Estado de mal convulsivo: protocolo

de actuacin
Rafael Palencia Luaces
Departamento de Pediatra. Hospital Universitario y Facultad de Medicina, Valladolid
palenciar@ono.com

I. CONCEPTO
El trmino de Estado de Mal Convulsivo
(EMC) define a convulsin prolongada -o
breves convulsiones recurrentes- con duracin superior a 30 minutos, durante los cuales no se recupera el conocimiento; otros autores refieren una duracin de una hora o
ms(1); se presenta en el 1,3-6,76% de los enfermos epilpticos, en especial en los primeros aos de vida(2).

II. ETIOLOGA
Si bien los factores responsables de esta situacin son muy variados, es til dividir a los
EMC segn la etiologa(3) en: a) EMC febril
(EMC asociado con fiebre en un nio neurolgicamente normal entre las edades de 6
meses y 5 aos) que representa entre el 2550% de los EMC; b) EMC no febril que puede subdividirse en: idioptico, sintomtico agudo (meningitis, encefalitis, accidente
vascular, trastorno metablico agudo) y sintomtico lejano (trastorno del desarrollo cerebral congnito o adquirido). La etiologa suele correlacionarse con la edad.
Es necesario destacar dos causas metablicas
de EMC que responden bien al tratamiento:
la deficiencia en piridoxina (todos los nios
por debajo de los 18 meses con crisis rebeldes
deben de ser tratados con piridoxina: 100200 mg por va venosa, dosis nica) y la deficiencia en biotinidasa (su cuadro clnico tpi-

co se caracteriza por la asociacin de convulsiones, ataxia, rash cutneo y alopecia, pero

puede presentarse tambin solamente con
crisis convulsivas), que responde bien a la administracin de biotina (20 mg) por va oral
o intramuscular.

III. FISIOPATOLOGA
Pese a que no es bien conocido el hecho por
el cual las convulsiones se inician y se detienen, es lgico suponer que se relacione con
un desequilibrio entre los mecanismos excitadores e inhibidores de la neurotransmisin;
las sinapsis excitadoras maduran antes que las
inhibidoras y esto, junto con un incremento
de la susceptibilidad de los receptores neurotransmisores excitadores, aumenta la probabilidad de que se presente un desequilibrio
entre la excitacin y la inhibicin.
En la forma ms caracterstica de EMC, el tnico clnico generalizado, los cambios fisiopatolgicos acontecen en dos fases (4). La primera fase (compensacin: por debajo de los 30
minutos) se asocia con manifestaciones motoras e incremento de la actividad simptica;
se produce un aumento de la presin sangunea, de la frecuencia cardiaca, volumen cardiaco, flujo sanguneo cerebral, glucemia y de
los niveles de cortisol. Despus de unos 30
minutos (descompensacin) comienza el fallo en la homeostasis y la transicin hacia la
segunda fase; se incrementa el lactato sanguneo originado por la contraccin muscular y

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disminuye el Ph (acidosis), la presin sangunea y el flujo cerebral, as como la glucosa cerebral y la oxigenacin del parnquima.
Otros efectos sistmicos incluyen arritmias
cardiacas, isquemia miocrdica, hipertensin
y rabdomiolisis -origina mioglobinuria con el
consiguiente fallo renal por necrosis tubular
aguda-, as como trastornos electrolticos
(como hipo o hiperpotasemia) e hipertermia;
tambin puede producirse edema pulmonar
neurognico y aspiracin de secreciones. Los
cambios vegetativos incluyen aumento de las
secreciones bronquiales y salivacin; por otra
parte puede aparecer un aumento de la presin intracraneal como consecuencia del incremento del flujo sanguneo intracerebral.
Durante la primera fase el aumento del flujo
cerebral y los niveles elevados de glucosa proporcionan, habitualmente, una oxigenacin
y un sustrato suficiente para satisfacer los requerimientos metablicos del cerebro; en la
segunda fase no se satisfacen las necesidades
nutritivas de las clulas y se produce una isquemia. Los estudios en animales indican
que el paso de la primera a la segunda fase
acontece hacia los 30 minutos y cuando las
convulsiones se prolongan ms de 60 minutos, se incrementa el riesgo de lesin neuronal, a pesar de concentraciones ptimas de
oxgeno y glucosa.
En esquema, las consecuencias del EMC son:
aumento del metabolismo neuronal (con incremento del consumo de glucosa y de oxgeno) lo que es favorecido por el mayor flujo sanguneo cerebral, con aumento de la
presin intracraneal que si se eleva en ms
de 30 mm Hg conduce a la descompensacin, reducindose el flujo sanguneo, con
hipoxia, aumento del metabolismo anaerobio, acmulo de catabolitos y acidosis; con
ello se pierde la capacidad autorreguladora
de los vasos cerebrales, que se dilatan, con

la consiguiente lentificacin del flujo sanguneo y produccin de edema cerebral. Se

origina as una lesin cerebral en las clulas
piramidales de hipocampo y crtex, clulas
de Purkinje cerebelosas, clulas estrelladas
neocorticales, as como en las clulas en
cesta de cerebelo e hipocampo; la actividad
paroxstica favorece la entrada continua de
Ca++ en las neuronas, la activacin de calciomodulina y el acmulo de Ca++ en las
mitocondrias, con vacuolizacin de stas,
liberacin citoplasmtica del Ca++ acumulado, activacin de proteasas y fosfolipasas,
isquemia tisular y necrosis neuronal.
estmulo del sistema nervioso vegetativo (simptico) durante los primeros 30 minutos, lo
que ocasiona hipertermia, hipertensin arterial, taquicardia e hiperglucemia; si la
convulsin se prolonga (ms de l hora), el
agotamiento del sistema simptico conlleva una hipotensin e hipoglucemia, junto
con hiperpotasemia y acidosis,con posibilidad de originar la muerte.
hipoxia sistmica y cerebral ya que los espasmos musculares propios de la convulsin
reducen la ventilacin pulmonar con lo
que se potencia la acidosis lctica; adems
la actividad muscular exagerada es responsable de una hiperpirexia que, al aumentar
la temperatura de la sangre que irriga el ncleo ptico, origina una secrecin inadecuada de hormona antidiurtica, con la
consiguiente hiponatremia y descenso del
umbral convulsivo, lo que favorece nuevas
descargas paroxsticas.
Adems pueden presentarse dificultades para
la deglucin, acmulo de secreciones en la faringe, vmitos y neumona por aspiracin y
tambin las contracciones musculares violentas pueden originar traumatismos de extremidades, bucofaringe y cabeza.

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IV. TRATAMIENTO
El EMC constituye una urgencia mdica. Las
prioridades asistenciales incluyen:

a) Medidas urgentes generales

Ventilacin - Oxigenacin. La hipoxemia
puede ser causa y consecuencia de las convulsiones. Para corregirla se colocar al paciente con la cabeza y el cuello en posicin
que permita la apertura de la va area, realizando aspiracin de secreciones si fuera
necesario; una vez lograda la permeabilidad
respiratoria se iniciar la ventilacin y se
administrar O2 por va nasal o mascarilla y
si persiste la ventilacin insuficiente ser
necesario intubar al nio
Presin sangunea y estado circulatorio. Una
vez oxigenado y ventilado se valora el estado circulatorio; en las fases iniciales el nio
suele mantener una perfusin adecuada,
con taquicardia e hipertensin, como ya se
ha comentado; tras una actividad convulsiva prolongada puede desarrollar shock hipovolmico o cardiognico, que se tratar
inicialmente con lquidos, para lo que hay
que buscar un buen acceso venoso que servir tambin para la administracin de los
frmacos.
Valoracin general. Durante la estabilizacin
inicial, la anamnesis y la exploracin fsica y
neurolgica ayudarn a identificar la causa
del EMC ya que si bien el tratamiento debe
realizarse con independencia de la etiologa,
algunas situaciones como el traumatismo
crneoenceflico con hematoma, ciertas intoxicaciones, deficiencia de piridoxina o
biotina, requieren medidas especficas.
Estudios complementarios. Como pruebas de
laboratorio se recomienda la determina-

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cin de electrolitos, glucosa, calcio, nitrgeno ureico, magnesio y citologa hemtica; aunque la hipoglucemia es una rara causa de convulsiones, se debe determinar la
glucemia en todos los pacientes y si est
baja (< 3mmol/l) o es imposible medirla, se
administrar glucosa intravenosa (5 ml/kg
de suero glucosado al 10%). En casos concretos pueden requerirse otras pruebas: niveles de medicacin, puncin lumbar, investigacin toxicolgica, EEG, neuroradiologa (TC o RM).

b) Terapia anticonvulsiva
La finalidad del tratamiento es detener las
convulsiones para lo que debe de ser eficaz a
la mayor brevedad posible. La eleccin de un
medicamento anticonvulsivo sobre otro es de
menos importancia que el diseo de un protocolo que garantice la rpida administracin
de cantidades suficientes y eficaces. Nunca
debe emplearse un frmaco cuyo manejo no
sea bien conocido por el mdico.
Si la convulsin acontece en medio extrahospitalario el tratamiento se realizar con
diacepam (DZP) rectal a dosis de 0,5 mg/Kg
(ms fcil de recordar: 5 mg hasta los 2 aos
y 10 mg a los mayores de 2 aos), con lo que
se consigue el control en ms del 80% de
los casos; en los pacientes con riesgo de depresin respiratoria la dosis de DZP rectal
ser ms baja (0,25 mg/Kg). En cualquier
caso siempre hay que tener prevista esta
complicacin y disponer de la posibilidad
del soporte necesario para su recuperacin.
Si bien la absorcin de DZP por va rectal
suele ser muy rpida, a veces es impredecible por lo que se han buscado otras opciones entre las que el midazolam intranasal
(0,2 mg/Kg) ha mostrado su eficacia (5);
para su empleo por esta va se utiliza habi-

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tualmente la solucin parenteral que contiene 5 mg/ml y se instila la mitad de la dosis en cada orifico nasal (6,7).
Cuando el paciente llega convulsionando
al hospital hay que pensar que la duracin
de la crisis supera los 10 minutos y requerir medidas teraputicas inmediatas. Si el
paciente ya ha recibido una dosis de DZP
en su domicilio y persiste la convulsin, se
aplicar una segunda dosis por va rectal
(0,5 mg/Kg) o intravenosa (0,2-0,4 mg/Kg)
(en algunos casos que no responden a la dosis inicial de DZP la segunda dosis puede ser
tambin ineficaz). De persistir la crisis cinco minutos despus de la segunda dosis de
DZP, se administrar (si no hay contraindicaciones como hepatopatas, coagulopatas, enfermedades pancreticas o mitocondriales) valproato (VPA) intravenoso (20
mg/Kg de entrada y luego l mg/kg/hora en
infusin continua mximo 2 mg/minuto)
(8)
y si no cede en diez minutos se pasa a hidantoina (PHT) intravenosa lenta (18
mg/Kg, a dosis de 1 mg/kg/minuto) teniendo prevista la necesidad de ingresar al paciente en Unidad de Cuidados Intensivos
peditricos (UCIP) dado que, si persiste la
convulsin, est evolucionando a EMC.
En la situacin de EMC, ya en la UCIP, se
puede utilizar de entrada el clonacepam
(CZP) en perfusin continua (0,2-0,4
mg/Kg, hasta llegar a 1 mg/Kg/da) para pasar,

si no cede, a la induccin de una anestesia general usando un barbitrico de accin corta

como el tiopental (bolo de 4-8 mg/Kg, seguido de infusin de 10 mg/kg/hora) con intubacin traqueal, ventilacin mecnica y vigilancia cardiorespiratoria, as como control de
EEG; otras opciones incluyen el midazolam,
lorazepam, lidocaina, pentobarbital, pentotal
y fenobarbital, as como anestsicos por inhalacin como el isoflurano y el halotano (este
ltimo, muy empleado pero con efectos hemodinmicos y hepatotxicos indeseables).
En la tabla I se esquematiza la actuacin ante
el EMC
V. PRONSTICO
El pronstico depende sobre todo de la etiologa (los EMC febriles tienen menos incidencia de dficits neurolgicos y cognitivos pero
ms riesgo de epilepsia) y de la edad. La enolasa neuronal especfica (se eleva cuando hay
dao neuronal), el EEG (la presencia de descargas peridicas empeora el pronstico) y la
radiologa, son marcadores que pueden ayudar
a predecir la evolucin. La mortalidad ha disminuido en relacin con pocas pasadas, oscilando, segn las series, alrededor del 1-5%.
Las secuelas neurolgicas y los trastornos cognitivos se incrementan cuando la duracin
del EME es superior a 2 horas(9); el riesgo de
epilepsia posterior oscila entre el 23%-48%.

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Tabla I. Estado de Mal Convulsivo: esquema del tratamiento

TRATAMIENTO EN EL DOMICILIO (PREHOSPITALARIO)

Diacepam rectal ( 0,5 mg/Kg)

Midazolam intranasal (0,2 mg/Kg)

TRATAMIENTO EN EL HOSPITAL
A. TRATAMIENTO DE APOYO

B. TRATAMIENTO DE LA CONVULSION

OXIGENACION-VENTILACION

1. Diacepam (rectal o i.v.): 0,4 mg/Kg

CONTROL DE LA CIRCULACION

5 minutos

GLUCOSA
2. Diacepam : 2dosis (si ya la haba recibido
en casa pasar a la siguiente fase)

VARIABLES
NIVELES DE FRMACOS

5 minutos

3. Valproato i.v. 20 mg /Kg

10 minutos

4. Fenitona* i.v. 15-20 mg/Kg

10 minutos
UCIP

Clonacepam
(0,5-1 mg/Kg en infusin continua)

Tiopental
bolo de 4-8mg/Kg
seguido de infusin
de 10mg/kg/hora

ESTADO DE MAL

OTRAS OPCIONES
-Midazolam
-Lorazapam
-Lidocaina
-Fenobarbital

*No usar si ya vena tomando regularmente fenitoina

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NOTAS

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