Facultad de medicina

Universidad de la Frontera
Departamento de Pediatría y Cirugía infantil
Rotación Clínica Alemana
Nombre: Paola Montoya Baier
 Homeostasis de los Hidratos de Carbono
 Toda célula a cualquier edad necesita energía biológica que obtiene de su medio ambiente siendo la fuente primordial la
glucosa.
 La hipoglucemia es el nivel anormalmente bajo de glucosa en la sangre en relación a los requerimientos del organismo.
 La glucosa es el principal compuesto energético empleado por el cerebro para satisfacer sus necesidades metabólicas.
Por tanto el diagnóstico y tratamiento oportuno dela hipoglucemia son fundamentales para prevenir el daño
neurológico.

Aminoácidos Glucosa Ac. Grasos y Glicerol

Piruvato,
Acetil Co A

O2 Ciclo de Krebs

Transporte de
electrones
NH3 ATP
H2O CO2
 Homeostasis de los Hidratos de Carbono: Hormonas
 Insulina: estimula la utilización de los nutrientes, e inhibe la movilización de los
sustratos endógenos.

Glicemia

 En contraposición la adrenalina y el glucagón actúan aumentando la glicemia a través

de glucogenólisis, inhibición de la insulina y menor captación periférica de glucosa. Los
corticoides y la GH también aumentan la glicemia a partir de gluconeogénesis.
Homeostasis de los Hidratos de Carbono: Insulina
I
I
I

Gl
ut
4 ATP

glucólisis
Alfa glicerol P

Ac grasos lipogénesis
Qm,
VLDL
(TAG)
lípidos

Síntesis proteica
aa
aa
aa
 Homeostasis de los Hidratos de Carbono: Insulina

(+)
Glucogenesis
glicolisis

(-) (-) (+)

(+) glucosa glucosa
glucosa
(-)
(+) (-)
(-) Ac cetoácidos
aa.
grasos

Tejido adiposo Hígado Músculo

 Homeostasis de los Hidratos de Carbono: Ayuno
 En periodos de ayuno la glicemia se mantiene en niveles adecuados
mediante dos procesos:

glucógeno
glucosa SNC
Aminoacidos
(alanina)

lipidos (B-hidroxibutirato ,
acetoacetato )

hígado
 Homeostasis de los Hidratos de Carbono en el feto

1ª mitad del embarazo: Anabolismo materno.

Insulina, depósitos.
2ª mitad de embarazo: Crecimiento, demandas del feto.

Factores “anti insulínicos”  disponibilidad de nutrientes para el feto.

Lactógeno
placentario,
progesterona,
estrógeno,
sistemas de
degradación de
la insulina
 Homeostasis de los Hidratos de Carbono en el feto

 El feto  constante estado anabólico, provisto en forma continua de glucosa y

otras fuentes de energía de la circulación materna. La glucosa, aminoácidos y
ácidos grasos libres se transfieren a través de la placenta por transporte activo
y pasivo.

 Al acercarse al nacimiento se almacena glucógeno en el hígado, miocardio y

grasa parda  permitirá al feto enfrentar adecuadamente el periodo postnatal
inmediato.
 Durante en tercer trimestre las reservas de glucógeno aumentan 10 veces.
 Homeostasis de hidratos de carbono en el RN
 Trabajo de parto  hormonas para adaptación al ayuno glucogenólisis y
gluconeogénesis

 Al nacer la glicemia está en un rango de 80 a 105 mg% (60 al 70% de la

materna), desciende a las 2 horas de vida a valores de 40 a 60 mg%. A los 2 a 3
días sube a valores de 70 a 80 mg%.
 En en RN muchos de los componentes de estos sistemas de adaptación al
ayuno no se han desarrollado completamente:

-La gluconeogénesis ocurre cuando han transcurrido 4 a 6 horas de vida.

-La capacidad hepática para producir cuerpos cetónicos madura a las 12 a 24
horas luego del nacimiento.
-En los RNT la cantidad de glucógeno hepático es suficiente sólo para 10 horas.
Hipoglucemia
 hipoglucemia
 En la literatura consultada el valor crítico de glucosa en sangre más
extendido es el de 40 mg/dl, independiente de la edad gestacional, horas
de vida y peso del RN.

 No está indicado el monitoreo de los niveles de glucosa en sangre a los

recién nacidos sanos y sin riesgo, a menos que presenten síntomas. Estos
niños particularmente los alimentados al pecho suelen tener
concentraciones de glucosa en sangre menores sin presentar
manifestaciones clínicas ni secuelas. Tales bajos niveles de glicemia son
generalmente acompañados por una vigorosa respuesta cetogénica ,
proporcionando de tal modo combustible alternativo para el cerebro y
previniendo que el niño llegue a ser "sintomático".
La incidencia de hipoglicemia en el periodo de RN varia
entre 2 a 3 por cada 1.000 nacidos vivos y aumenta
considerablemente en el grupo de RN de mayor riesgo.
 hipoglucemia
 ¿A quienes debería monitorizarse la glicemia?
-Niños que no se ven bien
-Niños en riesgo
A.Asociado con cambios en el metabolismo materno
1. Administración de glucosa intraparto
2. Tratamiento con drogas:
a) Terbutalina, ritodrina, propranolol
b) Agentes hipoglucemiantes orales
3. Diabetes del embarazo/hijo de madre
diabética
B. Asociado con problemas neonatales
1. Falla en la adaptación
2. Hipoxia-isquemia perinatal
3. Infección
4. Hipotermia
5. Hiperviscosidad
6. Eritroblastosis fetal, hidropesía
7. Prematurez
8. Macrosomía
9. Idiopática
10. Causas iatrogénicas
11. Malformaciones cardíacas congénitas
C. Retardo del crecimiento intrauterino
D. Hiperinsulinismo
E. Desórdenes endocrinos
F. Errores congénitos del metabolismo
 Hipoglucemia
 Asintomática
 Sintomática: síntomas y signos inespecíficos -Temblor fino
-Cianosis
-Convulsiones
-Apnea
-Apatía, letargo
-Hipotonía
-Llanto agudo, débil o
quejumbroso
-Succión débil o ausente
-hipotermia
-Paro cardiaco

 En el niño mayor los síntomas son los producidos por la activación del
sistema simpático (taquicardia, sudoración, palidez, temblor), además
señales de disfunción cerebral como irritabilidad, alteraciones de
conducta, confusión, somnolencia, convulsiones y coma.
 Manejo de la hipoglicemia transitoria:

Hipoglucemia en el RN
•Transitoria: Cede en las primeras 48 horas.
•Persistente: Se prolonga más allá de éste periodo
Causas de hipoglicemia:
Disminucion
Disminucionooausencia
ausenciade deloslosdepósitos
depósitosde
deglucógeno:
glucógeno:
a)RN
a)RN prematuro: 14%; (mayor tamaño cerebral,sistemas
prematuro: 14%; (mayor tamaño cerebral, sistemasenzimáticos
enzimáticosmas
mas
inmaduros, baja ingesta, menores reservas)
inmaduros, baja ingesta, menores reservas)
b)Asfixia
b)Asfixiaperinatal:
perinatal:(disponibilidad
(disponibilidadde desustrato
sustratoreducida
reducidacon
conrequerimiento
requerimiento
tisular aumentado)
tisular aumentado)
c)Glucogenosis:
c)Glucogenosis:
I:I:deficit
deficitdedeglucosa
glucosa66fosfatasa
fosfatasa
III: déficit de 1,6 glucoridasa
III: déficit de 1,6 glucoridasa
IV:
IV:deficit
deficitde
defosforilasa
fosforilasa
Incapacidad para sintetizar glucosa:
Incapacidad para sintetizar glucosa:
a) PEG
a) PEG
b)Errores congénitos del metabolismo:
b)Errores congénitos del metabolismo:
Galactosemia
Galactosemia
Intolerancia a la fructosa
Intolerancia a la fructosa
c) Hipotermia: Noradrenalina aumento de AG libres
c) Hipotermia: Noradrenalina aumento de AG libres
d) Sepsis neonatal: aumento del índice metabólico, ingesta disminuida, glucogénesis disminuida,
d)aumento
Sepsis neonatal: aumento del
de la sensibilidad a laíndice metabólico, ingesta disminuida, glucogénesis disminuida,
insulina.
aumento de la sensibilidad a la insulina.
e) Cardiopatías congénitas
e) Cardiopatías congénitas
f)Panhipopituitarismo: Sospechar en alteraciones de línea media, pruebas tiroideas disminuidas,
f)Panhipopituitarismo:
hormona de crecimientoSospechar en alteraciones
disminuida, de línea media, pruebas tiroideas disminuidas,
cortisol disminuido
hormona de crecimiento disminuida, cortisol disminuido
g) Deficiencia hormona de crecimiento
g) Deficiencia hormona de crecimiento

Hiperinsulinismo:
Hiperinsulinismo:
a)Hijo de madre diabética: estado hiperinsulinémico, sensibilidad aumentada de las células beta, baja
a)Hijo de madre diabética: estado hiperinsulinémico, sensibilidad aumentada de las células beta, baja
respuesta al glucagón y catecolaminas.
respuesta al glucagón y catecolaminas.
b)Incompatibilidad Rh: hipertrofia de células beta, aumento de glutatión reducido estimulo a células
b)Incompatibilidad Rh: hipertrofia de células beta, aumento de glutatión reducido estimulo a células
beta.
beta.
c)Exanguineotransfuciones: sangre citratada presenta hasta 300 mg/L de glucosa respuesta
c)Exanguineotransfuciones: sangre citratada presenta hasta 300 mg/L de glucosa respuesta
insulínica exagerada hipoglicemia. Sangre heparinizadahipoglicemia por falta de aporte.
insulínica exagerada hipoglicemia. Sangre heparinizadahipoglicemia por falta de aporte.
d)Síndrome de Beckwiht- Wiedemann: macroglosia, visceromegalia, onfalocele, gigantismo. Puede
d)Síndrome de Beckwiht- Wiedemann: macroglosia, visceromegalia, onfalocele, gigantismo. Puede
haber hiperplasia de células beta.
haber hiperplasia de células beta.
e)Nesidioblastosis: proliferación descontrolada de células endocrinas de los conductos pancreáticos.
e)Nesidioblastosis: proliferación descontrolada de células endocrinas de los conductos pancreáticos.
f)Adenomas de células de los islotes pancreáticos
f)Adenomas de células de los islotes pancreáticos
 Hipoglucemia
•La gran mayoría de los casos es transitoria.

•El hiperinsulinismo crea RN macrosómicos, y exceptuando a los hijos de madres

diabéticas, generará hipoglucemia persistente siendo la causa principal de ella en
el lactante menor de 1 ano, asociándose en un porcentaje importante con secuelas
neurológicas, especialmente en los lactantes menores de 6 meses .

•La causa más frecuente de hipoglucemia persistente en el niño menor de 1 año es

la nesidioblastosis:
•Que presenta una exagerada liberación de insulina
(-) glucogenólisis
(-) lipólisis

SNC sin sustratos

Menos sustratos
alternativos a la
para la cetogénesis
glucosa
Hiperinsulinismo:
Hipoglicemia
Ausencia de cetonemia, cetonuria, acidosis.
Insulina elevada (mayor a 10 microU/ ml)
Respuesta positiva al test de glucagón ( aumento de
glucosa mayor a 30 mg%)
Hipoglicemia por deficiencia de GH y cortisol
Causa de hipoglicemia a cualquier edad.
Deficiencia de GH: retraso del crecimiento, puede haber
micropene y obesidad central.
Déficit de cortisol: alteraciones hidroelectrolíticas e
hiperpigmentación.
En el panhipopituitarismo: compromiso de ambas
hormonas, hipoglicemia más precoz y severa.
Hipoglucemia por déficit enzimático:
Enfermedades autosómicas recesivas.
Sospecha en niño con hipoglicemia de magnitud
variable, acidosis, aumento del ácido láctico, cuerpos
cetónicos y acido úrico, hiperlipidemia, retraso del
crecimiento, hepatomegalia, antecedente de muerte
de algún hermano en el primer año.
Diagnostico al determinar la actividad enzimática del
hepatocito.
 Tratamiento de la hipoglucemia:

Un episodio de hipoglicemia, independiente de su etiología, es

una emergencia, y debe ser tratado de inmediato con glucosa
en bolo si el cuadro es severo y luego con una solución
glucosada en fleboclisis. Si no hay respuesta puede ser útil
usar hidrocortisona (5 a 10 mg/kg/día fraccionada cada 6 a 12
hrs) Deben tomarse de inmediato muestras para examen para
definir el tratamiento específico.
 Tratamiento
 Pesquisa:
 Glicemia (dx) inmediata en todo RN sintomático. Junto con muestras de orina y
plasma.
 Glicemia a la hora de vida en hijo de madre diabética y RN con varios factores
concomitantes.
 Glicemia a las dos horas de vida en los grupos de riesgo
 Glicemias seriadas cada 8 o 12 horas en las primeras 24 a 72 horas.

 Prevención en todo RN de menos de 1500 gr dando aporte parenteral de glucosa

durante las primeras 24 hrs, luego alimentar en forma fraccionada. Control de
glicemia cada 4 horas, e iniciar la alimentación lo mas precozmente.

 Alimentar precozmente, con pecho a las 2 horas a todos los RN. Los RN con
factores de riesgo no deben pasar más de 4 horas sin alimentarse.
 Tratamiento:
Glicemia entre 30 y 40 mg%:
asintomático: alimentar precozmente y controlar.
sintomático: glucosa parenteral a:
- 30 a 40 mg%: 6 mg/kg/min
- 20 a 30 mg%: 6 a 8 mg/kg/min
-10 a 20 mg%: 8 a 10 mg/kg/min
menor a 10 mg%, convulsiones: minibolo de suero
glucosado al 10% 2cc por kilo en 2 a 3 minutos. Luego
infusión continua de glucosa a 5 a 8 mg/kg/min.

 Los casos leves de nesidioblastosis pueden tratarse con diazóxido ( 10 a 50

mg/ kg/ día ) que actúa inhibiendo la secrecion de insulina, peor si persiste en
hiperinsulinismo se necesita pancreatectomía parcial.
Tratamiento
En el déficit de hormona GH y cortisol el pilar del
tratamiento es la reposición de la hormona.
En el déficit enzimático se debe evitar el sustrato previo
al déficit enzimático o plantearse un trasplante hepático.
Causa principal de hipoglucemia en niños mayores de 1
año:

Hipoglicemia cetósica ( pick a los 18 meses), con

tendencia a mejorarpoca
Niños delgados, espontáneamente
masa muscular ya después
los 9 años de
edad.
de un ayuno prolongado, a veces a raíz de un
cuadro infecciosos o por vómitos prolongados

Lo principal es la prevención con alimentación frecuente; el uso de

maicena proporciona una entrega estable de glucosa. Especial
atención frente a las enfermedades agudas. En este caso debes
administrarse líquidos azucarados o solución glucosada parenteral
si la severidad lo amerita.
Bibliografía:
 Julio Meneghello. Diálogos en Pediatría, Editorial Mediterráneo,2000.
 Dra Pamela Oliva, Dr. Eduardo Hebel. Pediatría y Cirugía infantil. Manual de apuntes.
Editorial Universidad de la frontera. 2000
 Dra. Sylvia Asenjo M., Dra. Andrea Glcisner E., Dra. Vera Wilhelm P., Dr. Julio Salas C.,
Dr. Sergio Treuer P., Dr. Sergio Rojas C., Dr. Francisco Mucientes F. “Hiperinsulinismo
en recien nacido”. Rev. Chil. Pediatr. 57(6): 564-567,1986
 Dr. Alfredo del Río, Dra. Maria Dolores Toha, Dr. Jaime Cordero, Dr. Juan Jose Latorre
L. “Hipoglicemia neonatal por hipersinsulinismo y nesidioblastosis”. Rev. Chil. Pediatr.
58 (4); 291 296, 1987
 “Desordenes metabólicos del recién nacido”
www.geocities.com/dctrsergio.geo/ped/metabolicos.html
 Antonio Belaústegui Cueto. “Recién nacido de madre diabética: hipoglicemia
neonatal” . www.aeped.es/protocolos/neonatologia/hmd