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Republica Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular para la Educacin Universitaria


Universidad Nacional Experimental
Rmulo Gallegos
C.R.H Hospital Dr. Jose Rangel
Clinica Medica II.

Javier A. Palma P
Villa de Cura, Noviembre 2015

DEFINICION
Grupo de enfermedades que se
caracterizan por presentar inflamacin de
los vasos sanguneos, determinando as
deterioro u obstruccin al flujo de sangre y
dao a la integridad de la pared vascular.
Pueden afectar cualquier tipo de vaso del
organismo y el compromiso puede ser de
uno o varios rganos o sistemas.

Directa:Lesin vascular , inflamatoria a menudo con necrosis, debido a una lesin


directa (ej infeccion, traumatismo, toxinas).

Sistmica: Caracterizada por necrosis multifocal, vasculitis necrotizante y trombosis.

Vasculitis

Las vasculitis y
sus consecuencias

principal o la
nica
manifestacin
de una
enfermedad.

la vasculitis es
secundario

enfermedad
primaria

las vasculitis
puede ser
focal

afecta a un
solo rgano,
como la piel,

Vasculitis
Generalizada

Afectar a varios
rganos
y
aparatos.

ETIOLOGIA

CONSENSO INTERNACIONAL DE
CHAPEL HILL
Se refiere a la aorta y las ramas
mayores dirigidas a los territorios
principales (extremidades, cabeza y
cuello); MAYORES DE 50 AOS
Se refiere a las arterias viscerales
principales (arterias renales, hepticas,
coronarias y mesentricas)
HABITUALMENTE EN NIOS
Se refiere a vnulas, capilares,
arteriolas y races arteriales dstales
intraparenquimatosas
que se conectan con las arteriolas.

FISIOPATOLOGIA
Son mediadas por mecanismos inmunolgicos comandados
por los anticuerpos
CITOQUINAS INVOLUCRADAS

MONOCITOS Y
NEUTROFILOS

IL 1 a, 1b
TNF
Linfotixina
INF
IL-8 , IL-2, IL4, IL,6
Sustancia P
PAF ( Factor
Activador de
las plaquetas
Oxido ntrico
Endotelina

ADHERENCIA A ENDOTELIO
VASCULAR
PENETRAN LA PARED DEL VASO
DESTRUCCION

LIBERACION DE ENZIMAS LITICAS

TRES FORMAS DE ACCION DE LOS


ANTICUERPOS EN LA CASCADA COMUN DE
LA INFLAMACION
Localizacin de complejos
inmunes en las paredes
vasculares, por depsito o
por formacin in situ.

Unin directa de
anticuerpos a
antgenos presentes
en las paredes
vasculares

En esta categora se
encuentran, por
ejemplo, la
prpura de SchnleinHenoch, la vasculitis
crioglobulinmica,
la vasculitis lpica, la
vasculitis
reumatoidea, entre
otras.

ANTICUERPOS

ANCA

CONTRA

Anticuerpos contra
el citoplasma de los
neutrfilos
Granulomatosis de
Wegener

1)MEMBRANA
BASAL
Sndrome de
Goodpasture
2) ENDOTELIO
Enfermedad de
Kawasaki

Activacin de
leucocitos por
anticuerpos
especficos
para antgenos
leucocitario

PAN
PANARTERITIS
NUDOSA
Clsica

Micro

Sx de Churg-Strauss

Inflamacin y
necrosis de vasos
sanguneos.

Formacin de complejos
inmunes + activacin del
sistema del complemento y
atraccin de neutrfilos
depsito en pared vascular

Oclusin vascular e
isquemia tisular,
aneurismas y ruptura
vascular

vasculitis de
hipersensibilidad
Prpura de
Henoch-Shonlein
Crioglobulinemia
PAN +HvB

Enfermedad

Caractersticas

Enfermedad de
horton ( arteritis
de clulas
gigantes )

Afecta las
arterias de la
cabeza .
Presenta
inflamacin
segmentara
granulomatosa
Afecta arterias:
vertebrales
oftlmica , aorta.

Arteritis de
takayasu

Engrosamiento
fibroso de la
aorta.
Puede afectar
coronarias ,
pulmonares,
renales.

Enfermedad

Caractersticas

Panarteritis
nudosa

Pan clsica:
Arterias y arteriolas
Pan microscpica:
Vasos pequeos
Vasos medianos
Lesiones
pulmonares
Renales y
cutneas

Enfermedad de
Kawasaki

Afecta arterias
coronarias
Etiologa incierta
En nios y
lactantes (80%)

Enfermedad

Caractersticas

Granulomatosis de
wegener

enfermedad
de churg-strauss
(granulomatosis
alrgica )

Vasculitis granulomatosa
de mltiples sistemas
orgnicos, particularmente
del pulmn

Poliarteritis
microscpica
(poliangetis)

Vasculitis
granulomatosa que
afecta el tracto
respiratorio superior e
inferior y se asocia a
una glomrulo nefritis
necrozante.

Vasculitis necrotizante
que afecta : arteriolas,
capilares y vnulas .
Presenta como un
purpura palpable en piel
o mucosas, pulmones,
corazn, riones

CUADRO CLNICO
Las manifestaciones clnicas varan segn la localizacin y el tamao de
los vasos afectados.
vasculitis de vasos
pequeos.
Prpura palpable
Urticaria
Glomerulonefritis
Hemorragia Alveolar
Escleritis
Episcleritis
Uvetis

Vasculitis de vasos
medianos
Ndulos cutneos
Ulceras, livedo
reticularis
Gangrena digital
Multineuritis
presencia de
microaneurismas.

vasculitis de grandes
vasos.
Claudicacin de las
extremidades
Ausencia de pulso
Soplos vasculares
Asimetras en la PA
Dilatacin artica

Sintomatologa general
fiebre, prdida de peso, fatiga, malestar general,
artralgias.

DIAGNOSTICO
El diagnstico es, en ocasiones, complejo y habitualmente requiere de muchas
pruebas complementarias adems de la historia clnica completa, as como pruebas
analticas generales.

HC + VSG
Conteo de plaquetas
Perfil bioqumico (renal, heptica muscular)
Orina
Antgenos para hepatitis B
Factor reumatoide
Ecografa doppler
Angiografia
ANCA (anticuerpos anticitoplasma de los neutrofilos)
Biopsia

TRATAMIENTO
Una vez realizado el diagnosticado de una determinada vasculitis es necesario
comenzar un tratamiento precoz para evitar el desarrollo de complicaciones y evitar la
mortalidad

tratamiento esteroidal en dosis altas, que puede ser dado en


forma oral (Prednisona 0.5-1 mg /kg peso/da) o en pulsos
endovenoso, cuando exista riesgo de compromiso de rgano
vital
Citotxicos como el Metotrexate, Azatioprina
y/o Ciclofosfamida. La eleccin de este est
dado por la extensin del compromiso clnico y
la respuesta al tratamiento.