Mini CTO de Reumatologia

Reumatologa
ndice
TEMA 1. ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES MUSCULOESQUELTICAS. .......................3
TEMA 2. VASCULITIS. .............................................................................................................3
2.1. Definicin. ..................................................................................................................3
2.2. Poliarteritis nodosa (PAN)..........................................................................................3
2.3. Poliangetis microscpica (microPAN). ......................................................................4
2.4. Angetis y granulomatosis alrgica (enfermedad de Churg-Strauss). .........................4
2.5. Granulomatosis de Wegener. .....................................................................................5
2.6. Arteritis temporal.......................................................................................................5
2.7. Arteritis de Takayasu. .................................................................................................6
2.8. Prpura de Schnlein-Henoch. ..................................................................................6
2.9. Vasculitis predominantemente cutneas (vasculitis por hipersensibilidad). ................7
2.10. Tromboangetis obliterante (enfermedad de Buerger)...............................................7
2.11. Sndrome de Behet. ..................................................................................................7
2.12. Crioglobulinemias. .....................................................................................................7
TEMA 3. ARTRITIS POR MICROCRISTALES. .........................................................................8
3.1. Hiperuricemia y gota. .................................................................................................8
3.2. Artritis debida a depsito de cristales de calcio. ......................................................10
TEMA 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO......................................................................11
4.1. Epidemiologa. ..........................................................................................................11
4.2. Etiopatogenia. ..........................................................................................................11
4.3. Manifestaciones clnicas. ...........................................................................................11
4.4. Diagnstico. .............................................................................................................13
4.5. Sndrome antifosfolpido. .........................................................................................14
TEMA 5. ARTRITIS REUMATOIDE........................................................................................14
5.1. Definicin. ................................................................................................................14
5.2. Etiopatogenia. ..........................................................................................................14
5.4. Diagnstico. .............................................................................................................16
5.5. Tratamiento. .............................................................................................................16
5.6. Enfermedad de Still del adulto. ................................................................................17
TEMA 6. ESPONDILOARTROPATAS. SERONEGATIVAS. .................................................17
6.1. Espondilitis anquilosante (EA). .................................................................................17
6.2. Artritis reactiva (A Re)..............................................................................................20
6.3. Artropata psorisica. ...............................................................................................21
6.4. Artritis en la enfermedad inflamatoria intestinal. .....................................................21
TEMA 7. ENFERMEDADES METABLICAS SEAS. ...........................................................21
7.1. Osteoporosis. ...........................................................................................................21
7.2. Raquitismo y osteomalacia. ......................................................................................23
7.3. Enfermedad sea de Paget. ......................................................................................24
Pg. 1
miniMANUAL 1 CTO
TEMA 8. ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA. ..............................................................25
8.1. Etiopatogenia. ..........................................................................................................25
8.2. Manifestaciones clinicopatolgicas. ..........................................................................26
8.3. Datos de laboratorio. ...............................................................................................26
8.4. Diagnstico. .............................................................................................................26
8.5. Evolucin y pronstico. ............................................................................................27
TEMA 9. ARTRITIS INFECCIOSAS. ......................................................................................27
9.1. Artritis no gonoccica. .............................................................................................27
9.2. Artritis gonoccica. .................................................................................................27
TEMA 10. AMILOIDOSIS. ........................................................................................................28
10.2. Diagnstico, pronstico y tratamiento.....................................................................28
TEMA 11. SNDROME DE SJGREN. .....................................................................................29
11.1. Manifestaciones clnicas. ..........................................................................................29
11.2. Diagnstico. .............................................................................................................29
11.3. Tratamiento. .............................................................................................................29
TEMA 12. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS. .................................................................29
TEMA 13. ARTROSIS. ..............................................................................................................29
13.1. Definicin. ................................................................................................................29
13.3. Tratamiento.
...................................................................................................30
TEMA 14. OTRAS ARTROPATAS. .........................................................................................30
14.1. Osteoartropata hipertrfica (acropaquias)..............................................................30
14.2. Fibromialgia. .............................................................................................................30
ANEXO. RESUMEN DE LAS PRINCIPALES ENFERMEDADES REUMATOLGICAS. ......31
Pg. 2
Reumatologa
TEMA 1. ESTUDIO DE LAS ENFERMEDADES
MUSCULOESQUELTICAS.
Los pacientes con sntomas musculoesquelticos deben ser estudiados mediante la historia clnica, la exploracin fsica, las pruebas
de laboratorio y pruebas de imagen.
TAC, de gran utilidad en la patologa por canal medular

estrecho.
RMN, ms precisa que el TAC en las alteraciones de partes
blandas y de eleccin en la zona de la rodilla.
TEMA 2. VASCULITIS.
Tabla 1. Dolor reumatolgico
DOLOR MECNICO
Disminuye con el reposo
2.1.
DOLOR INFLAMATORIO
No suele disminuir con el reposo
Tanto la historia clnica como la exploracin aportan gran cantidad de datos que sugieren el diagnstico, el cual se suele confirmar
mediante la realizacin de pruebas complementarias. Entre las
pruebas complementarias utilizadas destacan:
1. El anlisis del lquido sinovial, que es esencial para filiar el origen de las monoatritis agudas, estando slo contraindicado si
el paciente presenta infeccin de las partes blandas adyacentes.
(MIR 00-01, 76; MIR 99-00, 117; MIR 99-00, 121; MIR 96-97, 105;
MIR 96-97F, 90, MIR 94-95, 181). Tambin es de gran ayuda para
el diagnstico de las artritis crnicas (de >6 semanas de evolucin), en las que se puede requerir la realizacin de biopsias
sinoviales.
2. Pruebas serolgicas, como la determinacin de niveles de
complemento, ANAS (anticuerpos antinucleares) y factor reumatoide.
Definicin.
Las vasculitis son procesos caracterizados por la inflamacin y lesin

de los vasos sanguneos. La inflamacin llega a ocluir la luz vascular,
por lo que los tejidos irrigados por dichos vasos sufren procesos
isqumicos. Se puede alterar cualquier tipo de vaso y en cualquier
localizacin, lo que origina diferentes tipos de manifestaciones
clnicas .Se cree que la mayora de las vasculitis son producidas por
mecanismos inmunes.
2.2.
Poliarteritis nodosa (PAN).
El factor reumatoide se define como una inmunoglobulina

tipo M , G, A E dirigida contra el fragmento Fc de la IgG. El factor
reumatoide es mayoritariamente de clase IgM y suele detectarse
realizando pruebas de aglutinacin (Waaler Rose y en ltex).
Los anticuerpos antinucleares aparecen en gran cantidad de
enfermedades reumatolgicas, siendo ms frecuentes en el LES, la
EMTC y la esclerodermia. Se detectan mediante la inmunofluorescencia indirecta (IFI). (MIR 99-00,119 )
Se define como una vasculitis necrotizante multisistmica que

afecta a las arterias musculares de pequeo y mediano calibre. Suele
afectar a varones (4/1) de ms de 50 aos y caractersticamente se
asocia a infeccin por VHB ( 20-30% ), VHC (5%) y a leucemia de
clulas peludas o tricoleucemia. (MIR 96-97,114)
Las lesiones son parcheadas y se localizan en las zonas de bifurcacin y ramificacin de las arterias. La aparicin de dilataciones
aneurismticas de <1cm es muy caracterstica de la PAN clsica.
En las fases agudas de la enfermedad se visualizan PMN infiltrando todas las capas de la pared vascular y zonas perivasculares,
y se origina una proliferacin de la ntima con fragmentacin de la
lmina elstica interna. En las fases subagudas y crnicas, el infiltrado pasa a ser de clulas mononucleares y se produce una necrosis
fibrinoide de los vasos que oblitera parcialmente la luz y origina
trombosis e infarto de los tejidos irrigados por el vaso afectado.
Con la curacin, se deposita colgeno en la pared vascular, lo que
provoca mayor oclusin del vaso.
3. Pruebas de imagen, de las que las ms utilizadas son:

Radiografa convencional, muy til en el diagnstico de la enfermedades articulares. Hay que recordar que gran cantidad de
las enfermedades reumatolgicas tienen un perodo de latencia radiolgico de aos, es decir, la enfermedad debe avanzar
durante largos perodos de tiempo hasta conseguir producir
alteraciones que sean visibles en la radiologa simple.
Ecografa, de eleccin en los quistes sinoviales, las alteraciones
del manguito de los rotadores, las lesiones tendinosas y en la
displasia congnita de cadera en menores de 3 meses.
Gammagrafa isotpica, prueba muy sensible pero muy poco
especfica, de uso en la deteccin de metstasis seas, enfermedad de Paget y procesos inflamatorios e infecciosos.
CLNICA
Casi la mitad de los pacientes presentan signos y sntomas inespecficos
sistmicos como la prdida de peso, la fiebre y el malestar general.
El rin es el rgano ms frecuentemente afectado (70%) y la
manifestacin ms comn es la hipertensin vasculorrenal (por
isquemia de los glomrulos). A veces, el paciente puede debutar
con hematuria y proteinuria, sndrome nefrtico, sd nefrtico o
GNF extracapilar con oligoanuria, aunque la glomerulonefritis es
excepcional en este sndrome. Si existe infeccin por VHB, es posible
la aparicin de GNF membranosa y mesangiocapilar.
Las alteraciones musculoesquelticas son muy frecuentes,
sobre todo las artralgias y mialgias, pudiendo llegar a padecer una
artritis asimtrica.
Tabla 2. Anlisis del lquido sinovial.

NORMAL
MECNICO
INFLAMATORIO
SPTICO
COLOR
Transparente, amarillo
Transparente-rojo.
Amarillo-rojo
Turbio , amarillo
Turbio , opaco
VISCOSIDAD
Alta
Alta
Baja
Muy baja
GLUCOSA
Normal
Normal
normal-baja
Muy baja
CLULAS
0-200/mm3 (mononucl)
<3000 (mononucl)
3000-50000*
PMN
25%
hasta30%
25-90%
>90%
PROTENAS
Normal
Normal
Alto
Muy alto
LCTICO
Normal
Normal
Alto
Alto
Bajo en LES, AR
Alto en Reiter
AR,LES, gota, artritis infl,

algunas artritis spticas
Artritis sptica, a veces en

artritis inflamatorias
COMPLEMENTO
EJEMPLOS
Artrosis , traumatismo
(PMN) >50000 (PMN)
* La artritis inflamatoria (AR, Reiter) y la microcristalina puede a veces superar las 50.000 clulas. Por el contrario las infecciones crnicas
pueden a veces no superar este valor ( TBC, Brucela, hongos).
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La afectacin cutnea aparece en el 50% de los pacientes, siendo
caracterstica la prpura palpable y producindose tambin una
paniculitis de tipo septal.
Le sigue en frecuencia la alteracin isqumica del SNP ( 50%),
que se presenta como una mononeuritis mltiple con dficit sensitivomotor. (MIR 96-97,117)
Los vasos intestinales se afectan por esta vasculitis, siendo muy
comn la aparicin de dolor abdominal, y en los casos ms graves se
puede producir isquemia intestinal. Tambin es posible la aparicin
de apendicitis y colecistitis alitisica. El hgado presenta un aumento
de la fosfatasa alcalina, aunque no hay manifestaciones clnicas.
Los vasos bronquiales pueden llegar a afectarse, aunque tpicamente la PAN cursa sin alteracin pulmonar. (MIR 03-04,12)
Otros rganos que presentan isquemia son el corazn (insuficiencia cardaca congestiva, y si la isquemia es ms brusca,
incluso infarto agudo de miocardio) y el aparato genitourinario
(dolor testicular).
Tabla 3. Manifestaciones clnicas PAN.
rgano
Manifestacin
Incidencia (%)
Renal
Insuficiencia renal,
HTA
70
Musculoesqueltica
Artralgias, mialgas,
artritis
50-60
Cutnea
Purpura palpable
50
S. nervioso perifrico
Mononeuritis
mltiple
50
Tubo digestivo
Dolor abdominal
40
Corazn
ICC, IAM, pericarditis
30
Genitourinario
Dolor
25
TRATAMIENTO.
Los corticoides en dosis altas (1mg/kg) son la base del tratamiento
de la PAN. En algunas ocasiones se aaden inmunosupresores (de
eleccin la ciclofosfamida a 2mg/kg/da.) para poder controlar la
enfermedad con menores dosis de corticoides o detener la afectacin visceral (si sta es extensa).
Si existe hepatitis B asociada, se aaden corticoides y antivirales.
La supervivencia es del 90% a los 5 aos con el tratamiento
inmunosupresor.
2.3.
Poliangetis microscpica (microPAN).
La PAN microscpica se caracteriza por presentar rasgos histolgicos tpicos de la PAN clsica (vasculitis necrotizante), pero
limitados a los vasos de pequeo calibre: arteriolas, capilares
y vnulas. No suelen verse aneurismas. A diferencia de la PAN
clsica, puede afectar a las arterias pulmonares (en forma de
capilaritis pulmonar) provocando hemoptisis por hemorragia
alveolar y en el rin suele producir glomerulonefritis. Es la
enfermedad ms asociada con la presencia de p-ANCA (en el
50% de los casos).
2.4.
Angetis y granulomatosis alrgica (enfermedad

de Churg-Strauss).
Se trata de una vasculitis necrotizante granulomatosa que afecta a

arterias musculares de pequeo y mediano calibre, capilares, vnulas
postcapilares y venas. En la pared vascular pueden observarse granulomas necrotizantes intra y extravasculares con infiltracin tisular por
eosinfilos. Se asocia con asma grave y eosinofilia perifrica.
Se presenta en la edad media de la vida, siendo igual la prevalencia en ambos sexos.
DIAGNSTICO.
En la analtica se observa leucocitosis, trombocitosis y anemia normoctica normocrmica (de procesos crnicos) con elevacin de la
VSG. Se detectan anticuerpos p-ANCA en el 20 % de los pacientes.
(MIR 98-99, 85; MIR 99-00F, 96)
El diagnstico se confirma mediante la biopsia de una zona afectada. La arteriografa sera eficaz para detectar los aneurismas.
CLNICA.
Como en todas las vasculitis , se observan signos inespecficos como
la fiebre y el malestar general.
La afectacin pulmonar domina el cuadro, presentndose
en forma de crisis asmticas severas que radiolgicamente se
traducen en infiltrados transitorios no cavitados. Muchas veces
existen previo al desarrollo de la vasculitis sntomas de alergia,
como son la rinitis, la poliposis nasal o el asma. Tambin se produce afectacin crnica de los senos paranasales en forma de
sinusitis y poliposis.
Tabla 4. Diagnstico diferencial clnico-patolgico de las distintas vasculitis.

VASCULITIS NECROTIZANTES
SISTMICAS
RGANOS
VASOS
ANATOMA
PATOLGICA
ASOCIACIONES
PAN
CHURG-STRAUSS
RIN (AP)
PULMN
Asma.
Infiltrados
migratorios.
Eosinofilia.
Articulaciones
(clnica)
Arterias musculares
de pequeo y
mediano calibre
Arterias de pequeo
y mediano calibre,
capilares, vnulas
postcapilares y venas
Segmentaria.
Bifurcaciones.
Lesiones en
distintos estadios.
Muy destructiva
(aneurismas).
Eosinofilia
tisular y perifrica.
Granulomas intray extra-vasculares.
VHB.
Tricoleucemia.
PIEL
(prpura palpable)
Schnlein-Henoch
(prpura, artralgias,
dolor abdominal,
hematuria)
WEGENER
VASCULITIS DE CLULAS GIGANTES

A. TEMPORAL
VAS ALTAS
+
PULMN
+
RIN
Cefalea,
claudicacin
mandibular y
ceguera
A. TAKAYASU
Troncos
suprarticos
Asimetra de
pulsos y TA
Capilares y vnulas
Arterias de pequeo
y mediano calibre,
capilares, vnulas
postcapilares y venas
Arterias grandes
Leucocitoclasia.
Todas las lesiones
en un mismo estadio
Granulomas
intra y
extravasculares
(yuxtavasculares)
Granulomas con clulas gigantes.

Afectacin parcheada
p-ANCA.
AP similar en Kawasaki y
sndrome de superposicin
Pg. 4
VASCULITIS POR
HIPERSENSIBILIDAD
C-ANCA
Behet:
similar AP pero Dx clnico
Ancianas occidentales
con
polimialgia reumtica
Jvenes
asiticas
Buerger: varn joven, oriental y

fumador, con claudicacin en EE.
Microabscesos en los vasos
Reumatologa
La afectacin cutnea aparece en forma de prpura y ndulos
subcutneos en el 70% de los afectados.
Las alteraciones cardacas representan la causa ms importante
de muerte y se detectan en el 30% de los pacientes.
Tambin es frecuente encontrar mononeuritis mltiples y en
el rin produce una GNF necrotizante focal con o sin semilunas,
junto con infiltrados intersticiales de eosinfilos (MIR 96-97, 227;
MIR 98-99F, 95).
DIAGNSTICO
La presencia de asma, junto con elevacin de la IgE y una eosinofilia de >1000/ml, ayuda a sugerir el diagnstico. Se suelen detectar
anticuerpos p-ANCA, que son poco especficos de la enfermedad.
La confirmacin se realiza mediante la realizacin de una biopsia,
donde se objetivan los granulomas y la vasculitis.
TRATAMIENTO
Se administran corticoides en dosis altas, asociadas o no con ciclofosfamida. La supervivencia es del 60% a los 5 aos
2.5.
Granulomatosis de Wegener.
Es una vasculitis necrotizante granulomatosa de pequeo vaso,

donde los granulomas son de localizacin intra o extravascular.
Tpicamente asocia afectacin de las vas respiratorias superiores e
inferiores, junto con glomerulonefritis. Afecta a personas en la edad
media de la vida, con proporcin 1/1 entre sexos. Es la vasculitis
ms frecuente de todas las que afectan al pulmn.
CLNICA
En el 96% de los pacientes existe alteracin del tracto respiratorio
superior y/o inferior. La sinusitis es el sntoma de debut ms
frecuente, representado clnicamente por dolor y supuracin
purulento-hemorrgica a travs de la fosa nasal. Histolgicamente existe inflamacin, necrosis y formacin de granulomas, con o
sin vasculitis, llegando en ocasiones a producirse ulceraciones en
la mucosa nasal. El tabique nasal se puede perforar, dando como
resultado una nariz en silla de montar. A veces el proceso de cicatrizacin origina una estenosis subgltica que puede provocar una
obstruccin respiratoria grave.
Tabla 5. Vasculitis de Wegener.
VASCULITIS DE WEGENER
98%- Sinusitis crnica
85%- Alteraciones pulmonares
75%- GNF rpidamente progresiva
50%- Alteraciones oculares(proptosis, epiescleritis..)
40%- Alteraciones cutneas
20%- Alt neurolgicas (mononeuritis mltiple)
8%- Alteraciones SNC
La afectacin pulmonar (85%) se caracteriza por tos, disnea,

hemoptisis y dolor torcico. Radiolgicamente se visualizan infiltrados nodulares bilaterales cavitados no migratorios que pueden
alcanzar un gran tamao.
En el 77% de los pacientes se afecta el rin en forma de una
GNF focal y segmentaria que evoluciona hacia una GNF rpidamente progresiva con semilunas. La manifestacin ms comn es
la hematuria y la proteinuria, aunque es posible la aparicin de un
sd nefrtico, un sd nefrtico u oligoanuria. Excepcionalmente se
origina una obstruccin en los urteres por aparicin de granulomas en su pared.
La afectacin ocular se da en el 50% de los casos y vara desde una simple conjuntivitis hasta proptosis (muy especfica del
Wegener) debido a la ocupacin del espacio retroorbitario por
granulomas.
Las lesiones cutneas (46%) son las mismas que en otros tipos
de vasculitis. En el 20 % de los pacientes hay manifestaciones del
SNP en forma de mononeuritis mltiple y el 8% presentan sntomas

del SNC como neuropata de los pares craneales. (MIR 04-05, 86;
MIR 97-98, 232)
DIAGNSTICO.
La bioqumica demuestra una gran elevacin de la VSG, junto con
leucocitosis, anemia, trombocitosis e hipergammaglobulinemia a
expensas de la Ig A.
De gran utilidad son los anticuerpos c-ANCA tanto para el
diagnstico como para el seguimiento y evaluacin de la actividad
de la enfermedad. Son en un 95% especficos del Wegener y sus
ttulos son muy elevados cuando la afectacin orgnica es severa
(sobre todo en la afectacin renal). Sin embargo, a pesar de tener
un gran valor, no deben sustituir a la biopsia como confirmacin
diagnstica. (MIR 94-95, 64, 187)
La biopsia se realiza de eleccin en el pulmn, puesto que en
las vas areas superiores no se suele demostrar la vasculitis y en el
rin es difcil observar los caractersticos granulomas.
Se debe realizar diagnstico diferencial entre la granulomatosis de Wegener y la granulomatosis linfomatoide. Este cuadro
se engloba dentro de los trastornos inmunoproliferativos angiocntricos y cursa principalmente con infiltracin destructiva
del tracto respiratorio superior e inferior por linfocitos atpicos,
clulas plasmticas e histiocitos con mitosis anormales. Se produce en varones de 50 aos y caractersticamente se observan
granulomas centrados en los vasos, a diferencia de en el Wegener.
La radiologa de trax es superponible entre ambas enfermedades
y tambin hay afectacin renal, slo que en la linfomatosis sta
no se expresa clnicamente. Suele derivar con el tiempo en un
linfoma maligno y el tratamiento son los corticoides asociados
o no a ciclofosfamida.
TRATAMIENTO.
Es de eleccin la administracin de ciclofosfamida en dosis de
2mg/kg/da durante al menos 1 ao, que ha conseguido la remisin
de la enfermedad en el 75% de los casos y gran mejora en el 90%
de los pacientes. Tambin se ha demostrado til en el manejo de
las recidivas tras la suspensin del tratamiento. Se aconseja que
durante los primeros meses la ciclofosfamida se asocie a corticoides
en dosis altas, aunque estos no han demostrado mejorar el curso
evolutivo de la enfermedad, sirviendo slo para agilizar la mejora
de los sntomas.
En caso de objetivarse leucopenia, se deber ajustar la ciclofosfamida hasta que los leucocitos asciendan a >3000/ml (>1500
neutrfilos). Entre sus efectos adversos cabe destacar la pancitopenia, la cistitis, el cncer vesical, la mielodisplasia y la toxicidad
gonadal. Si no es posible su uso por encontrarse contraindicado,
se intentar una pauta con metotrexate o azatioprina asociado a
corticoides (MIR 99-00F, 229, MIR 97-98, 225).
2.6.
Arteritis temporal.
Es una panarteritis de vasos de mediano y gran calibre que cursa

con infiltrados de clulas mononucleares y clulas gigantes en el
interior de la pared vascular. Se observan granulomas en la biopsia.
La afectacin del vaso es parcheada o segmentaria y se observa
proliferacin de la ntima y degeneracin de la lmina elstica. La
arteria temporal en la ms frecuentemente afectada.
Se observa en mujeres ancianas en una proporcin 3/1 respecto a los varones y se asocia en el 50% de los casos a polimialgia
reumtica (rigidez, dolores sordos y mialgias en cinturas escapular
y pelviana).
CLNICA.
Debuta clsicamente como un cuadro de fiebre, anemia, VSG elevada y cefalea frontotemporal en un paciente anciano.
El sntoma ms frecuente es la aparicin de cefalea (65%)
refractaria al tratamiento analgsico. Se puede asociar a una arteria temporal engrosada y dolorosa a la palpacin que conserva
inicialmente el pulso.
Otros sntomas caractersticos son la claudicacin mandibular,
la inflamacin del cuero cabelludo o incluso la prdida del gusto.
La complicacin ms grave de la arteritis temporal no tratada
es la afectacin ocular en forma de neuritis ptica isqumica por
trombosis de la arteria central de la retina, que causa ceguera irre-
Pg. 5
miniMANUAL 1 CTO
versible unilateral, que puede convertirse en bilateral si el proceso
sigue sin tratarse. (MIR 00-01, 81; MIR 95-96, 51)
Aunque sta suele ser la clnica predominante, no hay que
olvidar que otras partes del organismo pueden estar afectadas,
siendo frecuentes los granulomas a nivel heptico que provocan un
aumento de la fosfatasa alcalina (signo de ocupacin heptica).
DIAGNSTICO.
Se sospecha la enfermedad al hallarse cefalea, fiebre, anemia normonormo y VSG elevada en un paciente, con o sin polimialgia reumtica. La confirmacin se consigue a partir de muestras histolgicas.
Recuerda que el tratamiento con corticoides puede negativizar la
biopsia, pero que es necesario iniciar cuanto antes el tratamiento
para evitar las manifestaciones oculares. Adems, la afectacin es
segmentaria, por lo que puede que las muestras recogidas sean de
una zona de la arteria no afectada. (MIR 97-98, 229)
TRATAMIENTO.
Es caracterstica de esta enfermedad una excelente respuesta al
tratamiento con corticoides sistmicos ( lo cual tiene utilidad diagnstica, cuando la biopsia no es concluyente).Se utilizan tanto para
conseguir un alivio sintomtico como para prevenir las complicaciones oculares. Inicialmente se utiliza una dosis de 1mg/kg/da que
se va disminuyendo hasta la dosis mnima eficaz para el control de
los sntomas. El tratamiento debe de durar al menos 1-2 aos para
evitar la aparicin de recadas. La VSG es un parmetro de gran
utilidad para monitorizar la eficacia del tratamiento, ya que indica
la actividad inflamatoria.
RECUERDA
Si slo existen sntomas de polimialgia reumtica, el tratamiento
son corticoides a dosis bajas (de 15-20 mg/da) (MIR 03-04, 11)
Es una enfermedad sistmica que aparece con ms frecuencia

en jvenes asiticas. Las arterias ms afectadas son las subclavias,
seguidas por la cartida comn, la aorta abdominal y las arterias
renales.
CLNICA.
Cursa inicialmente con sintomatologa general (fiebre, malestar,
anorexia, y prdida de peso). Posteriormente se presenta dolor
por la lesin del vaso y sntomas secundarios a la isquemia en el
territorio irrigado por el vaso afectado, siendo los ms frecuentes
los fenmenos isqumicos del SNC (que son la principal causa de
muerte, junto a la insuficiencia cardaca y el infarto de miocardio).
(MIR 01-02, 50)
DIAGNSTICO.
Debe sospecharse ante una mujer joven en la que se detecte asimetra
de pulsos entre ambos brazos (por afectacin asimtrica de ambas
arterias subclavias) y soplos por obstruccin parcial de los vasos. La
analtica es similar a la de otras vasculitis y el diagnstico confirmatorio se realiza mediante arteriografa. Son datos caractersticos en
sta la irregularidad de las paredes vasculares, las estenosis, las dilataciones postestenticas, la formacin de aneurismas, las oclusiones
y aumento de la circulacin colateral. No sirven las biopsias, por ser
inaccesibles y porque la afectacin es segmentaria.
TRATAMIENTO.
Se debe intentar controlar la inflamacin con corticoides en dosis altas, para realizar posteriormente, con el paciente estable,
angioplastias u otras tcnicas quirrgicas de reparacin (endarterectomas y bypass). Si existe resistencia a los corticoides o no son
suficientes, se puede usar metotrexato u otros inmunosupresores.
La anticoagulacin previene la trombosis y la oclusin completa de
los vasos. La mortalidad es del 20% a los 5 aos.
2.8.
2.7.
Tambin denominada enfermedad sin pulso o sndrome del arco

artico. Se trata de una enfermedad inflamatoria y estenosante
fundamentalmente de las arterias de gran calibre que muestra predileccin por los troncos supraarticos. Histolgicamente es una panarteritis granulomatosa con infiltrado inflamatorio mononuclear y
clulas gigantes multinucleadas en la adventicia, proliferacin de
la ntima, fibrosis de la media y disgregacin de la lmina elstica
interna (igual que la arteritis de la arteria temporal). Esto produce
un estrechamiento de la luz del vaso, con o sin trombosis. No existe
necrosis fibrinoide.
Tabla 5. Arteritis de Takayasu.
ARTERIA
PORCENTAJE
CLNICA
Subclavia
93
Claudicacin de los brazos,

fenmeno Raynaud
Cartida comn
58
Trastornos visuales, sncope,

AIT, ictus
Aorta abdominal
47
Dolor abdominal, naseas,

vmitos
Arterias renales
38
Hipertensin, insuficiencia
renal
Cayado y raz artico
35
Insuficiencia artica, ICC
Vertebrales
35
Alteraciones visuales, mareos
Eje celaco
18

vmitos
Mesentrica superior
18

vmitos
Ilacas
17
Claudicacin de las piernas
Pulmonares
10-40%
Coronarias
<10
Pg. 6
Prpura de Schnlein-Henoch.
Arteritis de Takayasu.
Dolor torcico atpico, disnea

Dolor torcico, IAM
Es una vasculitis de pequeo vaso del tipo leucocitoclsica que se

caracteriza por prpura palpable no trombopnica (de distribucin en nalgas y miembros inferiores), artralgias, dolor abdominal
y glomerulonefritis. Aunque se suele ver en varones de 4-7 aos,
tambin es posible en el adulto.
Se cree que el mecanismo patognico es el depsito de inmunocomplejos (sobre todo formados por Ig A). La prpura suele estar
precedida por un cuadro de infeccin respiratoria, lo que apoya que
los antgenos ms frecuentemente implicados sean los de los grmenes que producen estas infecciones, aunque tambin se asocia
al uso de ciertos frmacos o alimentos.
CLNICA.
Las manifestaciones ms precoces son las cutneas, en forma de
prpura palpable.
La mayora de los pacientes (90%) presentan poliartralgias,
llegando en algunos casos a presentar una verdadera poliartritis
no erosiva migratoria.
En el 70% de los pacientes peditricos hay sntomas gastrointestinales, predominando el dolor abdominal clico con nauseas,
vmitos, diarrea o estreimiento (producidos por edema de la pared
intestinal secundario a la isquemia). Con frecuencia hay rectorragia
causada por el dao en la mucosa.
La afectacin renal es frecuente y cursa con hematuria con
cilindros hemticos y proteinuria. Ms raramente hay evolucin
a sndrome nefrtico y a GN rpidamente progresiva (con semilunas). Histolgicamente se visualiza una proliferacin mesangial
difusa o focal y una GN proliferativa segmentaria. Es caracterstico
el depsito mesangial de IgA y complemento. En los pocos casos
en los que la enfermedad puede causar la muerte, sta se debe al
dao crnico renal. (MIR 04-05, 186; MIR 99-00, 127; MIR 99-00,
213, MIR 97-98F, 144; MIR 95-96F, 13)
DIAGNSTICO.
Se apoya en la clnica y se confirma mediante la biopsia y la demostracin de los inmunocomplejos en el tejido. En la analtica se
observa leucocitosis con una cifra de plaquetas y de complemento
srico normal. Los niveles de IgA circulante estn elevados en el
50% de los enfermos.
Reumatologa
TRATAMIENTO.
No suele ser necesario porque la enfermedad es autolimitada, presentando recidivas y remisiones durante un perodo de semanas
o meses hasta su resolucin espontnea. Se puede recurrir a los
corticoides en dosis altas (1mg/kg/da) para disminuir el edema
tisular, las artralgias y las molestias abdominales. En casos graves
puede recurrirse a la plasmafresis. (MIR 98-99, 183)
La mayora de las veces el pronstico es excelente, excepto en
los casos que cursan de forma crnica o con sucesivos brotes.
2.9.
Vasculitis predominantemente cutneas (vasculitis

por hipersensibilidad).
Se trata de las vasculitis ms frecuentes y se caracterizan por la

afectacin cutnea y por su predileccin por los vasos pequeos
(capilares y vnulas). Su nombre se debe a que en su patogenia est
implicada una reaccin de hipersensibilidad tras la exposicin a un
antgeno ( frmacos, infecciones, neoplasias, etc.) . (MIR 02-03, 220),
que lleva al depsito de inmunocomplejos en la piel y otros rganos
como las articulaciones, el rin o el sistema gastrointestinal .
La lesin caracterstica se denomina leucocitoclasia, que define los restos nucleares procedentes de neutrfilos que infiltran las
paredes de los vasos y zonas adyacentes durante las fases agudas. Se
observa extravasacin de hemates a partir de los vasos lesionados,
que clnicamente da lugar a una prpura palpable. Como son enfermedades que cursan generalmente en brotes, todas las lesiones
estn en el mismo estadio evolutivo.
CLNICA.
Cursa con sntomas generales (fiebre, malestar, mialgias y anorexia)
y prpura palpable que se encuentra en las zonas declives, pudiendo
ser pruriginosa e incluso muy dolorosa.
DIAGNSTICO
Se confirma mediante biopsia cutnea.
TRATAMIENTO.
La mayora de estas vasculitis se resuelven espontneamente.
Tambin es posible realizar el tratamiento etiolgico, asociando
o no corticoides .
2.10. Tromboangetis obliterante (enfermedad de

Buerger).
Es una enfermedad vascular inflamatoria oclusiva caracterizada
por la formacin de trombosis en las arterias pequeas y medianas de las zonas distales de las extremidades, que afectan de
forma segmentaria a los vasos y se acompaan de un infiltrado
de polimorfonucleares en todas las capas de la pared vascular,
as como de pequeos microabscesos dentro de la estructura
del trombo.
Se observa en varones jvenes fumadores, estando este trastorno
muy relacionado con el consumo de tabaco.
La trada clnica tpica es la claudicacin de la extremidad afecta, junto con fenmeno de Raynaud y tromboflebitis superficiales
migratorias.
DIAGNSTICO.
Se realiza mediante la historia clnica y la exploracin fsica. En la
arteriografa, que es confirmatoria, se visualiza el afilamiento de
los vasos distales y la presencia de vasos colaterales en las reas
ocluidas.
TRATAMIENTO.
Es esencial abandonar el hbito tabquico para evitar la progresin de la enfermedad. Si el vaso es lo suficientemente grande,
ser posible emplear tcnicas de derivacin quirrgica. En caso
contrario, la amputacin ser inevitable si se objetiva isquemia
persistente grave.
2.11. Sndrome de Behet.

El sndrome de Behcet es un proceso multiorgnico que se manifiesta por la aparicin de lceras bucales y genitales y por afectacin
ocular.
Histolgicamente, la principal lesin es una vasculitis de pequeo vaso con tendencia a la formacin de trombos venosos.
Su prevalencia es mayor entre los jvenes varones de Japn y el
Mediterrneo oriental y parece estar relacionado con el antgeno
HLA B5.
Tabla 6. Criterios diagnsticos de la enfermedad de Behet.
1. Presencia de lceras orales recurrentes (imprescindible)
asociadas a 2 de los siguientes:
2. lceras genitales recurrentes.
3. Lesin ocular (uvetis posterior o anterior).
4. Lesiones cutneas (eritema nodoso, foliculitis ...).
5. Fenmeno de patergia positivo.
CLNICA.
Es esencial la existencia de aftas orales (3 ms episodios anuales)
para el diagnstico. Son lceras dolorosas, superficiales o profundas,
en cualquier localizacin en la mucosa oral. Curan sin dejar cicatriz
en 1-2 semanas. (MIR 04-05, 148; MIR 97-98, 233; MIR 97-98F, 209).
Las lceras genitales (80%) se parecen a las orales, pero s dejan
cicatriz. En la piel se observan foliculitis o pseudofoliculitis (80%),
eritema nodoso y exantema semejante al acn.
Las alteraciones oculares son la complicacin ms grave de la
enfermedad, ya que evolucionan rpidamente a la ceguera. Suele ocurrir al inicio de la enfermedad y cursa en forma de uvetis
posterior, uveitis anterior o neuritis ptica. Los pacientes afectos
de Behet poseen fenmeno de patergia positivo, es decir, la
inyeccin intradrmica de suero salino provoca la aparicin de
pstulas en la piel (se produce tambin en el Sd de Sweet y en
el pioderma gangrenoso). El 30-60% de los enfermos padecen
artralgias, aunque puede llegar a originar una artritis de grandes
articulaciones no erosiva.
En una cuarta parte de los pacientes se observan trombosis
venosas superficiales y profundas (con el consecuente riesgo de
TEP), y pueden llegar a afectarse las arterias, provocando aortitis y
aneurismas y trombosis de arterias perifricas. (MIR 95-96F, 142),
La afectacin del SNC por la vasculitis se traduce en hipertensin craneal benigna, meningoencefalitis asptica, afectacin
piramidal y alteraciones psiquitricas.
DIAGNSTICO.
Es clnico y se requiere la conjuncin de 3 de los criterios diagnsticos para diagnosticar la enfermedad, siendo imprescindible la
existencia de aftas orales.
En la analtica se observa aumento de la VSG y de la PCR junto
con leucocitosis. Pueden detectarse anticuerpos contra la mucosa
oral humana.
TRATAMIENTO.
Este sndrome se trata de forma sintomtica y emprica.
Las lceras mejoran con la aplicacin tpica de corticoides, y
en casos ms graves se utiliza la talidomida, la colchicina y la pentoxifilina. La uvetis posterior debe ser tratada enrgicamente y de
forma precoz con ciclosporina (5-10mg/kg/da). La afectacin del
SNC requiere dosis altas de glucocorticoides, azatioprina o ciclosporina. La artritis mejora con la colchicina y el interfern alfa y las
tromboflebitis superficiales mejoran con el cido acetilsaliclico. La
gravedad del sndrome cede con el tiempo.
2.12. Crioglobulinemias.
Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan a una
temperatura de 4C y se disuelven por calentamiento. Segn su
etiologa y el tipo de inmunoglobulinas que las formen, se clasifican
en tres grupos.
Tanto el grupo II como el III pueden producir una crioglobulinemia esencial. Puede asociarse a infeccin por el virus de la hepatitis
C (en el 90% de los casos), a infecciones por hongos, bacterias o
virus o a enfermedades malignas.
Es una enfermedad que afecta ms a la mujer alrededor de la
quinta dcada de la vida.
La manifestacin ms frecuente es la prpura palpable (que
indica la existencia de una vasculitis cutnea de pequeo vaso),
Pg. 7
miniMANUAL 1 CTO
seguido de manifestaciones musculoesquelticas, fiebre y hepatoesplenomegalia; a veces hay polineuropata y adenopatas.
El rin se afecta en la mitad de los casos. Cursa con hematuria
y/o proteinuria que puede llegar a rango nefrtico. Tambin puede
debutar como sndrome nefrtico (glomerulonefritis con semilunas
con oliguria).
DIAGNSTICO.
Se demuestran mediante biopsia las lesiones cutneas. En el rin
se puede visualizar una glomerulonefritis mesangial o mesangiocapilar. Si hay semilunas, se tratar de un GN extracapilar tipo II.
En el plasma es necesario demostrar la presencia de crioglobulinas y la disminucin de los niveles sricos de complemento (por
formacin de inmunocomplejos). Ser necesario investigar cul es
la causa de que se produzcan dichas inmunoglobulinas.
TRATAMIENTO.
Se utilizan corticoides e inmunosupresores. A veces, la plasmafresis y el IF producen mejora de los sntomas.
Se define la hiperuricemia como la concentracin plasmtica

>7mg/ dl. Su prevalencia en la poblacin general es entre 2-13%.
Sin embargo, el trmino gota engloba a las manifestaciones clnicas
producidas por el depsito de cristales de urato monosdico en
la cavidad articular o en otros tejidos. La prevalencia de la gota es
del 1-4%.
Las causas de la hiperuricemia se pueden clasificar en tres
grupos:
A. AUMENTO DE LA SNTESIS DE URATOS.

Puede producirse por causas primarias o innatas, como fallos hereditarios en las enzimas del catabolismo de las purinas. Entre ellas
destacan (MIR 00-01, 64):
1. Aumento de la actividad de la fosforribosilpirofosfato (PRPP)
sintetasa Defecto ligado al cromosoma X.
2. Dficit de la hipoxantina fosforribosiltransferasa(HPRT)Defecto ligado al cromosoma X. Puede presentarse de forma
completa (Sd de Lesch-Nyhan) asociado a alteraciones neurolgicas, o como un dficit parcial enzimtico (Sd de Kelley
Seegmiller).
TEMA 3. ARTRITIS POR MICROCRISTALES.

3.1.
Hiperuricemia y gota.
El cido rico es el producto final de la degradacin de las purinas.

Se produce en los rganos que contienen xantn oxidasa (el intestino
delgado y el hgado) y se elimina sobre todo por el rin.
Las concentraciones de rico son muy bajas en la infancia y van
aumentando en los varones a partir de la pubertad y en las mujeres
tras la menopausia (lo cual se cree que es debido a una mayor excrecin de uratos en la poca frtil). (MIR 98-99, 88)
Ms frecuentes son las causas secundarias o adquiridas, en

las que existe un aumento de la lisis celular, de la que se liberan
las purinas que originarn el exceso de cido rico. Ejemplos son
las enfermedades mielo-linfoproliferativas o el tratamiento de las
mismas, los procesos hemolticos, la policitemia vera, la psoriasis,
la enfermedad de Paget, las glucogenosis de tipo III,V, VII, la rabdomilisis, el ejercicio, el alcohol y la obesidad.
La dieta es una fuente exgena de purinas, pero no posee gran
importancia para el control de la hiperuricemia (slo puede disminuir 1 mg/dl la uricemia). NO se utiliza en el tratamiento de la
Tabla 7. Artritis por microcristales.

PIROFOSFATO
CLCICO (PPCD)
FORMA del
CRISTAL
HIDROXIAPATITA (HA)
OXALATO
CLCICO (OxCa)
URATO
MONOSDICO (UMS)
Bipiramidal
Aguja
Muy - - (MIR 02-03, 227)
Muy pequeos
Romboidal
BIRREFRINGENCIA
Dbil +
No tiene
Muy +++
LQUIDO
SINOVIAL
INFLAMATORIO
Predominio de
neutrfilos
MECNICO
Mononucleares
MECNICO, suele tener

menos de 2000 cl.
Neutrfilos y
mononucleares
INFLAMATORIO,
predominio de
neutrfilos
RADIOLOGA
Condrocalcinosis
simtrica
Calcificaciones
DISTRFICAS y
METASTSICAS
Condrocalcinosis
Erosiones
Geodas
LOCALIZACIN
ms frecuente
RODILLA, MUECA,
TOBILLO
RODILLA, HOMBRO
CUALQUIERA
1 METATARSOFALNGICA
Micr. electrnico, se tie

de rojo con
ALIZARINA ROJA
MICROSCOPIO
POLARIZACIN
MICROSCOPIO
POLARIZACIN
DIAGNSTICO
MICROSCOPIO
POLARIZACIN
EDAD
ms frecuente
ANCIANOS con artrosis.

Si <50a pensar en
alteracin metablica
o hereditaria
ANCIANOS
Oxalosis 2 a IRT en
dilisis y vit. C.
Oxalosis 1 en <20a
VARN en la 5 dcada
PRESENTACIN
CLNICA
ASINTOMTICOS
En ocasiones aguda:
"PSEUDOGOTA"
ASINTOMTICA
Artritis aguda
Artropata destructiva
Sinovitis en
paciente con IRT
GOTA aguda
Pg. 8
Reumatologa
gota, pero s para el control de los factores de riesgo cardiovascular
que se asocian a sta.
B. DISMINUCIN DE LA EXCRECIN RENAL DE CIDO

RICO.
Este mecanismo causa ms del 90% de las hiperuricemias. El cido
rico es filtrado, reabsorbido y secretado en los tbulos renales,
por lo que fallos en cualquiera de los tres pasos pueden disminuir
la eliminacin renal.
1. Disminucin de la filtracin glomerular. Se origina por disminucin del volumen extracelular (diurticos) o por causas
parenquimatosas. Los diurticos son actualmente la causa
identificada ms frecuente de hiperuricemia.
La insuficiencia renal se acompaa de gota en el 1% de los
casos y la poliquistosis renal en el 30%. El tratamiento sustitutivo mediante hemodilisis tambin aumenta la prevalencia
de hiperuricemia, as como la precipitacin de otro tipo de
cristales.
2. Aumento de la reabsorcin renal. Los diurticos y la diabetes
inspida producen secundariamente disminucin de la filtracin
y un aumento en la reabsorcin distal de cido rico. (MIR 01-02,
76; MIR 00-01F, 83)
3. Disminucin de la secrecin. Otros cidos compiten con el rico
en los tbulos por su secrecin.
cidos endgenos: la acidosis lctica, la cetoacidosis diabtica o alcohlica, la inanicin .
cidos exgenos: la ingesta de salicilatos ( <2g/da), pirazinamida, etambutol, cido nicotnico, levodopa o ciclosporina.
RECUERDA
Los salicilatos en dosis >2g/da tienen efecto uricosrico.
Otras causas de hiperuricemia de probable origen renal son el
hipotiroidismo, el hiperparatiroidismo, el hipoparatiroidismo, el
saturnismo y la sarcoidosis.
C. MECANISMOS COMBINADOS.
Son aquellas situaciones en las que se origina tanto un aumento de
la produccin como una disminucin de la excrecin.
Son el dficit de glucosa 6 fosfatasa, el dficit de fructosa 1 fosfato
aldolasa y el alcohol ( ya que aumenta la sntesis de uratos y produce
hiperlactacidemia que compite por la secrecin renal).
MANIFESTACIONES CLNICAS.
La hiperuricemia puede cursar de forma asintomtica o provocar la
aparicin de complicaciones. Cuanto mayor sea la concentracin
plasmtica, mayor ser la posibilidad de desarrollar gota.
La hiperuricemia asintomtica no debe tratarse. Pero s hay que
indagar sobre su posible causa y tratarla, si es posible. La hiperuricemia puede asociarse con hipertensin, hipercolesterolemia,
diabetes mellitus y obesidad, que debern controlarse. (MIR 99-00,
123; MIR 94-95, 34; MIR 95-96, 3)
Hiperuricemia asintomtica
Artritis gotosa aguda

Gota intercrtica
(sucesivos ataques de gota)
Gota tofcea crnica
Figura 1.
Historia natural de la gota.
A. ARTRITIS GOTOSA.
Es la primera manifestacin clnica de la gota. Suele debutar
como un ataque monoarticular, de predominio en la articulacin
metatarsofalngica del dedo gordo del pie (la clsica podagra). Se
manifiesta de forma brusca, como una intensa inflamacin articular
(roja y dolorosa) acompaada de hiperestesia (no soporta ni el roce
de la sbana).
Se han identificado factores desencadenantes, entre los que
destacan las enfermedades mdicas graves, las intervenciones
quirrgicas, el alcohol, las comidas copiosas, los traumatismos y
sobre todo los medicamentos.
En algunas ocasiones la artritis puede ser poliarticular, lo cual

sucede sobre todo en la mujeres.
RECUERDA
Que tanto los ascensos como los descensos (sobre todo estos)
de la concentracin plasmtica de cido rico pueden producir
un ataque de gota. Es por ello que en la fase aguda no se deben
utilizar frmacos hipouricemiantes.
DIAGNSTICO.
Se confirma mediante la visualizacin en el lquido sinovial de
cristales de urato monosdico intracelulares (en el interior de los
PMN) con birrefringencia negativa.
Tras un primer ataque de gota, se pueden producir recidivas, denominndose el perodo entre ataques artrticos gota intercrtica.
TRATAMIENTO.
Un ataque de gota agudo se resuelve espontneamente en 3-10 das,
y en slo 2, si se trata farmacolgicamente.
Lo primero es tener en reposo la articulacin. Si no existe contraindicacin a su uso (hemorragia digestiva o insuficiencia renal)
los frmacos de eleccin son los AINES y la colchicina.
La colchicina ha sido el frmaco ms usado en el paciente que
no posee un diagnstico de certeza. Tradicionalmente, la hiperuricemia, asociada a artritis monoarticular aguda y con respuesta
al tratamiento con colchicina, daba el diagnstico de gota, pero
actualmente se conoce que otras artropatas por microcristales
tambin responden a la colchicina. NO desciende la uricemia y
su uso sigue siendo de eleccin en la profilaxis de nuevas crisis de
gota (disminuye la inflamacin subclnica).
Los AINES son el tratamiento de eleccin de la gota aguda.
Aunque se utiliza la indometacina, todos los AINES tienen una
eficacia similar .
En los casos de pacientes donde la colchicina y los AINEs estn
contraindicados, se pueden utilizar los glucocorticoides intraarticulares. Pero para ello es imprescindible que el diagnstico haya sido
confirmado (MIR 01-02, 81, MIR 96-97, 109; MIR 96-97F, 92; MIR
95-96F, 170, MIR 97-98F, 208, MIR 95-96F, 153).
B. GOTA TOFCEA.
Tras dejar evolucionar la gota durante largo tiempo y sin tratamiento, se producen los tofos, que son agregados de cristales de urato
monosdico rodeados por una reaccin granulomatosa (reaccin a
cuerpo extrao) con gran capacidad erosiva. Se localizan en los codos,
el pabelln auricular, la 1 articulacin metatarsofalngica, la mano
y en los tendones (sobre todo en el aquleo). Si no se restablecen los
niveles normales de cido rico, los tofos pueden crecer. Si por el
contrario se normaliza la uricemia, con el tiempo los tofos llegan a
desaparecer. En la radiografa simple se observa que la gota crnica
produce una deformacin y destruccin articular y la aparicin de
erosiones seas con un borde esclertico (borde resaltado).
TRATAMIENTO.
Todos los pacientes que han padecido ataques de gota, nefrolitiasis
o han desarrollado una gota tofcea crnica deben seguir un tratamiento hipouricemiante. La reduccin del cido rico plasmtico
por debajo de su concentracin de saturacin facilita la disolucin
de los cristales y, por lo tanto, la desaparicin de los tofos.
La aparicin de nuevos ataques de gota no est relacionada con
la uricemia, sino con la presencia de cristales de urato monosdico.
Por ello, es posible sufrir ataques de gota aunque los niveles sricos
de cido rico sean normales. Los niveles de cido rico pueden
disminuirse por dos mecanismos:
1. Inhibicin de la produccin de cido rico: ALOPURINOL. Este
frmaco inhibe a la xantin oxidasa y se utiliza en aquellos pacientes que:
- Poseen excrecin renal normal, con >800mg/da o >600mg/
da (si dieta sin purinas) o
- Existen antecedentes de nefrolitiasis o
- El paciente tiene insuficiencia renal o
- Existen depsitos tofceos o nefropata por urato.
El alopurinol potencia la accin de la ciclofosfamida, azatioprina
y 6 mercaptopurina. Adems, es muy tpico la aparicin de lesio-
Pg. 9
miniMANUAL 1 CTO
nes cutneas por vasculitis. Otros efectos son alopecia, molestias
digestivas y la toxicidad heptica o renal.
alopurinol para disminuir la produccin de cido rico y que as

disminuya la cantidad que llega hasta el rin.
2. Aumento de la excrecin renal: de uso restringido en Espaa.

SULFINPIRAZONA, BENZOBROMARONA y PROBENECID.
Estn contraindicados si existe insuficiencia renal (clearance
<80ml/minuto), nefrolitiasis (pueden desencadenarla) o si hay
tofos. Limitado su uso por sus efectos secundarios si la excrecin
renal es de <600-800mg/da. Producen como efectos adversos
hipersensibilidad, erupciones cutneas o molestias digestivas.
3.2.
Nunca se comienza a tomar frmacos hipouricemiantes en el

curso de un ataque agudo, ya que al reducir la uricemia provocan
una liberacin de uratos de los cristales que puede agravar el cuadro.
Por ello, siempre se debe aadir al tto. hipouricemiante colchicina
durante los primeros meses, para evitar que se produzcan nuevos
brotes.
C. NEFROLITIASIS.
Los clculos de cido rico pueden preceder a la artritis gotosa,
siendo la primera manifestacin de la gota en el 40% de los casos.
El aumento de la excrecin de cido rico en la orina es el factor
que ms influye en la aparicin de la litiasis, pero parece que tambin existe relacin con las concentraciones plasmticas de uratos.
Adems, el cido rico puede actuar como nido para que el oxalato
clcico pueda precipitar.
Artritis debida a depsito de cristales de calcio.
1.
CRISTALES DE PIROFOSFATO CLCICO

DIHIDRATADO( CONDROCALCINOSIS).
El depsito de cristales de pirofosfato clcico dihidratado se observa
frecuentemente en ancianos, ya que su prevalencia aumenta con
la edad.
La forma etiolgica ms frecuente es la idioptica.
Las formas familiares (AD) son raras y debutan a los 30-50 aos
con afectacin poliarticular incapacitante.
Menos del 10% de las condrocalcinosis se asocian al depsito
de otros productos metablicos, que favorecen el depsito de
pirofosfato. Entre ellas se encuentran las 4 H: hemocromatosis,
hipofosfatasia, hiperparatiroidismo, hipomagnesemia.Otras enfermedades metablicas son la gota tofcea crnica, la ocronosis
y el hipotiroidismo. Segn la enfermedad que se sospecha, se
solicitan las correspondientes pruebas bioqumicas. (MIR 04-05,
85; MIR 95-96F, 144; MIR 99-00F, 97; MIR 95-96, 59; MIR 97-98,
231; MIR 96-97, 106).
Clnicamente puede ser asintomtica o cursar con una artritis
aguda, una artritis crnica o una combinacin de ambas.
TRATAMIENTO.
Adems del tratamiento hipouricemiante con alopurinol, se debe
aumentar la ingesta hdrica hasta conseguir una diuresis >2 litros/
da (lo que facilita la eliminacin de los clculos de urato). Se utiliza
bicarbonato sdico o acetazolamida para aumentar la solubilidad
del cido rico al alcalinizar la orina. Como alternativa es posible
utilizar el citrato potsico, sobre todo si los clculos tienen sales
clcicas.
D. NEFROPATA POR URATO.
Es un sntoma tardo de la gota tofcea crnica. Se define como una
nefropata intersticial producida por el depsito de cristales de urato
monosdico en el parnquima renal, rodeados por una reaccin
inflamatoria de clulas gigantes e infiltracin de linfocitos. Como
consecuencia de la inflamacin se provoca fibrosis.
Clnicamente se observan desde casos asintomticos hasta
proteinuria, hipertensin e insuficiencia renal (segn avanza la
afectacin). Se debe realizar DD con una posible intoxicacin
crnica por plomo.
MUY IMPORTATNTE
Esta es de las nicas nefropatas intersticiales que cursan con
hipertensin arterial (recuerda que las alteraciones intersticiales
tienden a perder sales y agua).
TRATAMIENTO.
Tratamiento hipouricemiante con alopurinol.
E. NEFROPATA POR CIDO RICO.
Causa reversible de insuficiencia renal aguda, originada por el depsito masivo de cristales de cido rico en los tbulos renales y
los conductos colectores, lo que obstruye el flujo de orina. La causa
ms frecuente es el tratamiento con citotxicos de las leucemias y
los linfomas, que provocan una rpida destruccin de las clulas
malignas y consiguiente sobreproduccin de rico. Clnicamente
debuta como una IRA oligrica acompaada de hematuria. El
cociente cido rico/creatinina >1(este parmetro slo sirve para
sugerir una nefropata por cido rico, siendo su valor escaso para
evaluar la sobreproduccin de urato).
TRATAMIENTO.
Lo ms adecuado es evitar la aparicin de la misma, lo que ha demostrado aumentar la supervivencia. Se debe aumentar el flujo de
orina mediante hidratacin iv y furosemida, diluyndose as el cido
rico. Para aumentar la solubilidad del rico, se alcaliniza la orina
mediante bicarbonato sdico o acetazolamida. Se suele administrar
Pg. 10
Figura 2.
Depsitos de pirofosfato clcico intraarticular.
A. ARTRITIS AGUDA (PSEUDOGOTA).

Episodios autolimitados de artritis, de comienzo brusco o gradual,
con intensos signos inflamatorios acompaados de fiebre, lo que
la hace indistinguible de la gota. La rodilla es la articulacin ms
frecuentemente afectada, seguida de la mueca. Los desencadenantes son los mismos que para la gota y el diagnstico se basa en
la visualizacin de cristales dbilmente birrefringentes positivos en
el lquido sinovial (MIR 00-01F, 78; MIR 98-99F, 99; MIR 97-98, 234;
MIR 99-00F, 94; MIR 94-95, 178).
B. ARTRITIS CRNICA (ARTROPATA POR PIROFOSFATO).
Se observa principalmente en mujeres de ms de 65 aos. Se trata
de una artropata degenerativa y bilateral caracterizada por dolor
crnico, rigidez y limitacin de la movilidad, sobre todo en rodillas
y muecas. Debe diferenciarse de la artrosis primaria, en la que
la afectacin es asimtrica, de menor gravedad y acompaada de
escasa o nula inflamacin. Adems, la artrosis no suele afectar a las
articulaciones MTCF, las muecas, codos, hombros y tobillos. Radiolgicamente se observan calcificaciones lineales y finas en el cartlago
hialino( imagen de doble contorno), en el cartlago fibroso( de forma
densa y punteada), en los meniscos y en el ligamento triangular del
carpo (MIR 03-04, 19). Tambin se localizan ms raramente en otros
ligamentos y tendones. El diagnstico de confirmacin tambin se
consigue por el anlisis del lquido sinovial con la demostracin de
los cristales, siendo de ayuda los hallazgos radiolgicos.
Reumatologa
TRATAMIENTO.
Est basado en la aspiracin intraarticular, junto con la administracin de AINES o la inyeccin intraarticular de corticoides. De esta
forma, se controla el brote agudo en unos 10 das.
En brotes sucesivos, el tratamiento es la colchicina en dosis
bajas, que yugula las crisis agudas y previene nuevas crisis.
2.
ENFERMEDAD POR DEPSITO DE HIDROXIAPATITA

CLCICA (HA).
La hidroxiapatita es el principal mineral del hueso y de los dientes
y el responsable de la mayora de las calcificaciones de partes
blandas en el organismo. Aunque la mayora de las calcificaciones son idiopticas, pueden estar asociadas a una lesin tisular
(situacin en la que se definen como calcificaciones distrficas),
a enfermedades del tejido conectivo (LES, dermatomiositis, esclerodermia), a enfermedades metablicas (hiperparatiroidismo,
hiperfosfatemia, intoxicacin por vitamina D, sndrome leche
alcalinos o sd. de Burnett, IRC, diabetes mellitus, hemodilisis)
donde se denominan calcificaciones metastsicas a trastornos
neurolgicos.
las articulaciones durante largo tiempo, provocan una proliferacin

sinovial y posterior destruccin de la articulacin.
DIAGNSTICO.
Se basa en la demostracin de cristales extracelulares con fuerte
birrefringencia positiva y forma bipiramidal en un lquido sinovial
no inflamatorio. La radiologa muestra imgenes de condrocalcinosis .
TRATAMIENTO.
El trasplante heptico es el tratamiento de la oxalosis 1. En la oxalosis
2, la artropata presenta una mnima mejora con la administracin
de colchicina, AINEs o corticoides intraarticulares. Tambin se ha probado que el aumento de la frecuencia de las sesiones de hemodilisis
produce cierta mejora. Actualmente se evita en estos pacientes el uso
de suplementos de cido ascrbico.
TEMA 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO.

4.1. Epidemiologa.
CLNICA.
El depsito predomina sobre todo en las bolsas y los tendones y
dentro o alrededor de las articulaciones de la rodilla, hombro, cadera y dedos de las manos. Suelen ser asintomticos, pero tambin
pueden cursar como una artritis aguda, una artropata crnica,
bursitis o periartritis.
Artritis: similar al ataque de gota. Se produce en raras ocasiones
y se cree que es producida por la liberacin de cristales.
Artropata crnica: aproximadamente se han detectado cristales
de HA en la mitad de los afectos de artrosis y se cree que su presencia se correlaciona con la gravedad radiolgica de la artrosis
y con la produccin de episodios de sinovitis aguda (ndulos de
Heberden calientes).
Periartritis calcificante: el hombro es la localizacin ms frecuente. Suele ser asintomtica o puede acompaarse de dolor
crnico que aumenta al contraer el tendn calcificado (visible
en la radiografa simple).
Artropata destructiva: se observa en mujeres de ms de 60 aos,
localizndose en el hombro (hombro de Milwaukee) y la rodilla.
Se trata de una forma rara de artropata rpidamente destructiva
que se acompaa de debilidad y rotura de las estructuras de
sostn de la articulacin, lo que provoca una movilidad anormal
y deformidad. Es muy frecuente que el manguito de los rotadores
est roto en la afectacin del hombro.
DIAGNSTICO
Se confirma mediante la visualizacin de pequeos cristales (es
necesario utilizar el microscopio electrnico) sin birrefringencia
en el lquido sinovial (tipo no inflamatorio) o en los tejidos, que
tien con alizarina roja y tincin de Wright. La radiologa refleja
calcificaciones intra o periarticulares algodonosas con posibilidad
de hallar signos de erosin o hipertrofia en el hueso adyacente.
TRATAMIENTO.
La inflamacin aguda se controla con AINEs, colchicina o corticoides intraarticulares. En los casos avanzados, se recurre a ciruga
ortopdica.
ENFERMEDAD POR DEPSITO DE CRISTALES DE
OXALATO CLCICO.
EL oxalato es el producto final del catabolismo del cido ascrbico
y algunos aminocidos.
La oxalosis 1 es un raro trastorno hereditario, que cursa con
hiperoxalemia, insuficiencia renal y muerte antes de los 20 aos.
Mucho ms frecuente es la oxalosis 2, observada en los pacientes con
nefropata terminal que se encuentran o no en tratamiento dializador
de la misma y a los que antiguamente se les administraba grandes
dosis de cido ascrbico ( vitamina C). La falta de excrecin renal del
cido ascrbico por el rin enfermo o por la dilisis, favorecen que
la oxalemia alcance su punto de sobresaturacin y que este material
empiece a depositarse en forma de cristales en el cartlago, el hueso,
los vasos, la piel, el rin y el corazn. Cuando los cristales se desprenden originan un artritis aguda y tenosinovitis indistinguible de la
producida por otros microcristales. Si los depsitos permanecen en
Es una enfermedad autoinmune de causa desconocida en la que

se produce una lesin tisular por el depsito anormal de inmunocomplejos y por la presencia de gran cantidad de autoanticuerpos
contra las estructuras orgnicas.
Prevalece en mujeres en edad frtil, siendo ms frecuente en
la raza negra (y tambin ms grave, por ser habitual la afectacin
renal) (MIR 97-98, 239).
4.2.
Etiopatogenia.
Diversos factores etiolgicos han sido involucrados. Entre ellos

destacan:
1. Asociacin con factores genticos, como determinados haplotipos de HLA ( el DR2 y el DR3) y dficits de factores del complemento (C1q, C2 y C4). En ciertas familias existe predisposicin
a padecer LES.
2. Las hormonas sexuales (estrognicas) tambin parecen estar
en relacin con la patogenia de esta enfermedad. El LES es casi
exclusivo del sexo femenino y se ha demostrado que el metabolismo de dichas hormonas est alterado en estas pacientes.
Adems, se conoce la capacidad de los estrgenos para inducir
tolerancia inmunolgica (lo que facilitara la formacin de autoanticuerpos que no son destruidos por el sistema inmune y
originan el dao histolgico).
3. Factores ambientales como la radiacin solar UVB-UVA y algunos frmacos, pueden inducir la aparicin del LES.
4. Factores inmunolgicos. Es sabido que estas pacientes tienen
fallos en la regulacin de la inmunidad y en la eliminacin de
inmunocomplejos, con una excesiva tolerancia frente a los
autoanticuerpos y a la formacin de inmunocomplejos.
Alteracin de la respuesta inmune
Alteracin del equilibrio CD4+/CD8+
(Aumento de los Cd4 respecto de los CD8)
Factores Patognicos
Prdida de supresin de linfocitos B

(debido a la disminucin de la funcin de los CD8)
3.
Alta Produccin de anticuerpos
Figura 3.
4.3.
Etiopatogenia del LES.
Manifestaciones clnicas.
El LES puede afectar prcticamente a cualquier rgano o sistema.

Es frecuente que la paciente sufra exacerbaciones intercaladas entre
perodos de inactividad de la enfermedad.
Manifestaciones generales inespecficas: (95%) representadas
por febrcula, anorexia, astenia y prdida de peso.
Manifestaciones musculoesquelticas(95%): casi todos los pacientes presentan artralgias y mialgias. Tambin es posible la afectacin
en forma de poliartritis no erosiva migratoria en las articulaciones
Pg. 11
miniMANUAL 1 CTO
proximales de la mano y rodillas, excesivamente dolorosa para los

signos inflamatorios. Es muy caracterstica la artropata de Jaccoud, consistente en desviacin cubital en rfaga y reductible de
la mueca junto con deformidad en cuello de cisne de los dedos.
En un pequeo nmero de pacientes es posible encontrar una
verdadera miositis inflamatoria y el 15% sufre necrosis avascular.
(MIR 97-98, 224; MIR 96-97F, 94)
Alteraciones hematolgicas(85%): en la mayora de los pacientes
con lupus activo se detecta anemia de procesos crnicos (normoctica-normocrmica). En un 10% hay anemia hemoltica
Coombs positiva que responde a dosis altas de corticoides.
La leucopenia y la linfopenia son frecuentes, pero no aumentan

la susceptibilidad a las infecciones ni necesitan tratamiento. La
trombocitopenia leve tambin es comn, y si se asocia con anemia
hemoltica autoinmune, conforma el denominado sndrome de
Evans.
No hay que olvidar la existencia del anticoagulante lpico, que
origina trombosis de repeticin.
Manifestaciones cutneas(80%): la fotosensibilidad se presenta
en el 70% de los pacientes e indica la relacin patognica de
los rayos UVB-UVA en el LES. Son frecuentes las aftas orales
y nasales dolorosas. Segn el tipo de lesin predominante, el
lupus se subdivide en 3 grupos:
1. Lesiones agudas: la ms caracterstica es la erupcin malar
en alas de mariposa, una erupcin eritematosa en el puente
nasal y las mejillas que cura sin dejar cicatriz. Tambin son
frecuentes las erupciones exantemticas maculopapulosas
en zonas fotoexpuestas, que indican una exacerbacin de
la enfermedad.
2. Lesiones subagudas (LECS: lupus eritematoso cutneo
subagudo): pertenecen a un subgrupo de la enfermedad,
donde dominan el cuadro las lesiones eritematosas en zonas fotoexpuestas. En dichas lesiones puede predominar la
descamacin (psoriasiformes) o la confluencia (polcclico
anular) y no dejan cicatriz al curar. Se asocia a fatiga y artritis,
pero no hay afectacin renal ni del SNC. Est relacionado
con autoanticuerpos anti Ro y anti DNA monocatenario(ss).
(MIR 04-05, 82, 142; MIR 00-01F, 150)
3. Lesiones crnicas o lupus discoide: es la forma ms frecuente
de presentacin del lupus cutneo y aparece en un 20% de los
pacientes afectos de LES. Es muy rara la evolucin del lupus
cutneo hacia la forma sistmica. Se manifiesta como lesiones
atrficas y cicatriciales que producen prdida de los anejos y
desfiguraciones. Se localizan en el cuero cabelludo (alopecia
irreversible), cara y resto de zonas expuestas al sol. Las lesiones
son circulares con borde eritematoso elevado, descamacin,
taponamiento folicular y telangiectasias. Es posible la afectacin del panculo adiposo (lupus profundo)
Alteraciones neurolgicas (60%): cualquier regin del sistema nervioso puede estar afectada.La disfuncin cognitiva
leve es la manifestacin ms frecuente y las convulsiones y la
psicosis forman parte de los criterios diagnsticos del LES.
Aunque el diagnstico es clnico, la RMN puede detectar tanto
lesiones agudas como crnicas. En el LCR existe aumento
de las protenas y las clulas, detectndose a veces bandas
oligoclonales. Se cree que los mecanismos patognicos de
estas alteraciones son la vasculitis o el dao directo tisular
por autoanticuerpos.
Manifestaciones cardiopulmonares(60%): la pleuritis bilateral es
la alteracin pulmonar ms frecuente. La causa ms frecuente
de infiltrados pulmonares es la infeccin, mucho ms habitual
que la neumonitis lpica (que cursa de forma similar a una
neumona infecciosa).
En cambio, la hemorragia masiva alveolar por vasculitis de pequeo vaso es la manifestacin que ms mortalidad ocasiona.
Respecto a las alteraciones cardacas, la pericarditis es la ms
comn de todas. Muy caracterstica es la endocarditis de
Libman-Sacks, que se visualiza mediante el ecocardiograma
transesofgico y puede producir insuficiencia de vlvulas izquierdas.
Afectacin renal(50%): prcticamente todos los pacientes con
LES tienen alteraciones en la biopsia renal. Sin embargo, la
nefropata clnica slo se objetiva en un 50% de los pacientes
y su presencia oscurece el pronstico de la enfermedad. Se
correlaciona con los ttulos de anticuerpos anti-ADNds y con el
descenso marcado del complemento (C3, C4 y CH50).
Tabla 8. Hallazgos reversibles/irreversibles en la nefritis lpica.

Reversibles
Irreversibles
Necrosis glomerular
Esclerosis
Semilunas epiteliales
Semilunas fibrosas
Infiltrados inflamatorios
intersticiales
Fibrosis interstical
Vasculitis necrotizante
Atrofia tubular
Las formas anatomopatolgicas de GN lpica se clasifican en 6

categoras y es frecuente la evolucin de una a otra forma. En todas
ellas la IFD demuestra depsitos compuestos por una mezcla variable de inmunoglobulinas (IgG, IgM e IgA) y complemento (C1q,
C4 y C3) con un patrn granular. Esto hace creer que el mecanismo
de lesin tisular sea el depsito de inmunocomplejos circulantes y
la activacin posterior del complemento.
Tabla 9. Formas de nefropata lpica.

CLASE I: mnima
CLASE II: mesangial
CLASE III: proliferativa

focal y segmentaria
CLASE IV: proliferativa

difusa
CLASE V: membranosa
MO
Normal
Proliferacin mesangial
Proliferacin celular
mesangial y endotelial
focal y segmentaria
Proliferacin celular
mesangial y endotelial
difusa (a veces tambin
epitelial con semilunas)
Engrosamiento difuso
de la pared capilar.
Proliferacin mesangial.
IF + ME
Depsitos mesangiales
(escasos)
Depsitos granulares
mesangiales
Depsitos subendoteliales
en mesangio y asas
capilares
Depsitos subendoteliales
en mesangio y asas
capilares
Depsitos subepiteliales
(spikes)
Necrosis focal.
Necrosis fibroide.
Semilunas celulares.
Asas de alambre.
Cuerpos hematoxilnicos.
Forma ms frecuente
en pacientes
asintomticos
Forma ms frecuente en
pacientes sintomticos.
La de peor pronstico.
Funcin renal normal
Funcin renal normal

(75%)
Insuficiencia renal
Funcin renal normal

inicial
Proteinuria (raro SN)
Proteinuria (SN 30%)
Otros
Clnica
Pg. 12
Funcin renal normal
Reumatologa
Clase I: lesin glomerular lpica mnima. Se caracteriza por la
prctica normalidad clnica e histolgica.
En el MO hay escasos o nulos cambios.
IF. Revela depsitos ocasionales en el mesangio exclusivamente.
Clnicamente el filtrado glomerular es normal.Puede haber
hematuria, proteinuria.
Clase II: glomerulonefritis lpica mesangial. Se objetiva proteinuria moderada y hematuria en casi la mitad de los pacientes
y rara vez produce sndrome nefrtico con hipertensin arterial.
El filtrado glomerular casi siempre es normal. Es la forma ms
frecuente en enfermos asintomticos, con supervivencia mayor del
90% a los 5 aos.
MO. Se visualiza esclerosis mesangial (tipo IIA) y/o proliferacin
mesangial difusa (tipo IIB).
IF. Revela depsitos mesangiales de IgG, IgM Ig A y complemento.
Clase III: glomerulonefritis lpica proliferativa focal y segmentaria (afectacin de <50% de los glomrulos) Hay proteinuria en
todos los pacientes y sndrome nefrtico en un tercio de ellos. El
filtrado glomerular se altera en el 20-25% y es frecuente su evolucin
a GN proliferativa difusa.
MO. Proliferacin celular mesangial focal y segmentaria asociada
con necrosis y aumento difuso de la matriz mesangial. Debe
distinguirse de la GESF (forma de GN primaria) en la que hay
esclerosis, pero no proliferacin celular.
IF. Hay depsitos subendoteliales en mesangio y asas capilares.
Clase IV: glomerulonefritis lpica proliferativa difusa(afectacin
de >50% de los glomrulos). Es la forma ms frecuente en los enfermos sintomticos, y la de peor pronstico. Los pacientes presentan
un sedimento urinario activo, proteinuria importante, hipertensin
y alteracin de la funcin renal en el 50% de los casos en el momento del diagnstico. Es de muy mal pronstico, con evolucin
a insuficiencia renal terminal en un 20% de los pacientes a pesar
del tratamiento.
MO. Existe proliferacin celular difusa mesangial y endotelial
con amplia interposicin de clulas mesangiales en la pared del
capilar perifrico. Hay necrosis fibrinoide, cuerpos hematoxilnicos y asas de alambre (capilares engrosados por el aumento de
la membrana basal y la interposicin del mesangio). Se pueden
encontrar semilunas y diversos grados de lesin crnica.
ME. Aparecen depsitos granulares de predominio subendotelial
y mesangial en casi todas las asas capilares.
Clase V: glomerulonefritis lpica membranosa. La mayora
(90%) presentan proteinuria en rango nefrtico. Aunque en principio la funcin renal es normal, con el paso de los aos sufre un
deterioro progresivo.
MO. Engrosamiento de la pared capilar. A veces existe proliferacin mesangial (algo inusual en la GN membranosa idioptica
o primaria).
IFD y ME. Encontramos depsitos electrodensos de predominio
subepitelial asociados con reaccin de la membrana basal en
forma de espigas (igual que en la GN membranosa idioptica).
Clase VI: glomerulonefritis esclerosante o terminal. Es el estadio
final. Hay glomeruloesclerosis difusa, escasos depsitos y extensa
afectacin tubulointersticial.
La biopsia renal debe realizarse cuando se sospecha que su
resultado puede variar el tratamiento.
Manifestaciones gastrointestinales (45%):predominan las naseas, vmitos y la diarrea. La vasculitis intestinal es la manifestacin clnica ms peligrosa, pero el LES tambin puede producir
peritonitis aguda estril, ascitis y pancreatitis. Las transaminasas
estn elevadas habitualmente (no implica lesin heptica), pero
se suelen normalizar con el tiempo. (MIR 98-99F, 102)
Alteraciones vasculares (15%): los anticuerposantifosfolpido
y anticardiolipina suelen producir trombosis en vasos de cualquier calibre. A largo plazo, el tratamiento esteroide produce
una aterosclerosis acelerada.
4.4.
Diagnstico.
El diagnstico es clnico y se establece al reunirse al menos 4 de los

11 criterios diagnsticos propuestos.
La presencia de autoanticuerpos es de gran utilidad tanto para el
diagnstico como por las asociaciones clnicas que stos conllevan.
(MIR 99-00F,241; MIR 02-03, 230; MIR 96-97F, 99; MIR 94-95, 184).
Analticamente se suele observar una anemia de procesos
crnicos, una elevacion de la VSG y un descenso de los niveles de
complemento coincidiendo con los brotes de la enfermedad.
Puede detectarse FR y crioglobulinas, as como hipergammaglobulinemia, a pesar de existir un caracterstico dficit de IgA.
Tabla 10. Autoanticuerpos.
AUTOANTICUERPOS PREVALENCIA
ASOCIACION
98%(4% en
poblac gral)
ANTI-Ds
70%
Especfico de LESCorrelacin con actividad de

la enfermedad y presencia de
nefritis
ANTI-Sm
30%
Los ms especficos de la
enfermedad
ANTI-RNP
40%
Edema de manos y Raynaud.
ANTI-RO
30%
LES ANA negativo, LES

subagudo,LES anciano, LES
neonatal, LES dficit
complemento. Aumenta
riesgo de nefritis
ANTI-LA
15%
Sd Sjgren 1.Disminuye el
riesgo de nefritis
ANA
ANTIHISTONA
ANTI-P
(antirribosomales)
70%(95% en
LES
frmacos)
20%
Muy especficos del LES

inducido por frmacos
Manifestaciones
neuropsiquitricas (Psicosis
y depresin)
Tabla 11. Criterios diagnsticos del LES.
Eritema malar.
Lupus discoide.
Fotosensibilidad.
lceras orales o nasofarngeas.
Artritis.
Serositis (pleuritis o pericarditis).
Enfermedad renal (proteinuria o cilindros celulares).
Enfermedad neurolgica (psicosis o convulsiones).
Alteracin hematolgica.
- Leucopenia <4000/mm3.
- Linfopenia <1500/mm3.
- Trombopenia <100.000 plaquetas /mm3.
- Anemia hemoltica.
Trastorno inmunolgico: anticuerpos antiDNAds, antiSm,
anti fosfolpido o cualquier combinacin de ellos.
Anticuerpos antinucleares.
SITUACIONES ESPECIALES.
1. Lupus inducido por frmacos.
Frmacos como la procainamida y la hidralacina pueden ocasionar un sndrome parecido al LES. Las diferencias con la forma
idioptica se reflejan en el cuadro. (MIR 96-97F, 87)
2. Lupus cutneo subagudo.
Se asocia a positividad en los ANA, antiRo y antiLa, as como
al haplotipo DR3. Son comunes los sntomas inespecficos y
musculoesquelticos, pero no la afectacin de rganos vitales.
3. Lupus y embarazo
Es frecuente que las pacientes afectas de lupus sufran amenorrea. El 30% presenta abortos espontneos, muerte fetal
y prematuridad, que se suelen asociar a la existencia de un
Pg. 13
miniMANUAL 1 CTO
Tabla 12. Lupus inducido por frmacos.
EPIDEMIOLOGA
20-30 aos 9/1 en mujeres

acetilador lento/rpido
LES
LUPUS INDUCIDO
CLNICA
ANALTICA
articular, serosa, cutnea,

renal, SNC
50 aos, 1/1 acetilador lento 95% sntomas articulares,

DR 4
sntomas cutneos y serosos
sndrome antifosfolpido o a nefritis activa. Se aconseja evitar

la gestacin hasta que la enfermedad se encuentre totalmente
controlada.
PRONSTICO.
En la fase inicial del lupus, la mortalidad es debida a la propia
actividad de la enfermedad. Destacan la afectacin renal, las infecciones y la alteracin del SNC como causas ms frecuentes de
fallecimiento.
Cuando el LES lleva aos de evolucin, la muerte es secundaria
a la aterosclerosis producida por el tratamiento corticoideo y la
inflamacin persistente, que daan el tejido endotelial y originan
IAM s y ACVs.
Tabla 13. Tratamiento del lupus en funcin de su gravedad.
(MIR 98-99, 86; MIR 94-95, 179; MIR 99-00F, 257)
Manifestaciones leves (artritis,
fiebre, serositis...)
Manifestaciones cutneas
AINEs + corticoides a dosis

bajas
Evitar la exposicin solar.
Corticoides tpicos +
hidroxicloroquina.
Manifestaciones graves (afectacin

neurolgica, renal, ...)
Corticoides a dosis altas +

inmunosupresores
ANA
Antihistona
Brusco, despus de un largo

tiempo de tratamiento
Alteraciones analticas:
Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM.
Anticoagulante lpico.
El diagnstico se establece cuando se presente un criterio clnico
acompaado de un criterio analtico.
DIAGNSTICO.
Debe cumplirse al menos un criterio clnico y otro analtico. (MIR
98-99F, 97; MIR 97-98F; 213)
La presencia de anticuerpo antifosfolpido es imprescindicle
para diagnosticar el sndrome. Se pueden detectar mediante pruebas coagulomtricas, reagnicas o inmunolgicas:
Pruebas reagnicas (VDRL, RPR): es caracterstica la positividad de las serologas sifilticas, que se explica por una reaccin
cruzada de estos anticuerpos anticardiolipina con el material
utilizado para realizar esta prueba.
Pruebas coagulomtricas (anticoagulante lpico): aunque
in vitro estos anticuerpos prolongan el TTPA aun aadiendo
plasma fresco, in vivo producen trombosis.
Prueba inmunolgica: mediante la tcnica de ELISA se detectan
anticuerpos anticardiolipina IgG e IgM.
TRATAMIENTO (MIR 03-04, 13; MIR 02-03, 218).
Se utiliza de eleccin la anticoagulacin en rango alto, con INR 2.53. Si a pesar de estar anticoagulado, se presentan nuevos episodios
trombticos, ser necesario incrementar la dosis de anticoagulacin
y aadir antiagregantes.
En el caso de gestacin, se debern seguir las siguientes pautas:
Si no aborto ni trombosis previas, solamente anticuerpos positivos: AAS o nada.
Si anticuerpos positivos y abortos previos: AAS + HBPM.
TEMA 5. ARTRITIS REUMATOIDE.

Definicin.
Sndrome antifosfolpido.
Este sndrome aparece en la mayora de los casos asociado al lupus

eritematoso sistmico, aunque puede encontrarse en otras enfermedades autoinmunes. En los casos en los que aparece aisladamente,
el sndrome antifosfolpido se define como primario.
Patognicamente se cree que los anticuerpos que se detectan
en este sndrome se unen a los fosfolpidos de la membrana del
endotelio y las plaquetas, produciendo las caractersticas trombosis.
La clnica est dominada por la aparicin de trombosis arteriales y venosas, siendo ms frecuentes las trombosis venosas
profundas de las extremidades inferiores, que pueden originar
secundariamente tromboembolismos pulmonares.
La otra caracterstica importante del sd. AFL son los abortos
espontneos de repeticin, sobre todo en el 2-3 trimestre. Se
piensa que son provocados por las alteraciones en la circulacin y
trombosis de los vasos placentarios y fetales.
Pueden asociarse otro tipo de sntomas, como el livedo reticularis, la hipertensin pulmonar y alteraciones neurolgicas tipo sd
Guillain Barr. (MIR 97-98, 227; MIR 01-0, 51).
Pg. 14
Lento
Manifestaciones clnicas:
Trombosis arterial o venosa.
Abortos de repeticin.
5.1.
4.5.
Anti DNA ds (lo ms

especfico) AntiSm
Tabla 14. Criterios diagnsticos del SAF.
Deben utilizarse con cuidado los frmacos empleados para el

tratamiento del lupus. Se suele evitar el uso de los AINEs, la warfarina, los corticoides de larga vida media, la cloroquina y todos los
inmunosupresores, a excepcin de la ciclosporina. Los dems medicamentos se deben administrar con precaucin. (MIR 99-00, 42)
4. Lupus neonatal.
Se produce en <5% de los recin nacidos de madres portadoras
de AntiRo y/o AntiLa. Suele manifestarse con la aparicin de:
- Lesiones cutneas similares al lupus cutneo subagudo.
- Bloqueo cardaco completo.
- Alteraciones hematolgicas.
Los anticuerpos permanecen durante 6 meses, negativizndose
con el paso del tiempo. No hay mayor riesgo de padecer la enfermedad en la edad adulta.
INICIO
Es la enfermedad inflamatoria articular crnica ms frecuente en

la poblacin general ( 1%). Predomina en el sexo femenino (3/1) y
la incidencia es mayor entre los 40-60 aos.
5.2.
Etiopatogenia.
Se considera que la AR se desarrolla en sujetos genticamente predispuestos por la accin de un factor ambiental .
Se relaciona en el 70% de los casos con el haplotipo DR4, lo que
indica cierta predisposicin gentica.
DR4- asociacin a la artritis reumatoide.
DR3-asociacin con toxicidad renal por sales de oro y penicilamina y toxicidad cutnea y hematolgica por sales de oro.
Histolgicamente se observa una sinovitis crnica con hiperplasia e hipertrofia de las clulas sinoviales, acompaada por un
infiltrado de monocitos y linfocitos T (sobre todo CD4 y en menor
medida CD8 citotxicos). Ambas poblaciones expresan el antgeno
de activacin inicial CD69.
En la membrana sinovial se forma factor reumatoide y otras
inmunoglobulinas policlonales, que determinan la formacin de
inmunocomplejos in situ.
Reumatologa
sin de la inflamacin sinovial hacia la zona popltea (quiste roto
de Baker), cuadro que hay que diferenciar de una tromboflebitis y
que se diagnostica mediante ecografa.
La afectacin axial suele limitarse a la columna cervical y puede
producir subluxacin atloaxoidea (por laxitud del ligamento transverso del atlas) con dolor en el occipucio y rara vez compresin de la
mdula espinal. Tampoco suelen afectarse las articulaciones sacroilacas, a diferencia de las espondiloartropatas (MIR 97-98, 236).
Figura 4.
5.3.
Etiopatogenia de la artritis reumatoide.
Manifestaciones clnicas.
La AR es una poliartritis crnica bilateral, simtrica y erosiva que

predomina en las pequeas articulaciones de manos y pies.
En el 70% de los pacientes el inicio es insidioso, estando dominado por las manifestaciones generales inespecficas y apareciendo
posteriormente la sinovitis. En un porcentaje de los casos debuta de
forma aguda como una poliartritis acompaada de fiebre, astenia,
adenopatas y esplenomegalia. (MIR 97-98F, 201).
Figura 6.
Deformidades de las falanges en la AR.

Tabla 15. Deformidades en las falanges.
Figura 5.
Frecuencia de afectacin articular en la AR.
1. AFECTACIN ARTICULAR.
Las articulaciones ms frecuentemente afectadas son las IFP y las
metacarpofalngicas, siendo raro la participacin de las IFD ( lo que
la diferencia de la artrosis) (MIR 95-96F, 146). La clnica est dominada por el dolor, la tumefaccin y la disminucin de la movilidad,
causadas por la inflamacin sinovial y el aumento del lquido sinovial en la articulacin, que distiende las estructuras y provoca una
actitud en flexo (posicin en la que el volumen articular es mximo).
El dolor se intensifica a la presin y con el movimiento (tpico de
las inflamaciones) y suele acompaarse de calor. Caractersticamente se asocia rigidez tras el reposo, de predominio matutino, y
que requiere de al menos una hora para desaparecer. Este hallazgo
se suele correlacionar con la actividad de la enfermedad (a mayor
duracin de la rigidez, ms gravedad de la AR).
La extensin a las vainas tendinosas de la sinovitis produce
tendinitis, que deteriora las estructuras llegando a producir roturas
de los tendones. La inflamacin e hipertrofia de la sinovial crea en
ciertas localizaciones un compromiso de espacio con las dems
estructuras, que tpicamente se observa con la formacin de un
sndrome del tnel carpiano por atrapamiento del nervio mediano
secundario a la tendosinovitis de los flexores de la mano. Si aparece
dolor y tumefaccin en el hueco poplteo, puede deberse a la exten-
IFP
IFD
Cuello de cisne
Hiperextensin
Flexin
En botn-ojal
Flexin
Extensin
Dedo de martillo
Extensin
Flexin
La persistencia del proceso inflamatorio favorece la destruccin

articular y la aparicin de deformidades. Las ms caractersticas son
la desviacin en rfaga cubital de los dedos y la desviacin radial
de la mueca, los dedos en cuello de cisne, en botn o en ojal, en
martillo. En pies, la lesin ms caracterstica es el hundimiento del
antepi. (MIR 97-98, 228).
La incapacidad funcional deriva con el paso del tiempo a osteoporosis y atrofia muscular.
Las articulaciones afectadas por la AR son ms susceptibles
a la infeccin, siendo el germen ms frecuente el Staphylococcus
aureus. Siempre que se produzca una monoartritis aguda en el
curso de una AR, ser necesario descartar la existencia de una
artritis sptica la destruccin articular predispone a la invasin
bacteriana).
2. MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES.
A veces stas son el signo principal de actividad de la enfermedad. Habitualmente se relacionan con ttulos altos de factor reumatoide.
a) Los ndulos reumatoides (20-30% de pacientes con AR).Casi exclusivo de pacientes seropositivos (FR positivos). Pueden aparecer
en cualquier rgano, pero habitualmente se localizan en zonas
sujetas a presin mecnica como la bolsa olecraniana y el codo,
el tendn de Aquiles y el occipucio.
Son de consistencia firme, estn adheridos a planos profundos,
y suelen ser indoloros. El fenmeno inicial parece ser una vasculitis focal (MIR 95-96, 54).
b) La vasculitis reumatoide. Es ms frecuente en AR grave y se
asocia con ttulos altos de FR y disminucin de los niveles
srico de complemento (por consumo perifrico para la
formacin de inmunocomplejos). La forma ms grave es la
vasculitis necrotizante, que puede afectar a diversos rganos,
como la piel (necrosis y ulceracin), el sistema nervioso
( polineuropata o mononeuritis mltiple) o el mesenterio
(infarto visceral).
Pg. 15
miniMANUAL 1 CTO
c) Manifestaciones pleuropulmonares (MIR 01-02, 26). Ms frecuentes en varones. Las ms importantes son:
Pleuritis: es la manifestacin ms frecuente. No precisa
tratamiento.
Fibrosis pulmonar: localizada en las bases. Se detecta en
los estadios precoces por una alteracin de la capacidad de
difusin pulmonar.
Ndulos pulmonares: suelen localizarse en situacin perifrica y ser asintomticos. Pueden cavitarse y sobreinfectarse.
Si aparecen en pacientes con neumoconiosis, se denomina
sndrome de Caplan (MIR 95-96F, 149).
Bronquiolitis con obstruccin de pequeos bronquios y
bronquiolos.
Obstruccin de las vas respiratorias: causado por la artritis
cricoaritenoidea y los ndulos larngeos. Suele cursar con
sensacin de cuerpo extrao en la laringe y dolor.
Tabla 16. Diagnstico diferencial del derrame pleural reumatoideo.
LES
AR
TBC
EMPIEMA
TIPO
EXUDADO
EXUDADO
EXUDADO
EXUDADO
GLUCOSA
NORMAL
MUY BAJO
BAJO
MUY BAJO
ADA
NORMAL
ALTA
ALTA
NORMAL
MUY BAJO
BAJO
NORMAL
NORMAL
COMPLEMENTO
d) Manifestaciones cardacas. La pericarditis es la manifestacin

cardaca ms frecuente. El derrame pericrdico tiene caractersticas similares al descrito en la pleuritis. Los granulomas
reumatoideos pueden infiltrar el sistema de conduccin y provocar bloqueos. La miocarditis y endocarditis, cuando aparecen,
suelen ser asintomticas.
e) Sistema nervioso. La compresin de nervios perifricos por la
sinovitis inflamatoria o por las deformidades articulares es la
manifestacin ms habitual. La presencia de vasculitis se asocia a
neuropata perifrica y la subluxacin atloaxoidea puede comprimir la mdula cervical.
f) Afectacin ocular. La AR es la causa ms frecuente de sndrome
de Sjgren secundario, que se manifiesta como una queratoconjuntivitis seca (20% de los pacientes, manifestacin ocular ms
habitual). La presencia de epiescleritis o escleritis es poco habitual
(1%). La escleritis puede adelgazar la esclera hasta dar lugar a
escleromalacia perforante, cuadro gravsimo que puede derivar
en endoftalmitis y ceguera.
g) El sndrome de Felty. Consiste en la asociacin de AR crnica,
esplenomegalia y neutropenia. Es ms frecuente en AR de larga
evolucin con niveles altos de FR, ndulos subcutneos y afectaciones sistmica. Aunque puede presentarse en un perodo sin
inflamacin articular, suelen detectarse inmunocomplejos circulantes y consumo sistmico del complemento. Estos pacientes
tienen ms infecciones asociadas a la neutropenia y es posible
encontrar otras manifestaciones como adenopatas, anemia,
trombocitopenia y fiebre. Es excepcional en la raza negra.
h) Amiloidosis secundaria tipo AA. Es una complicacin infrecuente de los pacientes con AR de larga evolucin. Puede afectarse
cualquier rgano, aunque habitualmente produce proteinuria
que puede alcanzar rango nefrtico (MIR 97-98F, 203).
i) La osteoporosis. Es frecuente y se puede agravar por el tratamiento con corticoides y por la inmovilizacin prolongada.
j) Afectacin renal. La afectacin se relaciona con ms frecuencia
con la utilizacin de frmacos como AINEs, sales de oro, Dpenicilamina o ciclosporina. Las sales de oro y la penicilamina
pueden dar lugar a una nefropata membranosa. La vasculitis
que aparece en la AR puede afectar al glomrulo (depsito de
inmunocomplejos que produce una GN membranosa o proliferativa) (MIR 99-00, 251) y el uso de analgsicos puede dar lugar
a una nefropata tubulointersticial (con necrosis de papila ). En
los casos de larga evolucin, el dao renal puede ser debido a
una amiloidosis.
k) Heptica. Puede producirse elevacin de las enzimas hepticas
en relacin a la actividad de la enfermedad.
Pg. 16
l)
Hematolgica. La anemia es multifactorial, asociada tanto al

proceso inflamatorio crnico como a la ferropenia. Se relaciona
con el grado de afectacin articular y es la manifestacin hematolgica ms frecuente (MIR 99-00, 92).
5.4.
Diagnstico.
Tabla 17. Criterios revisados en 1.987 para la clasificacin
de la artritis reumatoide
1. Lneas bsicas para la clasificacin:

a. Se necesitan cuatro de los siete criterios para clasificar a un
paciente como afectado de artritis reumatoide.
b. Los pacientes con dos o ms diagnsticos clnicos no quedan
excluidos.
2.
a.
b.
c.
d.
e.
f.
g.
Criterios:
Rigidez matutina
Artritis de tres o ms reas articulares.
Artritis de las articulaciones de la mano.
Artritis simtrica.
Ndulos reumatoides.
Factor reumatoide srico.
Alteraciones radiolgicas: alteraciones tpicas de AR en radiografas posteroanteriores de mano y mueca, como erosiones
o descalcificaciones seas inequvocas, localizadas (o ms intensas) en las zonas adyacentes a las articulaciones afectadas.
Los criterios a-d deben estar presentes durante al menos 6 semanas.

Los criterios b-e deben ser observados por un mdico.
La AR se diagnostica por la presencia de al menos 4 de los 7

criterios diagnsticos establecidos por el American College of
Rheumatology, con una sensibilidad y especificidad cercana al
90%. No obstante, el hecho de no cumplir estos criterios, sobre
todo durante las primeras fases de la enfermedad, no excluye el
diagnstico (MIR 99-00F, 89; MIR 95-96F, 148).
NO existe ninguna prueba especfica que defina esta enfermedad.
El factor reumatoide (FR) aparece en el 70% los pacientes, pero
puede detectarse tambin en otras enfermedades y en la poblacin
general (prevalencia del 5%, llegando al 15% en los ancianos sanos).
No es imprescindible para el diagnstico ni para evaluar la actividad
de la enfermedad, pero s tiene importancia pronstica, ya que los
pacientes con ttulos elevados suelen tener una afectacin ms grave
y progresiva articular y sntomas sistmicos.
En el 15-40% se encuentran ANA en ttulos bajos. El complemento srico suele estar normal, salvo en los casos asociados a
vasculitis, donde desciende.
Tanto los parmetros de inflamacin VSG y PCR (elevados
en la AR) como la anemia normoctica y normocrmica que habitualmente se observa, se correlacionan con la actividad de la
enfermedad (MIR 98-99, 84).
El lquido sinovial es inflamatorio con complemento bajo. En
la radiologa se visualiza inicialmente un inespecfico aumento de
densidad de las partes blandas por el edema y la hipertrofia sinovial.
Cuando avanza la enfermedad, el pannus inflamatorio provoca :
Osteopenia yuxtaarticular (en banda),
Disminucin de la interlnea articular simtrica (por destruccin
del cartlago) que produce.
Erosiones seas (subcondrales), por la compresin del hueso
desmineralizado por la fuerza muscular.
5.5.
Tratamiento.
La AR posee un tratamiento no curativo, con el que se intenta

disminuir la inflamacin, prevenir la erosin articular, tratar las
alteraciones sistmicas e intentar mantener la mxima funcionalidad.
Es esencial desde el diagnstico realizar fisioterapia muscular, con el objetivo de preservar la movilidad articular y evitar la
osteoporosis y la atrofia muscular secundaria a la sinovitis. Slo se
recomienda el reposo en las temporadas de inflamacin aguda y si
existe gran malestar general.
Reumatologa
TRATAMIENTO FARMACOLGICO.
a) Antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Estos frmacos realizan su accin analgsica y antiinflamatoria bloqueando, entre
otros mecanismos, la produccin de prostaglandinas por parte
de la enzima ciclooxigenasa(COX1 o constitutiva y COX 2 o
inducida). Aunque clsicamente se ha utilizado el AAS , se sabe
que tambin se pueden utilizar otros AINEs. NO interfieren en
la evolucin a largo plazo de la enfermedad.
El efecto antiinflamatorio se observa desde el primer da de
administracin y desaparece rpidamente al suspenderlo.
Muchos de los efectos secundarios de estos frmacos se producen
por la inhibicin de la ciclooxigenasa 1, como son la irritacin
gstrica, hiperazoemia, disfuncin plaquetaria, exacerbacin de
rinitis alrgica y asma. Es por ello que se ha aprobado el uso de
los ICOX-2 (inhibidores selectivos de la COX-2 ) para minimizar
estos efectos secundarios en pacientes ancianos que requieran
dosis elevadas de AINES. Recuerda que actualmente existen
estudios que indican el aumento de riesgo cardiovascular con el
uso de estos frmacos, por lo que algunos ya han sido retirados
del mercado preventivamente. Otros efectos, como la erupcin
cutnea o la depresin medular, no estn relacionados con este
mecanismo (MIR 96-97, 116).
b) Glucocorticoides. Las dosis bajas de esteroides por va oral (por
debajo de 7, 5 mg/da) ayudan de forma eficaz al control de los
sntomas inflamatorios y recientemente se ha demostrado que
pueden retrasar la aparicin de las erosiones seas. Los pulsos
de corticoides en dosis altas se reservan para afectaciones viscerales graves.
c) Frmacos antirreumticos modificadores de la enfermedad
(FAME). Tienen la capacidad de producir una mejora clnica y
serolgica (disminuyen los ttulos de FR, de PCR y de VSG) y de
retrasar la aparicin de las alteraciones radiolgicas. Se deben a
empezar a utilizar sin demora desde que se confirma el diagnstico de AR. El metotrexate es actualmente el frmaco de eleccin.
Su accin antiinflamatoria y analgsica es mnima, por lo que se
requiere administrarlos junto con AINES. Los efectos beneficiosos
suelen tardar semanas o meses en aparecer, y en el caso del metrotexate, alcanzan su mximo a los 6 meses de tratamiento.
Este grupo comprende los antipaldicos, la sulfasalazina y la
auranofina, que son menos activos y menos txicos, por lo que
se recomiendan en los pacientes con menor actividad, aunque
los dos primeros actualmente estn casi en desuso.
Cada uno de ellos produce una toxicidad considerable. La falta
de respuesta o la aparicin de toxicidad a algunos de estos
agentes no impide que se produzca una respuesta beneficiosa
frente a los dems (MIR 04-05, 79; MIR 02-03, 226; MIR 00-01,
79; MIR 97-98F, 205; MIR 96-97, 256; MIR 94-95, 182).
d) Inhibidores del TNF alfa. Tanto el etanercept (receptor TNF alfa
tipo II unido a IgG1) como el infliximab (anticuerpo monoclonal
quimrico frente a TNF alfa) controlan la sintomatologa de la
enfermedad en aquellos pacientes refractarios al tratamiento
con frmacos modificadores de la enfermedad. Al interferir con
el sistema inmune, en algunas ocasiones alteran sus funciones
produciendo aumento en la incidencia de infecciones severas y
aparicin de anticuerpos anti-DNA, sin desarrollo concomitante
de lupus .
AINES + Corticoides a dosis bajas
(hasta confirmacin diagnstica)
e) Tratamiento inmunosupresor. La azatioprina, la ciclofosfamida, la ciclosporina y la leflunomida han sido utilizadas en

los pacientes con enfermedad severa que no responden a los
frmacos modificadores de la enfermedad, o que presentan
manifestaciones severas extraarticulares como vasculitis.
f ) Ciruga. En las fases iniciales puede optarse por realizar sinovectomas qumicas para reducir la sintomatologa y la progresin de la destruccin que el pannus inflamatorio produce en
la articulacin. Tambin se puede utilizar la tenosinovectoma
para evitar la rotura de los tendones y liberar estructuras comprimidas como en el sndrome del tnel carpiano.
En fases ms avanzadas, cuando la articulacin est irreversiblemente destruida, es necesario realizar artroplastias (preferentemente en rodilla y cadera).
5.6.
Enfermedad de Still del adulto.
Es una forma de poliartritis asociada a manifestaciones sistmicas

que afecta a adultos jvenes con igual proporcin en ambos sexos
(MIR 03-04,23).
Se caracteriza por la aparicin de fiebre alta en agujas, faringitis y
rash eritematoso fugaz asalmonado. Suele acompaarse de mialgias,
artralgias y oligo/poliartritis. El rash maculopapular suele coincidir
con los picos febriles y puede dejar pigmentacin residual.
Otras afecciones frecuentes son el derrame pleural, la pericarditis, la hepatoesplenomegalia y las adenopatas.
El diagnstico es clnico, aunque se puede apoyar en pruebas
serolgicas, como FR negativo, ANA negativo con VSG elevado.
TEMA 6. ESPONDILOARTROPATAS.
SERONEGATIVAS.
Las espondiloartropatas son un grupo de procesos que tienen ciertas
manifestaciones clnicas en comn, adems de asociarse al alelo
HLA-B27 (MIR 99-00, 116).
Tabla 18. Entidades incluidas dentro de la espondiloartritis.
Espondilitis anquilosante.
Artropata psorisica.
Artritis reactiva.
Artritis de la enfermedad inflamatoria intestinal.
Espondilitis juvenil.
Espondiloartropatas indiferenciadas.
Sndrome SAPHO.
Tabla 19. Caractersticas de las espondiloartropatas.

Ausencia de factor reumatoide.
Ausencia de ndulos reumatoides.
Artritis asimtrica de predominio en miembros inferiores,
mono u oligoartricular.
Sacroileitis y frecuente afectacin axial.
Manifestaciones sistmicas caractersticas (mucocutneas,
genitourinarias, intestinales y oculares).
Asociacin a antgeno HLA B27.
Agregacin familiar.
Presencia de entesitis.
Aadir Metotrexate
6.1.
Triple terapia (MTX + Hidroxiclorodiquina + Sulfasalacina)
o Leflunomida
(slo o en combinacin)
Si resultado insatisfactorio
aadir ANTI-TNF
Figura 7.
Esquema teraputico de la AR.
Espondilitis anquilosante (EA).
La espondilitis anquilosante (EA) es una enfermedad inflamatoria

crnica y sistmica que afecta predominantemente al esqueleto
axial (de forma invariable a las articulaciones sacroilacas), pero
que tambin puede afectar a las articulaciones perifricas y a las
estructuras yuxtaarticulares. Se la considera el prototipo de las
espondiloartropatas.
EPIDEMIOLOGA.
La enfermedad es ms frecuente en varones (3/1) y suele comenzar
entre los 15 y los 30 aos.
Pg. 17
miniMANUAL 1 CTO
Se postula que la EA sigue un modelo de susceptibilidad gentica
polignica. Es conocida la estrecha relacin que la EA tiene con el
antgeno de histocompatibilidad HLA B-27. El 90% de los pacientes
presenta HLA B27, mientras que este antgeno slo se encuentra en
el 7% de la poblacin general. (MIR 97-98, 237).
Se considera que la lesin fundamental que define a la EA es
la entesitis, es decir, una inflamacin de las zonas de insercin
de los ligamentos y tendones en los huesos. Suele localizarse
tpicamente en la fascia plantar o en la insercin del tendn de
Aquiles.
Figura 8.
Clnica de la espondilitis anquilosante.
La EA afecta principalmente al esqueleto axial. En el 80% de los casos
el comienzo es insidioso, en forma de un dolor sordo bilateral en la
zona lumbar y gltea, acompaado de rigidez lumbar matutina de
varias horas de duracin, que mejora con el ejercicio y empeora con
el reposo (caractersticas inflamatorias). Es muy caracterstico que
el dolor despierte al enfermo de madrugada y que con el paso de
los meses (debe durar al menos 3 meses para sugerir EA) se atene
y desaparezca, reapareciendo en relacin con las exacerbaciones de
la enfermedad (MIR 97-98, 223). Cuando la enfermedad articular
llega al grado de anquilosis (lo cual slo ocurre en algunos casos de
larga evolucin donde no se ha seguido el tratamiento correcto), el
dolor desaparece.
Pueden aparecer dolores extraarticulares producidos por la entesopata en crestas ilacas, trocnter mayor, tuberosidad isquitica,
y sobre todo en los talones.
La afectacin axial sigue un patrn ascendente. Tras iniciarse
la enfermedad en la zona lumbar, afecta a la zona torcica, y en
especial a las articulaciones costovertebrales y costoesternales. La
consecuencia es una limitacin de la expansin torcica.
La columna vertebral se rectifica al perderse la lordosis lumbar y posteriormente se acenta la cifosis torcica y el trax se
aplana. Tardamente se afecta la columna cervical, curvndose
Pg. 18
el cuello hacia delante. As se crea la tpica imagen del paciente

espondiltico con gran cifosis de toda la espalda y con la cabeza
en rotacin lateral.
Se detectan artritis perifricas en el 25-35% de los pacientes.
Las ms frecuentemente afectadas son la cadera y los hombros (articulaciones de las cinturas), que aparecen en las fases precoces de
la enfermedad. La artritis de la cadera suele ser bilateral y crnica,
creando gran incapacidad. Esto suele suceder cuando la enfermedad
comienza en la adolescencia y suele manifestarse en los primeros
10 aos de evolucin de la enfermedad.
La participacin de otras articulaciones perifricas es mucho ms
rara y suelen seguir un patrn oligoarticular asimtrico no erosivo.
(MIR 04-05, 81; MIR 99-00F, 90).
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES.
Uvetis anterior aguda recidivante. Es la manifestacin extraarticular ms habitual (25-30%) (MIR 95-96F, 145). Es ms comn
en los pacientes HLA B27 +. Suele ser unilateral y dura ms de
2-3 meses, curando sin dejar secuelas, aunque tiene una gran
tendencia a recurrir, incluso en el ojo contralateral. A largo plazo
producen sinequias pupilares y cataratas.
Afectacin cardiovascular. Lo ms caracterstico es la insuficiencia artica (10%) producida por la inflamacin de la raz
artica, que suele producirse en espondilitis de larga evolucin.
Tambin se puede encontrar bloqueos cardacos completos por
fibrosis del tejido de excitacin-conduccin .
Manifestaciones pleuropulmonares. Son poco frecuentes y tardos. La ms frecuente y caracterstica es la aparicin de fibrosis
en los lbulos superiores pulmonares, que se resuelve dejando
cavitaciones que pueden ser colonizadas por Aspergillus, originando un micetoma.
La restriccin de la movilidad de la pared torcica produce una
discreta disminucin de la capacidad vital y un aumento de la
capacidad residual funcional, pero los flujos areos suelen estar
conservados y la funcin ventilatoria es normal.
Manifestaciones neurolgicas. La rigidez vertebral hace al enfermo susceptible de traumatismos y fracturas vertebrales, que
son la complicacin ms grave de la EA y se localizan principalmente a nivel cervical (C5-C6, C6-C7). Otras alteraciones son la
subluxacin atloaxoidea por inestabilidad C1-C2 y raramente se
observa un sndrome de cola de caballo secundaria a aracnoiditis
crnica.
Manifestaciones genitourinarias. Las ms frecuentes son la
prostatitis crnica y la nefropata IgA. Tambin se puede producir proteinuria, deterioro de la funcin renal y necrosis papilar
inducida por analgsicos.
Alteraciones intestinales: existe una intensa asociacin entre la
EA y la enfermedad inflamatoria intestinal. La EII es un factor de
riesgo para padecer EA independiente del HLA B27, aunque gran
parte de los pacientes son HLA B27 positivos. Es muy frecuente
(30-60%) la presencia de alteraciones inflamatorias histolgicas
en colon e leon(como en el Crohn) asintomticas.
Raramente se produce amiloidosis secundaria (AA), en las
formas de larga evolucin.
EXPLORACIN FSICA.
Inicialmente la exploracin fsica slo revela datos de inflamacin.
Suele observarse prdida de la movilidad de la columna, limitacin
de los movimientos de flexoextensin y rotacin lateral. La incapacidad funcional es desproporcionada para el grado de anquilosis,
puesto que en gran parte es producida por la inflamacin y la contractura muscular aadida. Existen ciertas maniobras exploratorias
que indican el grado evolutivo de la EA:
Test de Schber. Valora la limitacin de la movilidad de la
columna lumbar. Se realiza con el paciente de pie, midiendo
10 cm por encima y 5 cm por debajo de la unin lumbosacra.
Cuando la movilidad est conservada, al realizar el paciente la
flexin del tronco, la distancia entre las dos marcas establecida
aumentar ms de 5 cm (MIR 98-99F, 96).
Expansin torcica. Se cuantifica midiendo la diferencia del
permetro torcico entre la inspiracin y la espiracin forzada.
La expansin normal es superior a 5 cm.
La sacroiletis puede demostrarse en la exploracin mediante
diferentes maniobras de provocacin que desencadenan dolor.
Reumatologa
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.
Ninguna tiene valor diagnstico. Es habitual la anemia normoctica
normocrmica de procesos crnicos y la hipergammaglobulinemia a
expensas de Ig A (recuerda que la EA y la artritis psorisica cursan con
aumento de la Ig A y la AR y el LES con disminucin). Los parmetros
de actividad inflamatoria tambin se encuentran elevados:
La elevacin de la VSG suele correlacionarse con la actividad
de la enfermedad articular perifrica.
El aumento de la PCR s se encuentra asociado a la actividad de
la enfermedad.
Los niveles de complemento suelen estar normales o elevados.
El lquido articular posee caractersticas inflamatorias.
RADIOLOGA.
Las alteraciones radiolgicas son fundamentales para el diagnstico
de la EA(forman parte de sus criterios diagnsticos). Suele ser necesario un perodo mnimo de 5 aos tras el inicio de la enfermedad
para que se detecten alteraciones en las radiografas simples. Por
eso, en fases muy precoces, puede tener utilidad el uso de la RMN,
TC la gammagrafa sea.
Habitualmente se demuestra la existencia de una sacroiletis
bilateral y simtrica. Inicialmente la afectacin se localiza en la parte
ilaca de la articulacin sacroilaca (puesto que aqu el hueso est
ms adelgazado y se erosiona con ms facilidad).
Primero se observa borrosidad del borde cortical del hueso, que
da paso a erosiones y esclerosis seas. Segn dichas erosiones se acentan, se observa un pseudoensanchamiento del espacio articular.
Tras la destruccin, se produce reactivamente formacin de
tejido fibroso y posteriormente sustitucin por tejido seo, lo que
da lugar a la anquilosis (y desaparicin del espacio articular).
Por lo tanto, la evolucin de la afectacin articular es:

Tejido de granulacin en zonas ligamentarias y periostio.
Sinovitis y formacin de pannus (que causan destruccin articular).
Borrosidad del hueso subcondral en las rx.
Bordes erosionados asimtricamente y esclerosis (pseudoensanchamiento).
Anquilosis (regeneracin fibrocartilaginosa formacin sea).
Desaparicin de la ARTICULACIN.
Tejido de granulacin en zonas
ligamentarias y periostio
Sinovitis y formacin de Pannus (que causan destruccin articular)

Borrosidad del hueso subcondrial en las Rx
Bordes erosionados asimtricamente y esclerosis (pseudoensanchamiento)
Aquilosis
(regeneracin fibrocartilaginosa)
Formacin
sea
Desaparicin de
la articulacin
Figura 9.
Origen de las manifestaciones radiolgicas en la EA.
Tabla 20. Clasificacin de la sacroiletis.

Grado 0
Grado I
Grado II
Grado III
Grado IV
Sacroilacas normales.
Pseudoensanchamiento del espacio articular.
Estrechamiento del espacio articular, esclerosis y
erosiones.
Formacin de puentes seos.
Anquilosis completa de la articulacin.
En el esqueleto axial se produce una esclerosis sea reactiva

a la ostetis del borde anterior del cuerpo vertebral, seguida de
erosin, que produce la caracterstica cuadratura de las vrtebras
(squaring).
Los tpicos sindesmofitos marginales son el producto de la osificacin de las capas superficiales del anillo fibroso del cartlago discal.
Son puentes seos entre las vrtebras (a diferencia de los osteofitos o
picos de loro de la artrosis, que no llegan a conectar los cuerpos).
La evolucin progresiva ascendente de este proceso, junto
con la anquilosis de las articulaciones interapofisarias da lugar
a la caracterstica imagen en caa de bamb (que confiere gran
fragilidad a la columna y tendencia a la fractura vertebral, principalmente en la zona cervical). (MIR 01-02, 80; MIR 98-99, 89;
MIR 96-97F, 95).
DIAGNSTICO.
Para el diagnstico de la EA se utilizan los criterios de Nueva York
modificados de 1.984.
Tabla 21. Criterios diagnsticos de la EA.
Criterios clnicos.
1. Limitacin de la movilidad de la columna en los planos
frontal y sagital.
2. Dolor lumbar de caractersticas inflamatorias.
3. Limitacin de la expansin torcica.
Criterios radiolgicos.
1. Sacroiletis bilateral grado II o superior.
2. Sacroiletis unilateral grado III o IV.
El diagnstico se establece cuando el paciente cumple el criterio
radiolgico y al menos un criterio clnico.
A pesar de que el 90% de los pacientes son HLA B27 positivos,

la presencia de ste no es condicin necesaria ni suficiente para el
diagnstico de la enfermedad.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
El principal diagnstico diferencial se debe establecer con la hiperostosis anquilosante vertebral (enfermedad de Forestier). Esta
enfermedad afecta a individuos de ms de 60 aos y est producida
por la calcificacin y osificacin de los ligamentos paraespinosos,
que forman la caracterstica imagen en cera derretida en la parte
anterior de los cuerpos vertebrales. Suele ser asintomtica y no
afecta a las sacroilacas ni a las articulaciones interapofisarias. En
ambas enfermedades se producen puentes seos que pueden llegar
a fusionar la columna por completo, pero stos son ms gruesos y
exuberantes en la hiperostosis anquilosante.
EVOLUCIN Y PRONSTICO.
La enfermedad tiene un curso lento, con exacerbaciones y sobre
todo remisiones prolongadas. La anquilosis con graves deformidades y limitacin de la movilidad slo se observa en casos muy
evolucionados. Los factores que se asocian a mal pronstico son:
El comienzo precoz de la enfermedad (antes de los 16 aos).
La afectacin persistente de las articulaciones perifricas, fundamentalmente de la cadera.
TRATAMIENTO.
No existe tratamiento definitivo para la EA. La finalidad es que el
paciente siga un programa de ejercicios para mantener la movilidad
y mejorar la capacidad funcional a la vez que se evitan las deformidades. Una de las actividades ms beneficiosas es la natacin.
El tratamiento antiinflamatorio se basa en el uso de AINEs
(MIR 03-04, 16). Aunque la fenilbutazona es el frmaco ms eficaz
en el control sintomtico de esta enfermedad, su uso se ha limitado
a las formas especialmente graves por su toxicidad hematolgica
(anemia aplsica y agranulocitosis). Por lo tanto, la indometacina
es el frmaco ms utilizado.
La afectacin perifrica puede responder al uso de sulfasalacina o metrotexate, que tambin normalizan los datos analticos de
inflamacin .Sin embargo, no sirven en el control de la enfermedad
axial.
Los corticoides intraarticulares o intralesionales mejoran la
entesopata o la sinovitis persistente que no responda al tratamiento con AINEs. Incluso pueden ser de utilidad en el control de
la sacroiletis, aunque para la administracin intralesional en estos
casos es necesario el control con TC (MIR 95-96F, 154).
Pg. 19
miniMANUAL 1 CTO
El tratamiento quirrgico se utiliza en la artritis grave de la
cadera, donde la artroplastia total alivia el dolor y la rigidez invalidantes.
6.2.
Artritis reactiva (A Re).
La artritis reactiva (ARe) es una una artritis aguda no supurada

que aparece como complicacin de una infeccin localizada en
otro lugar del organismo, preferentemente a nivel intestinal o
genitourinario.
Se engloba dentro de las espondiloartropatas, que se caracterizan por artritis perifrica, entesopata, sacroiletis y se asocia a
menudo al HLA B27.
Dentro de la artritis reactiva se encuadra una trada con nombre
propio, el sndrome de Reiter, que se define como la asociacin de
uretritis, conjuntivitis y artritis (MIR 94-95, 185).
ETIOLOGA Y EPIDEMIOLOGA.
Se presenta habitualmente durante la 2-3 dcada de la vida.
Mientras que en los casos de origen entrico la prevalencia
entre ambos sexos es igual, aquellas artritis precedidas de un
cuadro genitourinario son mucho ms frecuentes en los varones
(aunque esto se puede explicar teniendo en cuenta que la uretritis
suele ser ms sintomtica que la cervicitis, y por ello es ms fcil
diagnosticarla).
Los principales grmenes gastrointestinales que se relacionan
con la aparicin ARe son la Shigella flexneri, Salmonella, Yersinia
y Campylobacter. En las formas de origen genitourinario, el agente
asociado ms frecuentemente suele ser la Chlamydia trachomatis y
en segundo lugar el Ureoplasma urealiticum (MIR 97-98, 235).
El 60-80% de los pacientes son HLA B27 +. Dicha positividad
implica un curso ms crnico de la enfermedad y una mayor
agresividad (MIR 94-95, 190) (MIR 00-01, 77).
En los pacientes VIH positivos, la ARe constituye la forma ms
frecuente de artritis. Los enfermos suelen ser HLA B27 positivos. La
afectacin suele ser ms grave, especialmente a nivel cutneo.
PATOGENIA.
En la artritis reactiva se produce una interaccin entre un factor
externo (la infeccin) y un factor gentico que regula la respuesta
del husped. Se cree que la presencia del HLA B27 es la responsable del aumento de susceptibilidad a padecer artritis reactiva.
Se intentara explicar la ARe mediante un mecanismo de mimetismo molecular: los antgenos bacterianos y algunos componentes
de la sinovial compartiran ciertas secuencias de aminocidos. El
HLA B27 se encargara de presentar los antgenos bacterianos a los
linfocitos T (sobre todo a los CD4), que produciran una respuesta
inmune que luchara contra las bacterias, y por reaccin cruzada,
daara las estructuras articulares (al producir sinovitis).
Todas las bacterias involucradas en el desarrollo de artritis reactivas son intracelulares y afectan caractersticamente a las mucosas.
Hay autores que sugieren que existiran bacterias en el espacio
sinovial de forma crnica, contra las que se producira la respuesta
inmune que daa la articulacin. EL HLA B27 sera el encargado de
presentar los antgenos bacterianos a los linfocitos.
La artritis reactiva suele comenzar a manifestarse tras un perodo
de latencia de 1 a 4 semanas desde la resolucin de una diarrea
infecciosa o tras un contacto sexual de riesgo. Hay que recordar que
no siempre existen antecedentes de una infeccin previa.
Los pacientes habitualmente presentan sntomas generales
inespecficos. Lo ms caracterstico de la ARe es una artritis
mono /oligoarticular aditiva y asimtrica, de predominio en

los miembros inferiores. Suele comenzar de forma abrupta y
es muy dolorosa. Se observa la existencia de derrame sinovial
inflamatorio en muchos de los casos y los cultivos de lquido
sinovial son siempre negativos.
Al igual que en la artritis psorisica, se puede encontrar dactilitis o dedos en salchicha, que consiste en la tumefaccin difusa
de un dedo de la mano o del pie, producida por afectacin de la
IFP e IFD.
Se puede encontrar dolores producidos por la entesitis, sobre
todo en forma de talalgia (por afectacin de la insercin en el calcneo de la fascia plantar o del tendn aquleo).
Pg. 20
Es frecuente la presencia de dolor lumbar, que puede estar

producido por la sacroiletis.
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES.
1) Urogenitales. Es frecuente que se observe uretritis y prostatitis en
los varones y cervicitis, cistitis o uretritis en las mujeres afectas.
Tanto la uretritis como la diarrea pueden ser, adems del sntoma
propio de la infeccin desencadenante, una manifestacin clnica
de la fase reactiva de la enfermedad.
2) Lesiones mucocutneas. Son muy frecuentes. Se suelen producir aftas orales superficiales asintomticas y lesiones ungueales
(oniclisis, engrosamiento e hiperqueratosis).
En las artritis de origen urogenital, se observan las siguientes
lesiones drmicas:
A. La queratodermia blenorrgica : lesiones casi indistinguibles
de las psoriasis pustulosa , pueden dominar el cuadro en el
VIH. Son pstulas y costras hiperqueratsicas de localizacin palmoplantar.
B. La balanitis circinada: son vesculas que fcilmente se rompen, convirtindose en erosiones superficiales e indoloras
localizadas en el glande.
3) Alteraciones oculares. Pueden ir desde una conjuntivitis leve
(40% de los pacientes) hasta una uvetis anterior agresiva.
EVOLUCIN.
En el 30-60% de los pacientes los sntomas persisten y hasta un 25%
de los enfermos presentan recidivas.
El dolor crnico de los talones es uno de los sntomas ms
incapacitantes. Cuando la enfermedad presenta un curso crnico,
se asemeja mucho a una EA, con asociacin al HLA B27 y presencia
de sacroiletis.
En la fase aguda, existe anemia y los parmetros de inflamacin
(reactantes de fase aguda) estn elevados. El lquido sinovial es de
tipo inflamatorio, con predominio de neutrfilos. Recuerda que en
la ARe los cultivos de orina, sangre y articulares son negativos.
Inicialmente no se observan alteraciones en las radiografas,
a excepcin de una osteoporosis yuxtaarticular. En las formas
avanzadas existen erosiones marginales y desaparicin del espacio articular.
Como en todas las espondiloartropatas, la inflamacin crnica induce la formacin de nuevo hueso de forma reactiva, siendo
tpico la formacin del espoln calcneo. Es posible encontrar
datos de sacroiletis (20-30%) e incluso sindesmofitos.
DIAGNSTICO.
El diagnstico es clnico, ya que ningn dato analtico ni radiolgico
tiene valor diagnstico. El antecedente de infeccin (si existe), junto
con la distribucin caracterstica de la artropata y los sntomas
extraarticulares asociados, sirven para establecer el diagnstico de
ARe (MIR 02-03, 222).
Se debe establecer diagnstico diferencial preferentemente con
la artritis gonoccia y la psoriasis.
1. Gonococia diseminada: no afecta al esqueleto axial, los
sntomas articulares se localizan tanto en las extremidades
inferiores como en las superiores, es posible cultivar el gonococo en la sangre, piel y la sinovial, las lesiones vesiculosas
se encuentran por todo el cuerpo y responde al tratamiento
antibitico.
2. Artritis psorisica: el comienzo es paulatino, afecta a miembros
superiores y no se asocia a aftas orales, uretritis ni sntomas
intestinales.
TRATAMIENTO.
No existe tratamiento especfico para la ARe.
1. Los AINES mejoran la sintomatologa de la artritis aguda. Se
utiliza la indometacina, reservndose la fenilbutazona para los
casos refractarios (ya que tiene una alta toxicidad)
2. Los corticoides se pueden utilizar como en la EA de forma intralesional para calmar la sintomatologa de las tendinitis y las
entesitis, nunca de forma sistmica.
3. Segn ciertos estudios, la sulfasacina es beneficiosa para el
tratamiento de la ARe.
Reumatologa
4. Si el paciente es resistente a los AINEs y a la sulfasalacina, se
ha probado con xito la administracin de inmunosupresores
como el metotrexate y la azatioprina.
5. El tratamiento con tetraciclinas parece ser til en las infecciones
por Chlamydia , ya que parece que evita la aparicin posterior
de una artritis reactiva.
6. En los pacientes VIH positivos, el tratamiento con AZT (zidovudina) mejora notablemente las lesiones cutneas.
6.3.
Artropata psorisica.
EPIDEMIOLOGA.
La artropata psorisica es una artritis inflamatoria crnica que
afecta del 5 al 8% de los psoriticos. Aunque la afectacin cutnea
suele preceder a la artritis, tambin es posible que ocurra de forma
inversa.
La artropata debuta entre la 3 y 4 dcada y globalmente la
proporcin es de 1/1 entre ambos sexos. Los estudios en familias
hacen pensar que existe una predisposicin gentica a padecer la
enfermedad.
Se aprecian diferentes patrones clnicos de la enfermedad. En todas
ellas es muy frecuente la artritis de las IFD y la dactilitis o dedos en
salchicha en manos y pies.
El 80% de los pacientes con artritis psorisica tienen afectacin
ungueal , siendo tpico el pitting o punteado, la queratosis subungueal y la oniclisis (MIR 01-02, 78; MIR 98-99F, 100; MIR 99-00F,
91; MIR 96-97F, 89).
Analticamente se observa un aumento de los parmetros de
actividad inflamatoria, junto con incremento de la IgA. Existe
hiperuricemia debida al gran recambio celular que se produce a
nivel cutneo.
En la radiologa destaca la desaparicin del espacio articular
y las erosiones. No hay osteoporosis (encontrndose en todo caso
osteopenia en las primeras fases). Son datos tpicos las erosiones en
la IFD y la reabsorcin de la falange distal. Imgenes propias de la
artritis psorisica son el lpiz copa (reabsorcin de un extremo
y proliferacin sea del otro) y lpiz-lpiz (reabsorcin de ambos
extremos de la articulacin)
Las alteraciones radiolgicas en el esqueleto axial se presentan
en forma de sacroiletis asimtrica y sindesmofitos, que son ms
asimtricos e irregulares que en la EA.
Tabla 22. Formas clnicas de la artritis psorisica.
FREC SEXO
HLA
CLNICA
OLIGOARTRITIS
ASIMTRICA
50%
V=M
B17
Cw6
Afecta la IFD en la
extremidad superior e
inferior
POLIARTRITIS
SIMTRICA
25%
DR4
No afectac ocular.Se parece

a la AR pero sin ndulos
reumatoides,
B27
Se acompaa de afectac
artic perifrica, tendinitis
aqulea. Menos frecuente
afectac ocular.El 30% tiene
lesiones infl intestinales
ESPONDILITIS
25%
AFECTACIN IFD
5%
Afectac de IFD y la ua.

Evoluciona a forma
oligo/poliarticular
FORMA
MUTILANTE
5%
Reabsorcin de falange,
MCP, MTT.Forma aislada o
2 a las anteriores.Frec
sacroiletis
DIAGNSTICO.
El diagnstico es clnico, al encontrar la existencia de artritis y psoriasis. Sin embargo, hay que recordar que las lesiones cutneas de
psoriasis pueden ser mnimas y ocultas (cuero cabelludo, pliegue
interglteo). (MIR 00-01F, 84)
Hay que pensar en artritis psorisica cuando nos encontremos

ante una artritis asimtrica, de predominio en miembros superiores,
asociada a dactilitis, onicodistrofia y entesitis, con especial predileccin por las articulaciones IFD. La afectacin de las articulaciones
IFD se diferencia de la artrosis por las alteraciones radiolgicas que
se visualizan y por la ausencia de ndulos de Heberden.
TRATAMIENTO.
El tratamiento se basa en 3 pilares:
1. Fisioterapia para evitar la incapacidad funcional
2. AINEs, que disminuyen el dolor y la inflamacin (en su defecto,
se pueden utilizar corticoides en dosis bajas)
3. Para evitar la progresin se aaden frmacos modificadores
de la enfermedad (FAME), al igual que en la AR. No sirven en la
afectacin axial. De eleccin se utiliza el metotrexato , que ha
demostrado su eficacia tanto para el control en la artritis como
en las lesiones cutneas, pero que puede agravar la enfermedad
en los pacientes VIH positivos.
Otros frmacos de posible uso son la sulfasalacina, la ciclosporina o la azatioprina. Aunque la cloroquina mejora la artropata,
puede empeorar notablemente la psoriasis.
6.4.
Artritis en la enfermedad inflamatoria intestinal.
Los pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn) pueden presentan sntomas de artritis
perifrica o de espondilitis-sacroiletis (MIR 98-99F, 98).
La artritis perifrica aparece en el 25% de los casos, tras el debut
de la enfermedad intestinal. Se produce con ms frecuencia en los
pacientes que tienen afectacin de colon. La prevelencia es igual
entre ambos sexos y el curso de los sntomas articulares es paralelo
al de la afectacin gastrointestinal.
Se trata de una poliartritis asimtrica migratoria no erosiva de
grandes articulaciones de miembros inferiores. El tratamiento es el
mismo que es de la afectacin intestinal.
La espondilitis/sacroiletis se produce en el 20% de los pacientes
con EII. Es ms frecuente en varones y puede preceder a los sntomas
gastrointestinales. El curso clnico es independiente de la actividad
inflamatoria intestinal. Los sntomas son similares a los de la EA,
as como los hallazgos radiolgicos. Existe una asociacin con el
HLA B27 (50-75%). Recuerda que la uveitis y el pioderma gangrenoso tambin llevan un curso independiente del de la enfemedad
intestinal.
TEMA 7. ENFERMEDADES METABLICAS SEAS.

7.1.
Osteoporosis.
La osteoporosis es la enfermedad metablica sea ms frecuente.

Se define como la reduccin de la masa sea o la presencia de una
fractura por fragilidad. Otra forma de definirlo es como la densidad
sea menor de 2.5 desviaciones standard respecto a la de un adulto
joven del mismo sexo ( puntuacin T) . Se define como osteopenia
a una densidad mineral inferior a una desviacin standard.
Puntuacin T: compara los resultados individuales con los de
una poblacin joven de misma raza y gnero.
Puntuacin Z: compara los resultados individuales con los de
una poblacin de la misma edad, raza y gnero.
La masa sea adquiere su pico mximo entre los 30-35 aos, y
a partir de aqu se produce un descenso progresivo por desequilibrio entre la formacin y reabsorcin, que har perder entre un
20-30% de masa sea a los varones y un 40-50% a las mujeres. Es
por ello que la osteroporosis aumenta su frecuencia al aumentar
la edad.
Se produce una disminucin del grosor cortical y del nmero
y grosor de las trabculas del hueso esponjoso, lo que confiere una
fragilidad sea aumentada y un riesgo de fractura elevado.
ETIOPATOGENIA
Existe gran cantidad de factores que contribuyen a disminuir la masa
sea. Se puede clasificar la osteoporosis como primaria o secundaria:
Pg. 21
miniMANUAL 1 CTO
Tabla 23. Espondiloartropatas seronegativas.
ASOCIACIN A
HLA B27
ESPONDILITIS
ANQUILOPOYTICA
ARTRITIS
REACTIVA
ARTRITIS
PSORISICA
EII
90% +
ESPONDILITIS/
SACROILETIS
TRATAMIENTO
Poco frecuente.
Se afecta sobre todo
la cadera.
Uvetis anterior 20-30%

(ms frecuente).
Afectacin lbulo
superior del pulmn con
sobreinfeccin por
Aspergillus.
Insuficiencia artica.
Manifestaciones
similares al Crohn.
Nefropata Ig A.
Prostatitis crnica.
Subluxacin atloaxoidea.
Sd. de cola de caballo.
Fisioterapia.
AINES.
Ciruga de cadera.
25%
Ms tarda (no
predomina en el
cuadro clnico).
Mono u oligoarticular,
asimtrica y aditiva.
Ms frecuente MMII.
Dactilitis (IFP + IFD).
Entesitis.
Recidiva con
frecuencia.
Conjuntivitis (Frec.) y
uretis ant.
lceras orales.
Onicopata.
Balanitis circinada y
queratodermia
blenorrgica (slo en las
de etiologa urogenital).
Uretritis, cervicitis.
Artritis + uretritis +
conjuntivitis = sndrome
de Reiter.
Indometacina.
Sulfasalacina o MTX
para formas refractarias.
4 formas, la ms
frecuente la
oligoarticular
asimtrica.
Casi siempre
precedidas por
afectacin cutnea.
Afectacin IFP
frecuente (dactilitis).
Ms frecuente MMSS.
Imagen lpiz-copa.
Ms frecuente en
afectacin cutnea
extensa.
Onicopata.
IRITIS ~ 7%.
Similar a AR.
Muy eficaz el Mtx tanto
para afectacin cutnea
como articular.
Acropaquias.
Amiloidosis.
Osteomalacia.
(malabsorcin).
Osteoporosis.
Espondilitis: AINEs
Artritis perifrica:
tratamiento de
patologa intestinal.
25% (2 forma en
frecuencia).
Similar a la
Slo en las formas
espondilistis
con sacroiletis
anquilosante.
(88% ms si
afectacin es
bilateral, 22% si
unilateral)
Se produce en 20% de 10-25% casos de EII.

EII.
Curso paralelo a EII.
Curso no paralelo a
Ms frecuente cuando
enfermedad intestinal.
hay otras
Ms frecuente en
manifestaciones
varones.
extraintestinales.
Comienzo agudo.
No asociar con HLA
B27.
1. Osteoporosis primaria:
A. Osteoporosis tipo I (postmenopasica): se observa en mujeres postmenopusicas entre 50 y 75 aos y se caracteriza
por una prdida acelerada de hueso trabecular. Las fracturas
de los cuerpos vertebrales y la fractura de Colles son complicaciones frecuentes. La disminucin de los estrgenos
originan un aumento del recambio seo y la salida de iones
calcio del hueso inhibe la vit D y la PTH.
B. Osteoporosis tipo II (senil) : se detecta en mujeres y varones
por encima de los 70 aos y se asocia con fracturas vertebrales, de cuello femoral, de hmero y tibia proximal y de
pelvis (hueso cortical y trabecular afectado). Parece que
el envejecimiento disminuye la actividad osteoblstica y
aumenta la actividad osteoclstica. La produccin de vit D
es insuficiente, y esto provoca el aumento de la PTH.
2. Osteoporosis secundaria: diversos factores influyen en el hueso
creando un balance seo negativo. Destacan entre ellos:
A. Causas endocrinas: el hipertiroidismo, el hiperparatiroidismo, el hipercortisolismo y el hipogonadismo aumentan el
recambio seo, potenciando las prdidas seas.
B. Causas hematolgicas: el mieloma y la leucemia producen
citocinas resorbedoras del hueso.
C. Causas genticas: producen defecto en la calidad del huesoosteognesis imperfecta, sd. Ehler-Danlos, homocistinuria
y sd. de Marfan.
Pg. 22
MANIFESTACIONES
EXTRAARTICULARES
Predomina sobre el
resto de
manifestaciones.
Precoz, simtrica y
ascendente.
Fase final: columna
en "caa de bamb"
y anquilosis de
sacroilacas.
60-80%
50-75% (slo en
espondilitis)
ARTRITIS PERIFRICA.
D. Causas farmacolgicas: la heparina, los antiandrgenos y los

frmacos citostticos disminuyen la masa sea. Los corticoides originan osteoporosis por doble mecanismo: disminuyendo la actividad osteoblstica y aumentando de la actividad
osteoclstica (interfiere con la vitamina D que no absorbe
calcio en el intestino. Esto provoca un aumento de la PTH,
que reabsorbe hueso por activacin de los osteoclastos).
E. Inmovilizacin
F. Otras: el aporte insuficiente de calcio y vitamina D, la delgadez, la raza blanca, la falta de ejercicio, el consumo de
tabaco, alcohol, caf y la talla baja son factores que pueden
favorecer la osteoporosis (MIR 96-97, 110).
La osteoporosis es asintomtica hasta que se producen fracturas
seas o aplastamientos vertebrales de cierta entidad (de ms del
35%). En general, no existen factores desencadenantes. La fractura
del cuerpo vertebral produce dolor de espalda de inicio agudo
irradiado hacia el abdomen, as como deformidad de la columna.
El aplastamiento vertebral se manifiesta como dolor crnico que disminuye con el reposo y aumenta con los movimientos. Las fracturas
por colapso del cuerpo vertebral suelen ser anteriores y producen
una deformidad en cua que contribuye a la disminucin de la talla.
En la zona lumbar desaparece la lordosis fisiolgica, mientras que
en la zona torcica baja aumenta la cifosis.
Reumatologa
MANIFESTACIONES RADIOLGICAS.
La disminucin de la densidad sea se puede manifestar radiolgicamente como: acuamiento anterior vertebral, biconcavidad
o vrtebra en pez (por disminucin central del material seo) y
aplastamiento total o vrtebra en galleta. Hay adelgazamiento de
las corticales de los huesos tubulares.
DIAGNSTICO.
La radiologa no es de utilidad hasta que haya una disminucin de
la densidad sea al menos del 30%. Es por ello que la densitometra
es la tcnica de eleccin, al determinar la masa sea de cualquier
localizacin de forma precisa. Adems, la densitometra sirve tanto
para el diagnstico de la osteoporosis como para valorar la eficacia
del tratamiento (MIR 00-01F, 77).
El patrn bioqumico de recambio seo ms habitual de la
osteoporosis es el normal , aunque en un 20% de los casos de osteoporosis tipo I se encuentra hipercalciuria por dficit de reabsorcin
tubular (MIR 95-96, 57).
Tabla 24. Diagnstico diferencial de la osteoporosis.
MIELOMA
OSTEOMALACIA
OSTEOGNESIS
IMPERFECTA
VSG aumentada, hipercalcemia, componente

monoclonal en suero y orina
Hipocalcemia, hipofosforemia y aumento de la
FA. Lneas de Looser-Milkman
Descenso difuso de la densidad sea.
Diagnstico por biopsia sea
HIPERPTH 1
Hipercalcemia, hipofosfatemia con

hiperfosfaturia e hipercalciuria
METSTASIS
SEAS
VSG aumentada, afectacin del pedculo y arco

posterior
ENF PAGET
Elevacin de los parmetros de resorcin y

formacin sea
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
El diagnstico diferencial se debe realizar con aquellos procesos
que produzcan prdida de masa sea y fracturas. La presencia de
fracturas por encima de D4 debe hacer sospechar enfermedad
tumoral maligna con infiltracin del cuerpo vertebral.
TRATAMIENTO.
1. Tratamiento de las fracturas osteoporticas.
Las fracturas de cadera generalmente requieren tratamiento
quirrgico seguido de tratamiento rehabilitador. El aplastamiento vertebral se trata mediante analgesia y actualmente se
ha demostrado la eficacia de las inyecciones percutneas de
cemento artificial. El reposo prolongado no se aconseja, ya que
la inmovilizacin aumenta la prdida de masa sea.
2. Tratamiento a largo plazo.
Inicialmente se deben evitar los factores de riesgo y cubrir las necesidades dietticas de calcio y vitamina D, puesto que disminuyen
la prdida de masa sea y suprimen el recambio seo. El ejercicio
tambin es beneficioso. Se indica el tratamiento profilctico en
los casos de osteopenia asociados a factores de riesgo.
Bifosfonatos: de primera eleccin. Alendronato, risedronato.
Son anlogos del pirofosfato inorgnico y se caracterizan por
ser potentes inhibidores de la resorcin sea. Sus efectos
secundarios son principalmente gastrointestinales, como
la esofagitis.
Estrgenos. Slo se utilizan en la osteoporosis postmenopusica acompaada de sntomas climatricos.
Modificadores selectivos de los receptores estrognicos o
SERM: raloxifeno. Alternativa a los bifosfonatos. Como efectos secundarios principales producen empeoramiento de los
sntomas climatricos y aumentan el riesgo de enfermedad
tromboemblica. A diferencia de los estrgenos, disminuyen
el riesgo de cncer de mama. Reducen el recambio y la prdida de masa sea, disminuyendo la incidencia de fracturas
vertebrales.
Calcitonina. Se utiliza por su efecto analgsico central y
porque suprime la actividad de los osteoclastos. Los efectos
secundarios y la falta de una gran mejora limitan su uso.
Osteoporosis tipo II: se emplean el calcio y la vitamina D. El

fluoruro sdico es un frmaco que activa directamente los osteoblastos y produce un aumento de masa sea trabecular, aunque el
hueso que crea no es de buena calidad.
Otros tratamientos utilizados son las tiacidas, para corregir la
hipercalciuria que aparece en algunas osteoporosis, y los andrgenos en las osteoporosis del varn con hipogonadismo.
7.2.
Raquitismo y osteomalacia.
El raquitismo y la osteomalacia son trastornos que cursan con un

defecto de la mineralizacin de la matriz orgnica del esqueleto. El
raquitismo afecta al esqueleto en crecimiento y especialmente a las
metfisis, mientras que la osteomalacia es un trastorno del esqueleto
del adulto. Para una mineralizacin normal del tejido osteoide se
requiere una cantidad adecuada de calcio, fosfatos, as como una
funcin metablica normal. La alteracin en cualquiera de los iones
o del metabolismo origina estas enfermedades.
ETIOLOGA.
Muchas son las causas que pueden derivar a osteomalacia o raquitismo:
1. Dficit de vitamina D. Puede ser por:
- Aporte extrnseco insuficiente (ingestin inadecuada, exposicin insuficiente a la luz solar).
- Trastornos gastrointestinales (malabsorcin intestinal por
enfermedad heptica que no produce la primera hidroxilacin, insuficiencia pancretica que no produce las micelas
necesarias para la absorcin de la vit D liposoluble o enfermedad del intestino delgado que por dao de la mucosa no
absorbe el calcio ni la vitamina D).
- Trastornos del metabolismo de la vit D (adquiridos, como
la insuficiencia renal, el sd. nefrtico, donde se pierde por
orina la protena transportadora de la vit D, o el tratamiento
con anticonvulsionantes, que induce los enzimas hepticas
que catabolizan la vit D. Hay causas hereditarias, como el
pseudodficit o dependencia de vit D tipo I -provocado por
dficit de la 25-OH hidroxilasa-, o la alteracin del receptor
de la vitamina D, que produce el raquitismo hereditario
dependiente de vitamina D tipo II, tpicamente asociado a
alopecia).
2. Hipofosforemia crnica tanto por:
- Dficit de aporte (abuso de anticidos con aluminio que
quelan el fosfato e impiden su absorcin).
Figura 11. Metabolismo de la vitamina D.

-
Prdida tubular de fosfato (raquitismo resistente a la vitamina D ligado al cromosoma X, osteomalacia hipofosfatmica
resistente a la vitamina D, de aparicin en el adulto, acidosis
tubular renal, ingesta de frmacos, sndrome de Fanconi).
RECUERDA
La sola reduccin de fosfato produce osteomalacia, sin hiperPTH
secundario.
Pg. 23
miniMANUAL 1 CTO
FISIOPATOLOGA.
La figura 11 resume el metabolismo de la vitamina D y los cambios que
aparecen en los pacientes con osteomalacia secundaria a su dficit.
En la osteomalacia, la lesin ms caracterstica son las lneas de

Looser-Milkman. Los cuerpos vertebrales suelen adoptar forma
bicncava, borrndose el patrn trabecular, y dando un aspecto
de vidrio esmerilado.
DIAGNSTICO.
El diagnstico se establece por las alteraciones clnicas, bioqumicas
y radiolgicas. La confirmacin se realiza mediante biopsia sea,
que muestra un tejido osteoide de grosor aumentado. El marcaje
con tetraciclinas detecta un tiempo de desfase en la mineralizacin
de ms de 100 das.
TRATAMIENTO.
Segn la causa que produzca el raquitismo o la osteomalacia, se
administran suplementos de calcio asociados o no a suplementos
de vitamina D. Se prefiere el uso de la forma activa de la vitamina D
(el calcitriol) para evitar las posibles alteraciones en el metabolismo
de sta que interfieran en la correccin del trastorno.
7.3.
Enfermedad sea de Paget.
La enfermedad de Paget es la 2 osteopata ms frecuente en nuestro

pas (1.5% de los >55 aos). Se presenta ms en varones de ms de
60 aos y la prevalencia aumenta con la edad.
Respecto a su etiologa se asocian factores genticos y ambientales. En los osteoclastos se encuentran inclusiones citoplasmticas
que sugieren una infeccin por paramyxovirus (sarampin, virus
respiratorio sincitial o del moquillo canino). Adems, se demuestra
una fuerte agrupacin familiar, que apoyara un patrn de heterogeneidad gentica (fallos distintos en los genes producen una misma
enfermedad) (MIR 01-02, 81).
Fase Reabsortiva
osteoltica
Resorcin > Formacin
Fase Mixta
Resorcin = Formacin
Fase Osteoblstica
Formacin > Resorcin
Figura 12. Fisiopatologa del raquitismo/osteomalacia.
Figura 13. Etapas evolutivas de la enfermedad de Paget.
El raquitismo suele manifestarse de forma florida a partir del
ao de edad. Existe un retraso en el crecimiento y la formacin de
hueso no mineralizado (y por tanto frgil y muy deformable) da
lugar a las deformidades seas y a las fracturas. Las deformidades
aparecen inicialmente en el crneo y avanzan caudalmente. Aparece craneotabes (reblandecimiento seo), junto con fontanelas
amplias que tardan en cerrarse. Existe prominencia frontal (frente
olmpica) y parietal (caput cuadratum) con aplastamiento occipital (debido a la postura de decbito). Hay retraso en la denticin.
Los engrosamientos condrocostales (por produccin de excesivo
tejido osteoide que intenta compensar la falta de mineralizacin)
producen el rosario raqutico. La deformidad de las ltimas costillas en su insercin en el diafragma da lugar al surco de Harrison
y el ensanchamiento de la base del trax le confiere el aspecto de
trax alado. En las extremidades aparecen engrosamientos en las
metfisis, y como el hueso no mineralizado no posee suficiente
resistencia como para soportar la carga, las piernas y los brazos se
arquean. Se observa una pelvis en forma de naipe. La hipocalcemia
que deriva del dficit de vit D puede provocar hipotona e incluso
tetania en casos extremos.
La osteomalacia se presenta de forma ms insidiosa. La manifestacin ms caracterstica es el dolor seo, seguido por la debilidad
muscular proximal (de la cintura escapular y de la cintura pelviana).
Pueden producirse fracturas patolgicas, entre las que destacan
las pseudofracturas o lneas de Looser-Milkman, que son bandas
radiotransparentes que cruzan de forma perpendicular la cortical
(MIR95-96F, 3).
FISIOPATOLOGA.
Parece que el fallo primario del Paget reside en los osteoclastos,
que son ms numerosos y con mayor actividad. La enfermedad
se caracteriza por una resorcin excesiva de hueso por los osteoclastos, seguida de un incremento de la sntesis sea. En la
fase inicial (fase osteoportica o ltica) predomina la resorcin
sea de un hueso muy vascularizado (balance seo negativo),
seguida de una fase mixta en la que la formacin sea se acopla
a la resorcin (balance seo neutro). El hueso que se forma es
de tipo laminar y se deposita de forma irregular ( se forma hueso
muy rpidamente y no es hueso de calidad, es ms frgil). En la
ltima fase (osteoblstica o esclertica) la formacin de hueso
supera a la velocidad de reabsorcin, por lo que el balance seo
es positivo y se forma un hueso duro y poco vascularizado (poco
deformable).
Se observa un aumento de produccin de IL-6, citoquina que
hace al hueso ms sensible a la resorcin provocada por la vit D en
los focos de la enfermedad, que puede contribuir a la activacin
osteoclstica. Ver figura 14.
LABORATORIO.
Ver tabla 26 en la pgina anterior.
RADIOLOGA.
En el raquitismo, las alteraciones radiolgicas son precoces. Se
observan rarefacciones en el hueso y las metfisis aparecen ensanchadas en forma de copa de champn. La cortical est adelgazada y la distancia entre metfisis y epfisis est aumentada.
Pg. 24
El 60% de los pacientes se encuentran asintomticos. El dolor
seo primario es la manifestacin clnica ms habitual, localizndose en la cabeza, regin facial o en la espalda. Tambin
son posibles las deformidades (por aumento de tamao y por
la traccin de los msculos sobre un hueso ms deformable),
la tumefaccin en extremidades (por hipervascularizacin) y la
dificultad para la marcha por dismetra de los miembros. Es tpico
que necesiten una talla mayor de sombrero o que los pantalones
les queden largos por arqueamiento de las piernas. La hipoacusia
se produce por una afectacin directa de los huesecillos del odo
interno o es secundaria a la compresin del VIII par en el orificio
auditivo interno. El crecimiento de la base del crneo (platibasia)
comprime el troncoencfalo, mientras que el engrosamiento
de la columna dorsal produce parapleja por compresin de la
mdula espinal.
Reumatologa
en perfusin iv para las compresiones medulares. Ambos frmacos
actan inhibiendo la accin de los osteoclastos.
Las indicaciones absolutas de tratamiento son los enfermos sintomticos con dolor seo persistente, compresin nerviosa, deformidad sea, insuficiencia cardaca, hipercalcemia e hipercalciuria,
fracturas seas y preparacin para ciruga ortopdica (al disminuir
la resorcin tambin disminuye la vascularizacin). Es necesaria la
ciruga para aliviar la artropata por vecindad. Las indicaciones relativas son los pacientes asintomticos con afectacin de la base del
crneo y vertebral (por las posibles complicaciones neurolgicas) y
lesiones lticas en huesos de carga (MIR 99-00, 118).
TEMA 8. ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA.
Figura 14. Fisiopatologa de la enfermedad de Paget.

DATOS ANALTICOS.
Destaca el aumento de los marcadores de formacin sea (fosfatasa
alcalina, osteocalcina) y de reabsorcin sea ((hidroxiprolina, fosfatasa cida). Algunos pacientes con enfermedad inicial muy activa
pueden presentar aumento de la calciuria, y rara vez hipercalcemia
moderada (MIR 97-98F, 215; MIR 95-96, 53).
ALTERACIONES RADIOLGICAS.
La pelvis es la estructura sea ms afectada, seguida del fmur.
En la fase ltica de la enfermedad se observa en el crneo la tpica
imagen de osteoporosis circunscrita y en los huesos largos lisis con
avance en forma de V (tibia en sable).
En la fase mixta se visualiza un ensanchamiento irregular adyacente a la zona de lisis, siguiendo un patrn tosco y estriado. En esta
fase, el crneo se ensancha y aumenta el grosor de la tabla externa.
La traccin muscular y la fuerza gravitatoria son las que guan la
direccin de las lneas de tensin del nuevo hueso formado, lo que
da lugar a las deformidades. Es tpico el engrosamiento del orificio
plvico superior y las vrtebras en marco al aumentar las estras
verticales y el refuerzo perifrico.
En la fase esclertica, el hueso presenta un aumento homogneo
de densidad. As ocurre en la columna, formndose las vrtebras
en marfil (que se diferencian del Hodgkin en que la vrtebra est
aumentada de tamao en el Paget).
COMPLICACIONES.
1) Los huesos pagticos estn hipervascularizados, por proliferacin de los vasos en la fase resortiva. Cuando se afecta ms de
1/3 del esqueleto se puede producir una elevacin del gasto
cardaco, aunque es rara la insuficiencia cardaca.
2) En la fase destructiva son posibles las fracturas patolgicas,
ya que el hueso es demasiado dbil. Tambin es posible que se
produzca una artropata por vecindad (ms frecuente coxofemoral) y sndromes neurolgicos compresivos
3) Aumenta la incidencia de clculos urinarios por hipercalciuria.
Tambin es posible la hiperuricemia.
4) La complicacin ms grave es el sarcoma (1% de los pacientes).
Suele localizarse en la metfisis distal del fmur o en la tibia
proximal. Se debe sospechar ante el aumento del dolor y de la
tumefaccin, junto con un aumento exagerado de los niveles
de fosfatasa alcalina (MIR 96-97F, 101).
DIAGNSTICO.
El diagnstico se realiza por la elevacin de los niveles de fosfatasa alcalina o por la aparicin de alteraciones radiolgicas
caractersticas. La gammagrafa con Tc99 indica la extensin de
la enfermedad, ya que capta en aquellas zonas con aumento del
metabolismo seo.
TRATAMIENTO.
Los enfermos asintomticos no se tratan (MIR 04-05, 80). Los bifosfonatos son el frmaco de eleccin, reservndose la calcitonina
La esclerosis sistmica progresiva (ESP) es una enfermedad generalizada originada por el depsito excesivo de los componentes del
tejido conjuntivo en los rganos, expresado en forma de fibrosis
tisular. Afecta predominantemente a la piel. Suele aparecer en
mujeres (3/1) entre los 30 y 50 aos (en la edad frtil), siendo ms
frecuente y grave en la raza negra.
Dentro de la ESP se distinguen dos formas clnicas fundamentales:
La ESP con afectacin cutnea limitada, que puede presentarse
como sndrome de CREST (Calcinosis, fenmeno de Raynaud,
alteraciones Esofgicas, eSclerodactilia, Telangiectasias). Es ms
frecuente en nios y mujeres jvenes (MIR 95-96, 60).
La ESP con afectacin cutnea difusa, con afectacin visceral
importante.
La esclerosis puede afectar exclusivamente a la piel en la forma con afectacin cutnea limitada. Dentro de la formas clnicas
posibles, la ms frecuente es la morfea en placas, que son placas
nacaradas esclerticas localizadas en el tronco, no pruriginosas
y con un halo adyacente violceo (lilac ring). No se adhiere a los
planos profundos y produce atrofia cutnea con prdida de los
anejos cutneos. Otras formas son la morfea en gotas, morfea generalizada y la morfea lineal (que se denomina en golpe de sable
si se localiza en la cara).
Tabla 27. Diferencias entre afectacin difusa y limitada.
Difusa
Afectacin
cutnea
Raynaud
Distal, proximal, cara y

tronco.
Limitada
Distal y cara. No afecta a
tronco.
Comienza en el ao previo
Comienza aos antes de
a las manifestaciones
la afectacin cutnea.
cutneas.
Asas capilares dilatadas,

Capilaroscopia tortuosas con prdida de
asas capilares.
Dilatacin de asas sin

prdida de asas
capilares
Afectacin
visceral
Fibrosis pulmonar.
Crisis renales.
Cirrosis biliar primaria.

Hipertensin pulmonar.
Anticuerpos
Antitopoisomerasa 1
(antiSCL70).
Anticentrmero.
Curso
8.1.
Rpidamente progresivo.
Lentamente progresivo.
Etiopatogenia.
Aunque es desconocida, se asocian factores genticos y ambientales que producen cuadros similares (slice, aceite de colza, cloruro de polivinilo, bleomicina) como causas de esta enfermedad.
Se cree que la patogenia es debida a 3 mecanismos: anomalas
inmunolgicas, alteraciones vasculares y trastorno en la sntesis
del colgeno.
Un agente lesivo frente al endotelio desencadenara la activacin de diferentes tipos celulares, que sintetizaran factores proinflamatorios que exacerbaran el dao endotelial, manteniendo
a los fibroblastos en una situacin de activacin permanente,
produciendo colgeno de caratersticas normales pero en cantidad excesiva.
Pg. 25
miniMANUAL 1 CTO
Alteracin del sistema inmune
Dao en el endotelio vascular
Inmunidad celular
Engrosamiento de la ntima, oclusin

de vasos
Produccin anormal daado

de colgeno (excesiva)
Plaquetas se adhieren al endotelio

Activan la proliferacin de los
fibroblastos
Figura 15. Etiopatogenia de la esclerosis sistmica progresiva.
8.2.
Manifestaciones clinicopatolgicas.
1. Fenmeno de Raynaud (MIR 00-01F, 82; MIR 01-02, 82). Es el

primer sntoma de la ES (95%) y expresa la regulacin anormal
del flujo sanguneo como consecuencia de las lesiones vasculares. El stress y el fro son los factores desencadenantes ms
habituales. Recuerda la regla de PCR, que indica la cronologa de
la clnica: Palidez , Cianosis (con parestesias) y Rubor (asociado
a dolor por reperfusin).
2. Alteraciones cutneas. Es la manifestacin ms caracterstica
de la enfermedad. Aparece en todos los pacientes, excepto
en la ESP sin esclerodermia. Se inicia en las zonas distales y
avanza proximalmente. La rapidez de los cambios cutneos se
relaciona con la mayor gravedad de la afectacin visceral. Se
diferencian tres fases en la afectacin cutnea:
1. Fase edematosa (hinchazn, sobre todo en los dedos de las
manos).
2. Fase indurativa (la piel aparece engrosada y tirante, adherida
al tejido celular subcutneo).
3. Fase atrfica (la epidermis se adelgaza).
Los pacientes suelen acudir al mdico en la fase indurativa.
En la cara es tpico observar la prdida de los pliegues lineales (las
arrugas) que confiere inexpresividad al rostro, la microstoma (la
piel engrosada y dura impide la apertura de la boca) y un aumento
de los surcos peribucales verticales.
La piel pierde sus anejos debido a la infiltracin colgena por
debajo de la epidermis. Adems se encuentra a tensin, lo que
produce una limitacin de la movilidad y ulceraciones en los extremos de los dedos y en las prominencias seas (donde la piel ya
isqumica por la enfermedad puede ser presionada y sufrir una
mayor hipoperfusin).
En las formas con afectacin cutnea limitada es frecuente
la calcinosis en forma de depsitos clcicos localizados en tejido
celular subcutneo.
3. Alteraciones musculoesquelticas. Pueden estar presentes
desde el inicio de la ES en forma de rigidez, dolor articular e
incluso poliartritis no erosiva. La infiltracin colgena produce
engrosamientos tendinosos, que dan lugar a crepitacin y en
la mueca a un sd del tnel del carpo. En fases avanzadas, la
sinovial se fibrosa, producindose contracturas en flexin por la
limitacin de la movilidad. Dicha limitacin de la movilidad (por
afectacin de la piel y de las articulaciones) aboca a una atrofia
muscular por desuso. Es tpica la acroostelisis o reabsorcin
de los penachos de las falanges distales.
4. Alteraciones gastrointestinales: es la manifestacin visceral
ms frecuente. La afectacin se produce por el adelgazamiento
de la mucosa y atrofia de la capa muscular junto con depsito
de colgeno en la submucosa, lmina propia y serosa. Puede
afectarse cualquier zona del tracto intestinal y se caracteriza por
la prdida de peristalsis.
Esfago. La fibrosis impide la normal motilidad del esfago
en los 2/3 inferiores, perdindose la peristalsis y la funcin
del esfnter esofgico inferior. Esto provoca la aparicin de
reflujo gastroesofgico, que evolutivamente termina produciendo metaplasia de Barrett. Los pacientes con fenmeno
de Raynaud aislado (sin conectivopata) presentan tambin
alteraciones en la motilidad esofgica. Puede haber retraso
en el vaciamiento gstrico.
Intestino delgado. La atona originada por la fibrosis produce
obstruccin intestinal (con distensin acompaante), leo
paraltico y malabsorcin (ya que el estasis produce sobrecrecimiento bacteriano por fenmeno de asa ciega). La
neumatosis cistoide es una complicacin rara, consistente
Pg. 26
en la aparicin de quistes en la pared intestinal que pueden

romperse y producir neumoperitoneo.
Intestino grueso. La alteracin de la motilidad se traduce
en estreimiento. La atrofia de la capa muscular produce
divertculos de boca ancha. Menos frecuente es la aparicin
de incontinencia y prolapso rectal. Puede haber hemorragias
por rotura de telangiectasias.
Alteracin heptica. No es comn, excepto la cirrosis biliar primaria asociada a las formas de afectacin cutnea limitada.
5. Afectacin pulmonar. Segundo rgano ms frecuentemente

afectado y primera causa de muerte de la ES (MIR 03-04, 15). Se
produce una fibrosis pulmonar basal difusa (por infiltracin colgena en las tabiques alveolares) que se manifiesta por disnea de
esfuerzo y tos seca. Presenta un patrn restrictivo en la espirometra
(como las enfermedades puramente intersticiales) y tpicamente
hay disminucin de la DLCO ( signo ms precoz de afectacin).
El dao en los pequeos vasos produce una oclusin de los
mismos, que origina una hipertensin pulmonar. La afectacin
cutnea limitada puede asociarse a HTP primaria (en el 10% de
los casos) (MIR 96-97F, 93).
Hay un riesgo aumentado de padecer cncer de clulas alveolares (recuerda que las cicatrices pulmonares son un factor de
riesgo, y la fibrosis es lo mismo que la cicatrizacin)
Se pueden producir tambin neumonas aspirativas (secundarias a la afectacin esofgica).
6. Alteraciones cardacas. Se asocian a mal pronstico. Lo normal
es encontrar una pericarditis asintomtica con o sin derrame.
Tambin es posible la insuficiencia cardaca, los bloqueos y las
arritmias (por fibrosis en el sistema de excitacin conduccin)
La alteracin vascular propia de la enfermedad es la responsable
de que se produzca angina de pecho por vasoespasmo, lo que
da lugar a una alteracin patolgica caracterstica denominada
necrosis en banda.
7. Afectacin renal. Hasta la aparicin de los IECAs, era la 1 causa
de muerte. Es ms frecuente en la forma de afectacin difusa.
La alteracin vascular daa los vasos interlobulares y las arteriolas aferentes y glomerulares (al igual que en la hipertensin
maligna), produciendo una isquemia que activa al eje reninaangiotensina (que es contrarrestado mediante los IECAs) y da
lugar a una crisis renal.
Las crisis renales suelen precederse por ciertos signos (premonitorios), como la anemia hemoltica microangioptica y el
derrame pericrdico crnico. La clnica de las crisis renales es
igual a la de la hipertensin arterial maligna (encefalopata,
cefalea, convulsiones, retinopata e insuficiencia cardaca).
En el rin produce hematuria y proteinuria, que se siguen de
oliguria e insuficiencia renal (MIR 98-99, 87; MIR 97-98, 209).
8. Otras alteraciones. La fibrosis patolgica puede afectar a otras
partes del cuerpo, originando un sndrome seco, hipogonadismo, neuropata perifrica y neuralgia del trigmino.
Como enfermedad inmune que es, se puede asociar a otras
autoinmunes (recuerda que el factor de riesgo ms importante
para sufrir una enfermedad autoinmune es padecer ya otra), un
sndrome de Sjgren secundario o una tiroiditis autoinmune,
8.3.
Datos de laboratorio.
Es habitual la elevacin de la VSG.La anemia de trastornos crnicos

es la ms comn, pero tambin es posible la anemia ferropnica
por sangrado digestivo crnico, macroctica por dficit de vitamina
B12 o de cido flico secundario a sobrecrecimiento bacteriano o
hemoltica microangioptica por la hipertensin maligna.
Casi todos los pacientes presentan ANAs (95%) con diferentes
especificidades en funcin del cuadro clnico asociado.
Podemos encontrar tambin hipergammaglobulinemia, y en el
25% de los casos, factor reumatoide.
8.4.
Diagnstico.
Cuando la enfermedad alcanza una fase avanzada el diagnstico es

obvio. Sin embargo, para el diagnstico precoz de la enfermedad,
resultan muy tiles los hallazgos de la capilaroscopia, que estudia
la microcirculacin del lecho ungueal y demuestra la alteracin
endotelial tpica de esta enfermedad. (MIR 94-95, 191).
Reumatologa
Tabla 28. Criterios para la clasificacin de la ESP.
Criterio mayor.
Esclerodermia proximal (a las articulaciones MCF).
cadera. En los pacientes ADVP es muy caracterstica la afectacin de

la columna, las articulaciones sacroilacas o esternoclaviculares.
Se manifiesta por un dolor moderado en la articulacin
acompaado de derrame, espasmo muscular y limitacin de los
movimientos.
Criterios menores.
Esclerodactilia.
Fibrosis pulmonar bibasal.
Cicatrices puntiformes en los pulpejos de los dedos.
Tabla 30. Etiologa de las artritis.

EDAD
El diagnstico se establece cuando se presenta un criterio mayor o

dos criterios menores.
Lactancia.
Los criterios diagnsticos se exponen en la tabla 28, aunque

resultan ineficaces para detectar formas poco evolucionadas o
incluso las formas con afectacin cutnea limitada.
8.5.
<5 aos.
Evolucin y pronstico.
La evolucin es ms favorable para las formas con afectacin cutnea limitada (supervivencia a 10 aos 75%), exceptuando aquellos
casos en que se produce hipertensin pulmonar primaria o cirrosis
biliar primaria. El pronstico es peor en las formas con afectacin
cutnea difusa (supervivencia a los 10 aos 55%) con afectacin
visceral. (MIR 04-05, 84; MIR 99-00F, 98).
TEMA 9.
ARTRITIS INFECCIOSAS.
Proceso infeccioso con tendencia a la destruccin articular secundaria a la colonizacin por un germen de la articulacin. En el
90% de los casos se presenta como una monoartritis aguda. La va
de infeccin ms frecuente es la hematgena, aunque tambin es
posible la extensin desde una infeccin vecina o por inoculacin
externa.
GERMEN
S. aureus.
Enterobacterias.
Streptococcus grupo B.
H. influenzae (si no vacunacin).
S. aureus (si vacunacin H. influenzae).
Streptococcus grupo A (si vacuna H. influenzae).
15-40 aos.
Gonococo.
S. aureus.
>40 aos.
S. aureus.
DIAGNSTICO.
En la analtica se observan datos de infeccin (aumento de la VSG,
PCR, anemia y leucocitosis). El diagnstico confirmatorio se realiza
mediante el anlisis del lquido sinovial, de caractersticas inflamatorias. La tincin de Gram del lquido es positiva en el 75% de
las infecciones por Staph. aureus y en el 30-50% de las infecciones
por BGN. El cultivo sinovial es positivo en el 90% de los casos y los
hemocultivos son positivos en el 50% de las infeccione por Staph.
aureus.
TRATAMIENTO.
Se administrar antibioticoterapia en funcin del organismo sospechado.
9.1. Artritis no gonoccica.
9.2.
Los pacientes afectos suelen tener factores predisponentes a la infeccin articular, como son la AR, el tratamiento con corticoides, la
diabetes mellitus, las neoplasias malignas o la hemodilisis. Las infecciones neuomoccicas son frecuentes en los pacientes alcohlicos,
aquellos con dficit humoral o los que sufren hemoglobinopatas.
La artritis gonoccica es la causa ms frecuente de artritis sptica en

los menores de 40 aos. Se produce secundariamente a una bacteriemia por infeccin gonoccica o a una colonizacin del tracto genital.
Las mujeres estn ms predispuestas que los varones a padecer esta
afeccin (sobre todo en la menstruacin y el embarazo), ya que las
infecciones gonoccicas suelen ser asintomticas en ellas (por eso no
se tratan y generan gonococemias). Las personas con dficit en los factores C5-C9 del complemento tambin tienen mayor susceptibilidad
a padecer gonococemia diseminada.
CLNICA.
El 90% de los pacientes presentan una monoartritis aguda, siendo la
rodilla la articulacin ms frecuentemente afectada, seguida por la
Artritis gonoccica.
Tabla 29. Tratamiento de la ES.

CLNICA
Manifestaciones cutneas
Fenmeno de Raynaud
Manifestaciones
osteomusculares
Manifestaciones
gastrointestinales
Manifestaciones renales
Manifestaciones cardacas
TRATAMIENTO
En general PIEL DURA Y RGIDA.

Calcinosis periarticular.
lceras en las yemas de los dedos y sobre
prominencias oseas.
Acroosteolisis y prdida de anejos cutneos.
Microstoma y prdida de expresin facial.
Warfarina (?).
Protector rgido, vendaje oclusivo, limpieza mecnica, ABs si
se infecta.
D-penicilamina, colchicina, cido paraminobenzoico y
vitamina E.
Palidez Cianosis Rubor (regla: PCR).
Antagonistas del calcio, ketanserina, iloprost ms

proteccin del frio, descenso de estrs, no fumar.
Poliartritis simtrica.
Sndrome del tnel carpiano.
AINEs o corticoides (10 mg/da).

Fisioterapia.
Esofagitis de reflujo.
Medidas dietticas y posturales, anticidos y antisecretores.
Malabsorcin (hipomotilidad duodenal,

sobrecrecimiento bacteriano).
Estreimiento (hipomotilidad del colon).
Antibiticos (ciclos intermitentes).

Ablandadores de heces, laxantes suaves.
Insuficiencia renal.
HTA.
IECAs y dilisis (IR progresiva).

Hipotensores: propranolol, clonidina y minoxidilo.
Pericarditis y miocarditis.
IC.
Derrame pericrdico.
Otros: arritmias, bloqueos, etc.
Corticoides (NO indicados a largo plazo).

Digital, diurticos (vigilancia estrecha).
Pg. 27
miniMANUAL 1 CTO
La artritis suele encuadrarse dentro de la enfermedad gonoccica diseminada. Esta se manifiesta por fiebre, erupcin pustulosa
hemorrgica en el tronco y extremidades y artritis migratoria con
tenosinovitis de rodillas, manos, muecas y pies.
DIAGNSTICO.
Se confirma mediante el cultivo y la tincin de gram positiva del
lquido sinovial. Tambin es posible realizar hemocultivos y cultivos
del tracto urogenital para confirmar la existencia de gonococo. La
radiologa sirve para el seguimiento del proceso, pero no para el
diagnstico inicial. La gammagrafa con Tc99 es un mtodo muy
sensible pero poco especfico para localizar las zonas inflamadas.
La ecografa visualiza los derrames y el TAC y la RMN slo se usan
en caso de sospecha de absceso u ostetis.
TRATAMIENTO.
Se requiere CEFTRIAXONA va iv. En algunos casos es necesario el
drenaje de la articulacin.
Tabla 31. Tratamiento de las artritis.
Infeccin
Grmenes ms
probables
Antibitico de eleccin
Artritis sptica
(<2 meses)
S. aureus,
Streptoccocus,
BGN
Cloxacilina 100 mg/Kg/da

+ Cefotaxima 100
mg/Kg/da
Artritis sptica
(2 meses-3 aos)
H. influenzae,
S. aureus,
Streptoccocus

+ Cefotaxima 100
mg/Kg/da
Artritis sptica
(>3 aos)
S. aureus
Artritis gonoccica
N. gonorrhoeae
Ceftriaxona 1 g/da
Artritis en ADVP
S. aureus, BGN
Cloxacilina 2 g/8 h i.v. +

Gentamicina 240 mg/da
Artritis en
inmunodeprimidos
Enterobacterias
Pseudomonas
aeruginosa
Cocos Gram
positivos
Ceftazidima 2 g/8 h i.v. +

Amikacina 1 g/da i.v.
Infeccin
postoperatoria
Fractura abierta
Staphyloccocus, Vancomicina 1 g/12 h i.v. +

BCN
Amikacina 1 g/da i.v.
Cocos Gram
positivos
aerobios y
anaerobios,
clostridios
Amoxicilina/clavulnico
TEMA 10. AMILOIDOSIS.

La amiloidosis es un grupo de enfermedades en las que se
deposita en el tejido extracelular una protena de estructura
fibrilar cuyas caractersticas histolgicas son las que permiten
su diagnstico.
La sustancia amiloide tiene un componente constante o p,
no fibrilar, que se parece a la protena C reactiva y se origina en
el hgado, y otro variable o fibrilar, que es quien proporciona las
caractersticas tintoriales. Existen varias formas de amiloidosis:
a. La amiloidosis 1 (AL), idioptica o asociada al mieloma: es la
forma ms frecuente. El componente fibrilar son las cadenas
ligeras de las inmunoglobulinas ( / = 2/1 ).
b. La amiloidosis 2 (AA), que es la complicacin de una enfermedad inflamatoria crnica o de una infeccin.
Existen otras formas de amiloidosis, como las heredofamiliares,
la asociada a la hemodilisis (beta2microglobulina) o las localizadas.
(MIR 01-02, 85; MIR 97-98F 17; MIR 01-02, 60; MIR 00-01F, 80; MIR
00-01F, 215).
Pg. 28
10.1. Manifestaciones clnicas.

Las manifestaciones clnicas dependen de los rganos donde se ha
depositado el amiloide. La proteinuria ( que se manifiesta en forma
de edemas por disminucin de la presin onctica) es la primera
manifestacin de la amiloidosis AA y AL.
1. Rin. La afectacin renal se produce en el 70-90% de los pacientes. Es la primera causa de muerte en la amiloidosis secundaria
(AA) y la segunda causa, despus de la afectacin cardaca, en
la amiloidosis primaria (AL). El material amiloide se deposita
en el mesangio y en la pared capilar. Al daar la membrana de
filtracin se produce proteinuria, que llega hasta rango nefrtico.
Es muy frecuente la trombosis de la vena renal como complicacin del sndrome nefrtico. La amiloidosis tambin puede
manifestarse como dao tubular (sndrome de Fanconi, si altera
el tcp, acidosis tubular renal y diabetes inspida nefrognica si
altera el tcd).
2. Corazn. Se observa en la amiloidosis primaria como una
insuficiencia cardaca tipo restrictivo (la infiltracin impide la
normal relajacin del corazn en la distole) que no responde
al tratamiento. Si el depsito se realiza en el sistema de conduccin, se producen arritmias y bloqueos En la ecocardiografa se
visualizan los depsitos fibrilares como hiperecognicos, dando
la imagen de centelleo granular .
3. Aparato digestivo. La infiltracin del tubo digestivo tambin
es habitual; el amiloide se deposita en la pared y produce obstruccin de la luz, lceras y dificulta la absorcin (por lo que se
pierden protenas y el aumento de residuos origina diarreas). Las
hemorragias son consecuencia de la fragilidad de los capilares. Es
tpica la macroglosia en la forma 1. La infiltracin heptica cursa
con hepatomegalia y aumento de las enzimas de la colestasis (MIR
96-97, 113).
4. Aparato locomotor. La forma AL asociada al mieloma es la que
ms frecuentemente afecta a las articulaciones produciendo artritis, al depositarse el amiloide en el cartlago y en la membrana
sinovial. Cuando se infiltran los msculos del hombro, puede
observarse el signo del almohadillado del hombro u hombro
de jugador de rugby.
5. Piel. La afectacin cutnea es una de las manifestaciones ms
caractersticas de la amiloidosis primaria. Tpicamente se observa la trada formada por el sd de tnel carpiano, la macroglosia
y las lesiones mucocutneas. Las lesiones ms frecuentes son las
petequias y equimosis espontneas (ya que el amiloide infiltra
los capilares, hacindose estos ms frgiles) que producen el sd
del ojo negro si se localizan alrededor de la rbita.
Las segundas en frecuencia son las ppulas creas en la zona
de la cara y cuello. Segn qu estructura infiltre el amiloide se
produce alopecia ( folculo piloso), cambios esclerodermiformes
(difusamente), lesiones ampollosas, lesiones ungueales (matriz
ungueal) o Sd de Sjgren (gl. exocrinas).
La amiloidosis puede afectar exclusivamente a la piel (forma localizada), dando lesiones pruriginosas de las cuales el liquen amiloideo
es la ms frecuente (lesiones verrucosas en placas en cara anterior
de la piernas).Tambin puede producir mculas y ndulos.
6. Sistema nervioso. Se afecta frecuentemente en las formas heredofamiliares, manifestndose como neuropatas perifricas
y alteraciones vegetativas. Recuerda que el sd de Down y la enfermedad de Alzheimer se engloban dentro de las amiloidosis.
El sndrome del tnel carpiano aparece especialmente en la
amiloidosis primaria (AL) y en la asociada con la hemodilisis
crnica (2 M).
7. Sistema endocrino. La infiltracin del tejido de las glndulas
endocrinas es habitualmente asintomtica. Caractersticamente
se visualiza amiloide en el cncer medular de tiroides y en los
islotes pancreticos de la DM tipo 2 evolucionada.
8. Aparato respiratorio. El amiloide se deposita a cualquier nivel
del rbol respiratorio, afectando a las vas inferiores en la amiloidosis AL (en forma de un patrn restrictivo difuso, que se
acompaa de disnea). Cuando se deposita en las vas respiratorias superiores, obstruye su luz, favoreciendo la infeccin.
10.2. Diagnstico, pronstico y tratamiento.

El diagnstico especfico se obtiene observando los depsitos
de material amiloide hialino en el tejido.Las localizaciones ms
Reumatologa
rentables para realizar la biopsia son el recto, el rin y la grasa
abdominal.
Caractersticamente el amiloide se tie con rojo Congo y muestra
birrefringencia verda manzana a la luz polarizada. La hematoxilina
eosina muestra los depsitos de color rosado translcido y fibrilar. La forma 1 se diferencia de la forma 2 porque es resistente al
permanganato potsico. Se tie de amarillo con yodo y de azul con
el cido sulfrico.
La amiloidosis es una enfermedad lentamente progresiva que
suele matar al paciente tras aos de evolucin. Las principales
causas de muerte son la alteracin renal y cardaca.
El tratamiento se ha basado en el trasplante de hgado, rin
y en las amiloidosis por mieloma, se utilizan frmacos alquilantes
(M2-Pr, melfaln prednisona).
La xerostoma se diagnostica mediante sialometra, sialografa

o gammagrafa. La biopsia de la glndula salivar menor posee una
alta rentabilidad para confirmar la sequedad de boca.
La xeroftalma se comprueba gracias al test de Schirmer tipo I (se
coloca papel adsorbente en el prpado inferior. Segn la longitud de
papel empapado en un tiempo determinado, se conoce la cantidad
de lgrima producida). La tincin de rosa Bengala permite observar
ulceraciones corneales puntiformes, debidas al dao de la crnea
por la falta de proteccin que proporciona la pelcula lacrimal.
Tabla 32. Formas del sndrome de Sjgren.
SJGREN 1
SJGREN POR VIH
EPIDEMIOL.
mujer, edad media
varn joven
AUTOANTIC
Anti-Ro y Anti-La
NO
INFILTRAC
CD8
CD4
HLA
DR5
DR3
VI H
POSITIVO
NEGATIVO
TEMA 11. SNDROME DE SJGREN.

El sndrome de Sjgren es una enfermedad autoinmune producida
por la infiltracin por linfocitos CD4 de las glndulas exocrinas del
organismo. Es 9 veces ms frecuente en las mujeres y suele debutar
en la edad media de la vida.
Existe una forma primaria, que suele asociarse a un inicio ms
precoz, una mayor duracin de la enfermedad y mayor afectacin
extraglandular.
La forma secundaria se asocia a otras enfermedades autoinmunes, siendo la AR la causa ms frecuente de sndrome de Sjgren 2.
Se cree que la patogenia est relacionada con un aumento de los
linfocitos CD4 que activan a los linfocitos B, los cuales producen
anticuerpos, entre ellos el Anti-Ro (60%) y Anti-La (50%), el FR (80%)
y los ANAs. Se cree que existe cierta susceptibilidad gentica , siendo
ms frecuente la enfermedad en los pacientes HLA DR3.
11.3. Tratamiento.
No existe tratamiento especfico. Se alivia los sntomas de xerostoma y xeroftalma mediante colutorios de bromhexidina oral y
lgrimas artificiales.
Las manifestaciones articulares pueden responder a la hidroxicloroquina. Los corticoides y los inmunosupresores se reservan para
la afectacin visceral grave.

TEMA 12. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS.
1. La xerostoma o sequedad bucal es la manifestacin ms frecuente.
2. La xeroftalma, por infiltracin de las glndulas lacrimales, que
origina una queratoconjuntivitis seca (manifestada por sensacin de cuerpo extrao en el ojo. (MIR 94-95, 259, 24).
Las manifestaciones extraglandulares son propias del Sjgren
primario (30%) y son las que marcan el pronstico.
1. Articulares. Es habitual la aparicin de artralgias y en algunos casos una poliartritis no erosiva.
2. Pulmonares. Se suele producir una enfermedad pulmonar
intersticial difusa, de predominio en las bases, que suele ser
asintomtica.
3. Renales. Se puede producir dao en el glomrulo o en el
intersticio. En el glomrulo se manifiesta como una GNF
membranoproliferativa o membranosa. El intersticio es
infiltrado por linfocitos (nefritis linfocitaria), lo que altera
su funcin, dando lugar a anemia Fanconi, ATR y a DIN (hipostenuria). Tambin puede producirse nefrocalcinosis.
4. Vasculitis. Se produce una vasculitis leucocitoclstica o
una vasculitis que afecta a vasos de pequeo y mediano
calibre.
5. Neurolgicas. Suele afectarse el SNP por la vasculitis, siendo
posible tambin la aparicin de sntomas del SNC .
6. Fenmeno de Raynaud en el 30% de los pacientes.
Suele presentarse adenopatas en el sd de Sjgren. En los pacientes con sndrome de Sjgren hay una mayor incidencia de linfomas
no Hodgkin de clulas B y macroglobulinemia de Waldenstrm
(suelen ser una manifestacin de las fases avanzadas de la enfermedad). La presencia de un linfoma debe ser sospechada cuando
un paciente con Sjgren presente tumefaccin parotdea de forma
prolongada o reduccin de los ttulos de factor reumatoide. (MIR
94-95, 24; MIR 01-02, 83).
11.2. Diagnstico.
El diagnstico se realiza mediante la clnica y pruebas que indican
hipofuncin glandular. El diagnstico confirmatorio se consigue
gracias a las biopsias, en las que se observa la infiltracin linfocitaria
caracterstica.
Las miopatas inflamatorias idiopticas son enfermedades musculares poco frecuentes que cursan con debilidad muscular, fundamentalmente proximal y simtrica, y con inflamacin no supurativa
del msculo esqueltico (MIR 96-97F, 97).
Clasificacin de la Polimiositis-Dermatomiositis (Bohan y col).

Grupo I: polimiositis idioptica primaria.
Grupo II: dermatomiositis idioptica primaria.
Grupo III: dermatomiositis o polimiositis asociada a neoplasia: en
mayores de 50 aos y ancianos. Asociados a tumores de mama,
pulmn, ovario, gastrointestinales y mieloproliferativos.
Grupo IV: dermatomiositis o polimiositis infantil asociada con
vasculitis: afectacin cutnea con signos de vasculitis sistmica
y calcificacin subcutnea
Grupo V: polimiositis o dermatomiositis asociada con enfermedad del colgeno.
DIAGNSTICO.
Se requiere cuadro clnico tpico elevacin de CPK, EMG caracterstico, biopsia muscular positiva.
TRATAMIENTO.
De eleccin los corticoides en dosis altas. Si no hay respuesta, se
prueba con la azatioprina. Las manifestaciones cutneas responden
a la hidroxicloroquina.
TEMA 13. ARTROSIS.

13.1. Definicin.
La artrosis es la enfermedad articular ms frecuente y consiste
en la insuficiencia de las articulaciones diartrodiales( mviles, con
sinovial). Se puede distinguir una artrosis primaria idioptica y
otra secundaria, asociada a traumatismos, anomalas del desarrollo,
enfermedades metablicas, endocrinas, depsito de cristales de
calcio, enfermedades seas o neuroptica.
El factor de riesgo ms importante para padecer artrosis es la edad
(MIR 98-99F, 210). Otros factores asociados parecen ser la obesidad
Pg. 29
miniMANUAL 1 CTO
(que produce sobrecarga de las articulaciones), los traumatismos
y el sobreuso de la articulacin. Tambin parece existir factores
hereditarios implicados. La artrosis afecta a ms del 50% de los
sujetos con ms de 65 aos.

Los sntomas caractersticos son el dolor de tipo mecnico, la rigidez
de corta duracin ( al contrario que en las enfermedades articulares
inflamatorias), la crepitacin y la limitacin de la movilidad. En
fases avanzadas puede producirse sinovitis por desgaste de la articulacin y en los casos ms evolucionados hasta deformidades.
En la artrosis primaria, los exmenes de laboratorio son normales
y el lquido sinovial es de tipo no inflamatorio(MIR 00-01F, 81).
En la radiografa se observan los signos caractersticos de la
artrosis: el pinzamiento articular asimtrico (en la AR es simtrico),
la esclerosis subcondral, (en la AR hay erosiones), los osteofitos( en
la AR se observa osteoporosis yuxtaarticular), las geodas y la deformidad articular(MIR 96-97, 118).
FORMAS CLNICAS MS IMPORTANTES.

Artrosis de IFD. Presenta herencia AD. Predomina en las mujeres.
Se manifiesta con los ndulos de Heberden.
Artrosis de IFP. Produce los caractersticos ndulos de
Bouchard.
Artrosis del pulgar o rizartrosis. Ms frecuente en mujeres y
asociado a los ndulos de Heberden. Provoca dificultad para hacer
el gesto de la pinza (con el dedo ndice y pulgar)
Artrosis coxofemoral. Es ms frecuente en varones. Cursa con
dolor inguinal acompaado de cojera y dificultad para levantarse
o sentarse de una silla.
Artrosis de rodilla. Es la principal causa de discapacidad crnica en ancianos. Predomina en mujeres, con comienzo habitualmente unilateral y con tendencia posterior a hacerse bilateral. Se
presenta como dolor en la interlnea articular o en la cara anterior
de la rodilla.
Artrosis vertebral. Puede afectar a cualquier nivel. Denominamos espondilosis a la enfermedad degenerativa de los discos junto
con artrosis vertebral de las articulaciones interapofisarias. En la
columna cervical produce cervicalgia y en los casos ms graves
puede llegar a comprimir la mdula sea. En la columna dorsal
produce dolor a la rotacin del tronco, y a nivel lumbar afecta a
las ltimas vrtebras( L4-L5 S1)
13.3. Tratamiento.
No existe un tratamiento definitivo, por lo que la finalidad es evitar
la prdida de movilidad y la aparicin de dolor.
A Se recomienda realizar ejercicios de tipo isomtrico y medidas para
disminuir la carga sobre la articulacin (como por ejemplo, disminuir de peso para que la articulacin soporte menos presin).
B. El dolor se controla mediante AINEs, estando aprobados los
ICOX 2 para disminuir los efectos secundarios de los clsicos
AINEs.Tambin son de utilidad las inyecciones intraarticulares

de corticoides y de cido hialurnico (estas ltimas parecen
proporcionar un alivio ms duradero).
C. Si tras 6 meses de tratamiento mdico correcto persiste una
validez importante, se puede optar por la ciruga, sobre todo a
nivel de la cadera y la rodilla (artroplastias de sustitucin).
TEMA 14. OTRAS ARTROPATAS.

14.1. Osteoartropata hipertrfica (acropaquias).
Se caracteriza por la deformidad de los dedos en palillo de
tambor, periostitis y artritis. Aunque existe una forma primaria
(herencia AD), lo ms frecuente es la forma secundaria asociada
a diferentes enfermedades, entre las que destacan las infecciones pulmonares crnicas, la fibrosis qustica, la sarcoidosis, la
enfermedad inflamatoria intestinal y las neoplasias intestinales
y torcicas.
14.2. Fibromialgia.
Es una enfermedad frecuente, cuya prevalencia aumenta con
la edad, que se presenta en mujeres (relacin 9/1) de ms de 50
aos.
Aunque no est clara la patogenia ni la etiologa de este proceso, s
se han postulado diversos factores como los causantes de la fibromialgia. Entre ellos destacan: los trastornos del sueo, principalmente de
la fase 4; dficit de serotonina o de la hormona de crecimiento, que
juegan un papel en la regulacin del dolor, el sueo y la forma fsica;
alteraciones psicolgicas como la depresin, la ansiedad, la somatizacin y la hipocondra; alteraciones del SN autnomo ; disminucin
del umbral del dolor y de la resistencia muscular.
Hay algunas enfermedades psicosomticas asociadas con la
fibromialgia, que apoyan la relacin entre esta enfermedad y ciertas
alteraciones psiquitricas.
CLNICA.
Cursa con un dolor sordo generalizado junto con rigidez del tronco
y de las cinturas escapular y plvica. La rigidez es mxima por la
maana y va alivindose a lo largo del da. Las pacientes presentan problemas de sueo (despertares precoces), debilidad y mala
tolerancia al ejercicio.
En la exploracin fsica se encuentran los caractersticos puntos
gatillo, en los que se despierta dolor a la palpacin. Tambin pueden
existir ndulos subcutneos en esas mismas reas. No hay signos
inflamatorios y las pruebas complementarias son siempre normales.
La enfermedad suele tener un curso crnico.
DIAGNSTICO.
Se requiere una historia crnica de dolores generalizados y demostrarse la presencia de 11 de los 18 puntos dolorosos con una
exploracin articular y muscular normal.
Tabla 33. Caractersticas de las miositis.

DERMATOMIOSITIS
POLIMIOSITIS
MIOPATA CUERPOS INCLUSIN
RELACIN V/H
1/2
1/2
3/1
EDAD DEBUT
Nios-adultos
Ms de 18 aos
>50 aos
LOCALIZACIN
Proximal simtrica
Proximal simtrica
Proximal y distal, asimtrica
DISFAGIA/DISFONA
10-20%
10-20%
60%
LESIONES CUTNEAS
S (patognomnico)
no
no
NIVELES DE CPK
Elevados
Elevados
Elevados
ANTICUERPOS
AntiMi 2(DM clsica)
30-40%
Negativos
BIOPSIA
Perimisial y perivascular. CD4, linf T Endomisial. Macrfagos, linT

yB
, CD8
Endomisial. Macrfagos, linf T, CD8.

Depsito amiloide. Vacuolas ribeteadas.
EMG(conserva ROT hasta

fases avanzadas)
Mioptico
Mioptico/neuroptico
Pg. 30
Mioptico
Reumatologa
Tabla 34. Diagnstico diferencial de la Fibromialgia.
FIBROMIALGIA
POLIMIALGIA
REUMTICA
POLIMIOSITIS
EDAD
Mujer 40-50
aos
Mujer >50 aos
Mujeres
jvenes
CLNICA
Dolor y rigidez
muscular
generalizada
Dolor en
cinturas.
Rigidez
muscular
Debilidad
muscular
proximal.
ANALTICA
VSG Y CPK
NORMAL
VSG ALTA, CPK

NORMAL,
VSG ALTA, CPK
ANEMIA, F.A.
ALTA
ALTA
EMG +
BIOPSIA
MUSCULAR
NORMAL
NORMAL
PATOLGICO
TRATAMIENTO
AINEAntidepresivos
Corticoides
dosis bajas
Corticoides
dosis altas
TRATAMIENTO.
Es necesario explicar a la paciente las caractersticas de la enfermedad y su curso crnico. Se utilizan los AINE como medida sintomtica. Frmacos muy tiles son los antidepresivos y los ansiolticos.
ANEXO.
RESUMEN DE LAS PRINCIPALES

ENFERMEDADES REUMATOLGICAS.
Ver figura 16 en la pgina siguiente.
Pg. 31
miniMANUAL 1 CTO
Artropatas con afectacin ocular

- SJGREN: Queratoconjuntivitis seca, xerostoma, lceras corneales...
- BEHET: Uveitis, lceras genitales y orales, patergia (+), oligoartritis...
- REITER: Conjuntivitis, uretritis, artritis, balanitis circinada...
- ARTRITIS REUMATOIDE: Escleritis, epiescleritis y queratoconjuntivitis seca.
- ESPONDILITIS ESCLEROSANTE: Uvetis anterior.
Erosiones
subcondrales
Hombro doloroso
Osteoporosis
en banda
Artritis
reumatoide
- Tendinitis del manguito de los rotadores.

- Tendinitis bicipital.
- Bursitis subacromial.
- Cervicobraquialgia.
- Depsito de hidroxiapatita.
(hombro de Milwaukee)
Bolsa
subacromial
SINOVITIS
Simtrica, mujer
FR (+), rigidez matutina
Pequeas articulaciones
Mueca, MCF, IFP, no IFD
Miembro superior e inferior
Ndulos subcutneos: codo
Luxacin atloaxoidea
Supraespinoso
Deltoides
Cpsula
articular
Espondilitis anquilosante
Tendn cabeza larga m. biceps
Sacroiletis
Osteomalacia
Columna en
"caa de bamb"
Geodas
Pseudofracturas
de Looser-Milkman
Osteofitos
Esclerosis
subcondral
Artropata
psorisica
Disminucin del
espacio articular
Falange distal
ENTESITIS
FR (-)
Psoriasis
Tipos:
- Asimtrica
- Poliarticular
- Mutilante
- IFD
Sindesmofitos
"Lpiz en
copa"
ENTESITIS
Artritis asimtrica,
varn joven
FR (-), HLA B27 (+)
Grandes articulaciones
Miembro inferior
Sindesmofitos
Sacroiletis simtrica
Artrosis
DESTRUCCIN del cartlago hialino
Edad avanzada
Lquido sinovial mecnico
Dolor alivia con el reposo
IFD: ndulos de Heberden
IFP: ndulos de Bouchard
Condrocalcinosis
Cristales rectangulares
Birrefrigencia positiva
Ligamento triangular del carpo
Snfisis del pubis
Rodilla
Falange proximal
Enfermedad de Paget
Edad avanzada
Recambio seo aumentado
Fosfatasa alcalina e hidroxiprolina
Ca2+ y VSG normal
Sordera
Nefrolitiasis
Sarcoma
Compresin medular
Fracturas patolgicas
Gota
Cristales en forma de aguja

Birrefringencia negativa
1 metatarsofalngica
Vrtebra
"en marco"
Tibia "en sable"
Figura 16. Resumen de las principales enfermedades reumatolgicas.
Pg. 32

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Reumatologa

TAC, de gran utilidad en la patologa por canal medular

Las vasculitis son procesos caracterizados por la inflamacin y lesin

Poliarteritis nodosa (PAN).

El factor reumatoide se define como una inmunoglobulina

Se define como una vasculitis necrotizante multisistmica que

3. Pruebas de imagen, de las que las ms utilizadas son:

Tabla 2. Anlisis del lquido sinovial.

AR,LES, gota, artritis infl,

Artritis sptica, a veces en

(PMN) >50000 (PMN)

ICC, IAM, pericarditis

Poliangetis microscpica (microPAN).

Angetis y granulomatosis alrgica (enfermedad

Se trata de una vasculitis necrotizante granulomatosa que afecta a

Tabla 4. Diagnstico diferencial clnico-patolgico de las distintas vasculitis.

VASCULITIS DE CLULAS GIGANTES

Granulomas con clulas gigantes.

Buerger: varn joven, oriental y

Es una vasculitis necrotizante granulomatosa de pequeo vaso,

La afectacin pulmonar (85%) se caracteriza por tos, disnea,

SNP en forma de mononeuritis mltiple y el 8% presentan sntomas

Es una panarteritis de vasos de mediano y gran calibre que cursa

Es una enfermedad sistmica que aparece con ms frecuencia

Tambin denominada enfermedad sin pulso o sndrome del arco

Claudicacin de los brazos,

Trastornos visuales, sncope,

Dolor abdominal, naseas,

Cayado y raz artico

Insuficiencia artica, ICC

Alteraciones visuales, mareos

Dolor abdominal, naseas,

Dolor abdominal, naseas,

Claudicacin de las piernas

Dolor torcico atpico, disnea

Es una vasculitis de pequeo vaso del tipo leucocitoclsica que se

Vasculitis predominantemente cutneas (vasculitis

Se trata de las vasculitis ms frecuentes y se caracterizan por la

2.10. Tromboangetis obliterante (enfermedad de

2.11. Sndrome de Behet.

Se define la hiperuricemia como la concentracin plasmtica

A. AUMENTO DE LA SNTESIS DE URATOS.

TEMA 3. ARTRITIS POR MICROCRISTALES.

El cido rico es el producto final de la degradacin de las purinas.

Ms frecuentes son las causas secundarias o adquiridas, en

Tabla 7. Artritis por microcristales.

MECNICO, suele tener

Micr. electrnico, se tie

ANCIANOS con artrosis.

B. DISMINUCIN DE LA EXCRECIN RENAL DE CIDO

Artritis gotosa aguda

Historia natural de la gota.

En algunas ocasiones la artritis puede ser poliarticular, lo cual

alopurinol para disminuir la produccin de cido rico y que as

2. Aumento de la excrecin renal: de uso restringido en Espaa.

Nunca se comienza a tomar frmacos hipouricemiantes en el

Artritis debida a depsito de cristales de calcio.

CRISTALES DE PIROFOSFATO CLCICO

Depsitos de pirofosfato clcico intraarticular.

A. ARTRITIS AGUDA (PSEUDOGOTA).

ENFERMEDAD POR DEPSITO DE HIDROXIAPATITA

las articulaciones durante largo tiempo, provocan una proliferacin

TEMA 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO.