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I N F O R M A C I N
50
Marzo 2008
MANIFESTACIONES OFTALMOLGICAS
DE LA HIPERTENSIN
INTRACRANEAL
I N F O R M A C I N
I N F O R M A C I N
I
ndice
Introduccin .................................................... 4
Papiledema ...................................................... 4
4
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5
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13
13
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Diagnstico . .................................................... 15
Tratamiento ..................................................... 17
Acetazolamida ................................................
Corticoides . ...................................................
Punciones lumbares seriadas ...........................
Tratamiento quirrgico ..................................
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17
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Bibliografa ...................................................... 18
Introduccin
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Imagen 1
A: Papiledema incipiente. Se aprecia una borrosidad difusa del margen de la papila que predomina en los polos superior e inferior. B: Papiledema incipiente. En este ejemplo el papiledema produce una mayor borrosidad del margen
papilar as como un deslustramiento de la capa de fibras nerviosas peripapilares. Se acompaa de alguna hemorragia
y se aprecian vasos telangiectsicos en la superficie del disco.
Imagen 2
Papiledema desarrollado. Paciente de 34 aos varn, obeso, con cefalea crnica agudizada. Se aprecia un borramiento papilar bilateral con gran componente hemorrgico. En la perimetra se observa un aumento de la mancha
ciega. La hipertensin intracraneal result secundaria al sndrome de apnea del sueo.
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Imagen 3
Papiledema crnico. Nia de 7 aos con enfermedad articular y cutnea no filiada. Se aprecian unos discos pticos
elevados, sin exudados ni hemorragias. La presin intracraneal estaba elevada y el estudio de neuroimagen fue normal. La hipertensin intracraneal permiti diagnosticar a la paciente de sndrome de CINCA.
Imagen 4
El estado de los vasos, el grado de tortuosidad, la ingurgitacin y los cambios sutiles en la capa de fibras han de ser valorados en los casos de papiledema crnico. La presencia de colaterales indica largo tiempo de evolucin, y en la imagen
de la derecha (a las 5 horas) se aprecia la disminucin del calibre del vaso ptico-ciliar al mejorar el papiledema.
Las principales causas de HTI, sin tener presente si cursa o no con hidrocefalia, son:
Hipertensin intracraneal idioptica, tambin se conoce como pseudotumor cerebri o hipertensin intracraneal benigna.
Lesiones expansivas: los gliomas del mesencfalo y cerebelo, meduloblastomas y ependimomas
son los que con ms frecuencia producen HTI.
Carcinomatosis y gliomatosis.
Infecciones.
Enfermedad vascular (trombosis de senos venosos durales, fstulas durales).
Traumatismos.
Alteraciones seas craneales congnitas y adquiridas. Las craneosinostosis cursan con el cierre
prematuro de una o ms suturas, si el crecimiento del cerebro excede al del crneo se produce
un aumento de la presin intracraneal. La enfermedad de Crouzon es la que con mayor frecuencia provoca hipertensin intracraneal. La enfermedad de Paget y la osteopetrosis pueden
producir HTI en el adulto.
En cuanto a la hidrocefalia, se clasifica en congnita o adquirida. La congnita se caracteriza
por acumulacin del LCR en el sistema ventricular presente en el nacimiento. Las causas ms
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Imagen 5
Imagen 6
Imagen 7
Fibras de mielina.
Imagen 8
Imagen 9
Elevacin nasal del disco ptico del miope por insercin oblicua del nervio en el globo ocular.
Imagen 10
Ecografa ocular de drusa en la cabeza
del nervio ptico. Se aprecia una imagen hiperecognica con sombra acstica posterior.
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Papiledema incipiente
Ingurgitacin venosa
No ingurgitacin venosa
No exudados ni microinfartos
frecuentes son la estenosis del acueducto de Silvio, la malformacin de Arnold-Chiari con mielomeningocele, la hidrocefalia comunicante y la malformacin de Dandy-Walker. La hidrocefalia
adquirida se desarrolla en el momento del nacimiento o posteriormente. Puede estar causada por
infecciones, hemorragias intraventriculares o tumores.
Segn el mecanismo etiopatognico la hidrocefalia se clasifica en:
Hidrocefalia secundaria a hipersecrecin de LCR, producida por un papiloma de los plexos
coroideos. Es una neoplasia rara que representa el 2-4 % de los tumores intracraneales en la
infancia. Suele presentarse en la primera dcada de la vida y su localizacin ms frecuente es en
los ventrculos laterales. La reseccin tumoral es curativa.
Hidrocefalia no comunicante. Existe un bloqueo de la circulacin del LCR en cualquier punto
del sistema ventricular, siendo los tumores la causa principal.
Hidrocefalia comunicante. Se produce por una obstruccin extraventricular con falta de reabsorcin del LCR en las microvellosidades aracnoideas. Las causas son mltiples: hemorragias
intraventriculares, meningitis, siembra tumoral en el LCR, trombosis de los senos venosos
durales, etc.
La HTI idioptica es la causa ms frecuente de hipertensin intracraneal en la infancia y en la edad
adulta. Los criterios diagnsticos son aumento de la PIC, clnica de hipertensin intracraneal,
composicin del LCR normal, estudio de neuroimagen normal y ausencia de otra causa de HTI.
Su incidencia es de 0,9/100.000 en la poblacin general. En mujeres entre 20 y 44 aos aumenta
hasta 3,5/ 100.000, y si presentan sobrepeso asciende hasta 13/100.000 en esta franja de edad.5
Se considera que la presin intracraneal est elevada si es mayor de 200 mm H2O en no obesos
y mayor de 250 mm H2O en obesos. Estas cifras son vlidas para adultos pero no se conoce con
exactitud la presin normal en nios.6 La HTI primaria o idioptica es una enfermedad que se
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Peditrico
Adulto
Sexo (Femenino:Masculino)
10:1
Obesidad
no antes pubertad
Remisin espontnea
frecuente
rara
poco
Supresin corticoide
frecuente papiledema
menos frecuente
Dificultad en el drenaje de senos venosos durales: trombosis de senos laterales, sagital y transverso, coagulopatas, sndrome antifosfolpido
primario
Enfermedades endocrinas y metablicas: hipotiroidismo / hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, hiperplasia adrenal congnita, menarquia,
galactosemia, dficit de galactoquinasa, hipomagnesemia-hipercalciuria
Frmacos: ingesta crnica o suspensin de corticoides, hormona tiroidea en tratamiento sustitutivo, cido nalidxico, tetraciclinas
(minociclina y doxiciclina), nitrofurantona, ciclosporina, hormona del crecimiento, danazol, carbonato de litio, anticonceptivos orales,
ciprofloxacino, isotretinona, medroxi-progesterona, sulfonamidas, penicilina, gentamicina, fenotiazidas, amiodarona, indometacina
Trastornos vitamnicos: exceso vitamina A, dficit vitamina D
Nutricional: malnutricin y renutricin
Infecciones: otitis, mastoiditis, faringitis, amigdalitis, sinusitis, enfermedades exantemticas, gastroenteritis, borreliosis
Enfermedades sistmicas: sndrome de Turner, sndrome de Wiskott-Aldrich, sndrome de Moebius, insuficiencia renal crnica, insuficiencia
respiratoria, apnea del sueo, cistinosis, LES, anemia grave (por dficit de hierro o por aplasia), leucemia linfoblstica autoinmune,
policitemia, trombocitopenia, histiocitosis X, enfermedad de Behet, corea de Sydenham
Otras: intoxicacin por pesticidas, postvacunacin de difteria, tos ferina y ttanos (DTP), sndrome Guillain-Barr
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Las manifestaciones clnicas de la HTI dependen de la velocidad de instauracin (aguda o crnica), de los valores de PIC y de la edad del paciente. En nios menores de 2 aos la sintomatologa
principal son los vmitos y la irritabilidad. Hasta esta edad las fontanelas permanecen abiertas, por
lo tanto no se observa papiledema debido a la capacidad de distensin ceflica. Del mismo modo,
no aparecen signos de focalidad neurolgica por la inmadurez cerebral. Ello nos puede llevar al
error de interpretar la clnica como un cuadro gastrointestinal.
Los principales signos de alerta en nios con fontanelas abiertas son:
Crecimiento de la cabeza.
Fontanela a tensin.
Irritabilidad.
Retraso de crecimiento.
En nios con suturas cerradas y en adultos, las principales manifestaciones son cefalea, vmitos y
diplopa7:
Cefalea: la presentan entre el 68 y 98 % de los pacientes y sus caractersticas son variables.
Aparte de la clsica cefalea bifrontal que aumenta con las maniobras de Valsalva, tambin
adopta patrones de migraa o cefalea tensional. Su prevalencia es inferior en nios que en
adultos.
Prdida de visin transitoria: aparece entre el 57 y 72 % de los pacientes adultos, la frecuencia
de aparicin de este sntoma en nios no ha sido estimada.
Vmitos: slo un tercio de los pacientes presentan vmito en escopetazo.
Diplopa: es una manifestacin excepcional en adultos pero no infrecuente en la infancia.
Carece de valor localizador y slo indica el aumento generalizado de la PIC. Ms adelante se
detallan los diferentes trastornos oculomotores.
Trastornos oculomotores
Parlisis oculomotoras
La afectacin del VI par craneal es la ms comn en el contexto de un aumento de la presin
intracraneal, siendo muy rara la afectacin del III o del IV par craneal. La parlisis del abducens
puede ser uni o bilateral. No se correlaciona con la intensidad de la cefalea ni con la disminucin
de la visin y se resuelve al normalizarse los valores de la PIC. Es ms frecuente en nios (24-47 %)
que en adultos (10 %)
Sndrome mesenceflico dorsal o sndrome de Parinaud
Suele presentarse en casos de estenosis del acueducto y tambin en pacientes intervenidos cuando
existe un malfuncionamiento del dispositivo de derivacin. Se caracteriza por unas pupilas midriticas medias con disociacin luz-cerca, parlisis de la mirada superior, nistagmo convergencia-
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retraccin y retraccin del prpado superior (signo de Collier). El signo de retraccin palpebral
bilateral en sol naciente representa el grado mximo del sndrome de Parinaud y slo se observa en
nios con hidrocefalia congnita.
Trastornos visuales
Tanto la visin central como la cromtica suelen estar preservadas en las fases de papiledema incipiente y desarrollado, exceptuando los casos en los cuales el edema de papila se extiende y afecta la
mcula. Los hallazgos ms frecuentes del estudio perimtrico son el aumento de la mancha ciega,
la depresin generalizada y la reduccin concntrica del campo visual. Estos cambios son reversibles si se resuelve la causa responsable del proceso.
Es caracterstica la presencia de episodios de prdida de visin transitoria u obscuraciones visuales.
Son de corta duracin, inferiores a un minuto, y con frecuencia bilaterales. Son desencadenados
por maniobras de Valsalva o cambios posturales, indican isquemia transitoria del nervio ptico por
un aumento puntual y brusco de la presin intracraneal.
Figura 1. Evolucin clnica del papiledema
Historia natural
del papiledema
sin tratamiento
PAPILEDEMA
INCIPIENTE
RESOLUCIN SIN SECUELAS
PAPILEDEMA
DESARROLLADO
PAPILEDEMA
CRNICO
RESOLUCIN CON SECUELAS
PAPILEDEMA
ATRFICO
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En las fases de papiledema crnico y atrfico, la prdida axonal irreversible se traduce en defectos
campimtricos permanentes de predominio inferior y nasal, y en defectos arciformes. Si persiste
el aumento de presin intracraneal, el deterioro del campo visual es progresivo durante meses.
Una vez se afecta el campo central, la progresin es rpida en semanas hacia la ceguera. Es muy
importante no confundir la reduccin del edema de la papila por prdida axonal irreversible con
evolucin a la atrofia del nervio, con la verdadera resolucin del papiledema (figura 1).
DIAGNSTICO
EDEMA DE
PAPILA BILATERAL
PSEUDOPAPILEDEMA
ECO/RETINOGRAFAS
SERIADAS*
PAPILEDEMA
VERDADERO
PAPILITIS BILATERAL
AV/COLORES/PVE
TC CRANEAL
CON CONTRASTE
TC: MASA
INTRACRANEAL
TC NORMAL
RM VENOSA
Y ARTERIAL
PL
MEDIR PIC
ESTUDIO LCR
REMITIR
ONCOLOGA
DESCARTAR
TROMBOSIS DE SENOS
*Retinografas seriadas en funcin de la colaboracin del paciente
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EDEMA DE
PAPILA BILATERAL
PAPILEDEMA
VERDADERO
TC: MASA
INTRACRANEAL
PSEUDOPAPILEDEMA
ECOGRAFA OCULAR/AGF/
RETINOGRAFAS SERIADAS
TC NORMAL
RM ARTERIAL
Y VENOSA
PUNCIN LUMBAR
REGISTRO
DE PRESIN
ESTUDIO LCR
NORMAL
TROMBOSIS VENOSA,
MALFORMACIN
ARTERIOVENOSA
POLISOMNOGRAFA
APNEA DEL SUEO
general, la edad y la colaboracin del paciente determinan las exploraciones a realizar, por ejemplo en edades extremas de la vida o depresin del nivel de conciencia. Las lminas pseudoisocromticas de Ishihara son sencillas y de fcil interpretacin. El fondo de ojo debe ser explorado bajo
midriasis. La perimetra automatizada estndar SITA 30-2 es la prueba de eleccin bajo nuestro
punto de vista.
La determinacin de la tensin arterial y de la glicemia pueden aportar informacin relevante para
el diagnstico correcto, por ejemplo en el caso de hipertensin maligna con neurorretinopata, o
edema de papila bilateral asociado a diabetes mellitus.
Tras el hallazgo de papiledema verdadero se debe establecer el diagnstico etiolgico, lo que obliga
a realizar una prueba de imagen en primer lugar de manera inmediata. La prueba de eleccin es
la resonancia magntica (RM) con estudio vascular que debe incluir el sistema venoso y arterial.
Sin embargo, si el plazo de tiempo en obtenerla no es razonablemente corto, la tomografa computarizada (TC) con contraste debe realizarse en primer lugar. Tanto la TC como la RM simple
cerebral son insuficientes para detectar patologa venosa o arterial responsables de la hipertensin
intracraneal, por ejemplo en el caso de la trombosis de los senos venosos o las fstulas durales.8
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En caso que las pruebas de imagen mencionadas sean normales, es preciso el estudio del LCR,
tanto de la composicin como de la presin, precisando la intervencin del neurlogo. Se recuerda
que son compatibles con hipertensin intracraneal unas pruebas de imagen normales, siendo uno
de los criterios diagnsticos de la hipertensin intracraneal idioptica. El protocolo diagnstico en
nios y en adultos se muestra en las figuras 2 y 3 respectivamente.
TRATAMIENTO
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Existen dos circunstancias para la indicacin de tratamiento quirrgico desde el punto de vista
oftalmolgico. En primer lugar, el deterioro de la visin y del campo visual a pesar del tratamiento
mdico mximo. Y en segundo lugar una neuropata avanzada (fase crnica o atrfica del papiledema) en el momento del diagnstico. La frecuencia de aparicin de prdidas de visin transitorias,
la diplopa, y los valores de la hipertensin intracraneal no influyen en el pronstico visual, por lo
que la decisin teraputica no se debe basar en estos parmetros.
La fenestracin de la vaina del nervio ptico slo se realizara en el caso de papiledema sin cefalea
que precise tratamiento quirrgico. En la literatura han apareciendo estudios que indican que la
fenestracin en nios es segura y con resultados similares a los obtenidos en adultos10. Sin embargo, en nios pequeos es difcil decidir cundo se debe indicar la ciruga y cul es la sintomatologa principal del paciente, para plantear un tipo u otro de intervencin por las limitaciones de la
exploracin (agudeza y campo visual) en la edad peditrica.
Bibliografa
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visual function. Br Med Bull 2006;79-80:233-244.
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