Manual Cto Dermatologia

M a nua l CTO
de Medicina y Ciruga
8.
a
edi ci n
Dermatologa
Grupo CTO
CTO Editorial
o
0 1 . Generalidades 0 1 0 5 . Infecciones bacterianas 1 7
1 .1 . Estructura y f unci n de la pi el 0 1 5 . 1 . Pi oder mi ti s . Otras i nf ecci ones co mu nes 1 7
1 .2. Lesi ones cutneas el ement al es 0 3 5.2. I nf ecci ones de los anej os 1 9
1 .3. Si gnos tiles en el di agnsti co dermatol gi co 0 4 5.3. T uber cul os i s cutnea 20
1 .4. Teraputi ca dermatol gi ca 0 5 5.4. Lepra 20
0 2. VI H y dermatologa 0 7 0 6 . Zoonosis y parasitosis 22
2. 1 . Der mat os i s asoci adas al VI H 0 7 6 . 1 . Botn de or i ent e o l ei shmani asi s cutnea 22
6.2. Escabi osi s 22
6.3. Pedi cul osi s 23
0 3. Infecciones vricas 0 9
3. 1 . Herpes vi rus 0 9 0 7. Enfermedades
3.2. Enterovi rus 1 1
eritematodescamativas 24
3.3. Pox vi rus 1 1
eritematodescamativas
3.4. Papovavi rus 1 1
7 . 1 . Der mat i t i s s eborrei ca 2 4
7.2. Psoriasis 25
Infecciones micticas
7.3. Li q u en p l ano 2 8
0 4.
Infecciones micticas
1 3
7.4. Pitiriasis rosada de Gi b er t 29
4 . 1 . Pitiriasis ver s i col or 1 3
4. 2. Der mat of i t os i s o ti nas 1 4
4.3. Candi di asi s 1 5
4. 4. Esporotri cosi s 1 6
VI
0 8. Eccema. Dermatitis atpica 31
8. 1 . Def i ni ci n y clasif icacin de los eccemas 31
8.2. Eccemas de cont act o 32
8.3. Eccema atpl co 32
8.4. Otras f or mas de eccema 34
0 9. Urticaria y angioedema 35
9 . 1 . Def i ni ci n y clasif icacin 35
9.2. Clnica 35
9.3. T r at ami ent o 36
9.4. Edema angi oneurti co
f ami l i ar de Q u i nck e
( angi oedema her edi tar i o) 36
1 1 . 1 . Acn 4 0
1 1 .2. Roscea 4 2
1 2. Alopecias 43
1 2. 1 . Def i ni ci n y clasif icacin 4 3
1 2.2. Al opeci as no ci catri z al es 4 3
1 2.3. Al opeci as ci catri z al es 4 4
1 3. Alteraciones
de la pigmentacin 45
1 3. 1 . Di scrom as con hi popi gmentaci n o acrom a 45
1 0 . Toxi codermi as 37
1 0 . 1 . Def i ni ci n y clasif icacin 37
1 0 .2. Formas clnicas 37
1 0 .3. T r at ami ent o 38
1 0 .4. Eri tema mu l t i f o r me 38
1 1 . Acn 40
1 4. Fotosensibilidad.
Trastornos i nduci dos
por la luz 47
1 4 . 1 . Fotos ens i bi l i dad i ndu ci da
p or sustanci as qu mi cas 4 7
1 4.2. Der mat os i s ex acer badas p or la l uz 4 8
1 4.3. Porf i ri as 4 8
VI I
1 5. Enfermedades
ampollosas autoi nmunes 51
1 5 . 1 . Gr u p o de l os pnf i gos 51
1 5.2. Penf i goi de amp ol l os o 5 3
1 5.3. Herpes gestationiso p enf i goi de ges t aci onal 5 3
1 5.4. Der mat i t i s h er p et i f or me
( enf er medad de Duhr i ng- Br ocq) 5 4
1 5 . 5 . Epi derml i si s amp ol l os a adq u i r i da 5 4
1 5.6. Der mat os i s con I gA l i neal 55
1 6. Paniculitis 56
1 6 . 1 . C oncep t o y clasif icacin 5 6
1 6 .2. Eri tema nu do s o 5 6
1 6.3. Vascul i ti s nodul ar . Eri tema i ndu r ado de Baz i n 5 7
1 7. Manif estaciones cutneas
de las enfermedades
endocrinas y metablicas 59
1 7 . 1 . Patol og a t i r oi dea 5 9
1 7.2. Di abetes mel l i t us 6 0
1 8. Manif estaciones
cutneas de las
enfermedades digestivas 61
1 8. 1 . Enf er medad i nf l amat or i a i ntes ti nal (Ell) 6 1
1 9. Manif estaciones
cutneas de otras
enfermedades internas 63
1 9 . 1 . Sarcoi dosi s 6 3
1 9.2. Ami l oi dos i s 6 4
1 9.3. Def i ci enci as nut r i ci onal es 6 4
1 9.4. T ras tornos del t ej i do el sti co 6 5
20 . Facomatosis 66
2 1 . Tumores benignos
y lesiones cutneas
precancerosas 70
2 1 . 1 . T u mor es cutneos b eni gnos 7 0
21 . 2. Lesi ones cutneas precanceros as 71
22. Cncer de pi el . Epiteliomas 73
2 2 . 1 . Car ci noma bas ocel ul ar 73
22. 2. Car ci noma ep i der mo i de
( car ci noma es pi nocel ul ar ) 7 4
22. 3. Lesi ones p i gment adas 75
23. Mel anoma mal i gno 76
2 3 . 1 . Epi demi ol og a y eti ol og a 76
23. 2. Formas cl ni copatol gi cas
76
23. 3. Factores pronsti cos en el mel ano ma
78
23. 4. T r at ami ent o 78
24. Linfomas cutneos 80
2 4 . 1 . Mi cosi s f u ngo i de
y s ndrome de Sz ary 80
25 . Otros tumores cutneos 83
2 5 . 1 . Metstasi s cutneas 83
25 . 2. Mas toci tos i s 84
26 . Dermatosis paraneoplsicas 85
2 6 . 1 . Der mat os i s paraneopl si cas 85
Bibliografa 88
IX
Orientacin
MIR
Aspectos esenciales
Este tema no es muy
preguntado en el MIR, pero
es necesario para repasar
conceptos bsicos. Si a lo
largo de la asignatura se
te ol vi da algn trmino,
vuelve a l para revisarlo.
Presta atencin a las lesiones
elementales clnicas
y a los signos tiles
para el diagnstico.
Q~J La mcul a no es una lesin p al p ab l e, la ppul a s.
pj ") La prpura seni l p r odu ce mcul as.
QfJ La caracter sti ca f u ndament al del habn es su evanes cenci a (menos de 2 4 horas).
[~4~| El no du l o se p al p a mej or q u e se ve y es la lesin t pi ca de las p ani cu l i t i s .
P f ] El s i gno de Dar i er es patognomni co de las mas toci tos i s .
El f enmeno de pater gi a es t pi co de la enf er medad de Behcet del p i oder ma gangr er os o y del s ndrome de
Sweet.
QTj Las l esi ones secas se tratan con p r odu ct os ri cos en grasa ( p omada y ungentos).
Q f ) Las l esi ones agudas y ex udat i vas se tratan con f rmul as co n gran proporci n de agua (l oci ones y f oment os ) .
9~| El ef ecto s ecu ndar i o ms f r ecuent e de l os cor t i coi des es l a atr of i a cutnea.
pf o] El uso f u ndament al de l os anti hi stam ni cos es p or v a or al . Las f or mas tpi cas deb en evi tarse.
1 .1 . Estructura y funcin de la piel
Estructura de la epidermis
La ep i der mi s es un ep i t el i o es tr ati f i cado y avas cul ar de or i gen ectodrmi co. Se di vi de en l os si gui entes es-
tratos:
Basal o germinativo: conti ene quer ati noci tos bsales, mel anoci tos y cl ul as de Mer k el .
Espinoso: quer ati noci tos uni dos por puentes i ntercel ul ares (desmosomas).
Granuloso: quer ati noci tos que cont i enen granul os de q uer at ohi al i na.
Lcido: slo presente en pal mas y pl antas.
Crneo: cl ul as muertas, querati ni z adas , si n ncl eo (corneoci tos).
Los ti pos de cl ul as que cons ti tuyen las di sti ntas capas de la pi el son los que se enumer an a conti nuaci n:
Queratinocitos (9 0 %): son las cl ul as mayori tari as en la epi der mi s . Conti enen las si gui entes estructuras:
- Granulos de queratohialina: presentes en los quer ati noci tos del estado granul os o. Conti enen f i l agr i na, un
precursor de la querati na.
- Corpsculos de Odland o queratinosomas: en los quer ati noci tos de los estratos gr anul os o y espi noso
de la epi der mi s . Conti enen lpidos y protenas que sern verti dos al espaci o i ntercel ul ar para p er mi t i r la
cohesi n de los corneoci tos y f or mar una barrera i mp er meab l e que evi ta la prdida de agua.
?J Pr egu nt as
Melanocitos (5- 10%): asi entan en la capa basal en proporci n 1 / 1 0 con los quer ati noci tos . Der i van de la
cresta neural . Se r el aci onan con otras cl ul as medi ante dendri tas, por las cual es traspasan la mel ani na de
los mel anos omas (donde se si nteti z an) a los quer ati noci tos . El col or de la pi el depende del tamao y de la
distribucin de los mel anos omas , no del nmero de mel anoci tos .
- MIR 0 9- 1 0 , 1 6, 21
- MIR 0 8- 0 9, 1 52
- MIR 0 5- 0 6, 1 44, 1 45
- MIR 0 3- 0 4, 1 1 0
1
Manual CTO de Medi ci na y Ciruga, 8.
a
edicin
Clulas de Langerhans (2- 5%): cl ul as dendrticas de ori gen meso-
drmi co l ocal i z adas en el estrato espi noso. Tambi n asi enta en la
mucos a or al , en la geni tal , en los gangl i os y en el t i mo. Pertenecen
al si stema mononu cl ear f agoctico y se or i gi nan en la mdul a sea.
Forman parte de la i nmu ni dad cel ul ar, pues presentan antgenos a
los l i nf oci tos T. Al mi cr os cop i o el ectrni co, se apreci an unas f or -
maci ones intracitoplasmticas en f or ma de raqueta, denomi nadas
granul os de Bi rbeck , q u e son patognomni cas.
Plexo arteriovenoso
superficial
Glndula
sudorpara
Glndula ,
Dermis papilar Dermis reticular sebcea piloso
. Epidermis
Dermis
Subcutnea
Plexo
arteriovenoso
profundo
Figura 1. Estructura microscpica de la piel normal
Clulas de Merkel (< 1%): son de or i gen neuroectodrmi co. Se
l ocal i z an en la capa basal y se cree q u e son receptores tctiles.
Al mi cr os cop i o pti co, y con i mpregnaci n argntica, se observa
una f ormaci n di s coi de en su porci n basal , denomi nada di s co de
Mer k el .
Estrato crneo
Estrato granul oso
Estrato
espi noso
Capa basal
Clula de Langerhans (granul os Birbeck- OKT6)
Hemi desmosomas
Membrana basal
Lmina lcida
(l ami ni na,
f i bronecti na,
ag. penf i goi de)
Lmina densa
(colgeno IV, ag. KF- 1
ag. LH7- 2)
Clula de Merkel
Sublmina basal
(f ibrillas de anclaj e- colgeno VII)
Figura 2. Estructura de la unin dermoepidrmica
Estructura de la dermis
Se encuentra baj o la epi dermi s, separada por la membr ana basal . Proce-
de del mes oder mo y se di vi de en dermi s papi l ar o superf i ci al y en dermi s
reti cul ar o pr of unda. El mayor comp onent e es el colgeno t i p o I. Ade-
ms ex i sten f i bras elsticas, f i brobl as tos , mastoci tos, hi s ti oci tos , vasos
y t er mi naci ones nervi osas. Al gunas de estas f i bras nervi osas f or man
los corpscul os de Mei ssner en las papi l as drmi cas, responsabl es del
tacto, y los de Vater- Pacci ni en la der mi s p r of u nda, que r es ponden a
la presin.
En la der mi s se encuentran los anej os cutneos, que son los si gui entes:
Folculos pilosos: se l ocal i z an en toda la superf i ci e cor p or al , ex cep -
to en las pal mas y en las pl antas. El pel o ti ene tres fases en su ci cl o
de cr eci mi ent o:
- Angeno: 2- 5 aos, f ase de cr eci mi ent o.
- Catgeno: 2- 5 semanas, i nvol uci n.
- Telgeno: 2- 5 meses, ca da.
En condi ci ones normal es , el 9 0 %de los f ol cul os pi l osos se en-
cuentr a en f ase angeno. En los ef l uvi os telgenos mu ch os f ol cu-
los entran en telgeno y se p r odu ce una ca da acentuada de pel o.
Es f r ecuente tras el parto, por una i nf ecci n o por un estrs i ntenso.
El nmero y la distribucin cor por al de los f olculos pi l osos est
condi ci onado por f actores genticos y hor monal es . Al des arrol l o
ex agerado de pel o en un i ndi vi du o, no dependi ente de al ter aci o-
nes andrognicas, se le denomi na hi pertri cosi s. El hi rs uti s mo es un
au ment o del p el o en muj eres por ex ceso androgni co en l ocal i z a-
ci ones propi as de varones (por l o que no es un trmino apl i cabl e al
varn).
El f ol cul o se di vi de en tres partes anatmi cas:
- Infundbulo o porcin superior: entre el or i f i ci o f ol i cul ar y la
des embocadur a de la glndula sebcea.
- Istmo o zona media: que l l ega hasta la insercin del mscul o
erector del pel o.
- Porcin inferior o base.
PATOLOGIA
GLNDULA
SUDORIPARA APOCRINA SNS(Adr)
Secrecin apocri na " ' "

(decapitacin)
GLNDULA
SUDORPARA ECRINA SNS (Ach)
Secrecin merocri na
(exocitosis)
Hi drosadeni ti s
Peri pori ti s
GLNDULA
SEBCEA
Secrecin hol ocri na
(lisis celular)
Hormonal
(andrgenos)
Acn
Figura 3. Fisiologa de las glndulas cutneas
Glndulas sudorparas ecrinas: l ocal i z adas en casi t odo el cuer p o,
en especi al en las pal mas, las pl antas y las ax i l as. Su secreci n es
mer ocr i na (por ex oci tosi s, si n prdida cel ul ar) y se regul a por el
si stema nervi oso autnomo (f i bras colinrgicas).
2
Dermatologa
Glndula sudorpara apocrina: des emboca en el nf undbulo, por
enci ma de donde l o hace la glndula sebcea. Ab u ndan en la re-
gin anogeni tal , las axi l as, las areol as y el vestbulo nasal . T i ene
secreci n por decapi taci n o apocr i na. Su des arrol l o es h or monal
y comi enz a a f unci onar despus de la puber tad baj o el si stema ner-
vi os o autnomo (f i bras adrenrgicas).
Glndula sebcea: des emboca en el nf undbulo del f ol cul o pi l os o.
Se di s tr i buye por toda la superf i ci e cor p or al , ex cepto en las pal mas
y en las pl antas. Su secreci n es h ol ocr i na (toda la cl ul a, con pr-
di da cel ul ar) y su contr ol es h or monal .
1.2. Lesiones
cutneas elementales
Lesiones clnicas
Primarias
De contenido lquido:
- Vescula: f ormaci n el evada, menor de 0 ,5 cm.
- Ampolla: lesin i gual o mayor de 0 ,5 cm.
- Flictena: una amp ol l a de gran tamao.
- Pstula: es una ves cul a de cont eni do p ur ul ent o.
- Quiste: lesin encapsul ada de cont eni do lquido o semislido.
De consistencia slida:
- Mcula: camb i o de col oraci n de la pi el si n rel i eve (no pal pa-
bl e). Cu ando una mcul a es de col or r oj o, se descri be como
eri tematosa, y si no desaparece a la vitropresin, se denomi na
purprica (traduce la ex i stenci a de sangre extravasada). En el
diagnstico di f erenci al de las l esi ones purpricas se debe tener
en cuenta la prpura seni l , que consi ste en la apari ci n de m-
cul as vi ol ceas en z onas expuestas a traumati s mos , co mo conse-
cuenci a de la f r agi l i dad capi l ar (MI R 0 3- 0 4 , 1 1 0 ). Tambi n p r o-
ducen prpura las vascul i ti s leucocitoclsticas que t pi camente
dan ppulas purpricas pal pabl es, pero no nodul os (Fi gura 4)
(MI R 0 9 - 1 0 , 1 6 ).
Figura 4. Prpura palpable en una vasculitis por hipersenslbllldad
- Ppula: el evaci n slida pequea, menor de 1 cm y ci rcuns cri ta
de la p i el , que se resuel ve si n dej ar ci catr i z . Si es i gual o superi or
a 1 cm se denomi na pl aca. Ambas son pal pabl es, a di f er enci a de
la mcul a.
- Habn: pl aca eri tematoedematos a de ori gen drmi co y de evo-
lucin f ugaz (desaparece en menos de 24 horas). Es caractersti-
co de la urti cari a.
- Nodulo: lesin hi podrmi ca ci rcuns cri ta, i denti f i cada por pal pa-
ci n y que puede o no hacer rel i eve ("se toca mej or que se ve").
Es la lesin tpica de las pani cul i ti s , como el eri tema nudos o.
- Tubrculo: nodu l o el evado, ci r cuns cr i to, i nf i l tr ado, que cu ando
se resuel ve suel e dej ar ci catr i z .
- Goma: i nf l amaci n gr anul omatos a q u e ti ende a rebl andecerse y
a abri rse al ex teri or.
Secundarias
Destinadas a eliminarse:
- Escama: lminas del estrato crneo que se des prenden.
- Costra: secreci n, ex u dado o hemorragi a seca superpuesta a la
p i el .
- Escara: pl aca de t ej i do necrti co, negra y con lmites netos.
Soluciones de continuidad:
- Erosin: prdida de sustanci a epi drmi ca, que cura si n dej ar ci -
catri z .
- lcera: prdida de sustanci a epi drmi ca y drmi ca que dej a ci -
catri z al curar.
- Excoriacin: erosin secundari a al rascado.
- Fisura: hendi dur a que l l ega a dermi s al ta.
Otras:
- Esclerosis: i nduraci n de la pi el con prdida de su el as ti ci dad,
debi da a f i brosi s y a col ageni z aci n drmi ca.
- Cicatriz: t ej i do f i bros o que reempl az a a la pi el nor mal .
- Liquenificacin: engr os ami ento de la epi der mi s con acentua-
ci n de los pl i egues de la pi el secundari a al rascado crni co
(Fi gura 5) (MI R 0 9 - 1 0 , 21 ).
Figura 5. Liquenificacin
a
edicin
Intertrigo: lesin cutnea si tuada en los pl i egues.
Telangiectasia: mcul a eri tematosa secundari a a una di l ataci n
per manente de un vaso cutneo.
Poiquilodermia: reas h i p o e hi per pi gmentadas con atrof i a y te-
l angi ectasi as. Es inespecf ica yse tr aduce en la ex i stenci a de un
dao cutneo crni co.
Lesiones histolgicas
Las l esi ones histolgicas de la pi el son las si gui entes:
Hiperqueratosis: aument o de la capa crnea (verrugas, psori asi s).
Hipergranulosis: cr eci mi ent o de la granul osa.
Acantosis: au ment o del estrato espi noso.
Acantlisis: ruptura de los puentes i ntercel ul ares del estrato es pi no-
so (tpica de los pnfigos).
Espongiosis: edema i nt er cel u l ar i ntraepi drmi co ( p r op i a del ec-
cema).
Balonizacin: edema i ntracel ul ar (herpes).
Paraqueratosis: presenci a de ncleos en los cor neoci tos (tpica de la
psori asi s).
Disqueratosis: querati ni z aci n anmal a de cl ul as i ndi vi dual es del
estrato espi noso (tpica de la enf er medad de Dari er).
Papilomatosis: au ment o de l ongi t u d de las papi l as drmi cas (pso-
ri asi s).
1.3. Signos tiles
en el diagnstico dermatolgico
Los si gnos tiles en el diagnstico dermatol gi co son los si gui entes:
Fenmeno isomrfico de Kebner: consi ste en la apari ci n de l esi o-
nes propi as de una dermatosi s en z onas de presin o traumati z adas .
Es tpico de enf ermedades eri tematodes camati vas (psori asi s, l i quen
p l ano (Fi gura 7) pi ti ri asi s rubra pilaris, enf er medad de Dari er), i nf ec-
ci osas (verrugas, molluscum), vitligo, x antomas , vascul i ti s, sndro-
me de Sweet,...
Signo de Darier: apari ci n de un habn (eri tema, edema y pruri to)
tras el rascado de una lesin, deb i do a la adegranul aci n mastoci ta-
ri a. Es un si gno patognomni co de las mastoci tosi s.
Fenmeno de patergia: u na di srupci n dermoepi drmi ca t r au -
mti ca ( p . ej . : u n p i nch az o ) p r o d u ce una pstul a en el l ugar
agr edi do. La di f er enci a co n el f enmeno de Kebner es q u e
ste r ep r o du ce l es i ones p r op i as de l a der mat os i s en cuesti n
(pl acas de ps or i as i s , ppul as de l i q u en p l ano, . . . ) mi ent r as q u e
el de p at er gi a ocas i ona u na pstul a i nespec f i ca. Es t pi co del
p i o der ma gangr enos o, del s ndrome de Sweet y de la enf er me-
dad de Behget.
Figura 7. Fenmeno de Kebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotoma
Signo de Nikolsky: la presin tangenci al sobre la pi el pr ovoca un
des pegami ento cutneo. Se p r oduce en el pnfigo vul gar, en la ne-
crlisis epi drmi ca txica, en el sndrome estaf iloccico de la pi el
escal dada y en el mptigo amp ol l os o.
Dermatosis fotosensibles: brotan o se agravan con el sol . La f ot o-
s ens i bi l i dad se observa en el l upus eri tematoso, en al gunas porf i ri as
o en la enf er medad de Dari er, entre otras.
LES Albinismo oculocutneo
Porfirias Precancerosis (xeroderma pigmentoso)
Darier Fotoalrgico y fototoxlcodermias
Roscea Pelagra
Herpes simple Dermatomiositls
Cncer de piel Sndrome carcinoide
Tabla 1. Dermatosis agravadas por el sol
RECUERDA
No co nf u ndi r el s i gno de Dar i er con l a enf er medad de Dar i er .
4
Dermatologa
1.4. Teraputica dermatolgica
Bases para la formulacin
de tratamientos tpicos
esteroi deo y retraso en la ci catri z aci n de las heri das. No es raro ob -
servar rebrotes tras suspender un tr atami ento crni co con cor ti coi des
(ef ecto rebote). Su absorci n sistmica puede condu ci r a un sndrome
de Cus hi ng.
Retinoides
Cada t i p o de lesin y/ o z ona de pi el a tratar puede tener un veh cul o
ms i ndi cado que otr o. Los veh cul os se di f er enci an por la proporci n
entre agua y grasa. Las l esi ones crni cas suel en ser secas, por l o que
convi ene tratarl as con pr oductos abundantes en grasa y con poca agua,
como pomadas y ungentos. En las l esi ones agudas, que son ex u dat i -
vas y hmedas, se emp l ean f rmulas con gran proporci n de agua y
poca grasa (f omentos, l oci ones , pastas al agua). Entre ambos ex tremos
se encuentr an las l esi ones subagudas que se trataran con cremas, en
las que p r edomi na el agua sobre el acei te. Las z onas pi l osas son trata-
das con gel es, espumas y l oci ones .
LOCIONES
(deben agitarse)
UNGENTO
GRASO
grasa/ aceite
PASTAS
ALAGUA
LIQUIDOS
1 fase
EMULSIONES
O/ W: l eche crema
W/ O: pomada
2 fases 3 fases
Figura 8. Bases de la teraputica en dermatologa
Son deri vados de la vi t ami na A. Son queratolticos, regul an la di f e-
renci aci n de los quer ati noci tos y p r odu cen una atrof i a las glndulas
sebceas. Tpi camente pueden empl earse en el acn l eve- moderado.
Por va oral se emp l ean p r i nci p al ment e para la acn (isotretinona) y
la psori asi s (aci treti no o etreti nato). Se han u t i l i z ado tambi n en pre-
cancerosi s y en ci ertos tumores cutneos ( como el bex ar oteno, para la
mi cosi s f ungoi de).
Entre sus ef ectos s ecundar i os des tacan la x erosi s (s equedad cutnea)
y la q u ei l i t i s des camat i va ( comp l i caci ones constantes) y la teratoge-
ni a (el ms grave). Pueden causar f ot os ens i b i l i dad, ef ecto q u e c o m-
par ten con las t et r aci cl i nas (MI R 0 5 - 0 6 , 1 4 4 ). Adems, es p os i b l e
q u e au ment e el col es t er ol y l os tri gl i cri dos, recomendndose la
vi gi l anci a del p er f i l l i p di co de l os paci entes en t r at ami ent o con es-
tos f rmacos. Pueden ser hepatotxi cos y p r odu ci r cal ci f i caci ones
os t eol i gament os as .
RECUERDA
Xerosis y queilisis (constantes).
Alteracin metablica (colesterol, triglicridos, cido rico,.
Hepatotoxicidad.
Fotosensibilidad.
Teratogenia.
Hipertensin intracraneal, calcificaciones,...
Antihistamnicos
Deben empl earse por va or al , los preparados tpicos son desaconse-
j abl es puesto que pueden p r odu ci r f otos ens i bi l i dad (MI R 0 5 - 0 6 , 1 4 5 ).
Tpi camente no se contr ol a su absorci n y pueden ocasi onar una der-
mati ti s de contacto i rri tati va. T odos son ant i - H1 .
Clsicos: atravi esan la barrera hematoencef l i ca y p r odu cen s omno-
l enci a y ef ectos anticolinrgicos (p. ej . : h i dr ox i ci na, di f enh i dr ami na,
cl or f eni r ami na, . . . ) .
Act ual ment e ex i sten antihistamnicos que carecen de estos ef ectos:
ceti r i ci na, f ex of enadi na, l oratadi na, ebasti na, etc.
Teraputica fsica
Corticoesteroides tpicos
Producen ef ecto ant i i nf l amat or i o, i nmunodep r es or y vasoconstri ctor.
La hi dr ocor ti s ona es de baj a potenci a, la (3- metasona de potenci a me-
di a- al ta y el cl obetasol de potenci a mu y al ta. En z onas de pi el f i na
(cara, pl i egues) se pref i eren de baj a potenci a, por tener estas reas ma-
yor absorci n. En camb i o, en pi el gruesa (pal mas y pl antas, dermatosi s
l i queni f i cadas) se ti ende a usar los ms potentes.
El p r i nci p al ef ecto s ecundar i o de los corti coi des tpicos es la atrof i a
cutnea y la apari ci n de estras. Otros ef ectos adversos son la apa-
ricin de hi p op i gment aci ones , hi pertri cosi s, dermati ti s per i or al , acn
Lser: es una l uz coherente con una l ongi t ud de onda det er mi na-
da. Se empl ea para el tr atami ento de l esi ones vascul ares (lser de
col or ante pul sado), ciruga dermatolgica y tr atami ento de al gunas
l esi ones epi drmi cas (lser C 0 2 ) .
Ciruga de Mohs: mi croci rug a de l esi ones t umor al es en la q u e se
pr etende ex ti r par la m ni ma cant i dad de t ej i do sano p os i b l e. Para
el l o se r eal i z an bi opsi as i ntr aoper ator i as hasta conf i r mar la ex i s -
tenci a de mrgenes qui rrgi cos l i bres de t u mor . Est i ndi cada en
tumor es p oco agresi vos ( ep i t el i oma bas ocel ul ar) y en z onas donde
sea i mp or t ant e preservar el mxi mo de t ej i do sano (canto i nt er no
del oj o) .
5
a
edicin
Radioterapia: i ndi cada en epi tel i omas basocel ul ares de dif cil abor-
daj e. Tambi n puede empl earse en el sarcoma de Kaposi y en la
mi cosi s f u ngoi de.
Fototerapia: se r eal i z a con r adi aci ones u l t r avi ol et as A y B, con
o si n i ngesta p r evi a de p s or al enos ( i nt er f i er en en la sntesis de
A D N y r ef u er z an l os ef ectos de la f ot ot er ap i a) . En gener al t i e-
nen ef ect o i nmu nodep r es or (y, p or t ant o, ant i i nf l amat or i o) . Se
emp l ean en ml ti pl es patol og as, co mo la ps ori as i s , el eccema
atpi co, en l os p r i mer os estadi os de la mi cos i s f u ngoi de, etc.
(MI R 0 8 - 0 9 , 1 5 2 ) .
Lociones
LESIONES
AGUDAS
Exudativa - hmedas
Frmula
acuosa
Fomentos
Pastas al agua
Soluciones
y polvos
LESIONES
SUBAGUDAS
Costras - secas
Emulsin
agua- aceite
Cremas
Leches
LESIONES
CRNICAS
Costras - muy secas
Emulsin
aceite- agua
Pomadas
Ungentos
ZONAS
PILOSAS
Geles
Espumas
Lociones
Tabla 2. Eleccin de vehculos en teraputica dermatolgica
Dermati ti s seborrei ca
Lupus crnico
di scoi de
Queratoacantoma
Epi tel i oma
espi nocel ul ar
Figura 9. Localizacin de algunas enfermedades cutneas en la cara
Casos clnicos representativos
Un paciente de 23 aos acude a consulta con un brote intenso de dermatitis atpica
que afecta a la mayor parte de la superficie corporal y es muy pruriginoso. El trata-
miento que debe evitar es:
1 ) Antihistamnicos tpicos.
2) Tacrlimus tpico.
3) Ci cl ospori na oral .
4) Corticoides orales.
5) Corticoides tpicos.
MIR 0 5- 0 6, 1 45 ; RC: 1
Enferma de 70 aos que consulta refiriendo la aparicin, desde hace dos aos, de
lesiones maculosas violceas y asintomticas en dorso de antebrazos que desapare-
cen espontneamente en dos o tres semanas, de forma irregular y tamao variable
entre uno y 5 cm de dimetro. Las lesiones continan apareciendo desde entonces,
sin periodicidad fija. El diagnstico ms probable es:
1) Vasculitis leucocitoclstica.
2) Eccema xerodrmico.
3) Angi osarcoma de Kaposi.
4) Prpura senil.
5) Liquen pl ano.
MIR 0 3- 0 4, 1 1 0 ; RC: 4
6
VIH Y DERMATOLOGA
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
Tema breve y rentable.
Es necesario conocer
las dermatosis ms frecuentes
asociadas al VI H y saber
distinguirlas de las ms tpicas.
j~~] La dermatosis infecciosa ms frecuente en el paciente VIH es la candidiasis orofarngea.
[~2~] La dermatosis NO INFECCIOSA ms habitual es la dermatitis seborreica.
[3] La leucoplasia oral vellosa es producida por el virus de Epstein- Barr y sus lesiones no se desprenden con el
raspado.
2.1 . Dermatosis asociadas al VIH
La mayor a de los paci entes VI H presentan al guna dermatosi s a l o l argo de su enf er medad.
Dermatosis infecciosas
Candidiasis orofarngea (muguet): es la dermatosi s ms f recuente. Casi el 1 0 0 %de los enf ermos la padecen
en algn moment o (Fi gura 1 0 ).
Exantema de la infeccin aguda:
aparece a las pocas semanas de la
i nf ecci n en al gunos paci entes. Es
macul ar , par eci do al de una mono-
nucl eosi s.
Infecciones por herpes virus: se
p r odu cen l esi ones mltiples o i ncl u -
so di s emi nadas que responden mu y
mal al tr atami ento. Son f recuentes
las f ormas necrtico- hemorrgicas.
Leucoplasia oral vellosa: son pl a-
cas bl anqueci nas que, a di f erenci a
del muguet, asi entan en los bordes
l ateral es de la l engua y no se des-
pr enden con el raspado mecni co.
Las p r odu ce el vi rus de Epstein- Barr
y aparece en fases avanz adas de la
enf er medad (MI R 99- 0 0 F, 1 5 1 ) (Fi -
gura 1 1 ).
Angiomatosis bacilar: cuadr o i n-
f ecci oso sistmico que cursa con la
apari ci n de ppulas roj i z as (p r ol i -
f eraci ones vascul ares) di semi nadas y
af ectacin de mltiples rganos. Se
debe a Bartonella henselae. El trata-
mi ent o se real i z a con er i t r omi ci na.
" \ to |
M
:
r
T
A j n
] Preguntas
- MI R99- 0 0 F, 1 51
Figura 10. Candidiasis orofarngea
7
a
edicin
Dermatosis no infecciosas
Dermatitis seborreica: es la dermatosi s no i nf ecci osa ms f recuente,
s i endo ms extensa e i ntensa que en seronegati vos.
Foliculitis eosinoflica: cl ni camente destaca el p r ur i t o. Se di scute si
es una reacci n cutnea a f rmacos.
Aftosis oral recidivante: rebel de al tr atami ento. A veces responde a
la t al i domi da.
Otras: es caracterstico el agr avami ento de la psori asi s.
Tumores cutneos en el SIDA
El cncer ms f recuente en el SI DA es el sarcoma de Kaposi (Fi gural 2).
Figura 12. Sarcoma de Kaposi en un paciente con SIDA
Cursa con mcul as f usi f ormes vi ol ceas que con el t i emp o pueden
evol uci onar a nodul os i ndur ados , con aspecto de mor a (Tabl a 3). Este
cuadr o se ha r el aci onado con la i nf ecci n por herpes vi rus h u mano
t i p o 8 (VHH- 8), tanto en paci entes seroposi ti vos co mo en seronegati vos
para VI H. El tr atami ento del sarcoma de Kaposi l ocal i z ado puede ser la
extirpacin, la radi oterapi a o la vi nbl as ti na i ntral es i onal . Si est di s emi -
nado, se recurre al interfern o a la q u i mi ot er ap i a.
Li quen pl ano
Herpes si mpl e
Lengua negra
Leucoplasia
Lengua geogrfica
Sarcoma
de Kaposi
Afta
Pnfigo
(lcera que
af ecta
al l abi o)
Herpangi na
Epi tel i oma
espi nocel ul ar
abi o i nf eri or)
Leucoplasia oral
vellosa
Figura 13. Enfermedades cutneas localizadas en la mucosa oral
KAPOSI EPIDMICO (VIH) KAPOSI CLASICO
Jvenes homosexuales (95%) Ancianos
Difuso y bilateral (frecuentemente
en paladar, cara)
Placas unilaterales (miembros
inferiores)
Afectacin mucosa y visceral frecuente No tan frecuente
Invasin linftica precoz
Agresivo
No tan precoz
Tabla 3. Diferencias entre Kaposi epidmico y clsico
Cul de las siguientes afirmaciones, referentes a la leucoplasia oral vellosa que se
asocia a la infeccin por VIH, es INCORRECTA?
1 ) Suele ser asintomtica.
2) Existen clulas baloniz adas en la histopatologa.
3) Es un marcador clnico de progresin de la infeccin por VI H.
4) Puede encontrarse en otras situaciones de i nmunodef i ci enci a.
5) El pri mer i mpl i cado en su patogenia parece ser la Candida albicans.
MIR 99- 0 0 F, 1 5 1 ; RC: 5
8
03
INFECCIONES VRICAS
Dermatologa ^ p p f
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
Tema compl ej o
y rico en detalles.
Hay que aprender, sobre
todo, los rasgos que permi ten
identif icar las enf ermedades.
La primoinfeccin por herpes simple extragenital suele ser asintomtica.
f j ] La primoinfeccin por herpes genital suele ser sintomtica.
[~3~] La causa ms frecuente de lcera genital, despus de la traumtica, es el herpes genital.
[~4~j La presencia de vesculas agrupadas sobre base eritematosa debe sugerir infeccin herptica.
[~5~) Ante una ppula umbilicada, hay que pensar en molusco contagioso.
fo~] La enfermedad de transmisin sexual ms frecuente es el condiloma acuminado (verruga genital).
3.1 . Herpes virus
Infeccin por virus herpes simple
Existen dos ti pos de herpes s i mpl e
(Fi gura 1 4):
Tipo I: responsabl e de la mayora
de los herpes ex trageni tal es y del
2 0 % de los geni tal es.
Tipo II: causante del herpes ge-
ni tal y de un pequeo porcentaj e
de los ex trageni tal es.
El cont agi o se p r odu ce p or cont ac-
t o di r ect o, ex i s t i endo el es tado de
p or t ador asi ntomti co. Tras la p r i -
moi nf ecci n, el vi r us q u eda acan-
t onado en la porci n sensi ti va de
l os gangl i os craneal es o espi nal es.
La gr avedad es mayor en i nmu no-
dep r i mi dos .
Figura 14. Herpes simple
Clnica
J J Pr egu nt as
MIR 0 3- 0 4, 1 0 9
- MIR 0 0 - 0 1 F, 1 48- OF
Herpes simple extragenital: el ms f recuente es el or of aci al reci di vante. La mayor a de p r i moi nf ecci ones son
asintomticas, slo un 5 % se mani f estan en f or ma de gi ngi voes tomati ti s herptica, cuadr o car acter i z ado por
lceras oral es con adenopatas cervi cal es y af ectaci n del estado general (Fi gura 1 5). En las reci di vas, la cl ni -
ca es ms l eve, con ves cul as agrupadas sobre base eri tematosa. Al gunos f actores f aci l i tan las reacti vaci ones:
los traumati s mos , la l uz sol ar, el fro, el estrs, la f i ebre, la menstruaci n,. . .
9
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8.
a
edicin
Varicela (Fi gura 1 6 ): tras 1 5 das de i ncubaci n aparecen f i ebre,
cef al ea, p r u r i t o y l esi ones p ol i mor f as en di s ti ntos estadi os: mcu-
las, ppul as, ves cul as, lceras y costras (i magen "en ci el o estre-
l l ado") . Es caracterstica la af ectaci n de las mucosas (lceras) y
del cu er o cab el l u do. La mani pul aci n p uede p r odu ci r ci catri ces .
La compl i caci n ms f r ecuente es la sobrei nf ecci n bacteri ana de
las l esi ones. U n 2 0 % de l os adul tos ti ene neumon a vari cel os a
demos t r ab l e radi ol gi camente, pero slo da cl ni ca en un 4 % de
l os casos.
Figura 15. Gingivoestomatitis herptica
Herpes genital: causa ms f recuente de lceras genitales despus de
las traumticas. La primoinfeccin suele ser sintomtica, entre los tres y
los 1 4 das del contacto sexual . Produce lceras agrupadas en el surco
bal ano- prepuci al o en el prepuci o con adenopatas i ngui nal es dol oro-
sas. Las recurrenci as son menos graves que la primoinfeccin y son ms
f recuentes cuando el herpes geni tal est causado por VHS ti po II.
Eccema herptico o erupcin variceliforme de Kaposi: di s emi na-
ci n de la i nf ecci n herptica sobre una dermatosi s de base (sobre
t odo, dermati ti s atpica).
Herpes neonatal: se debe al contagi o i ntraparto del VHS- II, con af ec-
taci n neurolgica, deteri oro general y vesculas o lceras en la pi el .
Otras formas clnicas: son el herpes gladiatorum, el p anadi z o her-
ptico y la q uer at oconj unt i vi t i s .
Diagnstico
RECUERDA
La var i cel a p r odu ce p r u r i t o; la mayor a de las er u p ci ones exantemti cas
no l o h acen.
El diagnstico es f u ndament al ment e cl ni co. El mtodo de conf i r ma-
ci n ms f i abl e es el cu l t i vo vi rol gi co. La extensin de un f roti s de las
l esi ones (citodiagnstico de T z anck ) p er mi t e ver cl ul as mul ti nucl ea-
das e i ncl usi ones i ntranucl eares, que tambi n se evi denci an medi ante
el es tudi o histolgico.
Tratamiento
Las f ormas leves no preci san tr atami ento, ste se admi ni s tra en los s i -
gui entes casos:
La pri moi nf ecci n.
Las reci di vas severas o f recuentes (si af ectan a la cal i dad de vi da).
Las comp l i caci ones (eri tema mu l t i f or me, eccema herptico).
El f rmaco de el ecci n es el aci cl ovi r y sus der i vados ( val aci cl ovi r ,
f amci cl ovi r ) p or v a or al . Los anti v ri cos tpi cos no han demos t r ado
ser tiles, f avor ecen la maceraci n de las l esi ones (y, p or t ant o, la
sobrei nf ecci n) y no es i nf r ecuente q u e ocas i onen der mat i t i s de co n-
tacto al rgi ca por h i p er s ens i b i l i dad.
Virus varicela zster
La pri moi nf ecci n da l ugar a una vari cel a (vase secci n de Pediatra).
Tras la vari cel a, el vi rus queda acantonado en la porci n sensi ti va de
los gangl i os neural es y cu ando reci di va, da l ugar al herpes zster.
Herpes zster: el ms usual es el torcico. No suele aparecer ms de
una vez en la vi da. Se caracteri z a por vesculas sobre base eri tematosa
con distribucin metamrica uni l ateral . La complicacin ms comn
es la neural gi a postherptica, ms f recuente en anci anos, y que puede
requeri r tratami ento con carbamaz epi na o anti depresi vos tricclicos
(Figura 1 7).
Figura 17. Herpes zster
1 0
Dermatologa
Formas clnicas especiales
Las f ormas cl ni cas especi al es son las si gui entes:
Sndrome de Ramsay Hunt: af ectaci n del gangl i o geni cul ado del
f aci al . Produce ves cul as en el pabel l n auri cul ar, en el condu ct o
au di t i vo ex terno, en la f ari nge, parlisis f aci al homol at er al , sordera
y vrtigo.
Afectacin del oftlmico: puede p r odu ci r querati ti s grave y requi ere
deri vaci n urgente a un of talmlogo (se debe sospechar en p aci en-
tes que presenten l esi ones herpticas en la punta de la nari z ) (si gno
de Hutchi ns on) (MI R 0 0 - 0 1 F, 1 48- OF).
Herpes zster diseminado: se af ectan vari os der matomas de f or ma
bi l ateral . Es p r op i o de i nmu nodep r i mi dos .
ENFERMEDAD DATO TPICO COMENTARIOS
Herpes
Vesculas
AGRUPADAS sobre
base eritematosa
VHS- I extragenital
VHS- II genital
En genitales, lceras
Enfermedad
mano- pie- boca
Mano, pie, boca
Vesculas
NO AGRUPADAS
Virus Coxsackie
Herpangina
Lesiones aftoides
faringoamigdalares
y en paladar blando
No confundir con herpes!
Tabla 4. Lesiones vesiculosas en mucosa oral
RECUERDA
La af ectaci n de la p u nt a nasal hace neces ar i o u n ex amen of tal mol -
gi co, p or q u e la i ner va el mi s mo ner vi o q u e a l a crnea ( p r i mer a rama
del tri gmi no).
3.3. Poxvirus
Tratamiento
La vari cel a si n comp l i caci ones se trata sintomticamente. Los anti v ri -
cos se reservan para f ormas severas o comp l i cadas . Existe ya comer ci a-
l i z ada una vacuna de vi rus vi vos atenuados cuyas i ndi caci ones estn
en discusin.
El herpes zster debe ser tratado con antivricos cu ando es detectado
en las pri meras 48- 7 2 horas y se trate de enf ermos con:
I nmunodepresi n.
Edad superi or a 5 5 aos.
Formas cl ni cas especi al es ci tadas.
Los f rmacos empl eados son oral es: el aci cl ovi r y sus deri vados (val aci -
cl ovi r , f amci cl ovi r ) . Acel eran la curaci n de las l esi ones y di s mi nu yen
la i ntensi dad de la neural gi a postherptica. Los paci entes con i ns uf i -
ci enci a renal preci san aj uste de dosi s, ya que el aci cl ovi r es nefrotxi-
co; en estos paci entes se empl ea la b r i vudi na, de t oma di ari a ni ca.
3.2. Enterovirus
Molluscum contagiosum: ppulas rosadas cup ul i f or mes u mb i l i ca-
das (Fi gura 1 8). Es tpico de nios que f recuentan pi sci nas. Au nq u e
resuel ven espontneamente, se suel e practi car el curetaj e o la cri o-
terapi a de las l esi ones.
Figura 18. Molluscum contagiosum
Producen cuadros exantemticos inespecf icos con gran f recuenci a, es-
p eci al ment e los vi rus Echo y Coxsackie. 3.4. Papovavirus
RECUERDA
El vi rus Coxsackie B es la causa ms
f recuente de peri cardi ti s vrica.
A veces, estos ex antemas pue-
den aparecer acompaados de
otras mani f estaci ones i nf ec-
ci osas, como una peri cardi ti s.
Enfermedad mano - pie- boca o glosopeda: aparecen vesculas en las
l ocal i z aci ones ci tadas. Causada por el Coxsackie A, en especi al el
A l 6 (MI R 0 3- 0 4 , 1 0 9).
Herpangina: p r oduci da por Coxsackie A. Aparece f i ebre al ta y l ce-
ras en la f ari nge, amgdalas y pal adar b l ando (no af ecta a las enc as
ni a los l abi os, co mo s ocur r e en la gi ngi voes tomati ti s herptica).
RECUERDA
La h er p angi na af ecta a la regi n f ar i ngoami gdal ar y l a gi ngi voes t omat i t i s
herpti ca a l abi os y enc as.
Virus del papiloma humano
El Vi rus del Papi l oma Hu mano (VPH) puede p r oduci r las verrugas vu l -
gares, las pal mopl antares, las pl anas y los condi l omas acumi nados (Fi -
gura 20 ) o verrugas geni tal es. La enf er medad de transmisin sexual ms
f recuente son los condi l omas acumi nados .
Muchas de estas l esi ones desaparecen espontneamente. Su t r at ami en-
t o se basa en la destruccin fsica de las cl ul as parasi tadas por el vi rus
(queratolticos, cri oterapi a, el ectrocoagul aci n). Existe la p os i b i l i dad
de empl ear i nmu nomodu l ador es , como el nterfern a- i nf i l tr ado o la
apl i caci n de mi qui mod en cr ema, con el f i n de es ti mul ar la respuesta
1 1
a
edicin
i nmu ne f rente al VPH. La vacunaci n para los seroti pos oncogni cos
6, 1 1 , 1 6 y 1 8 est i ndi cada en muj eres y en hombr es de entre nueve
y 2 6 aos de edad. Se admi ni s tr a una pr i mer a dosi s, la segunda a los
dos meses y la tercera, a los seis. Reduce la i nci denci a de neopl asi a de
crvi x.
Figura 19. Verrugas en paciente VIH
r
Un nio de seis aos acude a consulta por un cuadro de febrcula de tres das de evo-
lucin, con dolor a la deglucin. Los datos ms relevantes de la exploracin fsica son
lesiones erosivas en el paladar y vesculas intraepidrmicas no agrupadas en palmas y
plantas. Entre los siguientes diagnsticos, cul es el ms probable?
1 ) Eritema mul ti f orme.
2) Rickettsiosis.
3) Sndrome de Stevens- Johnson.
4) Enfermedad de pi e, mano, boca.
5) Deshidrosis.
MIR 0 3- 0 4, 1 0 9; RC: 4
1
Figura 20. Condilomas acuminados
Nio de 3 aos de edad que, desde hace 4 das, presenta fiebre de 38- 39 "C, dolor
a la deglucin, rechazo de alimento, decaimiento y ftor oral. En la exploracin se
observan lesiones ulcerosas de tamao variable, en encas, lengua y mucosa bucal,
que sangran con facilidad, y adenopatas submaxilares y cervicales. El diagnstico
debe ser:
1) Herpangi na.
2) Estomatitis herptica.
3) Candidiasis bucal .
4) Infeccin bucal por anaerobios.
5) Infeccin estafiloccica.
RC: 2
j
1 2
r
Aspectos esenciales
04.
INFECCIONES MICTICAS
Orientacin
MIR
Como en el tema anterior,
recuerda los datos tpicos para
poder diagnosticar los casos
clnicos con f aci l i dad.
La pi ti r i as i s ver s i col or apar ece en pi el es grasas, p r o du ci endo descamaci n y al t er ando el col or de l a p i el .
(~2~| La tinea corporis p r odu ce t pi camente l esi ones ci r ci nadas ci r cul ar es (de ah el no mb r e de "her p es ci r ci nado" ) .
(~3~ La t i na y el eccema p u eden parecerse ( p r u r i t o, descamaci n, . . . ). No se deb en conf u ndi r , pues to q u e si se
trata una t i na con cor t i coi des , empeorar.
[~4~| La af ectaci n u ngu eal p or Candida p r odu ce p er i oni x i s , no as las ti nas ungueal es .
[~5~] U n i nt er t r i go con pstulas satlite deb e hacer pensar en Candida.
fjTJ Ant e u n p i nch az o con u n ros al , hay q u e pensar en una p os i b l e es p or otr i cos i s .
4. 1 . Pitiriasis versicolor
Causada por una l evadura comens al , Pityrosporum ovale, q u e se transf orma en su f or ma patgena (Malassezia
frfur). Af ecta, sobre t odo, a paci entes j venes (1 5- 45 aos), si endo rara en la i nf anci a y en la vej ez . Se r el aci o-
na con el cal or, la h u medad y la hipersecrecin sebcea.
Se car act er i z a p or la apari ci n de mcul as hi percrmi cas o hi pocrmi cas q u e des caman al r as cado (si g-
no de la uada), si l a i nf ecci n
est act i va. Suel en apar ecer en
la regi n centrotorci ca y en la
es pal da, es deci r , en z onas se-
b or r ei cas (MI R 0 6 - 0 7 , 1 4 3 ) . Las
r eci di vas son hab i t ual es , pese al
t r at ami ent o.
'ir"
Preguntas
MIR 0 6- 0 7, 1 43
MIR 0 0 - 0 1 , 1 36
MIR 97- 98, 55 Figura 21. Pitisiasis versicolor. Corte histolgico
El diagnstico es habi tual mente
cl ni co. Si rven de ap oyo:
Luz de Wood: f l u o r es cenci a
amari l l o- anaranj ada.
Examen con hidrxido pot-
sico (KOH): se apr eci an f i l a-
mentos y el ementos r edondos
(i magen en spaghetti y al bn-
di gas) (Fi gura 21 ).
El tr atami ento se l l eva a cab o con
az l i cos tpicos y, en casos ex -
tensos o en i nmu nodep r i mi dos ,
se empl ea la v a oral (MI R 9 7 - 9 8,
5 5 ). El diagnstico di f erenci al i n-
cl u ye la pi ti ri asi s rosada y los ec-
cemas.
1 3
a
edicin
4.2. Dermatof itosis o tinas
Las dermatof i tos i s af ectan a la pi el y a las estructuras querati ni z adas
co mo pel os y uas (no l o hacen a las mucosas). El diagnstico se rea-
l i z a cl ni camente y medi ante el cul t i vo, si endo la f l uores cenci a con la
l uz de Wo o d nor mal ment e negati va. El der mat of i t o ms f recuente en
general es el Trichophyton rubrum.
Tinas no inflamatorias
No p r odu cen al opeci a ci catri z al i rreversi bl e, mi entras que las i nf l ama-
tori as s la pueden provocar. Las ti nas se tratan con deri vados az l i cos
o ter bi naf i na. Los ti pos de ti nas son los si gui entes:
Tina del cuero cabelludo (tnea capits o tinea tonsurans): pr opi a de
la i nf anci a, cursa como pl acas al opci cas con pel os rotos y desca-
maci n. Al l l egar a la puber tad, suel en curar espontneamente si n
dej ar ci catr i z .
Tina del cuerpo (herpes circinado o tinea corporis): pl acas eri tema-
todescamati vas ci rci nadas (con los bordes ms acti vos) nor mal men-
te pruri gi nosas (Fi gura 23). Crece de f or ma excntrica, con menor
act i vi dad en el centro y mayor en los bordes.
Figura 23. Herpes circinado (tinea corporis)
Tina de los pies (finea peds): la ms f recuente es el "p i e de atl eta",
con descamaci n en los espaci os i nterdi gi tal es.
Tina incgnito: ti na tratada errneamente con cor ti coi des q u e di f i -
cul ta el diagnstico al modi f i car la lesin (Fi gura 24 ).
Figura 24. Tina incgnito secundaria a tratamiento con esteroides tpicos
Tina inguinal (tnea
crurs o eccema mar-
ginado de Hebra):
pl acas eri tematodes-
camati vas de bordes
ms acti vos (Figura
25 ).
Tina ungueal: hiper-
queratosi s subungueal
con oniclisis, si n pe-
ri oni x i s (Figura 26 ).
1 4
Dermatologa
Tinas inflamatorias Formas clnicas
Suel en deberse a hongos de reservorl o ani mal (z oof licos). Son l esi ones
mu y i nf l amatori as que ti enden a dej ar ci catri ces y al opeci as ci catr i z a-
les. Se tratan con az l i cos o ter bi naf i na sistmicos.
Querion de Celso: se l ocal i z a en el cuer o cab el l u do. Consi ste en
una pl aca eri tematoedematos a y ex hudati va, con pstulas. Supura
pus a travs de los f olculos con la presin (si gno de la espumadera).
Suel e dej ar al opeci a ci catr i z al (Fi gura 27 ).
Intertrigo: pl aca eri tematosa en los pl i egues cutneos. Son tpicas
las f i suras y la atrof i a en el f ondo del pl i egue y las l esi ones satlites
perifricas (ppulas y/ o pstulas).
Afectacin mucosa: puede p r oduci r cuadros mu y di versos como
vul vovagi ni ti s , gl osi ti s, q uei l i t i s , . . . En los i nmu nodep r i mi dos y en
los l actantes es f recuente el muguet or al , consi stente en ppulas
bl anqueci nas en la regin anteri or de la mucos a or al .
Favus: tambi n af ecta al cu er o cab el l u do. Cursa con pstulas f o-
l i cul ar es q u e, al secarse, se dep r i men adop t ando f or ma de caz o-
l eta (caz ol eta f vi ca) (Fi gura 28). Pos t er i or ment e, se cu b r en de
costras amar i l l ent as (esctul as). El agente eti ol gi co es el Tricho-
phyton schoenleinii.
Granuloma tricoftico de
Majocchi: af ecta a pi el con
pocos f olculos pi l osos. Es
tpico de las pi ernas de las
muj eres tras las dep i l aci o-
nes.
Tina de la barba: recuer-
dan a una f ol i cul i t i s , con
pstulas y nodul os eri te-
matosos.
Figura 28. Favus
4.3. Candidiasis
El agente causal ms comn
es Candida albicans. Nor mal -
mente, es saprof i ta aunque,
en ci ertas condi ci ones , p ue-
de converti rse en patgena
(i nmunodepresi n, h u medad,
anti bi oter api a, emb ar az o, an-
ti concepti vos , . . . ).
RECUERDA
Casi el 1 0 0 % de l os paci entes con VI H p adecen mu gu et a l o l argo de
su enf er medad.
Ungueal: suel en asoci ar i nf l amaci n per i ungueal (peri oni x i s) y af ec-
taci n i ni ci al p r ox i mal , l o que la di f er enci a de las ti nas ungueal es
(MI R 0 0 - 0 1 , 1 36 ) (Fi gura 29 ).
Erosio interdigitalis blastomictica: af ectan a los pl i egues nterdigi-
tal es de las manos por maceraci n crni ca ( humedad, l avado f re-
cuente de las manos) (Fi gura 30 ).
Figura 30. Erosio interdigitalis blastomictica
1 5
a
edicin
Foliculitis candidisica: f recuente en heroi nmanos por va parente-
ral . Apar ecen pstulas en el cuero cab el l u do y en la barba y pueden
acompaarse de af ectaci n condr ocos tal y de endof tal mi ti s .
39 C
ADVP
Muguet,
Perleche,
quei l i ti s
Vul vovagi ni ti s , ,
bal ani ti s, ani ti s
Figura 31. Candidiasis
Endof tal mi ti s
Glositis, l engua
negra vellosa
I ntertri go
candidisico
Erosio
interdigitalis
blastomictica
Oni xi s prox i mal
con peri oni xi s
Diagnstico
El diagnstico de las candi di asi s es cl ni co o se real i z a medi ante cu l t i -
vo. El mi cr os cop i o pti co revel a una morf ologa caracterstica.
Tratamiento de las micosis cutneas
Las mi cosi s pueden tratarse por va tpica o sistmica. Se pref i ere el
tr atami ento sistmico si hay:
Lesi ones numerosas.
Af ectaci n ungueal o del cuero cab el l udo.
Ti nas i nf l amatori as .
Los f rmacos ms empl eados son los que aparecen resumi dos en la
Tabl a 5.
FRMACO VA ESPECTRO COMENTARIO
Griseofulvina
Oral Slo tinas
(dermatofi-
tos)
Barato y seguro en nios
No cubre Candida
1
.
Imidazlicos
Oral
y tpico
Tinas +
Candida
Ketoconazol: hepatotxlco.
Antiandrognico
Fluconazol: ms til
en candidiasis mucosas
Otros: itraconazol, sertaconazol,
etc.
Oral Oral: slo No usar frente a Candida va oral
Terbinafina
y tpico tinas
Tpico:
Candida
y tinas
Tabla 5. Antifngicos de uso frecuente.
4.4. Esporotricosis
La esporotri cosi s es p r oduci da por Sporothrix schenckii, un hongo que
se encuentr a en maderas y vegetal es con espi nas (es tpico el p i nch az o
con un rosal ). Tras este p i nch az o, se p r oduce un nodu l o que se ul cera.
El hongo se di s emi na por v a linftica, apar eci endo una l i nf angi ti s (una
cadena de nodul os a l o l argo del trayecto de los vasos linfticos). En
i nmu nodep r i mi dos , puede p r odu ci r cuadros ms graves. Se trata con
i mi daz ol es (i traconaz ol ), terbi naf i na o yodu r o potsico.
Ama de casa que, desde hace varios aos, presenta enrojecimiento de los pliegues
proximales de las uas de varios dedos de las manos, que ocasionalmente le supuran.
Cul es el diagnstico ms probable?
1 ) Dermatitis de contacto.
2} Psoriasis.
3} Paroniquia candidisica crnica.
4) Liquen pl ano.
5) Dermatof i ci a.
MIR 0 0 - 0 1 , 1 36 ; RC: 3
Cul es el diagnstico ms probable ante un deportista moreno, de 19 aos, con pe-
queas manchas blancas en pecho y espalda que han aparecido en verano, durante
un viaje a un pas tropical?
1 ) Vitligo.
2) Pitiriasis alba.
3) Pitiriasis versicolor.
4) Lepra i ndetermi nada.
5) Liquen escleroatrfico.
MIR 97- 98, 5 5 ; RC: 3
16
Aspectos esenciales
05.
INFECCIONES BACTERIANAS
Orientacin
MIR
Como en los temas anteriores,
es necesario insistir en lo ms
tpico de cada cuadro. Hay
que prestar especial atencin
al imptigo, la erisipela y la
hidrosadenitis supurativa, que
son las ms preguntadas.
| ~~| Las costras mel i cri cas son t pi cas del i mpti go cont agi os o.
[~2~j El i mpti go cont agi os o p u ede p r odu ci r gl omer u l onef r i t i s c o mo compl i caci n.
["J] Las i nf ecci ones anex i al es s uel en deberse a 5. aureus.
[~4~j El er i s i p el oi de es t pi co de car ni cer os o tras cl avars e u na es pi na de pes cado.
[~5~] El ant ecedent e de "tampn s u p er ab s or b ent e" deb e as oci ars e al s ndrome del shock txi co estaf i l occi co.
[~5~[ La f or ma ms f r ecu ent e de t u b er cu l os i s cutnea es el l up us vul gar , t pi camente des cr i t o c o mo "j al ea de
manz ana" a la vi tropresi n.
[~7~] Las mcul as hi pocrmi cas anestsi cas deb en hacerte pens ar en l a l ep r a.
5.1 . Piodermitis. Otras inf ecciones comunes
Las i nf ecci ones pr oduci das en los anej os cutneos suel en estar causadas por 5. aureus. En camb i o, las que af ec-
tan slo a la dermi s se deben con f r ecuenci a a estreptococos.
J j Preguntas
- MIR 0 6- 0 7, 1 20
- MIR 0 2- 0 3, 1 43- IF, 25 0
- MI R99- 0 0 F, 1 0 8
MIR 98- 99, 1 1 4, 1 1 5, 1 4 1 ,
1 42
IMPTIGO CONTAGIOSO
Estafilococo > estreptococo. Costras melicricas. Sin clnica sistmica.
Glomerulonefritis, no endocarditis
IMPTIGO AMPOLLOSO Slo estafilococo. Ampollas, erosiones
ERISIPELA Estreptococo. Placa bien definida. Clnica sistmica
CELULITIS
_ .
Estreptococo. Placa mal definida. Clnica sistmica
ERISIPELOIDE Erysipelothrix rhusiopathiae. Espina de pescado. Penicilina
ERITRASMA
Corynebacterium minutissimum. Pliegues, obesos, diabticos. Luz de Wood rojo coral.
Eritromicina
INFECCIONES ANEXIALES Habitualmente estafilococo
SNDROME ESTAFILOCCICO DE LA PIEL
ESCALDADA
Infeccin ORL o vas areas. Cultivo cutneo negativo. Nikolsky. Cloxacilina
SNDROME DEL SHOCKTXICO
ESTAFILOCCICO
Shock + exantema + descamacin palmoplantar
DERMATOSIS POR PSEUDOMONAS
Sobreinfeccin de quemaduras
Sobreinfeccin del cordn umbilical
Foliculitis de las piscinas o del agua caliente
Sndrome de las uas verdes
Ectima gangrenoso
Tabla 6. Piodermitis
17
a
edicin
Imptigo
El i mpti go es una i nf ecci n s u p er f i ci al mu y cont agi os a, si n r eper -
cusi n si stmi ca y de eti ol og a nor mal ment e mi x t a, p or cocos gr am-
p os i t i vos (es tr eptococos y es t af i l ococos ) . Cl si camente, se acep t ab a
q u e la causa ms f r ecu ent e era Streptococcus pyogenes au nq u e ac-
t u al ment e se seal a q u e p r edo mi na Staphylococcus aureus.
La f or ma ms t pi ca es el i mpti go cont agi os o (Fi gura 3 2 ) , q u e se
car act er i z a p or costras col or mi el (mel i cri cas), q u e ap ar ecen nor -
mal ment e en la car a y en otras z onas ex pues tas . Es t pi co de ni os
(MI R 9 8 - 9 9 , 1 4 1 ) . Una t emi b l e compl i caci n, au nq u e i nf r ecu ent e,
es la gl omer u l onef r i t i s postestreptocci ca (MI R 9 8 - 9 9 , 1 4 2 ) .
La f i eb r e reumti ca, por el cont r ar i o, no ap ar ece en rel aci n con
i nf ecci ones estreptocci cas cutneas, s i no ni camente con i nf ec-
ci ones f ar ngeas.
Exi ste ot r a f o r ma menos h ab i t u al l l amada i mpti go amp o l l o s o de
or i gen ex cl u s i vament e estaf i l occi co. Curs a co n la apari ci n de
amp ol l as y de er os i ones en l a p i el af ect a, cons ecu enci a de l as
t ox i nas epi dermol ti cas q u e p os een estas b act er i as . Los i mpti gos
se t r at an con mu p i r o ci na tpi ca, p eni ci l i na o ci do f us di co p or
v a o r al .
Figura 32. Imptigo contagioso
Erisipela
La caus a ms f r ecu ent e de er i s i p el a es el es t r ep t ococo del gr u p o A
(MI R 0 6 - 0 7 , 1 2 0 ) . Cons i s te en una i nf ecci n de la par te s u p er f i ci al
de la der mi s .
Se mani f es ta c o mo una pl aca er i tematos a, bi en def i ni da, b r i l l ant e y
dol or os a a la presi n, h ab i t u al ment e en la cara o en las pi ernas (t-
p i co de muj er es de medi ana edad, con i ns u f i ci enci a venosa crni ca)
(Fi gura 33). Pr oduce mal estar gener al , f i ebr e y l eucoci tos i s .
Figura 33. Erisipela
Celulitis
I nf eccin de la der mi s p r of unda y del t ej i do subcutneo, causada nor -
mal ment e por estreptococos (MI R 0 2- 0 3,1 43- I F). Cursa con pl acas eri -
tematosas mal def i ni das (por ser ms p r of unda q u e la eri si pel a), do-
l orosas y cal i entes. T anto la eri si pel a co mo la cel ul i ti s se tratan con
antibiticos sistmicos f rente a los gr ampos i ti vos , como la p eni ci l i na.
Erisipeloide
Placa eri tematosa en el dors o de la mano, que suel e detenerse al l l egar
a la mueca. Es una enf er medad pr opi a de ganaderos, matari f es o tras
cl avarse la espi na de un pescado. El agente etiolgico es un gramposi -
t i vo, el Erysipelothrix rhusiopathiae. Se trata con p eni ci l i na.
Q RECUERDA
No conf u ndi r la eri s i pel a con el er i t ema er i s i p el i ode, mani f estaci n der -
matol gi ca de la f i ebr e medi terrnea f ami l i ar , q u e apar ece tambi n en
mi emb r os i nf er i or es .
Figura 34. Erisipeloide en la mano de un carnicero
18
Dermatologa
Eritrasma
los ntrax r equi er en nor mal ment e t r at ami ent o sistmico f rente a es-
t af i l ococos .
Es una i nf ecci n por un gr ampos i ti vo, Corynebacterium minutissimum.
Placas eri tematosas en grandes pl i egues, en especi al en las i ngl es. Es
ms f recuente en obesos y en diabticos. Se di f er enci an de las ti nas
i ngui nal es en que el eri trasma ti ene f l uores cenci a de col or r oj o coral
con la l uz de Wo o d . El tr atami ento es la er i t r omi ci na.
; RECUERDA
No se debe confundir el ntrax con el carbunco, infeccin por Bacillus
anthracis, que es una lcera necrtica con edema duro alrededor.
5.2. Infecciones de los anej os
Foliculitis
I nf eccin e i nf l amaci n de uno o vari os f olculos pi l osos causada sobre
t odo por estaf i l ococos. Se caracteri z a por pstulas con distribucin f o-
l i cul ar. La mal a hi gi ene y las depi l aci ones son f actores predi sponentes.
En f ormas leves se tratan tpi camente (antispticos, mu p i r oci na, ci do
f usdico) y las graves sistmicamente (cl ox aci l i na, ci do f usdico). Un
t i p o especi al es la f ol i cul i t i s del bao cal i ente o de las pi sci nas, causada
por Pseudomonas aeruginosa, y que nor mal ment e no requi ere trata-
mi ent o (se autol i mi ta).
Fornculos
Comp r ende toda la uni dad f olculo- glandular. Cu ando se l ocal i z a en la
cara exi ste pel i gr o de que la inf eccin af ecte a estructuras menngeas,
en especi al en el tringulo nasogeni ano- l abi al (tringulo de la muerte
de Fi l atov). No se deben mani p u l ar estas l esi ones (MI R, 99- 0 0 F, 1 0 8;
MI R 9 8- 9 9 , 1 1 4).
Hidrosadenitis supurativa ecrina
Es una i nf l amaci n aguda o crni ca de las glndulas sudorparas apo-
cri nas (MI R 0 2- 0 3, 25 0 ). El l ugar tpico de apari ci n son las i ngl es y las
axi l as. Se debe a la oclusin de la ci tada glndula y a la inf eccin secun-
dari a por Staphylococcus aureus u otros grmenes. Los f actores h or mo-
nales ti enen mucha i mpor tanci a, pues este cuadr o se muestra despus
de la puber tad. En los casos crni cos, son tpicos los comedones y las
ci catri ces, que ocl uyen otras glndulas y cr oni f i can la enf er medad.
La f or ma aguda se mani f i esta por nodul os dol oros os i nf l amator i os , eri -
tematosos, que pueden abscesi f i carse y drenar pus al ex teri or ( gol on-
dri nos).
ntrax
Las reci di vas son mu y f recuentes, con brotes sucesi vos que p r odu cen
ci catri ces, tractos f i brosos y trayectos f i stul osos.
En el tr atami ento se emp l ean antibiticos oral es durante l argos p er i o-
dos (tetraci cl i nas, peni ci l i nas , cef al ospori nas, r i f ampi ci na), ant i i nf l ama-
tori os oral es, cor ti coi des i ntral esi onal es y drenaj e de los abscesos. En
las f ormas crni cas y ms severas, puede ser necesari o el tr atami ento
con reti noi des oral es y/ o ciruga (MI R 9 8- 9 9 , 1 1 5 ).
Sndrome de la piel escaldada estafiloccica
o enf ermedad de Von Rittershain
El ntrax af ecta a vari os f orncul os veci nos . Cl ni camente se apreci a
una pl aca eri tematos a f l u ct u ant e que agr upa vari os puntos de s u p u -
raci n, con af ectaci n del estado gener al . Los f orncul os f aci al es y
Causado por el Staphylococcus aureus f ago 7 1 , que p r odu ce una t ox i na
epi dermol ti ca. Es un cuadr o t pi co de la i nf anci a en el que, coi nci di en-
do con una i nf ecci n estaf iloccica (ORL, vas respi ratori as), aparece
1 9
a
edicin
una er i tr oder mi a que evol u ci ona haci a un des pegami ento gener al i z a-
do de la epi der mi s con si gno de Ni k ol s k y. El aspecto es s i mi l ar al de
una escal dadura. Hi stol gi camente, el des pegami ento es a ni vel de la
granul osa. El es taf i l ococo no se puede cul ti var a parti r de las l esi ones
cutneas, p or q ue es una enf er medad por tox i nas que ci r cul an por la
sangre. El tr atami ento es con cl ox aci l i na.
Sndrome del shocktxico
Este sndrome se debe al Staphylococcus aureus productor de ex otox i na
C (TSST- I) y enterotox i na F. Se caracteri z a por f i ebre e hipotensin, af ecta-
cin f unci onal de al menos tres rganos o sistemas (shock); un ex antema
escarl ati ni f orme y descamacin pal mopl antar a las dos semanas del i ni -
ci o de la erupcin. El cuadro se relacion hace aos con el uso de tampo-
nes superabsorbentes; ahora, en ms del 4 0 % de los casos, no se vi ncul a
con la menstruacin. El tratami ento consi ste en remontar el shock, qui tar
la f uente de infeccin y admi ni strar los antibiticos adecuados.
Infecciones por Pseudomonas
A ni vel cutneo, Pseudomonas puede produci r di versos cuadros, como la
sobreinfeccin de quemaduras, el sndrome de las uas verdes, las i nf ec-
ci ones umbi l i cal es del recin naci do (tpico ex udado verdoso) y la f ol i cu l i -
tis de las pi sci nas (Figura 37). En el paci ente i nmunodep r i mi do, sobre todo
en neutropnicos, es caracterstico el ecti ma gangrenoso, que se presenta
como lceras necrticas al rededor de las cual es hay eri tema y edema.
Figura 37. Granuloma de las piscinas en propietario de acuario
LUGAR INFECCIN COMENTARIOS
Anejos
(estafilococo)
Foliculitis
Fornculos
Antrax
Hidrosadenitis
Superficial. Si "bao caliente", Pseudomonas
Si en cara, puede llegar a meninges. No
manipular!
Varios fornculos unidos. No confundir
con carbunco
Glndulas apocrinas: ingles y axilas.
Muy recidivante
Dermis
(estreptococo)
Imptigo
Erisipela
Celulitis
Costras melicricas. Nios. Cuidado:
glomerulonefritis
Placa eritematosa, brillante y dolorosa
a la presin
Bordes peor definidos que en erisipela
Tabla 7. Infecciones cutneas ms frecuentes
2 0
5.3.Tuberculosis cutnea
La f or ma ms f recuente de tubercul os i s cutnea es el l upus vul gar: una
pl aca amar i l l enta con col or de "j al ea de manz ana" a la vitropresin,
crni ca y progresi va, si tuada nor mal ment e en la cara (preauri cul ar).
Existen muchas otras mani f estaci ones, menos i mportantes , co mo la t u -
bercul osi s verrucosa o el ch ancr o tuber cul os o.
Figura 38. Lupus vulgar
Otras mi cobacteri as que tambi n ti enen inters dermatol gi co son las
si gui entes:
Mycobacterium marinum: causa el gr anul oma de las pi sci nas o de
los acuari os. Se trata de un nodu l o gr anul omat os o en manos o en
pi es.
M. fortuitum y M. chelonae: en rel aci n con la depi l aci n, pueden
p r odu ci r nodul os ul cerados. Es la f or ma ms f recuente de mi cobac-
teri osi s atpica en nuestro medi o.
Q RECUERDA
No se debe confundir lupus vulgar (tuberculosis) con lupus pernio, ma-
nifestacin de la sarcoidosis (vase el Tema 20).
5.4. Lepra
La l epra es una enf er medad crni ca causada por Mycobacterium le-
prae (baci l o de Hans en), un b aci l o ci do- al cohol resi stente.
Hi stol gi camente, es caracter sti co encont r ar l o en el i nter i or de los
macrf agos, agr upados en f or maci ones l l amadas gl ob i . Af ecta sobre
t odo a la pi el y al si stema ner vi os o peri f ri co. Para su transmi si n,
preci sa u n cont act o ntimo y du r ader o, pero se des conoce el meca-
ni s mo.
Dep endi endo de la i nmu ni dad cel ul ar , se di s t i nguen dos f or mas cl -
ni cas p r i nci p al es :
Lepra tuberculoide: se t r adu ce en una b u ena respuesta i n mu -
ne f r ent e al b aci l o. Ap ar ecen pl acas hi pocrmi cas , con b or des
mu y b i en def i ni dos , el evados y de morf ol og a ar r os ar i ada (Fi-
Dermatologa
gu r a 3 9 ) . Es caracterstica la prdi da p r ecoz de la s ens i b i l i dad en
di chas z onas . Mi croscpi camente, se apr eci an gr anu l omas drmi -
cos peri neural es .
Figura 39. Lepra tuberculoide. Mancha hipocrmica anestsica
Lepra lepromatosa: se presenta en paci entes con mal a respuesta
i nmu ne cel ul ar y, por el l o, con abundantes baci l os (l epra mul ti ba-
ci l ar). La lesin tpica es el l epr oma, pl aca i nf i l trada mal def i ni da
que aparece es peci al mente en la cara y en las z onas di stal es de las
ex tremi dades . La alteracin en la s ens i bi l i dad es ms tarda. La ma-
darosi s (prdida de pel o en la col a de las cej as) y la f aci es l eoni na
(l epromas f aci al es) son l esi ones tpicas (Fi gura 4 0 ). Las muti l aci ones
y las def or mi dades son cons ecuenci a de los trastornos trficos y
neurolgicos.
Lepra borderline o dimorfa: f or mas cl ni cas i nes tabl es en las
q u e es p os i b l e ver caracter sti cas cl ni cas de amb as f or mas p o -
l ares.
Hi pertrof i a
pabellones
auriculares
Leproma
Desaparicin
surcos faciales
Madarosis
Nariz ancha
Hipertrof ia
labial
Figura 40. Lepra lepromatosa
Diagnstico
El diagnstico de la l epra se hace medi ante baci l oscopi a de una muestra
de tej i do ya que el baci l o de Hansen no se puede cul ti var. La i ntradermo-
rreaccin con l epromi na mi de la respuesta i nmune cel ul ar f rente a baci -
los muertos. No es diagnstica, slo eti queta la f or ma clnica, si endo po-
si ti va en la tuber cul oi de (buena i nmuni dad) y negati va en la l epromatosa
(mal a i nmuni dad). La l ectura es a los 21 das (reaccin de Mi tsuda). Exis-
ten f alsos posi ti vos en paci entes con tubercul osi s o vacunados de BCG.
Tratamiento
La l epra es una enf ermedad crnica que preci sa tratami entos prol ongados:
Lepra paucibacilar: consi ste en sul f ona ms r i f amp i ci na durante
seis meses.
Lepra multibacilar: sul f ona ms r i f amp i ci na ms cl of az i mi na, du -
rante dos aos.
Ante un nio que acude a una guardera, a quien le han aparecido lesiones vesi-
culosas y costrosas de color miel en los antebrazos y, cuatro das ms tarde, en
la cara, sin afectacin general, una de las siguientes consideraciones es correcta.
Selela:
1 ) El diagnstico se har por i nmunof l uorescenci a indirecta.
2) El cuadro probablemente se deba a sobreinfeccin herptica.
3) Los ttulos de antiestreptolisina O estarn muy probabl emente elevados.
4) Se encontrarn anticuerpos ti po IgA circulantes caractersticos.
5) Es muy probabl e que en el cul ti vo de las lesiones crez can varios grmenes gram-
positivos.
MIR 98- 99, 1 4 1 ; RC: 5
Un cuadro clnico crnico caracterizado por lesiones maculares hipocrmicas, de
bordes mal definidos, de predominio en cara y orejas, codos, nalgas y rodillas, con
hipoestesia en las zonas lesionadas, cada de los bordes laterales de las cejas, nervios
cubital y peroneo palpables y engrosados, con termoanalgesia en manos y pies, es
caracterstico de:
1 ) Si ri ngomi el i a.
2) Lepra.
3) Dermatomi osi ti s.
4) Micosis cutnea.
5) Sfilis secundaria.
RC: 2
21
Este tema hasta ahora no se
ha preguntado, por lo que
hay que sintetiz ar al mximo.
Basta una lectura y estudiar
nicamente los Aspectos
esenciales.
Aspectos esenciales
(T) C u adr o t pi co de l ei s hmani as i s cutnea: ni o con lesin lcero- costrosa en l a cara, de evol uci n crni ca.
(~2~) La lesin ms espec f i ca de sarna es el s ur co acari o. En f or ma de caso cl ni co, sera: p r u r i t o noct u r no +
p r u r i t o en f ami l i ar es + s ur co acari o + ppul as o nodu l os en ax i l as y geni tal es .
("3] En l a sarna, no se deb e emp l ear l i ndano en ni os y gestantes. El t r at ami ent o de el ecci n es l a p er met r i na.
6 . 1 . Botn de ori ente o leishmaniasis cutnea
Etiologa y clnica
Su agente eti ol gi co ms f recuente en el mu ndo es la Leishmania trpica; en nuestro medi o l o es Leishmania
donovani infantum. El reservori o del p r ot oz oo son los perros y el h omb r e y se transmi te medi ante el mos q ui t o
Phlebotomus. Es ms habi tual en nios.
Figura 41. Leishmaniasis cutnea. Botn de oriente
La p i cadu r a p r odu ce una ppul a o
nodu l o q u e en semanas se ul cer a y
f or ma una cos tra, p r ovocando una
ci cat r i z . . . El l ugar t pi co de ap ar i -
ci n son las z onas ex puestas al
mos q u i t o, s obre t odo la cara (Fi gu-
ra 4 1 ) .
Tratamiento
El tr atami ento se l l eva a cabo con
anti moni al es i ntral esi onal es (gl uco-
nato de ant i moni o o Gl ucanti me).
Pueden ser tiles el i tr aconaz ol y la
cri oterapi a.
f_] Preguntas
6.2. Escabiosis
No hay preguntas MIR
representativas. La escabi osi s est ocas i onada por el acaro Sarcoptes scabiei. T i ene un p er i odo de i ncubaci n de un mes.
22
Dermatologa
Clnica
Produce pr ur i to gener al i z ado, ms i ntenso por la noche, en el paci ente
y en sus f ami l i ares . Es f recuente el antecedente de un vi aj e reci ente a
un pas t r op i cal . Las l esi ones aparecen entre los dedos de las manos
(Fi gura 4 2), en las muecas, en los pi es, en los geni tal es, en las areol as
mamari as y en las ax i l as. Suel e respetar la espal da y la cara. La lesin
ms especf ica es el surco acari o, en cu yo ex tr emo est la emi nenci a
acari a, z ona de avance del surco y donde se encuentra el parsito. En
las ax i l as y en los geni tal es son f recuentes los nodul os (sarna nodul ar ).
Sarna noruega: tpica de i nmu nodep r i mi dos con hi perqueratosi s
general i z ada y costras. Produce mu y p oco pr ur i to pero es mu y con-
tagi osa, p or q ue ex i sten muchos caros.
Sarna nodular: persi stenci a de nodul os pruri gi nos os , pese al trata-
mi ent o. Las l esi ones suel en aparecer en las axi l as y en los geni tal es
y el p r ur i t o se debe a un f enmeno de hi per s ens i bi l i dad f rente al
acaro, ya muer t o. Se trata con cor ti coi des .
Tratamiento
Permetrina en crema al 5 %: es el de el ecci n. Poco txica, puede
usarse en nios y en gestantes.
Lindane tpico al 1 %: i rri ta y es neurotxico, por l o que est con-
t r ai ndi cado en embaraz adas y en nios.
Ivermectina oral: se empl ea en casos de resi stenci a a los t r at ami en-
tos anteri ores. An en f ase de experi mentaci n, pero bastara en
p r i nci p i o una sol a dosi s para curar la escabi osi s (uti l i z ada ya por
veteri nari os).
Figura 42. Escabiosis. Surco acariano
6.3. Pediculosis
La ms f r ecu ent e de todas es la p edi cu l os i s capitis. Otr as s on la
p edi cu l os i s corporis y la p edi cu l os i s pubis. Su s ntoma f u n d a men -
tal es el p r u r i t o. En la p edi cu l os i s pubis son t pi cas unas mcul as
p ar du z cas en l a r op a i nt er i or y s obr e la p i el , q u e se d eno mi nan
mcul as cerl eas. Estas p i gment aci ones ap ar ecen c o mo r es u l t ado
de la reducci n de la h emo gl o b i na p or u na enz i ma del parsi to.
El t r at ami ent o cons i s t e en mal ati n, l i ndano o p er met r i na p or v a
tpi ca.
23
i Dermatologa
Orientacin
MIR
07.
Este tema solamente se estudia
en Dermatologa y es muy
preguntado. Hay que prestar
especial atencin al liquen
pl ano, que ha salido en varias
ocasiones hasta ahora, breve
y rentable.
Debe conocerse muy bien
la psoriasis, especialmente
la tabla de tratamiento.
La pitiriasis rosada suelen
preguntarla como caso
clnico, basta que se sepa
reconocer. Obsrvense bien
las fotografas, pueden ahorrar
esfuerz o memorstico.
ENFERMEDADES
ERITEMATODESCAMATIVAS
t u
Hl
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a
t u
0
t u
LD
tm)
Qj J
Aspectos esenciales
La der mati ti s s eborrei ca af ecta al 3 - 4 %de la pobl aci n, per o en el VI H es mu ch o ms f r ecuente (vase T ema 2).
Exi ste u n h ongo, Pityrosporum ovale, i mp l i cado en l a p at ogeni a de la der mat i t i s s ebor r ei ca.
La der mat i t i s s eb or r ei ca p r odu ce er i t ema y escamas amar i l l ent as en regin cent r of aci al .
La psori asi s ti ene u n i mp or t ant e co mp o nent e her edi t ar i o, au nq u e la causa ex acta se des conoce.
La lesin t pi ca de psori asi s es una p l aca er i tematos a, des camat i va y b i en del i mi t ada.
La psori asi s en gotas apar ece en j venes con i nf ecci ones f ar i ngoami gdal ar es du r ant e l os d as pr evi os .
Los cor t i coi des tpi cos p u eden usarse en la psori asi s, p er o l os si stmi cos no deb en ser emp l eados .
El aci t r et i no es teratgeno; la ci cl os p or i na, nef rotxi ca; el met ot r ex at o, hepatotxi co.
Pensad en l i q u en p l ano si se ven ppul as pl anas p ol i gonal es p r ur i gi nos as o l esi ones r eti cul adas b l anq u eci nas
en mu cos a or al .
Se sospecha pi ti ri asi s rosada si se ref i ere una pl aca des camati va en el t r onco, ap ar eci endo despus otras ms
pequeas.
Pensad en pi ti ri asi s r ubr a pi l ari s si se encu ent r an "i s l otes de pi el r es petados " dent r o de las pl acas .
7.1 . Dermatitis seborreica
La dermati ti s seborrei ca son ppulas o pl acas eri tematodes camati vas si tuadas en reas sebceas, co mo el cuer o
cab el l u do, la regin centrof aci al , las ax i l as, las i ngl es y la lnea medi a del t r onco.
Etiologa
La etiologa es des conoci da, aunq ue se han i mp l i cado una respuesta i nmu ne anor mal al hongo patgeno Pityros-
porum ovale. Es ms f recuente e i ntensa cu ando se asoci a a procesos neurolgicos (Park i nson, AVC), al cohol i s -
mo e i nmunodef i ci enci as (SI DA).
Clnica
(U Preguntas
- MIR 0 7- 0 8, 1 47
- MIR 0 2- 0 3, 249
- MI R 0 1 - 0 2, 1 35
- MI R 0 0 - 0 1 , 1 33
- MI R 0 0 - 0 1 F, 1 51
- MIR 99- 0 0 , 1 29, 1 30
- MIR 97- 98, 56
Suel e mani f estarse como ppulas o pl acas eri tematodescamati vas untuosas en el cuero cab el l u do (costra lctea
en el caso de los neonatos), en la z ona central de la cara, en la regin esternal , en las axi l as y/ o en las i ngl es. En
el neonato puede general i z arse caus ando la er i t r oder mi a de Lei ner, y en el adul t o es pos i bl e que asoci e bl ef ar i -
ti s. El diagnstico di f erenci al i ncl uye el eccema atp co en la f or ma i nf anti l , y en el adul t o el l upus eri tematos o
s ubagudo o la pi ti ri asi s rosada cu ando af ecta al t r onco, y la psori asi s i nverti da cu ando l o hace a los pl i egues.
Q RECUERDA
La enf er medad de Letterer- Si we (vase el ap ar t ado 23. 4 ) p u ede p r odu ci r l esi ones s i mi l ar es a l a der mat i t i s s ebor r ei ca
del l actante. A di f er enci a de sta, se asoci a a l i nf adenopat as y h ep at oes p l enomegal i a.
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W&$Ln Dermatologa

MIR
Este tema solamente se estudia
en Dermatologa y es muy
preguntado. Hay que prestar
especial atencin al l i quen
pl ano, que ha salido en varias
ocasiones hasta ahora, breve
y rentable.
Debe conocerse muy bien
la psoriasis, especialmente
la tabla de tratamiento.
La pitiriasis rosada suelen
preguntarla como caso
clnico, basta que se sepa
reconocer. Obsrvense bi en
las fotografas, pueden ahorrar
esfuerz o memorstico.
07
ENFERMEDADES
ERITEMATODESCAMATIVAS
Aspectos esenciales
0 0
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CU
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QIJ
La der mati ti s s eborrei ca af ecta al 3 - 4 % de la pobl aci n, per o en el VI H es mu ch o ms f recuente (vase T ema 2).
Exi ste u n h ongo, Pityrosporum ovale, i mp l i cado en la p at ogeni a de la der mat i t i s s ebor r ei ca.
La der mat i t i s s ebor r ei ca p r odu ce er i t ema y escamas amar i l l ent as en regi n cent r of aci al .
La psori asi s t i ene un i mp or t ant e comp onent e h er edi t ar i o, au nq u e la causa ex acta se des conoce.
La lesin t pi ca de psori asi s es una pl aca er i tematos a, des camat i va y b i en del i mi t ada.
La psori asi s en gotas apar ece en j venes con i nf ecci ones f ar i ngoami gdal ar es du r ant e l os d as pr evi os .
Los cor t i coi des tpi cos p u eden usarse en la psori asi s, p er o los si stmi cos no deb en ser emp l eados .
El aci t r et i no es teratgeno; l a ci cl os p or i na, nef rotxi ca; el met ot r ex at o, hepatotxi co.
Pensad en l i q u en p l ano si se ven ppul as pl anas p ol i gonal es pr ur i gi nos as o l esi ones r eti cul adas b l anq u eci nas
en mu cos a or al .
Se sospecha pi ti ri asi s rosada si se ref i ere una pl aca des camati va en el t r onco, ap ar eci endo despus otras ms
pequeas.
Pensad en pi ti ri as i s r ubr a pi l ar i s si se encu ent r an "i s l otes de pi el r es petados " dent r o de las pl acas .
7.1 . Dermatitis seborreica
La dermati ti s seborrei ca son ppulas o pl acas eri tematodescamati vas si tuadas en reas sebceas, co mo el cuero
cab el l udo, la regin centr of aci al , las axi l as, las i ngl es y la lnea medi a del t r onco.
Etiologa
La etiologa es des conoci da, aunq ue se han i mp l i cado una respuesta i nmu ne anor mal al hongo patgeno Pityros-
porum ovale. Es ms f recuente e i ntensa cu ando se asoci a a procesos neurolgicos (Park i nson, AVC), al cohol i s -
mo e i nmunodef i ci enci as (SI DA).
Clnica
(U Preguntas
- MIR 0 7- 0 8, 1 47
- MIR 0 2- 0 3, 249
- MI R 0 1 - 0 2, 1 35
- MI R 0 0 - 0 1 , 1 33
- MI R 0 0 - 0 1 F, 1 51
- MIR 99- 0 0 , 1 29, 1 30
- MIR 97- 98, 56
Suel e mani f estarse como ppulas o pl acas eri tematodescamati vas untuosas en el cuero cab el l u do (costra lctea
en el caso de los neonatos), en la z ona central de la cara, en la regin esternal , en las axi l as y/ o en las i ngl es. En
el neonato puede general i z arse caus ando la er i tr oder mi a de Lei ner, y en el adu l t o es pos i bl e que asoci e bl ef ar i -
ti s. El diagnstico di f erenci al i ncl uye el eccema atpi co en la f or ma i nf anti l , y en el adul to el l upus eri tematoso
s ubagudo o la pi ti ri asi s rosada cu ando af ecta al t r onco, y la psori asi s i nverti da cu ando l o hace a los pl i egues.
Q RECUERDA
La enf er medad de Letterer- Si we (vase el ap ar t ado 23. 4 ) p u ede p r odu ci r l esi ones s i mi l ar es a la der mat i t i s s ebor r ei ca
del l actante. A di f er enci a de sta, se asoci a a l i nf adenopat as y h ep at oes p l enomegal i a.
24
Dermatologa
Figura 43. Dermatitis seborreica
Q RECUERDA
No se deb e co nf u ndi r las pal abras cl ave i mpti go (costras amar i l l entas )
con la der mat i t i s s ebor r ei ca (escamas amar i l l ent as ).
Tratamiento
Se real i z a con antif ngicos (i mi daz l i cos o pi r octona- ol ami na) y/ o con
cor ti coi des suaves tpicos. En el cuero cab el l udo suel e asoci arse a un
queratoltico ( como el ci do sal i c l i co).
7.2. Psoriasis
La psori asi s es una enf er medad i nf l amat or i a crni ca de la pi el q u e
cursa con brotes . Af ect a a un 1 - 2 % de la pobl aci n, p u di endo apa-
recer a cu al q u i er edad, con un mx i mo de i nci denci a entr e l os 2 0
y l os 3 0 aos. Ex i sten antecedentes f ami l i ar es en u n t er ci o de l os
paci entes .
Etiologa
Au nq u e su etiologa es des conoci da, se cree que es mu l t i f act or i al , con
un comp onent e gentico (herenci a polignica) y con parti ci paci n de
di versos f actores ambi ental es (MI R 0 0 - 0 1 F, 1 5 1 ):
Infecciones: en la psori asi s en gotas, tpica de j venes, es caracters-
ti ca una inf eccin estreptoccica farngea previ a.
Frmacos: el l i t i o, los R- bl oqueantes, los AI NE y los antipaldicos
pueden desencadenar o agravar un brote.
Traumatismos: presenta el f enmeno i s omor f o de Kebner.
Factores psicolgicos: el estrs empeor a la enf er medad.
Clima: el cal or y la l uz sol ar mej or an las l esi ones de psori asi s.
Patogenia
La alteracin i ni ci al sera una secreci n al terada de ci toqui nas por par-
te de l i nf oci tos T col abor ador es acti vados. Las ci toqui nas estimularan
la prolif eracin de los quer ati noci tos con un acor t ami ent o del ci cl o
cel ul ar. En cons ecuenci a, aumenta el grosor epi drmi co. Si el t i emp o
nor mal de trnsito epi drmi co suel e ser de 2 8 das, en la psori asi s este
trnsito puede l l egar a cons umars e en tan slo cuatro das.
Clnica
La lesin el emental es una pl aca eri tematosa, con descamaci n gruesa
y nacarada y bi en del i mi t ada. Cu ando la lesin est regresando, al re-
dedor suel e observarse un ani l l o de pi el ms plida que la nor mal (hal o
de Wor onof f ) .
Raspado metdico de Brocq: consi ste en raspar con un obj eto r omo
la superf i ci e de la lesin. Por or den, se observan estos f enmenos:
1 . I ni ci al ment e se des pr enden escamas f i nas (si gno de la buj a).
2. Se despega una memb r ana f i na (membr ana de Duncan- Buck l ey).
3. Aparecer un punteado hemorrgico en la superf i ci e (si gno de
Aus pi tz ) deb i do a la rotura de los capi l ares de las papi l as drmi -
cas. El f enmeno de Aus pi tz es patognomni co de la psori asi s.
Formas clnicas
Psoriasis vulgar (en placas): es la f or ma ms f recuente de todas. Las
pl acas se l ocal i z an en reas extensoras (codos, rodi l l as, glteos) y
en el cuero cab el l u do de manera l i mi tada (en pequeas pl acas) o
extensa (en grandes pl acas) (Fi gura 4 4 ).
Figura 44. Psoriasis en placas
Eritrodermia psorisica: f or ma que af ecta a ms del 9 0 % de la
s uper f i ci e cor p or al , con mayor er i tema y con menos comp onent e
des camat i vo. Requi ere i ngreso hos pi tal ar i o y s egu i mi ent o deb i do
a la gran t endenci a a des arrol l ar comp l i caci ones , entre las que
destacan i nf ecci ones de or i gen cutneo que p ueden l l evar a sep-
sis, h i p op r ot ei nemi a e h i p os i der emi a s ecundar i a a la i ntensa ex f o-
l i aci n.
Psoriasis en gotas: cursa con brotes de pequeas ppulas (0 ,5- 1 cm)
en el t r onco y en la raz de los mi emb r os . Es tpica de j venes, tras
i nf ecci ones farngeas estreptoccicas, y es la de mej or pronstico.
Psoriasis invertida: af ecta f u ndament al ment e a las reas f l ex oras:
a los pl i egues ax i l ar, i ngui nal , s ub mamar i o o geni tal es. Las pl acas
estn bi en def i ni das , si n l esi ones satlites ni atrof i a del pl i egue, tal
co mo s ocur r e en los i ntertri gos candi di si cos.
25
a
edicin
Figura 45. Psoriasis invertida
Psoriasis ungueal:
- Piqueteado de la lmina ungueal: es el hal l az go ms f recuente,
aunque es p oco especf ico.
- Decoloracin en mancha de aceite: col oraci n marrn- amari-
l l enta de i ni ci o di stal q u e asci ende haci a p r ox i mal .
- Onicodistrofia con hiperqueratosis subungueal distal y onicli-
sis: es el si gno ms caracterstico.
Psoriasis pustulosa: que se cl a-
si f i ca en los si gui entes ti pos:
- Generalizada (de von Zum-
busch): variante aguda y
poco f recuente. Suele co-
menz ar con f i ebre y una
erupcin de pstulas estriles
di semi nadas por el tronco y
las extremi dades, sobre una
base i ntensamente eritema-
tosa, que pueden conf l ui r.
Puede existir f i ebre elevada,
malestar general y l eucoci to-
sis.
Localizada:
> Pustulosis palmoplantar:
brotes r epeti dos de ps-
tul as sobre una base er i t e-
matosa en pal mas y p l an-
tas. Se seca dej ando unas
costras mar r ones y r eapa-
recen en brotes.
> Acrodermatitis continua de Hallopeau: brotes de pstulas y
ppulas eri tematodescamati vas en los dedos de las manos , con
destruccin de la ua y reabsorcin de la f al ange di stal en casos
crni cos.
Artropata psorisica: se mani f i esta entre el 5 - 1 0 %de los paci entes.
Se asoci a gener al mente a oni copat a. Es ms i ntensa en casos con
enf er medad cutnea severa (f ormas pustul osas y eritrodrmicas). El
f actor r eumatoi de suel e ser negati vo. Es f recuente su asoci aci n al
HLA B- 27.
Histologa
La psori asi s ti ene una histologa caracterstica que se deduce de la ace-
leracin del ci cl o cel ul ar. Dado que los quer ati noci tos se renuevan ms
rpidamente, hay un aument o de la mayor a de los estratos epi drmi -
cos (hi perqueratosi s, acantosi s), aunq ue no ti enen t i emp o de perder
el ncl eo (paraqueratosi s) ni de f or mar los granul os de quer atohi al i na
(hi pogranul osi s) (MI R 0 1 - 0 2, 1 35 ). Recordad que el f enmeno i nf l a-
mat or i o basal es el i nf i l tr ado l i nf oci tar i o drmi co y un aument o de los
p ol i mor f onucl ear es .
Placashiperqueratticas
con restosde neutrfilos
Papilasdilatadasen maza
con capilaresdilatados(papilomatosis)
Figura 49, Reaccin de hiperplasia regular epidrmica psoriasis
26
Dermatologa
Tratamiento
El tr atami ento de la psori asi s vi ene si stemati z ado en la T abl a 9. Cabe
destacar dos aspectos que no estn i ncl ui dos en el l a:
Los corti coi des sistmicos deben evi tarse puesto q u e al ser suspen-
di dos pueden p r oduci r un grave ef ecto rebote.
Los f rmacos bi ol gi cos estn des t i nados a i nt er f er i r en la cas-
cada i nf l amat or i a de ci t oq u i nas al ter ada en la ps ori as i s . Se
emp l ean en psori asi s moder adas - gr aves cu ando l os f rmacos
si stmi cos ( met ot r ex at o, aci t r et i no, ci cl os p or i na y f ot ot er ap i a)
estn cont r ai ndi cados o han f r acas ado. Al gu nos de el l os s on l os
s i gui entes :
- Infliximab: es un ant i cu er p o monocl onal di r i gi do cont r a el
T NFa (f actor de necrosi s t u mor al ) con acci n sobre las l es i o-
nes cutneas y el comp onent e artrtico. C o mo ef ectos s ecun-
dari os destaca una mayor f r ecu enci a de i nf ecci ones y las reac-
ci ones de h i p er s ens i b i l i dad al f rmaco. Se admi ni s t r a por v a
i ntr avenos a.
TRATAMIENTO USOS EFECTOS ADVERSOS Y CONTRAINDICACIONES
Emolientes
(urea, glicerina)
Hidratante
Queratolticos
(cido saliclico)
Eliminar el exceso de escamas
Tpico
Psoriasis
leves- moderadas
Reductores (ditranol) Placas hiperqueratsicas
Manchan piel y ropa
Irritantes
Erupciones acneiformes
(< 2 5 %superficie corporal)
Corticoides
Psoriasis estables en placas.
Los ms utilizados
Taquifilaxia
Absorcin percutnea
Posible rebrote al suspender
Evitar tratamientos prolongados
Anlogos vitamina D
(calcitriol, calcipotriol,
tacalcitol)
Psoriasis estables en placas
Irritante en cara y pliegues
Hipercalcemla
PUVA
Combinable con tpicos
y retinoides
(Re- PUVA)
Envejecimiento cutneo y carclnognesis
Eritrodermia y xerosis
Inmunosupresin
Hepatitis por psoralenos
No en nios, embarazo, insuficiencia heptica o renal,
fotosensibilidad o precancerosis cutnea
Cataratas
Sistmico
Psoriasis
moderadas- graves
(> 25 %)
Retinoides (acitretino)
Psoriasis graves pustulosas
o eritrodrmicas.
No suele emplearse
en mujeres en edad frtil
(vase efectos adversos,...)
Sequedad cutnea (el ms frecuente)
Hipertrigliceridemia
Hipercolesterolemia
Elevacin transaminasas
Alopecia difusa
Hiperostosis vertebral, calcificaciones ligamentosas
Teratogenicidad: Evitar el embarazo hasta 2 aos
despus del fin del tratamiento!! (MIR99- 00, 129)
Evitar en nios, fallo heptico y renal
Ciclosporina A
Psoriasis graves, inflamatorias,
resistentes a otros tratamientos.
Accin muy rpida
Efecto rebote
Nefrotoxicidad
HTA
Epiteliomas y linfomas
Hipertricosis
Hiperplasia gingival
Hiperuricemia
Metotrexato
Psoriasis graves resistentes
a otros tratamientos.
Artropata psorisica
Hepatotoxicidad
Mielodepresin
Teratogenicidad hasta 3 meses tras finalizar
el tratamiento
Fotosensibilidad
Tabla 9.Tratamiento de la psoriasis
27
PSORIASIS LIQUEN PLANO
Hiperqueratosis
PARAqueratsica
Hiperqueratosis
ORTOqueratsica
Epidermis
Microabscesos
de Munro- Sabouraud
(PMN)
Cuerpos de Civatte
(queratinocitos apoptticos)
HIPOgranulosis HIPERgranulosis
Acantosis Acantosis
Unin
dermoepidrmica
Papilomatosis
Papilas "en diente de sierra"
Degeneracin vacuolar basal
Dermis
Infiltrados perivasculares,
mononuclear
Infiltrado "en banda",
Mononuclear
Tabla 8. Histologa de la psoriasis y del liquen plano
a
edicin
Etanercept: resul ta de la unin de la f racci n Fe de la I gC h u ma-
na y una parte del receptor del T NF. El T NF se une al etanercept
en vez de hacerl o a los receptores cel ul ares, y de este modo no
ej erce su acci n. Es menos potente que el i nf l i x i mab y tambi n
acta en el comp onent e cutneo, el arti cul ar y aumenta el ri esgo
de i nf ecci ones. Se admi ni s tr a por v a subcutnea.
- Adalimumab: es un ant i cu er p o monocl onal contr a el T NF q u e
i mp i de la uni n de ste a los receptores cel ul ares p 5 5 y p 7 5 .
Acta en el comp onent e cutneo y ar ti cul ar , i ncr ement a el ri es-
go de i nf ecci ones y es de admi ni straci n subcutnea.
- Ustekinumab: acta f r ent e las nterl euci nas 1 2 y 23 de la cas-
cada i nf l amat or i a. T i ene acci n ex cl u s i vament e cutnea. Es
de i nyecci n subcutnea y tambi n au ment a el ri esgo de i n-
f ecci ones .
- Efalizumab: r eti r ado del mer cado p or un p os i b l e i ncr ement o de
la i nci denci a de la l eucoencef al opat a mu l t i f ocal progres i va.
7.3. Liquen plano
El l i quen pl ano es una enf er medad i nf l amator i a, idioptica, que af ecta
a ambos sexos por i gual , con mayor f r ecuenci a en la edad medi a de
la vi da.
Clnica
Cursa con ppulas pl anas, pol i gonal es , roj o- violceas, mu y pr ur i gi no-
sas (MI R 0 2- 0 3, 24 9 ) que se l ocal i z an en la cara f l ex or a de muecas
y antebraz os, t ob i l l os , regin l umbos acra y f l ancos. En su superf i ci e
puede observarse un r eti cul ado b l anq u eci no (estras de Wi ck h am) . En
un 6 0 - 7 0 % de los casos, hay l esi ones en mucosas oral y geni tal que
caractersticamente se presentan como l esi ones reti cul adas b l anq u e-
ci nas (MI R 0 7 - 0 8, 1 4 7 ; MI R 0 0 - 0 1 , 1 33). En ocasi ones, estas l esi ones
mucosas son erosi vas y de dif cil tr atami ento, con un ri esgo aument ado
de degenerar en un car ci noma ep i der moi de.
Fi gura 5 0 . Li q uen pi ano. Ppul as pol i gonal es con estras de Wi ck h am
El l i q u en p l ano (sobre t odo la var i ant e or al erosi va) (Fi gura 5 1 ) se ha
r el aci onado con la i nf ecci n p or vi r us de la hepati ti s C, au nq u e ac-
t u al ment e esta asoci aci n es dudos a. T ambi n se ha vi ncu l ado con
las sales de or o, l os anti pal di cos y las ti az i das . En estos casos, su
evol uci n es ms trpi da.
Fi gura 5 1 . Li quen p l ano de mucos a oral con r eti cul ado b l anq u eci no t pi co
Histologa
Acantosi s i rregul ar con papi l as en "di entes de si erra", hi perqueratosi s
con hi pergranul os i s , quer ati noci tos apoptticos (cuerpos de Ci vatte) y
un i nf i l t r ado i nf l amat or i o "en b anda" en la uni n dermoepi drmi ca,
comp ues t o por l i nf oci tos e hi sti oci tos (Fi gura 5 2) (vase T abl a 8).
Ppulas violceas
con estras blancas
Inf iltrado linf ocitario Destruccin
l i quenol de (en banda) de la capa basal
Fi gura 5 2. Reacci n linfoctica de nterf ase (l i quen pl ano)
Tratamiento
El tr atami ento se real i z a con cor ti coi des tpicos y antihistamnicos
oral es en casos l eves. En casos graves o rebel des al tr atami ento, se
emp l ean corti coi des oral es, PUVA o ci cl os p or i na. En l esi ones mucosas
erosi vas puede uti l i z arse el aci tr eti no.
28
Dermatologa
RECUERDA
En l a psori asi s no se emp l ean cor t i coi des si stmi cos; en el l i q u en p l ano
p u eden i ndi car s e.
7.4. Pitiriasis rosada de Gibert
La pi ti ri asi s rosada de Gi ber t es una dermatosi s aguda, aut ol i mi t ada,
que af ecta f u ndament al ment e a adul tos j venes. Es de ori gen des cono-
ci do, aunq ue se sospecha una etiologa v ri ca (se especul a su rel aci n
con el herpes vi rus h u mano t i p o 7).
Clnica
La erupcin comi enz a por una pl aca de entre 2 y 5 cm de dimetro, eri -
tematosa, con un col l arete descamati vo central f recuentemente l ocal i z ada
en el tr onco (medalln herldico) (Figura 5 3). Apr ox i madamente una se-
mana despus aparecen en el tronco y en la raz de los mi embros ppulas
oval adas, de caractersticas si mi l ares al medalln pero ms pequeas, di s-
tri bui das segn las lneas de tensin de la pi el . Suele ser asintomtica, aun-
que a veces asoci a pruri to. Las lesiones pueden duran entre cuatro y ocho
semanas y desaparecen sin dej ar ci catri z (MI R 9 9 - 0 0 , 1 3 0 ; MI R 97- 98, 5 6 ).
Diagnstico y tratami ento
El diagnstico es cl ni co. No suel e preci sar tr atami ento y las terapi as
recomendadas en el pasado (PUVA, er i t r omi ci na o antivricos oral es)
no han demos tr ado resul tados cl ar amente f avorabl es.
1. DERMATITIS SEBORREICA
reas seborreicas: cuero cabel l udo, cejas, surcos
nasogeni anos, retroauri cul ar, preesternal , i ngl e
Eritema + descamacin amari l l enta grasi enta
Costra lctea, falsa ti na amiantcea, eri trodermi a
de Leiner
Intensa en enf ermedades neurolgicas y SIDA
Dermati ti s seborreica
Darier
5. DARIEF
Caras laterales del cuel l o, centro del tronco
y reas seborreicas
Ppulas pequeas marronceas mal ol i entes.
Peor con el sol
DISQUERATOSIS (tpica)
Depresiones punti f ormes en palmas
y pl antas; al teraci ones ungueal es
Li quen ruber
pl ano
3. LIQUEN RUBER PLANO
Caras de flexin de antebraz o y pi erna,
mucosa oral , sacro
Ppulas pol i gonal es violceas, bri l l antes
Signos: estrias de Wi ckham, reti cul ado,
cuerpos col oi des de Civatte
Autoi nmune
Poco f recuente pero tpico:
espi nocel ul ar oral, pteri gl um ungueal ,
alopecia irreversible
4. PITIRIASIS RUBRA PILARIS
Tronco y extremi dades con los tpicos islotes
bl ancos de piel i ndemne
Ppulas hiperqueratsicas f ol i cul ares (dorso
dedos) j unt o a eri tema anaranj ado extenso.
Hi perqueratosi s pal mopl antar amari l l enta
Inicio brusco, l uego cronificacin. En muchos
casos desaparece sola
2. PSORIASIS
Codos, rodillas, cuero cabel l udo, z onas de roce
Placa eri tematosa cubi erta por escama bl anco
pl ateada
Signos (Brocq): buja, roco de Auspi tz ,
membrana de Duncan Bulkley
Hi perqueratosi s con paraquerati s
Papilomatosis, acantosis, hi pogranul osi s.
Neutrfilos (Munro y Kogoj )
Fi gura 54. Enf er medades er i tematodes camati vas
29
a
edicin
Enferma de 40 aos consulta por la aparicin, hace meses, de ppulas poligonales
de color violceo en cara anterior de muecas, con prurito intenso. Adems, presen-
ta lesiones en mucosa oral, de aspecto reticulado blanquecino. El diagnstico ms
probable es:
1) Psoriasis.
2) Liquen pl ano.
3) Pitiriasis rubra pi l ari s.
4) Dermatof itosis.
5) Eccema numul ar.
MIR 0 0 - 0 1 , 1 33; RC; 2
Una mujer de 20 aos presenta, en primavera, una mancha circinada color salmn,
con descamacin en collarete localizada en el pecho, y pocos das despus, otras
lesiones similares, pero ms pequeas, diseminadas por el tronco. Son asintomticas.
Cul es el diagnstico ms probable?
1) Rosola sifiltica.
2) Leishmaniasis.
3) Herpes ci rci nado.
4) Pitiriasis versicolor.
5) Pitiriasis rosada.
MIR 97- 98, 5 6 ; RC: 5
30
Aspectos esenciales
08.
ECCEMA.
DERMATITIS ATPICA
Orientacin
E
De las enfermedades que
cursan con eccemas, la ms
i mportante es la dermatitis
atpica, sobre todo su clnica.
De los eccemas de contacto,
es necesario aprender
a distinguir el irritativo
del alrgico.
[~~ El eccema agu do se car acter i z a p or p r odu ci r ves cul as, e hi stol gi camente p or la es pongi os i s .
[~2~] El eccema de cont act o al rgi co es de or i gen i nmunol gi co, no as el i r r i t at i vo.
["3"] Las pr uebas epi cutneas son pos i ti vas en el eccema de cont act o al rgi co.
[~4~] El al rgeno ms f r ecu ent e en muj er es es el n quel ; en var ones , el cr o mo .
[~5~] La der mat i t i s atpi ca suel e i mp l i car var i os es ti gmas cutneos. El ms i mp or t ant e es la pi el seca.
["H El s ntoma f u ndament al de l a der mat i t i s atpi ca es el p r u r i t o.
8.1 . Definicin y clasificacin de los eccemas
El eccema es un patrn cl i ni copatol gi co de i nf l amaci n cutnea deb i do a mltiples etiologas.
Clnica
La pr i mer a manif estacin del eccema es casi s i empre el p r ur i t o. En f unci n del t i emp o de evol uci n, se di s t i n-
guen tres fases sucesi vas, con sus respecti vas l esi ones caractersticas:
Eccema agudo: eri tema, edema, vesi cul aci n- ampol l as, exudaci n.
Eccema subagudo: l esi ones descamati vas y descamaci n.
Eccema crnico: l i queni f i caci n, gri etas, f isuracin. Es necesari o el rascado mant eni do para que aparez ca
este t i p o de al teraci ones.
En la f ase aguda p r edomi nan l esi ones "l qui das" tanto cl ni ca (vescula, ampol l as) como histolgicamente (es-
pongi osi s o edema i ntercel ul ar en la epi dermi s) y suel en benef i ci arse de tratami entos de base "l qui da" ( f omen-
tos, s ol uci ones , l oci ones).
En fases crni cas, preval ecen las "secas" con hi perqueratosi s y l i queni f i caci n. La l i queni f i caci n resul ta de
un engr as ami ento y endu r eci mi ent o de la p i el , con acentuaci n de sus pl i egues, por rascado crni co deb i do
al p r ur i t o (MI R 0 9 - 1 0 , 21 ). Las l esi ones crni cas se benef i ci an de tr atami ento con preparados grasos (cremas,
pomadas , ungentos).
Clasificacin
MIR 0 9- 1 0 , 2 1 , 2 2
MIR 0 5- 0 6, 1 45
MIR 0 1 - 0 2, 1 36
MIR 0 0 - 0 1 , 1 87
MIR 0 0 - 0 1 F, 1 49
MIR 99- 0 0 , 1 32
Eccemas de contacto: alrgicos o i rri tati vos.
Eccema atpi co.
Otros eccemas.
31
a
edicin
8.2. Eccemas de contacto
Eccema de contacto alrgico
Su apari ci n est medi ada i nmunol gi camente (hi pers ens i bi l i dad t i p o
IV) f rente a agentes extraos, adqui r i dos por penetracin percutnea.
Precisa una sensibiliz acin previ a al alrgeno.
Clnica
Pueden exi sti r f ormas agudas y crni cas, dep endi endo la l ocal i z aci n
de las l esi ones y del l ugar de contacto con el alrgeno. Un si ti o f r ecuen-
te es el dors o de las manos, sobre t odo en los de or i gen prof es i onal .
Las l esi ones del eccema al rgi co pueden aparecer en l ocal i z aci ones
di stantes de la z ona de cont act o con el alrgeno, dato que l o di f er enci a
del eccema i r r i tati vo (en ste, las l esi ones se presentan ex cl us i vamente
en las z onas de cont act o con el i rri tante).
Figura 55. Eccema de contacto alrgico
Alrgenos ms frecuentes
Existe un gran nmero de sustanci as p ot enci al ment e sensi bi l i z antes,
tanto en la vi da coti di ana co mo en el mu ndo pr of es i onal . Los ms co-
munes son los si gui entes:
Nquel: el ms f recuente en muj eres, en relacin con la bisutera.
Cromo: el ms preval ente en varones, presente en el cement o (alba-
iles), en la bisutera y en los cal z ados de cuero (MI R 9 9 - 0 0 , 1 32).
Otros: p ar af eni l endi ami na (ti ntes de p el o y tatuaj es de henna),
f raganci as, f rmacos tpicos ( neomi ci na, anti hi stam ni cos, proca-
na), etc.
Diagnstico
El diagnstico se establ ece con la hi stori a clnica y con las pruebas epi -
cutneas de contacto. Estas se real i z an una vez resueltas las lesiones,
apl i cando parches con alrgenos sobre pi el sana, dej ndolos en contacto
con la pi el durante 4 8 horas. Se lee a las 4 8 y a las 9 6 horas. Se mi de cua-
l i tati vamente la i ntensi dad de la reacci n: negati va, posi ti va dbil (eri -
tema), posi ti va f uerte (ppulas- vesculas) o posi ti va ex trema (ampol l as).
Eccema de contacto irritativo
Es ms f recuente que el alrgico. Consi ste en una reacci n i nf l amator i a
no i nmunol gi ca debi da al cont act o con agentes ex ternos. A di f er enci a
del eccema alrgico, puede ocur r i r al p r i mer contacto con di chos agen-
tes y slo afectar a la z ona que haya estado en contacto con el agente
causal . Los agentes pueden ser qu mi cos o f sicos: j abones , detergentes
al cal i nos, di sol ventes, cal or, fro, f ri cci n, mi cr otr aumati s mos , . . .
Clnica
Este t i p o de eccema suel en ser menos agudos que los eccemas al rgi -
cos. El ej emp l o cl si co es la dermati ti s de las manos del ama de casa,
p r oduci da por el cl or o del agua y los j abones . Pueden exi sti r comp l i ca-
ci ones co mo la sobrei nf ecci n por 5. aureus o i nf ecci ones di s emi nadas
por vi rus herpes s i mp l e (eccema herptico o erupci n var i cel i f or me de
Kaposi ). El diagnstico es cl ni co y se apoya en unas pruebas epi cu-
tneas negati vas o no rel evantes que descartan comp onent e alrgico.
Tratamiento
Q RECUERDA ^s necesari o evi tar los alrge-
Los antihistamnicos tpicos de- nos o los i rri tantes responsa-
ben ser evitados. bl es. Se emp l ean los cor t i coi -
des tpicos (y oral es, en casos
agudos y/ o extensos), los emol i entes y los antihistamnicos sistmicos.
ALRGICO
IRRITATIVO
Mecanismo Hipersensibilidad tipo IV No inmunolgico
Clnica
Agudo: vesculas- ampollas
Subagudo: costras- descamacin
Crnico: liquenificacin- fisuracin
Localizacin Dorso de manos
Toda la mano
Ms frecuente
en atplcos
Sustancia
que lo
produce
Nquel- mujeres- bisutera
Cromo- varones- cemento,
bisutera, calzado
Parafenilendlamina- tlntes-
peluqueras
Medicamentos tpicos
(neomicina)
Jabones
Detergentes alcalinos
Disolventes
Diagnstico Pruebas epicutneas positivas
Pruebas epicutneas
negativas
Tabla 10. Eccema de contacto (alrgico vs irritativo)
8.3. Eccema atpico
Es un trastorno i nf l amat or i o de la p i el , de curso crni co y reci di vante,
que af ecta a un 1 2 - 1 5 % de la pobl aci n i nf anti l . I ni ci al mente se mani -
f iesta por pi el seca y p r ur i t o.
32
MU
Dermatologa WUc(
Etiopatogenia
Es un trastorno heredi tari o pol i gni co y mul ti f actor i al que suel e ob -
servarse en el contex to personal y/ o f ami l i ar de una "ditesis atpi ca"
(asma, ri ni ti s , conj unt i vi t i s , dermati ti s atpi ca), una tendenci a a presen-
tar una respuesta i nf l amator i a ex agerada ante los estmulos. Se cons i de-
ran f actores i mportantes en el des arrol l o del eccema la alteracin de la
p er meab i l i dad cutnea y el poseer unas caractersticas especi al es de la
respuesta i nmune. Existen numerosos f actores desencadenantes o que
manti enen los brotes de eccemas: los aeroalrgenos (acaras del p ol vo:
D. pteronyssimus); los antgenos bacteri anos (S. aureus); los al i mentos
(ovoal bmi na); el estrs psi col gi co,. . .
Clnica
Se mani f esta con xerosi s (pi el seca) (MI R 0 0 - 0 1 F, 1 4 9 ), eccemas r eci -
di vantes en l ocal i z aci ones determi nadas y p r ur i t o. Las pri meras mani -
f estaci ones suel en ser en la i nf anci a, aunq ue pueden aparecer en cu al -
qui er moment o de la vi da. Nor mal ment e la sintomatologa mej or a con
la edad. Pueden di sti ngui rse tres f ases:
Lactante: al rededor de los tres meses. Predomi na el eri tema y las
ppulas en el cuer o cab el l u do y en la cara (respetando el tringulo
nasogeni ano).
Infantil: l esi ones secas, l i queni f i cadas en f l ex uras antecubi tal y p o-
pltea (MI R 0 9 - 1 0 , 2 1 ; MI R 0 9 - 1 0 , 2 2 ; MI R 0 0 - 0 1 , 1 87).
Adulto: l esi ones secas, subagudas- crnicas en cara, cuel l o, f l ex uras
y dorso de manos.
Fi gura 5 8. Dermati ti s atpica del adu l t o, con xerosi s, pl aca de eccema y quel i ti s
FORMAS MENORES DE ATOPIA ESTIGMAS DE ATOPIA
ENFERMEDADES
CUTNEAS ASOCIADAS
Quei l i ti s des camati va Pl i egue i nf r aor bi tar i o de Denni e- Morgan (MI R 0 1 - 0 2, 1 36 )
Pi ti ri asi s al ba Si gno de Her t ogu e (desapari ci n col a de cej as)
Eccema atpi co de manos Hi per l i neal i dad pal mar. I nf ecci ones cutneas ms
I cti osi s vul gar
Al opeci a areata
Vitligo
S ndrome de Net h er t on (i cti osi s l i neal
ci rcunf l ej a y tri correx i s i nvagi nata)
Der mati ti s del pez n
Di shi drosi s
Pul pi ti s di gi tal crnica o der matos i s pl antar j u veni l
Eccema nu mu l ar
Pruri go s i mp l e (escrf ulo)
f r ecuentes y graves
Lengua geogrf ica
Piel seca i ct i os i f or me
Pal i dez peri oral
Eri tema mal ar
I cti osi s vul gar
Al opeci a areata
Vitligo
S ndrome de Net h er t on (i cti osi s l i neal
ci rcunf l ej a y tri correx i s i nvagi nata)
Pruri go nodul ar Cataratas
Neur oder mati ti s crnica ci rcunscri ta (l i quen s i mpl e crnico) Q u er at ocono
Tabl a 1 1 . Eccema atpico
33
a
edicin
El p r ur i t o es un sntoma casi constante de la dermati ti s atpica. Los
paci entes con dermati ti s atpica son ms suscepti bl es al ef ecto de los
i rri tantes cutneos.
Existen otros si gnos menores de atopi a, enf ermedades asoci adas y es-
ti gmas fsicos que se presentan a conti nuaci n.
Tratamiento
Es i mp er at i vo al i vi ar el p r ur i t o y para el l o son esenci al es las medi das
general es:
Medidas generales: baos con avena, j abones extragrasos si n deter-
gentes, emol i entes . Rel aj aci n y descanso psi col gi co.
Corticoides tpicos: para l esi ones l eves- moderadas. Es necesari o
recordar que su uso crni co puede tener ef ectos secundari os l ocal es
y sistmicos.
Fototerapia: tanto los UVB de banda estrecha co mo los PUVA han
demos tr ado ef i caci a (rel ati va).
Antihistamnicos orales: al i vi an el p r ur i t o y pueden pr ovocar seda-
ci n l eve. No deben empl earse tpicos puesto que es pos i bl e q u e
ocas i onen f otos ens i bi l i dad (MI R 0 5 - 0 6 , 1 45 ).
Corticoides orales: para brotes agudos, en ci cl os cortos y no como
manteni mi ento. La suspensin sbita puede ocasi onar ef ecto rebote.
Inmunomoduladores: ci cl os p or i na A para el eccema atpi co severo
del adul t o que no ha r es pondi do a otras al ternati vas.
Tacrolimus y pimecrolimus tpico: i nmu nomodu l ador es tpicos
(i nhi bi dor es de la cal ci neuri na). Ap r ob ados para la dermati ti s at-
pi ca crni ca en paci entes mayores de dos aos. No presentan los
ef ectos secundari os l ocal es que ti enen los cor ti coi des .
8.4. Otras f ormas de eccema
Eccema dishidrtico: ves cul as y/ o descamaci n en caras l ateral es
de dedos de manos y pi es, pal mas y pl antas, mu y pruri gi nosas, re-
currentes.
Eccema numular: es un eccema l ocal i z ado, con pl acas er i t emat o-
descamati vas redondeadas (las monedas son redondeadas) de curso
reci di vante. Se cree que es de ori gen mul t i f act or i al .
Eccema asteatsico o craquel: xerosi s i ntensa con pi el resque-
braj ada, tpica en pi ernas de anci anos. Se rel aci ona con f actores
pr oductor es de xerosi s: atrof i a cutnea, cl i ma fro y seco, uso de
di urti cos,. . .
Eccema de estasis: ocu r r e en p aci ent es con i ns u f i ci enci a ve-
nos a. T i ene una et i op at ogeni a ml ti pl e: i rri taci n, s ens i b i l i z a-
ci ones , s ob r ei nf ecci ones , t o d o el l o s obr e u na p i el p r evi ament e
daada.
Eccema inducido por va sistmica: al gu nos p aci ent es s ens i b i l i -
z ados p or v a tpi ca a u n al rgeno p u eden des ar r ol l ar eccemas
di s emi nados tras un cont act o si stmi co con di ch o al rgeno (p.
ej . : anal gsi cos, anti bi ti cos, ant i dep r es i vos , o r o o n quel ).
Eccemas fotoinducidos: son l esi ones eccematosas que aparecen
tras la administracin tpica o sistmica de una sustanci a que acta
como f otos ens i bi l i z ante tras la exposi ci n a la l uz .
Neurodermatitis o liquen simple crnico: eccema de curso crni co
deb i do al rascado persi stente de la lesin: sta se l i queni f i ca (engra-
s ami ento de la epi dermi s ). Suel e ser una pl aca eri tematodescama-
ti va ni ca en la nuca, en los tobi l l os o en el rea per i geni tal , y est
mu y r el aci onado con el estrs psi col gi co.
Un nio de 5 aos de edad tiene lesiones eccematosas crnicas en flexuras de bra- 3) Un eccema seborreico.
zos y piernas que producen intenso picor, asociadas a una queilitis descamativa de 4) Un pruri go nodul ar,
labios. Cul, entre los siguientes, es el diagnstico ms probable? 5) Una sarna.
1 ) Un eccema mi crobi ano. MIR 0 0 - 0 1 , 1 87 ; RC: 2
2) Una dermatitis atpica.
34
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
Este es un tema poco
preguntado en el MIR. Es
necesario tener claro la lesin
f undamental de la urticaria
y dif erenciarla de la
urticaria- vasculitis.
Tened presente el edema
angioneurtico como una
forma peculiar de angioedema.
pj ~) La ur t i car i a se car acter i z a por hab ones p r u r i gi nos os de menos de 2 4 horas de duraci n y p u ede acompaarse
de angi oedema.
[~2~) C u ando las l esi ones du r an ms de 2 4 horas , est i ndi cado real i z ar una b i op s i a en bus ca de una ur ti car i a-
vas cul i ti s .
|"3~| La mayor a de las urti cari as crni cas (apari ci n de l esi ones du r ant e ms de seis semanas) s on i di opti cas.
[ 4] El edema angi oneurti co f ami l i ar se deb e a u n df i ci t h er edi t ar i o del i nh i b i dor de la C1 esterasa y se ma n i -
f i esta p or brotes de angi oedema si n habones .
9.1 . Definicin y clasificacin
La urti cari a se caracteri z a por habones y pruri to. Es una reaccin inmunolgica e i nf l amatori a de la pi el ante diversos
f actores etiolgicos. I ndependi entemente de la causa, se produce una liberacin de hi stami na y de otros medi adores
i nf l amatori os que ocasi onan vasodilatacin y aumento de la permeabi l i dad capi l ar, provocando un edema en la der-
mi s superf i ci al . Se di vi de en aguda y crnica, dependi endo de si los brotes persisten ms o menos de seis semanas.
Etiopatogenia
Idioptica: la causa es des conoci da en el 6 0 % de las urti cari as agudas. En las crni cas, este porcentaj e es
mu ch o mayor.
Inmunolgica: al gunas de el l as son medi adas por IgE, co mo la hi p er s ens i b i l i dad al i ment ar i a (f resas, pesca-
do, ani sak i s, . . . ). Otras se r el aci onan con el comp l ement o, co mo la enf er medad del suero o el angi oedema
her edi t ar i o.
No inmunolgica: asoci ada a anomal as del met ab ol i s mo del ci do araqui dni co o a la degranul aci n di r ec-
ta del mas toci to. Un ej emp l o cl si co es la urti cari a por AI NE.
9.2. Clnica
La lesin el emental es el habn: ppulas o pl acas edematosas, rosadas o bl anqueci nas , que pueden aparecer en
cual qui er l ocal i z aci n, con extensin vari abl e (Fi gura 5 9). La caracterstica esenci al es su evanescenci a (desapa-
rece en menos de 2 4 horas), y se tr aduce en un edema drmi co s uperf i ci al . En ocasi ones coex i ste un edema en
la der mi s p r of unda y en el t ej i do cel ul ar subcutneo, habl ndose entonces de angi oedema (MI R 99- 0 0 F, 1 4 9 ).
Si el habn persi ste ms de 24- 48 horas en la mi s ma l ocal i z aci n, debe sospecharse una vascul i ti s ur ti car i f or me
y real i z ar una bi ops i a cutnea para su diagnstico (MI R 0 0 - 0 1 , 1 35 ). En estos casos no es raro que asoci e hi po-
comp l ement emi a y artral gi as.
? Preguntas
El sntoma pri nceps de la urti cari a es el p r ur i t o. Puede acompaarse de sntomas gastroi ntesti nal es (nuseas,
vmi tos, epi gastral gi a, di arrea); respi ratori os (di snea, si bi l anci as) o cardi ovascul ares (taqui cardi a, hipotensin y
"mar eo") .
- MIR 00-01,1 35
- MI R99-00F, 1 49
- MIR 97- 98, 5 7
35
a
edicin
Urticaria colinrgica
Suel e aparecer tras un au ment o de la temperatura cor por al (ej erci ci o,
f i ebre, ducha cal i ente). Se mani f i esta co mo habones de 1- 2 mm p r edo-
mi nant ement e en el t r onco. Es tpico en j venes y est en relacin con
el depor te (MI R 9 7 - 9 8, 5 7 ).
Fi gura 5 9. Urti cari a aguda
Q RECUERDA
La ur t i car i a p i gment os a no es una f or ma de ur t i car i a, s i no una var i ant e
de mas toci tos i s .
9.3. Tratami ento
Si es pos i bl e, el tr atami ento ser eti ol gi co. El tr atami ento sintomtico
i ncl uye:
Antihistamnicos orales: es el tr atami ento f u ndament al .
Corticoides sistmicos: para casos graves o ref ractari os.
Adrenalina: casos graves con anaf i l ax i a.
Ciclosporina: en casos crni cos ref ractari os.
Se comi enz a por un anti - H 1 , p r ob ando di f erentes clases si no hay res-
puesta; despus se comb i nan. El si gui ente paso sera aadir un anti - H2
y, por ltimo, los cor ti coi des .
En al gunas clases de urti cari a hay antihistamnicos es peci al mente i n-
di cados :
Dermografismo: h i dr ox i ci na.
Urticaria colinrgica: h i dr ox i ci na.
Por fro: ci p r ohep t adi na.
Urticaria retardada por presin: f r ecuentemente requi eren cor t i coi -
des oral es.
9.4. Edema angioneurtico f amiliar
de Quincke (angioedema hereditario)
El edema angioneurtico f ami l i ar de Q u i nck e consi ste en epi sodi os re-
ci di vantes de edema del tej i do cel ul ar subcutneo, f recuentemente en
manos, pi es y cara (Figura 6 0 ). Af ecta tambin a la mucosa i ntesti nal y
respi ratori a (di arreas, vmitos, broncoespasmo). No cursa con habones,
si no nicamente con angi oedema. Se pr oduce por dficit real o f u nci o-
nal del i nhi b i dor de la f raccin C1 del comp l ement o. Se hereda de f or-
ma autosmica domi nante. Tambi n puede ser adq ui r i do, en procesos
como el l upus eri tematoso, las neopl asi as, las anemi as hemolticas o las
cr i ogl obul i nemi as .
Fi gura 6 0 , Angi oedema
Q RECUERDA
La ur t i car i a p u ede i mp l i car angi oedema, p er o esta f or ma de angi oede-
ma no i mp l i ca ur t i car i a.
Tratamiento
Crisis agudas: pl asma f resco o C1 i nh i b i dor .
Profilaxis: danaz ol . Es un anab ol i z ante androgni co que i ncr emen-
ta la sntesis heptica del C1 i nh i b i dor .
r
k.
Adulto de 41 aos que, desde hace un ao, tiene brotes de lesiones habonosas disemi-
nadas por todo el cuerpo, de color rojo, que duran das y se acompaan de artralgias.
Histolgicamente hay un infiltrado neutroflico perivascular con leucocitoclasia, en
dermis superior. Este cuadro corresponde a:
2) Un edema angioneurtico.
3) Una urticaria fsica.
4) Una urticaria- vasculitis.
5) Una prpura papulosa.
1) Una urticaria crnica idioptica. MIR 0 0 - 0 1 , 1 35; RC: 4
36
Dermatologa i
r a* * *
1 0 .
TOXICODERMIAS
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
L
Este tema apenas se ha
preguntado. Bsicamente,
hay que orientar el estudio
al eritema mul ti f orme y sus
formas graves. Para el l o,
ser muy til la tabla de
diagnstico di f erenci al .
r j j El ex ant ema mo r b i l i f o r me y la ur ti car i a son las f or mas ms f recuentes de t ox i coder mi a.
["J] En el ex ant ema f i j o medi cament os o ap ar ecen pl acas er i t emat oedemat os as en las mi s mas l ocal i z aci ones
(cara, manos y geni tal es) cada vez q u e se t oma el f rmaco r es pons abl e.
[~3~) Las l esi ones en di ana del er i t ema mu l t i f or me minor p u eden des ar r ol l ar ves cul as en el cent r o. El des encade-
nante ms f r ecuent e es el vi r us herpes s i mp l e.
["4~| El s ndrome de Stevens- J ohnson y l a necrl i si s epi drmi ca txi ca son f or mas graves de er i t ema mu l t i f o r me
s ecundar i as a f rmacos q u e pres entan cl ni ca si stmi ca y af ectaci n mu cos a i mp or t ant e.
QTJ En l a histologa, es t pi ca la necrosi s de q u er at i noci t os y la vacuol i z aci n de l a bas al .
1 0 .1 . Definicin y clasificacin
Las t ox i coder mi as son reacci ones cutneas mu y vari abl es que aparecen tras la administracin de un f rmaco.
Son u no de los ef ectos secundari os ms f recuentes de los medi camentos . Los mecani s mos de producci n de
muchas de el l as son des conoci dos , ya sean i nmunol gi cos o no, y la cl ni ca no p er mi t e di s ti ngui r l os .
1 0 .2. Formas clnicas
J J Preguntas
MIR 0 8- 0 9, 1 43
- MIR 0 7- 0 8, 1 44
MIR 97- 98, 6 0
Las f ormas cl ni cas de las t ox i coder mi as son las si gui entes:
Exantema morbiliforme: es la ms f r ecuente (l a mi t ad de los casos). Son mcul as o ppulas simtricas
y conf l uentes , que suel en co-
menz ar por el t r onco (Fi gura 6 1 )
y af ectar a mucosas, pal mas y
pl antas. Es mu y habi tual con las
p eni ci l i nas y p ueden aparecer
entre una y dos semanas despus
de comenz ar el t r at ami ent o. Pue-
de asoci arse a p r u r i t o, f i ebre y
eos i nof i l i a. Los f rmacos ms f r e-
cuentes s on: p eni ci l i nas , AI NE,
s ul f ami das , h emoder i vados , an-
ti epi l pti cos, p i r az ol onas .
Urticaria y angioedema: puede
ex i s ti r af ectaci n de la mucos a
res pi ratori a e hi potensi n. Ap a-
rece en mi nutos - horas tras la
ingestin del f rmaco. Los ms
i mp l i cados son las p eni ci l i nas y
A AS
Figura 61. Exantema mobiliforme por amoxicilina
37
a
edicin
Exantema fijo medicamentoso: una o vari as pl acas eritematoviol-
ceas en cual qui er regin cor p or al , aunq ue es bastante caracterstica
la l ocal i z aci n en cara, manos y mucosas oral o geni tal . Provocan
sensacin de quemaz n. Dej a hi perpi gmentaci n resi dual . Cada
vez que se admi ni s tr a el medi cament o, reaparece la lesin en la
mi s ma l ocal i z aci n (de ah la denomi naci nde " f i j o" ) . AI NE, sulf a-
mi das, anti concepti vos y AAS han si do i mp l i cados .
Vasculitis leucocitoclstica: prpura pal pabl e. Puede af ectar a otros
rganos co mo el ri on. Se cree que el mecani s mo es i nmunol gi co.
Han si do i mp l i cados el al op u r i nol , las ti aci das, las sales de or o y las
sul f ami das.
Espector eritema multiforme- Stevens Johnson- necrlisis epidrmi-
ca txica: es la erupci n ms grave y cursa con eri tema general i z a-
do y f ormaci n de ampol l as con af ectaci n mucos a aadi da. Se han
i mp l i cado a AI NE, al op u r i nol , sul f ami das, hidantonas (MI R 0 7 - 0 8,
1 4 4 ).
Eritrodermia: eri tema y descamaci n general i z adas que af ectan a
ms del 9 0 % de la superf i ci e cutnea. Frecuente con or o, pi raz ol o-
nas, l i t i o. Las causas ms f recuentes de er i tr oder mi a son: eccemas,
psori asi s, l i nf omas cutneos y f rmacos.
Lupus eritematoso: hi dr al az i na, p r ocai nami da.
Esclerodermia: p eni ci l ami na, b l eomi ci na, triptfano adul ter ado,
acei te de col z a.
Pseudolinfoma por fenitona: con adenopatas, hepati ti s y l esi ones
cutneas (sndrome de hi pers ens i bi l i dad).
Reacciones acneiformes por inhibidores del factor de crecimien-
to epidrmico (erlotinib, gefitinib): estos f rmacos se u t i l i z an
para el t r at ami ent o de car ci nomas ep i der moi des (p. ej . : pul mn)
di s emi nados q u e no r es p onden a las pautas convenci onal es de
q u i mi ot er ap i a, co mo medi caci n p al i at i va. Parece haber una r e-
l aci n di r ect a entr e la t ox i ci dad cutnea y el ef ecto teraputi co,
de mo d o q u e a mayor reacci n acnei f or me, ms i nhi bi ci n de la
neop l as i a (Fi gura 6 2).
1 0 .3. Tratami ento
El tr atami ento consi ste en susti tui r el medi cament o p ot enci al ment e res-
ponsabl e, admi ni s trar antihistamnicos para contr ol ar el p r ur i t o y cor t i -
coi des tpicos o sistmicos si el cuadr o es grave o ex tenso.
1 0 .4. Eritema mul ti f orme
Son de eti opatogeni a no acl arada, consi deradas reacci ones cutneas
ante di versos estmulos. Sus histologas muestran s i mi l i tudes , l o que
i nvi ta a pensar en una patogeni a comn.
Clnica
Se han descri to tres grupos di f erentes, aunq ue en muchas ocasi ones sus
cl ni cas se s ol apan:
Eritema exudativo multiforme menor: el ms f recuente, con cerca
del 8 0 % de los casos. Suel e anteceder una inf eccin por vi rus her-
pes s i mpl e sintomtica ( 6 0 %) o subcl ni ca, unos 1 5 das antes. Se
mani f i esta co mo una erupci n simtrica en z onas de extensin de
manos , codos, rodi l l as y pi es de l esi ones eri tematoedematosas, en
f or ma de di ana ("herpes iris de Bateman" o lesin "en escarapel a"),
con centro vi ol ceo a veces amp ol l os o (Fi gura 6 3). La af ectaci n
mucos a es rara, con erosi ones p oco i ntensas en la mucos a or al .
T i ende a la recurrenci a con sucesi vos brotes de l esi ones herpticas.
Figura 63. Eritema multiforma minor. Herpes iris de Bateman
Eritema exudativo multiforme mayor o sndrome de Stevens- John-
son: es ms raro. Hab i t ual ment e ti ene un p er i odo prodrmi co de
hasta 1 4 das, con f i ebre, tos, cef al ea, artral gi as, etc. Posteri ormente,
aparecen pl acas eri tematoedematosas ms extensas, con tendenci a
a la f ormaci n de ampol l as y erosi ones mucosas ms i ntensas (boca,
geni tal es, f ari nge, l ari nge, conj unti va) (Fi gura 6 4 ). Son normal es los
sntomas sistmicos y no ti ende a la recurrenci a (MI R 0 8- 0 9 , 1 4 3;
MI R 9 7 - 9 8, 6 0 ).
Los f actores etiolgicos ms f recuentes son los f rmacos (sul f ami das,
AI NE, anti convul s i vantes y antibiticos en or den decreci ente). T am-
bin se han i mp l i cado agentes i nf ecci osos, f u ndament al ment e Myco-
plasma pneumoniae.
Q RECUERDA
Las enf er medades q u e t i enen el s i gno de Ni k ol s k y s on la NET, el s ndro-
me de l a p i el es cal dada estaf i l occi ca (SSSS) y el pnf i go. En l a NET es
t oda l a ep i der mi s l a q u e se des pega (mal pronsti co), mi entr as q u e en el
SSSS, el des p egami ent o epi drmi co se p r odu ce a ni vel de la gr anul os a.
38
Dermatologa
Tratamiento
Figura 64. Eritema exudativo multiforme mayor
Necrlisis Epidrmica Txica (NET): muchos autores la cons i deran
la f or ma ms grave de eri tema mu l t i f or me mayor, i nvocndose los
mi s mos agentes f armacol gi cos. Aparece un rash mor b i l i f or me r-
p i dament e conf l uent e que abarca casi toda la p i el , con ampol l as
f l acci das que dej an ampl i as reas de pi el denudada. La af ectaci n
de vari as mucosas es constante. Son f recuentes las comp l i caci ones
(neumon a, hemorragi a di gesti va, i ns uf i ci enci a renal , shock hemo-
di nmi co) con una mor t al i dad cercana al 2 5 %. En nios, debe ha-
cerse el diagnstico di f erenci al con el sndrome de la pi el escal dada
estaf iloccica, que no af ecta a las mucosas.
Histopatologa
Debe destacarse el b or r ami ent o de la unin dermoepi drmi ca por un
i nf i l tr ado l i nf ohi s ti oci tar i o y la degeneraci n vacuol ar de la capa basal
con quer ati noci tos necrticos. En la NET, la necrosi s de quer ati noci tos
es masi va.
En el EM menor, s ol amente se pauta tr atami ento sintomtico con cor t i -
coi des tpicos y antihistamnicos oral es. El tr atami ento de la i nf ecci n
por VHS slo es til (para evi tar las l esi ones de EM) si se trata en la f ase
i ni ci al de la i nf ecci n vi r al .
El EM mayor requi ere el tr atami ento de la inf eccin subyacente o la
reti rada del medi cament o i mp l i cado y medi das de soporte. Est en di s-
cusin el uso de esf eroi des oral es, en f unci n del estado general del
paci ente.
El paci ente con una NET preci sa i ngreso en una u ni dad de quemados ,
con moni tori z aci n del hematocr i to, bal ance hidroelectroltico, p r of i -
l axi s antibitica y medi das de soporte. Resul ta cont r over t i do el uso de
cor ti coi des sistmicos, i nmu nogl ob u l i nas y/ o ci cl os por i na.
EM MINOR EM MAYOR NET
Etiologa
Idioptico.
Herpes simple
Frmacos Frmacos
Curso
Agudo autolimitado;
recurrente
Agudo
autolimitado
Agudo
autolimitado
Prdromos Ausentes Presentes Presentes
Localizacin Acral Acral y cara Tronco y cara
Afectacin mucosa Ausente Prominente Prominente
Sntomas
constitucionales
Ausentes Presentes Severos
Afectacin
sistmica
Ausente Ocasional Ms frecuente
Duracin 1-3 semanas 2-4 semanas 3-6 semanas
Tipo de lesin Lesiones en diana
Lesiones en diana,
ampollas
Eritema
diseminado,
despegamiento
epidrmico
Mortalidad 0 % 5- 15% 5- 50%
Tabla 12. Diagnstico diferencial de eritemas multiformes
r
El sndrome de Stevens- lohnson es una forma grave de: 4) Eritema crnico mi gratori o.
5) Liquen pl ano.
1) Psoriasis.
2) Lupus eritematoso. MIR 97- 98, 6 0 ; RC: 3
3) Eritema mul ti f orme.
39
Dermatologa
Orientacin
MIR
1 1 .
ACN
r
Aspectos esenciales
Es un tema de i mportanci a
media en el MIR. Hay que
conocer la clnica del acn
y de la roscea. Uno de los
aspectos ms preguntados
es el tratamiento con
isotretinona y sus efectos
secundarios.
j~~) Au nq u e la lesin el ement al del acn es el comedn, la cl ni ca suel e ser p ol i mor f a, con pr es enci a de c o me-
dones , ppul as, pstulas, qui stes y ci catr i ces .
[~7J Deb en descartarse er u p ci ones acnei f or mes s ecundar i as cu ando las l esi ones s on monomor f as y si n co med o -
nes. En este caso, s i emp r e hay q u e descartar el uso tpi co o si stmi co de cor t i coi des .
j"3~] Los t r at ami ent os si stmi cos ms u t i l i z ados en el acn vul gar son l os anti bi ti cos ( dox i ci cl i na y mi noci cl i na)
y la isotretinona.
[~4~~| La roscea af ecta a muj er es de edad medi a. Mu es t r an pi el es sensi bl es q u e r eacci onan con una vasodi l ataci n
ex ces i va f rente a ml ti pl es est mul os.
La cl ni ca es de cuper os i s , flushing, tel angi ectasi as y ppulo- pstulas f aci al es. Puede acompaarse de af ecta-
ci n ocu l ar y r i nof i ma (esto l ti mo, ms f r ecuente en varones).
1 1 .1 . Acn
El acn es una enf er medad i nf l amator i a del f ol cul o pi l osebceo, cons ecuenci a de una alteracin en la querati -
ni z aci n f ol i cul ar . Af ecta a adol escentes y a adul tos j venes.
Etiopatogenia
Su etiologa es mu l t i f act or i al :
Alteracin en la queratinizacin del nfundbulo folicular: l o que genera un tapn de querati na (comedn)
que obs truye el or i f i ci o de sal i da.
Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo de la glndula sebcea: este f enmeno es
andrgeno- dependiente.
Alteraciones en la microflora bacteriana: aumenta la canti dad de Propionibacterium acns, capaz de meta-
b ol i z ar lpidos, p r odu ci endo medi adores de la i nf l amaci n.
Factores agravantes: estrs, anti concepti vos oral es androgni cos, emp l eo de cosmticos no l i bres de acei tes.
No se ha es tabl eci do una relacin cl ara con la di eta.
Clnica
(JJ Preguntas
La lesin i ni ci al es el comedn, que puede ser cerrado (bl anqueci no) o abi erto (oscuro), y evol u ci ona a l esi ones
i nf l amatori as : ppulas, pstulas, nodul os y qui stes, en or den creci ente de gravedad. Hab i t ual ment e se comb i nan
di sti ntas l esi ones de f or ma simultnea, con l o que la del acn es p ol i mor f a. Se centra en reas sebceas: cara,
espal da, hombr os y regin centrotorcica.
MIR 0 8- 0 9, 1 53
MIR 0 7- 0 8, 1 46
MIR 0 0 - 0 1 F, 1 47
- MIR 99- 0 0 F, 1
Existen dos f ormas cl ni cas graves de acn:
Acn conglobata: nodul os , qui stes y abscesos comu ni cados por fstulas que dej an i ntensas ci catri ces hi per-
trficas (Fi gura 6 6 ).
40
Dermatologa
Figura 66. Acn conglobata
Acn fulminans: como el congl obata, pero con f i ebre, mal estar ge-
neral , l eucoci tosi s, aument o de la VSG e i ncl us o artral gi as. Tambi n
se l ocal i z a en el t r onco (MI R 99- OOF, 1 4 8).
Diagnstico
- Perxi do de b enz oi l o: es queratoltico, comedol ti co y bacte-
riosttico. Puede pr ovocar irritacin y desteir la ropa. Existe
slo en f ormul aci n tpi ca, no or al .
- Reti noi des tpi cos: tretinona (ci do 1 3- trans- reti noi co), i s otreti -
no na, adapal eno y taz ar oteno, empl eados co mo comedol ti cos
y ex f ol i antes.
- ci do az el ai co al 2 0 %: es comedol ti co y reduce la pobl aci n
bacteri ana.
- Anti bi ti cos: cl i ndami ci na al 1 %o er i t r omi ci na al 2 %.
Q RECUERDA
Los r et i noi des tpi cos y si stmi cos c o mo las t et r aci cl i nas , p u eden p r o -
du ci r f ot os ens i b i l i dad.
Moderados (acn papulopustuloso y noduloqustico): se empl ea
habi tual mente tr atami ento or al :
- Antibiticos: dox i ci l i na y mi noci cl i na son l os ms uti l i z ados .
Son bacteriostticos f rente a P. acns y anti i nf l amator i os al i n-
hi bi r la q ui mi ot ax i s de los neutrfilos. Son f otosensi bi l i z antes.
Tambi n se usan los macrl i dos (er i tr omi ci na y az i tr omi ci na),
f u ndament al ment e en la acn i nf anti l , donde las tetraci cl i nas es-
taran contr ai ndi cadas .
- Antiandrgenos: acetato de ci pr oter ona, en combi naci n con
estrgenos.
Es til para tratar f ormas moderadas- severas en muj eres, i ncl us o
si n evi dentes al teraci ones hor monal es .
- Isotretinona (13- cis- retinoico): der i vado de la vi t ami na A.
Pr oduce atr of i a en la gl ndul a sebcea y r egul a la q u er at i ni -
z aci n. El ef ect o s ecu ndar i o ms f r ecu ent e es la x erosi s cuta-
neomu cos a. Se deb en moni t or i z ar l os tri gl i cri dos, el col es t e-
rol y las tr ans ami nas as , pues to q u e p u ede el evar sus ni vel es .
Es p os i b l e q u e p r odu z ca hi pertensi n i nt r acr aneal , s obre t odo
si se coadmi ni s t r a con las t et r aci cl i nas . Ot r os ef ectos s on: al o-
p eci a, mi al gi as , al t er aci ones de la ci catri z aci n y d i s mi nu -
ci n de la vi si n noct u r na. No deb e p er mi t i r s e el emb ar az o
du r ant e el t r at ami ent o y en el mes p os t er i or a la f i nal i z aci n
del mi s mo (MI R 0 8- 0 9 , 1 5 3 ; MI R 0 0 - 0 1 F, 1 4 7 ) . Pr oduce f ot o-
s ens i b i l i dad y el t r at ami ent o suel e reservarse para el otoo y
el i nvi er no.
Q RECUERDA
Despus del t r at ami ent o co n i s ot r et i nol i na, se evi tar el emb ar az o d u -
r ante u n mes. C o n el aci t r et i no (vase psori asi s) este p er i odo deb e ser
de dos aos.
Graves (acn conglobata y fulminans): se comb i nan los cor ti coi des
oral es y la isotretinona or al .
El diagnstico se real i z a por la cl ni ca. Debe di f erenci arse de la ros-
cea, de la f ol i cul i t i s , de las verrugas pl anas y de las erupci ones acnei -
f ormes.
Tratamiento
El tr atami ento depende de la gravedad cl ni ca:
Leves (acn comedoniano y papuloso): suel e ser s uf i ci ente con el
tr atami ento tpi co, pero ti ende a recurri r. Los agentes ms u t i l i z a-
dos son los si gui entes:
Erupciones acneiformes
Acn ocupacional: se p r odu ce por ocl usi n del f ol cul o pi l osebceo
por acei tes mi neral es. Comedones negros y ppulas eri tematosas
en antebraz os, musl os, glteos de trabaj adores con hi dr ocar bur os
cl orados y al qui tranes.
Acn por frmacos: tpicos (corti coi des, al qui tranes) o sistmicos
(corti coi des, AC T H, b r omu r o, yodu r o, antiepilpticos, ant i t u b er cu -
losos e i nhi bi dor es del f actor de cr eci mi ent o epi drmi co). Suel e ser
una erupci n monomor f a, si n comedones y con p r edomi ni o de pa-
pulopstulas.
41
a
edicin
ACN ROSCEA
Epidemiologa Adolescentes y adultos jvenes Mujeres de 30 a 50 aos
Etiologa
Alteracin de la queratizizacin del nfundbulo folicular
Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo
Propionibacterium acns
Empeora con estrs, anticonceptivos orales muy andrognicos, limpieza obsesiva
de cara y manipulacin
Labilidad vasomotora
Demodex folliculorum
Enfermedades gastrointestinales (H. pylori?)
Predisposicin gentica
Clnica
Polimorfismo: comedones (cerrados o abiertos), ppulas, pstulas, nodulos, quistes
en orden de gravedad
Localizacin: cara, espalda, hombros y regin centrotorcica
Formas clnicas graves de acn:
- Acn conglobata: grandes nodulos, quistes y abcesos comunicados por fstulas
en tronco fundamentalmente y extremidades proximales que dejan intensas
cicatrices hipertrficas. No presenta clnica sistmica
- Acn fulminans: similar al acn conglobata, pero con clnica sistmica (fiebre,
malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias)
Flushing facial (caf, alcohol, picantes, sol, calor,...)
Eritema persistente (cuperosis)
Telangiectasias
Papulopstulas sin comedones
Lesiones oftlmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis)
Hiperplasia tejidos blandos (rinofima, otofima,
blefarofima), ms tpica en varones
Tabla 13. Acn y roscea
1 1 .2. Roscea Tratamiento
La roscea es una enf er medad crni ca, de patogeni a des conoci da, ca-
racteri z ada por eri tema y l esi ones acnei f ormes en la cara. Af ecta ms a
muj eres entre l os 3 0 y los 5 0 aos de edad (Fi gura 6 7 ).
Etiopatogenia
Des conoci da, au nq u e se i mp l i can la l ab i l i dad vas omotor a, la i nf ecci n
por Demodex folliculorum, la f otoexposicin, y la predisposicin gen-
ti ca. Se di scute el pos i bl e papel patognico del H. pylori.
Clnica
C o mi enz a p or ep i s odi os de flushing f aci al es ant e di ver s os est mul os
(caf , al co h o l , comi das p i cant es , s ol , amb i ent es cal u r os os , etc. ),
q u e va p r o vo cando la apari ci n de er i t ema per s i s tente (cuper os i s ),
t el angi ect as i as y ppul o- pstul as si n comedones . C on el t i emp o
p u eden ap ar ecer l es i ones of tl mi cas ( b l ef ar i t i s , co nj u nt i vi t i s , i ri ti s)
e h i p er p l as i a de t ej i dos b l andos ( r i nof i ma, o t o f i ma, b l ef ar of i ma) ,
ms t pi ca en l os var ones (MI R 0 7 - 0 8 , 1 4 6 ) .
Hay que evi tar estmulos vasodi l atadores. En casos l eves, se empl ea el
met r oni daz ol tpi co o el ci do az el ai co, pos ter i or mente dox i ci cl i na
o mi noci cl i na oral es. En los severos, se uti l i z a la isotretinona oral en
dosi s baj as.
Figura 67. Roscea. Obsrvese la falta de comedones
La isotretinona es un frmaco que se emplean por va oral para tratar el acn en
algunos pacientes. Cul de las siguientes respuestas es FALSA?
1) Puede elevar los niveles sricos de colesterol y triglicridos.
2) Produce casi siempre una i mportante sequedad de piel y mucosa.
3) Es teratgeno, ypor el l o es obl i gatori o que las muj eres que l o tomen realicen una
anticoncepcin durante al menos 2 aos despus de f i nal i z ado el tratami ento.
4) Puede alterar el proceso de cicatrizacin de las heridas yf acilitar la aparicin de
queloides.
5) Se han dado casos de hipertensin endocraneal asociados a esta medicacin.
MIR 00- 01F, 1 47; RC: 3
Cul de las siguientes afirmaciones es FALSA respecto a la roscea?
1 ) Es una erupcin que se presenta predomi nantemente en cuel l o y escote.
2) Es ms f recuente en la muj er que en el hombre.
3) El ri nof i ma es una variante con engrasamiento de la piel de la nariz .
4) Puede estar asociada a conj unti vi ti s y blef aritis.
5) Generalmente empeora con la luz del sol.
RC: 1
42
r
Aspectos esenciales
12.
ALOPECIAS
Orientacin
MIR
Tema muy secundario. Lo ms
i mportante es tener claro qu
patologas causan al opeci a
ci catri z al y cules no (es
necesario aprender muy bi en
la tabla).
pj~] Las al op eci as se di vi den en ci cat r i z al es (i rreversi bl es) y no ci catr i z al es (reversi bl es), segn el as pecto de l a
pi el de l a z ona al opci ca.
p f ] Las al op eci as no ci catr i z al es s on: l a al op eci a androgenti ca, q u e es l a ms f r ecu ent e; la al op eci a areata, q u e
i mp l i ca h ab i t u al ment e al ter aci ones au t oi nmu nes del t i r oi des ; el ef l u vi o tel geno, q u e apar ece despus de
s i tuaci ones estresantes, c o mo el p ar t o, y el ef l u vi o angeno, r el aci onado co n qui mi oterpi cos.
PT l Entre las al op eci as ci catr i z al es , se encu ent r an el l i q u en p l ano p i l ar y el l up us cutneo crni co (di s coi de).
1 2.1 . Definicin y clasificacin
Las al opeci as son un gr upo de enf ermedades def i ni das por la di smi nuci n de la dens i dad del p el o o ausenci a del
mi s mo en cual qui er parte de la superf i ci e cutnea.
Preguntas
- MIR 0 8- 0 9, 1 55
- MIR 0 4- 0 5, 1 43
- MIR 0 3- 0 4, 1 0 8
- MIR 0 2- 0 3, 247
Para su estudi o, es f recuente di vi di rl as en los si gui entes ti pos:
Alopecias cicatrizales: causadas por mal f ormaci n, dao o destruccin del f ol cul o, por l o que son def i ni ti vas.
Alopecias no cicatrizales: bi en debi das a miniaturiz acin del f olculo o bi en a sndromes heredi tari os o aso-
ci adas a enf ermedades sistmicas.
1 2.2. Alopecias
no cicatrizales
Alopecia andrognica
o calvicie comn
Este t i p o de al opeci a se debe al ef ecto
comb i nado de la predisposicin gen-
ti ca y de los andrgenos sobre los f ol-
cul os pi l osos.
Puede comenz ar ya en la pubertad y la progresin es gradual , s i gui endo unos patrones cl ni cos determi nados :
Varones: receso de la lnea de implantacin f rontopari etal , ms tarde al opeci a en el vrtex, l uego estas reas
se van uni endo por una prdida di f usa hasta que ter mi na en la "cal vi ci e hi pocrti ca", cons ervando s ol amente
las regi ones temporal es y occi p i t al . Se di vi de, segn Hami l t on, en och o grados (Fi gura 6 8).
Mujeres: prdida di f usa en regin pari etal y en vrtex, si n retraso de la lnea de i mpl antaci n. Hay tres grados
de Ludwi g.
Para su tratami ento se uti l i z a el mi nox i di l o tpi co 2 - 5 %y el f i nasteri de en dosi s de 1 mg/ d v. o. (antiandrgeno
i nh i b i dor de la 5 a- reductasa f ol i cul ar, que di s mi nuye los ni vel es perifricos de di hi drotestosterona, uno de los
43
M a n u a l C T O d e M ed i c i n a y Ci r ug a, 8.
a
edi ci n
medi adores que f avorecen la progresin de este cuadro). En muj eres se
empl ea el acetato de ci proterona como antiandrgeno.
Efluvio angeno
Alopecia a reata
La al opeci a areata es una enf er medad caracteri z ada por pl acas alop-
ci cas bi en def i ni das y asintomticas, si n inf lamacin de la p i el , en el
cuero cabel l udo (Fi gura 6 9) o en otras z onas del cuer po (puede af ectar
a toda la superf i ci e corporal ). No hay cicatriz acin ni atrof i a. En ocas i o-
nes, ex i sten pel os cortos en f or ma de porra ("en si gno de excl amaci n"),
que son diagnsticos, l l amados pel os peldicos. Su presenci a i ndi ca
que la enf er medad est acti va. Suele darse en adul tos j venes y se cree
que se debe a una conj unci n de f actores heredi tari os, autoi nmunes y
psquicos. Puede asoci arse a enf ermedades autoi nmunes como vitligo,
Addi s on, ti roi di ti s de Has hi mot o y anemi a perni ci osa.
Fi gura 6 9 . Al opeci a areata
El tratami ento depende de la extensin, empl endose corti coi des tpi -
cos o i ntral esi onal es en pl acas pequeas, y oral es en caso de ex tensi ones
mayores. Pueden uti l i z arse sensi bi l i z antes tpicos (di ni tr ocl or obenceno
o di f enci pr ona), o PUVA para casos ms extensos. Ni ngn tratami ento
es pl enamente ef i caz en todos los casos. Es posi bl e la repoblacin es-
pontnea de las pl acas (MI R 0 4 - 0 5 , 1 4 3).
Suele ser ocas i onado por txicos, que deti enen el ci cl o del pel o en f ase
de cr eci mi ent o o anagn, p r odu ci endo una cada del pel o brusca y d i -
f usa. Puede aparecer con el uso de citostticos, i ntox i caci ones (mer cu-
ri o, . . . ) o en el dficit grave de protenas.
Otras causas de al opeci a no ci catri z al son: la sfilis secundari a, la ti na
del cuero cabel l udo, la tricotilomana, el hi per ti r oi di s mo e hi poti roi di s -
mo, el l upus eri tematoso sistmico, la f er r openi a, . . .
1 2.3. Alopecias cicatrizales
Es necesari o recordar: l upus eri tematoso cutneo crni co (di scoi de)
(MI R 0 2- 0 3, 24 7 ) (Figura 70 ), l i quen pl ano, al opeci a muci nos a, ti nas
i nf l amatori as y pseudopel ada de Brocq (proceso de etiologa des cono-
ci da, consi derada por al gunos autores co mo el estadi o f i nal de procesos
como el l upus o el l i quen pl ano) (MI R 0 8- 0 9,1 5 5 ; MI R 0 3- 0 4, 1 0 8).
Efluvio telgeno
Es la segunda causa ms f recuente de al opeci a, despus de la androg-
ni ca. Por la acci n de di versos f actores (dietas hipocalricas, estrs, f i e-
bre al ta, embar az o, f rmacos), se pr oduce el paso de muchos f olculos
de manera brusca a la fase de telgeno, por lo que, tres meses despus,
comi enz a a caer el cabel l o en mayor canti dad. La recuperaci n es es-
pontnea entre seis y doce meses despus, si se suspende la causa.
ALOPECIAS CICATRIZALES ALOPECIAS NO CICATRIZALES
- Liquen plano
Lupus cutneo crnico Alopecia areata
Esclerodermia Psoriasis
Dermatomiosltis Dermatitis seborreica
Tinas inflamatorias Sfilis secundaria
Pseudopelada de Brocq Tinas no inflamatorias
Mucinosis folicular
Tabla 14. Alopecias cicatrizales y no cicatrizales
Cul de los siguientes procesos determina una alopecia cicatrizal definitiva?
1 ) Psoriasis.
2) Liquen.
3) Eritema exudati vo mul ti f orme minor.
4) Pseudotia amiantcea.
5) Eccema seborreico de cuero cabel l udo.
MIR 0 3- 0 4, 1 0 8; RC: 2
44
Dermatologa
r
Aspectos esenciales
13.
ALTERACIONES
DE LA PIGMENTACIN
Orientacin
MIR
Este tema apenas se ha
preguntado. El melasma
y el vitligo son trastornos
frecuentes y fciles
de recordar. Lo ms
importante es saber
qu lesiones pueden f avorecer
el desarrollo de mel anoma.
p~] Los camb i os en l a pi gmentaci n cutnea p u eden ser deb i dos a au ment os o di s mi nu ci ones de la mel ani na o
de! nmero de mel anoci t os . T ambi n la p r of u ndi dad del p i gment o p u ede mos tr ar col or es di s ti ntos , s i endo
ms az u l cu ant o ms p r of u nda est la mel ani na.
[Y] El vi t l i go af ecta a ms del 1 %de la pobl aci n. Se mani f i es t a c o mo mcul as acrmi cas, r es ul t ado de la des -
trucci n l ocal de l os mel anoci t os .
1 3.1 . Discromas con hipopigmentacin o acroma
Las discromas con hi popi gmentaci n se deben a la di smi nuci n o a la ausenci a total de mel ani na o de mel ano-
ci tos en la epi der mi s . En este apartado se remarcar slo el vitligo.
Vitligo
El vitligo se caracteri z a por mcul as acrmi cas por destruccin de los mel anoci tos . Af ecta al 1 %de la p o-
bl aci n, suel e comenz ar en la i nf anci a o en la j u vent u d y ti ene carcter f ami l i ar , suponi ndose una herenci a
mul t i f act or i al .
Etiopatogenia
Existen tres teoras acerca de su eti opatogeni a:
Autoinmune: deb i do a su asoci aci n con otras enf ermedades autoi nmunes (anemi a perni ci os a, enf er medad
de Graves, enf er medad de Addi s on, etc. ). Se pueden detectar anti cuerpos ant i mel anoci t o cuyos ni vel es se
cor r el aci onan con la acti vi dad de la enf er medad.
Autocitotxica: autodestruccin de los mel anoci tos por ex ceso de f unci n y f ormaci n de radi cal es l i bres.
Neural: basada en la evi denci a de vitligos segmentari os, presenci a de vitligo en reas denervadas y en mo -
del os ani mal es.
Clnica
Manchas acrmi cas de curso crni co y progresin vari abl e. T i enen f enmeno de Kebner. Puede estar as oci ado
a al opeci a areata y a di abetes mel l i tus .
representativas.
Existen di versos ti pos , segn la distribucin de las l esi ones:
Generalizado: el ms habi tual , con pl acas simtricas en superf i ci es extensoras de cuel l o, ex tremi dades , ax i -
las y cara (per i or i f i ci al , sobre todo).
Focal: pl acas nicas si n distribucin en der matomas .
Segmentario: af ecta a un der mat oma, de f or ma asimtrica.
Universal: prdida comp l et a de p i gment o.
45
a
edicin
EPIDERMIS DERMIS
Aumenta
melanina
Eflides
Manchas de caf con leche
Nevus de Becker
Melasma- cloasma
Aumentan
melanocitos
Lentigos
Mancha monglica
Nevus de Ota (cabez"Ota")
Nevus de Ito (hombrlto")
Nevus azul
Otros nevus melanocticos (incluido Spitz)
Tabla 15. Tumores melnicos benignos
Tratamiento
El tr atami ento se har en f unci n del t i p o de lesin:
Lesiones localizadas: cor ti coi des tpi cos.
Lesiones extensas o generalizadas: UVB o PUVA. Puede empl earse
el k hel l i n (f otosensi bi l i z ante tpico) con f ototerapi a. Ot r a al ter nati -
va es la despigmentacin de la pi el sana con h i dr oq u i nona.
46
FOTOSENSIBILIDAD. TRASTORNOS
INDUCIDOS POR LA LUZ
Orientacin
MIR
r
Aspectos esenciales
Tema compl ej o y no muy
preguntado. Hay que centrarse
en los Aspectos esenciales
y en la seleccin de preguntas.
Lo ms i mportante es que
conoz cas bi en la porf iria
cutnea tarda, y que aprendas
a di sti ngui rl a de la aguda
i ntermi tente.
[~~] Las sustanci as f ot os ens i b i l i z ant es p u eden dar r eacci ones de t i p o f ototxi co (que son las ms f recuentes y
apar ecen tras l a p r i mer a exposi ci n) o de t i p o f otoal rgi co (que r eq ui er en sensi bi l i z aci n pr evi a). Las p r i -
meras dan una cl ni ca de q u emadu r a sol ar, mi entr as q u e las f otoal rgi cas dan u n as pecto ms p ar eci do al
eccema agu do, con extensi n de las l esi ones a z onas no f otoex pues tas .
[2] Di urti cos y t et r aci cl i nas son causa f r ecuent e d ef o t o t o x i ci d ad .
[~3~| Entre las der matos i s f otoagr avadas , hay q u e r ecor dar el l up us er i t emat os o, l a enf er medad de Dar i er , l a r o -
scea y l a pel agr a.
["4"] La erupci n p o l i mo r f a l um ni ca es l a f ot oder mat os i s i di opti ca ms f r ecuent e.
["5") La mayor a de las por f i r i as s on de her enci a autosmi ca domi nant e, ex cep t o la p or f i r i a eri tropoyti ca cong-
ni ta (recesi va) y l a p or f i r i a cutnea tar da ( adq u i r i da en el 8 0 %de l os casos).
[~6~] La PEC o Cnther es la f or ma ms grave. Ni os p el u dos con or i nas roj as y er i t r odonci a q u e des ar r ol l an
ci catr i ces , mu t i l aci ones y anemi a hemol ti ca.
("7"] La PCT se presenta en h omb r es de 4 0 - 5 0 aos con hepatopat a ( enol i s mo, VHC +, h emocr omat os i s ) . Da
hi p er t r i cos i s mal ar y amp ol l as en las manos . Se trata con f l ebotom as y anti pal di cos.
[T/ j La PAI nu nca af ecta a l a p i el . Presenta cl ni ca si stmi ca a brotes ( dol or ab do mi nal , psi cosi s, parestesi as y
paresi as).
1 4.1 . Fotosensibilidad i nduci da
por sustancias qumicas
La f otos ens i bi l i dad i nduci da por sustanci as qu mi cas puede ser fototxica (parece una q uemadur a sol ar y es
pos i bl e que ocurra tras la p r i mer a exposicin al medi cament o) o f otoalrgica (la l uz camb i a la conf i guraci n del
medi cament o y la convi er te en un antgeno; hace f al ta una pr i mer a exposicin previ a).
Amb os ti pos de f otos ens i bi l i dad son f recuentes con el p i r ox i cam, las ti aci das y las tetraci cl i nas . Es mu y tpica de
estas ltimas la f otooniclisis.
Un t i p o especi al de f ot ot ox i ci dad es la f i t of ot oder mat i t i s , q u e est causada por f u r ocu mar i nas (psoral enos)
f otoacti vas presentes en las pl antas. T pi co de camareros ( z u mo de l i ma) ex puestos al sol en terraz as.
La dermati ti s de Berl oque est causada por una interaccin entre la l uz sol ar y el acei te de bergamota, presente
en muchas col oni as y perf umes.
Es tpica la hi perpi gmentaci n p os t i nf l amat or i a del cu el l o, que desaparece l entamente despus de vari os
meses.
^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^
Q RECUERDA
No deb en admi ni s t r ar s e t et r aci cl i nas co n isotretinona para tratar el acn. El adel gaz ami ent o cutneo p r o du ci do p or
l os r et i noi des f aci l i t a la f o t o t o x i ci dad de las t et r aci cl i nas (MI R 0 5 - 0 6 , 1 4 4 ) . El us o co nj u nt o au ment a el ri es go de
hi pertensi n i nt r acr aneal .
Preguntas
- MIR 0 6- 0 7, 71
- MIR 0 5- 0 6, 1 44
- MIR 0 4- 0 5, 1 4 1 ,
- MI R 0 3- 0 4, 37
- MIR 0 1 - 0 2, 1 38
- MIR 98- 99, 1 43
- M1 R98- 99F, 1 51
1 42
47
a
edicin
1 4.2. Dermatosis exacerbadas
por la luz
Son aquel l as dermatosi s que se agravan o pr eci pi tan con el sol . Este
dato aparentemente banal puede f aci l i tar mu ch o el diagnstico de cua-
dros co mo el l upus eri tematoso (MI R 0 4 - 0 5 , 1 42), la por f i r i a o la enf er-
medad de Dari er (Tabl a 1 6 ).
LES
Porf i ri as
Dari er
Roscea
Al b i ni s mo ocul ocutneo
Precancerosi s (x er oder ma p i gment os o)
Fot oal er gl as yf ot ot ox i as
Pel agra
Der mat omi os i t i s
S ndrome car ci noi de
Tabla 1 6. Dermatosi s agravadas por el sol
FOTOALERGIA FOTOTOXICIDAD
Mecanismo HS- IV
No i nmu ne
Ms f r ecuent e
Brote
En s egunda exposicin
Tarda (48 horas despus)
En pr i mer a exposicin
En cual qui er pers ona
Clnica
Erupci n p ol i mor f a,
eccematosa, i ncl us o en reas
cubi ertas
M onomor f a, como cual qui er
q u emadu r a, en reas ex pues tas
Causas
Sul f ami das, PABA,
f enoti aci nas (pr ometaz i na)
Tetraci cl i nas (fotooniclisis),
al qui trn, psoral enos, r eti noi des
Tabla 1 7. Erupcin fotoalrglca vsfototxica
1 4.3. Porfirias
i ntermedi os (porf i ri nas) que absorben energa l um ni ca y p r ovocan f o-
tosensibiliz acin.
Clasificacin
Su cl asi f i caci n se basa en el rgano en el que el dficit enz i mti co es
ms mani f i es to (Tabl a 1 8):
Eritropoyticas:
Porf i ri a eritropoytica congnita (de Gnther): herenci a AR.
Protoporf i ri a eritropoytica: herenci a AD.
Hepticas:
Porf i ri a cutnea tarda: herenci a A D o adq u i r i da.
Porf i ri a aguda i nter mi tente: herenci a AD.
Porf i ri a vari egata: herenci a AD.
Cop r op or f i r i a heredi tari a: herenci a AD.
Df icit de ALA deshi dratasa: herenci a AR.
Hepatoeritropoyticas:
Porf i ri a hepatoeritropoytica: herenci a AR.
Clnica
Hay mani f estaci ones cutneas y/ o extracutneas. En general , las p or f i -
rias t pi camente cutneas son aquel l as que l l evan en su nomb r e la pa-
l abra "eri tropoyti ca" o "cutnea". Las dems son agudas y sistmicas.
La por f i r i a vari egata y la cop r op or f i r i a heredi tari a muestran una cl ni ca
mi x ta, sistmica y cutnea, mi entras que la por f i r i a aguda i nter mi tente
y el df icit de ALA- deshi dratasa slo presentan sntomas sistmicos.
Manifestaciones cutneas
Es un gr u p o de enf ermedades metablicas caracteri z adas por def ectos
enz i mti cos heredi tari os o adqui r i dos de la va metabl i ca del gr upo
h emo de la h emogl ob i na. Su sntesis se p r odu ce en el hgado y en
la mdul a sea. El def ecto da l ugar a la acumul aci n de metabol i tos
Las mani f estaci ones cutneas son las si gui entes:
Fotosensibilidad aguda: p r ur i t o, dol or y escoz or mi nutos despus
de la exposicin sol ar, segui do de eri tema y edema. Apar ecen en
PORFIRIA CUTNEA TARDA PORFIRIA ERITROPOYTICA CONGNITA PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE
Dficit enzimtico
ORO III descarbox i l asa ( ur op or f i r i na
y cop r op or f i r i na en sangre, or i na y heces
conf i r man el di agnsti co) (MI R 0 4 - 0 5 , 1 4 1 )
URO III PGB deami nas a
Edad 3.
a
- 4.
a
dcada (varones > muj eres) I nf anci a 1 5- 40 aos
Frecuencia Ms f r ecuente Mu y rara Ms f r ecuente en nrdicos
Fotosensibilidad Moderada- severa Marcada des de naci mi ent o NO
Clnica cutnea Si S (con graves muti l aci ones ) NO
Clnica sistmica
Di abetes mel l i t us ( 2 5 %)
Si derosi s heptica (asi ntomti co)
Anemi a hemoltica (ti e paal es de roj o)
Eri trodonci a
Es pl enomegal i a
Crisis porfrica
Tratamiento
Fl ebotom as
El i mi nar al cohol
Cl or oq ui na
Espl enectom a
Fotoprotecci n
T r at ami ent o i nf ecci ones cutneas
Evi tar des encadenantes de crisis
Cl or p r omaci na y anal gsi cos
Di eta rica en hi dr atos de car b ono
Hemati na
Tabla 1 8. Porf irias
4 8
Dermatologa
z onas expuestas y dur an 1 2- 24 horas. Frecuente en la p r ot op or f i r l a
eritropoytica.
Hiperfragilidad cutnea: con curso subagudo- crnico: ampol l as
subepidrmicas tras m ni mos traumati s mos , sobre t odo en el dorso
de las manos, que se si guen de erosi ones y ci catri ces con f ormaci n
de qui stes de mi l i u m. Con el t i emp o pueden exi sti r cambi os es-
cl er oder mi f or mes , es peci al mente en aquel l as porf i ri as que or i gi nan
acu mu l o de ur op or f i r i na I (acti vadora de f i brobl astos), que son la
cutnea tarda y la de Gnther.
Manifestaciones extracutneas
Crisis porfrica o ataque agudo de porfiria: es un cuadr o agudo,
tpico de las porf i ri as no cutneas (la por f i r i a aguda i nter mi tente es
el p r ot ot i p o) , que cursa s i empre con au ment o en or i na de ami nol e-
vul ni co y porf obilingeno (ayudan al diagnstico) y que se mani -
f i esta cl ni camente con cri si s de sntomas di gesti vos, neurolgicos
y psiquitricos, en relacin casi s i empre con un desencadenante
( 7 5 % de los casos). Los desencadenantes ms f recuentes son los
f rmacos, p r i nci p al ment e los barbitricos y otros hipnticos ( u t i l i -
z ados en anestesias), las sul f ami das, los antiepilpticos, l os ergota-
m ni cos, el al coh ol , los anti concepti vos o el cl or anf eni col . Menos
f recuentes son las al teraci ones hor monal es , las i nf ecci ones , el estrs
o el ayuno. Los sntomas de las cri si s son los si gui entes:
- Digestivos (si stema nervi oso autnomo): dol or ab domi nal cl i -
co, estreimiento, nuseas y vmi tos. Tambi n taqui car di a, h i -
pertensin,...
- Neurolgicos (si stema nervi oso perif rico): polineuropata pe-
rifrica, mi al gi as, paresi as y parestesi as, de f or ma simtrica en
ex tremi dades (MI R 0 3- 0 4 , 37 ). Suel e conf undi r s e con cuadros
neurolgicos co mo el Cui l l ai n- Barr.
- Psiquitricos (si stema nervi oso central ): conf usi n, al u ci naci o-
nes o autnticos cuadros psicticos.
Un dato caracterstico de las crisis porfricas es el hal l az go de una
hi ponatremi a f ranca y la necesi dad de comer dul ces. El mej or trata-
mi ento para las crisis es la prevenci n, evi tando los desencadenantes.
En caso de brote grave puede ser muy til el tratami ento con hemati -
na endovenosa, que revi erte el cuadro rpidamente. Han de admi ni s -
trarse carbohi dratos (a dosis altas i nhi ben la sntesis del grupo hemo).
Anemia hemoltica: es debi da al acumul o de porf i ri nas en los hepato-
ci tos y produce espl enomegal i a. Tpica de las porf i ri as eritropoyticas.
Afectacin heptica: dao por depsito de porf i ri nas y hi erro.
Cl ni camente, las mani f estaci ones comi enz an en la adol es cenci a (en
las f ormas f ami l i ares heredi tari as) o en la tercera o cuarta dcada en
f ormas adqui r i das ; af ecta con mayor f r ecuenci a a varones. Se i ni ci a
con hi per f r agi l i dad cutnea en el dors o de las manos (ampol l as, er o-
si ones, qui stes de mi l i u m) ms hiperpigmentacin f aci al e hi pertri cosi s
mal ar rel aci onadas con una marcada f otos ens i bi l i dad. La af ectaci n
heptica suel e ser asintomtica y se debe al depsito de porf i ri nas y de
hi erro (MI R 0 1 - 0 2, 1 3 8; MI R 9 8- 9 9 , 1 4 3 ; MI R 98- 99F, 1 5 1 ). Es carac-
terstica la presenci a de f l uores cenci a rosa- roj i z a en la ori na cu ando se
ex ami na con la l uz de Wo o d .
El diagnstico se conf i r ma medi ant e la presenci a de ur op or f i r i na I y III
en ori na e i s ocopr opor f i r i na en heces en canti dades el evadas. Hi stol -
gi camente, las ampol l as son subepi drmi cas, si n reacci n i nf l amator i a
acompaante.
El tr atami ento consi ste en el i mi nar los desencadenantes (al cohol , estr-
genos), f lebotomas peridicas para reduci r hi erro y dej ar h emogl ob i na
en 1 0 - 1 1 g/ dl o dar cl or oq u i na oral en dosi s baj as para aumentar la
el i mi naci n uri nari a de porf i ri nas (en caso de contrai ndi caci n de f l e-
botomas) (MI R 0 6 - 0 7 , 71 ).
| RECUERDA
La URO- des car box i l as a es la enz i ma i mp l i cada en la PCT y el ni co
q u e debes saber en el da del MI R!
Fotosensibilidad
Hiperpigmentacin
cutnea
Lesiones cutneas:
Ampollas
Quistes de mi l i um
Cambios esclerodermif ormes
Figura 72. Porfiria cutnea tarda
Diagnstico
El diagnstico se real i z a por detecci n de los pr oductos acumul ados en
el pl asma, la or i na, las heces, los eri troci tos o la mdul a sea.
Porfiria cutnea tarda
Se hereda de manera autosmica domi nant e o bi en es adq ui r i da (la
mayora de los casos) en relacin con f actores hepatol esi vos co mo el
al coh ol , los estrgenos, la inf eccin por VHC , la hemocr omatos i s o la
exposicin a txicos (hex acl or obenceno). Es debi da a la def i ci enci a
de uroporf iringeno descarbox i l asa a ni vel heptico, que pr ovoca un
acu mu l o de uroporf iringeno I I I .
4 9
a
edicin
Protoporfiria eritropoytica
Es la segunda ms f recuente y la que mayor i nci denci a ti ene en nios.
C omi enz a en la i nf anci a con i ntol er anci a al sol . La cl ni ca es de er i -
tema sol ar agudo que aparece a las pocas horas de la exposi ci n. No
exi ste excreci n de porf i ri nas en la or i na, l o que puede di f i cul tar el
diagnstico (se deben medi r porf i ri nas en heces). Asoci a col el i ti asi s. Es
de ut i l i dad el tr atami ento con B- caroteno para aumentar el t i emp o de
exposi ci n sol ar.
Porfiria eritropoytica congnita
de Gnther
Es ex cep ci onal y mu y grave. Existe df icit de la enz i ma cosi ntetasa.
El recin naci do tie los paal es de r oj o y presenta progres i vamente
er i t r odonci a (Fi gura 74), es pl enomegal i a y anemi a hemoltica. Cursa
con f otos ens i bi l i dad ex tr ema, por l o que aparecen ampol l as en z onas
f otoex puestas que van dej ando mltiples ci catri ces y muti l aci ones . Su
tr atami ento se basa en la espl enectom a y en la f otoprotecci n. El tras-
pl ante de mdul a sea ha si do cur ati vo en casos graves.
Figura 74. Eritrodoncia
r
Adulto de 47 aos, bebedor abundante, acude a la consulta por aparicin de pe-
queas lesiones ampollosas en el dorso de la mano por traumatismos mnimos. En
la exploracin se observa tambin una hiperpigmentacin difusa y una hipertricosis
facial. El diagnstico ms probable es:
1 ) Pnfigo vulgar.
2) Dermatitis herpeti f orme.
3) Porfiria cutnea tarda.
4) Epidermlisis ampollosa si mpl e.
51 Ami l oi dosi s.
MIR 0 1 - 0 2, 1 38; RC: 3
Cul es la sospecha diagnstica de un paciente que desarrolla una polineuropata
simtrica y rpidamente progresiva, con crisis de dolor abdominal, episodios comi-
ciales y un cuadro psictico?
1) Sndrome de Guillain- Barr.
2) Porf iria aguda i ntermi tente.
3) Neuropata diabtica.
4) Ami l oi dosi s.
5) Sarcoidosis.
RC: 2
5 0
Dermatologa
15.
ENFERMEDADES
AMPOLLOSAS AUTOINMUNES
MIR
Es un tema muy i mportante
que es preciso domi nar. Es
altamente susceptible
de ser preguntado, aunque la
di f i cul tad de la pregunta no
suele ser alta. Hay que tener
un esquema mental
de las caractersticas de cada
patologa, tal y como se
expone en los puntos clave.
Es necesario fij arse en el
di buj o con las claves para
el diagnstico histolgico.
La tabla que aparece al f i nal
del tema es un excelente
resumen, por lo que
ahorrar mucho esfuerz o.
Aspectos esenciales
Para el di agnsti co de estas enf er medades es neces ar i o es tabl ecer una correl aci n de l a cl ni ca con l os h a-
l l az gos hi stol gi cos y de i nmu nof l u or es cenci a di r ecta (I FD).
[~2~| Local i z aci n de l a amp ol l a: i ntraepi drmi ca en el pnf i go y subepi drmi ca en el resto. El pnf i go vu l gar
af ecta a adul t os de 4 0 - 5 0 aos co n l esi ones mucos as y amp ol l as f l acci das en p i el .
[~3~| En el pnf igo hay acantlisis por la acci n de las I gG di r i gi das contr a antgenos de la s uperf i ci e del q uer at i noci t o.
[~4~] El pnf igo vul gar es la f or ma ms grave y f recuente de pnf igo. La mayor a ti enen af ectaci n mucos a i mp or t ant e.
El pnf i go f ol i ceo no af ecta mucos as . Son f r ecuentes l as er os i ones cutneas, p er o no las amp ol l as .
rp~] El p enf i goi de amp ol l os o suel e apar ecer en la tercera edad. Las amp ol l as son tensas y ap ar ecen s obr e pl acas
u r t i car i f or mes p r ur i gi nos as . La af ectaci n mu cos a es i nf r ecu ent e. T i enen mej or pronsti co q u e el pnf i go.
[~7~| La histologa del p enf i goi de mues tr a amp ol l as subepi drmi cas co n ab u ndant es eosi nf i l os.
[~3"j La I FD del p enf i goi de mues tra depsi tos de C3 y en meno r i nt ens i dad de I gG en l a memb r ana basal der moe-
pi drmi ca.
["9"] La cl ni ca, histologa e I FD del p enf i goi de ges taci onal es l a mi s ma q u e la del p enf i goi de amp ol l os o, cons i de-
rndose una f or ma de p enf i goi de de presentaci n en emb ar az adas .
[Yo] La der mat i t i s h er p et i f or me (D.H.) se mani f i es ta con ves cul as mu y p r ur i gi nos as en codos , r odi l l as y gl teos
q u e no r es p onden a cor t i coi des . As oci ada a enf er medad cel aca h ab i t u al ment e asi ntomti ca.
pjYj La histologa de la D.H. muestra una amp ol l a subepi drmi ca con neutrf ilos en el vrti ce de las papi l as drmi cas.
f "J j La I FD de l a D.H. demues t r a depsi tos gr anul ar es de I gA en papi l as drmi cas.
f f j l La D.H. presenta l os mi s mos au t oant i cu er p os q u e la enf er medad cel aca y r es p onde al mi s mo t r at ami ent o
(di eta si n gl u t en) . La s ul f ona es el t r at ami ent o mdi co de el ecci n.
[T4] La epi derml i si s amp ol l os a adq u i r i da se mani f i es t a co n amp ol l as en z onas de r oce. El col geno VI I (f or ma las
f i br i l l as de ancl aj e de la memb r ana basal ) es el ant geno cont r a el q u e se di r i gen l as I gG.
|l5J La der mat os i s l i neal I gA es l a ms f r ecu ent e en l a i nf anci a y r es p onde al t r at ami ent o con s u l f ona.
Pr egu nt as
1 5.1 . Grupo de los pnfigos
Los pnfigos son enf ermedades ampol l osas de la pi el y de las mucosas caracteri z adas clnicamente por ampol l as
f l acci das; histolgicamente l o estn por despegami ento intraepidrmico debi do a acantlisis; e inmunopatolgica-
mente por anti cuerpos I gG, deposi tados y ci rcul antes, di ri gi dos contra las uni ones i ntercel ul ares de los querati noci tos
(desmosomas). Su pronstico depende de la f orma clnica. El pnfigo vul gar es la f orma ms grave, con una morta-
l i dad del 1 0 %con los tratami entos actual es (MI R 99- 00F, 24 4 ). Anti guamente, sin tratami ento, era de hasta el 6 0 %.
- M I R 0 5 - 0 6 , 1 4 2
- M I R 0 3 - 0 4 , 1 0 7
M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 8
M I R 0 1 - 0 2 , 2 6 0
- M I R 0 0 - 0 1 , 1 3 4 , 2 5 8
- M I R 00-01F, 1 4 6 . Pnfigo vulgar:
- M I R 9 9 - 0 0 , 1 2 8
- M I R 9 9 - 0 0 F , 2 4 4
Clasificacin
Forma localizada: pnfigo vegetante (pl i egues; cuero cabel l udo).
M I R 9 8 - 9 9 F , 150 - Inducido por drogas: p eni ci l ami na y cap t op r i l .
5 1
a
edicin
Pnfigo foliceo:
- Forma localizada: pnfigo eri tematos o (reas seborrei cas).
- Forma endmica: fogo selvagem.
- Inducido por drogas: p eni ci l ami na y cap t op r i l .
Pnfigo paraneoplsico: l i nf omas y t i momas .
Etiopatogenia
La al teraci n f undament al en el pnfigo es la acantlisis, pr ovocada
por la unin de la I gG a antgenos de los des mos omas . Se des conocen
los mecani s mos q u e i ni ci an la f ormaci n de los anti cuerpos . Se han
i denti f i cado las protenas que actan co mo antgeno, que son p r i nci -
p al ment e la desmoglena 3 para el pnf igo vul gar y la desmoglena 1
para el pnfigo f ol i ceo (estas protenas se ex presan en concent r aci o-
nes di sti ntas en pi el y mucosas, l o que ex pl i ca la af ectacin o no de
mucosas que muestran las di f erentes vari antes de pnf igo).
Clnica
En f unci n del t i p o de pnf igo, la cl ni ca ser la si gui ente:
Pnfigo vulgar: es la f or ma ms f recuente y la ms grave de los
pnf igos. La lesin i ni ci al es una amp ol l a f l acci da (MI R 0 1 - 0 2, 26 0 )
o erosin sobre pi el aparentemente nor mal (MI R 0 0 - 0 1 F, 1 46 ) en
cual q ui er l ocal i z aci n, ms habi tual mente en f l ex uras y en z onas
de presin. Evol uci onan a erosi ones dol orosas y costras. Las er o-
si ones en la mucos a oral son la f or ma i ni ci al de presentacin en la
mayor parte de los paci entes. Hay si gno de Ni k ol s k y.
Pnfigo foliceo: rara vez aparecen ampol l as . Comi enz a en reas
seborrei cas co mo erosi ones y costras sobre una base eri tematosa
y se ex ti ende pos ter i or mente a todo el tegumento. La af ectaci n
mucos a es ex cep ci onal .
Diagnstico
Histologa:
- Pnfigo vulgar: amp ol l a intraepidrmica suprabasal por acant-
lisis (Figuras 76 y 77) (MI R 0 1 - 0 2, 26 0 ).
- Pnfigo foliceo: amp ol l a intraepidrmica a ni vel de la gr anu l o-
sa y subcrnea.
IFD: I gG deposi tada en los espaci os i ntercel ul ares de los q u er at i no-
ci tos. No p ueden di f erenci arse los di sti ntos ti pos de pnf igo por el
patrn de IF (MI R 0 2- 0 3, 24 8).
IFI: I gG anti sustanci a i ntercel ul ar de la epi der mi s (ASIC) posi ti vos
en ms del 7 5 %de paci entes (MI R 98- 99F, 1 5 0 ). T i enen una cor r e-
l aci n posi ti va, pero i nex acta con la acti vi dad de la enf er medad.
Tratamiento
Corti coi des sistmicos de el ecci n. Se empl ea predni sona 1 - 2 mg/ kg/ da
para control ar los brotes agudos. Se hace un descenso paul ati no y se u t i -
l i z a dosis de manteni mi ento durante aos. Tambin se usan i nmunosu-
presores: ci cl of osf ami da, az ati opri na y, ex cepci onal mente, sales de oro,
ci cl ospori na.
Ac. anticolgeno VII
Pnfigo Penf i goi de ampol l oso Epidermlisis - Dermati ti s
Herpes gestationis ampol l osa adqui ri da herpeti f orme
Figura 75. Enfermedades ampollosas autoinmunes.
Claves para el diagnstico histolgico
Figura 76. Pnfigo vulgar
Figura 77. Pnfigo vulgar con afectacin de la mucosa oral con erosiones
5 2
Der matol og a
RECUERDA
El pnf i go vul gar no s uel en p r odu ci r p r u r i t o a di f er enci a del p enf i ngoi de
amp ol l os o, el herpes gestationis y la der mat i t i s h er p et i f or me.
1 5.2. Penf igoide ampol l oso
El penf i goi de ampol l os o es la enf ermedad ampol l osa autoi nmune ms
f recuente. Cursa con ampol l as subepidrmicas nor mal mente en paci entes
de edad avanz adas (mayores de 6 0 aos), caracteri z ada histopatolgi-
camente por el depsito de I gG y C3 en la membrana basal (Figura 78).
Figura 78. Penfingoide ampolloso. Ampollas tensas.
Signo de Nlkolsky negativo
Etiopatogenia
El depsito de I gG di r i gi do contr a antgenos de la lmina lcida (hemi -
desmosoma) acti va el comp l ement o y pr ovoca una reacci n i nf l amat o-
ri a que desencadena la separacin dermoepi drmi ca.
Clnica
Tratamiento
En el tratami ento se usan corti coi des sistmicos: predni sona 1 mg/ kg/ da.
Si no hay respuesta, pueden empl earse az ati opri na u otros i nmunosupre-
sores.
Penfigoide cicatrizal
El p enf i ngoi de ci catr i z al es una enf er medad ampol l os a subepi drmi ca,
con caractersticas histolgicas e i nmunopatol gi cas si mi l ares al p enf i -
goi de amp ol l os o, aunq ue def i ni da por l esi ones mucosas con i mp or t an-
te tendenci a a la ci catri z aci n.
Clnica
Af ecta con mayor f recuenci a a muj eres de edad avanz ada. Se presenta
f undamental mente en mucosas, que por or den decreci ente de f recuenci a
son las si gui entes: boca, conj unti va, l ari nge, geni tal es y esfago. Se p r o-
ducen ampol l as con tendenci a a la cicatriz acin y a la f ormacin de sin-
equi as. Existen l esi ones cutneas que aparecen en un 3 0 %de los casos.
Diagnstico
Histologa e IFD: si mi l ar a las del penf i goi de amp ol l os o.
La IFI es habi tual mente negati va.
Tratamiento
El tr atami ento se l l eva a cabo con pr edni s ona, f r ecuentemente acom-
paada de i nmunos upres ores (az ati opri na o ci cl of os f ami da) segn la
gravedad y las mucosas af ectadas.
1 5.3. Herpes gestationiso
penf i goi de gestacional
La cl ni ca se basa en la apari ci n en gente mayor de ampol l as tensas
sobre pi el sana o sobre l esi ones habonosas. Predomi nan en el ab do-
men y en las reas f l ex oras de las ex tremi dades . Hay pr ur i to i ntenso.
No dej a ci catri ces. Existe af ectaci n de la mucosa oral hasta en un 3 5 %
de los casos. No hay si gno de Ni k ol s k y (MI R 0 0 - 0 1 , 1 34 ).
Diagnstico
Histologa: amp ol l a subepi drmi ca con i nf i l tr ado drmi co con eosi -
nfilos.
IFD: I gG +/ - C3 en depsito l i neal en la memb r ana basal de la unin
dermoepi drmi ca.
IFI: I gG ant i memb r ana basal ci rcul antes posi ti vos (MI R 0 5 - 0 6 , 1 42)
en un 7 0 - 8 0 % de los casos, si n correl aci n con la acti vi dad de la
enf er medad.
El herpes gestationis es una enf er medad amp ol l os a subepi drmi ca au-
t oi nmu ne de apari ci n en el emb ar az o y en el postparto, que cursa
como una erupci n de vesculas pruri gi nosas, pr oduci das por la pre-
senci a de I gG di ri gi das contra la memb r ana basal .
Clnica
Entre el segundo y el tercer tri mestre de la gestacin aparecen ppulas,
habones, vesculas y ampol l as pruri gi nosas que emp i ez an en el rea
p er i u mb i l i cal y se ex ti enden al resto de la pi el (Fi gura 79). Las mucosas
no suel en af ectarse. El brote puede autol i mi tars e, pero son comunes
nuevos epi sodi os en el postparto, con la t oma de anti concepti vos y con
nuevos embaraz os . Un 5 - 1 0 %de nios nace con l esi ones pareci das,
que se aut ol i mi t a en unas semanas, deb i do al paso de anti cuerpos ma-
ternos a travs de la pl acenta.
53
a
edicin
Q RECUERDA
El s i gno de Ni k os k y apar ece en el pnf i go y no en el resto de enf er me-
dades amp ol l os as au t oi nmu nes .
Diagnstico
Histologa: amp ol l a subepi drmi ca con eosinf ilos.
IFD: C3 en depsito l i neal en la memb r ana basal y en el 3 0 - 4 0 % de
casos, tambi n I gG.
IFI: I gG ant i memb r ana basal ci rcul antes posi ti vos en casi todos los
casos (empl eando anti cuerpos monocl onal es ). Factor HG (que se
cor r es ponde con una I gG capaz de f i j ar comp l ement o) pos i ti vo en
baj as concentr aci ones f r ecuentemente.
Tratamiento
Se real i z a con pr edni s ona oral en dosi s de 0 ,5 mg/ kg/ da. Pueden em-
pl earse los antihistamnicos oral es.
Figura 79. Herpes gestationis. Vesculas incipientes
1 5.4. Dermatitis herpeti f orme
(enf ermedad de Duhring- Brocq)
La dermati ti s her peti f or me es una enf er medad beni gna y crni ca carac-
teri z ada por ppulas y ves cul as simtricas mu y pruri gi nosas en reas
extensoras, en paci entes con una enteropata sensi bl e al gl uten en el
9 0 % de los casos, hab i t ual ment e asintomtica (MI R 0 0 - 0 1 , 2 5 8) .
Etiopatogenia
Su etiologa es des conoci da. Al ta i nci denci a de HLA- B8 y DR3. No se
ha demos trado relacin patognica entre la enteropata y los depsitos
cutneos de I gA, pero se pi ensa que el gl uten j uega un papel i mportante.
Clnica
Suel e comenz ar entre la s egunda y la cuarta dcadas de la vi da. Las
l esi ones son p ol i mor f as , con ppul as, pl acas u r t i car i f or mes y ves cu-
las ex cor i adas agrupadas - de ah el trmi no " h er p et i f o r me" - con di s -
tri buci n simtrica en reas de extensin (codos , r odi l l as , escpul as,
glteos, cu er o cab el l u do) si n af ectaci n mucos a. El sntoma f u nda-
ment al es el p r u r i t o. Sl o un 3 0 %manif estarn al ter aci ones cl ni cas
i ntesti nal es (di arrea, esteatorrea, dol or ab domi nal ) (MI R 9 9 - 0 0 , 1 28).
Histologa
Amp ol l a subepi drmi ca con mi croabscesos de p ol i mor f onucl ear es
en las papi l as drmi cas. I nf i l trado neutrof lico en dermi s .
IFD: depsito granul ar de I gA en el vrti ce de las papi l as drmi cas
(MI R 0 3- 0 4 , 1 0 7). Puede asoci ar C3.
IFI: no se detectan anti cuerpos ant i memb r ana basal . Son posi ti vos
los anti r r eti cul i na, ant i endomi s i o y anti mi cr os omal es .
Tratamiento
Dieta sin gluten: es el tr atami ento de el ecci n. Nor mal i z a la enter o-
pata y mej or a las l esi ones cutneas a l argo p l az o.
Sulfona: es el tr atami ento f armacol gi co de el ecci n. Los paci entes
deben tomar de por vi da la dosi s m ni ma que los mantenga l i bres de
l esi ones.
Figura 80. Dermatitis herpetiforme
1 5.5. Epidermlisis
ampollosa adqui ri da
Es una dermatosi s amp ol l os a crni ca rara, que af ecta a adul tos en
f or ma de hi per f r agi l i dad cutnea en z onas de roce, con f ormaci n de
ampol l as ante pequeos traumati s mos . Apar ecen ampol l as subepidr-
mi cas cons ecuenci a de la destruccin del col geno VI I de las f i bri l l as
54
Dermatol og a
de ancl aj e de la memb r ana basal por autoanti cuerpos I gG. Responde
de f or ma i rregul ar a cor ti coi des y a ci cl os p or i na.
1 5.6. Dermatosis con IgA lineal
Es una enf er medad amp ol l os a, beni gna y aut ol i mi t ada, que se presenta
en la i nf anci a y se caracteri z a por mostrar una cl ni ca i nter medi a en-
tre penf i goi de amp ol l os o y dermati ti s her peti f or me, y una histologa
tambi n i nter medi a, sal vo por el dato di f erenci al de mostrar en la i n-
munof l uor es cenci a di recta depsitos l i neal es de I gA en la z ona de la
memb r ana basal . Responde al tr atami ento con sul f ona.
______
ol losas que produc
RECUERDA
Las enfermedades ampol losas que producen depsitos de IgA (dermati-
tis herpetiforme y dermatosis IgA lineal) responden a sulfona. El resto se
tratan con corticoides.
PNFIGO VULGAR PENFIGOIDE AMPOLLOSO HERPES GESTATIONIS DERMATITIS HERPETIFORME
Clnica
40- 50 aos
Suelen afectar a mucosas
NO prurito
Ampolla flaccida
Nikolsky positivo
Anciano
A veces mucosa
S prurito
Ampolla tensa
No Nikolsky
Gestante
NO mucosas
Si prurito
Herpetiforme
No Nikolsky
15- 35 aos
NO mucosas
S prurito
Herpetiforme
No Nikolsky
IFD IgG IgG IgG IgA
Histologa
Ampolla INTRAepidrmica
Hay acantlisis
Ampolla SUBepidrmica
Hay eosinfilos
Hay eosinfilos
Neutrfilos en dermis
Tratamiento Corticoides Corticoides Corticoides Dieta sulfona
Recuerda Mortalidad 25 % MI R 2006!! Recidiva si nuevo embarazo Asociada a enfermedad celaca!!
Tabla 19. Enfermedades ampollosas autoinmunes
Cuando se observa una inmunofluorescencia directa positiva en la piel lesional y
perilesional, afectando a la sustancia intercelular de la epidermis, podemos hacer
el diagnstico de:
1 ) Penf igoide ampol l ar.
2) Dermati ti s herpetif orme.
3) Epidermlisis ampol l ar.
4) Enfermedad i nj erto contra husped.
5) Pnfigo vulgar.
MIR 0 2- 0 3, 248; RC: 5
Anciano de 80 aos de edad que bruscamente presenta, por el cuerpo y extremi-
dades, grandes ampollas sobre una base urticarial. Algunas son purpricas. No hay
afectacin de las mucosas. Se conserva el estado general. El prurito es discreto y las
erosiones postampollosas cicatrizan dejando mculas pigmentadas. Histopatolgica-
mente se ven ampollas subepidrmicas con abundantes eosinfilos. Por inmunofluo-
rescencia directa, se observa un depsito lineal de IgG y O a nivel de la membrana
basal. Cul es el diagnstico?
1 ) Pnfigo vulgar.
2) Pnfigo ci catri z al .
3) Penf igoide ampol l oso.
4) Dermatitis herpetif orme.
5) Dermatosis ampollosa IgA l i neal .
MIR 0 0 - 0 1 , 1 34; RC: 3
Una mujer de 23 aos consulta por presentar, desde hace varios meses, unas ppulas
y vesculas agrupadas localizadas en codos, rodillas, nuca y glteos. La realizacin
de una inmunofluorescencia directa objetiva depsitos granulares IgA en las papilas
drmicas. Cul de los siguientes enunciados es cierto en esta paciente?
1 ) Debe aplicarse una crema acaricida (l i ndano, permetrina) todas las noches.
2) El tratami ento de eleccin es un corti coi de tpico.
3) Es aconsej able que realice una dieta sin gl uten.
4) El mej or tratamiento es el yoduro potsico.
5) No presenta un riesgo ms elevado de l i nf oma.
MIR 99- 0 0 , 1 28; RC: 3
55
Dermatologa
Orientacin
MIR
16.
PANICULITIS
Este tema en realidad es muy
rentable, porque el esfuerz o es
mnimo. Se debe conocer
lo tpico del eritema
nodoso y de la vasculitis
nodul ar. Frecuentemente, el
diagnstico dif erencial ser
histolgico (ser til la regla
nemotcnica de la tabla).
Aspectos esenciales
f J J Las p ani cu l i t i s se cl as i f i can segn sus caracter sti cas anatamopatol gi cas.
j"2~] El er i t ema nu dos o (EN) se mani f i es ta en muj er es j venes con ep i s odi os r ecur r entes de nodu l os er i tematos os
dol or os os en z onas pr eti bi al es q u e cu r an si n dej ar ci cat r i z .
[3"] El EN p u ede ser i di opti co (l o ms f r ecuente) o apar ecer co mo respuesta a i nf ecci ones , f rmacos o enf er me-
dades si stmi cas.
[~4~] La histologa del EN es de p ani cu l i t i s septal si n vas cul i ti s .
Qf] La vas cul i ti s nodu l ar tambi n se presenta co n nodu l os en pi ernas , au nq u e s uel en af ectar a p ant or r i l l as . Las
l esi ones son ms crni cas, co n t endenci a a ul cerars e y dej ar ci cat r i z .
rp~[ La eti ol og a de la vas cul i ti s nodu l ar es des conoci da. C u ando se deb e a una reacci n de h i p er s ens i b i l i dad a
M. tuberculosis, r eci b e el no mb r e cl si co de er i t ema i ndu r ado de Baz i n.
["7"] La histologa de la vas cul i ti s nodu l ar es de p ani cu l i t i s l ob u l i l l ar con vas cul i ti s .
1 6 .1 . Concepto y clasificacin
La pani cul i ti s es la i nf l amaci n del t ej i do cel ul ar subcutneo, mani f estada co mo nodul os eri tematosos o vi o-
lceos, dol oros os que aparecen, pref erentemente, en las ex tremi dades i nf eri ores. Su diagnstico requi ere una
bi ops i a p r of unda que i ncl uya la hi p oder mi s . T anto si asoci an o no vascul i ti s en la histologa, la manif estacin
cl ni ca habi tual de las pani cul i ti s es en f or ma de nodul os o pl acas subcutneas. La presenci a de prpura pal pa-
bl e no es pr opi a de estos procesos, sindolo de las vascul i ti s leucocitoclsticas (MI R 0 9 - 1 0 , 1 6 ).
Clasificacin
NO VASCULITIS VASCULITIS
L u Preguntas
MIR 0 9- 1 0 , 1 6, 1 7- NM
MIR 98- 99F, 1 52
MIR 97- 98, 0 2
La cl asi f i caci n es histolgica y se
basa en la l ocal i z aci n del i nf i l tr ado
i nf l amat or i o y en la presenci a o au -
senci a de vascul i ti s asoci ada.
1 6.2. Eritema
nudoso
Es la pani cul i ti s ms f recuente. Apare-
cen nodul os y/ o placas subcutneas,
eritematosas, pref erentemente en la cara
anteri or de las piernas, de curso autol i -
mi tado y que af ecta predomi nantemen-
te a muj eres j venes (Figura 81 ).
Septo
Lobulillo
Eritema no- do- so:
- No= no vasculitis
- do= doloroso
- so= septal
Esclerodermia y afines
(mialgia- eoslnofilia)
Necrobiosls llpodica
Paniculitis de Weber- Christian
(generalizada)
Pancretica (necrosis grasa)
(MI R 9 7 - 9 8, 0 2 )
Dficit de ct-1 antitripsina
LES
Infecciosa
Neonatal
Postesteroldea
Fsica
Histioctica citofgica
PAN (que lo sePAN)
Tromboflebitis
migratoria
Eritema indurado de
B- a- zin:
- B="B"asculltis
- a = adipocito
- in = indolora
(vasculitis nodular)
Tabla 20. Clasificacin de las paniculitis
56
Der matol og a
Cura si n dej ar ci catri z en un pl az o de cuatro o seis semanas. Puede
acompaarse de mal estar general , f i ebre y artral gi as.
Etiologa
Se pi ensa que es una respuesta i nmunol gi ca desencadenada por ml -
ti pl es estmulos antignicos di f erentes:
Infecciones:
- Bacterianas: estreptococos (la ms f recuente), tubercul os i s , l e-
pra, l i nf ogr anul oma venreo, Yersinia, Mycoplasma.
- Fngicas: bl astomi cosi s, hi stopl asmosi s.
- Vricas: mononucl eos i s i nf ecci osa.
Enfermedades sistmicas:
- Sarcoidosis (MI R 0 9- 1 0 , 1 7 - NM), enf er medad i nf l amator i a i ntes-
ti nal (enf ermedad de Cr ohn), sndrome de Behqet.
- Neoplasias: l i nf omas y l eucemi as.
Frmacos:
Ant i concep t i vos oral es, sul f ami das, b r omur os , yodur os .
1 6.3. Vasculitis nodular.
Eritema i ndurado de Bazin
Pani cul i ti s caracteri z ada por nodul os eri tematosos, hab i t ual ment e i n-
dol or os , l ocal i z ados en la cara posteri or de las pi ernas, que suel en u l -
cerarse y dej ar una ci catri z atrfica (Fi gura 82). Evol uci ona en brotes
recurrentes de f or ma crni ca. Af ecta con mayor f r ecuenci a a muj eres
con edades comp r endi das entre 3 0 y 5 0 aos (MI R 98- 99F, 1 5 2).
Etiologa
Es de etiologa des conoci da. Se cree debi da a nmunocompl ej os que
daar an los vasos hi podrmi cos de medi ano cal i br e, con la cons i -
gui ente destruccin del l ob u l i l l o. Cuando se rel aci ona con una tuber-
cul osi s, reci be el nomb r e de "er i tema i ndur ado de Baz i n". En l las
l esi ones se deben a f enmenos de hi per s ens i bi l i dad, por l o que aunq ue
es pos i bl e detectar materi al gentico de M. tuberculosis por tcni cas de
PCR, el cu l t i vo es s i empre negati vo.
Diagnstico Diagnstico
El diagnstico es conf i r mado medi ante la histologa, donde se observa
un i nf i l tr ado i nf l amat or i o i ni ci al de neutrfilos y ms tarde de cl ul as
mononucl ear es , si n vascul i ti s.
Tratamiento
El diagnstico es histolgico: pani cul i ti s l ob ul i l l ar o mi x t a acompaada
de una vascul i ti s que af ecta a arteri as o venas l obul i l l ares . En la mi t ad
de los casos se pueden obj eti var gr anul omas tuber cul oi des con caseo-
sis y necrosi s grasa.
Tratamiento
Reposo en cama, vendas compresi vas y el i mi naci n del agente etiol-
gi co. Se deben empl ear AI NE (AAS, i ndometaci na) o yodu r o potsico.
Los cor ti coi des oral es se utiliz arn para casos ms severos.
Reposo en cama y AI NE o yodu r o potsico. En caso de relacin con
tubercul os i s , la t r i p l e terapi a especf ica p uede resul tar benef i ci osa.
Fi gura 8 1 . Eri tema nu dos o
| RECUERDA
La apari ci n de er i t ema nu dos o con adenopat as hi l i ares bi l ateral es y
f i ebr e es una f or ma de presentaci n aguda de la s ar coi dos i s q u e rec
el no mb r e de s ndrome de Lof gr en.
I RECUERDA
El yo du r o potsi co si rve para tratar las p ani cu l i t i s , el s ndrome de Sweet
y l a es por otr i cos i s cutnea.
57
a
edicin
Enferma de 52 aos a la que, desde hace aos, le aparecen en piernas lesiones nodu- En el eritema nudoso, la anatoma patolgica se caracteriza por:
lares que evolucionan, con pocas de mejora y empeoramiento y que a veces se ul-
ceran. En el estudio anatomopatolgico se demuestra la existencia de una paniculitis 1 ) Acantosis.
lobulillar. Cul sera su diagnstico? 2) Acantlisis.
3) Paniculitis septal.
1 ) Panarteritis nudosa. 4) Espongiosis.
2) Eritema i ndurado de Baz in. 5) Paniculitis l obul i l l ar.
3) Eritema nudoso.
4) Poliangetis microscpica. RC 3
5) Esclerodermia.
MI R98- 99F, 1 5 2; RC: 2
58
r
Aspectos esenciales
L.
MANIFESTACIONES CUTNEAS
DE LAS ENFERMEDADES ENDOCRINAS
Y METABLICAS
MIR
Se trata de un tema poco
i mportante cuyo estudio
se podr solucionar con lo
ref lej ado en los Aspectos
esenciales. Lo ms preguntado
ha sido las manifestaciones
cutneas relacionadas con la
diabetes mel l i tus, sobre todo,
la necrobiosis lipodica.
(~~| El mi x edema pr eti bi al es t pi co de l a enf er medad de Graves. Su curs o es i ndep endi ent e de la f unci n t i r oi dea.
|~2~] El mi x edema gener al i z ado aparece en f or mas graves de h i p ot i r oi di s mo y se cura al cor r egi r la f unci n t i r oi dea.
[~3~| La dermopat a di abti ca es la mani f estaci n cutnea ms f r ecuent e de l a di abetes mel l i t u s .
["4] Au nq u e la necr ob i os i s l i po di ca es ms f r ecu ent e en di abti cos, su cur s o es i ndep endi ent e del cont r ol gl uc-
mi co. Se mani f i es ta c o mo nodul o- p l acas mar r ones o amar i l l ent as y atrf icas q u e t i enden a ul cerars e. Suel en
l ocal i z ar s e en cara anter ol ater al de pi er nas .
Pr egu nt as
- MIR 0 1 - 0 2, 1 37
- MIR 99- 0 0 F, 1 53
1 7.1 . Patologa
ti roi dea
Hipertiroidismo
Piel cal i ente, eri tematosa e hiperhidrti-
ca. Puede haber al opeci a di f usa y uas
de Pl ummer (Figura 83) (cncavas y con
oniclisis di stal ).
En la enf ermedad de Graves hay mi x e-
dema preti bi al (placas marrones- rosa-
das en cara anteri or de piernas) (Figura
84). La dermopata es una mani f esta-
cin extrati roi dea de esta enf ermedad
y est medi ada por la activacin i nmu -
nolgica de los f i brobl astos que p r odu -
cen mucopolisacridos, con l o cual no
se modi f i ca con la normaliz acin de la
f uncin ti roi dea. El tratami ento, p or t an-
te, no ser el del proceso ti r oi deo causal
si no con corti coi des tpicos potentes.
Hipotiroidismo
La pi el queda plida, fra y seca. El
camb i o cutneo ms tpico es el mi x e-
dema general i z ado (debi do al depsi -
to de mucopol i sacri dos en dermi s),
que s mej ora con la normal i z aci n de
la f unci n ti r oi dea.
Figura 83. Uas de Plummer
5 9
a
edicin
Q RECUERDA
No se deb e conf u ndi r mi x edema p r et i b i al (Graves) con mi x edema ge-
ner al i z ado ( h i p ot i r oi di s mo) .
1 7.2. Diabetes mel l i tus (MIR99-OOF,IS3)
En la DM , hay una mayor s u s cep t i b i l i dad a las i nf ecci ones cutneas,
ya sea bacteri anas (eri trasma, p i oder mi t i s estaf i l occi cas) o f ngi cas
{Candida, der matof i tos i s ). Deb i do a al ter aci ones metabl i cas de l os
l pi dos, son f recuentes l os x ant omas er u p t i vos , q u e apar ecen de f or -
ma sbita co mo ppul as amar i l l ent as por au ment o de q u i l omi cr ones
y des aparecen con el cont r ol metabl i co. C o mo en otras x ant omat o-
sis, es p os i b l e encont r ar acmul os en der mi s de hi s ti oci tos es p u mo-
sos, l l enos de l pi dos en la histologa.
La manif estacin cutnea ms f recuente de los diabticos es la der-
mopata di abti ca: pl acas marrones, i rregul ares y asintomticas en las
pi ernas (Fi gura 85 ). Son debi das a la microangiopata subyacente.
Figura 85. Dermopata diabtica
Otras mani f es taci ones habi tual es son las s i gui entes :
Acantosis nigricans: pl acas marrones, papi l omatos as , ater ci opel a-
das, en f l ex uras de cuel l o, axi l as e i ngl es.
Figura 86. Acantosis nigricans
6 0
Necrobiosis lipodica: es mu y rara. Es ms f r ecuent e en muj er es ,
y au nq u e t i ene pr ef er enci a por la cara anter ol ater al de la p i er na,
p u ede aparecer en cara, t r onco y ex t r emi dades s uperi ores (Fi gura
87 ). Es p os i b l e q u e pr eceda a la di abetes y su cur s o es i ndep en-
di ent e del cont r ol gl ucmi co. Un 4 0 % de necr obi os i s l i po di cas
apar ecen en aus enci a de di abetes .
Cl ni camente se f or man pl acas apl anadas , atrf icas, b i en d el i mi -
tadas, de col oraci n amar i l l ent a, con tel angi ectasi as s uperf i ci al es
q u e p u eden ul cerarse deb i do a la atr of i a i ntens a. Se emp l ean l os
cor t i coi des tpi cos co mo t r at ami ent o con escaso xito (MI R 0 1 -
0 2 , 1 3 7 ) .
Figura 87. Necrobiosis lipodica
Granuloma anular: pl acas anul ares eri tematosas l ocal i z adas en
dorso de manos, codos o rodi l l as (Fi gura 88). Hi stol gi camente se
apreci a necrosi s del col geno con un gr anul oma en emp al i z ada al -
rededor, si endo la histologa mu y pareci da a la de la necrobi osi s
lipodica y al nodu l o r eumatoi de. La f or ma sistmica o di s emi nada
es la que ms se asoci a a DM . Puede tratarse con corti coi des tpicos
o i ntral esi onal es, aunq ue en el 7 5 % de los casos desaparece dentr o
de los dos pr i mer os aos.
Foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle: sobre t odo cu ando
hay nef ropata t er mi nal . Ap ar ecen ppul as y nodu l os cr at er i f or -
mes.
Figura 88. Granuloma anular
Dermatologa
r
Aspectos esenciales
k.
18.
DE LAS ENFERMEDADES DIGESTIVAS
Orientacin
MIR
El obj eti vo de este tema
es remarcar el pioderma
gangrenoso. Simplemente es
necesario identificar el caso
por lo tpico de la clnica.
j~~] T ant o el p i oder ma gangr enos o (PC) co mo el er i t ema nodos o (EN) p u eden asoci arse a Ell.
J j El PG se presenta c o mo una l cera s ocavada de bor des s obr eel evados vi ol ceos q u e cr ece a pesar del t r at a-
mi ent o anti bi ti co. Es mu y dol or os o y p u ede i mp l i car f i eb r e.
f~3~] Su cur s o es i ndep endi ent e de la af ectaci n i ntes ti nal de l a Ell y presenta f enmeno de pater gi a.
["4] Se trata de un di agnsti co de ex cl usi n: es ob l i gado descartar causas i nf ecci os as y no i nf ecci os as (vascul i ti s).
1 8.1 . Enf ermedad Inf lamatoria Intestinal (Ell)
La enf er medad i nf l amatori as i ntesti nal presenta mani f estaci ones cutneas en un 1 5 % de los casos. Existen vari as
dermatosi s que se asoci an de f or ma tpica con esta enf er medad y su apari ci n puede ayudar al diagnstico del
cuadr o di gesti vo.
Pioderma gangrenoso
El p i oder ma gangrenoso es una dermatosi s neutroflica reacti va caracteri z ada por la apari ci n de lceras do-
l orosas. Es idioptico en el 4 0 - 5 0 % de los casos o se asoci a a enf ermedades co mo col i ti s ul cerosa, artri ti s reu-
matoi de, gammapatas monocl onal es , trastornos mi el opr ol i f er ati vos , enf er medad de Behcet, hepati ti s crni ca
acti va, etc.
I ni ci al mente aparecen pstulas nicas o mltiples que coal escen en nodul os dol orosos que se ul cer an. Las l ce-
ras son de cr eci mi ent o progresi vo, con f ondo necrti co. Es caracterstico que el b or de sea sobreel evado y vi ol -
ceo. Son ms f recuentes en ab domen y pi ernas, suel en acompaarse de f i ebre y, a veces, de artri ti s (Fi gura 89 ).
La asociacin a Ell es vari abl e; un 3 0 %de paci entes con p i oder ma gangrenoso puede asoci ar Ell. Es ms habi tual
en relacin con la col i ti s ul cerosa que con la enf ermedad de Cr ohn. Si guen ambas enf ermedades un curso cl ni co
i ndependi ente de la enf ermedad cutnea. Presenta f enmeno de patergi a, al i gual que la enf ermedad de Behget.
Hi stol gi camente exi ste una lcera con un i nf i l tr ado i nf l amat or i o de neutrfilos si n vascul i ti s.
El tr atami ento se basa en pr edni s ona en dosi s al tas. Las al ternati vas son las si gui entes: ci cl os p or i na, sul f ona,
cl of az i mi na, mi noci cl i na, con resul tados di versos.
Eritema nudoso
(T) Preguntas
representativas.
La Ell es una causa rara de esta enf er medad. Nor mal ment e, cu ando aparece el eri tema nudos o (Fi gura 9 0 ), lo
hace as oci ado a un brote acti vo de la Ell, al cont r ar i o que el p i oder ma gangrenoso, que no guarda relacin con
el gr ado de acti vi dad de la El l .
6 1
a
edicin
r
Enfermo de 50 aos de edad a quien desde hace 1 ao, le aparecen, en distintas zo-
nas de la piel, lesiones ulcerosas, que crecen en superficie y en profundidad, con un
borde de las lceras en que existen lesiones pustulosas. Estas lceras, algunas veces,
regresan por el centro. Los traumas provocan la aparicin de nuevas lesiones. El
enfermo tiene alteraciones intestinales que se diagnostican de colitis ulcerosa. Cul
sera el diagnstico?
1 ) Eritema nudoso.
2) Necrosis grasa pancretica.
3) Pioderma gangrenoso.
4) Vasculitis granulomatosa.
5) Mi cosi s sistmica.
RC: 3
6 2
r
Aspectos esenciales
DE OTRAS ENFERMEDADES INTERNAS
Orientacin
MIR
Tema relativamente
importante. Las preguntas
suelen ser tpicas
y orientadas a dos patologas
f undamental mente:
la sarcoidosis y el
pseudoxantoma elstico. No
es necesario prof undi z ar en el
estudio de estas enfermedades,
sino recordar el dato tpico
que permitir hacer el
diagnstico.
Q~j La lesin ms caracter sti ca de la s arcoi dos i s es el l upus p er ni o.
[~2~[ La ami l oi dos i s l ocal i z ada cutnea p u ede ser macu l ar , p ap u l ar o nodu l ar . Una caracter sti ca r el evante es el
p r u r i t o.
f j l La ami l oi dos i s si stmi ca p r i mar i a (AL) p u ede af ectar a la p i el . La s ecundar i a no. Son t pi cas las ppul as y las
pl acas de as pecto creo l ocal i z adas en cara y cu el l o.
[4~] La pel agr a, p or df i ci t de ni aci na o tri ptf ano, se mani f i es ta a ni vel cutneo c o mo una der mat i t i s f ot os ens i b l e
q u e di b u j a en el cu el l o el s i gno cl si co del col l ar de Casal .
[~5~] El p s eu dox ant oma el sti co se car acter i z a p or p i el con as pecto de " p i el de p o l l o des p l u mado " en l ateral es del
cu el l o y estras angi oi des en l a r eti na.
("o"] El s ndrome de Mar f an presenta ar acnodact i l i a, subl uxaci n del cr i s t al i no y estras de di stensi n.
1 9. 1 . Sarcoidosis
Pr egu nt as
- MIR 0 0 - 0 1 , 82
MIR 99- 0 0 F, 1 50
- MI R98- 99F, 1 48
En la sarcoi dosi s, un 2 5 %de los paci entes pueden presentar mani f estaci ones cutneas como, ppulas i nf i l tradas
de col or par do o vi ol ceo, eri tema nudos o (que es la manif estacin ms comn y f or ma parte del s ndrome de
Lfgren), o bi en l upus per ni o. Este es la lesin ms caracterstica de la sarcoi dosi s: una pl aca empastada, vi ol -
cea, en la nari z , mej i l l as o lbulos
de las orej as, que se asoci a con
f ormas crni cas de sarcoi dosi s (Fi -
gura 91 ) (f i brosi s p u l monar , uvetis
crni ca y qui stes seos) (MI R 99-
0 0 F, 1 5 0 ).
Di agnsti co
Se basa en u n cu adr o cl ni co y
radi ol gi co comp at i b l e, evi den-
ci a hi stol gi ca de gr anu l omas
s ar coi deos (no casei f i cantes) y
negat i vi dad de cu l t i vos y t i nci o -
nes para otras enti dades (hongos ,
b aci l os ci do- al cohol resi stentes,
etctera).
RECUERDA
No conf u ndi r el l upus p er ni o
con el l upuas vul gar , una f or ma
de t ub er cul os i s cutnea.
Fi gura 91. Lupus p er ni o
6 3
a
edicin
Tratamiento
Para el tr atami ento se pautan cor ti coi des oral es. La cl or oq u i na es til
en el manej o de l esi ones cutneas crni cas.
1 9.2. Ami l oi dosi s
En la ami l oi dos i s ex i s ten f or mas de af ectaci n cutnea l ocal i z ada
que se mues tr an co mo mcul as, ppul as o nodu l os mu y p r ur i gi nos os
en el t r onco y en las pi ernas , q u e no guar dan rel aci n con la a mi -
l oi dos i s si stmi ca.
En las f or mas si stmi cas, la ami l oi dos i s p r i mar i a (AL) es la q u e mu es -
tra ms af ectaci n cutnea. Es t pi ca la tr ada: s ndrome del tnel car-
p i ano, macr ogl os i a y l esi ones mucocutneas (petequi as y eq u i mos i s
espontneas, ppul as o pl acas de as pecto creo p er i or b i t ar i as - " oj os
de map ach e " (Fi gura 9 2 ) - y en otras l ocal i z aci ones ) . Se deb en des-
cartar di scrasi as de cl ul as B o mi el oma ml ti pl e. Fi gura 92. Oj os de map ach e
1 9.3. Deficiencias nutricionales
Las def i ci enci as nu t r i ci onal es estn res umi das en la T abl a 2 1 .
RECUERDA
La i nf i l traci n de l a p ar ed vas cu l ar p or el ami l o i d e y l a al teraci n de
l a coagul aci n q u e p r o d u ce f aci l i t a la apari ci n de eq u i mos i s ant e
t r au mat i s mos m ni mos (s i gno de l a prpura del p el l i z co) , q u e en l a
regi n p er i or b i t ar i a r eci b e el no mb r e de s i gno de o j o de map ach e.
ENFERMEDAD DFICIT CAUSA CLNICA
Acrodermatitis
enteroptica
(Figura 93)
Zi nc
Df icit enz i mti co en la absorci n de z i nc.
HAR (se presenta en recin naci dos) (MI R 98- 99F, 1 4 8).
Der mat i t i s ves i cul oampol l os a, pl acas erosi vas sangrantes
(cara de payaso), cada de pel o y f r agi l i dad ungueal , di arrea
Pelagra
(Figura 94)
Ni aci na y/ o tri ptf ano
Mal nutri ci n o al teraci ones del met ab ol i s mo del
tri ptf ano (s ndrome carci noi de)
Di arrea + demenci a + der mat i t i s f ot os ens i b l e con ppul as
er i t emat odes camat i vas (col l ar de Casal)
Vi tami na C o ci do Queratosi s f ol i cul ar en braz os, prpura per i f ol i cul ar y s angr ado
de enc as. Hemat omas dol or os os subperisticos
Escorbuto
ascrblco
Di eta p ob r e en f rutas y verduras f rescas
Queratosi s f ol i cul ar en braz os, prpura per i f ol i cul ar y s angr ado
de enc as. Hemat omas dol or os os subperisticos
Tabla 21. Def i ci enci as nutri ci onal es
Fi gura 94. Pel agra
64
1 9.4. Trastornos del tej i do elstico
Los tras tornos del t ej i do conect i vo y sus mani f es taci ones se r es umen
en la T abl a 2 2 .
PSEUDOXANTOMA ELSTICO
Concepto Enfermedad gentica en la cual se calcifican las fibras elsticas del tejido cutneo, ocular y cardiovascular
Tipos
I: alteraciones cutneas, oculares y cardiovasculares
I I : slo alteraciones cutneas
Manifestaciones cutneas Ppulas amarillas "en piel de pollo" en pliegues
Manifestaciones oculares
Estras angioides (lo ms frecuente, 50%)
Alteraciones del pigmento retiniano (lo ms precoz) (MI R 0 0 - 0 1 , 82 ) .
Manifestaciones vasculares
Claudicacin intermitente
Hemorragia digestiva
Hipertensin
Oclusin coronaria
SINDROME DE MARFAN
Concepto Enfermedad gentica autosmica dominante
Estras de distensin (las ms frecuentes)
Elastosis perforante serpiginosa
Manifestaciones oculares Luxacin del cristalino
Manifestaciones esquelticas
Cifoescoliosis
Aracnodactilia
Deformidad torcica
Manifestaciones vasculares
Aneurismas articos
Prolapso mitral
SNDROME DE EHLERS- DANLOS
Concepto
Grupo de enfermedades genticas con varias formas de herencia
(tipo 1 es autosmica dominante y la ms severa)
Fragilidad (arrugada y aterciopelada)
Alteracin de la cicatrizacin
Manifestaciones osteoarticulares Hiperextensibilidad articular y ligamentosa
Otros
Ditesis hemorrgica
Alteraciones cardacas
Alteraciones oculares
Tabla 22. Trastornos del tejido elstico
Una mujer de 39 aos, diagnosticada previamente de prolapso mitral, es remitida
por presentar hiperlaxitud articular generalizada. En el examen fsico, objetivamos la
presencia de ppulas blanquecino- amarillentas en zonas de flexin de las axilas y el
cuello. Un examen oftalmolgico muestra estras angioides en la retina. Cul de las
siguientes enfermedades hereditarias presenta la paciente?
1) Pseudoxantoma elstico.
2) Sndrome de Ehlers- Danlos ti po III.
3) Sndrome de Marf an.
4) Ocronosis.
5) Osteognesis imperf ecta.
MIR 0 0 - 0 1 , 82; RC: 1
En Dermatologa se denomina lupus pernio a una forma de:
1 ) Lupus tubercul oso.
2) Lupus eritematoso.
3 ) Sarcoidosis.
4) Pernios5.
5) Psoriasis.
MIR 99- 0 0 F, 1 50 ; RC: 3
20.
FACOMATOSIS
Aspectos esenciales
Tema poco rentable,
que requiere un esfuerz o
considerable en su estudio
y que no suele preguntarse
en el MIR. Sera conveni ente
limitar el estudio a la
neurof ibromatosis ti po 1
y a la esclerosis tuberosa,
centrndose en los puntos
clave de cada una de ellas. Si
se qui ere ori entarl o de f orma
sencilla, hay que aprenderse
solamente los Aspectos
esenciales e ir directamente
a las caricaturas del f i nal del
captulo.
[~7"j Las f acomat os i s o s ndromes neurocutneos se car act er i z an p or una mayor i nci denci a de neopl as i as cutneas
y neurol gi cas. Son de her enci a autosmi ca domi nant e y ex p r es i vi dad mu y var i ab l e.
QfJ Las manch as caf con l eche s on el s i gno ms p r ecoz de la neu r of i b r omat os i s t i p o I (NF- I).
[~T~j Las ef l i des ax i l ares (si gno de C r owe) y l os nodu l os de Li sch del i ri s s on mu y espec f i cos de NF- I .
[4] El gl i o ma de ner vi o pti co y el f eo cr o mo ci t o ma son t u mor es a tener en cuent a en l a NF- I.
"5"] La Escl erosi s T ub er os a (ET) p u ede ex presar ep i l ep s i a, retraso ment al y l esi ones cutneas c o mo l os angi of i b r o-
mas f aci al es y f i b r omas ungueal es .
f j f j Las manch as hi pocrmi cas l anceol adas s on las l esi ones cutneas ms pr ecoces de ET, p er o no son espec -
f i cas.
|~7~] El as t r oci t oma gi gant ocel u l ar es u n t u mor cer ebr al q u e sl o se mani f i es t a en paci entes co n ET. Son f r ecuentes
l os angi omi ol i p omas ml ti pl es renal es.
("3"] El s ndrome de Sturge- Weber se def i ne p or u na (mal f ormaci n cap i l ar ) en el t er r i t or i o del tri gmi no y en
meni nges ; p u ede p r odu ci r ep i l ep s i a.
j~9~| La pr es enci a de angi omas en r eti na, p i el y cer eb el o con p ol i ci t emi a y qui stes o t u mor es renal es es caracter s-
t i co de la enf er medad de von Hi p p el - Li ndau .
Las f acomatosi s son un gr u p o heterogneo de enf ermedades genticas, conoci das como sndromes neurocut-
neos, caracteri z ados por anomal as en tej i dos neuroectodrmi cos y por padecer una predisposicin aumentada
para neopl asi as neurolgicas y cutneas. A conti nucaci n, en la T abl a 2 3 , se muestran sus caractersticas p r i n-
ci pal es.
Manifestaciones
(F) Pr egu nt as
- M I R 0 6- 0 7, 74
- M I R 99- 0 0 , 26 0
- M I R 97- 98, 59
Caractersticas
ANGIOMATOSIS ENCFALO- TRIGEMINAL
(SNDROME DE STURGE- WEBER)
Malformacin capilar (mancha en vino de Oporto)
en la primera/ segunda rama trigeminal.
Angioma leptomenngeo occipital con calcificaciones
de doble contorno en "va de tren":
- Produce crisis comiciales
ANGIOMATOSIS CEREBELO- RETII ANA
(ENFERMEDAD DE VON HIPPEL- LINDAU)
Herencia autosmica dominante, cromosoma 3
Angiomas cutneos
Hemangioblastomas retianos:
- Primera manifestacin de la enfermedad
- Dan desprendimientos retianos y disminucin
de la agudeza visual (MI R 0 6 - 0 7 , 74)
Hemangioblastoma cerebeloso. Puede secretar
eritropoyetina y dar policitemia
Quistes, adenomas y/ o carcinomas renales (HTA),
pancreticos, hepticos y de epiddlmo
Feocromocitoma
6 6
Der matol og a
Herencia
ESCLEROSIS TUBEROSA (ENFERMEDAD DE PRINGLE- BOURNEVILLE 0"EPILOIA"
Autosmica dominante, cromosomas 9 y 16
Diagnstico
Manifestaciones neurolgicas
Manifestaciones renales
Manifestaciones cardacas
Un solo criterio patognomnico o dos o ms de los tpicos.
Los patognomnicos son:
Angiofibromas faciales
Fibromas ungueales (tumores de Koenen)
Tuber cortical
Astrocitomas retianos mltiples
Nodulo subependimario glial o astrocitoma de clulas gigantes
Nodulos calcificados subependimarios mltiples en la TC o la RM que
protruyen hacia el ventrculo
Mculas hipopigmentadas lanceoladas. Precoces, no especficas
(tambin en sanos)
Angiofibromas faciales ("adenomas sebceos"). Ppulas marronceas
perinasales. Patognomnicos (MI R 9 7 - 9 8, 5 9 )
Fibromas peri y subungueales (tumores de Koenen). Patognomnicos
Placas en piel de chagrn. Rugosas
Crisis convulsivas. Precoces
Retraso mental
Hamartomas cerebrales parenquimatosos (tberes corticales).
Patognomnicos
Hamartomas subependimarios guales. Patognomnicos. Algunos son
astrocitomas gigantocelulares, exclusivos de esta enfermedad
Hamartomas guales retianos. Patognomnicos
Angiomiolipomas bilaterales mltiples, quistes
Rabdomioma
Figura 96. Esclerosis tuberosa. Facies caracterstica
con angiofibromas
Herencia
NEUROFIBROMATOSIS TIPO I (ENFERMEDAD DE VON RECKLINGHAUSEN)
Autosmica dominante, relacionada con protena supresora tumoral
del cromosoma 17
Diagnstico
Manifestaciones seas
Manifestaciones endocrinas
Deben cumplirse dos o ms criterios:
Seis o ms manchas caf con leche (mayores de 5 mm en prepberes
y de 15 mm en postpberes)
Dos o ms neurofibromas o un neurofibroma plexiforme
Eflides en pliegues axilares o inguinales (signo de Crowe)
Dos o ms hamartomas del iris (nodulos de Lisch)
Glioma ptico
Alteraciones seas distintivas: displasia esfenoidal, pseudoartrosis,
adelgazamiento de la cortical de los huesos largos
Un familiar de primer grado afecto, segn los criterios anteriores
Manchas caf con leche. El signo ms precoz
Neurofibromas
Eflides axilares. Patognomnicas
Nodulos de Lisch. Son hamartomas del iris, muy especficos de NF- 1 ya
que estn en el 100%de los pacientes mayores de 20 aos
Pseudoartrosis del tercio distal tibial
Displasia del ala mayor del esfenoides
Pubertad precoz
Feocromocitomas
Otras
Manifestaciones digestivas
Manifestaciones cardiovasculares
Manifestaciones oncolgicas
Herencia
Neurofibromas en tracto digestivo: estreimiento, hemorragias,
obstruccin
HTA por feocromocitoma (MI R 9 9 - 0 0 , 2 6 0 )
Predisposicin para tumor de Wilms, rabdomiosarcoma, melanoma
maligno, leucemias, retinoblastoma
NEUROFIBROMATOSIS TIPO II
Relacionada con el cromosoma 22
Manifestaciones
1 Neurinomas bilaterales en octavo par craneal, meningiomas.
i Mnima o nula clnica cutnea
Figura 97. Esclerosis tuberosa
Tabla 23. Facomatosis
6 7
a
edicin
Nodul os de Lisch (muy especficos)
NEUROFIBROMATOSIS TIPO I
Cromosoma 1 7
Gl i oma ptico
V Neurof i bromas
1 Eflides axilares
I \ (si gno de Crowe)
ESCLEROSIS TUBEROSA
Cromosoma 1 6 y 9
Angi of i bromas
f aciales (Pringle
Crisis convul si vas
(Sd. de West)
HTA 2.
a
a f eocromoci toma
Cif oescoliosis
NEUROFIBROMATOSIS TIPO I
Cromosoma 22
Neurof i bromas bilaterales del VIII PC
Sordera neurosensori al retrococlear
Afectacin del f acial
El t umor surge de la rama vesti bul ar
Clnica de fosa posteri or
Fi bromas
ungueal es
(T. de Koenen)
Placa de piel
de z apa
(regin l umbosacra)
VON- HIPPEL- LINDAU
Cromosoma 3
Angi omas
en piel
Mancha de vi no Oporto (trigmino)
Angi omatosi s leptomenngea
Calcif icaciones en "va de t r en"
Crisis epilpticas
\ v HTA 2.
i r i a
a f eocromoci toma
Carcinoma renal
y quistes renales
Fi gura 99. Facomatosi s
6 8
Dermatologa
Y
En una revisin, a un adolescente diagnosticado de sndrome de von Recklinghausen, 3) Feocromocitoma i ntraabdomi nal .
se le descubren cifras altas de tensin arterial, sin ninguna otra sintomatologa. Qu 4 Nefropata mesangial asociada.
cuadro patolgico acompaante de los siguientes hay que descartar? 5) Estenosis carotdea por carci noma medular de ti roi des.
1 ) Schwannoma perirrenal. MIR 99- 0 0 , 26 0 ; RC: 3
2) Gl i oma en regin hipotalmica.
6 9
L Dermatologa
Sfi
Orientacin
MIR
21.
TUMORES BENIGNOS Y LESIONES
CUTNEAS PRECANCEROSAS
r
Aspectos esenciales
Tema poco i mportante. Lo
nico preguntado han sido
ias lesiones precancerosas,
siendo la queratosis actnica
la ms f recuente. Tambin
hay que recordar el nevus
sebceo de Jadassohn y los
sndromes que obl i gadamente
desarrollan neoplasias (Gorl i n
y xeroderma pigmentoso).
Uti l i z ad la tabla de las
principales precancerosis para
aprender lo esencial.
[~~| La quer atos i s act ni ca es la lesin pr ecancer os a ms f r ecuent e y l a f otoexposi ci n crni ca, el procarci ngeno
con mayor p r eval enci a. Puede degener ar en car ci noma es camos o.
f j f j T odas las l esi ones crni cas de la p i el p u eden degener ar en car ci noma es camos o. El nevus sebceo de J adas-
s ohn es una al teraci n congni ta q u e es p os i b l e q u e degener e en car ci noma bas ocel ul ar .
j~3~| El s ndrome de Go r l i n se mani f i es ta con ml ti pl es car ci nomas bas ocel ul ar es en paci entes j venes y co n
i ndep endenci a de l a f otoexposi ci n.
("4"] En el x er oder ma p i gment os o ex i s te una s ens i b i l i dad ex ager ada al s ol , con apari ci n de s i gnos de f ot oen-
vej eci mi ent o cutneo p r ecoz , al ter aci ones ocul ar es y ml ti pl es car ci nomas (bas ocel ul ares y escamosos) y
mel anomas .
21 . 1 . Tumores cutneos beni gnos
Queratosis seborreica
La q u er at os i s s eb or r ai ca es el t u mo r b eni gno ms f r ecu ent e del ser h u ma n o , p u es t o q u e f o r ma p ar t e
del p r oces o de en vej ec i mi en t o cutneo. No r eq u i er e t r at ami ent o , ya q u e no degener a en l es i ones
mal i gnas .
QD Preguntas
MIR 0 9- 1 0 , 1 33
MIR 0 3- 0 4, 1 1 1
MIR 98- 99, 1 45
Cl ni camente son ppulas hi perque-
ratsicas, de superf i ci e caracters-
ti camente untuosa o aterci opel ada
al tacto, con crestas, f i suras y t ap o-
nes crneos en su superf i ci e (Fi gura
1 0 0 ). Hab i t u al ment e se p i gment an,
mos tr ando una col oraci n marrn o
negruz ca. Se l ocal i z an en la cabez a
y el t r onco y pueden ser numerosas
(MI R 0 9 - 1 0 , 1 33).
Au nq u e actual mente se di scute si es
una coi nci denci a f ortui ta, la er u p -
ci n en brote de mltiples queratosi s
seborrei cas pruri gi nosas cl si camen-
te se cons i deraba un mar cador de
neopl asi a vi sceral (si gno de Leser-
Trel at) y est obl i gaba a descartar la
ex i stenci a de un adenocar ci noma de
estmago, una mi cosi s f u ngoi de o
una l eucemi a asoci ados.
Figura 1 0 0 . Queratosis seborreica. Obsrvese el borde delimitado, los tapones
crneos y la superficie queratsica untosa
7 0
Dermatologa
Dermatof ibroma ("histiocitoma benigno")
Se presenta en ex tr emi dades de muj eres j venes, co mo un nodu l o p e-
queo y du r o, engastado en la der mi s y de col or p ar du z co. T pi camen-
te se dep r i me en su z ona central al ser p el l i z cado (si gno del hoyuel o).
Tumores vasculares benignos
Apar ecen desde el naci mi ent o o en los pr i mer os meses de vi da co mo
cons ecuenci a de una prolif eracin anor mal del t ej i do vascul ar cut-
neo. Se pueden di s ti ngui r vari os ti pos , segn el tamao de los vasos
af ectados, la morf ologa y la p r of u ndi dad que al cancen. Se cl asi f i can
de la si gui ente f or ma:
Malformaciones vasculares:
- Malformaciones capilares o "angi omas p l anos ", nevus flam-
meus o " manch a de vi no de O p o r t o " ; manchas capi l ares meno-
res, co mo la " manch a sal mn", que desaparece con los aos.
- Malformaciones venosas.
- Malformaciones linfticas.
Tumores vasculares:
- Hemangioma: evol uci n natural a la i nvol uci n.
- Angioma tuberoso: crecen con una sobreel evaci n. Son l os l l a-
mados "angi omas en f resa".
La act i t ud teraputica con los angi omas congnitos o adq ui r i dos en
la i nf anci a es la observaci n, al menos hasta la edad de cuatr o aos,
pues suel en i nvol u ci onar espontneamente. Los casos resi stentes se
pueden tratar con i nyecci n de cor ti coi des , p r op anol ol o lser de co-
l orante pul s ado.
Sndromes que asocian angiomas
Los sndromes que asoci an angi omas son l os si gui entes:
Sndrome de Sturge- Weber o angi omatos i s encf alo- trigeminal.
Vase el cap tul o 2 0 .
Sndrome de Klippel- Trenaunay o h emi h i p er t r of i a hemiangiectsi-
ca: angi oma p l ano ms hi per tr of i a sea y de tej i dos bl andos de la
ex t r emi dad af ecta.
Sndrome de Kassabach- Merritt: angi oma cavernos o gi gante con
t r omb oci t op eni a p or secuestro de pl aquetas y hemorragi as por
cons u mo de f actores de la coagul aci n. Puede ser mor tal en un
2 0 % de los casos, por una coagul aci n i ntravascul ar di s emi nada.
Sndrome de Mafucci: angi omas cavernosos en ex tr emi dades y dis-
condr op l as i a.
Sndrome del nevus azul gomoso {blue rubber- bleb nevus): cursa
con mltiples hemangi omas cavernosos, de col oraci n az ul ada y
aspecto de "teti l l a de goma" , en la pi el y en el tracto gastroi ntesti nal ,
p u di endo p r oduci r anemi a f erropnica por el sangrado crni co.
21 .2. Lesiones cutneas
precancerosas
Las pr i nci pal es precancerosi s q uedan recogi das en la T abl a 2 4 .
DERMATOSIS
TUMOR
AL QUE
PREDISPONE
COMENTARIOS
Queratosis
actnica
Carcinoma
epidermoide
Es la lesin precancerosa ms frecuente
Relacin con exposicin solar crnica
Queilitis
actnica
Carcinoma
epidermoide
Es la forma labial de la queratosis actnica
Mayor poder de malignlzacin
y de diseminacin
Nevus
sebceo
u organoide
Carcinoma
basocelular
Hoy cuestionado (realmente
tricoblastomas)
Placa alopcica amarillenta en cuero
cabelludo
Sndrome
de Gorlin
Carcinoma
basocelular
Carcinomas basocelulares mltiples
en jvenes
Xeroderma
pigmentoso
Carcinoma
basocelular,
epidermoide
y melanoma
Gentico. Reparacin defectuosa del DNA
daado
Implica anomalas oculares
Tabla 24. Principales precancerosis
Figura 101. Queratosis actnicas
Cicatrices: se pueden desarrol l ar epi tel i omas es pi nocel ul ares de
al ta agres i vi dad sobre ci catri ces crni cas, en especi al las s ecunda-
rias a quemadur as (lceras de Mar j ol i n) , as co mo sobre u l cer aci o-
nes trpidas co mo las vari cosas.
Nevus sebceo, organoide o de Jadassohn: pl aca al opci ca, ama-
r i l l enta, lisa o ater ci opel ada, que aparece en el cuer o cab el l u do
al naci mi ent o o en los pr i mer os meses de vi da (Fi gura 1 0 2). Es un
hamar t oma epi drmi co y anex i al (deri va de gl ndul as apocri nas y
sebceas) que al l l egar la p ub er t ad, y por estmulo h or monal , p ue-
de crecer y degenerar en tumor es beni gnos (s i r i ngoci s toadenoma
papilf ero) y tambi n en mal i gnos (si endo el ep i t el i oma bas ocel ul ar
el ms f r ecuente, 5 %) . Su t r at ami ent o es la exti rpaci n antes de la
p ub er t ad.
Queratosis actnica: es la lesin precancerosa ms f recuente y
af ecta casi al 1 0 0 %de la pobl aci n de reas sol eadas. Se rel aci ona
con el dao sol ar crni co, apar eci endo en z onas f otoex puestas.
Cl ni camente son ppulas eri tematodes camati vas , hiperqueratsi-
cas, rasposas al tacto, de curso crni co (Fi gura 1 0 1 ). Hi stol gi ca-
ment e presentan di spl asi a querati noc ti ca basal . Ap r ox i madament e
un 2 0 % de los casos progresan a car ci noma ep i der moi de i nvas i vo.
Estas l esi ones p ueden tratarse con 5 - f l uoruraci l o tpi co, i mi q u i mo d
tpi co, cr i oter api a o ciruga.
La s emi mucos a del l abi o i nf eri or es mu y vul ner ab l e al dao por el
sol y el tabaco y desarrol l a l esi ones equi val entes a las queratosi s
act ni cas, que se denomi nan quei l i ti s act ni cas, tambi n pr ecur s o-
ras de car ci nomas escamosos (MI R 9 8- 9 9 , 1 4 5 ).
7 1
a
edicin
Fi gura 102. Nevus sebceo
Leucoplasias: son pl acas bl anqueci nas que se l ocal i z an en las mu -
cosas y que no se des prenden con el raspado s uperf i ci al . Pueden
verse en mltiples patologas como la papi l omatos i s oral o el l i quen
p l ano, pero tambi n co mo cons ecuenci a de la irritacin crni ca
mecni ca (asoci ada al uso de prtesis dental ) o qu mi ca (por el co n-
s u mo de al cohol o tabaco). Una l eucopl asi a ti ene potenci al para s u-
f ri r una transf ormacin mal i gna en el 5- 1 5 % de los casos. La acti tud
correcta ante una l eucopl asi a de l arga evol uci n debe ser el estudi o
histolgico.
Sndrome de los nevus basocelulares (sndrome de Gorlin): trastor-
no p ol i mal f or mat i vo autosmi co domi nant e, consi stente en la apa-
ricin de mltiples car ci nomas basocel ul ares a edades precoces y
si n rel aci n con la exposi ci n sol ar.
J unto a esto, se observan anomal as craneof aci al es co mo qui stes
odontogni cos, hi per tel or i s mo y protrusin f r ontal , que dan al p a-
ci ente una f aci es caracterstica, as co mo anomal as seas y neur o-
lgicas y tendenci a a desarrol l ar neopl asi as vi sceral es.
Xeroderma Pigmentoso (XP): es una enf er medad heredi tari a, auto-
smi ca recesi va, en la que exi ste un dficit en la reparacin de las
l esi ones del A DN i nduci das por la l uz ul travi ol eta. Tambi n presen-
ta af ectaci n neurolgica, ocul ar y cutnea.
La cl ni ca comi enz a en la i nf anci a, sobre pi el sana: envej eci mi ent o
cutneo pr ecoz , eflides y mltiples neopl asi as cutneas, entre el l as
epi tel i omas basocel ul ares (los ms f recuentes, al i gual que en la
pobl aci n general ), car ci nomas epi der moi des y mel anomas . A los
2 0 aos de edad, todos los paci entes ya han des arrol l ado al menos
un t u mor mal i gno.
En el 8 0 %de los casos exi ste alteracin ocul ar: i ni ci al ment e f ot of o-
bi a y conj unt i vi t i s , l uego querati ti s, ectropin y otras comp l i caci o-
nes. El 4 0 %de los paci entes presenta una degeneraci n neurolgica
progresi va, con retraso mental y epi l eps i a.
El ni co tr atami ento apl i cabl e es la f otoproteccin y la extirpacin
precoz y adecuada de los tumor es .
Las queratosis son:
1 ) Lesiones anodinas que se desarrollan por el envej eci mi ento de los queratinocitos.
2) Displasias epidrmicas incipientes que pueden evol uci onar a un carci noma espi-
nocelular invasor.
3) Equivalentes a las pecas o a los lentigos solares.
4) Ms frecuentes en la espalda de los hombres de edad avanz ada que han trabaj ado
al aire libre durante muchos aos.
5) Lesiones que se parecen mucho a melanomas, por lo que es preciso hacer di ag-
nstico di f erenci al .
MIR 0 3- 0 4, 1 1 1 ; RC: 2
El xeroderma pigmentoso se acompaa de:
1 ) Ictiosis.
2) Alteracin de las fibras elsticas.
3) Alteraciones gastrointestinales.
4) Alteraciones oculares.
5) Normal reparacin del ADN.
RC: 4
7 2
Dermatologa p^^P
Aspectos esenciales
22.
CNCER DE PIEL EPITELIOMAS
Orientacin
MIR
Tema de i mportanci a pequea
que se puede solventar con
lo expuesto en los Aspectos
esenciales.
pj~| El car ci noma b as ocel ul ar es l a neopl as i a ms f r ecu ent e de todas . Se p r odu ce en z onas f otoex pues tas y en
paci entes por enci ma de l os 4 0 aos (se deb e a la ex posi ci n sol ar crni ca).
rj Tj El car ci noma b as ocel ul ar se presenta en f or ma de ppul a p er l ada con tel angi ectas i as s uper f i ci al es s obr e una
pi el sana. Las metstasis son ex cep ci onal es y no apar ece en mucos as .
[~3~| El car ci noma es camos o ( ep i der moi de o es p i nocel ul ar ) es menos f r ecuent e. Ap ar ece s obre una pi el daada
(queratosi s act ni cas) o mu cos a al ter ada (quei l i ti s act ni ca del l ab i o o er i tr opl as i a de Q u eyr at de mu cos a
geni tal ).
|~4~] El car ci noma es camos o p u ede dar metstasis au nq u e s on i nf r ecuentes , s obr e t odo en l os del l ab i o i nf er i or .
|~5~| La apari ci n de u na lesin nodu l ar con crter crneo cent r al y cr eci mi ent o rpi do es t pi co de q uer at oacan-
t oma.
22. 1 . Carcinoma basocelular
El car ci noma bas ocel ul ar es el t u mor mal i gno ms f r ecuente en la especi e h u mana, y en Occi dent e, su i nci -
denci a casi q u i nt u p l i ca la del cncer de pul mn. Cons ti tuye ap r ox i madament e el 6 0 % de todos l os cnceres
de pi el y s upone entre el 6 0 y el 7 5 % de los car ci nomas . La exposi ci n sol ar crni ca es su p r i nci p al f actor
eti ol gi co, por eso la mayor parte de el l os aparecen en la cara y a parti r de l os 4 0 aos de edad. U n f actor de
ri esgo aadi do es tener un f ot ot i p o I o I I : pi el q u e t i ende a quemar s e ms q u e a broncears e, con p el o y oj os
cl aros.
Anatoma patolgica
Hi stol gi camente deri va de las cl ul as p l ur i p ot enci al es de la capa basal de la ep i der mi s , q u e p r ol i f er an y se
di s p onen en f or ma de ni dos y cor dones cel ul ares en emp al i z ada.
Clnica
Consi ste en una ppul a rosada de b r i l l o p er l ado de cr eci mi ent o pr ogr es i vo, q u e p uede ul cerarse y sangrar
(Fi gura 10 3). Suel e cont ener tel angi ectasi as y/ o gl bul os p i gment ados en su i nter i or . Ap ar ece por or den en las
si gui entes partes: cabez a, cu el l o, ex t r emi dades superi ores y t r onco. Des truye por conti gi dad y son ex cep ci o-
nal es las metstasis a di s tanci a. Suel e l ocal i z ars e sobre pi el sana y nu nca aparece en mucos as .
Las f or mas cl ni cas especi al es son las si gui entes:
Esclerodermiforme: pl aca b l anco- amar i l l ent a mal del i mi t ada, escl erti ca, que casi nu nca se ul cera y apa-
rece sobre t odo en la cara. Es una f or ma radi orres i s tente.
Superficial- multicntrico o pagetoide: es una f or ma er i t emat odes camat i va, q u e t pi camente se l ocal i z a en
^ Ulcus rodens (terebrante): f or ma agresi va, con ul ceraci n y cr eci mi ent o en p r of u ndi dad, q u e p r odu ce
- M I R 00-01F, 220 ex tensa destrucci n l ocal .
73
a
edicin
Figura 103. Carcinoma basocelular nodular.
Brillo perlado con telangiectasias superficiales
Nodular o qustico: ppula o nodu l o per l ado con tel angi ectasi as.
Pigmentado: puede ser i ndi s ti ngui b l e del mel anoma, au nq u e suel e
ser ms dur o.
Tratamiento y pronstico
El tr atami ento de el ecci n es la ciruga. C omo al ternati vas se ti enen: la
cri oterapi a, el i mi q u i mo d (aprobado para el tr atami ento del bas al i oma
superf i ci al ), la el ectrocoagul aci n, la radi oterapi a, la terapi a fotodin-
mi ca o el interfern i ntral es i onal .
El pronstico del t u mor es ex cel ente, ya que su cr eci mi ent o es l ento y
las metstasis son ex cepci onal es .
22.2. Carcinoma epi dermoi de
(carcinoma espinocelular)
Es el segundo t u mor cutneo mal i gno en f recuenci a, t eni endo mayor
i nci denci a que el basocel ul ar en al gunas l ocal i z aci ones como, por
ej emp l o, en las manos. Der i va de los quer ati noci tos de la epi der mi s y
puede aparecer tanto en la pi el como en las mucosas. Las metstasis
son rel ati vamente f recuentes (Fi gura 1 0 4 ).
Etiopatogenia
La exposicin sol ar es el p r i nci p al f actor etiolgico, por eso aparece en
z onas de exposicin sol ar, co mo la cara. En la mayor a de los casos se
asi enta sobre l esi ones premal i gnas : queratosi s act ni cas, l eucopl as i a,
ci catri ces y lceras crni cas, entre otras.
Anatoma patolgica
Los quer ati noci tos atpicos i ni ci al ment e respetan la i ntegri dad de la
memb r ana basal (hablndose en ese estadi o de car ci noma ep i der moi -
de in situo enf er medad de Bowen). Cu ando el ep i der moi de in situ
asi enta en mucosas, se denomi na eri tropl asi a de Queyr at. Posteri or-
mente i nf i l tra la dermi s r omp i endo la memb r ana basal , p u di endo dar
metstasis. Estas son p r i nci p al ment e linfticas, s i endo el ri esgo de me-
tstasis mayor en los epi der moi des de mucosas, en especi al en p aci en-
tes i nmu nodep r i mi dos .
Clnica
Cl ni camente, es ms monomor f o que el basocel ul ar, con pl acas eri -
tematosas o eri tematodescamati vas de l arga evol uci n que, con el
t i emp o, adoptan f ormas ppulo- tumorales, con f recuenci a ul ceradas
y sangrantes.
Figura 104. Carcinoma epidermoide
Tratamiento
El tr atami ento de el ecci n es la extirpacin quirrgica con mrgenes
de seguri dad. En los car ci nomas i ntraepi tel i al es o car ci nomas in situ,
es pos i bl e el uso de la cr i oter api a, el i mi q u i mo d tpi co, la el ectr ocoa-
gul aci n o la destruccin medi ant e lser de di xi do de car b ono. La
radi oterapi a se emp l ea a veces con xito, en especi al en los de mu co-
sas y para reduci r masa t u mor al . Nor mal ment e se uti l i z a la exresis, la
radi oterapi a o la q u i mi ot er ap i a, en f unci n del p r ot ocol o hos pi tal ari o.
Queratoacantoma
Es una lesin de cr eci mi ent o rpido, con morf ologa caracterstica e
histologa de car ci noma ep i der moi de bi en di f er enci ado, au nq u e ac-
t ual ment e se di scute si real mente es una var i edad ms de car ci noma
ep i der moi de (Fi gura 1 0 5 ). Se presenta como una ppula cu p u l i f or me
simtrica con un crter crneo central . Su comp or t ami ent o suel e ser
beni gno, p u di endo resol verse espontneamente, dej ando una ci catr i z .
Suel e ex ti rparse medi ante ciruga.
74
Der matol og a
Fi gura 1 0 5 . Qu er at oacant oma
BASALIOMA CARCINOMA EPIDERMOIDE
Frecuencia Mayor Menor
Etiologa Fotoexposicin Fotoexposicin (+ importante)
Clnica
"Brillo perlado"
Telangiectasias
superficiales
Sobre piel"sana"destruye
por contigedad
NUNCA en mucosas
Eritema, descamacin
Ms queratsico
Sobre lesin premaligna
Puede dar metstasis
Ms ulceracin y sangrado
Puede afectar a mucosas
Tabla 25 . Diferencias entre basilioma y carcinoma epidermoide
22.3. Lesiones pi gmentadas.
Las l es i ones p i gment adas s on l as s i gu i ent es :
Nevus melanocticos adquiridos: son prol i f eraci ones mel anoc ti cas
que aparecen desde la i nf anci a y q u e aumentan con la edad, ex i s-
t i endo dos pi cos : uno entre la pr i mer a y la segunda dcada de la
vi da y otr o en la cuarta. Pasados los 5 0 aos, al gunos pi er den el
p i gment o o desaparecen. Pueden encontrarse en la unin der moe-
pidrmica (nevus j unt ur al ), penetr ando en la dermi s (nevus co m-
puesto) o slo con comp onent e drmi co (nevus intradrmico).
Nevus melanocticos congnitos: estn p r es entes des de el na-
c i mi en t o . Af ect an al 0 , 2 %de l os reci n naci dos . Son mcul as
o p l acas p i gment adas q u e s u el en as oci ar s e a p el os gr u es os en
su s u p er f i ci e. A u n q u e en l a act u al i dad se cr ee q u e el r i es go
de degener aci n a mel a n o ma es s i mi l ar al de l os nevu s mel a-
noc ti cos adq u i r i do s , se r eco mi end a u n s egu i mi ent o cer cano
o su exresi s. Par ece q u e l as l es i ones mayor es p r es ent an u n
p el i gr o ms el evado de mal i gni z aci n.
Nevus displsicos: s on nevu s co n mel ano ci t o s di spl si cos q u e
t i enen u n p o t enci al de evol u ci n a mel a n o ma . Cl ni cament e
s u el en ser asi mtri cos, i r r egu l ar es y/ o con b or des i r r egu l ar es
( MI R 0 0 - 0 1 F, 2 2 0 ) . Ex i ste el s ndr ome de l os nevu s di s pl s i -
cos q u e def i ne a f ami l i as co n ml ti pl es nevu s di spl si cos co n
t endenci a a mal i gni z ar s e h aci a mel ano mas .
Nevus de Spitz : es el mal l l amad o melanoma juvenil; es u na
prol i f eraci n mel anoc ti ca b eni gna q u e hi s tol gi camente
p u ede co nf u ndi r s e co n u n mel a n o ma . Cl ni cament e cu r s a
c o mo u na ppul a p i gment ada o er i t emat os a q u e ap ar ece en
la i nf anci a y se l o cal i z a co n f r ecu enci a en l a car a.
Nevus de Sutton o halo nevus: cons i s t e en u n nevu s mel a-
noc ti co q u e c o mi en z a a i nvo l u ci o nar , ap ar eci endo u n h al o
de des pi gmentaci n a su al r ededor . Es ms f r ecu ent e en p a-
ci ent es co n vi t l i go. Deb e hacer s e di agns ti co di f er enci al co n
mel a n o ma p r i ma r i o y metstasi s de mel a n o ma .
Fi gura 1 0 6 . Nevus de Su t t on o halo nevus
Nevus az ul : l es i ones de col or aci n az u l o s cu r o q u e se as i en-
t an co n mayo r f r ecu enci a en l a car a y en el dor s o de manos
y p i es . Su co l o r se deb e a la l ocal i z aci n i ntradrmi ca del
p i g men t o .
Nevus de Ota (gafotas): ap ar ece en z onas i ner vadas p or l a
p r i mer a y l a s egu nda r amas del tri gmi no, af ect ando cas i
s i emp r e al o j o .
Nevus de Ito (hombrito): s i mi l ar al de O t a, p er o l o cal i z ad o en
la regi n acr o mi o cl avi cu l ar .
75
Orientacin
MIR
logia
23.
MELANOMA MALIGNO
Aspectos esenciales
Se trata de un tema con
i mportanci a creciente en
los ltimos aos, por la
alarma social que suscita.
Bsicamente, hay que
centrarse en los criterios
pronsticos del mel anoma
precoz y en las distintas
formas clnico- patolgicas.
El mel anoma es el t u mo r cutneo ms agr es i vo, p or su cap aci dad de metas tati z ar.
[~2] Es ms f r ecuent e en muj er es j venes y suel e apar ecer s obr e pi el nor mal . Menos f r ecu ent ement e cr ece s obr e
un nevus p r evi o (di spl si co o congni to gi gante).
|~3~) Se r el aci ona con la f otoexposi ci n aguda ( q u emadu r a sol ar en la i nf anci a) y con f ot ot i p os cutneos cl ar os .
~4~| El mel ano ma q u e presenta mayor i nci denci a es el mel anoma de extensi n s u p er f i ci al .
[~5~] El de peor pronsti co es el mel ano ma nodu l ar (slo t i ene f ase de cr eci mi ent o ver ti cal ).
j~p~] El mel anoma t i p o l ent i go mal i gno es el de mej or pronsti co, t pi co de anci anos .
j j T | El mel anoma l ent i gi nos o acr al no ti ene rel aci n con el sol y es el menos f r ecuent e.
QTJ El f actor pronsti co ms i mp or t ant e en el mel ano ma l ocal i z ado cutneo es el gr ado de i nvasi n ver t i cal ,
medi do p or el ndi ce de Br es l ow.
23. 1 . Epidemiologa y etiologa
El mel anoma es el t u mor cutneo ms agresi vo por su enor me capaci dad metastati z ante. Representa el 3 - 5 %de
todos los cnceres de pi el y tanto su i nci denci a (un 3 - 7 %por ao) co mo la mor t al i dad estn aument ando. Suele
aparecer en edades ms precoces que los epi tel i omas y es ms f recuente en muj eres (2: 1 ).
El mel anoma es una neopl asi a deri vada de los mel anoci tos y puede aparecer en cual qui er l ocal i z aci n donde
exi stan stos. En la p i el , l o ms f recuente es que no aparez can sobre l esi ones previ as (de novo). Sin embar go,
ex i sten prol i f eraci ones mel anoc ti cas que ti enen mayor p r ob ab i l i dad de degenerar a mel anoma (p r i nci p al ment e
nevus congni to gi gante (MI R 0 4 - 0 5 , 1 4 0 ) y nevus displsico).
C omo en otros tumores cutneos, la exposicin sol ar (especi al mente quemadur as en la i nf anci a, ms que una
exposicin crni ca y manteni da a la l uz sol ar) es un f actor de ri esgo de pr i mer or den en la apari ci n del mel a-
noma. Otras ci rcunstanci as, como los f ototi pos cl aros, la presenci a de nevus displsicos o un el evado nmero
de nevus mel anoc ti cos son tambi n f actores de ri esgo. Son mu y i mportantes los antecedentes f ami l i ares de
mel anoma, ya que al gunas mutaci ones genticas det er mi nan un mayor ri esgo de desarrol l ar la enf er medad. El
mel anoma real i z a el cr eci mi ent o en dos fases, una pr i mer a en senti do transversal (fase radi al ) y otra en s enti do
ver ti cal , i nf i l t r ando entonces la der mi s .
23.2. Formas clnico- patolgicas
QD Preguntas
Melanoma ti po lentigo mal i gno
Rel aci onado con la exposi ci n sol ar crni ca; por tanto, suel e aparecer en anci anos en reas crni camente
f otoex puestas, cl si camente la cara. Es el mel anoma ms f recuente en la tercera edad. En la f ase de creci -
- MIR 0 7- 0 8, 1 31
- MIR 0 6- 0 7, 1 39- OM, 1 41
- MIR 0 5- 0 6, 1 46
- MIR 0 4- 0 5, 1 40
- MIR 0 3- 0 4, 21 7
- MIR 98- 99, 1 44
7 6
Dermatologa
mi ent o radi al se apreci a una mcul a negruz ca di scrmi ca, extensa y de
bordes i rregul ares (es la l l amada peca de Hu t ch i ns on o mel anosi s de
Du b r eu i l h ) (MI R 0 5 - 0 6 , 1 4 6 ). Esta f ase radi al es l arga, di ez o ms aos
(por eso es la vari ante de mej or pronstico) y se si gue de un cr eci mi en-
t o verti cal en el que se apreci an el evaci ones en la lesin por invasin
drmi ca. Cu ando la lesin no ha traspasado an la memb r ana basal
- mel anoma in situ- se denomi na l enti go mal i gno.
Histolgicamente, el l enti go mal i gno se caracteri z a por vol umi nos os me-
l anoci tos f usi f ormes, al pr i nci pi o ai sl ados entre las clulas de la capa ba-
sal y ms adel ante f or mando grupos pequeos en el resto de la epi dermi s.
Melanoma de extensin superficial
Melanoma nodular
Var i edad mu y agresi va deb i do a que la ni ca f ase de cr eci mi ent o re-
conoci b l e es la de cr eci mi ent o ver ti cal . Debuta pref erentemente en la
cabez a o el t r onco, como un nodu l o marrn os cur o o negro, si n que
se observe cl ar amente hi perpi gmentaci n macul ar en la peri f eri a de la
lesin.
Mi cros cpi camente se obs er va q u e, des de el p r i mer mo ment o , los
mel anoci t os at pi cos p r ol i f er an en la z ona j u nt u r al dermoepi dr-
mi ca, r o mp en la memb r ana basal y p enet r an en la der mi s si n cr e-
ci mi ent o r adi al . Fal ta la reacci n def ens i va del es t r oma, p ar ci al o
t ot al ment e.
Es la f or ma cl ni ca ms f recuente. Se rel aci ona con la exposicin sol ar
aguda e I ntermi tente (quemaduras sol ares en la i nf anci a) y su i nci den-
ci a mxima aparece entre los 2 0 y los 6 0 aos. Se l ocal i z a en z onas en
las que la exposi ci n sol ar no es cont i nu a: es f recuente en las pi ernas
en las muj eres y en la espal da en los varones. Cl ni camente es carac-
terstico que la lesin suf ra cambi os de col or e i ntensos f enmenos
de regresin. La f ase de cr eci mi ent o radi al dura una medi a de ci nco
aos y tras el l a aparecen sobre el bor de de la lesin ppul as, nodul os ,
ul ceraci ones y f enmenos hemorrgicos que del atan la presenci a de la
f ase ver ti cal .
Mi croscpi camente, los mel anoci tos neoplsicos son redondeados, casi
monomor f os , con un amp l i o ci topl asma cl aro y agrupados en ni dos.
Melanoma lentiginoso acral
Suel e i mp l i car a pal mas , pl antas , uas y mucos as der mop ap i l ar es . Es
la f or ma cl ni ca ms f r ecuent e en suj etos de raz a negra y la menos
f r ecuent e en los de raz a b l anca, p or eso se du da de que el sol tenga
un papel en este t i p o de mel anoma.
Su aspecto histolgico es semej ante al l enti go mal i gno. Es i mpor tante
recordar que en todas las vari antes de mel anoma, ex cepto en la nodu -
lar, es pos i bl e hal l ar el comp onent e de cr eci mi ent o radi al al menos en
tres crestas i nterpapi l ares sucesi vas adyacentes al sector nodul ar , en el
moment o de detectar la invasin ver ti cal .
MELANOMA TIPO LENTIGO MALIGNO
1 0 %
Muj eres ancianas
9 0 %en cara/ z onas
f otoexpuestas
de pieles envej eci das
| (exposicin crnica)
Mancha que crece
durante muchos aos
(> 1 0 ), l uego prof undi z a
(nodul o). Epidrmico
MEJOR PRONOSTICO
PEOR PRONSTICO HISTOLGICO
1 5 %
Hombres de edad medi a
Sobre piel sana
Cual qui er z ona
Aparicin repenti na
Nodul o negro uni f orme
Rpidamente i nvasor
(creci mi ento verti cal sin radial)
Frecuente ulceracin y sangrado
MELANONA DE EXTENSIN SUPERFICIAL
7 0 %
Muj eres j venes
3 0 % nevus previ o
Exposicin i ntermi tente
Hombre: espal da
Muj er: piernas
Mcula con mosai co de
col ores que crece 4- 5 aos
y l uego i nf i l tra (nodul o)
Metstasis 35 - 7 0 %
MS FRECUENTE
PEOR PRONSTICO HISTOLGICO
Planta del pie (taln), manos,
mucosas, l echo ungueal,...
Sin relacin con
fotoexposicin
Mcula en mosai co
(mancha que crece)
Al gunos amelnicos
Mal pronstico por diagnstico tardo
Figura 107. Formas clnicas de melanoma maligno
77
a
edicin
23.3. Factores pronsticos
O t r o s
factores pronsticos
en el mel anoma
El mel anoma ti ene gran tendenci a a la invasin a di stanci a, tanto l i n-
ftica co mo f lemtica, con des arrol l o pr ecoz de metstasis q u e suel en
ser las causantes de la muerte de los paci entes. Las metstasis ms f r e-
cuentes hab i t ual ment e se l ocal i z an en pi el cercana (satel i tosi s). Luego
aparecen en gangl i os, pul mn, si stema nervi oso central (pr i nci pal cau -
sa de muerte) y otras.
Prof undidad de la invasin
En el estadi o cl ni co I (l esi ones i nvasi vas l ocal mente si n af ectaci n l i n-
f tica), el f actor pronstico ms i mp or t ant e es la p r of u ndi dad o grado
de invasin verti cal del t u mor , medi da en milmetros ( ndi ce de Bres-
l ow) (MI R 9 8- 9 9 , 1 4 4 ).
La presencia de satelitosis: es un i ndi cador cl ar o de di semi naci n
l i nf ti ca.
Nmero de ganglios afectados.
Localizacin del tumor: ci ertas l ocal i z aci ones det er mi nan mayor
p r ob ab i l i dad de di semi naci n y retraso en el mo ment o del di ag-
nsti co, l o q u e emp eor a el pronsti co: p r i nci p al ment e son l os
que asi entan en reas ocul tas .
(BANS): Back, Arms, Neck, Scalp (espal da, br az os , cu el l o y cuer o
cab el l u do) .
Forma clnica: el mel anoma nodu l ar es la f or ma cl ni ca de peor
pronsti co. Luego le si gue el l ent i gi nos o acr al .
Edad y sexo del paciente: ser varn y j oven di s mi nu ye la p r ob ab i l i -
dad de curaci n.
Otros factores desfavorables s on: la pres enci a de ul ceraci n, el
s u b t i p o hi stol gi co, un al to ndi ce mi tti co, la aus enci a de res-
puesta i nf l amat or i a en el es tr oma.
El ndice de Breslow mi de la p r of u ndi dad en milmetros desde el es-
trato granul os o hasta la cl ul a mel ni ca t umor al ms p r of unda (entre
parntesis, se descri be el porcentaj e de paci entes que sobrevi ve a los
ci nco aos):
< 0,75 mm: m ni mo ri esgo, pronsti co ex cel ent e ( 9 6 %) .
0,76 - 1,49 mm: ri esgo moder ado de metstasis ( 8 7 %) .
1,50 - 2,99 mm: ri esgo el evado ( 7 0 %) .
> 3 mm: ri esgo mu y el evado, mu y mal pronsti co ( 5 0 %) .
El nivel de Clark es menos u t i l i z ado act u al ment e q u e el ndi ce ante-
r i or . M i d e la p r of u ndi dad del t u mor segn el ni vel dermoepi drmi co
af ectado.
I: no rebasa la memb r ana basal (i ntraepi drmi co o "in situ").
II: i nvade parte de la der mi s papi l ar .
III: i nvade toda la der mi s p ap i l ar de f or ma mas i va.
IV: i nvade der mi s r eti cul ar .
V: af ecta al t ej i do cel ul ar subcutneo.
Niveles
de Clark
I I
23.4. Tratami ento
Extirpacin quirrgica precoz: es la base del t r at ami ent o. Se de-
ben respetar ci ertos mrgenes de s egur i dad, exti rpndose 1 cm de
mar gen si la lesin ti ene un ndi ce de Bres l ow menor de 1 mm,
y 2 cm si el ndi ce es >1 mm. Para l os mel anomas con Br es l ow
mayor a 1 mm, es conveni ent e la bsqueda del gangl i o cent i nel a
(MI R 0 7 - 0 8, 1 3 1 ; MI R 0 6 - 0 7 , 1 4 1 ); se l l ama as al p r i mer gan-
gl i o linf tico de drenaj e del t er r i t or i o donde se l ocal i z a el t u mor .
Este gangl i o se marca con Tc- 99 y se ex ti r pa s el ecti vamente. Si
se encu ent r an cl ul as t umor al es , se real i z a una l i nf adenectom a
r egi onal . Es r ecomendab l e pr acti car el gangl i o centi nel a en me-
l anomas con un Bres l ow < 1 mm si presentan al gunos f actores de
mal pronsti co, co mo regresin i ntensa o ul ceraci n.
Inmunoterapia: ex i sten p r i nci p al ment e dos i ndi caci ones para el
uso de interf ern a- 2b:
- Af ectaci n t u mor al del gangl i o cent i -
nel a (MI R 0 6 - 0 7 , 1 3 9 - OM) .
- T odos los mel anomas con Bresl ow supe-
ri or a 4 mm, i ndep endi ent ement e de si
exi ste af ectaci n del gangl i o centi nel a.
Indice
de Breslow
Supervi venci a
1 0 aos
0 mm
0 ,75 mm
1,5 mm
4 mm
8 5 %
6 4 %
4 1 %
Figura 108. Factores pronstico en el melanoma
Radioterapia y quimioterapia ob t i enen
escasos r es ul tados , con un p ap el p al i a-
t i vo (MI R 0 3 - 0 4 , 21 7). Para l os mel a-
nomas en es t adi o I V, el t r at ami ent o de
el ecci n es la q u i mi ot er ap i a. El t r at a-
mi ent o del mel ano ma di s emi nado c a m-
b i a cons t ant ement e, p r ob ab l ement e p or -
q u e no se ob t i enen b u enos r es ul tados
teraputi cos.
Las nuevas l neas de i nvesti gaci n hacen
hi ncapi en la i mp or t anci a del si stema
i nmu ne en el des ar r ol l o del mel anoma.
As, se ha p r ob ado el uso de l os l i nf oci -
tos act i vados cont r a cl ul as t u mor al es ,
con res ul tados di spares. I ncl us o est en
es t udi o una vacu na f r ent e al mel anoma.
En concl usi n, l o ms i mp or t ant e es el
di agnsti co y la exti rpaci n pr ecoces .
7 8
Dermatologa
In situ Extirpacin 0,5 Ci Seguimiento
Breslow < 1 m Extirpacin 1 cm Seguimiento
Breslow s> 1 m
Extirpacin 2 ci
Breslow > 4 m m
Ganglio centinela
Hi
Linfadenectoma
Interferna
Figura 109. Tratamiento del melanoma
Cul es el principal factor condicionante del pronstico de un melanoma maligno
sin metstasis en trnsito, ganglionares ni hematgenas?
1) La edad del paciente.
2) Su desarrollo sobre un nevus previ o.
3) Su localizacin en zonas acras.
4) El traumatismo previ o de la lesin.
5) El espesor de la lesin medi do en milmetros.
MIR 98- 99, 1 44; RC: 5
Una mujer de 70 aos, hipertensa tratada con indapamida, aficionada a tomar el
sol, presenta en la mejilla una mancha sin relieve, de color marrn abigarrado con
diversas tonalidades, de borde irregular, de 4 cm de dimetro, que apareci hace
cuatro aos, y progresa lentamente. Qu diagnstico le sugiere?
1) Hiperpigmentacin por frmacos.
2) Lentigo simple.
3) Lentigo solar o senil.
4} Lentigo mal i gno.
5) Queratosis seborreica pigmentada.
RC 4
7 9
Orientacin
MIR
)loga
24.
LINFOMAS CUTNEOS
r
Aspectos esenciales
k.
Tema muy rentable con
preguntas muy similares
en los ltimos aos, referentes
a la micosis f ungoi de.
Si se domi nan la micosis
f ungoi de y el sndrome
de Szary, es posible pasar
al estudio del siguiente tema.
f j f ) Los l i nf omas p r i mar i os cutneos s on mayor i t ar i ament e de cl ul as T .
f p El l i nf oma cutneo ms f r ecu ent e es la mi cos i s f u ngoi de. Se car act er i z a p or u n cur s o i ndol ent e de var i os
aos y se di s t i ngu en tres f ases: eccematos a o macu l ar , en pl acas y t u mor al .
("3") La histologa de la f ase en pl acas mues tra l os hal l az gos di agnsti cos: acu mu l o ntraepi drmi co de l i nf oci t os
C D4 + at pi cos (ncl eo cer eb r i f or me) f o r mando l os mi cr oabs ces os de Pautri er.
[ 4] El s ndrome de Sz ary se car acter i z a por l a tr ada: er i t r oder mi a, pol i adenopat as y > 1 . 0 0 0 cl ul as de Sz ary
por mi en sangre peri f ri ca.
24. 1 . Micosis f ungoi de y sndrome de Szary
Los l i nf omas cutneos son de t i p o no Hodgk i n de baj a agr es i vi dad. Los ti pos son los s i gui entes :
Linfomas cutneos primarios: suel en ser de cl ul as T, co mo la mi cos i s f u ngoi de.
Linfomas extracutneos con af ectaci n s ecundar i a en p i el : suel en ser de cl ul as B. Pr oducen l esi ones
ni cas, nodul ar es , monomor f as y asi ntomti cas.
Al gu nos autores cons i der an que ci ertas der matos i s son precurs oras de la mi cos i s f u ngoi de: parapsori asi s en
grandes pl acas, mu ci nos i s f ol i cu l ar o al op eci a mu ci nos a y papul os i s l i nf omat oi de.
Micosis f ungoi de
|TJ Preguntas
- M I R 0 8- 0 9, 1 54
- M I R 0 3- 0 4, 234
Se trata de un l i nf oma de cl ul as T de baj o gr ado de mal i gni dad (MI R 0 3- 0 4 , 2 3 4 ; MI R 9 9 - 0 0 , 1 31 ). Su curs o
cl ni co p uede ser mu y l ento y superar l os 5 0 aos. Cl ni camente se p ueden di f er enci ar tres f ases:
Fase eccematosa o macular: apar ecen mcul as eri tematos as de p r edomi ni o t r oncu l ar y de aos de evol u -
ci n. Son semej antes a un ecz ema crni co. La histologa en este es tadi o es i nespec f i ca.
Fase de placas o infiltrativa: apar ecen pl acas eri tematos as i nf i l tr adas . La histologa es di agnsti ca en esta
f ase. Se apr eci a un i nf i l t r ado drmi co de l i nf oci t os at pi cos en b anda, comp u es t o p or l i nf oci tos - T C D4 +
con un ncl eo cer eb r i f or me. Exi ste u n mar cado ep i der mot r op i s mo con la apari ci n de cmul os de l i nf o-
ci tos i ntraepi drmi cos q u e se denomi nan mi cr oabs ces os de Pautri er (Fi gura 1 1 0 ) .
Fase tumoral: comi enz an a aparecer pl acas exofticas eri tematosas (tumores) con tendenci a a la ul ceraci n.
Pueden ser de gran tamao. La histologa puede vol ver a ser inespecf ica ya que desaparece el ep i der mot r o-
p i s mo.
En las f ases ms avanz adas de la enf er medad apar ece la af ectaci n extracutnea: gangl i onar , hepti ca, espi-
ni ca, p u l monar y de mdul a sea. Puede ex i s ti r adems transf ormaci n blstica. Ot r a compl i caci n p os i b l e
es la sepsi s por Staphylococcus aureus.
Estas tres f ases s uel en des arrol l ars e cons ecu t i vament e, au nq u e ex i s ten casos en l os q u e el p aci ent e deb ut a
M I R 99-00,131 di r ect ament e con la f ase t u mor al (MI R 0 8- 0 9 , 1 5 4 ) .
8 0
Dermatologa
Es caracter sti co q u e el p r u r i t o sea mu y i ntens o. Para mu ch os au t o-
res, el s ndrome de Sz ary es una f or ma cl ni ca agresi va y de mal
pronsti co de una mi cos i s f u ngoi de.
Fi gura 1 1 0 . Mi cosi s f u ngoi de. Fase en pl acas
RECUERDA
Los mi cr oabs ces os de las mi cos i s f u ngoi des son p or l i nf oci t os y se l l a-
man Pautri er. Los mi cr oabs ces os de las psori asi s s on p or neutrf ilos y se
deno mi nan de Mu nr o- Sab ou r au d.
Sndrome de Szary
El s ndrome de Sz ary se p u ede cons i der ar co mo la f ase l eucmi -
ca del l i nf oma cutneo de cl ul as T. Se def i ne p or la tr ada: er i t r o-
der mi a, l i nf adenopat as y la ex i s tenci a de ms de 1 . 0 0 0 cl ul as de
Sz ary p or mi l i l i t r o de sangre peri f ri ca. La cl ul a de Sz ary es un
l i nf oci t o T atpico con ncl eo cer ebr i f or me.
Tratamiento
En l esi ones l i mi t adas se u t i l i z an l os cor t i coi des tpi cos. Los tr ata-
mi ent os van encami nados a p r ol ongar la vi da y a mej or ar la cal i dad
de vi da del paci ente, pues no ex i ste un t r at ami ent o cu r at i vo. Al ser
un t u mor de baj o gr ado de mal i gni dad y de l arga evol uci n, se r e-
serva la q u i mi ot er ap i a para el s ndrome de Sz ary y para cu ando
ex i sta af ectaci n extracutnea. Un nu evo r et i noi de, el b ex ar ot eno,
ha s i do i nt r odu ci do r eci ent ement e para el t r at ami ent o de la mi cos i s
f u ngoi de.
Linf ocito T
PREMICOSIS
Muci nosi s f ol i cul ar
Parapsoriasis grandes placas
Papulosis y granul omatosi s
l i nf omatoi des
Otras?
CORTICOIDES TPICOS
Diagnstico (Pautrier)
F. EN PLACAS
(I nf i l tri va)
MOSTAZA NITROGENADA
PUVA
F. TUMORAL
RT (bao de el ectrones;
INTERFERN a
ACITRETINO
QUIMIOTERAPIA
es)
LINFOMA
INMUNOBLSTICO
LINFOBLSTICO
S. SZARY
Eri trodermi a +
poliadenopatas +
1 .0 0 0 clulas de Szary
POLIQUIMIOTERAPIA
Fi gura 1 1 1 . Mi cosi s f u ngoi de
81
a
edicin
r
Un hombre de 60 aos que presenta unas placas eritematosas en el tronco, es diag- 3) Una infeccin por el hongo Microsporum fungoides.
nosticado de micosis fungoide. Con dicho diagnstico, entenderemos que el paciente 4) Un l i nf oma de Hodgki n.
se halla afecto de: 5) Un l i nf oma no Hodgki n de f enoti po B.
1 ) Una variante de psoriasis. MIR 99- 0 0 , 1 31 ; RC: 2
2) Un l i nf oma no Hodgki n de f enoti po T.
8 2
OTROS TUMORES CUTNEOS
Orientacin
MIR
Aspectos esenciales
Este tema es muy rentable
si nos centramos slo en los
Aspectos esenciales. No es
necesario abarcarlo todo. Hay
que tener presentes los signos
clsicos, como el nodul o
de la hermana Mara Jos, que
ha aparecido recientemente
en el examen.
(T"| Los l i nf omas si stmi cos de cl ul as B p u eden dar metstasis cutneas en f or ma de nodu l os er i tematos os .
("2") El car ci noma en cor az a del trax es por metstasis de un car ci noma de mama.
[~3~) La metstasis p er i u mb i l i cal de u n car ci no ma gstri co r eci b e el no mb r e de no d u l o de l a h er mana Mar a
J os.
[~4~) El s i gno de Dar i er es patognomni co de mas toci tos i s , au nq u e no s i emp r e est presente.
|~5~| La mas toci tos i s ms f r ecuent e en ni os es la ur ti car i a p i gment os a. Suel e des aparecer en la adol es cenci a.
f 6 ~| Las hi s ti oci tos i s de cl ul as de Langerhans s uel en af ectar a la p i el . La f or ma ms gr ave es la enf er medad de
Letterer- Si we, q u e se presenta en reci n naci dos c o mo ppul as amar i l l ent as l ocal i z adas en z onas s eb or r ei -
cas con adenopat as y p anci t op eni a.
25 . 1 . Metstasis cutneas
Ap ar ecen hasta en el 9 % de todos l os enf er mos con cncer. El t i p o de lesin cutnea q u e con ms f r ecuenci a
p r odu cen las metstasis de neopl asi as i nternas es el nodu l o i ndu r ado de rpida evol uci n, y el l ugar donde
con mayor i nci denci a se l ocal i z an suel e ser el t r onco.
Exi sten ci ertas l ocal i z aci ones es-
pec f i cas:
El car ci noma de mama suel e
dar metstasis en trax, en oca-
si ones de maner a escl erosante
( car ci noma en cor az a).
Nodu l os de la her mana Mar a
J os: nodu l o p er i u mb i l i cal que
con f r ecuenci a ti ene su or i gen
en un adenocar ci noma gstrico
(MI R 0 6 - 0 7 , 1 3 8 - DG) (Fi gura
1 1 3).
Las l eucemi as con f r ecu enci a
af ectan a la p i el , en es peci al
las l eucemi as monoc ti cas agu -
das. Las l esi ones cutneas con
i nf i l t r ado l eucmi co se deno-
mi nan l eu cemi a cuti s y las l e-
si ones si n histologa espec f i ca,
l eucmi des.
Fi gura 1 1 3. No du l o de la h er mana Mar a J os
Tj Preguntas
- MIR 0 7- 0 8, 1 45
MIR 0 6- 0 7, 1 38- DG
- MIR 0 0 - 0 1 F, 21 3
RECUERDA
Las p ani cu l i t i s , c o mo el er i t ema nu dos o, tambi n t i enen el no du l o c o mo lesin el ement al t pi ca.
8 3
a
edicin
25.2. Mastocitosis
Enf ermedad ocasi onada por el acu mu l o en di f erentes rganos de masto-
ci tos o clulas cebadas. Existen di versos estmulos que pueden hacer que
el mastoci to se degranul e, l i berando hi stami na. En el 9 0 % de los casos,
la af ectacin es ex cl us i vamente cutnea. En un 1 0 %, aparece af ectacin
de otros rganos. En estos casos, es preci so real i z ar una bi opsi a de m-
dul a sea para descartar una mastoci tosi s sistmica (MI R 0 0 - 0 1 F, 21 3).
Clnica
Vi ene dada por la acci n de la hi s tami na y otros medi adores l i berados.
Piel: pruri to, dermograf i smo, si gno de Dari er posi ti vo (Figura 1 1 4). El
si gno de Dari er consi ste en la aparicin de eri tema, edema y pruri to
(es deci r, f ormacin de un habn) tras el rascado de las lesiones. Es
patognomnico de mastoci tosi s, pero slo aparece en el 7 5 %de stas.
Respiratorio: di snea, br oncoes pas mo.
Digestivo: dol or ab domi nal , vmitos.
Cardiovascular: taqui car di a, hipotensin.
Formas clnicas
Mastocitoma: es la f or ma cl ni ca ms f recuente en la pr i mer a i nf an-
ci a. Aparece una ppula o nodu l o ni co de col oraci n marroncea
en los pri meros meses de vi da. T i ende a desaparecer a los tres o
cuatro aos (Fi gura 1 1 5 ).
Urticaria pigmentosa: es la f or ma cl ni ca con mayor i nci denci a.
Suel e debutar en los pr i mer os aos de vi da, des apareci endo en la
adol es cenci a. Las f ormas que persi sten o aquel l as de apari ci n ms
tarda se asoci an con af ectaci n sistmica. Produce ppul as-nodu-
los marronceos, di s tr i bui dos por toda la s uperf i ci e cor p or al (MI R
0 7 - 0 8, 1 45 ).
Tratamiento
Es sintomtico. Debern empl earse antihistamnicos y evi tarse los
f actores o sustanci as que puedan i nduci r a la liberacin de hi s tami na
(AI NE, ej er ci ci o, al coh ol , traumas, . . . ). Las mastoci tosi s mal i gnas se tr a-
tan con q u i mi ot er ap i a.
Figura 1 14. Signo de Darier en una mastocitosis Figura 115. Mastocitoma. Signo de Darier
La urticaria pigmentosa es una forma especial de:
1) Urticaria por contacto.
2) Trastorno de los mel anoci tos.
3) Cloasma gravdico.
4) Urticaria fsica.
5) Mastocitosis cutnea.
RC: 5
84
Dermatologa ^a| S tih
26.
DERMATOSIS PARANEOPLSICAS
Tema poco importante,
domi nado por el sndrome
de Sweet, la acantosis
nigricans y la dermatomiositis
paraneoplsica.
Aspectos esenciales
p~| El sndrome de Sweet se presenta en forma de placas dolorosas eritematoedematosas en caray EESS, junto
con fiebre, artralgias y neutrofilia en sangre perifrica.
fJ~J La acantosis nigricans muestra piel aterciopelada griscea en pliegues. Puede aparecer en pacientes con
resistenciainsulnica, de forma idioptica o como dermatosis paraneoplsica.
26 . 1 . Dermatosis paraneoplsicas
Sndrome de Sweet
Ll amado anti guamente dermatosi s neutroflica aguda f eb r i l . Se ha descri to as oci ado a i nf ecci ones , y en un 2 0 %
de los casos, a neopl asi as, sobre t odo l eucemi a mi el oi de aguda.
La cl ni ca de este cuadr o se caracteri z a por af ectar con mayor f recuenci a a muj eres de medi ana edad q u e s-
bi tamente presentan f i ebre, artral gi as, mal estar y pl acas eri tematoedematosas en cara, t r onco y ex tremi dades
superi ores, j u nt o a neutr of i l i a tanto en sangre como en las l esi ones (MI R 0 9 - 1 0 , 1 35 ; MI R 0 4 - 0 5 , 1 1 4) (Fi gura
1 1 6 ). Las pl acas son de un i ntenso col or roj o os cur o, ps eudoampol l os as en el centro y de superf i ci e ondul ant e,
con f or ma de "montaa rusa". Estas l esi ones duel en al m ni mo roce.
GD Preguntas
- MIR 0 9- 1 0 , 1 35
- MIR 0 4- 0 5, 1 44
- MIR 0 2- 0 3, 246- RM
- MIR 0 1 - 0 2. 1 39
Fi gura 116. Sndrome de Sweet
El cuadr o cutneo responde es pectacul armente a los cor ti coi des , si endo esta respuesta un cr i ter i o diagnstico.
Tambi n es til el yodu r o potsico.
85
a
edicin
Sndrome de Bazex
Espi nocel ul ar
de vas aerodigestvas
Ictiosis adqui ri da
Li nf oma Hodgk i n
T rombof l ebi ti s mi grans
Adenocarci noma
pancretico
Dermatomi osi ti s
Carci noma
de mama y pulmn
Sndrome pel agroi de
Carci noi de metastsico
Al opeci a muci nosa
Micosis f ungoi de
Si gno de LesserTrlat
Adenocarci noma
gstrico
Eritema gyratum
repens. Carci noma
de pulmn
Eritema necroltico
mi gratori o. Gl ucagonoma
(peri ori f i ci al )
Acantosi s nigricans mal i gna
Adenocarci noma gstrico
(hi perqueratosi s
pal mopl antar)
Fi gura 1 1 7 . Dermatos i s paraneoplsicas
Fi gura 1 1 8. Acantosi s nigricans. Se obs erva una pi el de as pecto ater ci opel ado,
h i p er p i gment ada, en f l ex uras
DERMATOSIS CLINICA TUMOR
Eritema necroltico
migratorio
Papul o vesculas de distribucin peri ori f i ci al , h i p er gl u cemi a, gl os i -
ti s y prdida de peso
Gl u cagonoma
Acroqueratosis de bazex Placas eri tematos as mu y escamosas en z onas acras Carci noma ep i der moi de de vas aereodi ges ti vas al tas
Eritema gyratum repens Placas anul ares concntri cas en "vetas mader a" Carci nomas p u l monar es
Sndrome carcinoide Flushing, der mat i t i s p el agr oi de y di arrea T umor es neu r oendocr i nos (APUD)
Acantosis nigricans maligna
Piel ater ci opel ada griscea en pl i egues, con af ectaci n mucos a
y q u er at oder mi a pal mopl antar
Adenocar ci noma ab domi nal (gstrico)
Dermatomiositis
paraneoplsica
Eri tema vi ol ceo en prpados y nudi l l os , con deb i l i dad mus cul ar
p r ox i mal
Ovari o, mama, estmago, pul mn
Hipertricosis lanuginosa adquirida Vel l o f i no (pareci do al l anu go f etal ) Pul mn, col on. . . anorex l a nervi osa, f rmacos
Tromboflebitis migrans
(sndrome de Trousseau)
Fl ebi ti s superf i ci al es recurrentes en ex t r emi dades Adenocar ci noma pncreas
Ictiosis adquirida Xerosi s y descamaci n Hodgk i n
Alopecia mucinosa Placas eri tematos as y al opci cas Mi cosi s f u ngoi de
Paquidermoperiostosis adquirida Piel engros ada + peri ostosi s y dedos en pal i l l o de t amb or Pul mn
Tabl a 26 . Dermatos i s paraneopl sti cas
8 6
Dermatologa
La presencia de una pigmentacin pardu/ ca en los grandes pliegues (cuello, axilas,
ingles), con hiperqueratosis, plegamiento y engrosamiento aterciopelado de la piel,
se denomina:
1 ) Tinea nigra.
2) Psoriasis invers.
3) Acantosis nigricans.
4) Acroqueratoelastoidosis.
5) Ictiosis si mpl e.
MIR 0 1 - 0 2, 1 39; RC: 3
Enferma de 40 aos que presenta en los prpados, y alrededor de los mismos, lesio-
nes eritematosas, liliceas, que no le ocasionan molestias; son tpicas de:
1) Eccema de contacto.
2) Eccema atpico.
3) Dermatomi osi ti s.
4) Lupus eritematoso.
5) Sndrome de Sjgren.
MIR 0 2- 0 3, 246- RM; RC: 3
8 7

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