Tema

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DERMATOMIOSITIS
Dres. E. Herrera, M. Frieyro y A. Matilla

DEFINICIN
Enfermedad de etiologa autoinmunitaria que
afecta fundamentalmente al msculo esqueltico y
a la piel. Se caracteriza por un proceso inflamatorio no supurativo con predominio de inflamacin
linfocitaria. Se denomina polimiositis cuando se
respeta la piel y dermatomiositis cuando la polimiositis se asocia a una erupcin cutnea caracterstica. La tercera parte de los casos se asocian a
diferentes enfermedades del tejido conectivo y una
dcima parte a neoplasias malignas.

cos. Una mayor predisposicin gentica para

HLA DR3 y DRW52. 2. Mecanismo inmunitario.
La presencia de autoanticuerpos circulantes frente antgenos musculares (anti-JO 1, anti-Mi, antiPM1, anti-PM/Scl), linfocitos CD8+ y macrfagos
que invaden fibras musculares. 3. Virus. Se han
involucrado distintas partculas vricas en su
etiologa. Es ms frecuente en mujeres (excepto
el tipo III) y en edades comprendidas entre los
45 y 60 aos.

CLNICA
ETIOPATOGENIA
La causa es desconocida, pero parece que
contribuyen varios factores: 1. Factores genti-

1. Lesiones cutneas. Las ppulas de Gottron,

manifestacin patognomnica, se presentan en
un 70% de los casos. Consisten en maculo-ppulas eritemato-violceas sobre superficies articu-

CLASIFICACIN
I.

PM Idioptica Primaria

30%

Sin clnica cutnea

II. DM Idioptica Primaria

30%

Erupcin cutnea tpica y miositis sin demostracin de

enfermedad asociada. Alteraciones cutneas pueden
preceder a ser posteriores al sndrome muscular

III. DM o PM asociada
con neoplasia

10%

Ms frecuente en mayores 60 aos. Manifestaciones

musculares y cutneas indistinguibles de otros grupos.
Los tumores ms frecuentes son pulmonares, ovricos,
mamarios, gastrointestinales y mieloproliferativos

IV. DM o PM infantil asociada

a vasculitis

10-20%

Frecuente vasculitis en piel, msculos, gastrointestinal y

otros rganos. Mortalidad hasta 1/3 aunque mejor
pronstico que DM/PM adulto. Frecuente calcificacin
subcutnea

V. DM o PM asocida con
enfermedad del tejido
conectivo

20%

Las enfermedades asociadas ms frecuentes son:

esclerosis sistmica progresiva, artritis reumatoide,
conectivopata mixta y el lupus eritematoso
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Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Ppulas de Gottron en articulaciones interfalngicas y metacarpofalngicas.

Figura 2. Lesiones cutneas poiquilodrmicas de larga evolucin en

cara anterior de tronco.

Figura 3. Eritema en zonas fotoexpuestas en paciente con dermatomiositis.

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Dermatomiositis

Figura 4. Dermatomiositis. Discreta hiperqueratosis e infiltrado inflamatorio

mononuclear perivascular. Atrofia epidrmica y degeneracin vacuolar de la capa
basal.

Figura 5. Dermatomiositis. Discreta hiperqueratosis y presencia de infiltrado perivascular y perianexial.

lares interfalngicas y metacarpofalngicas,

incluso en rodillas, codos y periungueales (Fig.
1). Con la evolucin del proceso pueden aparecer placas simtricas, formadas por confluencia
de las ppulas, con superficie descamativa y

telangiectasias; este hecho se conoce como signo de Gottron, pudiendo evolucionar dejando
pequeas cicatrices atrficas o hipopigmentadas. El rash heliotropo, se observa en el 60 % de
los casos, es un eritema violceo, a veces acom119

Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

paado de edema, que afecta de forma simtrica a los prpados, Adems puede extenderse a
otras reas faciales, al cuero cabelludo, la parte
superior del trax y la superficie de extensin
de las extremidades. El eritema, puede ser transitorio o persistente, y sobre l pueden aparecer reas atrficas, que se deben a isquemia,
dando lugar a verdaderas ulceraciones y en
nios son frecuentes las calcificaciones subcutneas. Otras manifestaciones cutneas seran
fotosensibilidad entre un 50-80%, telangiectasias y eritema periungueales, eritema psoriasiforme del cuero cabelludo, telangiectasias gingivales, mucinosis y lesiones lupus-like. Las
lesiones de larga duracin pueden evolucionar
a una poiquilodermia (Fig. 2).
2. Lesiones musculares. Debilidad muscular
aguda o subaguda, simtrica y difusa en msculos proximales de extremidades, tronco y cuello
(cinturn plvico y escapular)
3. Otros sntomas. Artralgias o artritis transitoria
no erosiva, alteraciones ECG, arritmias o miocarditis, disfagia, fibrosis pulmonar, fenmeno
de Raynaud, afectacin renal, etc.
Los siguientes criterios son utilizados para definir la DM/PM: 1. Debilidad muscular proximal y
simtrica, con disfagia y debilidad muscular respiratoria o sin ella. 2. Elevacin de las enzimas musculares sricas (CPK, transaminasas, LDH y aldolasas).
3. Alteraciones EMG caractersticas. 4. Alteraciones
en la biopsia muscular. La presencia de dos de
estos criterios, en asociacin a los cambios dermatolgicos, hacen probable el diagnstico de DM,
mientras que la presencia de tres o ms, lo confirma. La PM queda definida si rene los cuatro criterios.

HISTOPATOLOGA
Microscpicamente, las lesiones cutneas se
caracterizan por hiperqueratosis variable con acantosis (p.e., en ppulas de Gottron) o con atrofia
epidrmica y degeneracin vacuolar de la capa
basal. En la dermis se observa ectasia vascular,
infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular y
depsito de cido hialurnico (Fig. 4 y 5). En el
tejido subcutneo puede haber reas de paniculitis
asociadas con degeneracin mucoide de clulas
adiposas (en lesiones precoces) o focos de calcificacin (en lesiones antiguas). No obstante, para
efectuar el diagnstico de dermatomiositis se

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requiere observar necrosis segmentaria de fibras

musculares esquelticas, que se manifiesta por
prdida de la estriacin del msculo, fagocitosis de
los fragmentos musculares degenerados e hialinizacin eosinfila de fibras musculares, as como,
infiltrado inflamatorio mononuclear intersticial,
entre fibras musculares y alrededor de los vasos.
Las lesiones ms antiguas muestran un cuadro
inespecfico de atrofia de fibras musculares y fibrosis intersticial difusa con escasa inflamacin.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Clnicamente hay que realizarlo con lupus eritematoso, enfermedad mixta del tejido conjuntivo,
miopata por esteroides, triquinosis, toxoplasmosis, erisipela, angioedema.
El diagnstico diferencial histolgico hay que
realizarlo con dos entidades fundamentalmente:
lupus eritematoso y con la enfermedad mixta del
tejido conectivo. Debido a que los datos histopatolgicos son muy parecidos, el diagnstico diferencial se basa en los hallazgos de la inmunofluorescencia: en la dermatomiositis podemos encontrar
depsitos intercelulares de inmunoglobulinas, con
ocasionales cuerpos coloides conteniendo IgM y a
veces IgA en el msculo esqueltico; en cambio,
en el lupus eritematoso se detecta depsito lineal,
a lo largo de la membrana basal, de IgG e IgM
(banda lpica) y en la enfermedad mixta del tejido
conectivo la piel afectada muestra tincin epidrmica nuclear moteada para IgG.

TRATAMIENTO
En pacientes mayores de 50 aos se recomienda descartar un tumor maligno. Los corticoides son
el tratamiento de eleccin. Las dosis son de 1 a 2
mg/Kg de peso al da., disminuyendo gradualmente cuando los niveles de enzima muscular se aproximen a la normalidad. La evolucin se valora con
los niveles sricos de CK. En general se mantiene
durante varios aos intentando dar la dosis mnima
e interrumpir el tratamiento en pacientes que permanezcan clnicamente estables. Los inmunosupresores (azatioprina) se administran en casos graves que no responden a los glucocorticoides
despus de 1-3 meses de tratamiento o recidivas
frecuentes. Tambin son tiles ciclofosfamida y
metotrexato.