Diagnstico y manejo del sndrome de Guillain Barr en la etapa aguda, en el primer nivel de atencin

Diagnstico y manejo del sndrome de Guillain Barr en la etapa aguda, en el primer nivel de atencin

CIE10: E00G61.0 Polineuropata inflamatoria

GPC Diagnstico y manejo del sndrome de Guillain Barr en
la etapa aguda, en el primer nivel de atencin
Definicin
El sndrome de GuillainBarr es una
polirradiculoneuropata
inflamatoria
desmielinizante aguda de origen autoinmune,
caracterizada por un dficit motor simtrico
progresivo, ascendente, e hiporreflexia o
arreflexia generalizada; en su forma clsica se
acompaa de sntomas sensitivos, de
afectacin de los nervios craneales y de
trastornos disautonmicos.

41%) es la ms comn de las infecciones

asociadas con el sndrome de Guillain Barr,
seguida por los citomegalovirus (10 a 22%),
el virus de Epstein Barr (10%), Hemophylus
influenzae (2 a 13%), el virus de la varicelazoster y Mycoplasma pneumaniae.
En los Estados Unidos, entre 1990 y 2003,
las tasas de reporte anual de sndrome de
Guillain-Barr asociado con vacuna contra la
influenza han declinado desde 0.17 por
100,000 vacunaciones, mxima en 19931994, hasta un mnimo de 0.04 por 100,000
vacunas aplicadas en 2002-2003 (p<0.001).
Esta reduccin ha estado presente en todos
los grupos etreos. El intervalo entre la
vacunacin y la aparicin del sndrome de
Guillain-Barr en este grupo fue de 13 das en
promedio.

En casos severos, la debilidad compromete la

funcin respiratoria, requirindose asistencia
ventilatoria mecnica. En dos tercios de los
casos la enfermedad se encuentra precedida
de una infeccin viral o bacteriana.
Habitualmente los sntomas neuropticos
sobrevienen despus de un perodo de
latencia de una a cuatro semanas; rara vez
ocurren despus de seis semanas desde el
evento desencadenante.

La asociacin entre una disminucin en la

frecuencia de infecciones por Campylobacter
en humanos, confirmadas por laboratorio,
entre 1996 y 2003, y el inicio en la
declinacin de reportes de sndrome de
Guillain-Barr, pudiera sugerir un mecanismo
mediado por infeccin por Campylobacter en
huevos de pollo utilizados en la manufactura
de algunas vacunas, lo que sugerira la
aplicacin de algunas medidas de control de
calidad en la fabricacin de vacunas.

Se trata de una verdadera urgencia mdica,

cuya sospecha clnica indica la referencia
inmediata a segundo o tercer nivel, en las
mejores condiciones disponibles de monitoreo
y apoyo durante el traslado.
Factores de riesgo
La incidencia anual del sndrome de GuillainBarr a nivel mundial se estima que
actualmente va de 0.6 a cuatro casos por
cada 100,000 habitantes. En Mxico, entre el
ao 2000 y 2008, la incidencia de parlisis
flcida aguda reportada ha sido de alrededor
de cuatro casos por milln.

Segn un reporte del Centro Nacional para las

Enfermedades Infecciosas en Estados Unidos,
en el grupo de personas vacunadas contra la
influenza porcina en 1976 en Estados Unidos,
la frecuencia de sndrome de Guillain Barr
fue menor de 10 casos por milln de
vacunados. El riesgo fue mayor en personas
de 25 aos de edad o mayores, que en
menores de 25 aos.

La mayora de pacientes refieren un proceso

infeccioso de vas areas o digestivas cuatro
semanas previas al inicio de los sntomas. La
infeccin por Campilobacter jejuni (26 a
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Entre 1977 y 1991, los clculos de riesgo

relativo para sndrome de Guillain-Barr
despus de dicha vacunacin no se elevaron
significativamente.

complicaciones por influenza grave y de

quienes han presentado un sndrome de
Guillain-Barr en las seis semanas posteriores
a una vacunacin previa contra la influenza.
En estos casos debiera considerarse la
alternativa de quimioprofilaxis antiviral. Sin
embargo, en la mayora de los casos existe el
riesgo de tales complicaciones graves, por lo
que an en estos casos la recomendacin
sigue siendo vacunarlos.
La decisin a tomar, entre un esquema de
vacunacin universal contra la influenza y
otro de vacunacin selectiva a grupos de
mayor riesgo, deber tomar en consideracin
la probabilidad de presentar complicaciones
graves por influenza, contra la probabilidad de
presentar complicaciones graves por
vacunacin contra influenza, como el
sndrome de Guillain-Barr, sea en la
poblacin general, sea para cada grupo en
particular.
La primera probabilidad depende de la
composicin demogrfica y la morbilidad de
base de la poblacin, as como de la virulencia
de la cepa viral prevalente, y pudiera tratar de
inferirse a partir del anlisis cuidadoso de las
tendencias de los brotes observadas durante
la vigilancia epidemiolgica.
La segunda probabilidad parece ser uniforme
incluso entre pases desarrollados y pases en
desarrollo, o al menos las diferencias no
parecen obedecer a algn factor que hasta
ahora se haya identificado, aunque podra
asociarse con los mtodos y materias primas
para la manufactura de las vacunas. El
sndrome de Guillain-Barr es un efecto
idiosincrtico de algunas infecciones y
vacunas, cuyo patrn de distribucin no ha
sido explicado an.

Sin embargo, en las estaciones de 1992-93 y

1993-94, el riesgo relativo global fue de
1.7% (IC 95% = 1.0 a 2.8, p=0.04), con un
mayor nmero de casos a las dos semanas
despus de la vacunacin, lo que represent
un caso adicional de sndrome de GuillainBarr por cada milln de personas vacunadas.
Aunque existen reportes de casos, no se
tienen estudios epidemiolgicos que
documenten una asociacin entre infeccin
por virus de la influenza y sndrome de
Guillain-Barr.
La incidencia relativa estimada de
hospitalizacin por sndrome de Guillain-Barr
durante el intervalo de riesgo primario
(semanas dos a la siete) comparada con el
intervalo de control (semanas 20 a la 43) fue
de 1.45 (95% IC = 1.05 a 1.99, p=0.02),
indicando un aumento de 45% de riesgo de
este sndrome en el periodo inmediato
despus de la vacunacin, aunque no se
encontr patrn de estacionalidad despus de
la institucin de la vacunacin universal
contra la influenza en Ontario, Canad.
La comparacin de la frecuencia de sndrome
de Guillain-Barr en adultos, despus de la
vacunacin contra la influenza (estacional),
con la frecuencia del mismo sndrome despus
de la inmunizacin con una vacuna contra
ttanos y difteria como grupo control, entre
1991 y 1999 en los Estados Unidos, mostr
que en el primer caso la incidencia de
sndrome de Guillain-Barr fue de 9.5 por
cada 10 millones de vacunaciones, mientras
que en el segundo caso sta fue de 2.2 por
cada 10 millones de inmunizaciones (riesgo
relativo, 4.3; riesgo atribuible, 3.3; porcentaje
de asociacin, 81%, p<0.0001; 95% IC = 3.0
a 6.4).

Sin considerar los costos, en la informacin

disponible sobre factores de riesgo para el
sndrome de Guillain-Barr, no se encuentran
evidencias que contraindiquen por este
concepto la aplicacin de un esquema de
vacunacin universal contra la influenza.

Es prudente evitar la vacunacin de personas

que no se encuentran en riesgo elevado de
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Historia clnica
En dos terceras partes de los casos, los
sntomas van precedidos de algn evento
antecedente potencialmente identificable:
Infecciones respiratorias: 40% de casos
Posiblemente asociado con stas, se
encuentra citomegalovirus en 5% de
casos en Japn, y 11-13% en Europa
Gastroenteritis: 20% de casos
Posiblemente asociado con stas, en
Estados Unidos y Europa se encuentra
Campylobacter jejuni en 26 a 36% de
casos; en Japn, 45%
En el caso de la aplicacin de vacunas
como evento antecedente, el tiempo que
media entre la vacunacin y el inicio del
cuadro clnico no es mayor de seis
semanas

Sntomas gstricos
Cambios en la sudoracin
Incontinencia vesical o retencin urinaria
Constipacin
Cambios locales de color o temperatura
de la piel

Sntomas de alarma o gravedad

Dificultad para la deglucin
Babeo (sialorrea)
Dificultad respiratoria o apnea
Desmayos (lipotimias)
Otros datos de disfuncin autonmica
Exploracin fsica
Las caractersticas clnicas comunes del
sndrome de Guillain-Barr que pueden
encontrarse a la exploracin fsica son:
Disfuncin motora
Debilidad simtrica de extremidades:
proximal, distal o golbal
Debilidad de msculos del cuello
Debilidad de msculos de la respiracin
Parlisis de nervios craneales III-VII, IXXII
Arreflexia
Fatiga de msculos de extremidades

Los sntomas y signos en el sndrome de

Guillain-Barr alcanzan un mximo alrededor
de los 12 das de evolucin; 98% de los casos
ya han alcanzado una meseta a los 28 das,
tiempo promedio en que inicia la mejora, y se
recuperan a los 200 das.
Las caractersticas clnicas comunes del
sndrome de Guillain-Barr que pueden
encontrarse al interrogatorio son:

Disfuncin sensitiva
Prdida distal del sentido de posicin, de
vibracin, de tacto y de dolor
Ataxia

Tpicos
Debilidad muscular y fatiga de msculos
del cuello y las extremidades o parlisis
Falta de coordinacin
Cambios en la sensibilidad;
adormecimientos, parestesias
Dolor muscular (puede similar calambres)

Disfuncin autonmica
Taquicardia o bradicardia sinusales
Otras taqui- o bradiarritmias.
Hipertensin o hipotensin postural
Grandes fluctuaciones del pulso y la
presin arterial
Pupilas tnicas
Hipersalivacin
Anhidrosis o diaforesis
Tono vasomotor anormal; ingurgitacin
venosa y rubor facial

Menos frecuentes
Visin borrosa o doble (diplopa)
Torpeza, cadas
Palpitaciones
Contracciones musculares
Cefalea, mareos
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Otros
Papiledema

Factores asociados a falla respiratoria

Progresin rpida de la debilidad que
motiva la consulta en los primeros siete
das desde el inicio de la enfermedad
Prdida del reflejo tusgeno
Incapacidad para flexionar los miembros
superiores
Prdida del sostn ceflico
Incapacidad para sostener la
bipedestacin

En nios con sndrome de Guillain-Barr se

pueden observar los siguientes signos y
sntomas:
Hiporreflexia osteotendinosa: 88%
Debilidad en extremidades: 88%
Dolor en extremidades: 59%
Ataxia: 29%
Parestesias: 17%
Cefalea: 12%
Mareo: 12%
Dolor lumbar: 6%
Falla respiratoria: 6%
Taquicardia sinusal: 6%
Anormalidad en la sudoracin: 6%
Hipertensin arterial: 6%
Hipotensin arterial: 6%

Los criterios de Asbury sealan dos

caractersticas clnicas necesarias para
establecer el diagnstico:
Debilidad progresiva en ms de una
extremidad
Arreflexia
A stos se aaden una serie de criterios
clnicos, verificables en el primer nivel de
atencin, y dos criterios paraclnicos, todos
los cuales apoyan fuertemente el diagnstico,
pero ninguno de ellos es indispensable.
Progresin de la debilidad hasta un
mximo de cuatro semanas
Relativa simetra de los sntomas
Sntomas o signos sensitivos leves
Afeccin de nervios craneales (es comn
la dipleja facial)
Comienzo de recuperacin tras dos a
cuatro semanas despus de cesar la
progresin
Disfuncin autonmica
Ausencia de fiebre al comienzo del cuadro
clnico

En Mxico se observan con relativa frecuencia

en nios, casos de intoxicacin por tullidora o
capuln tullidor (Karwinskia humboldtiana)
que presenta un cuadro clnico casi idntico al
sndrome de Guillain-Barr: paresia o parlisis
flccida, simtrica y ascendente, que puede
limitarse a los miembros inferiores o puede
ocasionar cuadriplegia con compromiso
respiratorio que requiera ventilacin asistida.
Un signo comn para establecer la sospecha
diagnstica, como parte de la informacin a
proporcionar en la referencia a segundo o
tercer nivel de atencin, es la presencia de
manos en garra. Puede ser til que el
mdico de primer nivel investigue al respecto
con el paciente y sus familiares y vecinos, y
obtenga informacin que incorpore a la nota
mdica de referencia.

Los dos criterios paraclnicos, derivados del

estudio de lquido cefalorraqudeo obtenido
por puncin lumbar (aumento de protenas
con menos de 10 clulas/mm3) y el estudio
neurofisiolgico (disminucin de la velocidad
de conduccin o bloqueo) no son
indispensables para establecer el diagnstico,
ni deben diferir la referencia inmediata a un
hospital, en todo paciente con debilidad

Prevencin secundaria en el primer nivel

de atencin
Se deben vigilar, mientras se prepara y
durante el traslado inmediato a un hospital:

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progresiva en ms de una extremidad y

arreflexia.

La referencia desde el primer nivel de

atencin deber hacerse al hospital ms
cercano que cuente con recursos para el
manejo de procedimientos de intubacin
traqueal y ventilacin mecnica asistida.

En nios, un 11% de casos puede no cumplir

con los criterios de Asbury, por presentar
variantes atpicas del sndrome de GuillainBarr, por lo que debe elevarse el umbral de
sospecha en estos pacientes.

En caso de que el primer hospital que recibe al

paciente no cuente con los recursos para
proporcionar las modalidades de tratamiento
especfico (segundo nivel de atencin), una
vez asegurada la va area y la funcin
respiratoria deber referirse nuevamente a un
hospital que cuente con ellos (tercer nivel de
atencin) en unidad mvil con los mejores
recursos disponibles para el monitoreo y el
apoyo vital.

Criterios de referencia, traslado y

notificacin del caso
Todo paciente con sndrome de Guillain-Barr
debe ser trasladado de inmediato a un
hospital, de segundo o tercer nivel,
fundamentalmente por el riesgo de
insuficiencia
respiratoria
de
origen
neurolgico que puede aparecer antes de 24
horas de iniciado el cuadro y, en
consecuencia, la indicacin de intubacin
urgente y ventilacin mecnica asistida.

En caso de que el hospital ms cercano a la

unidad mdica de primer nivel donde se hace
el diagnstico sea una unidad de tercer nivel,
deber procurarse la referencia directamente
a dicho hospital.

La segunda razn para la referencia a un

hospital es para recibir tratamiento especfico,
donde ste se encuentre disponible, sea ste
con inmunoglobulina intravenosa, o
plasmafresis (ver gua para el diagnstico y
manejo del sndrome de Guillain-Barr en el
segundo y tercer nivel de atencin).

Previo al traslado, se recomienda establecer

comunicacin con el hospital de referencia,
indicndose las condiciones del paciente,
incluyendo la evaluacin funcional segn la
escala de Hughes y alguna escala de fuerza
muscular.

Los pacientes con sndrome de Guillain Barr

cursan con disautonomas graves y
potencialmente fatales incluyendo arritmas e
hipotensin o hipertensin arterial, presente
en el 20% de casos.

De acuerdo con la legislacin mexicana, todo

caso de parlisis flcida aguda PFA en
poblacin menor de quince aos de edad debe
ser considerado como un posible brote de
poliomielitis, enfermedad motivo de
notificacin obligatoria ante la autoridad
sanitaria en Mxico.
Esta notificacin deber hacerse en cuanto se
establezca el diagnstico clnico de parlisis
flcida aguda, sin entorpecer la atencin
urgente del caso y su traslado al hospital de
referencia.

Mientras se dispone de un medio de

transporte adecuado para el traslado de
pacientes con sndrome de Guillain-Barr, y
durante dicho traslado, se debe monitorear la
frecuencia cardiaca y la presin sangunea, la
frecuencia respiratoria y la presencia de
signos
de
insuficiencia
respiratoria,
particularmente cuando existan datos que
predicen la inminente falla ventilatoria.

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Manejo en la etapa aguda del sndrome de Guillain Barr en el primer nivel de atencin

Paciente con paresia o parlisis flcida aguda de

ms de una extremidad.

1. Considerar dos probables diagnsticos graves, entre otros posibles, particularmente si adems existe arreflexia:
Sndrome de Guillain-Barr.
Poliomielitis.
2. Verificar la necesidad de proporcionar apoyo vital inmediato.
3. Iniciar actividades para la mejor referencia posible al hospital ms cercano con recursos para proporcionar ventilacin mecnica asistida.
4. Monitorear la funcin respiratoria, cardiaca, hemodinmica y en general las manifestaciones autonmicas, de inminencia de insuficiencia respiratoria
o de falla respiratoria en s, mientras se arregla el traslado.
5. Registrar en la nota de referencia los hallazgos significativos de la historia clnica (antecedentes, evolucin, asociacin con la ingesta de alimentos o
en especial capulines, medicamentos etc) y la exploracin fsica general y neurolgica, incluyendo los criterios de Asbury presentes.
6. De ser posible, establecer comunicacin inmediata con el hospital al que se pretenda trasladar al paciente, para asegurar la existencias de los
recursos requeridos para recibirlo.
7. Proceder al traslado del paciente al hospital ms cercano que cuente con recursos fsicos y humanos para una adecuada ventilacin mecnica
asistida, en el vehculo de transporte con las mejores condiciones de recursos fsicos y humanos disponibles, que incluyan, de ser posible: ambulancia,
oxgeno suplementario, equipo y dispositivos para intubacin orotraqueal y bolsa-amb, personal certificado en ACLS o APLS. La decisin depender
del balance que se juzgue, entre el tiempo requerido para reunir los elementos ptimos, y la gravedad y velocidad de evolucin del cuadro clnico.
8. Mantener durante el traslado un monitoreo constante de los signos vitales y de manifestaciones de inminencia de, o de falla respiratoria ya presente,
as como otros signos de disfuncin autonmica, para proporcionar apoyo vital cuando se requiera durante el traslado.
9. Notificar de inmediato el caso de parlisis flccida aguda, a las autoridades sanitarias correspondientes, para las acciones de salud pblica que
procedan.

Escala funcional de Huges

0
Paciente sano
1
Paciente con mnimos sntomas motores con capacidades manuales conservadas
2
Camina sin ayuda, pero capacidades manuales limitadas
3
Requiere ayuda para la de ambulacin
4
Confinado a silla de ruedas o cama
5
Requiere ventilacin mecnica
6
Muerte
Escala de fuerza muscular
0 No realiza ningn movimiento
1 Realiza movimiento pero es incapaz de desplazar articulaciones
2 El movimiento desplaza articulaciones pero no contra gravedad
3 Es capaz de realizar movimientos contra gravedad, pero no vence resistencia
4 Es capaz de vencer resistencia de leve a moderada
5 Fuerza normal esperada para el sexo y la edad del paciente