GASTROSQUISIS INTRODUCCION: Es un tipo de defecto de la pared abdominal en el cual los intestinos y otros rganos se desarrollan fuera del abdomen

del feto a travs de una apertura de la pared abdominal, casi siempre a la derecha del cordn umbilical. El defecto originalmente es producido por una involucin defectuosa del mesnquima embrionario en su unin con el tallo corporal lo que resulta en una displasia de la pared abdominal.

Durante la cuarta semana de desarrollo, los pliegues laterales del cuerpo se mueven hacia el centro y se fusionan en la lnea media para formar la pared abdominal anterior. La fusin incompleta resulta en un defecto que permite que las vsceras abdominales protruyan a travs de la pared abdominal. La gastrosquisis es diagnosticada prenatalmente mediante ecografa en la 14 a semana de gestacin, en la que se aprecian asas intestinales flotando en el lquido amnitico. As mismo, los niveles maternos de alfa-fetoprotena tambin se elevan. CARACTERISTICAS CLINICAS: Las vsceras herniadas son, comnmente, el intestino delgado, en ocasiones el estmago y rara vez una porcin del hgado. Ausencia de saco membranoso que proteja las vsceras, por lo que se encuentran expuestas al lquido amnitico, que produce inflamacin, engrosamiento y adherencias entre las asas intestinales. El dimetro del defecto de la pared es inferior a 4cm. Se localiza haca la derecha del cordn umbilical, aunque existen algunos casos donde el defecto est a la izquierda.

TRATAMIENTO: Si la gastrosquisis se detecta antes del nacimiento, la madre necesitar un control especial para garantizar que el feto permanezca saludable. Se deben hacer planes para realizar un parto cuidadoso y un manejo inmediato del problema despus del nacimiento. El tratamiento para la gastrosquisis es una ciruga para reparar el defecto, en la cual el cirujano reintroduce los intestinos dentro del abdomen y cierra el defecto, de ser posible. Si la cavidad abdominal es muy pequea, se sutura un saco de malla alrededor de las mrgenes del defecto abdominal y los bordes del defecto se halan hacia arriba. Con el tiempo, el intestino herniado cae de nuevo dentro la cavidad abdominal y el defecto se puede cerrar. Otros tratamientos para el beb abarcan nutricin intravenosa y antibiticos para prevenir la infeccin. Se debe controlar cuidadosamente la temperatura del beb, debido a que el intestino expuesto permite el escape de mucho calor corporal.

PRONOSTICO: El nio tiene una buena probabilidad de recuperacin si la cavidad abdominal es relativamente grande. Una cavidad abdominal muy pequea puede causar complicaciones que requieran ciruga adicional. CASO CLINICO: Nuestro caso clnico trata de un recin nacido entre cuyos antecedentes familiares cabe destacar que la madre tiene 24 aos (2 o rango de mayor riesgo), sana, fumadora de 2-3 cigarrillos/da y con una ingesta de etanol de 45-55gr/da durante las primeras 5-6 semanas de embarazo. Es la tercera gestacin sin antecedentes de aborto. Tiene 2 hermanos de 4 y 6 aos. No hay enfermedades familiares de inters. El embarazo ha sido controlado con serologa negativa. En la ecografa de la semana 20 se objetiva defecto de la pared abdominal (gastrosquisis). Nace por cesrea electiva con 34+5 semanas de gestacin (SG) y un peso de 2050 gramos, presentando salida de intestino delgado, parte de grueso y estmago, con defecto de la pared abdominal umbilical derecha. En el quirfano se cubre la evisceracin con tetras estriles empapados en suero fisiolgico tibio y se mantienen encima del abdomen. Desde quirfano se traslada a la UCI Neonatal donde se aspira contenido gstrico, se canaliza va perifrica y se extrae analtica preoperatoria. La exploracin fsica es normal, con buena ventilacin y sin soplos cardiacos. Neurolgicamente tiene un tono normal. Lo nico destacable es el defecto abdominal provocado por la gastrosquisis. Es revisado por los cirujanos y se lleva a quirfano donde se interviene introduciendo el intestino (delgado y grueso) en posicin de no-rotacin (colon a la izquierda y delgado a la derecha). Previamente se comprueba la permeabilidad intestinal con expresin retrograda de meconio de colon. Finalmente se cierra por planos sin dejar drenaje. Tras la intervencin regresa nuevamente a UCI Neonatal con el abdomen cerrado, sin soporte ventilatorio y hemodinmicamente estable sin drogas

vasoactivas. Como acceso venoso trae un catter central en la vena yugular derecha. Presenta los siguientes diagnsticos: 1. RNPT (34+5) AEG (2050) 2. Gastrosquisis intervenida. 3. RN de riesgo infeccioso. 4. Hiponatrema. 5. Despistaje de malformaciones congnitas. Inicia nutricin parenteral total que se mantiene durante 12 das, tratamiento antibitico y analgsico. Realiza la primera deposicin de meconio a las 36 horas de la intervencin. Al cuarto da de vida se inicia nutricin enteral trfica con lactancia materna/leche de prematuros al 15% a travs de sonda orogstrica en dbito continuo a un ritmo de 2cc/hora con regular tolerancia y abundantes restos biliosos. Durante su estancia se realizan los siguientes exmenes complementarios para descartar malformaciones congnitas: 1. Ecografa renal, cerebral y heptica: normales. 2. Ecocardiografa: Aneurisma de SIA. Resto normal. 3. Valorado por gentica clnica con extraccin de cariotipo y reserva de ADN. 4. Se realiza interconsulta a Salud Medioambiental. Con 5 das de vida es trasladado a la unidad de Neonatologa con 2190gr. All contina con nutricin parenteral total hasta los 12 das de vida y con nutricin enteral con regular-mala tolerancia, con periodos de dieta absoluta. Se retira la canalizacin central con 14 das de vida y la va perifrica con 18 das de vida. Con 22 das de vida inicia dbito fraccionado con ganancia ponderal lenta. Finalmente es dado de alta con 35 das de vida y 2760gr tomando bibern por succin y suplementos vitamnicos (vit D3 y sulfato ferroso).