Tumor de Wilms

DRA. ARACELI CASTELLANOS TOLEDO

ONCOLOGA PEDIATRA
INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA

Definicin

Tumor maligno primario de rin

derivado de clulas embrionarias
renales.

Epidemiologa

Es el tumor maligno de rin ms frecuente en edad

peditrica.
Incidencia anual: 7.6 casos por milln en menores de
15 aos.

Representa el 6% de todos los cnceres de la infancia.

Ms frecuente en raza negra.

Relacin H:M 0.92:1

Tumor de Wilms bilateral relacin H:M 0.6:1

Pizzo, P. Principles & Practice of Pediatric Oncology, 5th Ed., 2005, pp.: 905,906

Epidemiologa

Edad al diagnstico para TW unilateral:

41.5 meses para nios

46.9 meses para nias

Edad al diagnstico TW bilateral:

29.5 meses para nios

32.6 meses para nias

Epidemiologa

De acuerdo a lo reportado en 2008 por los Onclogos Pediatras

de las Unidades Mdicas Acreditadas de la Secretara de Salud:

Los tumores renales son la sptima causa de morbilidad por

cncer en menores de 18 aos en Mxico.
El tipo mas frecuente de tumor renal es el tumor de Wilms con el
96.1% de los casos.
En 2008, se presentaron 74 casos nuevos (3.9%) del total de
cnceres en menores de 18 aos.
Es mas frecuente en pacientes masculinos (58.1%).
Las entidades con la tasa de incidencia mas alta son Tabasco,
Chiapas y Michoacn.
Base de datos Direccin de Prevencin y Tratamiento del Cncer en Nios y Adolescentes - CeNSIA

SNDROMES ASOCIADOS
Sndrome de Denys-Drash (mutacin WT1)
Sndrome de Becwith-Wiedemann
Sndrome de Perlman
Sndrome de Simpson-Golabi
Sndrome WARG (delecin cr 11p)

W: Wilms Tumor
A: Aniridia
R: Retraso Mental
G: alteraciones Genitourinarias

SNDROMES ASOCIADOS

Se ha reportado pacientes con Tumor de

Wilms asociado a:
Sndromes con inestabilidad gentica como
la Anemia de Fanconi, Sndrome de Bloom y
la Incontinencia Pigmenti (Sd. BlochSulzberger).
Sndrome de Li-Fraumeni

SNDROMES ASOCIADOS

Algunos casos de pacientes con Tumor

de Wilms se han asociado sin tener una
etiologa bien definida como:

Sndrome de Sotos

Neurofibromatosis

Sndrome Kipplel-Treanaunay

Factores predisponentes

Tabaquismo
Consumo de t
Hipertensin en el embarazo
Ocupacin de los padres: Contacto con
hidrocarburos y plomo.

Cuadro clnico

Masa abdominal (usualmente referida por el familiar al

estar baando o vistiendo al nio)
Unilateral

o bilateral
Aumento del permetro abdominal
Se palpa en fosa renal, incluso desde
abdomen anterior
NO SE MUEVE CON LA RESPIRACIN

Cuadro clnico

Hipertensin
25%

de los casos
Hematuria macroscpica

Dolor abdominal

No se acompaa de sntomas sistmicos

Puede encontrarse un varicole secundario a la

obstruccin de la vena espermtica por la presencia de
un trombo renal en la vena renal o en la vena cava
inferior.

Paciente con tumor de Wilms

Diagnstico:
Historia clnica y exploracin fsica:

Detallar tiempo de evolucin y definir sitio de

localizacin de la masa abdominal.

Radiografa de abdomen

AP, lateral y oblicua:

Desplazamiento de asas intestinales

Localizacin de la masa abdominal
Descartar obstruccin intestinal
Descartar impactacin fecal
Deteccin de calcificaciones (se observan en
neuroblastoma)

Exmenes de laboratorio

Biometra hemtica, examen general de orina

Rin normal

TAC de abdomen con tumor de Wilms de rin izquierdo

TAC abdomen
reconstruccin:
T. Wilms con
metstasis a
hgado

Diagnstico diferencial

Condiciones benignas

Hidronefrosis
Impactacin fecal
Obstruccin intestinal
Rion poliqustico
Absceso renales

Otras masas abdominales

Neuroblastoma
Hepatoblastoma
Tumor de clula claras de rin
Tumor rabdoide-teratoide de rion
Nefroma congntico mesoblastico
Carcinoma renal

Tratamiento

En primer nivel de atencin la

sospecha diagnstica permite la
referencia oportuna de los
pacientes

Por qu debo referir a un

paciente con sospecha de
Tumor de Wilms?

Con tratamiento adecuado el

80 a 90% de los pacientes
pueden ser curados

En que pacientes debo

sospechar un tumor de
Wilms?
Paciente de 2 a 4 aos de edad que acude a
consulta:
La madre refiere que le palpa una masa abdominal

Puede tener hipertensin arterial

Hematuria macroscpica o microscpica

La sospecha diagnstica de una masa abdominal
aunque no se documenten otros signos y sntomas
obliga a la referencia inmediata

Qu debo hacer ante la sospecha

de un caso de Tumor de Wilms?

Definir el sitio de origen del tumor

Exploracin

fsica detallada
Estudios de imagen accesibles
No retrasar la valoracin por el
especialista
Enviar al siguiente nivel de atencin

Qu NO debo hacer ante

la sospecha de un caso
de Tumor de Wilms?

OPERARLO, BIOPSIARLO,
RESECARLO

El abordaje quirrgico deber ser

realizado por un cirujano onclogo
pediatra ya que el pronstico depende
en gran parte del abordaje del cirujano