"CARDIOPATIAS CONGENITAS"

Epidemiologa y generalidades

- Las cardiopatas congnitas se presentan en 1% de los recin nacidos. 50% son sintomticos.
- Los ms frecuentes son: Comunicacin Interventricular (CIV), Comunicacin interauricular
(CIA), Ductus Arterioso Persistente, Tetraloga de Fallot, Estenosis Pulmonar, Coartacin de la
aorta y translocacin o transposicin de grandes Vasos
- Las cardiopatas congnitas se asocian con frecuencia a alteraciones cromosmicas (sndrome
de Down 50%, sndrome de Di George 80%, Turner 45%) y a noxas ambientales (OH 30-40%
Comunicacin Interventricular (CIV) - comunicacin interauricular (CIA); rubola: 60-80%
ductus, Comunicacin Interventricular (CIV), Estenosis pulmonar; drogas - Ebstein, fenitona;
radiacin).
- Un 70% tienen sntomas en el primer ao.

Clasificacin:

Cortocircuito de Izquierda a Derecha o acianticas (50% de las cardiopatas congnitas)

Cortocircuito de derecha a izquierda o cianticas
Cardiopatas obstructivas del lado izquierdo del corazn.
Tipos de Cortocircuito

1. De Izquierda a Derecha (acianticas)

Fisiopatologa:

1. Hiperaflujo pulmonar
2. Sobrecarga de volumen cavidades izquierdas
3. Hipertensin pulmonar por transmisin y por cambio de histologa de la pared.
4. La magnitud del cortocircuito es por el tamao del defecto y las presiones pulmonares. Si se
transmiten las presiones sistlicas son comunicaciones no restrictivas (por ejemplo
comunicacin interventricular -CIV).

Clnica:
Presentacin: cuadros bronquiales, obstruccin bronquial y atelectasias, edema agudo de
pulmn, enfisema lobar e infeccin pulmonar, sntomas de insuficiencia cardiaca derecha.
Son sintomticos los pacientes con cortocircuito > 50% del gasto cardiaco o cuando el flujo
pulmonar es el doble que el sistmico
En el nio, debemos sospechar la presencia de este tipo de malformaciones ante el siguiente
examen fsico:
Desnutricin (menor gasto cardiaco, menor crecimiento y desarrollo)
Taquipnea y dificultad respiratoria
Ruidos "hmedos" pulmonares
Espiracin prolongada
Precordio activo
Latido hiperdinmico
Soplo cardaco
Hepatomegalia.
Reaccin de Anatoma Patolgica:
Aumenta la tnica o capa media, la ntima arteriolar presenta hialinizacin, fibrosis y trombosis
arteriolar, Enfermedad vascular pulmonar obstructiva. Cuando la hipertensin pulmonar es
muy notable, se llega a revertir el cortocircuito pasando de izquierda-derecha a derechaizquierda con cianosis (Sndrome de Eisenmenger). Para la comunicacin interauricular (CIA),
esta situacin se suele presentar a los 30 aos y en la comunicacin interventricular (CIV) en
menos de 6 meses.

Comunicacin interauricular (CIA):

10% de las cardiopatas congnitas.
Frecuentemente de tipo ostium secundum y menos frecuentemente ostium primum.
Los pacientes usualmente son asintomticos. Sin embargo, pueden tener alteraciones del
desarrollo y tendencia a infecciones respiratorias. Alrededor de los 40 aos, muchos de ellos
desarrollarn arritmias auriculares, hipertensin pulmonar, cambio del shunt pasando de
izquierda-derecha a derecha-izquierda (Sndrome de Eisenmenger) e insuficiencia cardiaca.

El tratamiento suele ser cierre a los 2-4 aos por cateterismo si son de pequeo tamao o ciruga
si son mayores. En casos no tratados, se observa dao irreversible tardo.
Auscultacin: 1er ruido normal o desdoblado, acentuacin del cierre tricuspdea, soplo medio
sistlico de eyeccin pulmonar, desdoblamiento amplio y fijo del 2 ruido.

En la comunicacin interauricular (CIA) las presiones dependen de la distensibilidad de los

ventrculos. As, al hipertrofiarse el ventrculo derecho aumentan de magnitud (manifestacin
tarda).
A nivel de arteria pulmonar, aumenta la presin sistlica y diastlica (volumen). Aumenta la
presin capilar pulmonar (PCP) y hay estenosis pulmonar y bronquial, aumentan las resistencias
vasculares pulmonares.

Se produce hiperaflujo pulmonar, sobrecarga de volumen, y dilatacin de las cavidades

cardiacas:
Comunicacin interauricular: aurcula derecha, ventrculo derecho, arteria pulmonar
Comunicacin interventricular (CIV): arteria pulmonar, aurcula izquierda, ventrculo izquierdo.
Comunicacin Interventricular (CIV):
30% de las cardiopatas congnitas.
Con mayor frecuencia en partes membranosa, seguida por las localizadas en tracto de entrada
ventrculo izquierdo y en tracto de salida.

Evolucin de la comunicacin interventricular: las posibilidades pueden ir desde el cierre

espontneo hasta la insuficiencia cardiaca congestiva con muerte en la infancia precoz, pasando
por la enfermedad obstructiva pulmonar (que determina el sndrome de Eisenmenger),
regurgitacin artica, endocarditis infecciosa, etc.
Tratamiento de la comunicacin interventricular: digitlicos, diurticos, vasodilatadores. Sin
embargo, el tratamiento definitivo es la correccin quirrgica (mortalidad global inferior al 1%
en menores de 6 meses de edad).

Cuando coexisten comunicacin interventricular (CIV) y ductus: hipertensin pulmonar por

hiperaflujo. Los pacientes que cumplen 1 ao sin correccin pueden tener dao pulmonar
irreversible

Ductus arterioso persistente:

10% de las cardiopatas congnitas.
En nios prematuros se cierra con indometacina (anti Prostaglandina).
El ductus arterioso se caracteriza por una presin pulmonar normal y un gradiente continuo en
el ciclo cardaco, lo que da un soplo continuo con acentuacin de fin de sstole. Al igual que en

los anteriores, se puede desarrollar un Sndrome de Eisenmenger (resistencia vascular pulmonar

elevadas que provocan que el cortocircuito o shunt izquierda-derecha sufra una reversin y
tenga lugar de derecha a izquierda (cianticos) (hipertrofia tnica media arteriolar proliferacin intima - fibrosis y obstruccin arteriolar)
El tratamiento quirrgico consiste en la ligadura en lactantes o en el cierre por cateterismo en
nios mayores.
Exploracin: Soplo contino con acentuacin de fin de sstole

2. De Derecha a Izquierda (cianticas)

Cortocircuito de derecha a izquierda con hipoxemia crnica y cianosis central.

Fisiopatologa (frecuencia en orden decreciente):
- Obstruccin al flujo pulmonar ms comunicacin o cortocircuito. Ejemplo: Tetraloga de
Fallot (Estenosis pulmonar, comunicacin interventricular (CIV), hipertrofia del ventrculo
derecho, dextroposicin o acabalgamiento de la aorta)
- Circuitos independientes: Transposicin arterial de grandes vasos.
- Mezcla Total. Ejemplo: Ventrculo nico, drenaje venoso anmalo, atresia tricuspdea.

Clnica:
- La hipoxemia crnica provoca eritrocitosis que puede dar sntomas de hiperviscocidad
hemtica (letargo, alteraciones visuales) si presenta una deshidratacin.
- La hemostasia est anormal ya que hay deficiencia en la funcin plaquetaria y en los factores
de la coagulacin
- Riesgo de AVE es mayor en nios menores de 4 aos con cianosis y dficit de hierro (por
flebotomas teraputicas). No as en adultos

Cardiopatas Cianticas:

1.- Cardiopatas Obstructivas Derechas: Disminuye el flujo pulmonar y pueden o no tener

ductus permeables, son ms cianticos al cerrar el ductus. Atresia tricspide con CIV, atresia
subpulmonar con ventrculo nico

2.- Cardiopatas con Mezcla Total: Atresia tricspide, ventrculo nico, doble salida de
ventrculo derecho, troncus arterioso, aurcula nica, drenaje pulmonar anmalo total. Hiper
flujo pulmonar produce saturaciones de 80% aproximadamente y es muy parecida en los signos
al cortocircuito izquierda-derecha.
3.- Cardiopata con falta de Mezcla: transposicin de grandes arterias (TGA) con foramen oval
permeable o ductus arterioso. Las mezclas son transitorias e insuficientes. Hiper flujo pulmonar
produce estenosis pulmonar relativa. Cianosis, sollo, 2 ruido, chapetas eritematosas.

Tratamiento:
Ciruga, prostaglandinas (PGE1-2) o balonizacin del foramen oval.
Tetraloga de Fallot: es la cardiopata ciantica ms frecuente: Hipoplasia infundibular derecha,
comunicacin interventricular (CIV), dextrocardia artica (acabalgamiento de la aorta),
obstruccin subvalvular o valvular pulmonar, hipertrofia del ventrculo derecho.
Transposicin de grandes arterias o vasos (TGV)): con CIV ms frecuente en hombres (3:1). Se
asocia a CIA, cayado artico derecho, anomalas coronarias, crisis anorexgenas. Tratamiento:
prostaglandinas (PGE1), prevenir crisis anorexgenas, ciruga precoz.

Ventrculo nico: generalmente izquierdo, con cmara de salida derecha. Se asocia a estenosis
subvalvular artica, coartacin artica, transposicin de grandes vasos, estenosis pulmonar.
Dependiente del flujo, la presentacin (estenosis pulmonar relativa). Tratamiento: ciruga
paliativa o trasplante cardiaco.

3.- Obstruccin de Corazn Izquierdo:

Las ms frecuentes son: atresia artica (necesita ductus permeable para la supervivencia),
estenosis artica y atresia mitral (precisa Comunicacin auricular para sobrevivir)

Autor: Pedro Martinez Alonso