ORIGINAL

Polirradiculoneuropata crnica inflamatoria desmielinizante.

Experiencia de 10 aos en un centro mexicano
O.D. San-Juan, J.I. Castro-Macas
POLIRRADICULONEUROPATA CRNICA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE.
EXPERIENCIA DE 10 AOS EN UN CENTRO MEXICANO
Resumen. Introduccin. La polirradiculoneuropata crnica inflamatoria desmielinizante (CIDP) es una neuropata autoinmune crnica adquirida potencialmente tratable. Existen pocos estudios en la bibliografa acerca de la epidemiologa, las
caractersticas clnicas de presentacin y el pronstico funcional a largo plazo. Objetivo. Describir las formas clnicas y
neurofisiolgicas de los pacientes con CIDP al inicio y su seguimiento al cabo de un ao. Pacientes y mtodos. Estudio descriptivo y retrospectivo de pacientes hospitalizados en nuestra unidad desde 1995 hasta 2005. Los casos se definieron de
acuerdo a los criterios del Grupo para la causa y tratamiento de las neuropatas (INCAT). Se documentaron las caractersticas demogrficas, formas clnicas de presentacin, hallazgos de neurofisiologa, lquido cefalorraqudeo y pronstico funcional al ao. Se realiz un anlisis descriptivo estadstico. Resultados. Se incluy a 26 pacientes (12 varones, 46,15%, y 14
mujeres, 53,84%) con edades comprendidas entre los 15 y los 71 aos (40,17 15,7 aos). La CIDP se asoci a otras enfermedades autoinmunes en el 20,8% de los pacientes. Las caractersticas predominantes al inicio de la enfermedad fueron
la paresia y las parestesias simtricas distales en las cuatro extremidades, hiperproteinorraquia y desmielinizacin con degeneracin axonal. La prednisona se administr en el 43% de los casos. Al ao, permanecieron asintomticos cinco pacientes (22,72%), con mejora parcial en 13 (59,09%) y sin mejora en cuatro (18,18%). Conclusin. La forma de presentacin
clnica inicial ms frecuente de la CIDP en nuestra poblacin es la de cuadriparesia y parestesias simtricas distales, hiperproteinorraquia y desmielinizacin con degeneracin axonal, que se relacionan con buen pronstico funcional a un ao.
[REV NEUROL 2008; 46: 656-9]
Palabras clave. CIDP. Neuropatas autoinmunes adquiridas. Neuropata crnica. Neuropata crnica inflamatoria desmielinizante. Polirradiculoneuropata crnica. Pronstico.

INTRODUCCIN
La polirradiculoneuropata crnica inflamatoria desmielinizante (CIDP) es una neuropata crnica adquirida que con frecuencia se infradiagnostica y que es potencialmente tratable [1]. Se
caracteriza por la presencia de debilidad progresiva simtrica
de los msculos proximales y distales, que se instaura en un
perodo de ms de ocho semanas, asociada con alteraciones
sensitivas o autonmicas, disminucin o ausencia de los reflejos tendinosos, hiperproteinorraquia en el lquido cefalorraqudeo (LCR), estudios de conduccin nerviosa compatibles con
desmielinizacin y evidencia histopatolgica de desmielinizacin [2-4].
Existen pocos estudios en la bibliografa acerca de la epidemiologa de la CIDP [5-9]. La CIDP es una entidad clnica heterognea que tiene un amplio rango de formas de presentacin
dependiendo del tipo predominante de fibras que se encuentran
afectadas (sensitivas, motoras o autonmicas) [10]. En Mxico
no existen datos epidemiolgicos al respecto [11]. Debido a la
heterogeneidad de las formas clnicas de presentacin y su impacto en el pronstico funcional, es necesario llevar a cabo estudios epidemiolgicos para conocer las formas ms comunes de
presentacin en nuestra poblacin y sus implicaciones pronsticas respecto a lo notificado en la literatura mdica.

Aceptado tras revisin externa: 03.04.08.

Departamento de Neurologa. Instituto Nacional de Neurologa. Mxico DF,
Mxico.
Correspondencia: Dr. O.D. San-Juan. Departamento de Neurologa. Instituto Nacional de Neurologa. Insurgentes Sur, 3877. Col. La Fama. 14269
Tlalpan (Mxico DF), Mxico. E-mail: pegaso31@yahoo.com
2008, REVISTA DE NEUROLOGA

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PACIENTES Y MTODOS
Se realiz un estudio descriptivo, retrospectivo, transversal seriado. Se revisaron los expedientes clnicos completos de pacientes hospitalizados en el
Servicio de Neurologa del Instituto Nacional de Neurologa y Neurociruga
de Mxico en un perodo comprendido entre 1995 y 2005. Los casos se definieron de acuerdo con los criterios del grupo para la causa y tratamiento de
las neuropatas (INCAT) [12-15]. Otros criterios de inclusin fueron: cualquier sexo y una edad mayor de 15 aos. Se excluy a los pacientes con
diagnstico previo de neuropata motora multifocal con bloqueo de la conduccin, esclerosis lateral amiotrfica, neuropata hereditaria, otras patologas con afeccin de la neurona motora superior e inferior, as como pacientes con expedientes incompletos para documentar el diagnstico y en estado
crtico que cursaran con neuropata. Se describieron las variables demogrficas (edad y sexo), clnicas (paresia, parestesias, distribucin, simetra), del
LCR, electrofisiolgicas, tratamiento instalado y su respuesta clnica valorada al ao agrupndolos en tres categoras: asintomtico, sin mejora y
mejora parcial (arreflexia y datos sensitivos).
Se utiliz el programa SPSS v. 12 para el anlisis descriptivo estadstico
de las variables nominales y numricas.

RESULTADOS
Se revisaron 138 expedientes de pacientes con el diagnstico de neuropata;
de stos, 26 (18,84%) cumplan con los criterios de CIDP 12 varones
(46,15%) y 14 mujeres (53,84%), con edades entre los 15 y los 71 aos
(40,17 15,7 aos). La CIDP se asoci en 5 pacientes (20,8%) a esclerodermia (1), hipotiroidismo (1) y gammapata monoclonal de significado incierto (3). En ninguno de los pacientes se document infeccin o vacunacin en
un perodo de seis semanas previas, y en todos los casos haba al menos un
perodo de instauracin de los sntomas de ms de ocho semanas.
En relacin con los datos clnicos (Tabla I), el primer sntoma que notificaron los pacientes fue el de las parestesias, en 15 (57,69%), seguido de la
paresia, en 10 (38,46%), y afectacin de nervios craneales, slo en 1 (3,84%).
En relacin con la simetra de la paresia al inicio de la enfermedad, se present con simetra y asimetra en 16 (66,7%) y en 19 (73,07%) pacientes,
respectivamente, mientras que la simetra y la asimetra de las parestesias

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CIDP EN MXICO

en 9 (34,61%) pacientes. Por lo que

respecta a las parestesias, la distribucin de la afeccin de las extremidades
Caractersticas clnicas
n
%
Caractersticas clnicas
n
%
se present en 5 pacientes (19,23%) en
los miembros inferiores, en 4 (15,3%)
Neuropatas crnicas
112
81,15
Localizacin de parestesias
para los miembros superiores, y en 8
(30,6%) la afeccin fue de ambos
CIDP
26
18,84
Proximal
1
3,84
miembros, con una distribucin proxiVarones
12
46,15
Distal
14
53,84
mal en 1 (3,8%), distal en 14 (53,8%) y
de distal a proximal en 2 (7,6%) paMujeres
14
53,84
Ambas
2
7,68
cientes. Slo uno de ellos tuvo afeccin
de los pares craneales IX y X.
Manifestacin inicial
Neurofisiologa
El anlisis del LCR se realiz en todos los pacientes al inicio del cuadro
Paresia
10
38,46
Axonal
5
19,23
clnico, cuyos resultados se detallan en
Parestesias
15
57,69
Desmielinizante
2
7,69
la tabla II. En los estudios neurofisiolgicos se documentaron cuatro tipos diNervios craneales
1
3,84
Axonal sec. desm.
5
19,23
ferentes de afeccin, distribuidos de la
siguiente manera: en 5 pacientes (25%)
Extremidades con paresia
Desm. sec. axonal
14
53,84
como neuropata axonal, en 2 (8,3%)
Superiores
4
15,38
Tratamiento empleado
desmielinizante, en 5 (16,7%) axonal
con desmielinizacin secundaria, y en
Inferiores
14
53,84
Azatioprina
2
7,69
14 (50%) afeccin desmielinizante con
degeneracin axonal secundaria. Slo
Ambas
8
30,76
Prednisona
13
50,3
a 2 pacientes se les someti a biopsia
Extremidades con parestesias
Prednisona/azatioprina
3
11,53
del nervio sural, las cuales mostraron
una neuropata desmielinizante con deSuperiores
4
15,38
Prednisona/azatioprina/IgG IV
1
3,84
generacin axonal. Veintin (80%) pacientes recibieron tratamiento inmunoInferiores
5
19,23
IgG IV
2
7,69
supresor; de stos, la prednisona se
Ambas
8
30,76
Antiepilptico
1
3,84
prescribi en 13 (50%), azatioprina en
2 (7,69%), azatioprina ms prednisona en
Simetra
Ninguno
4
15,38
3 (11,53%), azatioprina, prednisona ms
inmunoglobulina G IV en 1 (3,84%), e
Paresia
19
73,07
Evolucin clnica con tratamiento
inmunoglobulina G IV en 2 (7,69%).
De los 5 pacientes restantes, 4 (15,38%)
Parestesias
10
38,46
Asintomtico
5
23,8
no recibieron tratamiento y 1 (7,69%)
Asimetra
Mejora parcial
12
57,14
slo recibi carbamacepina. En el seguimiento al ao despus de haber reParesia
7
26,92
Sin respuesta
4
19,04
cibido alguno de los tratamientos inmunosupresores se encontr que la maParestesias
9
34,61
yora (12 pacientes) tena una mejora
Localizacin de paresia
parcial (57,14%), hubo 5 (23,80%) pacientes asintomticos y en 4 (19,04%)
Proximal
5
19,23
no se produjo mejora alguna. En 10
(58,8%) pacientes que mostraron una
Distal
12
46,15
mejora parcial o se encontraban asinAmbas
9
34,61
tomticos, los estudios de neurofisiologa mostraron un patrn desmielinizanCIDP: polirradiculoneuropata crnica inflamatoria desmielinizante; axonal sec. desm.: axonal secundariamente deste con degeneracin axonal secundaria
mielinizante; desm. sec. axonal: desmielinizante secundariamente axonal; IgG IV: inmunoglobulina intravenosa.
seguido por los patrones axonal y axonal con desmielinizacin secundaria en
el 29,4 y el 11,7%, respectivamente. Sin
Tabla II. Caractersticas del LCR de 26 pacientes con CIDP.
embargo, slo el 55,5% (9) de pacientes con neuropata desmielinizante con
degeneracin axonal secundaria evidenci un patrn de afeccin distal senx
Desviacin
Mnimo
Mximo
sitivomotora al diagnstico, un valor algo inferior al promedio de 58,8%
estndar ()
(10) de todos los casos de presentacin inicial sensitivomotora que se encontraban asintomticos o con mejora parcial al ao considerando todas las
Glucosa (mg/dL)
47
84
61,94
9,22
formas de afeccin neuropticas demostradas por los estudios neurofisiolgicos. En ningn paciente se document infeccin en un perodo de seis seProtenas (mg/dL)
18
282
100,96
78,38
manas previas o vacunacin.
Tabla I. Caractersticas clnicas de los pacientes con CIDP atendidos en el Instituto Nacional de Neurologa
entre 1995 y 2005.

Leucocitos (mm3)

se presentaron en 9 (37,5%) y en 10 (38,46%) casos, respectivamente. La

afeccin de las extremidades por paresia al inicio de la enfermedad se present en 14 pacientes (53,8%) en las extremidades inferiores, en 4 (15,3%)
en las extremidades superiores, y en 8 (30,6%) la afeccin fue de ambas,
con una distribucin proximal en 5 (19,2%), distal en 12 (46,5%) y de ambas

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DISCUSIN
La CIDP constituye una de las neuropatas crnicas tratables,
por lo que resulta de gran relevancia el reconocimiento de las
manifestaciones clnicas que permitan el diagnstico, el tratamiento y el pronstico[1]. En nuestra serie de pacientes hospita-

657

O.D. SAN-JUAN, ET AL

lizados por neuropata se estableci el diagnstico de CIDP en

26 (18,8%) de los casos. En los hospitales de referencia la CIDP
constituye el 20% de los casos de neuropata crnica no diagnosticada y el 10% de los pacientes atendidos en clnicas neuromusculares [9]. En adultos se ha documentado una prevalencia
de 1-2 casos/ 100.000 habitantes [7,8]. En un estudio reciente en
Nueva Gales del Sur se notific una prevalencia de 1,9 casos/100.000 habitantes. Resulta ms frecuente en varones que
en mujeres. La prevalencia por edad alcanz un mximo de 6,7/
100.000 habitantes en el grupo de edad de 70 a 79 aos. La edad
promedio de instauracin fue de 47,6 aos (mediana: 53,5 aos).
La incidencia anual informada es de 0,15/100.000 habitantes
[7]. Las caractersticas demogrficas de nuestra poblacin son
similares a lo comunicado en estos trabajos, aunque no existen
estudios epidemiolgicos de nuestra poblacin para una adecuada comparacin. En nuestro estudio no se observ que ninguno de nuestros pacientes tuviera antecedente infeccioso previo relacionado con el inicio de la CIDP, como s se describi en
un estudio similar que incluy a 100 pacientes, y en el cual el
16% de ellos tena un antecedente infeccioso en este mismo perodo [16].
En relacin con los sntomas al inicio de la enfermedad, la
paresia y las parestesias fueron predominantemente simtricas
distales en las cuatro extremidades, y slo hubo un paciente con
afeccin de los nervios craneales. En todos los casos se document hiperproteinorraquia (100,96 78,38 mg/dL), excepto
en un paciente con 18 mg/dL, y en la mayora, desmielinizacin
con degeneracin axonal. Todo ello se correlaciona con lo descrito en la bibliografa, a pesar de existir cuadros de presentacin inicial agudos en un perodo inferior a cuatro semanas similar a los cuadros de sndrome de Guillain-Barr, seguido de
un curso prolongado, subagudo, monofsico o crnico con recurrencias [17,18]. Todos nuestros pacientes presentaron la forma crnica de presentacin clnica.
Con respecto al pronstico, en un estudio que incluy a 44
pacientes en un seguimiento de cuatro aos se observ que los
pacientes con un cuadro de instauracin aguda y subaguda
(progresin de menos de ocho semanas) tenan una tasa de remisin ms alta que los pacientes con una instauracin crnica
(progresin de ms de ocho semanas). Los pacientes con debi-

lidad proximal tuvieron una tasa de remisin mayor que los pacientes con debilidad distal. En consecuencia, la instauracin
subaguda y la presencia de debilidad proximal constituyeron
signos de buen pronstico que se correlacionaron con una tasa
elevada de recuperacin a la normalidad en la CIDP [18]. Sin
embargo, existen resultados discordantes cuando se correlacionan los patrones de distribucin de desmielinizacin y las caractersticas clnicas, los cuales indican que los pacientes que
tienen un patrn de afeccin difusa o distal presentan caractersticas clnicas similares, como la instalacin subaguda, sntomas simtricos y debilidad que afectan tanto a la musculatura
proximal como a la distal. Los pacientes con un patrn distal
muestran una mejor respuesta al tratamiento y un curso monofsico, aunque el patrn difuso se asoci con una dependencia
del tratamiento para evitar las recadas, reflejando una actividad crnica [19]. Otro factor que ha demostrado ser relevante
en el pronstico incluye la afeccin axonal [16]. En nuestros resultados de distribucin de la afeccin, el sntoma neurolgico
y el tiempo de instauracin apoyan la hiptesis de algunos de
los estudios realizados de que los pacientes con afeccin distal
simtrica sensitivomotora, desmielinizante con dao axonal secundario y crnica tienen un mejor pronstico, dado que un alto porcentaje de los pacientes que recibieron tratamiento
(81,8%) experiment una mejora significativa. La prednisona
se administr en el 65,6% de los pacientes, siendo el principal
tratamiento utilizado. Sin embargo, la presencia de otras patologas autoinmunes asociadas a la CIDP pudo influir de manera
directa en el pronstico funcional de algunos de nuestros pacientes [20,21].
A pesar de estos cursos clnicos, no existe una escala adecuada para evaluar la funcionalidad posterior al tratamiento inmunosupresor. Otras limitaciones de este estudio incluyen el seguimiento posterior limitado a un ao, as como el hecho de
constituir una serie de pacientes hospitalizados sin incluir a los
pacientes ambulatorios, los cuales probablemente poseen una
forma menos grave de la enfermedad [22], ni el efecto que otros
tratamientos como la plasmafresis pudieran tener en la evolucin clnica de nuestros pacientes [23]. Sin embargo, permite
conocer las caractersticas clnicas predominantes de nuestra
poblacin y el buen pronstico funcional.

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CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING POLYRADICULONEUROPATHY.

10 YEARS EXPERIENCE IN A MEXICAN CENTRE
Summary. Introduction. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is a chronic, but potentially
treatable, acquired autoimmune neuropathy. A review of the literature shows that few studies have been conducted on its
epidemiology, presenting symptoms and long-term functional prognosis. Aim. To describe the clinical and neurophysiological
forms of patients with CIDP at the outset and their follow-up at one year. Patients and methods. We conducted a descriptive,
retrospective study of patients who were hospitalised in our unit between 1995 and 2005. The cases were defined in
accordance with Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment (INCAT) group criteria. Data gathered included demographic
characteristics, forms of clinical presentation, neurophysiological findings, cerebrospinal fluid and functional prognosis at
one year. A statistical descriptive analysis was performed. Results. The sample consisted of 26 patients 12 males (46.15%)
and 14 females (53.84%) between 15 and 71 years of age (40.17 15.7 years). CIDP was associated with other autoimmune
diseases in 20.8% of the patients. The predominant features at the outset of the disease were paresis and distal symmetrical
paresthesias in the four limbs, high protein levels in cerebrospinal fluid and demyelination with axonal degeneration.
Prednisone was administered in 43% of the cases. At one year, five patients remained asymptomatic (22.72%), there was a
partial improvement in 13 (59.09%) and no improvement was seen in four cases (18.18%). Conclusions. The most frequent
initial form of clinical presentation of CIDP in our population is quadriparesis and distal symmetrical paresthesias, high
protein levels in cerebrospinal fluid and demyelination with axonal degeneration, which are related to a good functional
prognosis at one year. [REV NEUROL 2008; 46: 656-9]
Key words. Acquired autoimmune neuropathies. Chronic inflammatory demyelinating neuropathy. Chronic neuropathy. Chronic
polyradiculoneuropathy. CIDP. Prognosis.

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