AMILOIDOSIS

Alumna: Lobatn Piminchumo

Marcela

DEFINICIN
La amiloidosis es una enfermedad del
metabolismo de las protenas que se caracteriza
por el depsito extracelular de un conjunto de
protenas fibrilares cuya caracterstica comn es
asumir una estructura laminar en disposicin beta
plegada.

AMILOIDOSIS
AMILOIDE: protena, plegada en fibrillas, con
componente no fibrilar: amiloide P
(glucosaminoglucano).
AMILOIDOSIS: depsito de amiloide espacio
extracelular. Naturaleza sistmica o local.
CLASIFICACION: segn naturaleza qumica de la
protena que forma las fibrillas. 20 tipos.
AMILOIDOSIS AL.
AMILOIDOSIS AA.

CLASIFICACIN
La amiloidosis se puede clasificar en funcin de
dos criterios:
Por la distribucin de los depsitos amiloides, en
formas localizadas y sistmicas.
Por la protena fibrilar constituyente, especfica
de cada variedad.
La terminologia utilizada en la clasificacin de la
amiloidosis incluye dos letras, la primera es la A
de amiloide, y la segunda letra se refiere a la
protena fibrilar especfica o a criterios clnicos
destacados.

CLASIFICACIN DE LA AMILOIDOSIS
1) Amiloidosis AL o amiloidosis primaria: es una discrasia
de clulas plasmticas caracterizada por un exceso de
produccin de cadenas livianas anormales de inmunoglobulinas.
Deriva de una cadena liviana de inmunoglobulina o de un
fragmento de ella. Se asocia con desrdenes linfoproliferativos
de clulas B, tales como mieloma mltiple, linfomas y
macroglobulinemia, siendo las gammapatas monoclonales de
tipo IgM las ms comnmente asociadas con amiloidosis.
Las manifestaciones clnicas son muy variables, pero la mayora
de los individuos afectados fallecen de falla cardaca, uremia o
neuropata autonmica.
La sobrevida media es de seis a 15 meses y la tasa de sobrevida
a 10 aos es inferior al 5%.

 Amiloidosis AA o secundaria:
Es una amiloidosis secundaria formada por el depsito de la protena
amiloide A de estructura no inmunoglobulnica que deriva de un
precursor plasmtico de sntesis heptica que acta como reactante
de fase aguda, el precursor srico de la protena amiloide A (SAA).
Esta amiloidosis es secundaria a procesos crnicos, bien infecciosos
bien inflamatorios. Tambin se incluye en este grupo la amiloidosis
asociada a la fiebre mediterrnea familiar. Aunque tiene un carcter
sistmico la distribucin de los depsitos es ms limitado que en la AL,
afectando bsicamente al rin, cpsulas suprarrenales, hgado y
bazo. El TNF es un factor patognico importante en el desarrollo de la
amiloidosis AA, se cree que interviene en la sntesis heptica del SAA y
en el depsito de la sustancia amiloide.
Este tipo de amiloidosis sistmica usualmente se presenta con
proteinuria, seguido de una falla renal progresiva, a menudo
acompaado de sndrome nefrtico. La afectacin heptica y la
neuropata autonmica ocurren tardamente, y el compromiso cardaco
es raro. El pronstico depende del grado de disfuncin renal y si el
proceso inflamatorio subyacente puede ser suprimido, teniendo en
esto las drogas biolgicas un rol importante

 Amiloidosis AH:
En este caso se trata de una amiloidosis provocada por
el depsito de -2- microglobulina en pacientes con
insuficiencia renal crnica (IRC) sometidos a Dilisis
durante muchos aos. No hay afectacin renal, y sus
manifestaciones clnicas pueden ser Sd del tnel
carpiano, geodas, fracturas patolgicas,
espondiloartropata destructiva, artropata perifrica.
Amiloidosis AF
El infiltrado es de protenas Trastiretina y apolipo A1
Gelsolina. Los principales sndromes clnicos son la
Polineuropata Familiar y la Cardiomiopata Familiar
Tipo Dans. La afectacin renal no es excepcional,
aunque suele presentarse en fases evolucionadas de la
enfermedad.

+Etiologa y tipos de
amiloidosis renal (1)
Amiloidosis AL

Amiloidosis AA

AMILOIDOSIS PRIMARIA.

SECUNDARIA

Causa ms frec. de amiloidosis renal (USA).

Asociadas a ttr inf.

crnicos como
osteomielitis,
bronquiectasias, lcera por
decbito, enfermedad de
Crohn, AR, TBC. Ttr de la

Discrasias de clulas plasmticas, leve aumento

de clulas plasmticas monocolonales en la MO,
depsito de amiloide sistmico.

causa.

20% tiene MM u otro ttr linfoproliferativo.

Amiloide A, que deriva de

Los depsitos son en un 75% de cadenas lamba.

la escisin de el amioloide A
srico, que es un reactante
de fase aguda.

Dos patrones: limitado a la vasculatura o patrn

difuso.
20% desarrollan Sn. Nefrtico (S.No.)

90% tienen IR o S.No. al

dx.

Malinflamatorio
pronstico: los/ MM:
paciente
puede desarrollar
La /FR
est
relacionada a la
Inf:
mieloma
/ Tx: trasplante
IR:
insuficiencia
leucemia aguda dsp de recibir agentes

cantidad de depsito de

AMILOIDOSIS RENAL

AMILOIDOSIS RENAL

AFECTACION ORGANICA POR

AMILOIDOSIS

MACROSCOPIA DE AMILOIDOSIS RENAL

AMILOIDOSIS RENAL
DIAGNOSTICO

BIOPSIA RENAL.
ESTABLECER ENFERMEDADES ASOCIADAS QUE
PUEDAN CAUSAR AMILOIDOSIS RENAL

AMILOIDOSIS RENAL
DIAGNOSTICO: COLORACIONES

HE: se tien color rosa plido, amorfo, acidfilo.

CRISTAL VIOLETA: metacromasia tejido fresco.
TINCION PLATA: no se colorea.
ROJO CONGO: se tie rojo ladrillo y presenta
birrefringencia verde cuando se mira con microscopio
de luz polarizada.
INMUNOHISTOQUIMICA: determinada el tipo de
amiloide

HISTOLOGIA RENAL DE AMILOIDOSIS

LESIONES GLOMERULARES:
Depsitos mesangiales, formando ndulos, que pueden
evolucionar a esclerosis glomerular.
Incremento de mesangio, sin aumento de celularidad. No
hay crescencias.
Depsitos irregulares en espacio subepitelial (spikes).
LESIONES TUBULOS: depsitos en membrana basal.
LESIONES INTERSTICIALES: infiltrado linfoctico.
VASOS SANGUINEOS: depsitos amiloide en pared.

TRATAMIENTO
Los principales objetivos que se buscan al tratar la
amiloidosis son:
Reduccin de la produccin del precursor del
amiloide.
Evitar el depsito y polimerizacin del precursor
del amiloide.
Tratamiento sintomtico de los rganos
afectados.

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GRACIA
S