante la exagerada de predominio neutrof n de la mucosa bronquial que puede presencia de una infeccio perdurar aun cuando ha cedido el estado infeccioso. El origen de la n generada podr a estar relacionado con un disbalance inamacio n de de citocinas pro/antiinamatorias, que aumenta en situacio n pero que puede persistir a pesar del tratamiento agudizacio tico o antiinamatorio. La persistencia del binomio antibio n/infeccio n es causa del dan o pulmonar progresivo inamacio observado en estos pacientes26. Los MPP que con mayor a ae rea de pacientes con bronquiectasias frecuencia colonizan la v son: Haemophilus inuenzae, Pseudomonas aeruginosa, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, micobacterias no tuberculosas a que an adir otros microy Aspergillus spp.27, a los que habr n frecuentes en pacientes con FQ pero que organismos tambie as como: presentan menor incidencia en el resto de etiolog Burkholderia cepacia, Achromobacter xylosoxidans, Stenotrophomonas malthophilia y algunos hongos28,29. Los MPP pueden aparecer en a ae rea (g. 2), de los que la cuatro estados diferentes en la v n bronquial cro nica, que lleva impl cita la aparicio n de infeccio nica secundaria, es la forma ma s grave, ya que e sta, junto con las cl n siste mica, se asocia a un agudizaciones graves y la inamacio n pulmonar. Por ello, una parte deterioro acelerado de la funcio utico debe centrarse en evitar la importante del esfuerzo terape n de una infeccio n bronquial cro nica, especialmente por instauracio P. aeruginosa30. n inicial Tratamiento de la colonizacio n ya en una primera muestra En pacientes con FQ, la aparicio n de un tratarespiratoria de P. aeruginosa supone la utilizacio tico erradicador. En el caso de bronquiectasias por miento antibio as, no existe suciente evidencia cient ca otras etiolog al respecto, si bien se conocen los efectos nocivos de este microorganismo8,31,32, algunos autores y algunas normativas

Tratamiento de las bronquiectasias en el adulto cticos, se puede considerar que el tratamiento de A efectos pra las bronquiectasias en el adulto descansa sobre 8 pilares fundamentales, como se muestra en la gura 1. gico Tratamiento etiolo o Las bronquiectasias representan el estadio nal del dan pulmonar producido por decenas de enfermedades locales o micas que pueden afectar al sistema respiratorio, de las que siste s frecuentes son las secuelas de en el adulto sin duda las ma procesos infecciosos pasados (viriasis en la infancia, infecciones as necrotizantes o de repeticio n, etc.). por micobacterias, neumon a de las En cualquier caso, no se llega a conocer la etiolog bronquiectasias hasta en la mitad de los casos16. Aun con ello, es enfermedad ha generado las importante intentar descubrir que bronquiectasias, dado que en algunos casos su tratamiento puede a en el prono stico del dan o bronquial. Este es el inducir una mejor cit de la produccio n o funcio n de anticuerpos1720, la caso de de

Agudizaciones Desnutricin Inflamacin e hiperreactividad bronquial Tratamiento de las bronquiectasias Colonizacin e infeccin bronquial

Hipersecrecin bronquial

Complicaciones Etiologa

Ciruga

Figura 1. Esquema del tratamiento de las bronquiectasias en el adulto.

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Colonizacin bronquial inicial

Primer cultivo positivo

Colonizacin bronquial intermitente

Alternancia de cultivos positivos y negativos con al menos un mes de diferencia y sin recibir antibiticos

Tres o ms cultivos consecultivos positivos en un periodo de 6 meses

Colonizacin bronquial crnica

Colonizacin bronquial con respuesta inflamatoria que provoca una repercursin clnica persistente

Infeccin bronquial crnica

n e infeccio n bronquial por microorganismos potencialmente pato genos. Figura 2. Colonizacio

alar que debe utilizarse un tratamiento anticoinciden en sen tico agresivo dado que este primer aislamiento podr a suponer bio ltima oportunidad para erradicar la P. aeruginosa de la mucosa la u s improbable una vez que este bronquial, hecho mucho ma nica la v a ae rea. El microorganismo coloniza de forma cro s recomendado se basa en la utilizacio n de tratamiento ma a oral durante 3 semanas. 750 mg/12 h de ciprooxacino por v n de un antibio tico inhalado (tobramicina libre de La adicio s largo plazo (312 meses) aditivos o colistimetato de sodio) a ma debe considerarse en el caso de falta de ecacia del tratamiento oral, valorada como la persistencia de P. aeruginosa en las muestras respiratorias. Una alternativa al ciprooxacino es la n de 2 antibio ticos por v a intravenosa con actividad utilizacio nica durante 1421 d as (tabla 1), si bien no existe antipseudomo n sea ma s ecaz. evidencia de que esta forma de administracio ca que Para el resto de MPP, no existe ninguna evidencia cient tico en esta situacio n, por lo que avale el tratamiento antibio individualizarse15. debera n bronquial intermitente o cro nica Tratamiento de la colonizacio n prolongada El tratamiento debe basarse en la administracio ticos ante la aparicio n de alguna de las siguientes de antibio n cro nica por P. aeruginosa, agudizaciones situaciones: colonizacio das tempranas, ingresos hospitalarios o deterioro repetidas, reca n pulmonar. La pauta que se debe seguir sera acelerado de la funcio ase el punto n bronquial cro nica15 (ve la misma que para la infeccio siguiente). n bronquial cro nica Tratamiento de la infeccio n supone el Tal y como aparece en la gura 2, esta situacio aislamiento repetido del MPP a pesar del tratamiento, junto a la n de s ntomas secundarios como expectoracio n purulenta aparicio n siste mica como febr cula, astenia o persistente o afectacio rdida de peso. El objetivo del tratamiento va dirigido a romper pe rculo vicioso patoge nico de infeccio n-inamacio n de la v a el c rea, reduciendo tanto la carga bacteriana como la respuesta ae n del volumen y inamatoria y, con ello, conseguir la reduccio mero y la gravedad de las agudizapurulencia del esputo, el nu rdida de la funcio n pulmonar. El ciones e intentar frenar la pe

Tabla 1 a de administracio n de los antibio ticos con actividad antipseudomo nica Dosis y v s empleados ma Antimicrobianos Penicilinas Ticarcilina Piperacilina/tazobactam Cefalosporinas Ceftazidima Cefepima micos Otros betalacta Aztreonam Imipenem Meropenem sidos Aminogluco Gentamicina Tobramicina a V Dosis

i.v. i.v. i.v. i.v. i.v. (o i.m.) i.v. (o i.m.) i.v. i.v. (o i.m.) i.v. (o i.m.) Inhalada i.v. (o i.m.)

13 g/46 h 24 g/68 h 2 g/8 h 2 g/8 h 12 g/812 h 1 g/68 h 1 g/8 h 11,7 mg/kg/8 o 35 mg/kg/24 h 11,7 mg/kg/8 h o 35 mg/Kg/24 h 300 mg/12 h 5 mg/kg/8 h o 7,5 mg/kg/12 h o a 15 mg/kg/d 750 mg/12 h 200400 mg/12 h 500 mg/12 h 750 mg/24 h 2 ml/8 h 12 ml/12 h

Amikacina

Quinolonas Ciprooxacino Levooxacino Otros Colistina

Oral i.v. Oral o i.v.

i.v. (o i.m) Inhalada

a intramuscular; i.v.: v a intravenosa. i.m: v

n de dosis elevadas y tratamiento se basa en la administracio ticos15,33. En el caso de P. aeruginosa, una prolongadas de antibio n o infeccio n cro nica, su erradicacio n vez instaurada la colonizacio n poco frecuente, ya que este microorganismo suele es una situacio reaparecer de forma casi constante al abandonar el tratamiento tico. Varios estudios han analizado la efectividad de antibio tico prolongado por v a diversas pautas de tratamiento antibio mica (oral, intramuscular o intravenosa), con resultados siste a, las quinolonas, en especial el ciprooxacino dispares33. Hoy d

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cido clavula nico, (en el caso de P. aeruginosa) o la amoxilicina-a a de las ocasiones, el mejor perl para presentan, en la mayor s de que permiten su adminisutilizarlos en este sentido, adema n por v a oral y facilitan el tratamiento ambulatorio, si bien tracio n nal dependera del microorganismo aislado y su la eleccio hasta conseguir el antibiograma34. El tratamiento se mantendra n basada en un esputo lo ma s mucoso posible control de la infeccio n de las agudizaciones15. o una reduccio

ticos por v a inhalada Antibio n de Algunos autores han demostrado que la concentracio tico conseguida en las secreciones respiratorias es hasta 20 antibio mica, lo veces superior en la terapia inhalada que en la terapia siste a implicar una mayor ecacia, una menor tasa de efectos que podr micos y, por tanto, la posibilidad de prolongar de adversos siste forma segura el tiempo de tratamiento35,36. Un dato esperanzador n de en este sentido fue el buen resultado que la administracio n de tobramicina para nebulizador) tobramicina inhalada (solucio a supuesto en pacientes con FQ, ya que a una dosis de hab a mejorar la funcio n pulmonar y la calidad 300 mg/12 h consegu mero de agudizaciones y la de vida del paciente y disminuir el nu densidad de colonias de P. aeruginosa en el esputo sin producir un incremento en la incidencia de efectos adversos importantes37. a ocurrido con Ello hizo que la tobramicina, como ya hab a inhalada, fuera anterioridad con el colistimetato de sodio por v n para este tipo de pacientes. a como indicacio aceptada en Espan En pacientes con bronquiectasias no debidas a FQ, no esta n formal de antibioterapia aprobada hasta el momento la indicacio n compasiva. Sin inhalada y debe solicitarse como medicacio embargo, existen diferentes estudios, especialmente referidos a alar que este tratamiento es tobramicina, que coinciden en sen n de la densidad de colonias de P. aeruginosa efectivo en la reduccio a de ciertos aspectos cl nicos3843. En un en el esputo y en la mejor s, el tratamiento con colistimetato de estudio reciente, adema a inhalada consiguio un efecto positivo sobre la sodio por v n pulmonar del paciente, datos que, en cualquier caso, funcio o44. Por otro lado, deben refrendarse por estudios de mayor taman mero de efectos adversos, mayor que existe un incremento del nu el observado en pacientes con FQ, en especial tos y disnea, que en a de los casos no son graves, aunque no es posible la mayor pacientes los presentara n. Por u ltimo, las tasas de predecir que n prolongada de P. aeruginosa con el tratamiento erradicacio tico inhalado, y tambie n con el siste mico, son muy antibio a de los autores coinciden en sen alar que, variables. La mayor n, la tasa de recurrencia es casi tras abandonar la medicacio universal3743. Aun con todo, si bien existe controversia sobre la n de antibio ticos inhalados en estos pacientes, algunas utilizacio revisiones recientes recomiendan su uso en pacientes con n cro nica por bronquiectasias no debidas a FQ con infeccio P. aeruginosa o ante la presencia de efectos adversos, resistencias a oral, siempre que o inecacia del tratamiento prolongado por v n de efectos se intensique el cuidado en la monitorizacio adversos y la efectividad del tratamiento15. Algunos profesionales incluso preeren utilizar la antibioterapia inhalada como primera nea de tratamiento en casos de infeccio n bronquial cro nica por l n siste mica (por v a oral o P. aeruginosa, relegando la administracio intravenosa) en caso de falta de ecacia de la inhalada, ndola o junto con ella. Tanto en FQ como en el resto de sustituye as, se ha comunicado la aparicio n de resistencias de las etiolog n de este fa rmaco por P. aeruginosa a tobramicina con la utilizacio a inhalada, que pueden desaparecer tras la supresio n temporal v del tratamiento38,39,43. Algunos autores han referido una menor lo del 5%) de resistencias a P. aeruginosa con la frecuencia (tan so sticas farma n de colistimetato de sodio44. Las caracter utilizacio

gicas de las preparaciones intravenosas no son las ido neas colo n, especialmente en lo que se reere a su para la inhalacio as osmolaridad, pH y presencia de sustancias irritantes para las v reas. En este sentido, una preparacio n ido nea debe de ser este ril, ae s cercanos posibles a los presentar una osmolaridad y un pH lo ma gicos y estar libres de irritantes, con lo que se valores siolo n de la incidencia de efectos adversos45. consigue una disminucio n de tobramicina para nebulizador (TOBIs, Novartis; La solucio s Bramitob , Chiesi) y colistimetato de sodio (GESs, G.E.S. ricos Espan oles Laboratorio; Promixins, Praxis PharmaceuGene ticos disponibles en el mercado aptos tical) son los dos antibio a inhalada en pacientes con bronquiectasias, si para su uso por v ticos con bien es posible que pronto se disponga de otros antibio nica nebulizados que en la actualidad se actividad antipseudomo n investigando, como el aztreonam, imipenem o ciprooxaesta n se realiza mediante nebulizadores tipo jet cino. Su administracio nicos de malla esta tica o (Pari LC Pluss) o nebulizadores electro n con los mica (eFlowR rapids e I-nebs). En comparacio dina s nebulizadores tipo jet, los de malla son menos voluminosos, ma s ra pidos y ma s porta tiles. El tratamiento con la silenciosos, ma n de tobramicina para inhalacio n debe realizarse a una solucio as. El colistimetato dosis de 300 mg/12 h a tandas alternas de 28 d de sodio se utiliza habitualmente a una dosis de 2 millones de n lo ma s isoto nica posible, U/12 h, disuelto en 4 ml de una solucio n del nebulizador I-neb, Respironicss, si bien, con la utilizacio n de U/12 al liberarse la la dosis puede reducirse a 1 millo n so lo durante la inspiracio n del paciente y no de forma medicacio rmaco continua, como en el resto de los nebulizadores. Este fa suele utilizarse, a diferencia de la tobramicina inhalada, sin odos de descanso. El tratamiento con antibio ticos inhalados per n/infeccio n cro nica por P. aeruginosa debe para la colonizacio mantenerse mientras se consiga un cociente riesgo/benecio aceptable15. Los efectos adversos menores son habituales, especialmente a s frecuentes son el broncospasmo, habitualnivel local. Los ma cicas. mente ligero y reversible, la disnea, la tos y las molestias tora Menos frecuentes son la hemoptisis y el tinnitus, y muy micos, si bien se han infrecuentes los efectos adversos siste publicado casos de ototoxicidad y nefrotoxicidad. Es aconsejable n corta y el pretratamiento con broncodilatadores de accio n. Es necesario sioterapia respiratoria antes de la nebulizacio extremar las precauciones en pacientes con hemoptisis activa, hiperreactividad bronquial importante, problemas auditivos o renales y enfermedades neuromusculares, y no deben utilizarse odos de agudizacio n. Por todo ello, es recomendable que en per la primera dosis sea administrada en el centro hospitalario. Tanto n de conservacio n el propio principio activo como la solucio pueden causar efectos adversos, en especial broncospasmo. La n de los nuevos nebulizadores que disminuyen el tiempo utilizacio a reducir la incidencia de efectos adversos, si de tratamiento podr culas bien en algunos casos el incremento en el ujo de part a generar una mayor hiperreactividad bronquial15,45,46. podr n de antibio ticos inhalados en pacientes con Sobre la utilizacio n/infeccio n bronquial cro nica por otros microorganiscolonizacio a, por mos diferentes de P. aeruginosa, existe muy poca bibliograf sta debe individualizarse15. lo que e

n bronquial Tratamiento de la hipersecrecio n bronquial abundante suele La presencia de hipersecrecio arse de deterioro en la calidad de vida y es la base de acompan ltiples complicaciones y agudizaciones en los pacientes con mu bronquiectasias6. Por ello es necesario incluir a los pacientes con n en programas de sioterapia respiratoria, de mayor hipersecrecio

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entrenamiento progresivo y en ocasiones es necesaria la utiliza n de un tratamiento mucol tico. cio Fisioterapia respiratoria en pacientes con hipersecrecio n bronquial Se realizara a), de 1 a 3 veces al d a, despue s del tratamiento (X30 ml/d ticos inhalados. Incluye broncodilatador y antes de los antibio cnicas que pueden combinarse, sin que exista una varias te l es la ma s efectiva. La eleccio n dependera evidencia clara de cua cnica, de la edad del paciente y su capacidad para realizar la te ar a los pacientes las aunque siempre es aconsejable ensen cnicas autoadministradas con el n de facilitar y favorecer el te cumplimiento a largo plazo15,47. sico Ejercicio f sico aero bico (caminar, correr, bicicleta o El ejercicio f n) mejora la tolerancia f sica y la calidad de vida de los natacio pacientes. Se recomienda practicar ejercicio de moderada intensia, de 3 a 4 veces por semana o, en su dad, durante 30 min al d sica moderada diaria, adema s de las defecto, una actividad f cnicas de sioterapia15. te ticos Mucol n de secreciones48. La El manitol puede facilitar la eliminacio ADNasa ha demostrado ser efectiva en pacientes con FQ; sin n en bronquiectasias de embargo, no se recomienda su utilizacio n y otro origen49. En cualquier caso, mantener una buena hidratacio n salina hiperto nica nebulizada puede ser benecioso15. la solucio n bronquial Tratamiento de la inamacio El tratamiento con antiinamatorios no esteroideos no presenta una clara ecacia en pacientes con bronquiectasias no n de glucocorticoides debidas a FQ, mientras que la utilizacio micos de forma cro nica presenta un cociente riesgo-benecio siste n de la terapia antiinamainaceptable. Actualmente, la utilizacio culas: los corticoides inhalados toria se centra en dos tipos de mole lidos. y los macro Glucocorticoides inhalados n de Algunos estudios han demostrado que la utilizacio glucocorticoides inhalados a dosis elevadas (1.000 mg de uticaa o equivalente) es capaz de reducir los para metros sona al d a ae rea de estos pacientes y con ello inamatorios en la v n y mejorar su calidad de disminuir la cantidad de expectoracio vida. El incremento observado en los efectos adversos a dosis elevadas hace que no sean recomendados de forma general en pacientes con bronquiectasias, sino en los pacientes con mayor n al ujo ae reo50,51. Un estudio reciente broncorrea u obstruccio n de un broncodilatador de accio n prolongada reere que la adicio n a la mitad de la dosis del (formoterol) permite la reduccio a signicativa de la cl nica del corticoide inhalado con una mejor paciente y una menor incidencia de efectos adversos. Sin n embargo, no han demostrado efecto alguno sobre la funcio gico o nu mero de agudizaciones52. En pulmonar, perl microbiolo cualquier caso, son necesarios de forma urgente estudios que analicen estos extremos, dado que tanto glucocorticoides como nmente utilizados en la broncodilatadores son tratamientos comu ctica cl nica diaria en pacientes con bronquiectasias. pra lidos Macro n se basa en el hecho del efecto inmunomodulador Su accio n de dosis bajas. Los estudios ma s observado con la utilizacio concluyentes se realizaron con azitromicina a dosis de as alternos durante 6 meses. Producen una 250500 mg a d n en el nu mero de agudizaciones, en el grado de disminucio

n neutrof lica en la mucosa bronquial y en el volumen inamacio a. Este u ltimo efecto es de capital de esputo producido al d importancia en pacientes con bronquiectasias, dado que la s broncorrea es uno de los factores que producen un impacto ma profundo en la calidad de vida (especialmente en la esfera social) de estos individuos5355. Tratamiento de la hiperreactividad bronquial n funcional ma s frecuente y precozmente encontrado El patro en pacientes con bronquiectasias en su historia natural es la n cro nica al ujo ae reo que, adema s, suele asociar un obstruccio ca como conseestado de hiperreactividad bronquial inespec n bronquial transmural existente o la cuencia de la inamacio n concomitante de otras enfermedades de la v a ae rea, aparicio ca es muy como la EPOC o el asma1,56. Si bien la evidencia cient escasa al respecto, se acepta que el tratamiento en estas circunstancias debe asemejarse al de la EPOC o el asma con la n de broncodilatadores de accio n corta, ra pida o utilizacio rmacos han prolongada y glucocorticoides inhalados. Estos fa s la motilidad ciliar y facilitar el demostrado mejorar adema aclaramiento de secreciones, en caso de los primeros, e inducir n de la mucosa bronquial por ventajas moleculares sobre la invasio s, los P. aeruginosa, en el caso de los segundos57. Adema broncodilatadores se recomiendan de forma previa a la siotera ticos inhalados para pia respiratoria o del tratamiento con antibio evitar efectos adversos de los mismos15. Tratamiento nutricional n suele acompan ar a los pacientes con bronLa desnutricio stico vital. La quiectasias evolucionadas provocando un peor prono n del ndice de masa corporal (IMC) debe incorpomonitorizacio metros a controlar de manera rutinaria rarse como uno de los para llos con enfermedad en pacientes adultos, en especial en aque grave, con el n de poder valorar de manera temprana la tico que siempre debe de ser conveniencia de un consejo diete n de suplementos orales debera individualizado. La administracio considerarse en personas con IMCo20 kg/m2, o bien 420 kg/m2 n perdiendo peso de forma ra pida. Se utilizara n fo rmulas que este ricas e hipercalo ricas, sobre todo si se requiere restriccio n polime quidos. En situaciones de alto estre s metabo lico (valores de de l minao3 g/dl) es recomendable que sean, adema s, hiperproalbu teicas15,58. Tratamiento de las agudizaciones n de agudizacio n en los pacientes No existe una clara denicio cticamente en su totalidad presentan un con bronquiectasias. Pra perl infeccioso, suelen generar un incremento en la cantidad y purulencia del esputo y, cuando son graves, producir un deterioro n pulmonar sin necesidad de la aparicio n de acelerado de la funcio co8,46,59. Su ebre o inltrados pulmonares en el estudio radiogra manejo se basa fundamentalmente en 3 aspectos: el tratamiento tico, facilitar la eliminacio n de las secreciones y el antibio tratamiento del broncospasmo que suelen llevar asociado15. tico Tratamiento antibio n del Las agudizaciones suelen producirse por multiplicacio nica las v as ae reas de microorganismo que coloniza de forma cro los pacientes con bronquiectasias. Por ello, el tratamiento anti tico inicial debe adecuarse a este microorganismo, si se conoce, bio tico emp rico de amplio espectro o iniciar un tratamiento antibio en caso contrario. En todos los casos, debe valorarse la presencia n por P. aeruginosa (tabla 2) de factores de riesgo de agudizacio

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tico inicial (tabla 3). Los antes de decidir el tratamiento antibio ticos utilizados, ya sea por v a oral o siste mica (no existe antibio ticos inhalados sean efectivos en las evidencia de que los antibio s una alta penetrancia agudizaciones), deben de presentar adema oen las secreciones respiratorias, especialmente espesas en per n, y deben prescribirse con una dosis elevada y dos de agudizacio as, salvo en agudizaun tiempo prolongado (no menos de 10 d ciones producidas por P. aeruginosa en las que debe prolongarse a as). Por todo ello, son especialmente u tiles las no menos de 14 d uoroquinolonas (ciprooxacino y levooxacino), los aminoglu sidos (tobramicina y amikacina) y algunos betalacta micos, co nica (ceftazidima incluidos aquellos con actividad antipseudomo piperacilina-tazobactam, aztreonam y carbapenemes). Debe de n y cultivo de esputo y adecuar posteriorsolicitarse una tincio tico segu n los resultados y la mente el tratamiento antibio n cl nica del paciente. La utilizacio n de la v a oral o evolucio de la gravedad de la agudizacio n, la parenteral dependera n. En resistencia de los microorganismos o el lugar de utilizacio tiles el caso de un tratamiento ambulatorio son especialmente u a oral15,46,59. las uoroquinolonas, al poder administrarse por v Tratamiento del broncospasmo asociado a sobre co mo manejar el broncospasExiste escasa bibliograf ar a las agudizaciones de las bronquiectamo que suele acompan a sias, especialmente las graves. Por ello, se sigue una metodolog semejante a la utilizada en las agudizaciones de la EPOC basada en n ra pida inhalados o el uso de broncodilatadores de accio micos en caso de broncospasnebulizados y glucocorticoides siste mo importante46,59. Manejo de las secreciones Las agudizaciones de las bronquiectasias presentan un incremento importante de la mucosidad bronquial purulenta, que es especialmente densa. Por ello, no es infrecuente encontrarse con complicaciones como atelectasias o un deterioro profundo de los metros gasome tricos por obstruccio n bronquial por tapones para n de una sioterapia respiratoria intensa mucosos. La realizacio

n de las secreciones bronquiales es que facilite la eliminacio esencial en este tipo de circunstancias, con especial cuidado en los s grave15. pacientes con broncospasmo ma

Tratamiento de las complicaciones Son complicaciones frecuentes de las bronquiectasias: las atelectasias por tapones mucosos, la hemoptisis y la insuciencia respiratoria.

Atelectasias Son producidas por tapones mucosos espesos y su tratamiento se basa en la sioterapia respiratoria, intensicar la broncodila n y el tratamiento antibio tico y la extraccio n del tapo n tacio a en caso necesario15. mucoso mediante brobroncoscopia o cirug

Hemoptisis a y aparece con frecuencia, siendo Suele ser de escasa cuant n de una exacerbacio n, indicador, en muchos casos, de la aparicio por lo que habitualmente desaparece tras el tratamiento anti tico. Los casos de hemoptisis ma s graves producidos por la bio n que aparece en pacientes con bronquiectasias neovascularizacio n de la arteria bronquial pueden precisar de la embolizacio correspondiente o, en caso de urgencia, de un tratamiento rgico, si bien siempre hay que considerar que esta u ltima quiru n puede comprometer un futuro trasplante pulmonar46,60. opcio

Tabla 2 n por Pseudomonas aeruginosa en Factores de riesgo para presentar una exacerbacio pacientes con bronquiectasias n reciente Hospitalizacio n frecuente (ma s de 4 ciclos en el u ltimo an o) o reciente (en los Administracio ltimos 3 meses) de antibio ticos u Enfermedad grave n o Aislamientos previos de Pseudomonas aeruginosa durante una exacerbacio paciente colonizado por este microorganismo

Insuciencia respiratoria s frecuente de La insuciencia respiratoria es la causa ma muerte en pacientes con bronquiectasias. Aparece en las formas s avanzadas de la enfermedad o de forma pasajera durante las ma mo exacerbaciones. Dado que no existen estudios que analicen co manejar a estos pacientes, se siguen los principios recomendados de forma general para el tratamiento con oxigenoterapia en el n de ox geno menor del 90% o caso de la presencia de una saturacio n arterial de ox geno (pO2) inferior a 5560 mmHg. La una presio n meca nica no invasiva puede utilizarse en pacientes en ventilacio n de insuciencia respiratoria global (cifras de presio n de situacio xido de carbono [pCO2] superiores a 50 mmHg), si bien debe dio monitorizarse estrechamente la utilidad de este tratamiento y la n de posibles complicaciones61. Otras complicaciones aparicio rax, amiloidosis e menos frecuentes incluyen empiema, neumoto aca derecha1. insuciencia card

rgico Tratamiento quiru

Tabla 3 ticos recomendados en las exacerbaciones de bronquiectasias Antibio a Tratamiento por v a Tratamiento por v oral intravenosa Sin factores de riesgo para Pseudomonas aeruginosa cido Amoxicilina-a nico clavula Moxioxacino Levooxacino Cefditorena Ciprooxacino Levooxacinob
a b c

Con factores de riesgo para Pseudomonas aeruginosa

cido Amoxicilina-a nico clavula Ceftriaxona Cefotaxima Levooxacino mico Betalacta parenteralc

Dosis de cefditoren de 400 mg/12 h. Dosis de levooxacino de 750 mg/24 h. nica. Con actividad antipseudomo

utico, en especial antibio tico, de las El gran avance terape ltimas de cadas ha hecho que el tratamiento quiru rgico de las u indicado tan so lo en algunos casos selecciobronquiectasias este n de un tumor o cuerpo extran o, las nados, como la extraccio bronquiectasias localizadas con infecciones recurrentes frecuentes dico, las a reas de bronquiecque no responden al tratamiento me n tasias causantes de hemoptisis graves en las que la embolizacio de arterias bronquiales fue inefectiva, las zonas de bronquiectasias sospechosas de albergar microorganismos resistentes, como Mycobacterium avium complex o M. tuberculosis multirresistente, o las bronquiectasias abscesicadas no curables con tratamiento rgico es el que tico62. Otro aspecto del tratamiento quiru antibio considerarse hace referencia al trasplante pulmonar63, que debera en pacientes con bronquiectasias difusas en fase terminal con un stico de vida inferior a 2 an os (tabla 4). prono

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Tabla 4 Indicaciones y factores de riesgo del trasplante pulmonar en pacientes con bronquiectasias difusas Indicaciones FEV1o30% rdida acelerada de funcio n pulmonar Pe nica Insuciencia respiratoria cro Hipercapnia n pulmonar Hipertensio Frecuentes exacerbaciones o exacerbaciones graves que requieran ingreso en UCI n de las arterias Hemoptisis recurrentes no controladas con embolizacio bronquiales Mala calidad de vida Factores de riesgo n invasiva Ventilacio a tora cica previa (pleurodesis) Cirug n por ge rmenes multirresistentes Colonizacio n de glucocorticoides siste micos 420 mg/d a Utilizacio Osteoporosis grave ximo en el primer segundo; UCI: unidad de cuidados FEV1: ujo espiratorio ma intensivos.

Conclusiones n, Las bronquiectasias, lejos de ser una enfermedad en extincio ctica cl nica presentan una importancia creciente en nuestra pra diaria. Esta importancia probablemente descanse en 3 puntos mero de diagno sticos fundamentales: en el aumento del nu n de las te cnicas de realizados gracias en parte a la introduccio n de la TC de to rax, en el impacto negativo de las alta resolucio stico de la enfermedad de base que bronquiectasias sobre el prono las produce o en la calidad de vida del individuo que las presenta ltimo, en la dicultad en el tratamiento de e stas unido a la y, por u a existente al respecto. En los u ltimos meses escasa bibliograf algunas revisiones excelentes y una normativa nacional han dado luz y consenso. Los pacientes con bronquiectasias precisan de un tratamiento multidimensional y multidisciplinar. Multidimensional dado que es necesario manejar diversos aspectos cruciales a, las en la historia natural de la enfermedad como la etiolog nica, la colonizacio n bronquial, la desnutriexacerbaciones, la cl n o las complicaciones; multidisciplinar porque para conseguir cio n coordinada de diversos estos objetivos es necesaria la actuacio logos, internistas, rehabilitadores, profesionales, como neumo dicos de atencio n primaria. El progresivo nutricionistas o me co en el tratamiento de las bronquiectasias en los avance cient ltimos an n a los antibio ticos inhalados y os, con especial mencio u cnicas de manejo de las secreciones, as como a la reciente las te n de las bronquiectasias a enfermedades con ma s asociacio tico, augura un futuro prometedor para que impacto media nuestros pacientes con bronquiectasias no sean tratados por n de la evidencia alcanzada en otras enfermedades de extrapolacio a ae rea, sino como una entidad propia con una base cient ca la v lida. Para ello, familiarizarnos con el tratamiento de estos so pacientes es una tarea a la que estamos obligados todos los n se ha intentado ofrecer profesionales de la salud. Con esta revisio s para que esto sea posible. una herramienta ma

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