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Captulo 7: Neoplasias (Apuntes de Neurologa)

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Introduccin ste es un captulo de gran importancia clnica debido a la alta frecuencia con que este tipo de enfermedades pueden pasar desapercibidas retrasando su diagnstico y a la alta proporcin de casos que supone en la prctica diaria de un Servicio de Neurociruga. Son enfermedades de difcil tratamiento quirrgico (por la infiltracin), radioterpico (por las consecuencias derivadas de la irradiacin del tejido sano) o quimioterpico (pocos agentes atraviesan convenientemente la barrera hematoenceflica). No haremos hincapi en los aspectos concretos de cada tipo tumoral, sino que daremos una visin de conjunto que aproxime al profano al diagnstico mediante un enfoque clnico.

Datos epidemiolgicos En la edad infantil-juvenil (menores de 20 aos) existe un predominio de los tumores infratentoriales sobre los supratentoriales. Los tumores ms frecuentes son los de fosa posterior y, entre ellos, el astrocitoma de cerebelo (15-20%) y el meduloblastoma (14-18%). Otros tumores menos frecuentes son el craneofaringioma (10%) y los gliomas localizados en los hemisferios cerebrales (10-14%) o en el tronco del encfalo (9-12%); una forma tpica es el glioma del nervio ptico asociado a neurofibromatosis. En los adultos (20-60 aos) las frecuencias varan segn los grupos de edad y sexo, aunque en general se puede decir que en jvenes adultos predomina el adenoma hipofisario (10%), el meningioma en edades medias (15%) y el glioblastoma en los
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ms mayores. Por encima de los 60 aos los tumores ms frecuentes son los supratentoriales y, de entre ellos, el glioblastoma multiforme (35%). Otros tumores tpicos de estas edades son, en mujeres, el meningioma (20%) y el neurinoma del acstico (20%) y, en varones, las metstasis (15%). En muchas series se considera que el tumor cerebral ms frecuente es el metastsico.

Clnica general Los aspectos clnicos de los tumores intracraneales son muy variados. Algunos son comunes a todos ellos, mientras que otros son sugestivos de ciertos tipos de tumores. Pueden hacernos confundir con otras lesiones ocupantes de espacio no tumorales (absceso, infarto y hemorragia cerebrales), siendo muy importante la historia clnica, exploracin fsica y pruebas de neuroimagen para su diferenciacin. Son frecuentes los sntomas debidos a hipertensin intracraneal, con deterioro cerebral global, a lo que contribuye el efecto de masa del tumor, el edema que lo circunda y la propia obstruccin que el tumor puede producir en las vas de drenaje del LCR. Un segundo grupo de sntomas es el debido a la expansin tumoral, por destruccin y compresin de estructuras intracraneales. La expresin ms directa de la expansin tumoral son los llamados sndromes focales o parcelares, como son los sntomas negativos (prdida de funciones cerebrales, como hemiparesia) y los sntomas positivos (crisis convulsivas parciales). En su crecimiento los tumores pueden obstruir la normal circulacin del LCR originando una hidrocefalia obstructiva que aumentar ms la hipertensin intracraneal y sus consecuencias clnicas; sto es frecuente en los tumores de fosa posterior, pues pueden ocluir el cuarto ventrculo o el acueducto de Silvio, y en la regin paraselar por oclusin del agujero de Monro. El grado ms grave de hipertensin intracraneal se traduce en la formacin de hernias cerebrales, situacin en la que tejido cerebral es desplazado de su localizacin habitual e irrumpe en otros espacios cerebrales comprimiendo sus estructuras genuinas, con la subsecuente clnica (Figura 1). Las ms frecuentes son la hernia central transtentorial de arriba a abajo (grandes tumores supratentoriales), la herniacin uncal (tumores del lbulo temporal), la herniacin subfalciana (sobre todo tumores frontales), la transtentorial de abajo a arriba y la amigdalar (tumores cerebelosos).

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Figura 1. Hernias cerebrales. (1) Hernia subfalciana. (2) Hernia central transtentorial de arriba a abajo. (3) Hernia uncal. (4) Hernia amigdalar.

Sntomas de hipertensin intracraneal Cefalea: es una de las manifestaciones ms frecuentes (90%). Deber siempre hacer sospechar la presencia de un tumor cerebral una cefalea de reciente aparicin, progresiva, difusa, que aumente con las maniobras de Valsalva, que empeore por la noche y despierte al paciente (suelen estar peor por la maana que al acostarse), que se acompae de nauseas y vmitos, especialmente si se asocia a somnolencia, trastornos intelectivos (prdida de memoria, inatencin) o sntomas y signos focales neurolgicos. Nuseas y vmitos: son ms frecuentes en tumores de fosa posterior, dado que se produce un cuadro precoz de hipertensin intracraneal. Los vmitos tpicos son de predominio matutino, en ayunas y bruscos, y pueden ir precedidos de una crisis de cefalea que aumenta al vomitar. Los clsicos vmitos "en escopetazo" (podramos definirlos como inesperados y sin nusea o arcada previa) o proyectivos slo se ven en los tumores cerebelosos infantiles. Papiledema y alteraciones visuales: alteraciones visuales se dan en el 50-90% de los pacientes y dependen en gran parte de la naturaleza y localizacin del tumor. Los pacientes suelen aquejar diplopia, prdida de agudeza visual o amaurosis transitorias, y el fondo de ojo puede papiledema por la hipertensin intracraneal o atrofia ptica (en caso de tumores selares y paraselares que compriman directamente el nervio ptico). El papiledema provoca un aumento de la mancha ciega, conservando una
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agudeza visual normal. El cuadro progresar hacia la constriccin de los campos perifricos y un dficit de visin central si no se resuelve la causa. Cuando el tumor interfiere con la circulacin del LCR el papiledema es precoz (glioma del tlamo, quiste coloide del III ventrculo, pinealoma, tumores de fosa posterior). En los tumores que invaden y destruyen un hemisferio cerebral y tardan en producir hipertensin intracraneal el papiledema es tardo (astrocitomas de lento crecimiento y meningiomas de la convexidad). Si el tumor comprime el quiasma o el nervio ptico puede existir un cuadro de hipertensin intracraneal con discos pticos normales hasta que se produce la atrofia ptica. Si el tumor sigue creciendo hasta que la hipertensin intracraneal se haga severa y generalizada aparecer una atrofia ptica ipsilateral con papiledema contralateral (signo de Foster-Kennedy). Trastornos del comportamiento: la primera manifestacin de la hipertensin intracraneal puede ser indiferencia, somnolencia, apata, disminucin en la atencin o dificultades para mantenerla. El rendimiento en el trabajo disminuye y las respuestas a cuestiones elementales pueden ser breves y lacnicas. Estos sntomas son ms frecuentes en tumores de localizacin frontal.

Sndromes focales La presencia de una lesin ocupante de espacio puede producir sntomas especficos dependiendo de la localizacin sobre la que asiente. En este sentido podremos encontrarnos con sntomas negativos (dficit) y positivos (crisis comiciales). El tipo de crisis depende del rea de tumor, pudiendo aparecer crisis de cualquier tipo. Los tumores hemisfricos son los que con ms frecuencia provocan crisis. En tumores de lento crecimiento puede ser el nico o el sntoma predominante (tpico del meningioma). Dficit neurolgicos: pueden ser evidentes desde el inicio cuando el tumor asienta en reas cerebrales "explcitas", como reas motoras, sensitivas o del lenguaje, pero en caso de producir sntomas ms "sutiles", como letargia, mareo, inatencin, cambios subagudos de la personalidad, cuadros psicticos, etc., como en el lbulo frontal, los sntomas pueden ser menos evidentes, confundir al mdico, que puede emitir diagnstico errneos (v.g. depresin) y retrasar el diagnstico (Tablas 1, Tabla 2).

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Diagnstico El diagnstico de los tumores cerebrales debe ser lo ms precoz posible, en las fases iniciales y antes de que se produzca el sndrome de hipertensin intracraneal, siendo entonces las posibilidades teraputicas y pronsticas mejores. Casi siempre ser tarea del mdico de asistencia primaria el saber detectarlos, o al menos sospecharlos, a tiempo. Para ellos disponemos de herramientas indispensables clsicas (anamnesis y exploracin fsica) y el apoyo de las pruebas complementarias (neurorradiologa). El diagnstico diferencial se basar en diferenciarlos de otras causas que produzcan hipertensin intracraneal y/o sntomas o signos focales, como abscesos, ictus, epilepsias idiopticas y sobre todo criptognicas, enfermedades desmielinizantes, hidrocefalia de origen no tumoral y hemorragia subdural crnica entre otras. Con la ayuda de las tcnicas neurorradiolgicas dicha labor se ver muy facilitada. Sin embargo no se debe abusar de estas pruebas con sospechas infundadas de tumor cerebral, sino que se utilizarn de un modo clnicamente dirigido.

ltima actualizacin: 02/11/02 [ ndice de captulos ]

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