CARDIOPATIAS

CONGENITAS
RICHARD RESTREPO

Aparecen en 7 x
1000 nios nacidos
vivos.

33
%

67%

2/3 de ellos mueren

a pesar del DX y de
TX.

DESARROLLO EMBRIOLOGICO
DEL CORAZON Y GRANDES
VASOS

 La fusin de los tubos cardiacos

endoteliales en la lnea media forman
inicialmente un tubo cardiaco, e cual
posteriormente va a presentar unas
dilataciones parcialmente separadas
que se conocen como asas, son cuatro.
Bulbo cardiaco.
Ventrculo primitivo.
Aurcula primitiva.
Seno venoso.

TECNICAS DE ESTUDIO
1. Evaluacin Clnica.
2. Electrocardiograma.
3. Radiografas de Trax con trago de
bario.
ETIOLOGA
Predisposicin gentica.
Factor ambiental teratognico.
Uso materno de cocana

CARDIOPTIAS
CONGENITAS
Se dividen en:
- Ciangenas
- No ciangenas

CARDIOPATIAS
NO CIANOGENAS

Comunicacin interauricular.
Comunicacin interventricular.
Conducto arterioso persistente.
Ventana aortopulmonar.
Estenosis aortica.
Coartacin aortica.

COMUNICACIN
INTERAURICULAR
Pueden presentarse por:
- Necrosis celular
- Falta de crecimiento del tabique (+ %)
1. Septum primum (foramen)
2. Orificio oval
3. Foramen secundum ( + frec)
mujeres - varn - 3:1
4. Seno venoso
5. Defecto en la unin de la vena
cava inferior con la aurcula derecha.

DIAGNOSTICO
RX:
Muestra crecimiento de las cavidades
derechas y un aumento de las arterias
centrales y perifricas pulmonares.
Ecocardiograma:
- Aumento ventrculo derecho al final distole
- Movimiento anormal del tabique ventricular
Doppler:
- Localizacin y tamao
Cateterismo cardiaco:
Confirma comunicacin

 EKG:
Eje desviado ala derecha.
Depresin del segmento ST con onda
T bifsica V1-V4 (x sobrecarga
ventricular)

COMUNICACIN
INTERAURICULAR
Crecimient
o de las
cavidades
derechas.
Aumento
de las
arterias
pulmonare
s.
Se observa
una aorta
pequea.

Comunicacin
entre la
aurcula
izquierda y la
derecha, el
flujo pasa de
izquierda a
derecha luego
al ventrculo
derecho y
despus al
flujo pulmonar.

COMUNICACIN
INTERVENTRICULAR
Malformacin mas frecuente.
25% de las cardiopatas congnitas.
Pueden ser:
1- Membranoso 80%.
2- Muscular 10%.
3- Tipo canal atrioventricular 5%.
4- Supracrestal 5%.

COMUNICACIN
INTERVENTRICULAR
Durante distole no hay cortocircuito,
pues las P son similares.
El volumen del cortocircuito depende
del tamao del defecto.
- Restrictiva: pequea < 0.5 cm2
(mas frecuente)

- No Restrictiva: grande > 1 cm2

Resistencia pulmonar y/o sistmica.
Gran flujo pulmonar - sobrecarga
volumen a aurcula y ventrculo
izquierdo.

DIAGNOSTICO

RX: Cardiomegalia de ambos ventrculos,

aurcula izquierda y arteria pulmonar.
- Vascularidad pulmonar aumentada.
- Edema pulmonar o derrame.

 EKG: hipertrofia biventricular

- ondas P aplanadas o picudas.

Ecocardiograma bidimensional
tamao y localizacin
Cateterismo
Ventriculografa izquierda

Aumento de
tamao de la
aurcula y del
ventrculo
izquierdo.
El ventrculo
derecho se
aumenta de
tamao siempre
y cuando el
agujero sea
grande.

Dilatacin del
tronco
pulmonar.
Crecimiento
de las
cavidades
izquierdas.

CONDUCTO ARTERIOSO
PERMANENTE
Relacin mujer - hombre 2:1
Asociada a rubola en la madre durante
embarazo.
Conecta a la arteria pulmonar izquierda con
la aorta descendente despus del origen en
la arteria subclavia izquierda.
URGENCIA MEDICA

FISIOPATOLOGIA

Prematuros
Nios de gran
altutudes

Comunicacin aorta con arteria pulmonar

Dilatacin pulmonar por hiperflujo
Dilatacin ventrculo izquierdo por
sobrecarga distole
Y/o dilatacin de aurcula izquierda.

DIAGNOSTICO
Rx:
No especficos. En conductos pequeos hay pocos
cambios.
En conductos de tamao moderado hay
prominencia
de la arteria pulmonar, aumento de la
vascularidad
pulmonar y crecimiento de la aurcula izquierda.
-Cardiomegalia izquierda
-Prominencia tronco de la arteria pulmonar
-Botn artico prominente
-Aumento de la vascularidad pulmonar

Aumento de las arterias

pulmonares centrales y
disminucin de las
perifricas.
Puede haber cardiomegalia
con edema pulmonar y
ingurgitacin de arterias y
venas pulmonares.

Se produce
aumento en el
flujo pulmonar
y aumento del
retorno venoso
produciendo
una sobrecarga
diastlica
sobre las
cavidades
izquierdas
produciendo
crecimiento.

DIAGNOSTICO
ECG: signos del crecimiento del
ventrculo izquierdo con sobrecarga
diastlica.
Fonocardiograma
Ecocardiograma
Cateterismo cardiaco
Oximetra: aumento en la saturacin
de oxigeno en arteria pulmonar.
Mayor o igual a 2 vol. %

VENTANA
AORTOPULMONAR
Comunicacin entre la aorta ascendente
y la arteria pulmonar principal.
Sintomas: Infecciones, ICC, cianosis.
Signos: soplo y retumbo.
Dx: EKG, Doppler de flujo en color,
Aortografia con de contraste.
Tx: Derivacin cardiopulmonar.

ESTENOSIS AORTICA
Produce hipertrofia del ventrculo izquierdo
por sobrecarga sistlica.
Produce dilatacin de la aorta ascendente.
Existen tres variedades por localizacin:
Valvular.
Sub valvular.
Supra valvular.

Sus causas son:

Congnita.
Reumtica.

ESTENOSIS AORTICA
5%
: 3:1
Asociacin con: -Estenosis subvalvular.
-Estenosis supra valvular.
Cx: Fatiga, angina, mareos o sncope.
-Pulso.
-Tamao del
-Desdoblamiento del 2do ruido.
-Choque de la punta.

DIAGNOSTICO

Cuadro clnico.
EKG.
Tele de Trax.
Ecocardiograma.
Doppler.
Cateterismo de izquierdo.
Prueba de esfuerzo graduada.

Se produce hipertrofia
sobre el ventrculo
izquierdo por
sobrecarga sistlica y
un chorro que dilata la
aorta ascendente.

COARTACION AORTICA
98% se presenta bajo del origen de la
subclavia izquierda.
: 2:1
Se presenta en el Sind. De Turner.
Sobrevida de 20-40 aos.
Es una estenosis de la aorta torcica
descendente a nivel de la conexin
con el conducto arterioso.

DIAGNOSTICO

EKG
Radiografias de Torax.
Ecocardiografia.
Doppler con flujo de color.
IRM.
Cateterismo.

La aorta ascendente y la porcin

proximal del arco artico suelen
estar dilatados.
Hay hipertrofia del ventrculo
izquierdo.

Anastomosis primaria.

ESTENOSIS PULMONAR
Produce sobrecarga sistlica sobre el ventrculo derecho y una
dilatacin sobre la arteria pulmonar especialmente la rama
izquierda.
Obstruccin de la cmara de salida del ventrculo derecho.
Puede coexistir con
Un defecto septal ventricular o con septo ventricular intacto. Es el
8%
de las enfermedades cardiacas congnitas.
El nivel de estenosis ms frecuente es la vlvula pulmonar
Causas:
Se asocia ms con la tetraloga de Fallot.

ESTENOSIS
PULMONAR

RX: La vascularidad
pulmonar y el
tamao del
corazn son
normales, con
prominencia de la
arteria pulmonar.

CARDIOPATIAS
CIANOGENAS

Tetraloga de Fallot
Atresia tricuspidea.
Enfermedad de Ebstein.
Fistula arteriovenosa pulmonar.
Transposicin completa de los
grandes vasos.

TETRALOGIA DE FALLOT
Malformacin congenita cianotica
mas comun
50% de los casos de cardiopatias
cianogenas
70 - 75% de nios cianoticos que
sobrepasan los dos primeros aos de
Vida

ANATOMIA PATOLOGICA

Comunicacin Interventricuar
Estenosis pulmonar infundibular
Aorta Cabalgante (dextropuesta)
Hipertrofia del ventriculo derecho.

20% Atresia pulmonar

25% Cayado artico derecho
15% Anomalias coronarias

Su patrn es una
oligohemia
pulmonar, y su
imagen clara es
la forma de
zapato hueco.
Existen signos
de crecimiento
ventricular
derecho.
Hipertrofia
ventrculo
derecho.
Estenosis
pulmonar.
Aorta cabalgante.

Tele de torax
Corazn en
forma de
zapato sueco
Arco medio
escavado
Flujo pulmonar
disminiudo

ANOMALIA DE EBSTEIN
Es una malformacin de la vlvula
tricspide en la que una o ms valvas
estn atrficas.
Implantacin baja vlvula tricspide.
Hojas posterior y septal se originan
anormal de la pared ventricular derecha, a
veces la vlvula tricspide es insuficiente
casi siempre formen oval abierto.

HALLAZGOS
ECG: P de alto voltaje positivo (V1-2)
Tele de Torax:
Corazn globoso
Vascularidad pulmonar en relcin con
cianosis

Ecocardiograma:
Gran cavidad auricular
Desplazamiento del anillo valvular

RADIOGRAFIA

Gran cardiomegalia
con reduccin del
flujo pulmonar,
crecimiento
auricular derecho.

HALLAZGOS
ECG : crecimiento ventricular derecho
Rs en V1 y rS de V5-6

Eco cardiograma:
Comunicacin interventricular
Cabalgamiento artico
Arteria pulmonar hipoplsica

ATRESIA TRICUSPIDEA
Atresia de la vlvula tricspide
Atresia de entrada ventricular
Hipoplasia del VD
Defecto del tabique interventricular.
Hay dos grupos:
1- Sin Transposicin (80%).
2- Con Transposicin (20%).

85% estenosis o atresia pulmonar

30% transposicin de grandes Vasos

RX
Tamao cardiaco variable, depende del flujo
pulmonar y del tamao auricular que puede
estar >.
El borde cardiaco izquierdo es redondeado
por
crecimiento e hipertrofia ventricular
izquierda,
hay crecimiento de la aurcula derecha.

TRANSPOSICION DE LOS
GRANDES VASOS
Se encuentra invertida la posicin de los
grandes vasos arteriales
La aorta nace del ventrculo derecho y la
arteria pulmonar nace del ventrculo izquierdo
Circulacin pulmonar y sistmica estn
dispuestas en paralelo
Puede presentar otras malformaciones.
Hay dos tipos:
1- Transposicin completa.
2- Transposicin corregida.

METODOS DE
ESTUDIO
ELECTROCARDIOGRAMA
DESVIACION DEL EJE A LA DERECHA
HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA
RADIOGRAFIA DE TORAX
CARDIOMEGALIA
TRAMA VASCULAR PULMONAR ESTA
AUMENTADA.

ECOCARDIOGRAMA
CATETERISMO CARDIACO Y ANGIOGRAFIA

TRANSPOSICION DE
GRANDES VASOS

Los grandes vasos se originan

en una
posicin anormal, la aorta del
ventrculo derecho y la arteria
pulmonar del
ventriculo izquierdo.

TRASPOSICION DE GRANDES
VASOS
Incremento de la
vascularidad
pulmonar y
cardiomegalia.
El mediastino es
estrecho, el timo es
pequeo y el contorno
cardiaco es oval
El segmento de la
arteria pulmonar est
ausente y no forma
parte del contorno
cardiaco.

TRASNPOSICIN
CORREGIDA
La arteria pulmonar
no forma parte del
contorno cardiaco
en la PA
Hay abultamiento
del
borde cardiaco
superior izquierdo
dando al corazn
una forma de cubo.

 La medicina cura unas

veces, alivia otras y
consuela siempre