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Las
clulas
son
las unidades
La clula posee la informacin gentica del individuo, le permite realizar sus funciones : sintetiza macromolculas para su uso o secrecin, genera energa , es capaz de comunicarse con otras clulas, reproduccin, motilidad, detectar y responder a los cambios ambientales, etc.
Protoplasma
Citoplasma
El agua representa el mayor volumen del citoplasma y en ella se disuelven o suspenden diversas sustancias inorgnicas y orgnicas. Esta suspensin lquida se denomina citosol y contiene organelos, los cuales llevan a cabo funciones precisas.
* Membrana celular
* Metabolismo celular: Citoplasma Ncleo celular * Organelos celulares * Inclusiones: - Productos accesorios metablicos - Depsitos de nutrientes - Cristales
- Pigmentos
* Molculas precursoras
Endoplasma
Ectoplasma
Membrana Celular
Cada clula est limitada por una membrana celular, la cual tambin se conoce como membrana plasmtica o plasmalema. Esta forma una barrera permeable selectiva entre el citoplasma y el medio externo.
Clasificacin de Membranas
* Membrana simple ( capas de mielina ) * Membrana compuesta ( membrana celular ) * Membrana con mayor contenido de protenas ( membrana mitocondrial )
* Hidrofbica / Hidroflia
* Protenas transmembranales / Complejos proteicos - Protenas de canales - Protenas transportadoras * Molculas apolares ( benceno, O2 , N ) * Molculas polares ( H2O , glicerol )
Protena de Canales
* Formacin de poros hidroflicos ( canales de iones ) * Paso de sustancias disueltas ( iones inorgnicos )
- Compuerta de voltaje - Compuerta de ligando - Compuerta mecnica - Compuerta de protenas G - Sin compuerta
Compuerta de Voltaje
* Pasa de la posicin cerrada a la
abierta * Iones pasan de un lado de la
membrana al otro
* Despolarizacin * Transmisin de impulsos nerviosos
Compuerta de Ligando
* Ligando o molcula de sealamiento / Protena del canal * Disociacin del ligando
Compuerta Mecnica
Compuerta de Protena G
* Complejo de molculas de receptores / Protena G ( receptores muscarnicos de acetilcolina del msculo cardiaco )
Sin Compuerta
Protenas Transportadoras
Bomba Na + - K +
Sealamiento Celular
Es la comunicacin que ocurre entre clulas de sealamiento (clula que enva la seal) y clulas blanco (recibe la seal).
* Secrecin o presentacin de un ligando / Contacto con un receptor de la membrana celular blanco * Intercelularmente: citosol o ncleo * Formacin de poros intercelulares ( uniones de intersticio ) * Paso de sustancias , iones y molculas pequeas
Que es un Ligando ?
* Es la sustancia que se une al receptor * En superficie celular son molculas polares por lo general * Con receptores intracelulares son hidrofbicos * Neurotransmisor , hormona , virus , metabolito, agente farmacolgico, etc
Que es un Receptor ?
* Composicin: protena, glucoprotena o polisacrido * Ubicacin: - Superficie celular : protena transmembranal - Intracelular : protena del citosol o ncleo * Complementariedad estereoqumica
Patologas Clnicas
* Envenenamiento agudo o crnico por solventes orgnicos
* Alosterismo
Organelos
Ribosomas
* Son partculas de protenas y ARNr * Funcin : sntesis de protenas * Composicin : - Subunidad grande 60S (49 protenas y un ARNr 3S) - Subunidad pequea 40S (33 protenas y un ARNr 18S)
* Subunidad pequea contiene : - Sitio de unin para el ARNm - Sitio A para la unin del aminoacil - ARNt
* Se encuentran principalmente en la superficie externa de las membranas, principalmente del retculo endoplsmico rugoso
* Libres por el citosol
* Asiento de la sntesis de las protenas secretoras y protenas integrales de la membrana * Polirribosomas o polisomas
Retculo Endoplsmico
* Sistema membranoso ms grande de la clula * Sistema de tbulos y vesculas interconectados ( cisternas ) * Funcin : - Sntesis , modificacin y transporte de protenas , lpidos y esteroides - Destoxificacin - Formacin de membranas * Hay dos tipos : rugoso y liso
* Funcin : - Sntesis de protenas - Elaboracin de lpidos y protenas integrales - Modificaciones postranscripcionales de protenas ( sulfacin, plegamiento y glucolisacin )
Aparato de Golgi
- Retculo endoplsmico /
Compartimiento intermedio de Golgi ( RECIG ) - Red Golgi Trans ( RGT )
RECIG
* Vesculas y tbulos / Retculo endoplsmico transicional ( RET ) * Ruta que siguen las protenas a travs del aparato de Golgi * Cargo * Cubiertas protenica / Marcadores de superficie
RGT
* Disposicin de protenas en sus vas respectivas ( membrana celular , grnulos secretorios o lisosomas ) * Insercin en la membrana en forma de protenas o lpidos
* Liberacin al espacio extracelular de la protena formada
Lisosomas
* Organelos limitados por membrana
* Enzimas hidrolticas ( hidrolasas cidas ) * Sistema digestivo intracelular * Lisosomas / Endocitosis ( complejo de vesculos y tbulos)
Esfingolipidosis
Mucopolisacaridosis Mucopolisacaridosis
Niemann-Pick
MPS I (Hurler) MPS II (Hunter)
Esfingomielinasa
Alfa-L-iduronidasa Sulfatasa de Liduronosulfato
Endocitosis
* Ingestin ( espacio extracelular ) : - Macromolculas - Material particulado - Sustancias * Vesculas * Se divide en : - Fagocitosis - Pinocitosis
Fagocitosis
* Englobamiento de material de particulado grande ( > 250 nm ) * M. O, fragmentos celulares, clulas ( eritrocitos ) * Fagocitos ( neutrfilos, monocitos ) y fagosomas * Receptores ( regiones constantes regiones FC ) y complementos
Pinocitosis
Peroxisomas
* Organelos pequeos que contienen ms de 40 enzimas oxidativas ( oxidasa de urato, catalasa, oxidasa de cido D-amino )
* Funcin : - Catabolismo de cidos grasos de cadena larga ( oxidacin ) - Formando acetilcoenzima A ( CoA ) y perxido de hidrgeno ( H2O2 ) * Clulas hepticas y renales
* Protenas destinas : - Ribosomas libres en el citosol - Seales blanco y receptores * Fusin ( peroxisomas existentes ) * No poseen material gentico
Adrenoleucodistrofia
Sx. Zellwegers
Proteosomas
* Organelos pequeos complejos proteicos compuestos por
* Protelisis de protenas mal formadas daadas o desnaturalizadas y marcadas con ubiquitina * Ubiquinacin / Lisina - Proteosomas * Via no lisosomal / ATP * Metabolismo celular : remocin de protenas, diferenciacin celular y apoptosis
Mitocondria
* Organelos encargados de la produccin de energa
* Se encuentran en mayor nmero es clulas que requieran un mayor requerimiento energtico ( clulas hepticas ) * Fosforilacin oxidativa ( ATP )
* Es una membrana relativamente permeable ( protenas , sales , azucares y nucletidos ) * Poseen porinas y protenas transmembranales de multipaso * El EI se asemeja al citosol * Protenas adicionales / Lpidos
Membrana Interna
* Partculas F1 ( partculas elementales ) / Partculas F0 ( complejo proteico integral transmembranal ) * Complejo F1 F0 / Sntesis de ATP
* Lquido denso ( 50 % de protenas ) / Viscosidad * Grnulos ( fosfolipoprotenas ) / Acumulacin de calcio ( clulas de los huesos y cartlagos ) * Funcin : - Degradacin gradual de cidos grasos y piruvato ( intermediario metablico Acetil-CoA / Ciclo de Krebs )
* La matriz contiene el ADNc mitocondrial / Expresin del genoma mitocondrial * Tambin se encuentra : - Ribosomas mitocondriales - ARNm - ARNt * Origen : relacin simbitica ( microorganismos de vida libre / clulas eucariotas anaerobias )
Enfermedades Mitocondriales
* Miopata mitocondrial sin afectacin ocular * Oftalmopleja externa progresiva (OEP) con y sin miopata clnica * Encefalomiopatas mitocondriales * Sndrome de Kearns-Sayre (SKS) * Epilepsia mioclnica con fibras rojo rasgadas (MERRF) * Miopata mitocondrial con acidosis lctica y episodios similares a ictus (MELAS) * Neuropata con ataxia y retinitis pigmentosa (NARP) * Miopata con miocardiopata mitocondrial (MCM)
* Enfermedad de Leber
* Sndrome de Leigh transmitido por va materna
Revista de Neurologa (Rev Neurol) 1998; 26 (Supl 1): S 9-S 14
Citoesqueleto
* Red tridimensional intrincada en filamentos proteicos * Funcin : - Conservar la morfologa celular - Movimiento celular * Componentes : - Filamentos delgados ( microfilamentos ) - Filamentos intermedios - Microtbulos
* Se componen de actina
* Interactan con la miosina en el movimiento celular * Actina G y F * Extremo positivo y extremo negativo
* Segn el punto isoelctrico hay tres clases de actina : - Alfa de msculo - Actinas y de clulas no musculares * Tipos de asociaciones en clulas no musculares : - Haces contrctiles - Redes similares a gel - Haces paralelos
Haces contrctiles
* Formacin de surcos de segmentacin ( anillos contrctiles ) durante la divisin mittica * Movimiento de organelos y vesculas
* Endocitosis y exocitosis
* Migracin celular
* Miosina
Haces paralelos
* Conserva la integridad estructural de la corteza celular * Fimbrina y villina / Haces unidos estrechamente
La funcin de la protena actina se lleva a cabo a travs de la relacin con diferentes protenas que se unen a ella: Protena
Actinina alfa
Funcin
Unin de filamentos de actina para haces contrctiles
Fimbrina
Filamina
Miosina II Miosina V
Gelsolina
Filamentos Intermedios
* Funcin : - Conservar la estructura tridimensional de la clula - Fijar el ncleo en su sitio - Proporcionan una conexin adaptable entre la MC y el citoesqueleto - Suministran un marco estructural para conservar la envoltura y tambin su reorganizacin subsecuente a mitosis
Investigaciones bioqumicas determinaron que existen varias categoras de filamentos intermedios que comparten las mismas caractersticas morfolgicas y estructurales, entre los que se encuentran:
Filamento
Queratinas
Tipo de clula
* Clulas epiteliales * Clulas del pelo y uas * Todos los tipos de clulas musculares
Funcin
Proporcionan fuerza de tensin al citoesqueleto, ayuda a la formacin de desmosomas, soporta los ensambles de clulas. Enlaza miofibrillas en msculo estriado; se fija a densidades citoplsmicas en msculo liso.
Desminas
Vimentina
* Clulas de embrin y tambin en leucocitos, fibroblastos , clulas endoteliales * Astrocitos, clulas de Schwann, oligodendroglia
Rodea la envoltura nuclear; se relaciona con la superficie citoplsmica del complejo de poro nuclear. Soporte de la estructura de la clula glial.
* Protenas que unen a los filamentos intermedios : Protena Funcin Une a los filamentos de queratina en haces Unen desmina y vimentina en redes intracelulares tridimensionales Ayuda a conservar el contacto entre los FI de queratinas y hemidesmosomas
Filagrina
Sinamina / Plactina
Plaquina
Patologa Clnica
Inmunocitoqumicos - Tumores
largas ,
Microtbulos
* 13 protofilamentos ( y de tubulina ) paralelos
Funcin : * Proporcionar rigidez y conservar la forma celular * Regular el movimiento intracelular de organelos y vesculas * Establecer compartimientos intracelulares * Suministrar la capacidad de movimiento ciliar y flagelar
Protenas relacionadas con el microtbulo (MAP) * Son protenas motoras * Funcin : - Despolimerizacin de microtbulos - Movimiento intracelular * Dinena ( extremo negativo ) y cinesina ( extremo positivo )
Inclusiones
Son componentes no vivos de la clula que carecen de actividad
metablica y no estn limitados por membranas. Las inclusiones ms comunes son: glucgeno, lpidos, pigmentos y cristales.
Glucgeno
* Deposito ms comn de glucosa en las clulas animales * Clulas musculares y hepticas * Aparecen en forma de racimos o roseta
Patologas Clnicas
Enfermedad de Pompe
Sndrome de McArdle ( Mioptico )
Lpidos
* Depsitos de triglicridos * Adipocitos * Reserva de energa
Patologas Clnicas
Enfermedad de Gaucher
Enfermedad de Niemann-Pick
Pigmentos
* Sustancias coloreadas naturalmente * Exgenos - Endgenos * Pigmentos exgenos : - Carotenos * Pigmentos endgenos : - Hemoglobina - Melanina - Bilirrubina - Lipofuscina
Cristales
* Formas cristalinas de ciertas protenas * No son comunes pero se pueden encontrar : - Clulas de Sertoli ( cristales de Charcot Bttcher ) - Clulas intersticiales ( cristales de Reinke ) - Macrfagos
Centrosoma / Centrolos
* Zona de citoplasma especializado o centro celular que se encuentra cerca del ncleo y rodeado por el AG * Formacin, organizacin y autoduplicacin de los microtbulos * Estructuras cilndricas compuestas de nueve tripletes de microtbulos ( COMT )
* Funcin : - Formacin del centrosoma - Formacin del aparato fusiforme - Formacin de cilios y flagelos
* Antes de la duplicacin celular se duplica el nmero de centrolos
* Es el organelo ms grande de la clula * ADN / Mecanismos para la sntesis de ARN * Posee distintas caractersticas y nmero dependiendo de la clula * Caractersticas del Diagnstico clnico ncleo /
Envoltura Nuclear
* Envuelve al ncleo / Dos membranas lpidicas ( MNI y MNE ) * Cisterna perinuclear * Poros nucleares * Funcin : - Control del movimiento macromolecular ( ncleo / citoplasma ) - Organizacin de la cromatina
MNI
MNE
Poros Nucleares
* Pequeas aberturas entre la MNI y la MNE * Funcin : - Comunicacin ( Ncleo / Citoplasma ) * Nmero / Actividad metablica de la clula
- Fibras citoplasmticas
- Canastilla nuclear - Transportador
Anillo Citoplsmico * Complejo de ocho subunidades de protenas transmembranales * Funcin : - Restringe la difusin pasiva / Citoplasma - Nucleoplasma - Fijan glucoprotenas
* Canales de 9 a 11 nm ( difusin simple de iones y molculas pequeas ) * > 11 nm / Transporte mediado por receptores * Transporte bidirrecional / Ncleo Citoplasma
* Exportinas - Importinas
Cromatina
* Heterocromatina - Eucromatina
Nucleosoma
* Cuentas de collar ( Nucleosoma Molcula de ADN ) * Histonas ( H2A, H2B, H3 y H4 ) * Enrollamiento helicoidal H1 * Nucleosoma Histonas : - Mecanismos de control a) Reparacin b) Replicacin c) Transcripcin del ADN
Cromosomas
* Es la cromatina condensada o empaquetada * Asa enrolladas / protenas - ADN * Informacin gentica * 46 cromosomas ( 22 homolgos autosomas y un par sexual XX y XY )
Diploide / Haploide
* Purinas ( doble anillo ) : adenina y guanina * Pirimidinas ( anillo sencillo ) : citosina y timina * Puentes de Hidrgeno * Adenina Timina / Citosina - Guanina
ADN
* Composicin : - Posee solo una cadena - Bases nitrogenadas : ( Adenina, Guanina, Citosina y Uracilo ) - Azcar Ribosa - Esqueleto de Fosfato
* Tipos : - ARN mensajero ( ARNm ) - ARN transferencia ( ARNt ) - ARN ribosomal ( ARNr )
ARN
Nucleoplasma
* Conservacin de la clula * Composicin : - Grnulos de intercromatina y pericromatina
- Ribonucleoprotenas
- Matriz nuclear
* Grnulos de Intercromatina - RNP / Enzimas ( ATP - asa , GTP - asa ) * Grnulos de Pericromatina - Bordes de la heterocromatina - Fibrillas ( ARN ) - Pptidos * Ribonucleoprotenas - snRNP : empalme, segmentacin y transporte de hnRNP - Ncleo - Nucleolo
* Matriz nuclear - Componentes : 10 % de protenas totales, 30 % de ARN, 1 a 3 % del ADN total y 2 a 5 % del fosfato nuclear total - Componentes estructurales : lamina nuclear , nucleolo , RNP y elementos fibrilares - Funcin : a) Replicacin de ADN b) Transcripcin y procesamiento de ARNm y ARNr c) Unin de receptores a esteroides y protenas d) Unin de carcingenos y virus
Nucleolo
* Estructura sin membrana dentro del ncleo
* Composicin : - ADN inactivo - ARNr y protenas * Funcin : - Sntesis de ARNr - Ensambles de subunidades ribosomales pequeas y grandes
Fase G1 (gap 1)
* Periodo de crecimiento celular y sntesis de ARN * Protenas reguladoras - Enzimas * Nucleolo - Centriolos
Fase S
* Sntesis de ADN ( duplicacin del genoma ) * Nucleoprotenas indispensables ( histonas ) / Cromatina
* Diploide ( 2 n ) / Clula ( 4 n )
Fase G2 (gap 2)
- Normal
- Una fuerza mecnica - Lesin del tejido - Muerte celular
Mitosis
* Dos clulas hijas idnticas * Final de la fase G2 * Citocinesis * Cariocinesis * Fases mitticas
Meiosis
* Gametos
* Diploide ( 2 n ) a haploide ( n )
Profase I ( Leptoteno )
La cromatina es visible
y consiste de 2
Profase I ( Zygoteno )
* Visibles los cromosomas homlogos. * Ocurre la sinapsis, esta comienza centrmeros. en los telmeros y en los
Profase I ( Paquiteno )
* Intercambio de material gentico entre cromosomas ( crossing over ). * Formacin de las quiasmas.
Quiasma es el punto (lugar fsico) donde ocurre el intercambio de material gentico o crossing over.
Profase I ( Diploteno )
* Los cromosomas homlogos comienzan a separar. se repelen unos a los otros y se
Profase I ( Diacinesis )
* Los cromosomas estan en su mayor estado de condensacin.
* Los centrmeros se unen a las fibras del huso mittico. * Los bivalentes comienzan a migrar hacia el ecuador debido a la accin de las fibras del huso mittico. * La membrana nuclear se rompe y el nucleolo desaparece.
Metafase I
* Los cromosomas homlogos se alinean en el plano ecuatorial.
Anafase I
* Reduccin del material gentico. * A estos cromosomas se les conoce como diadas o univalentes (cromosomas de doble hebra que ya no estan apareados).
Telofase I
* Los cromosomas desenrollan. se
Intercinesis
* Periodo corto o ausente.
* No ocurre sntesis de ADN.
Profase II
* Los cromosomas comienzan a
enrrollarse y se acortan. * Membrana nuclear se rompe. * Las diadas se unen a las fibras del huso mittico y comienzan a migrar hacia el plano ecuatorial de la clula.
Metafase II
* Cromosomas estan alineados en el
ecuador.
Anafase II
* Comienza cuando los centrmeros ya se han dividido y termina
Telofase II
* Los cromosomas estan en los polos.
* Cromosomas se desenrrollan.
* Se forma la membrana nuclear y el nucleolo. * Ocurre divisin celular; citocinesis.
Patologas Clnicas
No disyuncin
Mutaciones