SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRONICOS

POLICITEMIA VERA (PV)

Es la proliferacin anormal de una clula madre pluripotencial que da lugar
a hematopoyesis clonales de clulas rojas y plaquetas.
EPIDEMIOLOGIA
1-100000 Hab. 1.2 1 H y M. Menos 10% son menores de 40a.
CUADRO CLINICO
Son sntomas secundarios al aumento al aumento de volumen sanguneo,
cefalea, astenia, alteraciones visuales, disnea, prurito (despus de baarse
puede ser muy grave), diaforesis, prdida de peso. Tambin puede
presentar epigastralgia que es una complicacin del aumento secrecin
gstrica debida a la basofilia aumento de la secrecin de histamina. Los
pctes pueden desarrollar gota y presentar su cuadro clnico debido al
aumento de ac. rico causado por el acelerado cambio celular,
INSPECCIN FISICA
Delgados por su metabolismo acelerado, pletorios, inyeccin conjuntival,
cianosis, 66.66% esplenomegalia, HTA y 50% hepatomegalia.
Las manifestaciones se hacen por trastornos de la hemostasia y las
complicaciones trombticas son las primeras causas de morbilidad y
mortalidad.
HALLAZGOS CLNICOS
Biometria Hemtica Hb 18-24 g/dl Htc superior 60% mitad de pactes.
Recuento eritrocitaria es 7 -10 millos/ml.
50% a 500 000 ul.
Aspirado de mdula sea
Fosfatasa alcalina de los leu esta elevada mientras crnicamente esta
disminuida o ausente. 50% elevada B12 srica (900 ng/dl), 70% aumenta la
capacidad de saturacin de la transcobalamina I, con hiperucricemia,
desidrogenasa lctica.
DIAGNSTICO
A1, masa eritrocitaria-varones 36ml/kg M 32ml/kg
A2 saturacin O2 92%
A3 Esplenomegalia
Criterios Menores
B1 trombocittosis 400000 ul

B2 leucositosis 12 000 ul
B3 fosfatasa alcalina >100
B4 Vit B12 srica elevada
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
Policitemia primaria.
Policitemia secundaria (fisiolgicamente apropia, inapropia y reactiva).
EVOLUCIN
Anemia secundaria a la disminucin eritropoyesis con fibrosis mdula sea,
dacriocitosis.
Leuococitosis 50 000 mm3
Esplenomegalia
Aumento del tejido fibroso.
TRATAMIENTO
Sin tto muere antes 2 a. Con tto sobrevida 10 a.
Flebotomia meta es Hto 45%
Quimioterapia hidroxiuria, busalfan 2-4mg/kg
DEFINICION
Trastorno mieloproliferativo de origen clonal de las clulas pluripotenciales,
que tiene expresin fenotpica sobre todo en la linia