NERVIO TRIGEMINO.

- Ramo sensitivo: piel de la cara. 1Er neurona en ganglio de gasser (sensitivo, en zona petrosa). 2Da neurona en tronco cerebral: nucleo tactil (puente), temperatura y
dolor a nucleo trigeminoespinal.
- Ramo motor: neurona en puente, musculos de la masticacion (masetero y temporal).
- Fibras propioceptivas: controlan fuerza de la mordida, reflejos trigeminales (maseterino). A traves del n.lingual (que conecta con el hipogloso -motor-) trabaja en las fibras
propioceptivas de la lengua.
Lesion supranuclear hace deficit sensitivo.
Tres nervios:
V1: Oftalmico y V2 tienen solo fibras sensitivas. V1 zona frontal y periorbitaria. V2 piso medio de la cara.
V3 tiene ramas motoras tambien.
Lesion en el nucleo: Distribucion en catafilas de cebolla s/altura de la lesion (fibras mas altas rodean la boca).
Hay lesiones que afectan solo termoalgesia.
Sme. De Barenberg (uno de los mas frecuentes sindromes de tronco vascular): sme de bulbo lateral vascular (a.vertebral), con disociacion siringomielica alterna. Del lado
de la lesion se afectan fibras termoalgesicas, contralateral vias espinotalamicas...
Lesiones motoras: lesiones intraaxiales (en el nucleo, con manifestacion de motoneurona) o a lo largo del trayecto del nervio (ver sitios de ingreso/egreso al craneo).
Pared del seno cavernoso lleva III, IV, V (importante por sme. De seno). Al afectar unilateralmente el tronco del nervio se desva la mandibula hacia el lado afectado
(pterigoideos, que hacen movimiento de diduccin de la mandbula).
CAUSAS:
Intraaxiales: vascular, inflamatoria (vasculitis por sjogren, LES; granulomas sarcoidosis, Behcet), infecciosa (LES, herpes en tronco), inmunologica. ELA, enf. De
Kennedy. Discopatia cervical alta. Dificilmente aisladas del trigemino. Dificil que aparezca en sme. Alterno excepto sme. De Barenberg..
Extraaxial: aumenta la prevalencia de la patologa traumtica y odontolgica. Tambien las de intraaxial.
CLINICA.
Intraaxial: supranuclear, nuclear
Extraaxial:
En neuralgia siempre tener presente Sjogren, esclerosis en placas.
EC:
Sensitivo:
potenciales evocados somatosensitivos. Areas izquierdas impares. Trigemino izquierdo se detecta respuesta sensitiva sobre el lado derecho. Estmulo de baja
intensidad sobre el labio, registro del otro lado. Primer respuesta positiva es la p18 (porque generalmente aparece a los 18ms).
Blink reflex: reflejo del parpadeo Vpar VII par. Se aplica estimulo electrico supraorbitario supraciliar, se toma respuesta en musculo del lado estimulado y
del lado contralateral la respuesta consensual. Hay dos respuestas R1 (el arco, <13ms) y otra mas larga homolateral que baja por el nucleo trigeminoespinal a
niveles inferiores (hasta bulbo inferior) y retorna R2 (<40ms), esta vuelve homolateral y tambien se decusa para ir al nucleo facial contralateral: R2
consensuado (<44ms). Si da todo atrasado de un lado y del otro normal entonces la lesion es de aferencia (trigemino, y generalmente fuera del eje).
Clinicamente: reflejo corneopalpebral (simil blink reflex pero clinico), reflejo maseterino.
NEURALGIA ESENCIAL DEL TRIGEMINO.
Dolor en el territorio de las ramas V1, V2 (mas frecuente) o V3 (bastante frecuente junto con V2). Dolor muy severo (incluso tentativas de suicidio), lancilante o agudo que
dura de seg.- 2 min. Allodinia (dolor disparado por estmulo que normalmente no genera dolor). 3:2 hombre-mujer. Clasico en >60 aos. Si se da en menores buscar
esclerosis mltiple, Sjogren.
- Etio: se llama esencial porque se desconoce la causa. Se ha reportado bucle en la a.cerebelosa media que comprime la raiz de entrada del n. en el tronco.
- Tx: carbamacepina 400-1200mg/dia (iniciar gradual porque abomba los primeros dias) monitoreando globulos blancos (leucopenia), hiponatremia (baja <200mEq
puede desencadenar convulsiones, la reposicin rapida >10mEq/dia puede dar mielinlisis central pontina), sensibilidad cutanea (tipo Stevens-Johnson, cuidado aparicion
de petequias): cuando alivia disminuir. Si no lo tolera amitriptilina 25mg/d (muy util para dolor neuropatico cronico, ya no usado como antidepresivo por EA, se puede
usar asociado a carbamazepina), gabapentin (en dosis enormes), oxacarbamacepina (a veces tolera mejor, pero mas hiponatremiante).
Quirrgico: cuando la medicacin no anda. Muchas veces alivian el dolor. Alta recurrencia. Secuela de anestesia del globo ocular ( queratitis, ulcera de cornea).

NEURALGIA SINTOMATICA.
Aquella en la que se reconoce alguna causa.
Acompaada de algun deficit sensitivo/motor al examen. El dolor suele persistir mas (cuando baja se mantiene un dolor de base) y no suele haber trigger.
- Etio: meningioma, Schwanoma, MTS, esclerosis en placas (en 1% de los casos bilateral, sospechar EM en joven <40 con neuralgia trigeminal). Colagenopatia (Sjogren,
LES. Sme. De Chiari I (herniacion de la amigdala cerebelosa) con sirinx (cavitaciones).
- EC: RMN.
DOLOR FACIAL ATIPICO.
Dolor presistente que no se expresa en forma de ataque o tic doloroso, no es paroxismal.
Tx: amitriptilina.
NEURALGIA HERPETICA DEL TRIGEMINO: HERPES ZOSTER.
Toma mayormente la rama oftalmica del trigemino. Herpes en ganglio de gasser. Dispara en la topografia de la rama, dolor intenso + vesicular.
Complicaciones: globo ocular (queratitis lo puede dejar ciego). Urgencia oftalmologica (interconsulta urgente).
Tx: aciclovir (dentro de los 1ros 3 dias mejor). Puede ayudarse con corticoides (antiviral antes, herpes tiene receptor a corticoides en el genoma). La ammtriptilina dentro
de las 48hs y por no menos de 90... reduce riesgo de neuralgia post-herpetica.
SME DE ENTUMECIMIENTO DEL MENTON.
Area de entumecimiento alrededor del menton.
- Etio: compresin o infiltracin del nervio mentoniano n.alveolar inferior n.maxilar inferior. Puede ser causa traumatica, absceso alvoelar, enf. Del colageno, anemia
de cel.falciformes. Importante la posibilidad de carcinoma o infiltrado carcinomatoso 1rio o 2rio (mama, linfoma).
- Dx: imagenes.
FACIAL.
Nucleo facial en protuberancia. Motor + sensitivo (region posterior del conducto auditivo externo) + sensitivo especial (1/3 posterior del gusto).
- Etio: idiopatica, metabolicas (DBT), CA (patologia del angulo pontocerebeloso; meningioma, tumor de partidas), trauma.
- Clinica: por compresin: dolor en zona, sensacin de entumecimiento (mas que nada por la debilidad muscular, pero lo refieren as), alt. Gustativos, alt. Auditivas
(hiperacusia, dolor)
Lesion periferica: paralisis de toda la cara.
Lesion central: la parte superior de la cara estaria respetada, recibe fibras bilaterales. La parte inferior recibe solo fibras cruzadas.
Cuidado: oftalmico (derivar a oftalmologo, verificar que no haya pequeas ulceras). Puede quedar con secuelas, smes paradojales (sme de lagrimas de cocodrilo),
espasmos, las fibras del lado enfermo pueden generar asimetra por traccin.
- EC: laboratorio de rutina, metabolicos, imagen (RMN). Estudios neurofisiologicos pueden dar pronstico (potencial fibrilatorio: aquel que inicia con deflexin negativa y
una positiva que lo sigue, indica discontinuidad entre axon y musculo: lesion del axon ya sea fuera o dentro del nucleo -no es mielinico-; tarda 15 dias en manifestarse).
Desencadenar potencial motor: la diferencia de amplitud entre potencial del lado sano y del lado afectado, si afectado es <50% del sano hay poca potencial de
recuperacin.
- Tx:
Rehabilitacin kinesiolgica. Lo que se recupera en los 1ros 6 meses es lo que se recupera. A veces se sigue hasta el ao.
Corticoides 1mg/kg o 16-24mg p/paralisis facial periferica. Historicamente es asi pero ensayos no dan evidencia concluyente de que funcione. Se usa igual para
que el paciente se sienta mas contenido. Se dice que aquellos que funcionan es as porque se administran en los 1ros das. Siempre con proteccin gastrica.
Buscar la posibilidad de erupcin herpetica aciclovir.
Vit.B12 tiene actividad sobre la mielina. Lesion axonal la utilidad es cuando menos discutible.

PARES 9 Y 10
Fonodeglutorios. Nucleo ambiguo.
11. Espinal. ECM + trapecio.
12. Hipogloso.
Musculos linguales. Musculos pares.
Hidrostat.
SMES ALTERNOS (el haz piramidal se decusa por debajo de este nucleo).
Neck-Tongue Syndrome: lesion del cuello (trauma, tumores, inflamacin del cavum): dolor del cuello con entumecimiento de la lengua (que se debera a afeccin de fibras
propioceptivas, no del hipogloso, que puede dar desviacion de la lengua para el lado contrario del esperado).
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA [Enf. De Charcot].
- Epidemio: 50-60 aos pico de prevalencia, desde 30 a 80 aos. En jovenes suele predominar en hombre, equiparan en edad avanzada.
- Etio: desconocida. Escitotoxicidad por vias glutamatergicas.
- Clinica: Signos de lesion de 2da neurona (habitualmente empieza por la 2da neurona, en MMII, MMSS o en pares craneanos -mas bulbares-: disartria o disfagia
progresiva; atrofia de 1er interoseo o hipotenar marcada, atrofia del deltoides; cada del antepi) y de 1ra neurona (reflejos vivos, importante en maseterino: pseudobulbar
-nucleo en realidad es pontino-, risa y llanto espasmodico -parte del sme.seudobulbar-). Ninguna condice con enf. Sensitiva de deficit (ni ELA, ni 1er ni 2da neurona
motora).
- EC: electromiograma. RMN: zona de hiperintensidad a nivel paracapsular. Tractografa por RMN: se ve que la va de la 1er neurona est atrfica. LCR normal.
- DxD: neuropatia multifocal progresiva motora (distribucion de n.periferico, exclusivamente motora, no tiene 1ra neurona, puede haber bloqueo de la velocidad? de
conduccin en la electromiografia).
Evolucion hacia la muerte (por dificultad respiratoria), en 3 aos en promedio.
- Tx: solo para amesetar la evolucion de sintomas deglutorios: Riluzole.
ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA.
No hay atrofia.
Solo hay sintomas piramidales: crisis de risa y llanto espasmodico, marcha espastica, babinski.
ENF. DE KENNEDY.
NOTAS
1er neurona motora: corteza. 2Da neurona: nucleos de pares craneanos / asta anterior de la medula. Unidad motora: 2da neurona hasta el musculo (raiz espinal, plexo,
nervio, presinaptico -botulismo, lambert-eaton, postsinaptico -miastenia gravis-).
Semiologia de la 2da neurona.
Clinica: no alt. De sensibilidad objetiva. Trastorno trofico, hipotonia, alt.reflejos osteotendinosos. Fasciculaciones (eventualmente se atrofia completamente el musculo y
desaparecen).
Electromiograma: cada tanto potencial de unidad motora (fasciculacion electromiografica). Eventualmente se atrofia completamente y desaparecen. Encontrar mas de 2
niveles de afeccin, empieza a ser DxD con polineuritis. 3 niveles (MMII, MMSS + musculos del cuello) ya descarta. 4To sumando musculos de piso de boca (nivel
bulbar).
Semiologia de la 1ra neurona. Sme. Piramidal.
Clinica: signos de deficiencia (), signos de liberacion (hiperreflexia, Babinski)

Datos semiologicos:
Sensibilidad: conservada en lesion de musculo, de placa. Afectada en n.periferico, plexo, raz espinal (requiere al menos 3 metameras para que haya signo de
deficiencia), conservada en asta anterior sola.
Reflejos osteotendinosos (inicial,descontando el efector): cuadro miogeno (normal), placa neuromuscular postsinaptica (normal), presinaptica (alterado),
n.periferico (afectado), plexo y raiz (depende de si le pega justo a la zona del reflejo), Lesion de asta anterior (abolido).
Fuerza: miopatico (afectado), placa neuromuscular (disminuida), n.periferico axonal (trastorno trofico severo de instalacion rapida) o mielina (falta de fuerza pero
con trofismo conservado), obviamente si es motor; lesiones de plexo y raiz (idem, pero las lesiones son muy dolorosas). Lesion de asta anterior (alt. De fuerza,
pero no da dolor).