Desórdenes

relacionadas a causas
múltiples o
desconocidas
G.R.S
EDES 4015
Universidad de Puerto Rico Recinto de Rio Piedras
 Introducción
El retardo mental afecta alrededor del 1 al 3% de la población y existen
muchas causas, pero los médicos encuentran una razón específica en
sólo el 25% de los casos. Los factores de riesgo están relacionados con
las causas, para esta presentación se discutirán:
Hidrocefalia, Macrocefalia, Microcefalia y Síndrome Sturge-Weber

El cerebro crece rápido principalmente en dos períodos:

Entre la décima y la vigésima semana de gestación  se produce el desarrollo
de las neuronas.
En las últimas semanas de gestación, y los primeros años de vida postnatal
se da el sostenimiento, la nutrición y el desarrollo de las conexiones entre
las neuronas. Estos períodos (últimos momentos del embarazo y hasta los 4
o 6 meses de vida) son críticos. Si en este momento se presenta un factor de
riesgo en el 40 % de los casos trae como consecuencia el R.M.
 Hidrocefalia
Es una condición en la que la principal característica es la acumulación
excesiva de líquido en el cerebro. El "agua" es en realidad líquido
cerebroespinal (LC) que rodea el cerebro y la médula espinal. La acumulación
excesiva resulta en la dilatación anormal de los espacios en el cerebro
llamados ventrículos.

El líquido cerebroespinal tiene tres funciones vitales importantes:

1) Mantener flotante el tejido cerebral, actuando como amortiguador
2) Transportar los nutrientes al cerebro y eliminar desechos
3) Fluir entre el cráneo y la espina dorsal para compensar por los cambios en la
cantidad de sangre dentro del cerebro.

El equilibrio entre la producción y la absorción de líquido cerebroespinal es de

vital importancia. En condiciones ideales, el líquido es casi totalmente
absorbido en la corriente sanguínea a medida que circula..
 Tipos
e h alla
é n i tas
a c o ng e s er
efa li ue d
d r o c r y p s
La hi te al nace fluencia rrollo del
re se n p o r in l d esa
p n ad a n te e
sio u r a
oca ntales d
b i e s a rr ol l a
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L o m e n
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 Causas
La hidrocefalia puede resultar de:
Herencia genética
Trastornos en el desarrollo
Defectos en el tubo neural
Espina bífida ( Myelomeningecele) y el encefalocele.
Complicaciones del nacimiento prematuro,
Hemorragias
Enfermedades
Meningitis
Tumores
Lesión traumática
 Tratamiento
Ventriculostomía: Se hace un pequeño orificio en la
base del tercer ventrículo, permitiendo al líquido
cerebroespinal pasar la obstrucción y fluir hacia el
lugar de reabsorción alrededor de la superficie del
cerebro.
Se inserta una válvula de derivación intracraneal, con
un tubo delgado que bombea el exceso de líquido a
otra parte del cuerpo donde puede ser absorbido
 Macrocefalia
Defecto raro del desarrollo cerebral en el que el cerebro
crece de forma excesiva durante los primeros meses de
vida del niño.

Se determina cuando la medida de la parte más ancha del

cráneo es mayor con respecto a la medida
correspondiente según edad y sexo del paciente.
Normalmente:
La cabeza es aprox. 2 cm más que el pecho.
A los 2 años las medidas son casi iguales.
Después de los 2 años el pecho es más grande que la cabeza.
M
ac
ro
ce
fal
ia
 Causas
Hidrocefalia, Megalencefalia, engrosamiento de la calota craneal
y presencia de colecciones líquidas en los espacios epidurales.
Macrocefalia familiar benigna (predisposición familiar) y/o
Sangrado intracraneal.
Causa Tratamiento
Hidrocefalia Ventricolostomia

Enfermedad Metabólica Dieta restringida de

proteínas, y sustitutivo
enzimático.

Enfermedad degenerativa Trasplante de medula ósea

Convulsiones Antiepiléticos
 Microcefalia
La microcefalia es un trastorno congénito en el cual la
cabeza del bebé es mucho más pequeña en
comparación con la de un bebé normal de la misma
edad y sexo. "Micro" significa pequeño y "cefalia" se
refiere a la cabeza. La mayoría de los niños con este
trastorno también tienen un encéfalo pequeño y
padecen retardo mental. Sin embargo, se debe tener en
cuenta que algunos niños con cabezas pequeñas tienen
inteligencia normal
 Los siguientes factores
sa s
Cau
pueden predisponer al feto
durante el embarazo.
Exposición aradiación,
químicos o substancias
Mala alimentación
Infecciones
Consumo de alcohol y
drogas
Diabetes materna

Sindrome Wolf-Hirshhorn

Sindrome Cri-Du-Chat
  Apariencia de una
cabeza muy
Síntomas pequeña

 Llanto agudo

 Mala alimentación

 Convulsiones

 Espasticidad

 Retardo mental
 Síndrome Sturge-Weber
Es un desorden neurológico que
se caracteriza por convulsiones
y una mancha color vino en la
frente párpado superior de un
lado de la cara.

Esta mancha es a causa de una

sobre abundancia de capilares
alrededor del nervio trigeminal
justo debajo de la superficie de
la cara.

Este síndrome también esta

acompañado por la perdida de
células nerviosas y calcificación
del tejido en la corteza cerebral
en el mismo lado de la mancha.
 Síntomas Tratamiento
 Convulsiones: que ocurren
al lado opuesto de donde se
ubica la mancha.
 Debilidad muscular. 

 Retrasos en el desarrollo:
 Glaucoma:
 Buphthalmos
Video sobre una
 Sturge-Weber syndrome Hemispherectomia
rarely affects other body
organs.
Gracias por su atención…
 Síndrome Wolf-Hirshhorn
(1965)

1 de cada 50,000 nacimientos.

Síndrome Cri-Du-Chat
(maullido del gato)