anatoma

El pncreas promedio pesa entre 75 y 125 gramos y medidas de 10 a 20 cm.

Se encuentra en el retroperitoneo slo por delante de la primera vrtebra
lumbar y est anatmicamente dividido en cuatro partes, la cabeza, cuello,
cuerpo y cola.
La cabeza se encuentra a la derecha de la lnea media dentro del bucle C del
duodeno, inmediatamente anterior a la vena cava en la confluencia de las
venas renales. El proceso uncinado se extiende desde la cabeza del pncreas
tras el superior vena mesentrica (SMV) y termina adyacente a la arteria
mesentrica superior (SMA). El cuello es corto segmento de pncreas que
recubre inmediatamente la SMV. El cuerpo y la cola del pncreas y luego se
extienden a travs de la lnea media, anterior a la fascia de Gerota y
ligeramente ceflica, que termina en el hilio esplnico

Suministro de sangre arterial

El pncreas es suministrada por una red arterial compleja derivada del tronco
celaco y SMA. La cabeza y el proceso uncinado son suministrados por las
arterias pancreaticoduodenales (anterior y posterior), que surgen de la arteria
heptica a travs de la arteria gastroduodenal (GDA) superior y la parte inferior
SMA. El cuello, cuerpo y cola recibir suministro arterial desde el sistema arterial
esplnica. Varias pequeas ramas se originan a partir de la longitud de la
arteria esplnica, suministrando el flujo de sangre arterial a la parte superior
del rgano. Surge la arteria pancretica dorsal de la arteria y cursos posteriores
al cuerpo de la glndula para convertirse en la arteria pancretica inferior
esplnica. La arteria pancretica inferior luego corre a lo largo del borde
inferior del pncreas, que termina en la cola.
El drenaje venoso
El drenaje venoso imita el suministro arterial, con el flujo sanguneo de la
cabeza del pncreas que desemboca en el venas pancreaticoduodenales
anterior y posterior. La posterior vena pancreaticoduodenal superiores entra en
el SMV lateralmente en el borde superior del cuello del pncreas. La vena
pancreaticoduodenal anterosuperior entra en el vena gastroepiploica derecha
justo antes de su confluencia con el SMV en el borde inferior del pncreas. El
anterior y las venas pancreaticoduodenales posteroinferior entran en la SMV a
lo largo del borde inferior de la apfisis unciforme. La cuerpo restante y la cola
se drenan a travs del sistema venoso esplnico.

embriologa
El pncreas exocrino comienza el desarrollo durante la cuarta semana de
gestacin. Pancreticas pluripotentes epitelial
clulas madre dan lugar a exocrina y lneas de clulas endocrinas, as como la
red ductal pancretico intrincada. Inicialmente,
yemas dorsal y ventral aparecen desde el endodermo primitivo duodenal (Fig.
56-2A). Aparece normalmente el brote dorsal
primero y, finalmente, se convierte en el jefe superior, cuello, cuerpo y cola del
pncreas maduro. El brote ventral
desarrolla como parte del divertculo heptico y mantiene la comunicacin con
el rbol biliar todo
desarrollo. El brote ventral se convertir en la parte inferior de la cabeza y
uncinate proceso de la glndula. entre
la cuarta y la octava semana, el brote ventral gira posteriormente de una
manera las agujas del reloj para fusionarse con la yema dorsal
(ver fig. 56-2B). En la gestacin de aproximadamente 8 semanas, los brotes
dorsales y ventrales se fusionan (ver fig. 56-2C).
La iniciacin de la formacin de yemas pncreas y la diferenciacin de la yema
ventral de los destinos heptico-biliares es
depende de la expresin de pncreas duodenal homeobox 1 (PDX1) y protena
especfica del pncreas
factor de transcripcin 1 (PTF1). En la ausencia de PDX1 expresin en ratones,
se produce agenesia de pncreas, lo que indica su
importancia en las primeras fases de la organognesis. PTF1 expresin es
detectable primera poco despus de PDX1 en las clulas de
el endodermo temprana, que se convertir en el pncreas dorsal y ventral. Por
anlisis de linaje, 95% de las clulas acinares
expresa PTF1. En PTF1 ratones nulos, acinos no se forman. La va de
sealizacin Notch tambin es fundamental para conductos y acinos
diferenciacin. En la ausencia de la sealizacin de Notch, las clulas
embrionarias se comprometen a linaje endocrino, lo que sugiere que

muesca de sealizacin es vital para la diferenciacin exocrina. Adems de

PDX1, PTF1 y de sealizacin Notch, complejo
las interacciones entre los factores de crecimiento mesenquimales tales como
factor de crecimiento transformante- (TGF-) y otros de sealizacin
vas, incluyendo hedgehog y Wnt, parecen jugar un papel crtico en el
desarrollo del pncreas. [1] La precisin
interacciones que conducen a la organognesis normal, siguen siendo definida.
Tabla 56-1 resume los factores y
vas que afectan el desarrollo del pncreas.
Tabla 56-1 - Factores moleculares y vas asociadas con la organognesis
pancretica
PDX1 papel crtico en la diferenciacin exocrina, ratones knockout desarrollar
brotes pancreticos primitivos, pero agenesia del rgano.
PTF1 Coexpression con PDX1 determina clulas progenitoras a la suerte de
pncreas.
Notch de sealizacin Suprime va diferenciacin endocrina, la promocin del
desarrollo exocrina.
sealizacin de Hedgehog camino La inhibicin de la erizo en clulas PDX1positivos conduce a la iniciacin de la diferenciacin del endodermo en linaje
pncreas.
sealizacin de Wnt camino Sealizacin Wnt Complex es importante en todos
los aspectos del desarrollo del pncreas, la falta de Wnt de sealizacin
resultados en ausencia de tejido acinar.
pncreas dividido
Durante la organognesis normal, los brotes dorsal y ventral ms comnmente
se fusionan para formar un conducto comn, el cual entra en el duodeno, junto
con el conducto biliar comn a travs de la ampolla de Vater. El fallo de la
dorsal y ventral conductos de fusionar durante la embriognesis conduce a
pncreas divisum, una condicin identificada por un conducto pancretico
ventral y el conducto biliar comn, que entran en el duodeno a travs de la
papila mayor, mientras que un conducto pancretico dorsal entra a travs de
una papila menor, que es ligeramente proximal (Fig. 56-3). Porque la mayora
de las secreciones exocrinas pancreticas salen a travs de el conducto dorsal,
pncreas dividido puede conducir a una condicin de obstruccin parcial
causada por una pequea papila menor, que conduce a contrapresin crnica
en el conducto. Esta obstruccin del flujo relativo ha sido implicado en la el

desarrollo de las recadas de la pancreatitis aguda o crnica. Aunque 10% de la

poblacin est afectada por el pncreas divisum, rara vez lo hacen los
individuos afectados desarrollan pancreatitis.
Pncreas anular
Pncreas resultados anulares de la migracin aberrante de la yema pncreas
ventral, lo que conduce a circunferencial o tejido pancretico casi
circunferencial que rodea la segunda porcin del duodeno. Esta anomala
puede ser asociado con otros defectos congnitos, como el sndrome, mala
rotacin, atresia intestinal, cardaca y Abajo malformaciones. Si se presentan
sntomas de obstruccin, se realiza a travs de derivacin quirrgica
duodenoyeyunostoma.
Pncreas ectpico
Pncreas ectpico puede surgir en cualquier lugar a lo largo del intestino
anterior primitivo, pero es ms comn en el estmago, el duodeno, y el
divertculo de Meckel. Clnicamente, los ndulos ectpicos pueden causar
obstruccin intestinal causada por intususcepcin, sangrado o ulceracin. A
veces pueden ser detectados de manera casual como ndulos amarillos firmes
que surgen de la submucosa. Aunque ha habido informes de casos raros de
adenocarcinoma surgen en tejido pancretico ectpico, la reseccin no es
necesario a menos que los sntomas aparecen.
fisiologa
El pncreas humano es una glndula compleja, con funciones endocrinas y
exocrinas. Se compone principalmente de acinares las clulas (85% de la
glndula) y las clulas islotes (2%) incrustados en una matriz extracelular
compleja, que comprende 10% de los la glndula. El restante 3% a 4% de la
glndula se compone del sistema de conductos epiteliales y vasos sanguneos.
Principales componentes del jugo pancretico
La funcin principal del pncreas exocrino es proporcionar la gran mayora de
las enzimas necesarias para la alimentario la digestin. Las clulas acinares
sintetizan muchas enzimas (proteasas) que las protenas a digerir los
alimentos, tales como la tripsina, quimotripsina, carboxipeptidasa, y elastasa.
En condiciones fisiolgicas, las clulas acinares sintetizar estos proteasas como
proenzimas inactivas que se almacenan en forma de grnulos de zimgeno
intracelulares. Con la estimulacin del pncreas, estas proenzimas son
secretadas en el conducto pancretico y, finalmente, la luz duodenal. La
duodenal mucosa sintetiza y secreta enteroquinasa, que es la enzima crtica en
la activacin enzimtica de tripsina de tripsingeno. [2] La tripsina tambin
juega un papel importante en la digestin de protenas mediante la

propagacin de pncreas activacin de la enzima a travs de autoactivacin de

tripsingeno y otros proenzimas, tales como quimotripsingeno,
procarboxipeptidasa, y proelastasa. Figura 56-4 resume los mecanismos de la
secrecin pancretica exocrina.
Adems de la produccin de proteasa , las clulas acinares tambin producen
amilasa y lipasa pancretica , tambin conocido como glicerol ster hidrolasa ,
como enzimas activas . Con la excepcin de celulosa, pancreticas amilasa
hidroliza principales polisacridos en pequeos oligosacridos , que pueden ser
digeridos an ms por los presentes en oligosaccharidases el epitelio duodenal
y yeyunal . La lipasa pancretica hidroliza ingieren grasas en cidos grasos
libres y de 2 -monoglicridos . Adems de la lipasa pancretica , las clulas
acinares producen otras enzimas que digieren la grasa , pero son secretadas
como proenzimas , como las proteasas mencionadas anteriormente . Estos
incluyen colipasa , ster de colesterol hidrolasa , y la fosfolipasa A2 . La funcin
principal de colipasa es aumentar la actividad de la lipasa pancretica .
Los steres de colesterol se escinden por hidrolasa de steres de colesterol en
colesterol libre y un cido graso , fosfolipasa A2 hidroliza los fosfolpidos y las
clulas acinares pancreticas tambin secretan desoxirribonucleasa y
ribonucleasa . Estas son enzimas necesarias para la hidrlisis de ADN y ARN ,
respectivamente . Las enzimas pancreticas son inactivos dentro de las clulas
acinares , ya que se sintetizan y se almacenan como enzimas inactivas .
Adems de este mecanismo autoprotector , las clulas acinares pancreticas
sintetizan inhibidor de la tripsina secretora , la cual Tambin protege a las
clulas acinares de autodigestin porque contrarresta la activacin prematura
del tripsingeno dentro clulas acinares . Inhibidor de tripsina secretora
pancretica es codificada por serina proteasa inhibidores Kazal tipo 1 ( SPINK 1 ) gen . SPINK - 1 mutaciones genticas se asocian con el desarrollo de la
pancreatitis crnica , especialmente en los la infancia .
La funcin primaria de clulas de los conductos pancreticos es proporcionar el
agua y los electrolitos requeridos para diluir y entregar las enzimas sintetizadas
por las clulas acinares . Aunque las concentraciones de sodio y potasio son
similares a sus concentracin respectiva en el plasma , las concentraciones de
bicarbonato y cloruro varan significativamente , segn la fase de la secrecin .
El mecanismo responsable de la secrecin de bicarbonato fue descrito por
primera vez en 1988 en base a los estudios in vitro . De acuerdo con este
modelo , CO2 se difunde extracelulares a travs de la membrana basolateral
de las clulas ductales . Una vez que el CO2 es en el interior de clulas de los
conductos pancreticos , que es hidratado por la anhidrasa carbnica
intracelular , y como resultado de esta reaccin , HCO3 - y H + se generan . La
membrana apical de las clulas de los conductos pancreticos contiene un
intercambiador de aniones que secreta HCO3 - intracelulares en el lumen de la

clula y favorece el intercambio de luminal Cl - en el interior del epitelio

ductal .
Estudios recientes han demostrado que este intercambiador interacta con la
fibrosis qustica de la conductancia transmembrana regulador ( CFTR ) . Esto
puede correlacionar con la incapacidad de los pacientes con fibrosis qustica a
secretar agua y bicarbonato . Aunque la naturaleza de este intercambiador no
ha sido completamente dilucidado , es posible que esta intercambiador de
aniones es un miembro de la familia SLC26 . Esta familia contiene diferentes
intercambiadores de aniones que el transporte aniones monovalentes y
divalentes , tales como Cl - y HCO3 - . Algunos de estos intercambiadores se
sabe que interactan con CFTR .
Adems de HCO3 - , hidratacin CO2 tambin genera iones H + , que son
secretadas por Na + y H + intercambiadores presentar en la membrana
basolateral de las clulas ductales . Estos intercambiadores pertenecen a la
familia de genes SLC9 . La principal la funcin de estos intercambiadores es
para mantener el pH intracelular dentro de un rango fisiolgico . Adems , la la
membrana basolateral de las clulas de los conductos contiene mltiples Na
+ , K + -ATPasas que proporcionan la fuerza principal que impulsa HCO3 secrecin ; la Na + , K + - ATPasa mantiene el gradiente de Na + utilizado para
extruir H +, as . Por ltimo, los canales de K + presentar en la membrana
basolateral de las clulas acinares mantener el potencial de membrana para
permitir la recirculacin de K + iones llevados por el Na + , K + de la bomba
dentro de la clula . La figura 56-5 ilustra HCO3 - secrecin en el interior del
conducto pancretico clulas

Fases y regulacin de la secrecin pancretica

La secrecin pancretica exocrina se produce durante el estado interdigestivo y
despus de la ingestin de alimentos , que es tambin conocido como el
estado digestivo . Las mismas fases de secrecin que han sido identificados en
el estmago durante el estado digestivo han sido tambin descrito en la
secrecin pancretica .
La primera fase es la fase ceflica , en la que el pncreas es estimulada por el
nervio vago en respuesta a la vista, el olfato o el gusto de los alimentos. Esta
fase es generalmente mediada por la liberacin de acetilcolina en las
terminaciones terminales de fibras postganglionares . El principal efecto de
acetilcolina es para inducir la secrecin de las clulas acinares de las enzimas .
Esta fase representa el 20 % al 25 % de la diaria la secrecin de jugo
pancretico .

La segunda fase de la secrecin pancretica se conoce como la fase gstrica .

Se est mediada por reflejos vagovagal provocada por la distensin gstrica
despus de la ingestin de alimentos . Estos reflejos inducen la secrecin de
clulas acinares . Es responsable de 10 % del jugo pancretico produce
diariamente .
La fase ms importante de la secrecin pancretica es la fase intestinal , que
representa el 65 % al 70 % de la la secrecin total de jugo pancretico . Se est
mediada por la secretina y colecistoquinina ( CCK ) . La acidificacin de la luz
duodenal induce la liberacin de secretina por las clulas de S . La secretina
fue la primera hormona polipeptdica identificado
Hace ms de 100 aos. Es el mediador ms importante de la secrecin de
agua, bicarbonato , y otra electrolitos en el duodeno . Receptores de secretina
se encuentran en la membrana basolateral de todo conducto pancretico
clulas, pero no pueden ser identificados en otros componentes pancreticas ,
tales como clulas de los islotes , los vasos sanguneos , o extracelulares
matriz . Receptores de secretina son miembros de la superfamilia de receptores
de protena G-junto . El efecto ms importante de secretina estimulacin es un
aumento intracelular de monofosfato de adenosina cclico ( AMPc ) , que activa
el HCO3 - intercambiador de aniones Cl - en la membrana apical de las clulas
de los conductos pancreticos . Tambin aumenta la actividad de la enzima
anhidrasa carbnica , la excrecin de H + fuera de la clula del conducto , y la
actividad del CFTR .
La presencia de lpidos, protenas, hidratos de carbono y en el interior del
duodeno induce la secrecin de CCK-liberando factor de pptido y del monitor.
Ambos pptidos inducen la liberacin de CCK I por las clulas presentes en la
mucosa duodenal.
Considerando que la secretina es el principal mediador de la secrecin de agua
y bicarbonato en la fase intestinal, CCK es la mediador principal de la secrecin
de enzimas pancreticas. CCK ejerce una serie de efectos:
1 Se desplaza por el torrente sanguneo y provoca la liberacin de enzimas
pancreticas por las clulas acinares.
2 induce reflejos vagovagal duodenales locales que causan la liberacin de
acetilcolina, vasoactivo intestinal pptido, y el pptido liberador de gastrina,
que promueve la liberacin de enzimas pancreticas.
3 CCK induce la relajacin del esfnter de Oddi. Adems, cabe sealar que la
CCK potencia la efectos de la secretina, y viceversa.

Enfermedad biliar maligna

Cncer de vescula biliar

Cncer de la vescula biliar es una neoplasia agresiva y conlleva un pronstico
extremadamente precario . Los pacientes no tienen especfica presentar
sntomas y por lo tanto la presentacin con la enfermedad en etapa tarda es
comn. El mal pronstico corresponde a la alta proporcin de pacientes con
enfermedad avanzada. Para los pacientes con estadio temprano enfermedad ,
se justifica un enfoque quirrgico ms agresivo. incidencia
Cncer de vescula biliar se presenta generalmente en la sexta y sptima
dcadas de la vida y es de dos a tres veces ms comn en las mujeres que en
los hombres . Etnia juega un papel importante en el desarrollo de cncer de
vescula biliar , con la mayor incidencia en las mujeres de la India y Pakistn.
Entre las poblaciones de Amrica del Norte , los nativos americanos y
inmigrantes de Amrica Latina tienen las tasas ms altas .
causar
Aunque no se ha demostrado cientficamente , la teora predominante sobre el
cncer de vescula biliar se centra en la crnica inflamacin con proliferacin
celular subsiguiente . Por lo tanto , la presencia de clculos biliares se
considera que es la factor de riesgo principal , y piedras ms grandes ( > 3
cm ) llevan a un aumento del riesgo de desarrollo de cncer . Ms de 80 % de
los pacientes con cncer de vescula biliar tienen colelitiasis, y el cncer de la
vescula biliar es de aproximadamente 7 veces ms comn en pacientes con
clculos biliares que en aquellos sin piedras. El tipo de piedra no se
correlaciona con la incidencia de cncer de vescula biliar . Otros factores de
riesgo son entidades que tambin pueden causar inflamacin en la pared de la
vescula ,como APBJ , los quistes de coldoco y PSC.
Vescula de porcelana y los plipos vesiculares de ms de 10 mm son factores
de riesgo para el desarrollo de cncer. Amplia calcificacin de la pared de la
vescula biliar puede causar una pared de la vescula frgil , lo que es
denominado vescula de porcelana , y conlleva un riesgo de desarrollo del
cncer. [ 27 ]
Patologa y Directo
Cncer de la vescula biliar es generalmente adenocarcinoma y especmenes
patolgicos muestran la progresin de la displasia de carcinoma in situ a
carcinoma invasivo , como se ha descrito para otros carcinomas , y se efectan
utilizando el sistema de estadificacin TNM estndar ( Tabla 55-1 ) . [ 28 ] Un
pequeo subconjunto de cnceres de vescula biliar son del subtipo papilar y
realizar un pronstico significativamente mejor . Estas lesiones tienden a tener
un curso indolente y comnmente se limitan a la pared de la vescula biliar en
el momento del diagnstico (Fig. 55-51 ) . La mayora de los carcinomas de

vescula biliar , sin embargo, tienen sistmica enfermedad en el momento de la

presentacin , con enfermedad ganglionar en 35 % y las metstasis distantes
en 40 % .
Tabla 55-1 - La estadificacin para el cncer de la vescula biliar
Tumor primario ( T)
Tx Tumor primario no puede ser evaluado
T0 No hay evidencia de tumor primario
Tis Carcinoma in situ
T1 El tumor invade la lmina propia o la capa muscular
T1a El tumor invade la lmina propia
T1b El tumor invade la capa muscular
T2 El tumor invade el tejido conjuntivo perimuscular , sin extensin ms all de
la serosa o en el hgado
El tumor perfora la serosa ( peritoneo visceral ) y / o directamente invade el
hgado y / o una otra adyacente
T3 rgano o estructura , tal como el estmago, el duodeno, colon, pncreas,
epipln, o conductos biliares extrahepticos
T4 El tumor invade la vena portal principal o la arteria heptica o invade dos o
ms rganos o estructuras extrahepticas
Ganglios linfticos regionales (N)
Nx Los ganglios linfticos regionales no pueden ser evaluados
N0 No hay metstasis a los ganglios linfticos regionales
N1 Metstasis a los ganglios a lo largo del conducto cstico, conducto biliar
comn, arteria heptica y / o la vena portal
N2 Metstasis a periartico, pericaval, la arteria mesentrica superior, y / o los
ganglios linfticos celacos arteria
Metstasis a distancia (M)
M0 No hay metstasis a distancia
M1Metstasis a distancia

La cuenca ganglionar de drenaje para el cncer de la vescula biliar incluye el

ligamento hepatoduodenal. A partir de ah, linftico afectado nodos pueden
incluir nodos periarticos cerca del tronco celaco o nodos
pancreaticoduodenales todo el superior la arteria mesentrica. Debido a que el
drenaje venoso de la vescula biliar incluye afluentes venosos directas en el
hgado parnquima, estos tumores puede extenderse directamente en el
segmento IV del hgado.
Adems, propagacin transperitoneal es comn y puede progresar a
carcinomatosis.
Presentacin clnica
Porque el 90% de los cnceres de vescula biliar se originan en el fondo de ojo
o el cuerpo de la vescula biliar, la mayora no producen sntomas hasta que la
enfermedad est avanzada (Fig. 55-52). Los sntomas de la colecistitis aguda,
con la obstruccin de la cuello de la vescula biliar, se puede augurar un mejor
pronstico, ya que los pacientes con estos sntomas pueden presentarse con
etapas tempranas de la enfermedad. La prdida de peso, ictericia, o una masa
abdominal se asocian con las etapas posteriores de la enfermedad.
Algunos pacientes describen sntomas de la colecistitis crnica en la que el
dolor ha cambiado poco en la calidad o frecuencia. Otros sntomas comunes
incluyen dolor crnico epigstrico, saciedad temprana, y una sensacin de
plenitud.
diagnstico
La ecografa es generalmente el primer examen que se utilizan en la
evaluacin de dolor en el cuadrante superior derecho. Los hallazgos
ecogrficos de cncer de vescula biliar incluyen una lesin de forma irregular
en el espacio subheptico, masa heterognea en el lumen vesicular, y la pared
de la vescula biliar asimtricamente engrosada (Fig. 55-53). La hallazgo de un
plipo de ms de 10 mm debe plantear la sospecha de cncer de vescula
biliar.
CT puede ser til en la estadificacin y por lo tanto el tratamiento de cncer de
vescula biliar. Aunque la sensibilidad de la TC para deteccin de la extensin
directa a que el hgado es deficiente, la TC puede demostrar metstasis
peritoneales, parnquima heptico metstasis, linfadenopata y la participacin
vascular adyacente (Fig. 55-54). Colangiografa puede ayudar a delinear la
ubicacin de la obstruccin en pacientes con cncer de vescula biliar, pero la
mayora de estos pacientes son incurables. Trifsica CT se puede utilizar para
identificar la participacin arterial o venosa portal heptica. En el marco de
irresecabilidad (vena porta recubrimiento o extensa afectacin heptica) o

incurable (heptica o metstasis peritoneales), percutnea se deben utilizar

mtodos para el diagnstico de tejido de confirmacin.
tratamiento
La reseccin del cncer de vescula biliar sigue siendo la nica posibilidad de
curacin. Los pacientes con cncer de vescula biliar se pueden dividir en
cuatro subgrupos especficos de presentacin - los pacientes con plipos
incidental en las imgenes , los pacientes con una hallazgo incidental de
cncer de la vescula biliar en el momento de o despus de la colecistectoma ,
los pacientes con sospecha de cncer de vescula biliar preoperatorio , y los
pacientes con enfermedad avanzada en la presentacin .
Los pacientes con hallazgos incidentales
Plipos de la vescula biliar
Debido a los plipos vesiculares de ms de 10 mm conllevan un mayor riesgo
de malignidad , la colecistectoma es la tratamiento de eleccin , y se debe
realizar a travs de un enfoque abierto , porque la perforacin laparoscpica en
el entorno de cncer puede convertir una enfermedad potencialmente curable
en un incurable .
Cncer de vescula biliar despus de la colecistectoma
Con el hallazgo de carcinoma de colecistectoma siguiente , el tratamiento
posterior depende de la profundidad de penetracin de los la pared de la
vescula y de los mrgenes quirrgicos. Con lesiones T1a , en la que el
carcinoma penetra en la lmina propia pero no invade la capa muscular , la
colecistectoma debera ser suficiente para la terapia . La probabilidad de que
la enfermedad ganglionar en este ajuste es inferior a 3 % . Para aquellos que
penetra la capa muscular pero no el tejido conectivo ms profunda o serosa ,
clasificado como lesiones T1b , colecistectoma es suficiente , siempre y
cuando los mrgenes son negativos . Con T1b lesiones y perineural linfticos, o
la invasin vascular, la probabilidad de enfermedad ganglionar aumenta
significativamente y por lo tanto, est indicada una colecistectoma extendida.
La colecistectoma extendida est dirigida a la obtencin de un R0 reseccin de
la enfermedad , incluyendo las cuencas de los ganglios linfticos que drenan .
Por lo tanto , la eliminacin de la pericoledocianos , periportal , hepatoduodenal
, celiaca derecho y los ganglios linfticos pancreaticoduodenales posteriores
deben ser incluidos.
La reseccin del margen conducto cstico con la mucosa no afectada puede
requerir la reseccin del conducto biliar comn con Roux- en-Y la
reconstruccin. Debido a la extensin local en el parnquima heptico es
comn , 2 cm de parecer parnquima heptico normal a partir de la fosa

vesicular se reseca . Debido recurrencias sitio portuarias han sido inform a los
pacientes con la enfermedad , incluso en situ , todos los sitios de los puertos
tambin deben ser extirpados .
Tratamiento de los pacientes con Lesiones T2 , en el que el cncer se extiende
ms all de la capa muscular , pero no ms all de la serosa , un enfoque
similar con est indicada la colecistectoma radical , debido a que ms del 40 %
de estos pacientes tienen metstasis en los ganglios linfticos y hasta un 25 %
tienen mrgenes positivos cuando son tratados con la colecistectoma estndar
solo
Pacientes con sospecha de cncer de vescula biliar preoperatorio
Los pacientes en los que la evaluacin preoperatoria sugiere cncer de vescula
biliar , posiblemente sin metstasis resecable la enfermedad se debe ofrecer
un intento de reseccin , a pesar de que la supervivencia es pobre en
comparacin con las que se encuentran dicho sea de paso . Estos pacientes
suelen presentar con la enfermedad locorregional avanzada y puede requerir
un hgado ampliado reseccin . Debido a la intervencin quirrgica ofrece la
nica posibilidad de curacin o la prolongacin de la vida , la reseccin radical
deben ser considerados para los candidatos operativas adecuadas . La
operacin comienza con una laparoscopia de diagnstico para identificar
metstasis peritoneales o hepticas de pequeo volumen que impidan una
reseccin , evitando as una operacin innecesaria. En el contexto de la
enfermedad metastsica , las estrategias no quirrgicos deben emplearse para
mitigar sntomas . La reseccin radical en la configuracin de las lesiones T3 y
T4 incluye al menos segmentos IVb y V , pero ms a menudo requiere una
hepatectoma central, incluyendo todos los segmentos IV , V y VIII . Si es
necesario para lograr margen R0 estado , se puede usar un trisegmentectomy
derecha extendida . La extensin directa de tumor en las estructuras
adyacentes, tales como el ngulo heptico no es una contraindicacin para la
reseccin , siempre y cuando los mrgenes negativos se pueden obtener y los
enfermedad resecada . La citorreduccin quirrgica sin posibilidad de reseccin
completa no tiene ningn papel en la gestin de cncer de vescula biliar .
Los pacientes con enfermedad avanzada en la presentacin
Muchos pacientes con cncer de vescula biliar se presentan con enfermedad
avanzada , por lo que el objetivo de la terapia es paliacin de los sntomas . Los
sntomas ms comunes que requieren cuidados paliativos incluyen ictericia ,
dolor y obstruccin intestinal.
La ictericia puede ser administrado por stent biliar endoscpica y la autoexpansin de stents metlicos endobiliary puede proporcionar una solucin
duradera , con menos necesidad de repetidas intervenciones que los stents
plsticos . El dolor se trata con bucal narcticos , pero puede progresar a

requerir opioides parenterales en el hospicio . Percutnea neurolisis delganglio

celaco puede ayudar con el alivio del dolor. La obstruccin intestinal suele ser
la obstruccin de la salida gstrica de extensin local del tumor y est
gestionado generalmente por un stent de pared duodenal endoscpica .
Desafortunadamente, ni quimioterapia ni radioterapia han demostrado un
beneficio de supervivencia en el tratamiento del cncer de la vescula biliar.
La supervivencia de los pacientes diagnosticados con cncer de vescula biliar
es dependiente de la etapa de la enfermedad y en la presentacin si se realiza
la reseccin quirrgica. Factores independientes que afectan a la supervivencia
son el estado T, N status, histolgicos diferenciacin, y la participacin del
conducto biliar comn. [29] Los avances en el tratamiento quirrgico y la
extensin de la reseccin han dado lugar a mejoras en la supervivencia,
aunque la mayora de los pacientes se presentan con enfermedad en etapa
tarda y no son candidatos para la reseccin. Los pacientes con lesiones T1a,
limitado a la mucosa y lmina propia, tienen un pronstico excelente.
La reseccin completa de las lesiones T1b a mrgenes negativos tambin
ofrece un excelente pronstico. La supervivencia de los pacientes con Lesiones
T2 depende de la afectacin ganglionar y la reseccin radical en esta
configuracin mejora la supervivencia a los 5 aos aproximadamente 20% a
ms de 60%. La supervivencia a los 5 aos de los pacientes con tumores T3 es
menos de 20%, y los pacientes con T4 lesiones tienen una supervivencia
medida en meses. Los pacientes con enfermedad metastsica en presentacin
tienen una mediana supervivencia de 13 meses. Porque la mayora de los
pacientes con cncer de vescula biliar se presentan con enfermedad
avanzada, el general la supervivencia de cncer de vescula biliar es menos de
15%.
Bile Duct Cancer
El colangiocarcinoma es una entidad rara enfermedad que tiene un pronstico
sombro. Histricamente, la evaluacin y gestin de colangiocarcinoma divisin
arbitraria requerida del conducto biliar en tercios basa en la ubicacin de
obstruccin. Las lesiones de la tercera media, sin embargo, son decididamente
raro, as investigaciones se han centrado recientemente en perihiliares
intraheptica y lesiones, conocidas como lesiones proximales, frente a las
destinadas a la regin periampular, conocida como enfermedad distal. Ms de
dos tercios de todos los colangiocarcinoma implican el rbol biliar proximal
cerca de la bifurcacin, conocida como tumores de Klatskin (Tabla 55-2).
Tumor primario (T)
Tx Tumor primario no puede ser evaluado
T0 No hay evidencia de tumor primario

Tis Carcinoma in situ (tumor intraductal)

T1 Tumor solitario sin invasin vascular
T2a Tumor solitario con invasin vascular
Mltiples tumores T2b, con o sin invasin vascular
Tumor T3 perforar el peritoneo visceral o que involucre las estructuras
extrahepticas locales por extensin directa
T4 Tumor con invasin periductal

Ganglios linfticos regionales (N)

Nx Los ganglios linfticos regionales no pueden ser evaluados
N0 No hay metstasis a los ganglios linfticos regionales
N1 metstasis ganglionares regionales presentes
Metstasis a distancia (M)
M0 No hay metstasis a distancia
M1 Metstasis a distancia presentes

Factores de riesgo
Aunque la mayora de los pacientes con colangiocarcinoma no tienen una
causa identificable, el riesgo de desarrollo de colangiocarcinoma parece que se
correlaciona con la inflamacin crnica en el rbol biliar y compensatoria
celular la proliferacin. Por lo tanto, un nmero de estados de enfermedad que
predisponen a llevar a un mayor riesgo de desarrollo de colangiocarcinoma.
Lesiones congnitas, como los quistes de coldoco, predisponen al desarrollo
de colangiocarcinoma de la exposicin del epitelio biliar a las secreciones
pancreticas txicos. El colangiocarcinoma es ms frecuente en el sudeste de
Asia, donde la infeccin con el hgado platijas Clonorchis sinensis y
Opisthorchis viverrini crear la inflamacin biliar crnico, con obstruccin y
estenosis. Colangitis pigena recurrente es que se caracteriza por la formacin
de clculos biliares del conducto principal con infecciones y conlleva un riesgo
de colangiocarcinomadesarrollo. Por ltimo, el PSC con sus autoinmunes
estenosis multifocales de la intraheptica y extraheptica biliar rboles, lleva a

un aumento del riesgo de colangiocarcinoma. Aunque los casos espordicos de

colangiocarcinoma tienden a producirse en la bifurcacin, los pacientes con
PSC pueden tener enfermedad multifocal no susceptibles de reseccin.
Medicamentos y carcingenos qumicos se han asociado con el desarrollo de
colangiocarcinoma, incluyendo Thorotrast, anticonceptivos orales, asbesto y el
humo del cigarrillo.

Puesta en escena y clasificacin

Los tres subtipos patolgicos diferentes incluyen esclerosante, nodular y
colangiocarcinoma papilar. Esclerosante colangiocarcinoma tiende a ocurrir en
los conductos biliares proximales, causando fibrosis periductal en un patrn
concntrico y una oclusin del conducto circunferencial. Los subtipos papilares
y nodular tienden a ocurrir en distal colangiocarcinomas y se presentan con
tumores intraluminales. En el subtipo nodular, una masa firme basado en el
conducto la pared puede ser visto cada vez mayor en el lumen del conducto,
mientras que el subtipo papilar ms comn aparece como una polipoide lesin
que es suave, con menos fibrosis periductal y un mejor pronstico.
La puesta en escena del colangiocarcinoma se basa en el sistema de
estadificacin TNM, pero es ligeramente diferente en funcin anatmica
ubicacin. Las tres categoras de estadificacin incluyen intraheptica (ver
Tabla 55-2), extraheptica (Tabla 55-3) y distal conducto biliar (Tabla 55-4). [28]
Al igual que en muchos adenocarcinomas, invasin local directo y la
propagacin de los ganglios linfticos locales son comn y auguran un peor
pronstico. Los tumores confinados al conducto biliar (T1), y aquellas que se
extienden fuera de la conducto biliar, pero no invaden las estructuras
adyacentes, tales como la arteria heptica o la vena porta (T2), llevar a un
significativamente mejor pronstico que aquellos invadir cualquier estructura
cercana. Los dos factores que ms influyen en el pronstico patolgicos
despus de la reseccin son la reseccin completa (R0) de mrgenes
negativos, y la ausencia de metstasis en los ganglios linfticos.
Tumor primario (T)
Tx Tumor primario no puede ser evaluado
T0 No hay evidencia de tumor primario
Tis Carcinoma in situ
T1 Tumor limitado a la va biliar, con extensin hasta la capa muscular o tejido
fibroso

T2a Tumor invade ms all de la pared de la va biliar en las proximidades del

tejido adiposo
T2b El tumor invade el parnquima heptico adyacente
T3 El tumor invade divisiones unilaterales de la vena porta o la arteria heptica
T4 Tumor con invasin de la vena portal principal o sus divisiones
bilateralmente, o la arteria heptica comn, o el segundo orden radicales
biliares bilateralmente, o radicales biliares segundo orden unilaterales con la
vena portal o contralateral afectacin de la arteria heptica
Ganglios linfticos regionales (N)
Nx Los ganglios linfticos regionales no pueden ser evaluados
N0 No hay metstasis a los ganglios linfticos regionales
N1 metstasis en los ganglios linfticos regionales (incluidos los nodos a lo
largo de la, del conducto biliar, arteria heptica comn, conducto cstico,
y la vena porta)
N2 Metstasis a periartico, pericaval, la arteria mesentrica superior, y / o
ganglios linfticos arteria celaca
Metstasis a distancia (M)
M0 No hay metstasis a distancia
M1 Metstasis a distancia
Presentacin clnica
La presentacin de colangiocarcinoma depende del sitio de origen y las
manifestaciones de la obstruccin biliar enese sitio. Ictericia sin dolor es un
sntoma comn, pero los pacientes con obstruccin unilobar de un conducto
biliar puede proceder con la atrofia lobar unilateral y la posterior hipertrofia
lobular contralateral (Fig. 55-55). El resultante compensacin heptica puede
retrasar la presentacin hasta las etapas tardas de la enfermedad. Por lo tanto,
colangiocarcinoma causando la obstruccin en o por debajo de la bifurcacin
heptica tiende a presentar en las etapas ms tempranas que intraheptica
colangiocarcinoma. Con la obstruccin de la va biliar, las manifestaciones
comunes de la hiperbilirrubinemia directa, tales como prurito, orina oscura, y
esteatorrea, puede ser visto. Colangiocarcinomas tienden a extenderse en una
submucosa ruta, con la invasin perineural asociado, pero el dolor constante
en la presentacin sugiere una enfermedad ms avanzada.
Diagnstico y evaluacin de la resecabilidad

En el momento de la presentacin, la mayora de los pacientes tienen

manifestaciones de ictericia obstructiva con hiperbilirrubinemia y un nivel de
fosfatasa alcalina elevada. Otros marcadores de la funcin heptica, tales
como el tiempo y la protrombina nivel de albmina, generalmente son
afectados a menos que se produzcan posteriormente en la enfermedad o la
obstruccin biliar es de larga data.
Los marcadores de tumores, incluyendo antgeno carcinoembrionario (CEA) y el
antgeno carbohidrato 19-9 (CA19-9), estn poco fiable para el diagnstico de
colangiocarcinoma, pero puede ser seguido despus de la operacin en la
vigilancia de la recurrencia. La evaluacin radiolgica de la ictericia incluye una
ecografa cuadrante superior derecho, que puede mostrar intraheptica
dilatacin ductal biliar, pero no suele identificar el lugar exacto de la
obstruccin. Con colangiocarcinoma hiliar, la vescula biliar y vas biliares
extrahepticas visualizar suelen ser descomprimido, mientras que las lesiones
distales tendrn biliar extraheptica dilatacin ductal y distensin vescula
biliar. Imgenes transversales por trifsica TC no permite slo la evaluacin de
la enfermedad metastsica, sino tambin la evaluacin de la resecabilidad. La
localizacin del tumor puede ser parte del rbol biliar. Metstasis
intrahepticas bilobar o cualquier enfermedad extraheptica son
contraindicaciones para reseccin, as como la implicacin de los radicales
biliares secundarios bilaterales. Debido a que la reseccin completa (R0) es el
nico
estrategia que brinda la posibilidad de curacin, otras contraindicaciones para
la reseccin incluyen recubrimiento de los principales vena porta (Fig. 55-56),
afectacin de la arteria lobar heptica bilateral y atrofia lobar con la
participacin de la vena porta contralateral o radicales biliares. La participacin
de las estructuras vasculares unilobar se gestiona con reseccin de el lbulo
principal y afectados en la continuidad, y por lo tanto no es una
contraindicacin. identifica y su relacin con las estructuras vasculares tambin
se puede evaluar. La identificacin de la anatoma y aberrante la determinacin
de la participacin segmentaria o lobar por TC son tiles para la planificacin
preoperatoria.
Tpicamente, CT por s sola es insuficiente para la evaluacin de la viabilidad y
la adecuacin de la reseccin. Colangiografa por CPRM, PTC o CPRE ayuda a
determinar el grado de reseccin proximal. Endoscpico colangiografa conlleva
el riesgo adicional de colangitis por la introduccin de bacterias entricas en un
sin escurrir
Diagnstico del tejido antes de la reseccin en pacientes operativas es
innecesaria. Con la ictericia obstructiva, la bilis citologa y cepillados no son
fiables, y por lo tanto un informe citolgico negativo no excluye malignidad. Por

lo tanto, invasivo los intentos de establecer un diagnstico antes de la

reseccin conllevan un riesgo, pero no alteran su posterior gestin.
El establecimiento de un diagnstico de tejido slo es importante cuando el
paciente no es un candidato quirrgico. Sin embargo, drenaje biliar
preoperatorio puede ser til en casos seleccionados. En los pacientes con
colangiocarcinoma distal, preoperatorio drenaje biliar aumenta la tasa de
complicaciones infecciosas de la reseccin, pero es generalmente til para
aquellos con hiperbilirrubinemia preoperatoria (nivel de bilirrubina> 10 mg / dl)
y los que tienen un intervalo de tiempo prolongado entre presentacin y la
reseccin. En los pacientes con colangiocarcinoma hiliar, la reseccin heptica
sigue siendo un importante funcin de su estrategia operativa. En la
configuracin de la obstruccin biliar completa, la reseccin heptica lleva un
riesgo adicional de hemorragia, la sepsis, y fallo heptico. En esta
configuracin, el drenaje de la obstruccin, pero no afectado segmentos
pueden mejorar la hipertrofia despus de la reseccin del hgado restante,
[30,31], pero puede aumentar perioperatoria complicaciones infecciosas.
tratamiento
Gestin Operativa
Con la sospecha clnica de colangiocarcinoma en los candidatos operativas
adecuadas y sin contraindicaciones para la reseccin, la exploracin debera
proceder, incluso en ausencia de un diagnstico de tejido confirmado. Entre el
7% y el 15% de los pacientes sometidos a reseccin por sospecha de
malignidad biliar demostrarn que tienen la enfermedad benigna.
Alternativamente, ms de 50% de los pacientes sometidos a exploracin
tendr hallazgos que excluyen la reseccin, como peritoneal metstasis,
metstasis hepticas o lesiones localmente avanzadas.
El colangiocarcinoma distal Colangiocarcinoma distal est gestionado por
pancreaticoduodenectoma. Debido a que estas lesiones tienden a crecer en un
plano submucoso, una seccin congelada del margen de la va biliar proximal
ayuda a asegurar una reseccin R0. Una reseccin R0 sigue siendo uno de los
factores pronsticos ms importantes de esta enfermedad, con tasas de
supervivencia a 5 aos de hasta el 50% en ganglios negativos pacientes con
una reseccin
El colangiocarcinoma proximal
Tratamiento quirrgico del colangiocarcinoma proximal consiste en la reseccin
del tejido ganglionar regional y en bloque reseccin del conducto biliar comn
con parnquima heptico segn sea necesario para lograr mrgenes negativos.
La Clasificacin de bismuto-Corlette del tumor mediante la evaluacin de la
implicacin de los radicales biliares con ayuda planificacin operativa (Fig. 55-

57). [33] Los tipos I y II de las lesiones se tratan con reseccin del conducto
comn, colecistectoma, y un 5 - margen de 10-mm de la reseccin. Las
lesiones de tipo II tambin pueden requerir la reseccin heptica parcial, que
comnmente incluye la reseccin del lbulo caudado. La reseccin del
conducto biliar y tejido ganglionar requiere esqueletizacin de la la arteria
heptica y la vena porta. La reconstruccin se realiza utilizando una rama de
Roux de yeyuno. Tipos III y IV lesiones puede implicar la reseccin complejo y la
reconstruccin de la vena porta, la arteria heptica, o ambos. Con la reseccin
de radicales biliares secundarios, transanastomtica stent se utiliza
liberalmente para permitir la curacin e incluso la confirmacin de la integridad
de la anastomosis.
Una mejora sustancial en la supervivencia a largo plazo se ha correlacionado
con el creciente uso de la reseccin heptica lograr mrgenes negativos.
Estado de los mrgenes negativos es la variable ms importante asociado con
el desenlace. [34] Quinquenal las tasas de supervivencia de hasta un 59% han
sido reportadas en series seleccionadas y, con reseccin vascular y tcnicas de
reconstruccin, las tasas de resecabilidad tambin han aumentado. [35] El
aumento de la magnitud de la operacin
Tambin se han correlacionado con un aumento esperado de la mortalidad
quirrgica, del 2% al 4% a 3% a 11%.
paliacin
En los pacientes mostraron enfermedad no resecable o incurable preoperatorio,
todos los intentos de paliar sus sntomas conservadora debe ser utilizado. Los
objetivos del tratamiento paliativo deben incluir el alivio de la ictericia, el alivio
del dolor y el alivio de obstruccin duodenal, si es necesario. Paliacin
quirrgica no ha demostrado prolongar la supervivencia o reducir tasas de
complicaciones, y por lo tanto deben ser reservados para los candidatos que se
encuentren no resecable o metastsico en el momento de operacin.
Dependiendo de la ubicacin de la obstruccin biliar, rutas endoscpicos o
percutneos de drenaje pueden utilizar, y la colocacin de un metlica
autoexpandible pared del stent proporciona una solucin duradera. Cuando los
stents plsticos puede ser necesario se utilizan, la manipulacin adicional o
colocacin de stents posteriores. Para distal colangiocarcinomas, CPRE es la
ruta preferida de drenaje biliar no quirrgico, mientras que PTC es ms til para
los lesiones proximales. El drenaje de los lbulos atrficos con stents no mejora
la paliacin de la enfermedad. El dolor se puede tratar con narcticos orales. IV
estupefacientes e incluso la destruccin percutnea del plexo celiaco han
mostrado algn beneficio.

Para colangiocarcinomas distales, en la que se puede producir la obstruccin

duodenal, la colocacin de stents duodenal endoscpica puede aliviar la
obstruccin en esta condicin preterminal.

tratamiento mdico
La quimioterapia no ha demostrado mejorar la supervivencia en pacientes con
colangiocarcinoma. Adems, la radiacin tratamiento no se ha demostrado de
forma prospectiva afectando a la supervivencia. Por lo tanto, ni la
quimioterapia ni la La radioterapia se utiliza de manera rutinaria en el
tratamiento adyuvante o neoadyuvante. Aunque algunos estudios
retrospectivos han mostrado una pequea ventaja en la supervivencia con
radioterapia adyuvante, los estudios prospectivos de la radioterapia adyuvante
tienen demostrado ningn beneficio en pacientes con reseccin completa. La
radioterapia puede ofrecer una pequea ventaja en la supervivencia cuando se
utilizada como un complemento a la reseccin cuando la enfermedad residual
microscpica permanece. La mayora de los estudios han informado de una
clnica tasa de respuesta de menos de 10%. Incluso en la ausencia de datos de
apoyo, quimiorradioterapia adyuvante se utiliza rutinariamente en muchos
centros, pero debe limitarse a los pacientes con enfermedad ganglionar, los
pacientes con resecciones R1, y los someterse a un ensayo clnico.
Resultados
La supervivencia a largo plazo depende en gran medida el escenario de
presentacin y si la reseccin quirrgica con mrgenes negativos se logra. Con
el uso de la reseccin del conducto comn con hepatectoma parcial, tasas de
margen negativos tienen aumentado a ms del 75%. Esto ha dado como
resultado tasas de supervivencia a 5 aos del 20% al 45% en la mayora de
series. Aunque la morbilidad tasas de 35% a 50% son comunes, las tasas de
mortalidad son generalmente bajos (<10%). En el marco de la va biliar distal
cncer, las tasas de reseccin son generalmente ms altos, con una
supervivencia a los 5 aos aproximadamente similar entre los pacientes
sometidos a Resecciones R0. Alternativamente, porque no hay alternativa
teraputica fiable, la mediana de supervivencia de resecada los pacientes vara
entre 5 y 8 meses.
Debido estado de los mrgenes negativos es ms fcil de obtener por explante
el hgado, algunos han abogado por hepatectoma total de con el trasplante de
hgado para el tratamiento. [36] Por desgracia, la experiencia inicial con
trasplante teraputico fue plagado de mortalidad temprana y las altas tasas de
recurrencia. Incluso las resecciones ms agresivas y radicales con trasplante
multivisceral no han demostrado una ventaja de supervivencia. Por lo tanto, sin
un ensayo clnico especfico, colangiocarcinoma es considerada una

contraindicacin para el trasplante. Sin embargo, algunos centros han

intentado quimiorradioterapia neoadyuvante seguida de exploracin para la
evaluacin de la resecabilidad y la metstasis, y, finalmente, trasplante, con
una mejor supervivencia sobre la reseccin sola. [37] En la actualidad, la
funcin del trasplante en el gestin de colangiocarcinoma es en el mejor de
controvertido, y debe limitarse a los protocolos de investigacin.