AO

D E L A I N T E G R A C I N N AC I O N A L Y R E C ON O C I M I E N TO D E N U E S T R A D I V E R S I D A D

U N I V E R S I D AD C ATO L I C A L O S N G E L E S D E C H I M B O T E E . A. P O D O N TO L O G A

DOCENTE :C.D. Karen Angeles Garca CICLO : IV FECHA : 09/2012 INTEGRANTES :

BARRIOS HERNNDEZ NURIA DAMIAN YENGLE LILIANA MILAGROS LPEZ NUEZ NATALY ELIZABETH MOZO MALCA DIANA LUZ ORDOEZ ZAVALETA ELIZABETH (coordinador) ROJAS SILVA ENZO

INDICE
PG.

HISTORIA ..,,,,,04 INTRODUCCIN .05 MARCO TERICO ..06 ETIOLOGIA 07 EPIDEMIOLOGA . .08 SNTOMAS ..09 DIAGNSTICO ..10 PRONSTICO .. 11 TRATAMIENTO 13 MEDIDAS PREVENTIVAS . 14 CONCLUSIONES 15

Se da en el siglo XI. Quinientos aos despus, la referencia sobre la existencia de la hemofilia aparece cuando algunos rabinos, al practicar la circuncisin obligatoria a los nios judos, detectaron que algunos de ellos sangraban mucho. A pesar de que an no exista un nombre, ni sntomas claros de la enfermedad, los rabinos hicieron un hallazgo importante: sta caracterstica slo se presentaba en algunas familias . El hecho de que las

principales casas reales europeas padecieran esta enfermedad (incluyendo

a la Reina Victoria de Inglaterra) hizo que su existencia se difundiera y comenzaran investigaciones mdicas.

En el ao 1.800, relata la Federacin Espaola de Hemofilia, un mdico americano llamado John C. Otto hizo su primer estudio sobre las familias hemoflicas y en el ao 1.803 descubri la gentica de la hemofilia "A".

INTRODUCCIN

La hemofilia son deficiencias hereditarias de los factores de coagulacin que son protenas responsables de activar el proceso de coagulacin. Existen 13 factores identificados ( I, II,...XIII), los cuales actan en cascada, es decir, uno activa al siguiente; si se es deficitario de un factor, no se produce la coagulacin o se retrasa mucho.

MARCO TERICO
DEFICIENCIA TOTAL O PARCIAL DE UNA PROTEINA COAGULANTE ( GLOBULINA ANTIHEMOFLICA F.C.)

HEMORRAGIAS INTERNAS Y EXTERNAS ENFERMEDAD HEREDITARIA

CARENCIA O DEFICIT DE ALGUN F.C.

SANGRE TARDA + TIEMPO EN FORMAR COGULO. SI LLEGA A FORMARSE NO SERA CONSISTENTE. Y NO SE FORMA TAPN PARA DETENER LA HEMORRGIA.

HEMOFILIA A: HAY UN DFICIT DEL FACTOR VIII DE COAGULACIN. HEMOFILIA B: HAY UN DFICIT DEL FACTOR IX DE COAGULACIN

Etiologa

Enfermedad gentica, causada por un alelo recesivo del gen F8 ubicado en el cromosoma X, desarrollndose en hombres, siendo las mujeres portadoras asintomticas

Aproximadamente el 30% de los pacientes no tienen antecedentes familiares, por lo que su enfermedad es presumiblemente debida a mutaciones nuevas.

EPIDEMIOLOGA

Su incidencia se estima de 1/50000 recin nacidos de sexo masculino, su distribucin es universal, sin diferencia de raza.

El 80% - 85% de los casos tratados son de hemofilia A y el restante son de hemofilia B

En las mujeres asintomticas un 10% de ellas presentan manifestacin de la enfermedad pero de forma leve

SNTOMAS
El principal sntoma es la hemorragia, que puede ser externa o interna, provocada o espontnea.

GENERALES

ORALES

Hemorragias se producen: Articulaciones Cerebro Ojo Lengua Garganta Riones Digestivas genitales

Hemorragia oral persistente en el frenillo, labios y lengua. Hemorragias leves a severes en las mucosas y encas. Epistaxis (H. fosas nasales) Petexias (lesiones pequeas de color rojo) Equimosis (hematoma) en el paladar blando, mucosa bucal, labios, piso de la boca, lceras. Marcada suceptibilidad a las infecciones de la mucosa oral. Las hemartrosis (H. en la articulacin)de la ATM es muy rara.

DIAGNSTICO

Las hemofilias A y B , son indistinguibles por sus manifestaciones clnicas y por su historia.
La hemofilia A es 4 veces ms frecuente que la B. Para realizar un buen diagnstico se debe realizar :

Historia clnica que considere antecedentes familiares y personales de hemorragias.

Exmenes de laboratorio los que incluyen:
Tiempo parcial de tromboplastina prolongado. Es un examen que mide el tiempo de coagulacin en el plasma (la porcin lquida de la sangre. Tiempo de protrombina normal Tiempo de sangrado normal Niveles normales de fibringeno. Actividad baja del factor VIII srico.

PRONSTICO

En la actualidad, gracias a los modernos tratamientos de concentrados antihemoflicos de factor VIII y IX y las medidas preventivas, la calidad y expectativa de vida de los pacientes es prcticamente igual que la de los sanos. La investigacin cientfica sigue su curso, y se espera poder llegar a encontrar un tratamiento y cura eficaz, gracias a la ingeniera gentica, en un plazo no muy lejano.

T RATAMIENTO

Un paciente con Hemofilia A, puede ser controlado con:

El uso de cido tranexmico solamente, o con el uso de factor y cido tranexmico, si la hemorragia se prolonga, es significativa, o dificil de controlar. Preparar un enjuague bucal usando cido tranexmico ( dos o 3 ampollas de 0.5g en 100ml de solucin salina. Instruir al paciente para que evite tragar sangre. Evaluar y administre tratamiento para anemia si est indicado. Aplicar agentes tpicos (hemosttico), Hielo en forma dee helados y Dieta blanda.

T RATAMIENTOS
ODONTOLGICOS DE RUTINA

No requiere de un protocolo diferente a los normales, solo tener cuidado con los tejidos blando circundantes.

Para evitar lesiones con la pieza de mano, usar el dique de goma. Los eyectores de saliva proteger o forrar con gasa, el extremo del

eyector que est en la cavidad, para evitar que la succin ocasiones hematomas.

La exodoncia incluye tejidos blandos se debe realizar bajo estricto control hematolgico, para hacer las respectivas terapias de reemplazo, si fueran necesarias.

La dosificacin del factor se har el da de la intervencin y debe continuarse por dos das ms.

la sutura debe ser reabsorbible, en caso de no suturar debe protegerse la herida con apsitos frulas o ltex, teniendo cuidado con los bordes de stas.

Para las cirugias extensas se requiere hospitalizacin.

M EDIDAS

PREVENTIVAS

Educar a los pacientes sobre la necesidad de manejar una buena salud oral deber ser una meta del odontlogo.

Evitarse los analgsicos (AINES) antiinflamatorios.

en tratamientos ortodnticos valorar el riesgo beneficio.

Se debe cuidar la asepsia en consultorio pues son pacientes de alto riesgo para transmitir hepatitis B, y SIDA especialmente por las contnuas trasfusiones que reciben.

CONCLUSIONES:

Se puede determinar o diagnosticar la hemofilia y su nivel de gravedad mediante la historia clnica y un anlisis de sangre en el laboratorio clnico a travs de pruebas especiales de coagulacin teniendo en cuenta diferentes factores. Segn el pronstico en la actualidad la supervivencia de un hemoflico es alta segn el adecuado tratamiento que este disponga. Como principal tratamiento de la hemofilia A tendremos a las infusiones de factor VIII recombinante. Prevencin tener cuidado al momento de la transfusin sangunea para evitar factores de riesgos (hepatitis, SIDA).

A PORTE P ERSONAL

La hemofilia es una enfermedad que altera la coagulacin sangunea, puede deberse por falta del factor VIII, IX o XI, sin la produccin de estos factores la coagulacin no se puede dar o si se llegara a formar, el coagulo formado es muy dbil, para ello se pueden administrar por va parenteral el factor faltante para la posible coagulacin sangunea o tambin ingerir un inhibidor (medicamento), estos inhiben la fibrinlisis, lo cual aumenta el ndice de coagulacin, hay que tener cuidado porque si la persona esta tomando inhibidores y se le llega a administrar algn factor por va parenteral (intravenoso), puede provocar una trombosis en las personas provocando infartos al miocardio y tener mucho mas cuidado si la persona tiene asociada otra enfermedad sistmica (asma, diabetes, etc.) esto puede traer mas incidencias o riesgos al momento de realizar tratamientos quirrgicos y toma de medicamentos.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS

Kumar V, Abbas A, Fausto N. Robbins y Cotran : Patologa Humana.7 ed .Madrid : Elsevier ;2006. Ania J , Dolores M , Gomez D .Cuerpo Tcnico. escala Diplomados de Salud Pblica.Sevilla : Mad ;2006. Guillermo J. Ruiz Argelles. Fundamentos de Hematologa. 4 Ed. Mxico: Editorial Mdica Panamericana; 2009. Oliva R. Ballesta F. Oriola J. Clria J. Genetica Medica. Barcelona Espaa: Universidad de Barcelona; 2008, pp 189. Gratacos E. Gomez R. Nicolaides K. Romero R. y Cabero L. Medicina Fetal. Madrid Espaa: Editorial Medica Panamericana S.A.; 2009, pp 577.