HIPOGLUCEMIA NEONATAL RECURRENTE

HERNADEZ REJON MINERVA

HIPOGLUCEMIA DE MAS DE 7 DAS QUE REQUIERE UN FLUJO DE GLUCOSA >12 mg/k/min Y HASTA 16 mg/kg/min PARA ALCANZAR NORMOGLICEMIA

PROBLEMAS METABOLICOS O ENDOCRINOLOGICOS

ETIOLOGIA
hiperinsulinemia Trastornos en el met de grasas Dficits hormonales

Defectos enzimticos

Sustratos disminuidos

Trastornos en gluconeogenesis

Enfermedades de deposito de glucgeno

ETIOLOGIA

DEBUTAN EN LA LACTANCIA (PRIMEROS DAS DE VIDA)

COCIENTE INSULINA/ GLUCOSA ES DE 0.4 O MAYOR

hiperinsulinismo
HIPERINSULINEMIA LEVE PRIMERAS SEMANAS O MESES CETONAS Y AGL BAJOS DURANTE POR LA FRECUENCIA DE LOS LA HIPERINSULINEMIA ALIMENTOS

debilidad

temblores

Convulsiones francas

Rpida hipoglucemia durante el ayuno

Niveles elevados de peptido C o proinsulina en la hipoglucemia

HIPERINSULINEMIA
Sx de Bechwith Weidman

Macrosomia
Nesidoblastosis Hiperplasia de las clulas beta Adenoma de celulas beta

paludismo
Hipersensibilidad a leucina

 Sndrome de desigual madurez funcional de las clulas insulares Trastorno en las clulas normalmente producen somatostatina inhibidor de las clulas
Sx de Bechwith Weidman

Macrosomia
Nesidoblastosis Hiperplasia de las clulas beta

Hiperplasia de las clulas beta

enfermedad gentica de sobrecrecimiento HIPERINSULINEMIA mutaciones en genes reguladores del crecimiento en el cromosoma 11; especficamente 11p15 Macrosomia, Macrosomia macrosoglia, Nesidoblastosis visceromegalia, onfalocele, fisuras en los lobulos d elas orejas

Sx de Beckwith Weidman

HIPERINSULINEMIA
SECRESION EXESIVA DE INSULINA TRAS Sx de LA INGESTION DE CANTIDADES GRANDES Bechwith Weidman DE PROTEINA S ( LEUCINA) Macrosomia
Nesidoblastosis Hiperplasia de las clulas beta Adenoma de celulas beta

paludismo
Hipersensibilidad a leucina

ANORMALIDADES ENDOCRINOLOGICAS
Panhipopituitarismo
Menor secrecin de hormona del crecimiento -Disminucin de las hormonas de la gluconeogenesis (cortisol) -Mayor utilizacin de glucosa por falta de efectos antagnicos de la hormona del crecimiento sobre la insulina

hipotiroidismo Deficiencia de la hormona del crecimiento Deficiencia de cortisol

TRANSTORNOS METABOLICOS HEREDITARIOS

Anormalidades en el metabolismo de carbohidratos

Defectos en la oxidacin de cidos grasos

Anormalidades en el metabolismo de los aminocidos

Trastorno de cidos orgnicos

Anormalidades en el metabolismo de carbohidratos

Dficit de fructuosa 1,6 difosfatasa Dficit de descarboxilasa piruvato Dficit de carbocinasa de fosfoenlopriuvato Dficit de glucosa 6- fosfatasa Dficit de fosforilasa hepatica Dficit de sintetasa de glucgeno

Anormalidades en el metabolismo de los aminocidos

Enfermedad de orina en jarabe de maple

Dificultad de formar alanina y disponer de ella como sustrato para la gluconeogenesis

Defectos en la oxidacin de cidos grasos

Dficit de carnitina Dficit de palmitoil-transferasa Dficit de deshidrogenasa de acetil coA

DEFECTOS EN LOS TRANPORTADORES DE GLUCOSA

DX
insulina Cortisol Hormona del crecimiento

Pruebas de funcionamiento hepatico

Cetonas en orina y sangre

Neonatal ampliado

gasometria

TX
DEPENDE DE LA ETIOLOGIA LA SEVERIDAD DE LA HIPOGLUCEMIA