Amir Reumatologia PDF

ISBN DE LA OBRA
ISBN-10: 84-611-2176-7
ISBN-13: 978-84-611-2176-2
REUMATOLOGA
ISBN-10: 84-611-2182-1
ISBN-13: 978-84-611-2182-3
ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR)
www.academiamir.com
info@academiamir.com
MAQUETACIN
Grupo Amarillo de Diseo S.L.
La proteccin de los derechos de autor se extiende tanto al contenido
redaccional de la publicacin como al diseo, ilustraciones y fotografas
de la misma, por lo que queda prohibida su reproduccin total o parcial
sin el permiso del propietario de los derechos de autor.
R e u m a t o l o g a
3 ] AUTORES [
REUMATOLOGA
Direccin editorial:
BORJA RUIZ MATEOS
JAIME CAMPOS PAVN
Autores principales:
LIDIA TOMS MALLEBRERA
BORJA RUIZ MATEOS
PAULA MARTNEZ SANTOS
Relacin de autores (por orden alfabtico):
A U T O R E S
LVARO GONZLEZ ROCAFORT
ANA GMEZ ZAMORA
BORJA RUIZ MATEOS
CELIA BERMEJILLO SEGURA
CRISTIAN IBORRA CUEVAS
CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ
EDUARDO FORCADA MELERO
ESTELA LORENZO HERNANDO
EVA SOL IZQUIERDO
FERNANDO MORA MNGUEZ
FRACISCO JAVIER GONZLEZ GARCA
GONZALO BARTOLOM GARCA
GUILLERMO NEZ DE ARENAS
GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ
IRENE BARRIENTOS RUIZ
JAIME CAMPOS PAVN
JOS MARIA RICART VAY
JUAN JOS GONZLEZ FERRER
JUAN MIGUEL ANTN SANTOS
LIDIA TOMAS MALLEBRERA
LORENZO FCILA RUBIO
LUIS BUZN MARTN
LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ
MARCO SALES SANZ
MARA ASENJO MARTINEZ
MARA MOVILLA VILLAR
MARA TERESA RIVES FERREIRO
MIRIAM ESTBANEZ MUOZ
PABLO AGUAR CARRASCOSA
PABLO DVILA GONZLEZ
PABLO SOLS MUOZ
PAULA MARTNEZ SANTOS
PILAR CUBELLS CASCALES
ROCO CASADO PICN
RUBN POLO LPEZ
SARA BORDES GALVN
TERESA BASTANTE VALIENTE
VIRNA JUDITH RODRGUEZ SORIA
Hospital Clnico Universitario San Carlos. Madrid.
Hospital Universitario La Paz. Madrid.
Fundacin Jimnez Daz. Madrid.
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.
Hospital Universitario Peset. Valencia.
Hospital Psiquitrico Dr. R. Lafora. Madrid.
Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Madrid.
Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid.
Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid.
Clnica Universitaria de Navarra. Navarra.
Hospital Universitario La Fe. Valencia.
Hospital Universitario de Getafe. Madrid.
Hospital Provincial de Castelln. Castelln.
Hospital General de Mstoles. Madrid.
Fundacin Jimnez Daz. Madrid.
Hospital General Universitario Gregorio Maran. Madrid.
Hospital General de Castelln. Valencia.
Hospital Universitario de Getafe. Madrid.
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REUMATOLOGA:
A MIR
Manual
Asignatura que puede ser todo lo fcil o difcil que uno
quiera. Dista mucho del concepto de la misma durante la
Licenciatura, ya que en el MIR no se pregunta nada relativo
a las teoras etiolgicas o a las distintas hiptesis
fisiopatolgicas. As que no pierdas el tiempo con ellas.
Si te centras en la clnica, diagnstico y el tratamiento la
Reumatologa se transforma en una asignatura fcil,
agradecida y rentable.
(Preguntas por pgina)
Rendimento de
la asignatura
1
Nmero medio
de preguntas
(de los ltimos 6 aos)
10 Orientacin MIR
Artritis reumatoide 11
2 2
0
2 2
1
2
Vasculitis 10 0
2 2 2
1 1
2
Artritis microcristalinas 10
1 1
2 2 2
1 1
Espondiloartropatas 9
2
1 1 1
2
1 1
LES 8 0
2
1 1 1 1 1 1
Enfermedades metablicas 7 0
2
1
0
1 1
2
Esclerosis sistmica 5 0
1 1 1 1 1
0
Amiloidosis 5 0
2
0
2
1
0 0
Artritis spticas 2 0 0 0 0
1 1
0
Artrosis 2 0 0 0
1
0
1
0
PM/DM 1 0 0 0 0 0
1
0
Otras 0 0 0 0 0 0 0 0
Sd. Sjogren 1 0 0 0 0 0
1
0
Artritis reumatoide
Vasculitis
Artritis microcristalinas
Espondiloartropatas
LES
Enfermedades metablicas
Esclerosis sistmica
Amiloidosis
Artritis spticas
Artrosis
PM/DM
Otras
Sd. Sjogren
11
10
10
9
8
7
5
1
5
1
2
2
0
5 ] ORIENTACIN MIR [
TEMA 1 INTRODUCCIN 9
1.1. DIAGNSTICO DIFERENCIAL DE TRASTORNOS MSCULOESQUELTICOS 11
TEMA 2 ARTRITIS POR MICROCRISTALES 12
2.1. HIPERURICEMIA Y GOTA 12
2.2. CLASIFICACIN DE LAS HIPERURICEMIAS 12
2.3. RIN Y GOTA 13
2.4. DIAGNSTICO 14
2.5. TRATAMIENTO 14
2.6. ARTRITIS DEBIDA A DEPSITO DE CRISTALES DE CALCIO 15
TEMA 3 VASCULITIS 17
3.1. PANARTERITIS NODOSA 18
3.2. POLIANGEITIS MICROSCPICA 20
3.3. VASCULITIS GRANULOMATOSA DE CHURG-STRAUSS
(ANGEITIS Y GRANULOMATOSIS ALRGICA) 20
3.4. GRANULOMATOSIS DE WEGENER 20
3.5. ARTERITIS DE LA TEMPORAL O DE CLULAS GIGANTES 22
3.6. ARTERITIS DE TAKAYASU 23
3.7. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD 23
3.8. ENFERMEDAD DE KAWASAKI 25
3.9. SNDROME DE BEHET 25
3.10. ENFERMEDAD DE BUERGER O TROMBOANGEITIS OBLITERANTE 27
3.11. OTRAS VASCULITIS 27
TEMA 4 ARTRITIS REUMATOIDE 28
TEMA 5 ARTRITIS CRNICA JUVENIL Y ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO 33
5.1.- ARTRITIS CRNICA JUVENIL 33
5.2.- ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO 34
TEMA 6 LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO 35
TEMA 7 ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS 40
7.1.- ESPONDILITIS ANQUILOSANTE 40
7.2.- ARTRITIS REACTIVA (SNDROME DE REITER) 44
7.3.- ARTROPATA PSORISICA 45
7.4.- ARTROPATAS ENTEROPTICAS (EII) 46
TEMA 8 ENFERMEDADES METABLICAS SEAS 47
8.1.- OSTEOPOROSIS 47
8.2.- OSTEOMALACIA - RAQUITISMO 49
8.3.- ENFERMEDAD DE PAGET 49
TEMA 9 ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA 51
9.1.- SNDROMES ESCLERODERMIFORMES 54
TEMA 10 ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO 55
TEMA 11 ARTRITIS SPTICAS 56
11.1.- ARTRITIS NO GONOCCICAS 56
11.2.- ARTRITIS GONOCCICA 57
11.3.- ARTRITIS TUBERCULOSA 58
11.4.- ARTRITIS BRUCELSICA 58
11.5.- ARTRITIS POR ESPIROQUETAS 58
11.6.- ARTRITIS VRICAS 58
11.7.- ARTRITIS MICTICAS 58
TEMA 12 OTRAS ARTROPATAS 59
12.1.- POLICONDRITIS RECIDIVANTE 59
12.2.- ARTROPATA NEUROPTICA DE CHARCOT 59
12.3.- OSTEOARTROPATA HIPERTRFICA 59
12.4.- FIBROMIALGIA 61
12.5.- POLIMIALGIA REUMTICA 61
TEMA 13 AMILOIDOSIS 61
13.1.- FIEBRE MEDITERRNEA FAMILIAR 62
TEMA 14 SNDROME DE SJGREN 62
TEMA 15 ARTROSIS 63
TEMA 16 POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS 65
] INDICE [
I N D I C E
7
9 ] INTRODUCCIN [
En reumatologa la anamnesis y la exploracin fsica articular
son fundamentales.
Anamnesis reumatolgica
- Antecedentes Familiares
- Antecedentes Personales
- Clnica Actual: El sntoma principal es el dolor. El cartlago
articular es avascular y no tiene inervacin de manera que el
dolor se produce cuando se distiende la cpsula articular. Ello
hace que los pacientes mantengan la articulacin en la posi-
cin en la que la cpsula adopte un mayor volumen para dis-
minuir la presin y con ello el dolor (suele ser en flexin par-
cial). Se debe interrogar sobre: el tiempo de evolucin y loca-
lizacin del dolor, impotencia funcional y limitacin de la
movilidad asociada; deformidades, manifestaciones no arti-
culares, tratamientos previos,...
Exploracin fsica
Se explorarn todas las articulaciones y se completar con una
exploracin sistemtica de las estructuras no articulares. La ins-
peccin, la palpacin y el examen de la movilidad articular se
efectuarn comparando siempre las articulaciones de ambos
lados del cuerpo para detectar asimetras. Se debe investigar la
presencia de crepitacin, tumefaccin, rubor, calor y derrame
articular; existencia de deformidades congnitas o adquiridas
(la deformidad aparece en enfermedades de larga duracin);
palpacin de crujidos articulares; limitacin de la movilidad,
que puede ser parcial o total (anquilosis) o, por el contrario,
movilidad excesiva (laxitud articular). La afectacin articular
puede ser monoarticular, oligoarticular (dos o tres articulacio-
nes afectas) o poliarticular (ms de tres articulaciones afectas).
Pruebas complementarias
MTODOS DE IMAGEN
- Exploracin radiogrfica. Es preciso tener en cuenta que
en muchos procesos el perodo de latencia radiolgica es
largo, de meses e incluso aos (sacroileitis de la espondilitis
anquilosante, espondilitis tuberculosa, erosiones de la artritis
reumatoide). Lo habitual es que una imagen site el proceso
dentro de un grupo de enfermedades, pero sin especificar
una entidad.
- Ecografa. Es til en el diagnstico de afecciones tendinosas,
musculares y del tejido subcutneo. Tcnica de eleccin en la
patologa del manguito de los rotadores, quistes sinoviales y
en la displasia de cadera en nios menores de 3 meses. En
general, por su accesibilidad y bajo coste, suele ser la prime-
ra prueba a realizar ante lesiones de partes blandas (la RNM
aporta ms informacin de partes blandas pero es menos
disponible y ms costosa). La ECO supera incluso a la RNM
en las epitrocleitis, bursitis y la evaluacin del manquito de
los rotadores.
- Tomografa computerizada (TC). Es muy til en el estudio
del raquis, tanto de las estructuras seas como de los tejidos
radiotransparentes (para evaluar hernias lumbares tiene un
rendimiento similar a la RNM pero no en el caso de hernias
cervicales donde la RNM es claramente superior). Indicada,
en especial, para el estudio de las articulaciones occipitoa-
tloaxoideas, temporomaxilares, esternoclaviculares y costo-
vertebrales. Supera a la RNM en la evaluacin de las esteno-
sis del canal medular.
- Resonancia magntica. Permite delimitar los tejidos blan-
dos y el hueso (sobre todo la mdula sea), poniendo de
manifiesto las alteraciones no visibles con las tcnicas de ima-
gen citadas anteriormente. Es una excelente tcnica de
exploracin para el raquis, la cadera (en especial para el diag-
nstico temprano de la necrosis avascular de la cabeza femo-
ral), para los problemas mecnicos de la rodilla y para el diag-
nstico de la osteomielitis.
- Examen gammagrfico. El istopo que se emplea es el
polifosfato de tecnecio, (permite identificar cualquier tipo de
afeccin osteoarticular); el galio es ms especfico de infec-
cin osteoarticular. En los trastornos seos, la gammagrafa
es sumamente til en la deteccin de metstasis, por ejem-
plo, que se manifiestan por este medio antes de que se evi-
dencie la imagen radiogrfica; lo mismo sucede en las oste-
omielitis.
PRUEBAS DE LABORATORIO
Hemograma completo, VSG y protena C reactiva (PCR), par-
metros bioqumicos incluyendo complemento, sedimento de
orina y proteinuria. En los casos seleccionados se realizarn
pruebas ms especficas para el diagnstico, como la determi-
nacin de la tasa de antiestreptolisina (ASLO), anticuerpos anti-
nucleares (ANA) y anticuerpos anti-DNA, estudio de antgenos
HLA, etc.
BIOPSIA SINOVIAL
Slo son patognomnicos los granulomas de la tuberculosis y
sarcoidosis y la observacin de cristales de cido rico y de
pirofosfato.
EXAMEN DEL LQUIDO SINOVIAL
El lquido sinovial es un dializado del plasma ms cido hialu-
rnico. Es la prueba diagnstica ms rentable en el estudio de
las enfermedades reumatolgicas y la primera prueba a rea-
lizar ante una monoartritis aguda. (MIR 01,76; MIR
00,117; MIR 00, 121; MIR 97, 105; MIR 97F, 90). No debe
realizarse si existe celulitis periarticular (por el riesgo de conta-
minar e infectar la articulacin).
Indicaciones:
Monoartritis (aguda, crnica)
Traumatismo con derrame articular
Sospecha de infeccin articular (tincin Gram y cultivo),
artritis por cristales (visualizacin con microscopio de luz
polarizada) o hemartrosis.
Su anlisis proporciona datos fundamentales para el diagns-
tico diferencial de muchas enfermedades y es la clave diag-
nstica de las artritis spticas y microcristalinas. Desde el
punto de vista clnico, los derrames se clasifican en tres gru-
pos (ver tabla 1).
PRUEBAS ANALTICAS
- Reactantes de fase aguda: son tiles para el seguimiento
de enfermedades reumticas, dndonos una idea de su acti-
vidad, sin embargo rara vez tienen valor diagnstico.
- VSG: es la prueba ms utilizada como indicador de respues-
ta de fase aguda. Es una medida indirecta del aumento en
plasma de las protenas de fase aguda.
- Protena C reactiva (PCR): es el mejor parmetro en la AR,
por su mejor correspondencia con el tiempo de evolucin.
Muchos pacientes con LES tienen PCR normal.
- Otros: protena srica amiloide A, haptoglobina, fibringeno,
ceruloplasmina, fraccin C3 del complemento
TEMA 1 INTRODUCCIN
ENFOQUE MIR
Hay que tener muy claras las caractersticas del lquido
sinovial y sacar una idea bsica sobre los anticuerpos que
te ayude en los temas siguientes. Por lo dems, ste es
slo un tema de introduccin.
10
Manual A Mir
] INTRODUCCIN [
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- Factor reumatoide (FR): Es un anticuerpo dirigido contra la
fraccin Fc de la inmunoglobulina G (IgM). Existen tambin
anticuerpos IgG e IgA. Las dos tcnicas utilizadas clsicamen-
te para su determinacin (pruebas de ltex y Waaler-Rose)
slo detectan los anticuerpos IgM, mientras que los mtodos
de RIA y ELISA, permiten detectar otros factores reumatoides
distintos del IgM. La presencia de FR es uno de los criterios
diagnsticos de la artritis reumatoide (AR), (MIR) pero no es
especfico de la AR pudiendo aparecer en otras circunstan-
cias:
- Autoanticuerpos antinucleares: son inmunoglobulinas
dirigidas contra antgenos autlogos intracelulares (la mayo-
ra localizados en el ncleo). Su presencia indica la existencia
de una reaccin inmunolgica pero no necesariamente una
enfermedad. Suelen detectarse mediante inmunofluorescen-
cia indirecta. La positividad a ttulos altos es especfica de
determinados procesos: LES (95%), lupus por frmacos
(100%) enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC 100
%) y esclerodermia (60-90%). Tambin estn presentes, aun-
que a ttulos bajos, en un pequeo tanto por ciento en la
poblacin normal y en procesos inflamatorios o infecciosos.
El ttulo de anticuerpos se expresa como una proporcin
(1:40; 1:1.600, etc). Cuanto mayor es el denominador,
mayor es el ttulo de anticuerpos.
En la tabla 2 se presentan los principales autoanticuerpos y
su frecuencia en algunas enfermedades autoinmunes. (MIR
00, 119).
- Otros autoanticuerpos:
Anticuerpos frente al citoplasma de neutrfilos
(ANCA):
c-ANCA (antiproteinasa 3) : patrn citoplasmtico diri-
gido contra la a proteinasa 3; aparece en Granulomatosis
de Wegener (90%), Poliangeitis microscpica (15%).
p-ANCA (antimieloperoxidasa) : patrn perinuclear diri-
gido contra la mielo-peroxidadasa; PAN (10-50%),
Poliangeitis microscpica (con la que ms se asocia), enfer-
medad de Churg-Strauss, Granulomatosis de Wegener
Antifosfolpidos: como el anticoagulante lpico (provo-
ca el alargamiento del TTPA) o los anticuerpos anticardio-
lipina (dan lugar a un falso positivo en test de sfilis VRDL).
Relacionados con el sndrome antifosfolpido, aumentan-
do el riesgo de trombosis, abortos de repeticin, trombo-
penia, valvulopata de Libman-Sachs. No estn siempre
presentes en el LES ni relacionados con su actividad. (MIR
00,119)
Anti-neuronales: LES (60%) en ttulos altos guardan rela-
cin con alteraciones en SNC.
Anti-protenas P ribosomales: asociados a psicosis lpi-
ca.
Sistema HLA: sistema de genes localizados en al cromo-
soma 6 que regulan la expresin de unas glicoprotenas
cuya funcin principal es la presentacin del antgeno a las
clulas responsables de la respuesta inmune. Tienen
herencia codominante. Pueden ser de clase I (A, B, C),
clase II (D), clase III. Existen ciertas asociaciones con enfer-
medades reumatolgicas:
Artritis reumatoide: DR4 (DR1)
Artropata psorisica con predominio de afectacin
perifrica: B38
Behet: B5
LES: B8 / DR3 / DQW2 / C4AQO
Sjgren primario: B8 / DR3 / DRW52
PM / DM: B8 / DRW52
Su valor clnico para el diagnstico de enfermedades se limi-
ta al HLA-B27 y la espondilitis anquilosante.
- Personas sanas: 5-10% (10-20% en mayores de 65
aos, su frecuencia aumenta con la edad).
- Familiares de pacientes con AR.
- Enfermedades reumticas:
AR: 70-90%.
Sndrome de Sjgren (SS): 75-95% (a ttulos altos).
Crioglobulinemia mixta: 40-100% (a ttulos altos).
Enfermedad mixta del tejido conectivo: 50-60%.
Lupus eritematoso sistmico: 15-35%.
Dermatopolimiositis: 5-10%.
- Enfermedades infecciosas (bacterianas, vricas y parasi-
tarias).
- Enfermedades inflamatorias crnicas: hepatopata cr-
nica, sarcoidosis, bronquitis crnica... (MIR)
- Neoplasias.
Tabla 1. Caractersticas del lquido sinovial
Tipo de lquido Aspecto Viscosidad Leucocitos Glucosa Ac. Lctico Protenas (gr/dl) Patologas
- Artrosis
- Traumatismos
No inflamatorio Claro Mono- Similar Normal - Artropata
(mecnico) (hemorrgico Alta nucleares al plasma N (1,5-2,5) neuroptica
en traumas) (<3.000) - osteo-necrosis
- osteocondritis
- amiloidosis.
Polimorfo- Artritis inflamatoria
Inflamatorio Turbio nucleares Altas - AR, LES, EA
Amarillo (3.000- N/ (>2,5) - Gota y pseudogota
50.000) - Algunas spticas
(fngicas)
Baja
Polimorfo- - Artritis spticas
Infeccioso Turbio nucleares Altas - Algunas inflamatorias
opaco (>50.000) (>3) (Reiter, a/v AR-
y gota)
G
R
U
P
O
I
G
R
U
P
O
II
G
R
U
P
O
III
REGLA MNEMOTCNICA
Regla de las 4Ps: p-ANCA
perinuclear
Antimieloperoxidasa
PAN
11 ] INTRODUCCIN [
1.1.- Diagnstico diferencial de los Trastornos Msculo-esquelticos
Trastornos
Musculoesquelticos
No Articular
Localizado
Bursitis
Tendinitis
Osteomielitis
Tnel
Carpiano
Sistmico
Fibromialgia
Polimialgia
reumtica
Polimiositis
Osteomalacia
...
Articular
No Inflamatorio Inflamatorio
Simtrica Asimtrica
Aguda Crnica Aguda Crnica
Mono
articular
Oligo
articular
Traumatismo
Artrosis
Osteonecrosis
Artropatas
Neuropticas
Artritis
sptica
Gota
Pseudogota
Reumatismo
palindrmico
Artritis
reactiva
Sdr. Behet
Fiebre
reumtica
Enf. De Lyme
Artropatas
enteropticas
Vasculitis
sistmicas
AR
LES
Esclerosis
sistmica
DM y PM
Artritis
Psorisica
ACJ (FR+)
Artritis gotosa
crnica
Artritis crnica
por pirofosfato
Heaptitis B
Rubeola
Artritis de EII
Artritis
psorisica
EA
ACJ
oligoarticular
(ANA*B27*)
Antinucleares (ANA) LES (98%). Lupus inducido por frmacos (100%)
Anti-ADNss (cadena simple) LES ( 90%; no especficos ),aparecen en otras enfermedades del tejido conectivo
Anti- ADNds (cadena doble o nativo) LES (70%, muy especficos) ttulos altos se relacionan con nefritis y actividad de la enfermedad.
Anti-Sm LES (30%, el ms especfico ). En el LES se asocia a vasculitis, leucopenia y afectacin del SNC.
Anti-RNP EMTC (en casi todos los pacientes, los marcadores U1-RNP son los ms caractersticos);
LES (bajo riesgo de nefritis)
Esclerodermia
Polimiositis
Anti-histona Lupus inducido por frmacos (90%)
LES (60%)
AR (20%)
anti-Ro(SS-A) MIR Sndrome de Sjgren primario (60%)
LES (30%, neonatal, del anciano, asociado a dficit hereditario de complemento, nefritis si no se asocia a anti-La)
LES con AAN negativos
Lupus cutneo subagudo, bloqueo cardaco congnito
Anti-La (SS-B) Sndrome de Sjgren primario (50%)
LES (asociado a anti-Ro), protector de la presencia de nefritis
Anti-Jo 1 Polimiositis (30%, con enfermedad intersticial pulmonar)
AR
Anti-topoisomerasa I (Anti-Scl 70) Esclerosis sistmica (20%, el ms especfico, la mayora en forma de esclerosis difusa, se asocia a neumonitis intersticial)
Anti-centrmero Esclerosis sistmica (50%, la mayora en la forma limitada-CREST) tambin en paciente slo con Raynaud puede indicar
aparicin posterior de afeccin cutnea)
Antinucleolo Esclerosis sistmica (20%)
Tabla 2. Principales anticuerpos.
12
Manual A Mir
] ARTRITIS POR MICROCRISTALES [
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2.1.- Hiperuricemia y Gota
Con el trmino gota se designan las manifestaciones clnicas
producidas por el depsito de cristales de urato monosdico
(UMS) sobre todo en la cavidad articular, pero tambin en otros
tejidos.
El cido rico es el resultado final del catabolismo de las puri-
nas, que se realiza en tejidos que contienen xantina oxidasa,
fundamentalmente en el hgado y en el intestino delgado. La
mayor parte del urato se elimina por los riones (60-70%) el
resto por el intestino.
La hiperuricema se define como la concentracin plasmtica de
urato mayor de 7 mg/dl. A pesar de que la precipitacin de cris-
tales de urato monosdico requiere niveles de cido rico por
encima del de saturacin, slo un porcentaje reducido de indi-
viduos con hiperuricemia padecen gota, porcentaje que aumen-
ta a medida que los niveles de cido rico srico suben acercn-
dose al 50% en aqullos cuyo cido rico srico es superior a 9
mg/dL. De ello se infiere que, aunque los niveles elevados de
cido rico srico son necesarios para la formacin de cristales,
se requieren de otros factores por ahora desconocidos.
Los niveles de cido rico se mantienen muy bajos antes de la
pubertad, aumentando progresivamente con la edad. En las
mujeres ascienden despus de la menopausia. (MIR 99, 88).
El UMS se produce a partir de la sntesis endgena de purinas,
de la dieta y de la degradacin de los cidos nucleicos. Existen
dos puntos clave en esta va de sntesis:
Los niveles de fosforribosil-pirofosfato (PRPP) se relacionan
directamente con los niveles de UMS.
La enzima hipoxantin-guanin-fosforribosil transferasa (HGPRt)
es una va de eliminacin de UMS.
2.2.- Clasificacin de las Hiperuricemias
Los niveles sricos de cido rico aumentan por dos posibles
mecanismos: aumento de la sntesis y disminucin de la excre-
cin renal, que es el mecanismo ms comn.
Hiperuricemia por aumento de sntesis de cido rico
DEFECTOS ENZIMTICOS HEREDITARIOS
Los dos defectos enzimticos relacionados con el aumento acu-
sado de la sntesis de cido rico se trasmiten ligados al cromo-
soma X (son el aumento de la actividad de la 5-fosforribosil-1-
pirofosfato-sintetasa (PRPPs) y la ausencia total o parcial de
hipoxantina-guanina-fosforribosiltransferasa (HGPRt).
- Aumento de la PRPP sintetasa: se caracteriza por la sobre-
produccin de purinas e hiperuricemia, con aparicin de cl-
culos de cido rico y gota antes de los 20 aos de edad.
- Dficit de HGPRt: existiendo variantes en funcin de si el
dficit es completo o parcial:
completo: Sndrome de Lesch-Nyhan, nios con gota y
litiasis renal, que presentan tambin retraso mental, ten-
dencia a la automutilacin, coreoatetosis y espasticidad.
parcial: Sndrome de Kelley-Seegmiller, presentan gota y
clculos renales.
HIPERURICEMIA POR AUMENTO DEL CATABOLISMO DE PURI-
NAS (MIR 01, 64)
En la mayora de los pacientes con hiperuricemia por aumento
de sntesis del cido rico, la anomala subyacente es un
aumento del catabolismo de purinas. ste se produce en enfer-
medades mieloproliferativas y linfoproliferativas, mieloma ml-
tiple u otros tumores, anemias hemolticas, anemia perniciosa,
hemoglobinopatas y policitemia vera, as como la destruccin
de gran cantidad de clulas durante el tratamiento de neopla-
sias mediante quimioterpicos. Otras situaciones como la pso-
riasis extensa, la enfermedad de Paget e incluso un ejercicio
fsico intenso, tambin resultan en un aumento de produccin
y excrecin de cido rico.
Hiperuricemia por defecto de excrecin renal de cido rico
Este mecanismo causa el 90% de las hiperuricemias. La excre-
cin renal de cido rico es compleja, ya que, tras filtrarse en
el glomrulo, el cido rico es en gran parte reabsorbido por el
tbulo, secretndose de nuevo distalmente; el cido rico que
llega a las vas excretoras resulta por tanto del equilibrio entre
la filtracin glomerular, la reabsorcin tubular y la secrecin
postreabsortiva. No est bien definido en cul o cules de estos
pasos se encuentra el defecto que ocasiona la disminucin de
la excrecin renal y, con ella, la hiperuricemia. Se plantean tres
posibilidades:
- Disminucin de la filtracin glomerular de urato: contribu-
ye a la hiperuricemia de la insuficiencia renal (30%), es curioso
que, salvo en la poliquistosis renal, la insuficiencia renal raras
veces se acompaa de gota o tofos; sin embargo los pacientes
con insuficiencia renal crnica en hemodilisis s pueden sufrir
ataques recurrentes de artritis o periartritis aguda tanto por cris-
tales de urato como de calcio u oxalato clcico.
- Aumento de la absorcin de uratos: se produce en situacio-
nes en las que hay disminucin del volumen extracelular: dia-
betes inspida, diurticos sobre todo tiazdicos, ect. (MIR 02,
76; MIR 01F, 83). El uso de diurticos constituye en la actuali-
dad la causa identificable ms comn de hiperuricemia.
- Disminucin de la secrecin de urato: La competicin con
el cido rico para la excrecin renal de otros cidos orgni-
cos explica la hiperuricemia asociada a la cetoacidosis diab-
tica, alcohlica, lctica, acidosis de los estados de malnutri-
cin y tambin a la toma de frmacos como el cido acetil-
saliclico en dosis bajas (en dosis altas 2 gr/da es uricosrico).
(MIR) La pirazinamida disminuye la excrecin renal al inhibir
la secrecin tubular de cido rico.
- Otras: el cido nicotnico, el etambutol y la ciclosporina son
tambin causa de hiperuricemia por disminucin de excrecin
renal a travs de mecanismos mal definidos. La hiperuricemia
que acompaa al hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, hipopa-
ratiroidismo y al pseudohipoparatiroidismo probablemente
tiene tambin origen renal. La intoxicacin crnica por plomo
reduce el aclaramiento renal de cido rico y es causa de hipe-
ruricemia y de la denominada gota saturnina.
Hiperuricemia de causa mixta
- Alcohol: La ingesta de alcohol, independientemente de la
disminucin de la excrecin renal de cido rico que provo-
TEMA 2 ARTRITITIS POR
MICROCRISTALES
RECUERDA
La artrocentesis y anlisis del lquido articular es
obligado ante toda monoartritis aguda
(aunque el diagnstico parezca evidente)
ENFOQUE MIR
Debes diferenciar correctamente la artritis gotosa y la
condrocalcinosis. Son las ms importantes (ver tabla); en
la gota fjate en el tratamiento y en la condrocalcinosis
en las enfermedades sistmicas asociadas.
El depsito de cristales en la articulacin puede dar clni-
ca similar a la artritis reumatoide, espondilitis anquilo-
sante, sin ser especfico de cada cristal.
ca (por hiperlactacidemia), incrementa la uricemia al acelerar
el catabolismo del ATP.
- Otros: dficit de fructosa-1-fosfato aldolasa (causa intole-
rancia a la fructosa) o el dficit de glucosa-6-fosfatasa (cursa
con hiperuricemia e hiperlactacidemia).
Manifestaciones Clnicas:
Las manifestaciones clnicas son de dos tipos:
- Inflamacin, por lo general articular, pero que puede locali-
zarse en otras estructuras sinoviales, como tendones o bolsas
de deslizamiento tendinoso.
- Aparicin de agregados clnicamente detectables de estos
cristales formando los tofos. En relacin directa con la gota o
con el aumento de excrecin de cido rico, puede tambin
afectarse el rin.
Podemos hablar de 4 fases:
1. Hiperuricemia asintomtica. Se caracteriza por niveles de
uratos elevados sin sntomas artrticos, ni tofos o clculos de
cido rico. La posibilidad de sufrir artritis gotosa y de
nefrolitiasis aumenta con el nivel de hiperuricemia y su
duracin. Casi todos los pacientes con gota estn hiperuri-
cmicos, pero slo el 5% de hiperuricmicos desarrollan
gota. Esta fase concluye cuando aparece el primer ataque
de gota o nefrolitiasis. La gota aparece despus de 20 30
aos de hiperuricemia sostenida.
2. Artritis gotosa aguda. Ante determinados factores precipi-
tantes como cambios bruscos de uricemia (sobre todo des-
censos bruscos, aunque puede ocurrir con cido rico nor-
mal), uso de diurticos, alcohol, frmacos, traumatismos,
situaciones de estrs (hospitalizacin, infecciones, ayuno o
disminucin de peso...) se desencadena el ataque agudo de
gota. Los primeros ataques tienen un comienzo agudo, en
ocasiones nocturno y, dejados a su evolucin natural, ceden
en das o escasas semanas. La inflamacin articular suele ser
intensa y muy dolorosa, no soportando en ocasiones ni la
ms ligera presin sobre la articulacin; sin embargo, sta no
es una regla estricta y la artritis puede tener inicio solapado,
duracin prolongada e intensidad moderada.
2. Es una monoartritis, localizada en la mitad de los casos en la
articulacin metatarsofalngica del dedo gordo del pie que
origina la clsica podagra (suele ser la forma de inicio de la
enfermedad) o bien en tarso, tobillo, bolsa preaqulea, rodi-
lla, mueca o alguna articulacin metacarpofalngica o inter-
falngica de la mano o en la bolsa olecraniana. En un peque-
o porcentaje de pacientes, sobre todo en mujeres, la gota
comienza con inflamacin simultnea de ms de una articula-
cin. Pueden aparecer adems sntomas sistmicos acompa-
antes como: fiebre, leucocitosis y aumento de la VSG. En los
nios no se suelen afectar las rodillas.
3. Gota intercrtica. Se refiere a los periodos asintomticos
entre los episodios agudos de gota. Aproximadamente el
75% de pacientes sufren un segundo ataque de gota en los
dos aos siguientes.
4. Tofos y artritis gotosa crnica. Con el tiempo, si no hay tra-
tamiento, se puede desarrollar una poliartritis de grandes y
pequeas articulaciones con tendencia a la simetra y con la
aparicin de ndulos o tofos (agregados de cristales de urato
monosdico rodeados por una reaccin granulomatosa) que
tienen importante capacidad de erosin. Los tofos pueden
apreciarse en la superficie de extensin de los codos y en la
proximidad de diversas articulaciones o a lo largo de algunos
tendones, como el aquleo A menudo el color blanco de los
tofos se aprecia a travs de la piel. Una localizacin frecuente
es el borde externo del pabelln auricular como pequeos
agregados blanquecinos y opacos a la transiluminacin, lo que
permite diferenciarlos de otras formaciones locales. Los tofos
no llegan a formarse cuando el diagnstico y el tratamiento de
la gota son adecuados y precoces. Pueden fistulizar al exterior,
dejando salir un material blanco compuesto casi exclusiva-
mente por cristales de urato monosdico. Mediante el trata-
miento normouricemiante los tofos se disuelven con lentitud
y van disminuyendo su tamao hasta desaparecer.
2.3. Rin y gota
La hiperuricemia puede ocasionar diversos trastornos renales:
- Nefrolitiasis: Los pacientes gotosos padecen mayor fre-
cuencia de litiasis renal por clculos de cido rico. El aumen-
to de excrecin de cido rico en la orina en pacientes que
presentan esta caracterstica es el factor que influye ms
directamente en la aparicin de litiasis y tiene correlacin con
el nivel srico de cido rico. Los individuos gotosos tienden
a padecer en exceso litiasis clcicas pues parece que la preci-
pitacin inicial de cristales de cido rico podra servir de
centro de nucleacin para otros tipos de cristales. (MIR).
- Nefropata gotosa: hace referencia a la nefropata inters-
ticial resultante del depsito de cristales de cido rico en el
parnquima renal desencadenando una reaccin inflamato-
ria que, en casos avanzados, desencadena una fibrosis
medular. Se considera un sntoma tardo de gota grave. En la
actualidad, gracias al uso de frmacos es mucho menos fre-
cuente. Se postula que detrs de una nefropata gotosa exis-
te una intoxicacin subrepticia por plomo.
- Nefropata aguda por cido rico: por lo general sin rela-
cin con la gota, es consecuencia del depsito masivo de
cristales de cido rico en los tbulos excretores renales, pro-
duciendo una insuficiencia renal aguda reversible. Suele
deberse a un aporte masivo de cido rico al rin y se aso-
cia a leucemias o tumores, sobre todo a causa de la destruc-
cin medular masiva provocada por el tratamiento, y proba-
blemente tras ejercicio excesivo, convulsiones o rabdomioli-
sis. Tambin puede ocurrir en pacientes gotosos, con hiper-
produccin acusada de cido rico.
Figura 1. Tofo gotoso
Figura 2. Cristales de urato monosdico con forma de aguja y birrefringencia
negativa.
13
2.4. Diagnstico:
- Clnica: monoartritis caracterstica
- Analtica: aumento de reactantes de fase aguda y posible
leucocitosis. Hay hiperuricemia en el 95% de gota aguda y
en 100% de gota tofcea crnica no tratada. Lquido articu-
lar inflamatorio con abundantes PMN, con cristales de UMS
intra y extracelulares, con forma de aguja y birrefringencia
negativa al microscopio de luz polarizada. (MIR 03, 227).
- Radiologa: aguda: inespecfico; crnica: aumento de partes
blandas, calcificaciones punteadas y condrocalcinosis, ero-
siones seas en sacabocados, en los mrgenes articulares
osteolisis y geodas (quistes intraseos yuxtaarticulares).
2.5. Tratamiento:
- Hiperuricemia asintomtica. En la actualidad, no esta indi-
cado el tratamiento de la hiperuricemia asintomtica. (MIR
00, 123). Slo est indicado para prevenir el desarrollo de la
nefropata aguda por cido rico, mediante una profilaxis
con alopurinol antes del tratamiento citotxico y, en caso de
que ya haya hiperuricemia, impedir que se deposite median-
te diurticos, alcalinizando la orina (bicarbonato / inhibidores
de la anhidrasa carbnica) y con alopurinol. Se deben corre-
gir los problemas asociados como la HTA, hipercolesterole-
mia, la diabetes mellitus o la obesidad. (MIR).
- Artritis gotosa aguda: Colchicina + AINEs (MIR 06, 83;
MIR 02, 84)
Colchicina: el frmaco ms empleado (la respuesta al fr-
maco es diagnstico de gota). Ser el frmaco de eleccin
en pacientes en los que no se dispone de diagnstico de
certeza. Inhibe la liberacin del factor quimiotctico leuco-
citario inducido por los cristales. Los efectos secundarios
ms frecuentes son gastrointestinales (sobre todo dia-
rrea). En algunos casos tambin puede presentarse toxici-
dad hematolgica, renal o heptica. Tambin puede admi-
nistrarse va intravenosa.
Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs):
Fundamentalmente, la indometacina. Son mejor tolerados
que la colchicina y constituyen probablemente el trata-
miento de eleccin en pacientes con el diagnstico esta-
blecido de artritis gotosa aguda. El tratamiento es ms efi-
caz cuanto ms precoz se inicie y se mantiene 3-4 das
despus de la desaparicin de los signos de inflamacin.
Glucocorticoides: La asociacin de un ataque de gota
con una hemorragia digestiva o con cualquier afeccin
que impida el uso de AINEs o colchicina orales y en casos
resistentes, constituyen una situacin especial. En estos
casos, cuando se tiene certeza diagnstica y no existe un
proceso sptico concomitante, es til la inyeccin intraar-
ticular de una pequea dosis de glucocorticoides. (MIR
97, 109; MIR 97F, 92).
- Gota intercrtica, debe tratarse la hiperuricemia de todos
los pacientes con artritis aguda recidivante, los que han pre-
sentado artritis gotosa y nefrolitiasis, y los que presentan
artropata crnica tofcea. El papel de la dieta es limitado
siendo necesario recurrir a medidas farmacolgicas.
Disponemos de dos grupos de frmacos:
Antihiperuricmicos: alopurinol. Inhibe la sntesis de
cido rico (inhibe la xantina oxidasa). Los efectos secun-
darios son: alteraciones digestivas, erupcin cutnea, fie-
bre, necrolisis epidrmica, alopecia y depresin. Es impor-
tante adems tener en cuenta las posibles interacciones
farmacolgicas, pues puede potenciar la accin de la aza-
tioprina, la 6-mercaptopurina y la ciclofosfamida.
Uricosricos: sulfinpirazolona, probenecid, benzbroma-
nona (el disponible en Espaa) y la benziodarona.
Aumentan la excrecin de cido rico perdiendo eficacia a
medida que se reduce el aclaramiento de creatinina, sien-
do ineficaces cuando la filtracin glomerular cae por
debajo de 30 ml / min. No tienen propiedades antinflama-
torias. El AAS puede inhibir el efecto uricosrico de esto
frmacos. Pueden desencadenar la aparicin de nefrolitia-
sis. Para evitarlo, se inicia el tratamiento con dosis bajas
forzando la hidratacin y alcalinizando la orina. Los efec-
tos secundarios son erupciones cutneas y molestias
digestivas; es rara la toxicidad grave pero pueden desen-
cadenar necrosis heptica y sndrome nefrtico.
El descenso brusco del urato plasmtico como consecuencia
del inicio del tratamiento con alopurinol o agentes uricosricos
puede prolongar o precipitar un ataque agudo, de forma que,
antes de iniciar el tratamiento, el paciente no debe tener signo
alguno de inflamacin y debe haber comenzado a tomar col-
chicina como profilaxis de 6 a 12 meses antes (se solapan
ambos tratamientos y posteriormente se suspende la colchici-
na) (MIR). En pacientes con respuesta insuficiente a la mono-
terapia y en pacientes normo o hiposecretores con gota tof-
cea grave se ha planteado la posibilidad de un tratamiento
combinado. (MIR).
- Nefrolitiasis: Se recomienda la ingesta de agua suficiente para
crear un volumen de orina >2 l/da, alcalinizar la orina con bicar-
bonato sdico o acetazolamida, y administrar alopurinol.
- Nefropata por cido rico: Se necesita hidratacin intra-
venosa intensa y asociacin con furosemida (aumenta al flujo
en los tbulos y diluye el cido rico), aumento de la alcali-
nizacin de la orina y alopurinol.
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INDICACIONES
- Normosecretores o uricosuria elevada(>700 mg/ da)
- Intolerancia o contraindicacin a uricosricos:
Alteracin de la funcin renal (depuracin plasmtica de
creatinina <80 ml/min)
Nefrolitiasis (MIR)
- Gota con tofos sea cual sea la funcin renal
- Pacientes con nefropata por cido rico o riesgo de padecer-
la (MIR)
INDICACIONES
- Funcin renal normal
- Ausencia de antecedentes de nefrolitiasis (MIR 98F, 208)
- Eliminacin renal de cido rico <700 mg / da con dieta normal
Tabla 1. Indicaciones de alupurinol.
Tabla 2. Indicaciones de uricosricos.
RECUERDA
Aunque el diagnstico parezca evidente, si debu-
ta como monoartritis aguda, se debera realizar
artrocentesis.
Los cristales tienen forma de aguja y birrefringen-
cia negativa.
Las bajadas agudas de uricemia precipitan ata-
ques de gota. Por ello una uricemia normal no
descarta la artritis gotosa. Recuerda los diurticos,
los traumatismos y la hospitalizacin como preci-
pitantes tpicos.
El AAS a dosis altas de 2 gr/da es uricosrico.
Para emplear frmacos antihiperuricemiantes el
paciente debe estar asintomtico y llevar varios
meses con colchicina profilctica.
15 ] ARTRITIS POR MICROCRISTALES [
2.6.- Artritis debida a depsito de cristales de calcio
Cristales de Pirofosfato Clcico Dihidratado (MIR)
El hallazgo de cristales de pirofosfato clcico dihidratado
(PPCD) permite establecer el diagnstico de esta enfermedad y
diferenciarla de otras artropatas. La prevalencia de condrocal-
cinosis aumenta claramente con la edad y constituye una de las
primeras causas de artropata en el anciano.
Se conocen tres tipos de condrocalcinosis:
ESPORDICA O IDIOPTICA
Es, con diferencia, la forma ms frecuente de condrocalcinosis.
La edad, la artrosis y la lesin articular por traumatismo previo
son factores predisponentes para esta forma clnica.
FAMILIAR
Como una artropata de inicio temprano, entre la tercera y la
quinta dcadas de la vida, con afectacin poliarticular grave e
incapacitante. El mecanismo de transmisin se cree que es de
tipo autosmico dominante.
ASOCIADA A OTRAS ENFERMEDADES
Representa slo el 10% de todas las condrocalcinosis, pero se
debe descartar siempre ante cualquier caso nuevo de condrocal-
cinosis. Entre los procesos metablicos que estimulan el depsi-
to encontramos algunas enfermedades metablicas o endocri-
nas, como la hipofosfatasia, la hipomagnesemia, la hemocro-
matosis y el hiperparatiroidismo o la gota tofcea crnica
(MIR 00F, 97). Su importancia radica en que puede ser la prime-
ra manifestacin de dichas enfermedades. En menor grado,
tambin existe asociacin con el hipotiroidismo (MIR), la hiper-
calcemia hipocalcirica familiar, el sndrome de Bartter, gota,
amiloidosis, acromegalia, enfermedad de Wilson y ocronosis.
La presencia de artritis por PPCD en sujetos menores de 50
aos debe hacer pensar en las dos ltimas situaciones y debe-
remos realizar estudios de agregacin familiar y solicitar niveles
sricos de calcio, fsforo, magnesio, ferritina, fosfatasa alcalina
y hormonas tiroideas (MIR 98, 231; MIR 97, 106).
Cuando existen manifestaciones clnicas, consisten en una
artritis aguda, una artropata crnica de tipo degenerativo-des-
tructivo o una combinacin de ambas. La articulacin que ms
se afecta es la rodilla.
ARTRITIS AGUDA (PSEUDOGOTA)
Se caracteriza por episodios autolimitados de artritis de inicio
brusco, con intensos signos inflamatorios, seguidos de perodos
asintomticos intercrticos, a veces muy prolongados. Es pareci-
da a la gota pero con crisis menos dolorosas. La mayora de los
episodios son monoarticulares, siendo la rodilla la localizacin
preferente (50%), seguida de la mueca, el hombro, el tobillo, el
codo y las articulaciones de las manos y los pies, (MIR 99F, 99)
incluyendo la primera metatarsofalngica (pseudopodagra). En
el 10% de los casos, se afecta ms de una articulacin. En oca-
siones, la artritis se acompaa de febrcula e incluso fiebre eleva-
da (hasta 40C). Puede aparecer de forma espontnea o tras los
mismos desencadenantes que describimos en la gota (hospitali-
zacin, ciruga, embarazo,..). (MIR 00F, 94).
ARTROPATA CRNICA (ARTROPATA POR PIROFOSFATO)
Constituye el 50% de las formas con manifestaciones, sobre
todo, en las mujeres mayores de 65 aos. Su semiologa es simi-
lar a la de la artrosis primaria (diagnstico diferencial), pero con
una distribucin simtrica y progresiva, mayor gravedad y mode-
rada inflamacin articular. La localizacin articular, salvo para las
articulaciones de carga (que se afectan en las dos casos) es dife-
rente, de forma que la artrosis casi nunca afecta a las articulacio-
nes metacarpofalngicas, muecas, hombros, codos, y tobillos.
Son frecuentes las contracturas en flexin, las deformidades arti-
culares (genu varum o valgum) y la inestabilidad articular. La afec-
tacin de las muecas puede provocar un sndrome del tnel car-
piano por calcificacin del ligamento triangular del carpo.
Diagnstico:
- Analtica: leucocitosis y elevacin de reactantes de fase
aguda. Presencia de cristales de PPCD en lquido sinovial (rom-
boidales con birrefringencia positiva dbil). (MIR 98, 234).
- Radiografa: En la mayora de los pacientes se puede apre-
ciar, mediante radiografas convencionales, una calcifica-
cin lineal muy caracterstica del cartlago fibroso o hialino
(condrocalcinosis), secundaria al depsito de cristales de
pirofosfato clcico, (aunque tambin se ha encontrado en
otras enfermedades) junto a calcificaciones en la snfisis del
pubis, ligamento triangular del carpo, o en discos interver-
tebrales. Suele ser bilateral y simtrica. (MIR 04, 19; MIR
01F, 78). La artropata crnica tiene una radiografa similar a
la de la artrosis.
Tratamiento:
Aspiracin de la articulacin y AINE o inyeccin intraarticular
de corticoides. La colchicina puede ser til como profilaxis en
pacientes con episodios recurrentes. En la forma crnica el tra-
tamiento es similar al de la artrosis.
Artropata por Hidroxiapatita Clcica
La mayora de las calcificaciones de partes blandas del organis-
mo son producidas por la hidroxiapatita (HA), que constituye el
principal mineral del hueso y de los dientes. La mayora de las
calcificaciones de partes blandas son idiopticas, pero existen
adems diversas asociaciones:
- lesin tisular local.
- enfermedades del colgeno (esclerodermia, dermatomiositis
infantil y LES).
- enfermedades metablicas (hipercalcemia, hiperfosforemia,
intoxicacin por vitamina D, insuficiencia renal crnica,
hemodilisis y diabetes mellitus).
- trastornos neurolgicos.
La mayora de las calcificaciones de partes blandas son asinto-
mticas. Se han descrito:
Tabla 3. Diagnstico diferencial entre gota y condrocalcinosis
Artic. Manif. Rx Etiologa Tratamiento
Tpica
GOTA 1 Tardas: -Excrecin Solo
MTF -Erosiones idioptica sintomtica:
seas + -Sntesis por: -AINEs
reborde -Recambio -Colchicina
resaltado celular -Alopurinol
Destruccin -PRPPs Uricosricos
intraarticular -Lesch-Nyhan
Condro- Rodilla Calcificacin -Idioptica -Aspiracin
calcinosis cartlago, Otras: AINEs
ligamento y -Hemocromatosis Corticoides
tendn -Hiper PTH 1 intaarticulares
-Hipomagnesemia - Colchicina
-Hipofofatasia
-Hipotiroidismo
-Gota Tofcea
-Ocronosis
-Formas familiares
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- Periartritis calcificante. El hombro (manguito de los rota-
dores, bolsa subacromial o tendn del bceps) es la localiza-
cin preferente. Se caracteriza por la presencia de calcifica-
ciones en partes blandas, zonas de insercin tendinosa o bol-
sas sinoviales. La periartritis calcificante es asintomtica o se
acompaa de dolor crnico localizado que aumenta al con-
traer contra resistencia el tendn afecto. En la radiografa se
observa una calcificacin oval, redondeada o algodonosa
sobre la estructura clnicamente implicada.
- Artritis. Episodio agudo de artritis similar a los provocados
por cristales de urato monosdico o pirofosfato clcico.
- Artrosis. Los cristales de hidroxiapatita se han identificado
en el lquido sinovial de las articulaciones con artrosis, con
una frecuencia que vara entre el 20 y el 60% de los pacien-
tes estudiados. Su observacin se relaciona con la gravedad
radiolgica de la artrosis. Se desconocen su origen y sus
implicaciones patognicas, pero se cree que aparecen secun-
dariamente a la degeneracin del cartlago articular.
- Artropata destructiva. Forma rara de artropata rpida-
mente destructiva relacionada con el depsito de cristales de
hidroxiapatita, que predomina en mujeres mayores de 60
aos. Se localiza en un hombro (hombro de Milwaukee) o
una rodilla, aunque se pueden afectar varias articulaciones,
en cuyo caso es bilateral y simtrica. Clnicamente se acom-
paa de dolor leve o moderado, rigidez, inestabilidad articu-
lar y gran incapacidad funcional.
Diagnstico:
- Analtica. Los cristales son muy pequeos y slo pueden
verse con el microscopio electrnico. Los acmulos de crista-
les se tien con la tincin de Wright y con alzarina roja.
Como particularidad diferencial con el resto de artritis micro-
cristalinas, el anlisis del lquido sinovial suele tener caracte-
rsticas no inflamatorias, siendo caracterstico el hallazgo de
un derrame sinovial copioso de aspecto hemtico, con esca-
sos leucocitos y gran cantidad de cristales de hidroxiapatita.
- Radiografa. Puede ser normal o encontrar calcificaciones intra
o periarticulares, con cambios destructivos o hipertrficos.
Tratamiento:
Inespecfico, aspiracin de la articulacin y AINE o la inyeccin
intraarticular de corticoides, que parece acortar la duracin e
intensidad de los sntomas.
Cristales de Oxalato Clcico
El oxalato clcico (OXCA) es el producto final del metabolismo del
cido ascrbico y de algunos aminocidos. Aunque existe una
forma de oxalosis primaria, enfermedad hereditaria rara que aso-
cia nefrocalcinosis, insuficiencia renal y muerte antes de los 20
aos (artritis y periartritis durante ltimos aos de la enfermedad),
la mayora de los casos se incluyen dentro del grupo de la oxalo-
sis secundaria en situaciones de excrecin renal disminuida (insu-
ficiencia renal crnica, hemodilisis o dilisis peritoneal) y otros
factores como la ingesta elevada de vitamina C.
Se presenta como una poliartritis aguda simtrica de curso cr-
nico, con afectacin de manos y rodillas, con tenosinovitis o sin
ella. Otras manifestaciones incluyen artritis de grandes articula-
ciones, bursitis, episodios de podagra y condrocalcinosis en
Tabla 4. Resumen de la artritis microcristalina. (MIR 05, 85)
Artritis por Microcristales UMS PPCD HA OXCA
Forma del Cristal Aguja Romboidal Muy pequeos Bipiramidal
pequeo
Birrefringencia Muy ---- Debil + No Muy +++
Lquido Sinovial Inflamatorio Inflamatorio Mecnico Mecnico
24000 Cels. (Pred. Neutrfilos) Mononucleares Mononucleares
(Pred.Neotrfilos) <1000 Cels Neutros
<2000 Cels
Radiologa Erosiones Condrocalcinosis Calcificaciones Condrocalcinosis
Geodas simtrica distrficas y
metastsicas
Localizacin 1 Metatarso- Rodilla Rodilla Cualquiera
ms frecuente falngica Mueca Hombro
(Podagra) Tobillo
Diagnstico Mic. Luz Mic. Luz M.E. Mic. Luz
polarizada polarizada Alzarina Roja polarizada
Wright
Edad ms frecuente Varn 50 aos Ancianos con Ancianos Oxalosis 1
Artrosis (<20 aos)
(Si <50 aos pensar Oxalosis 2
en alt. Metablica (I Renal Terminal)
o Hereditaria)
Presentacin Clnica Gota aguda Asintomtico Asintomtico Sinovitis en
(a veces Artritis aguda insuficiencia
pseudogota Artp. Destructiva renal terminal
aguda)
metacarpofalngicas y rodillas. El lquido sinovial es claro o
hemtico, con escasos leucocitos y abundantes cristales de
oxalato clcico, principalmente extracelulares, alguno de los
cuales posee una forma bipiramidal muy caracterstica, con
intensa birrefringencia. El curso suele ser crnico y rebelde al
tratamiento con AINE, colchicina e infiltraciones de glucocorti-
coides.
Tratamiento:
En la oxalosis primaria, el transplante heptico reduce el dep-
sito de cristales. La artropata por cristales de OXCA se trata
con AINEs, colchicina y corticoides intraarticulares.
Actualmente se evitan los suplementos de vitamina C en
pacientes con insuficiencia renal.
Bajo el trmino de vasculitis se engloban un grupo heterog-
neo de procesos que reconocen como sustrato patolgico la
presencia de inflamacin en los vasos sanguneos, pudiendo
asociar necrosis de la pared vascular.
La afectacin inflamatoria difusa vascular determina la apari-
cin de sintomatologa general (fiebre, astenia, afecta-
cin del estado general, etc.) y el desarrollo de manifestacio-
nes orgnicas locales (sntomas neurolgicos, dolor abdominal,
compromiso renal, etc.) como consecuencia de la isquemia o el
infarto visceral por oclusin de los vasos. La localizacin de los
vasos, su diferente tamao y la distinta histopatologa, en la
que predominar la lesin necrosante o la granulomatosa,
constituyen las caractersticas que definen los diferentes sn-
dromes vasculticos y permiten su individualizacin.
Pueden ser la nica manifestacin de enfermedad y constituir
el grupo de Vasculitis Primarias (poliarteritis nodosa o granu-
lomatosis de Wegener) o asociarse a otra entidad nosolgica y
considerarse Vasculitis Secundarias (artritis reumatoide,
lupus eritematoso sistmico).
Clasificacin:
La heterogeneidad de los sndromes vasculticos, su solapa-
miento clnico-patolgico y la ausencia de datos patognomni-
cos y de agente etiolgico reconocido para la mayora de ellos
han dificultado sobre manera su clasificacin. A continuacin
incluimos dos clasificaciones (FAUCI 1978): (ver tabla 1).
Etiopatogenia:
Aunque hay casos aislados con agregacin familiar no hay rela-
cin con ningn patrn HLA, excepto en el Behet (B5), arteri-
tis de la temporal (DR4 y DRB1) y arteritis de Takayasu (DR2 y
4/ MB1 y 3).
- Para la mayora de los sndromes vasculticos la etiologa es
desconocida, aunque parecen mediadas por mecanismos
inmunolgicos.
- El depsito de inmunocomplejos con activacin del comple-
mento parece ser el mecanismo fundamental.
- La presencia de granulomas en algunos tipos de vasculitis
(granulomatosis de Wegener, vasculitis granulomatosa y alr-
gica de Churg-Strauss, etc.) confiere protagonismo a la
lesin inmunolgica mediada por clulas, aunque este
patrn histolgico puede ser inducido tambin por inmuno-
complejos.
- La citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos se ha
demostrado en la enfermedad de Kawasaki, en la que se
describieron anticuerpos dirigidos contra antgenos de las
clulas endoteliales durante la fase activa de la enfermedad.
- Se ha concedido importancia patognica a otros anticuerpos
dirigidos contra constituyentes enzimticos (proteinasa 3,
elastasa, mieloperoxidasa, etc.) del citoplasma de los neutr-
filos (ANCA).
Diagnstico:
Las vasculitis se presentan como cuadros de difcil diagnstico
con sntomas inespecficos referidos a diferentes rganos.
Sospecha Diagnstica:
- Sndrome constitucional: fiebre, astenia, malestar, artro-
mialgias
- Cutneas: prpura palpable - es la manifestacin ms carac-
terstica -, que suele comenzar en zonas declives, ndulos
subcutneos, urticaria crnica, livedo reticularis, lceras,
telangiectasias del lecho ungueal, infarto o gangrena digi-
tal
- Renales: la afectacin renal es lo ms caracterstico y fre-
cuente de la PAN. Puede cursar con glomerulonefritis, protei-
nuria, hematuria, insuficiencia renal, HTA
17 ] VASCULITIS [
TEMA 3 VASCULITIS
ENFOQUE MIR
Constituye el captulo al que debis dedicar ms tiempo
pues aglutina el mayor porcentaje de preguntas de la
asignatura. Las preguntas suelen ser tipo caso clnico;
una buena tabla con las caractersticas particulares de
cada una de ellas simplifica el estudio. Los criterios diag-
nsticos y el tratamiento de las ms importantes no
deben dejar de estudiarse.
Vasculitis Necrotizantes Sistmicas
- Poliarteritis nodosa clsica (PAN)
- Vasculitis granulomatosa de Churg-Strauss
- Sndrome poliangtico de superposicin
Granulomatosis de Wegener
Arteritis de Clulas Gigantes
- Arteritis de la temporal
- Enfermedad de Takayasu
Vasculitis De Hipersensibilidad
- Antgenos Exgenos:
Prpura de Schnlein-Henoch
Enfermedad del suero
Vasculitis por frmacos
Vasculitis asociadas a infecciones
- ANTGENOS ENDGENOS
Vasculitis asociadas a neoplasias
Vasculitis asociadas a enfermedades del colgeno
Vasculitis asociadas a deficiencias del complemento
Vasculitis asociadas a otras entidades
Otras Entidades; entre ellas:
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis aislada del SNC
Enfermedad de Buerger
Vasculitis de Grandes Vasos
- Arteritis de clulas gigantes o de la temporal
- Arteritis de Takayasu
Vasculitis de Mediano Calibre
- Poliarteritis nodosa clsica (PAN)
- Enfermedad de Kawasaki
- Enfermedad de Buerger
Vasculitis de Pequeo Vaso
- Granulomatosis de Wegener
- Poliarteritis microscpica
- Vasculitis granulomatosa de Churg-Strauss
- Prpura de Schnlein-Henoch
- Vasculitis de la crioglobulinemia mixta esencial
- Vasculitis leucocitoclstica cutnea
- Enfermedad de Behet
Tabla 1. Clasificacin de la vasculitis
- Pulmonares: hemoptisis, tos, disnea, crisis asmticas, altera-
ciones radiogrficas (ndulos, infiltrados).
- Digestivas: melenas, dolor abdominal, nuseas, vmitos,
infarto y perforacin intestinal
- Nerviosas: mononeuritis mltiple (manifestacin ms
sugerente de vasculitis, dolor y parestesias en la distribu-
cin de un nervio perifrico y dficit motor del mismo
nervio en las horas o das siguientes), cefalea, ACV, con-
vulsiones
- Oculares: iritis, uvetis, conjuntivitis
- ORL: congestin nasal, epistaxis, sinusitis de repeticin
- Cardacas: pericarditis, miocarditis, infarto, insuficiencia car-
diaca congestiva
Pruebas de Laboratorio:
- Biopsia: diagnstico de confirmacin.
- Estudio de sangre: reactantes de fase aguda, ANCA, factor
reumatoide.
- Angiografa: til cuando la biopsia no es fcil, especialmen-
te en la PAN y en la arteritis de Takayasu, tambin en Churg-
Strauss.
- Pruebas dirigidas a encontrar la enfermedad subyacente
(autoanticuerpos, serologa VHB, VHC, crioglobulinas) y a
detectar la afectacin orgnica (anlisis de orina, sangre
oculta en heces, Rx trax)
3.1.- Panarteritis Nodosa
La PAN es el prototipo de las vasculitis necrosantes sistmicas,
en la que el proceso inflamatorio afecta arterias musculares de
mediano y pequeo tamao y, secundariamente, arteriolas y
vnulas adyacentes.
Epidemiologa:
La PAN es una enfermedad infrecuente, cuya incidencia se
estima entre 4 y 10 casos por milln de habitantes. Puede
aparecer a cualquier edad, pero es excepcional en la infan-
cia (MIR), y los casos descritos como PAN infantil probable-
mente correspondan a enfermedad de Kawasaki.
Predomina en los varones entre los 40 y los 60 aos, con
una proporcin de 2-2,5:1 en relacin con las mujeres.
Existe una asociacin con el VHB (20-30% presentan ant-
genos) (MIR 97, 114), el 5% tienen infeccin por VHC. Se
ha encontrado tambin asociacin con la tricoleucemia y
con el consumo de anfetaminas.
Anatoma Patolgica:
La lesin fundamental consiste en un proceso inflamatorio
necrosante que afecta primariamente a arterias musculares
de pequeo y mediano tamao, aunque las arteriolas y las
vnulas subyacentes pueden afectarse de forma secunda-
ria. La lesin es de distribucin segmentaria y se localiza
sobre todo en zonas de bifurcacin de los vasos. Existe
necrosis fibrinoide e infiltracin con predominio de poli-
morfonucleares neutrfilos en la fase aguda y de clulas
mononucleares cuando la lesin se cronifica. Se pueden
visualizar dilataciones aneurismticas (se producen por
la rotura de la elstica interna), hiperplasia de la ntima
con trombosis y oclusin de la luz vascular; un hallazgo
caracterstico es la observacin de lesiones en diversos
estadios evolutivos, en las que se combinan alteraciones
inflamatorias agudas con otras residuales cicatriciales. No
es tpico de la enfermedad la presencia de infiltrados eosi-
noflicos o la formacin de granulomas.
Aunque cualquier rgano puede afectarse por la enfermedad,
el rin y el corazn, con ms del 70% en las series de autop-
sia, son los ms involucrados. Por el contrario, el pulmn y el
bazo suelen estar respetados.
Cuadro Clnico:
Como enfermedad multisistmica, la PAN presenta una sinto-
matologa variada, expresin de los diversos territorios vascula-
res afectados. Las manifestaciones generales (fiebre, afectacin
del estado general, adelgazamiento, etc.) estn presentes en la
mayora de los enfermos (siendo la fiebre su manifestacin fun-
damental). La gravedad de la enfermedad depende de la
extensin y la localizacin de las lesiones; as, la afectacin del
SNC, cardiaca, digestiva y renal entraa un peor pronstico.
- La afectacin renal es la ms caracterstica y de mayor tras-
cendencia, presente en el 60%. Se traduce en proteinuria,
microhematuria y cilindros celulares, aunque en ocasiones
puede existir un sndrome nefrtico completo o fracaso renal
agudo. Es habitual que se desarrolle una insuficiencia renal
moderada. La hipertensin arterial, presente en ms del
50% de los enfermos, es consecuencia de la afectacin vas-
cular y de la nefropata
- La afectacin articular es frecuente (50-60%), como artral-
gias y mialgias. En menor proporcin puede aparecer tam-
bin una poliartritis no deformante asimtrica, localizada
sobre todo en las grandes articulaciones de las extremidades.
- La neuropata perifrica puede aparecer hasta en el 70%
de los pacientes y, aunque su forma ms caracterstica es la
mononeuritis mltiple, puede exteriorizarse como polineuro-
pata sensitivomotora. Con frecuencia es la manifestacin
inicial y afecta de forma similar las extremidades superiores e
inferiores. El comienzo brusco, con sntomas sensitivos inten-
sos seguidos en corto tiempo, a veces horas, de dficit moto-
res graves es caracterstico de esta entidad. (MIR 97, 117).
La afectacin del SNC es mucho menos frecuente (cuadros
de disfuncin cerebral o cerebelosa -vasculitis difusa- o como
defectos motores focales -isquemia, hemorragia o infarto-).
- Dentro de la afectacin gastrointestinal (44%) el dolor
abdominal difuso es su sntoma ms frecuente, tambin
podemos encontrar nuseas, vmitos, estreimiento, hema-
temesis o melenas, como consecuencia de cuadros suboclu-
sivos, perforativos o ulcerativos. (MIR). La afectacin hep-
tica es variable y ms frecuente en los casos de PAN asocia-
da a los virus de la hepatitis B o C, con aumento de fosfata-
sas alcalinas. Tambin puede ocasionar aneurismas de la
arteria heptica. Otras manifestaciones digestivas menos fre-
cuentes de la PAN son la colecistitis, el infarto heptico
masivo o el infarto pancretico por afectacin vascular.
18
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Figura 1. Vasculitis con oclusin vascular.
- Las manifestaciones cutneas (43%) estn presentes casi
en la mitad de los pacientes. La ms caracterstica es la pr-
pura palpable.Tambin pueden aparecer livedo reticularis,
ulceraciones o acrocianosis. En ocasiones, la PAN puede que-
dar limitada a la piel como nica expresin de la enfermedad.
- La afectacin coronaria (34%) se traduce por arritmias y
manifestaciones de cardiopata isqumica, con insuficien-
cia cardiaca o sin ella, o pericarditis. La afectacin genital
se puede traducir en orquiepididimitis o prostatitis. La vascu-
litis de los vasos retinianos se traduce por la presencia de
hemorragias o exudados que, si afectan la mcula, pueden
comprometer la visin.
Se acepta que el pulmn est respetado en esta entidad
(diagnstico diferencial con PAN microscpica), y la presencia de
infiltrados pulmonares descritos en ocasiones en la PAN apoyara
la existencia de un sndrome de solapamiento u overlap con la
vasculitis de Churg-Strauss o con la granulomatosis de Wegener.
Debemos replantear el diagnstico si existe afectacin pulmonar.
Es frecuente la asociacin de manifestaciones propias de diferen-
tes vasculitis en el mismo paciente. (MIR 04, 12).
No existen parmetros de laboratorio especficos de la enfermedad.
(MIR 99, 85). Se observa un aumento de la VSG y de reactantes de
fase aguda (plaquetas, fibringeno, haptoglobina, ferritina, etc.),
leucocitosis con neutrofilia sin eosinofilia. Puede detectarse hiper-
gammaglobulinemia, FR, crioglobulinas e inmunocomplejos circu-
lantes. Los valores de complemento (C3 y C4) pueden estar dismi-
nuidos por consumo en fase aguda de la enfermedad.
En un 20-30% de los pacientes existen marcadores del virus de
la hepatitis B. Los anticuerpos antinucleares (ANA) rara vez son
positivos y los ANCA son + en el 30%, siendo la variedad p-
ANCA la ms comn. (MIR 00F, 96).
Diagnstico:
Debe tenerse en cuenta ante las siguientes situaciones:
El diagnstico definitivo se establece mediante la confirmacin
histolgica (biopsias superficiales de piel, msculo, nervio peri-
fricoo profundas- de rin o hgado). Dado el carcter seg-
mentario de las lesiones, una biopsia negativa no excluye el
diagnstico, estando indicada la realizacin de una arteriogra-
fa selectiva abdominal (tronco celaco y arterias renales) apare-
ciendo microaneurismas en el 70% de casos aunque no son
19 ] VASCULITIS [
Figura 2. Evolucin de la afectacin cutnea de la PAN con lceras cutneas.
Tabla 2. Manifestaciones clnicas de la PAN.
rgano (%) Manifestacin clnica
-Proteinuria (S. Nefrtico)
RENAL (60-70) -Hematuria
Ms frec. -I. Renal
-HTA
Msculo- Artralgias-mialgias, poliartritis no
esqueltica (50-60) deformante
Cutneo (50) Prpura palpable, lvedo reticularis
infartos piel, acrocianosis, gangrena digital
SNP (50) Mononeuritis mltiple, PN sensitivo-motora
GI (40) Dolor abdominal, F. Alcalinas, colecistitis.
Corazn (30) I. Cardiaca, IAM, pericarditis
Genitourinario (25) Dolor testicular
Ojos Hemorragias/exudados retinianos
- Fiebre de origen desconocido
- Cuadro multisistmico
- Sntomas isqumicos en cualquier localizacin, sobre todo
en jvenes
- Prpura palpable y/o ndulos cutneos con necrosis
- Mononeuritis mltiple
- Glomerulonefritis
Tabla 3. Datos clnicos que deben hacer sospechar PAN.
Figura 3. Arteriografa en un enfermo con PAN. Ntese la presencia de aneuris-
mas en las arterias de mediano calibre. Hallazgos similares pueden apreciarse
en la vasculatura mesentrica, sobre todo en la arteria heptica.
La gran simuladora
20
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especficos, su presencia en el contexto de un cuadro clnico
compatible permite establecer el diagnstico (en los casos en
los que la biopsia no sea posible).
Tratamiento:
Los corticoides son la base del tratamiento (1mg/Kg/da). La
administracin de inmunosupresores (fundamentalmente la
ciclofosfamida) est indicada: inicialmente en caso de afecta-
cin severa, en caso de ausencia de respuesta a corticoides y
como frmacos ahorradores de corticoides. El pronstico es
malo sin tratamiento (supervivencia del 15% a los 5 aos sin
tratamiento frente al 90% con tratamiento).
3.2.- Poliangeitis Microscpica
Vasculitis necrotizante sistmica, que afecta a pequeos
vasos sin formacin de aneurismas. Las lesiones anatomo-
patolgicas se encuentran en el mismo estadio y cursa con leu-
cocitoclasia (restos nucleares de neutrfilos). Presenta manifes-
taciones comunes a la PAN clsica, salvo que la glomerulone-
fritis es muy frecuente y que a menudo aparece una capilari-
tis pulmonar. Las manifestaciones ms frecuentes son conse-
cuencia de la afectacin cutnea y pulmonar, siendo la compli-
cacin ms grave la hemorragia alveolar. La HTA, al contrario
que en la PAN clsica, es rara.
Existe una dbil asociacin con VHB, y los ANCA son + en ms
del 50% de pacientes con patrn p-ANCA fundamentalmente
y c-ANCA. (MIR 04, 12).
El tratamiento es similar al anterior y el pronstico malo sin tra-
tamiento (supervivencia del 75% a los 5 aos con tratamiento).
3.3.- Vasculitis Granulomatosa de Churg-Strauss
(Angetis y Granulomatosis Alrgica)
Vasculitis necrotizante sistmica granulomatosa caracterizada
por afectacin pulmonar, historia de asma grave y atopia,
infiltracin eosinfila tisular e intensa eosinofilia perifrica.
Su etiologa es desconocida y se acepta que su patogenia es
inmunoalrgica por reaccin antgeno-anticuerpo mediada por
IgE. Es una forma rara de vasculitis, ms frecuente en varones,
(1,5:1) y con predominio en la cuarta dcada de la vida, aun-
que puede aparecer desde la juventud hasta edades avanza-
das.
Anatoma Patolgica:
Vasculitis necrotizante sistmica granulomatosa que afecta a
vasos de pequeo y mediano calibre, sobre todo pulmonares.
Se caracteriza por la trada clsica:
- Vasculitis necrotizante de arterias musculares de pequeo y
mediano calibre, capilares, vnulas y venas
- Infiltracin tisular por eosinfilos
- Granulomas vasculares y extravasculares
Cuadro Clnico:
Las manifestaciones generales del proceso (fiebre, adelgaza-
miento, malestar general) son similares a las de la PAN clsica,
de la que se diferencia fundamentalmente por la afectacin
respiratoria que domina el cuadro. Aparece en personas con
antecedentes atpicos, historia de alergia estacional, rinitis,
sinusitis recidivante o poliposis nasal y precede, en ocasiones
hasta en 30 aos, a la aparicin de las manifestaciones sistmi-
cas. Puede encontrarse afectacin crnica de los senos parana-
sales (a diferencia de la PAN y al igual que puede producirse en
la enfermedad de Wegener). (MIR 04, 12; MIR 99F, 95; MIR
97, 227).
La afectacin pulmonar se caracteriza por infiltrados pul-
monares migratorios, no cavitados y bilaterales. La afecta-
cin renal es menos frecuente y menos grave que en la PAN.
El corazn es uno de los rganos afectados con mayor fre-
cuencia. La afectacin cardaca es responsable de ms del 50%
de los pacientes. La lesin caracterstica es una miocardiopa-
ta restrictiva con obliteracin de las cavidades por sustitucin
del tejido miocrdico normal por infiltracin granulomatosa
eosinfila y fibrosis, que determina la aparicin de insuficiencia
cardiaca progresiva y rebelde al tratamiento. El infarto de mio-
cardio por vasculitis coronaria es una complicacin frecuente y
la afectacin del pericardio puede conducir a una pericarditis
constrictiva.
El hallazgo ms tpico de la enfermedad es la existencia de una
importante eosinofilia perifrica (>1000 eos/ml) durante la fase
aguda de la enfermedad, que es un buen marcador de la res-
puesta al tratamiento. (MIR). El aumento de los reactantes de
fase aguda es constante durante las fases de actividad de la
enfermedad; podemos encontrar elevados los niveles de IgE;
presentan p-ANCA + en 65% de los casos.
Diagnstico:
Sospecha clnica y de laboratorio, y confirmacin mediante
biopsia cutnea, de pulmn, nervio o cualquier rgano poten-
cialmente afectado y sugerido por la clnica.
Tratamiento:
El tratamiento es similar al de la PAN, generalmente con buena
respuesta a corticoides. La enfermedad se comporta de forma
similar a la PAN, con afectacin sistmica (piel, SNC,...) y tiene
un mejor pronstico que la PAN clsica.
3.4.- Granulomatosis de Wegener
La granulomatosis de Wegener es una vasculitis granulomatosa
necrosante que afecta a las vas respiratorias superiores e inferio-
res, glomrulos renales y en grado variable a otros rganos por
vasculitis de pequeos vasos. La etiologa es desconocida, se
acepta que el sistema inmune participa en su patogenia.
Anatoma Patolgica:
Las lesiones histolgicas de las vas respiratorias y del parnqui-
ma pulmonar se caracterizan por la presencia de granulomas
necrosantes intra y extravasculares, con abundantes clulas
gigantes multinucleadas y por una vasculitis necrosante que
afecta a pequeas arterias y venas.
Cuadro Clnico:
La granulomatosis de Wegener puede ocurrir en personas de
cualquier edad, pero es ms frecuente hacia los 40 aos. Las
manifestaciones clnicas iniciales de la enfermedad suelen ser
las correspondientes a la afeccin de las vas respiratorias supe-
riores, que se pueden asociar a un cuadro general de astenia,
anorexia y prdida de peso. Desde el inicio o bien a lo largo de
la evolucin, suelen aparecer alteraciones en otras localizacio-
Criterios diagnsticos:
- Asma
- Eosinofilia >10% del recuento leucocitario
- Mononeuropatas, mononeuritis mltiple o polineuropata
- Infiltrados pulmonares fugaces no cavitados.
- Historia de sinusitis aguda o crnica o veladura radiolgica de
los senos paranasales
- Presencia de infiltracin eosinfila extravascular
La presencia de 4 criterios o ms da una sensibilidad
del 85% y especificidad 99,7%
Tabla 4. Criterios diagnsticos de la enfermedad de Churg-Strauss.
21 ] VASCULITIS [
nes anatmicas, entre las que destacan las renales, articulares,
cutneas, oculares y neurolgicas.
- Las vas respiratorias superiores se afectan en ms del
90% de los pacientes, con desarrollo de sinusitis crnica
(forma ms frecuente de presentacin), rinitis y/u otitis
media, estenosis traqueal, se han descrito ulceraciones nasa-
les, perforaciones del tabique nasal y deformidades de la
nariz en silla de montar (granuloma de la lnea media).
- En los pulmones se observan alteraciones radiolgicas en la
mayora de los pacientes (ms del 85% de los casos) en
forma de infiltrados pulmonares mltiples y/o ndulos
con elevada tendencia a la cavitacin, no migratorios
(MIR). Sus manifestaciones clnicas suelen ser tos, disnea,
dolor torcico y hemoptisis que puede llegar a ser masiva. Es
la vasculitis que ms frecuentemente afecta al pulmn.
- La afectacin renal no es precoz, pero ocurre en ms del
80% de los pacientes durante los primeros 2 aos de evolu-
cin. Las manifestaciones iniciales incluyen proteinuria y alte-
raciones en el sedimento, con hematuria y cilindros hemticos.
Es posible observar distintos grados de afectacin glomerular,
que pueden evolucionar hacia una glomerulonefritis necroti-
zante proliferativa extracapilar (glomerulonefritis rpida-
mente progresiva con formacin de semilunas), con deterio-
ro rpido de la funcin renal (MIR 05, 86) . La HTA es rara.
- Clnica general, con artralgias, artritis, fiebre, astenia, afec-
tacin cutnea (40%), afectacin ocular (posibilidad de
proptosis del globo ocular). En el 20% de los pacientes, se
producen manifestaciones neurolgicas que incluyen, en el
SNC, la lesin de pares craneales y de la hipfisis y, en el SNP,
la aparicin de mononeuritis mltiple o una polineuritis sim-
trica. Las manifestaciones cardacas son la pericarditis, mio-
cardiopata o vasculitis coronaria (8%). (MIR 98, 232).
Suele existir anemia normoctica y normocrmica, leucocitosis
neutroflica sin eosinofilia y trombocitosis con elevacin de la
VSG. Se puede observar hipergammaglobulinemia (IgA) y posi-
tividad del factor reumatoide con negatividad de los ANA.
Se pueden encontrar p-ANCA en vasculitis diferentes al Wegener,
varias glomerulonefritis o en el sndrome de Goodpasture; sin
embargo, la presencia de c-ANCA es muy especfica (95%) y sen-
sible (88%) en el Wegener. (MIR 05, 86). En ms del 95% de los
pacientes con enfermedad activa generalizada y en el 70% de los
que la presentan limitada, se detectan c-ANCA, con especificidad
para la proteinasa-3. Los ttulos de c-ANCA se correlacionan
con la actividad de la enfermedad, (aunque debemos tener
presente que pueden aparecer en otras situaciones, como la PAN,
y la policondritis recidivante).
Diagnstico:
Sospecha clnica y de laboratorio (c-ANCA), y confirmacin por
biopsia pulmonar (es la de mayor rentabilidad).
Tratamiento:
En la actualidad el tratamiento de eleccin es la ciclofosfamida
(inicialmente, 2 mg/Kg/da). En el comienzo del tratamiento es
Tabla 5. Diagnstico diferencial de la vasculitis de pequeo y mediano vaso.
Diagnstico diferencial de las vasculitis de PEQUEO y MEDIANO vaso
PAN CHURG-STRAUSS WEGENER
NECROSIS FIBRINOIDE Parecida a PAN pero tambin se VASC NECROTIZANTE
(vasculitis Necrotizante) afectan capilares y vnulas (A. mediano y pequeo calibre,
Afect. SEGMENTARIA GRANULOMAS intra y extravasculares capilares y vnulas)
Afect. tpica del RIN EOSINOFILIA tisular y sangunea GRANULOMAS (intra y
Formacin de ANEURISMAS Afectacin predominio de PULMN extravasculares)
20% infeccin por VHB
No afecta PULMN (PAN clsica)
MUY POLIMORFA (snt. generales y ASMA GRAVE, Rinitis, plipos nasales Vas respiratorias SUPERIORES:
afecta locomotor, renal, piel, etc,) INFILTRADOS PULMONARES SINUSITIS crnica
MONONEURITIS MLTIPLE FUGACES (no cavitados) Bilaterales Vas respiratorias INFERIORES:
(muy tpica) Rin (afectacin menos frec y grave ndulos pulmonares CAVITADOS,
que en PAN) MLTIPLES y BILATERALES
80% EOSINOFILIA intensa RIN: la GNF suele dominar la
(>1000 cels/mm3) clnica.
Los dems rganos similar a PAN
1) Biopsia de rganos afectos Biopsia Biopsia:
2) Angiografa (ANEURISMAS): P-ANCA PULMN (la de > rendimiento)
cuando la biopsia no sea posible RIN: se ve GNF
(RARO ver GRANULOMAS)
VSG, IgA y FR
c-ANCA
Corticoides Si HBsAg +: Corticoides Ciclofosfamida Si ef.
+ Vidarabina + +/- (de eleccin) secundarios
Ciclofosfamida Plasmafresis + Ciclofosfamida + graves:
Corticoides Corticoides metotrexate o
azatioprina +
corticoides
Depende de TTO Muerte por alt. CARDIACA Muerte por alt. RENAL
A
N
A
T
O
M
A
P
A
T
O
L
G
I
C
A
C
L
N
I
C
A
D
I
A
G
N
S
T
I
C
O
T
T
O
P
N
X
importante aadir prednisona (1 mg/Kg/da durante el primer
mes, que se ir disminuyendo paulatinamente). La ciclofosfa-
mida debe mantenerse el menos durante 1 ao despus de
haber obtenido la mejora clnica, comenzando entonces una
disminucin de la dosis de manera progresiva. Ms del 90% de
los pacientes experimentan una mejora clnica (75% remisin
completa), e incluso las recadas responden tambin a la rein-
troduccin del tratamiento. (MIR 06, 86; MIR 05, 86; MIR 04,
12; MIR 00F, 229; MIR 98, 225).
Si el paciente no tolera la ciclofosfamida puede ser til el uso
de metotrexate (hasta 20-25 mg/semana).
El pronstico es malo sin tratamiento (parecido al del Churg-
Strauss) (MIR 05, 86). La mortalidad (<15%) se relaciona fun-
damentalmente con la afectacin renal.
3.5.- Arteritis de la Temporal o de Clulas Gigantes o
enfermedad de Horton
Vasculitis granulomatosa que afecta a arterias de mediano y gran
calibre, especialmente a ramas de la arteria cartida (sobre todo
a la arteria temporal); en cualquier caso se trata de un proceso sis-
tmico que puede afectar a arterias de mltiples localizaciones.
La etiologa es desconocida, parece existir cierta predisposicin
gentica (casos familiares y mayor prevalencia de HLA DR4 y
DRB1), y participacin autoinmune. Afecta fundamentalmente
a individuos mayores de 50 aos. Su mxima incidencia ocurre
en la octava dcada de la vida y es unas 2 veces ms frecuen-
te en la mujer que en el varn. Aproximadamente el 50% de
los pacientes presenta polimialgia reumtica asociada, sn-
drome clnico caracterizado por la existencia de dolor y rigidez
en las cinturas escapular y pelviana.
Anatoma Patolgica:
La pared arterial se halla ocupada por un infiltrado inflamato-
rio compuesto por linfocitos y macrfagos que adoptan una
organizacin granulomatosa. Es frecuente la presencia de clu-
las gigantes multinucleadas. Se produce una proliferacin de la
ntima con fragmentacin de la lmina elstica. Aunque la
afectacin de las ramas de la cartida es la que tiene mayor
expresividad clnica, en estudios necrpsicos se ha comproba-
do que, prcticamente en todos los casos, hay compromiso de
la aorta y de sus ramas principales.
Cuadro Clnico:
Con frecuencia la enfermedad lleva varias semanas o meses de
evolucin en el momento del diagnstico, debido a que, a
menudo, las manifestaciones iniciales son inespecficas, con
una importante repercusin sobre el estado general, con aste-
nia, anorexia, prdida de peso y depresin.
La cefalea hemicraneal es uno de los sntomas ms caracte-
rsticos (presente en 60-98%). Suele ser de instauracin recien-
te o de caractersticas distintas a las habituales. Con frecuencia
se acompaa de dolor en el cuero cabelludo, algias faciales at-
picas en las zonas occipital o cervical. La claudicacin mandi-
bular, aunque se ha observado tambin en otros procesos
(amiloidosis, PAN), sugiere fuertemente el diagnstico. (MIR).
Pueden hallarse anomalas en la exploracin fsica de las arterias
temporales: el endurecimiento y la disminucin o ausencia de
pulso a la palpacin de las arterias temporales superficiales u
otras arterias craneales constituyen datos clnicos importantes.
Pueden existir complicaciones oculares; as, la prdida de
visin unilateral o bilateral es una de las complicaciones ms
graves de la arteritis temporal. Se produce como consecuencia
de la neuritis ptica isqumica anterior. La prdida de
visin puede ser total (amaurosis) o consistir en amputaciones
del campo visual (hemianopsias o cuadrantanopsias). Suele ser
de aparicin brusca, y en ocasiones se halla precedida por epi-
sodios de prdida de visin transitoria (amaurosis fugaz) o
diplopa. (MIR). Aproximadamente el 15% de los pacientes
sufre defectos visuales permanentes.
Entre la afectacin de otros territorios vasculares destacan
la claudicacin intermitente de extremidades, con aparicin
espordica de fenmenos isqumicos y, el desarrollo de aneu-
risma artico. Con menor frecuencia se produce un accidente
vascular cerebral por compromiso carotdeo o vertebral, o una
cardiopata isqumica por lesin coronaria.
Polimialgia reumtica (50%). Dolor y debilidad localizado en las
cinturas escapular o pelviana que se exacerba con la movilizacin
y se acompaa de una notable rigidez, especialmente matutina.
Puede preceder en varios meses, coincidir o aparecer posterior-
mente a la sintomatologa craneal tpica de la arteritis temporal.
La polimialgia reumtica puede existir como entidad propia
en ausencia de arteritis temporal.
Es muy caracterstica la elevacin de la VSG, con frecuencia
superior a 100 mm/h (dato de laboratorio ms til para la moni-
torizacin), tambin elevacin de reactantes de fase aguda. Es
comn la presencia de anemia y trombocitosis. Con frecuencia
existe un aumento de GGT y fosfatasa alcalina heptica (por
granulomatosis heptica). Los niveles de CPK son normales. El
sedimento urinario tambin es normal. (MIR 01, 81).
Diagnstico:
Sospecha clnica (cefalea, fiebre, anemia) y analtica (hemogra-
ma, VSG y bioqumica srica). La confirmacin se realiza
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RECUERDA
La PAN no afecta al pulmn.
La PAN microscpica s afecta al pulmn.
En la PAN microscpica es rara la HTA (que es fre-
cuente en la PAN clsica) y no forma aneurismas.
La principal causa de muerte en el Churg-Strauss
es la afectacin cardaca (miocardiopata restricti-
va) mientras que en el Wegener es la afectacin
renal.
Las vasculitis, en general, se tratan con esteroides
recurrindose a inmunosupresores si no hay res-
puesta. En el caso del Wegener, se emplea la ciclo-
fosfamida de entrada.
En los casos clnicos del MIR, es muy tpico que se
hable de elevacin de la VSG en la arteritis de la
temporal y en el mieloma.
Tabla 6. Manifestaciones clnicas de la arteritis de la temporal.
% Manifestaciones clnicas
90 Cefalea
75 Arteria temporal anormal (endurecimiento, disminucin o
ausencia de pulso y signos inflamatorios)
50 Sntomas constitucionales, importante repercusin sobre
el estado general, astenia anorexia, febrcula ( FOD?)
50 Polimialgia reumtica
30 Claudicacin mandibular
10 Ceguera o sntomas de neuropata ptica isqumica
7 Accidente cerebrovascular, diseccin de aorta
VSG, FA y GGT. Anemia
mediante biopsia de la arteria temporal superficial (MIR 98,
229). Esta debe realizarse lo antes posible, ya que el tratamien-
to corticoideo, al cabo de unos das, puede negativizar los
hallazgos histolgicos. La ausencia de lesiones en la biopsia no
excluye el diagnstico debido a la naturaleza segmentaria de
las lesiones.
Tratamiento:
El tratamiento de eleccin lo constituyen los glucocorticoides.
Ante la sospecha clnica, para prevenir la ceguera, se debe ini-
ciar tratamiento inmediatamente (es lo primero a realizar!!),
antes de proseguir el estudio. (MIR 06, 79; MIR 04,11).
Adems de producir una remisin rpida y completa de la sin-
tomatologa, se ha demostrado su eficacia en la prevencin de
complicaciones isqumicas. La dosis inicial es de 1 mg/Kg/da de
prednisona. A partir de las 3-4 semanas, o cuando se ha obte-
nido la remisin clnica y la mejora de los parmetros biolgicos
alterados, se inicia una reduccin gradual. Aproximadamente a
los 3 meses debe alcanzarse una dosis de mantenimiento de 8-
12 mg/da. Suele ser preciso mantener el tratamiento durante
periodos prolongados, generalmente superiores a un ao.
Los pacientes con polimialgia aislada, en los que se ha exclui-
do razonablemente la existencia de arteritis temporal, presen-
tan una evolucin favorable con una dosis inicial de 8-15
mg/da de prednisona; tambin se pueden dar AINES.
3.6.- Arteritis de Takayasu
Es una vasculitis granulomatosa que afecta sobre todo a la
aorta y a sus ramas principales (los troncos supraarticos son
los ms comnmente afectados). Su etiopatogenia es descono-
cida, predomina en mujeres asiticas durante la segunda y la
tercera dcadas. Parece existir una asociacin con DR2 y 4/MB1
y 3.
Anatoma Patolgica:
Las lesiones se distribuyen fundamentalmente en la aorta y los
troncos suprarticos. Tambin se afectan con frecuencia las
arterias pulmonares, femorales, renales, mesentricas, corona-
rias y vertebrales. Se caracteriza por un infiltrado linfomonoci-
tario con formacin de granulomas y la presencia espordica
de clulas gigantes. En estadios ms avanzados la luz se halla
reducida de manera segmentaria por una fibrosis de la media
y de la ntima, que se halla engrosada.
Cuadro Clnico:
La enfermedad se instaura de manera insidiosa, de forma que
es habitual un retraso diagnstico de meses e incluso aos tras
la aparicin de los primeros sntomas (fiebre, malestar, dolor
arterial). Posteriormente, en la llamada fase oclusiva se pro-
ducen sntomas derivados de la hipoperfusin en los territorios
distales. El 70-80% de los pacientes presenta soplos vasculares,
disminucin o ausencia de pulsos y/o claudicacin intermiten-
te de las extremidades superiores fundamentalmente (es la lla-
mada coartacin invertida). En el 30-60% de los casos hay
hipertensin arterial, que puede ser debida a estenosis de
arteria renal, prdida de elasticidad artica o estenosis de la
aorta torcica. Es tambin frecuente la aparicin de cefalea y
vrtigo. Otras complicaciones ms graves son: accidente vascu-
lar cerebral, amaurosis fugaz o permanente, hipertensin pul-
monar, cardiopata isqumica y disfuncin valvular artica. La
arteria afectada con ms frecuencia es la subclavia seguida de
la cartida comn. Sin embargo los sntomas ms frecuentes
son los neurolgicos derivados de la afectacin de las arterias
del SNC. Aproximadamente el 50% de los pacientes presenta
manifestaciones sistmicas en forma de artralgias, mialgias,
febrcula y prdida de peso. En algunos casos puede aparecer
un eritema nodoso. (MIR 02, 50)
Diagnstico:
Sospecha clnica acompaada de elevacin de VSG y de reac-
tantes de fase aguda. La confirmacin se establece por arterio-
grafa convencional, en la que se aprecian estenosis vasculares,
circulacin colateral o aneurismas en las zonas afectadas. La his-
tologa es similar a la encontrada en la arteritis de la temporal.
Tratamiento:
El tratamiento se basa en la angioplastia y en la ciruga vascu-
lar. El 60% de los pacientes responde inicialmente al trata-
miento con prednisona (1 mg/kg/da, con reduccin paulati-
na). Algunos pacientes que no responden al tratamiento,
alcanzan la remisin con la adicin de frmacos inmunodepre-
sores (metotrexato, ciclofosfamida). El 20% de los enfermos
nunca alcanza la remisin completa, y sus lesiones progresan
a pesar del tratamiento. Hasta el 50% de los casos se requie-
re ciruga derivativa por hipertensin vasculorrenal, grave
compromiso de las arterias cartidas o vertebrales, isquemia
de extremidades o lesin coronaria. La angioplastia translumi-
nal es eficaz en el 50% de los casos, pero las reestenosis son
frecuentes y precoces.
La mortalidad (hasta 20%) suele ser debida a la insuficiencia
cardiaca, al infarto de miocardio y a los ACV.
3.7.- Vasculitis por Hipersensibilidad
El trmino vasculitis por hipersensibilidad engloba un amplio y
heterogneo grupo de sndromes que se caracterizan por la
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Tabla 7. Arteritis de Takayasu.
Clnica de la arteritis de Takayasu
Afectacin de Arteria (%) Manifestacin
A. SUBCLAVIA (93) Claudicacin M. Sup, Raynaud
A. Cartida comn (60) Alt. Visin, sncope, AIT/ACV
Aorta abdominal (50) Dolor abdominal, nauseas, vmitos
A. Renal (40) HTA, I. renal
Raz artica (35) I. artica, ICC, C. Isqumica
A. Vertebrales (35) Alt. Visin, acfenos
Tabla 8. Diagnstico diferencial de las vasculitis de gran vaso.
Diagnstico diferencial de las vasculitis de GRAN vaso
Vasculitis Anatoma Clnica Diagnstico Tto
patolgica
Arteritis -granulomas -cefalea. -Clnica + corticoides
de la cels.gigantes -neuritis biopsia precoz
Temporal -inflamacin de isqumica (confirma)
ramas de cartida anterior en cortes dosis
(s/t temporal; a -claudicacin seriados. bajas
veces mandibular - VSG y FA aines en
segmentaria).cels (muy (afectacin polimialgia
mononucleares especfica) heptica) aislada
-fragmentacin de -polimialgia -anemia
elstica interna. -reumtica -CPK normal
(asociado frec.)
Arteritis -cayado artico y -snt. generales. -sospecha angioplastia
de troncos -snt de isquemia clnica (ciruga)
Takayasu supraarticos de zonas -arteriografa +
-granulomas: afectadas (confirma) corticoides
cel. gigantes y mujeres jvenes VSG y Igs +/- inmuno-
mononucleares (orientales) -anemia supresores
inflamacin, mediada por inmunocomplejos, de pequeos
vasos (vnulas postcapilares). La afectacin predominante de
la piel hace que tambin se las llame vasculitis predominate-
mente cutneas. Tienen menor afectacin visceral lo que les
confiere un mejor pronstico. Es una de las formas ms fre-
cuentes de vasculitis, puede afectar a todas las edades y
muestra un discreto predominio en las mujeres.
Etiologa:
Los agentes causantes de este sndrome son diversos, algunos
exgenos como productos qumicos, antgenos alimentarios o
microbianos y otros endgenos como el DNA, inmunoglobuli-
nas o antgenos tumorales. En muchas ocasiones no es posible
identificar la causa de este proceso.
Clasificacin de las vasculitis por hipersensibilidad, segn sus
causas:
Anatoma Patolgica:
Su denominador comn es la afectacin de los pequeos vasos
de la piel, sobre todo de las vnulas postcapilares. Es caractersti-
ca la leucocitoclasia o polvo celular (restos nucleares de neu-
trfilos que han invadido los vasos y sus alrededores durante la
fase aguda). En los estadios subagudo y crnico predominan las
clulas mononucleares. Es frecuente la extravasacin de hemat-
es, dando lugar a prpura palpable. (MIR 03, 220; MIR 97F, 239)
Cuadro Clnico:
El signo distintivo de la vasculitis por hipersensibilidad es la pre-
sencia de prpura palpable en la piel. (MIR). Se trata de
ppulas eritematosas cuyo color no desaparece al ejercer
vitropresin. Estas lesiones pueden encontrarse en combina-
cin con otras como: urticaria (denominndose vasculitis urtica-
riforme), pstulas, ampollas e incluso lceras necrticas. (MIR).
Pueden localizarse en cualquier zona del cuerpo, de forma sim-
trica, pero asientan con preferencia en reas declives (extremi-
dades inferiores y nalgas), y aparecen en forma de brotes,
nicos o recurrentes. Cada lesin individual persiste durante 1-4
semanas y, al curar, deja un rea de hiperpigmentacin.
La erupcin cutnea puede acompaarse de fiebre y diversos
signos de afectacin sistmica, sobre todo articular (artralgias,
raras veces, artritis), digestiva (dolor abdominal y signos de
hemorragia digestiva) y renal (el signo ms frecuente de afec-
tacin renal es una hematuria asintomtica). En general, las
manifestaciones extracutneas son menos graves que en las
vasculitis sistmicas.
Diagnstico:
Prpura palpable y biopsia del rgano afectado. No hay datos
especficos de laboratorio. Generalmente encontramos leucoci-
tosis y aumento de la VSG, en algunos casos hay crioglobulinas
y factor reumatoide positivo. Puede asociarse a deficiencias de
factores del complemento.
Tratamiento: en caso de identificar un posible agente causal,
la primera medida es el tratamiento etiolgico. En caso de sos-
pecha de causa farmacolgica, se deber retirar el tratamien-
to. En casos leves, bastar con tratamiento sintomtico, reser-
vndose los glucocorticoides para los casos en los que existan
sntomas sistmicos, afectacin cutnea diseminada o afecta-
cin de otros rganos.
Crioglobulinemia Mixta Esencial
Las crioglobulinas son inmunoglobulinas capaces de precipitar
con la exposicin al fro. Su presencia en concentraciones supe-
riores a la normalidad (crioglobulimenia), puede causar dao si
se produce su precipitacin en los tejidos:
Encontramos dos tipos:
- Crioglobulinemia mixta esencial: no se acompaa de tras-
tornos sistmicos conocidos (30%)
- Crioglobulinemia secundaria: asociada a trastornos linfo-
proliferativos y mieloma, vasculitis sistmicas, LES, AR y otras
conectivopatas, infeccin crnica, cirrosis.
- Tambin pueden dividirse en formas monoclonales (tipo I) y
policlonales (tipo II y III). Las formas policlonales cursan con
descenso del complemento.
Anatoma Patolgica:
Vasculitis leucocitoclstica de pequeos vasos
Clnica:
Predominantemente cutnea (prpura, Raynaud, livedo reticu-
laris), artralgias, fiebre, adenopatas, hepatoesplenomegalia,
afectacin renal
Analtica:
Inmunocomplejos circulantes, hipocomplementemia, presencia
de anticuerpos anti-VHC en un alto porcentaje de pacientes,
tambin, pero en menor porcentaje, VHB. En algunos tipos, se
encuentra Factor Reumatoide.
Tratamiento:
Mala respuesta al tratamiento, se usa plasmafresis junto con
corticoides y ciclofosfamida. Si existe infeccin VHC asociada,
se usa interfern alfa.
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- Primarias o idiopticas.
- Secundarias a antgenos exgenos.
- Frmacos, (MIR 03, 220) protenas heterlogas, productos qumi-
cos.
- Secundarias a otras enfermedades.
- Neoplasias: sobre todo linfoproliferativas.
- Enfermedades del tejido conjuntivo: lupus eritematoso, artritis
reumatoide, sndrome de Sjgren.
- Otras vasculitis: panarteritis nudosa.
- Enfermedades infecciosas: estreptococos, estafilococos, mico-
bacterias, VEB, VHB, HIV, E. coli.
- Deficiencias congnitas del sistema del complemento.
- Otras: cirrosis biliar primaria, colitis ulcerosa, endocarditis, sn-
drome de derivacin intestinal, dficit de a1-antitripsina, sndro-
me de Goodpasture, policondritis recidivante, crioglobulinemia
mixta, prpura de Waldenstrm.
- Formas con caractersticas propias:
Enfermedad del suero.
Sndrome de Schnlein-Henoch.
Vasculitis-urticaria.
Eritema elevatum diutinum.
Tabla 9. Clasificacin de las vasculitis por hipersensibilidad.
Figura 4. Prpura palpable de las vasculitis.
Prpura de Schnlein-Henoch
Es ms frecuente en la infancia, en varones y suele aparecer
tras infecciones de las vas respiratorias. Tambin se han
involucrado frmacos, ciertos alimentos, picaduras de insectos
y vacunaciones. La inmunoglobulina mediadora de esta reac-
cin es la IgA.
Anatoma patolgica:
Vasculitis leucocitoclstica, se ha podido demostrar el depsito
de inmunocomplejos (formados por IgA) (MIR 98F, 144) en las
lesiones de la piel y en el mesangio renal por inmunofluores-
cencia directa (IFD).
Clnica:
Ms frecuente en primavera y con frecuencia sigue a una infec-
cin respiratoria de vas altas. La prpura palpable no trom-
bopnica (en las nalgas sobre todo aunque tambin en
miembros inferiores) es la manifestacin ms frecuente; la
manifestacin sistmica ms comn es la digestiva (dolor
abdominal, hemorragia), la afectacin renal puede mani-
festarse como una hematuria o proteinuria (en una minora
puede producir sndrome nefrtico que evolucione a insuficien-
cia renal crnica). El compromiso articular incluye artralgias e
incluso poliartritis no erosiva (afecta a tobillos, rodillas, car-
pos y pequeas articulaciones de las manos) que no deja
secuelas. (MIR 05, 186; MIR 00,127; MIR 00, 213).
Analtica: Leucocitosis y elevacin de IgA. (MIR).
Tratamiento:
En general slo requiere tratamiento sintomtico. En casos gra-
ves, dar glucocorticoides a dosis altas durante un tiempo limi-
tado (ej. sndrome nefrtico). (MIR 99, 183). Es un cuadro
autolimitado en la mayora de los casos, con tendencia a reci-
divar en un periodo de semanas o meses, y slo en un peque-
o porcentaje, evoluciona a la cronicidad.
Enfermedad del Suero
Est mediada por IgE y se observa tras la administracin de
determinados frmacos. El proceso es autolimitado y cursa con
fiebre, artralgias, poliadenopatas y una erupcin cutnea
urticariforme.
Vasculitis-Urticaria
Se manifiesta en forma de habones que persisten 24-48 h y
dejan pigmentacin residual. La erupcin tiene un carcter
recurrente y, en ocasiones, se acompaa de una alteracin
moderada del estado general y disminucin del complemento
srico. El proceso puede ser idioptico o acompaar a otros
procesos, como el lupus eritematoso sistmico o el sndrome
de Sjgren.
Eritema Elevatum Diutinum
Es la expresin de una reaccin de hipersensibilidad persisten-
te y mantenida, en pacientes con infecciones estreptoccicas
de faringe y senos. Se expresa en forma de placas o ndulos
drmicos, localizados en la superficie de extensin de las extre-
midades, que persisten meses o aos. En ocasiones aparece
asociado a gammapatas monoclonales IgA. Puede tratarse
con sulfona.
3.8.- Enfermedad de Kawasaki
Es una vasculitis necrosante difusa que afecta siempre a arte-
riolas, capilares y vnulas, de manera casi constante las arte-
rias coronarias y, a menudo, grandes arterias no intraparen-
quimatosas. Se presenta de manera espordica o en forma de
pequeos brotes epidmicos. Es ms frecuente en Japn. El
85% de los pacientes tienen menos de 5 aos. Predomina en
los varones (1,5:1). En casi todos los casos mortales, los estu-
dios histopatolgicos han revelado lesiones de vasculitis coro-
naria, con aneurismas mltiples (en cuentas de rosario) y
trombosis coronaria, indiferenciables de la PAN infantil.
Etiopatogenia: Es desconocida, estn implicados agentes que
actuaran como superantgenos
Cuadro Clnico: Se trata de una enfermedad aguda, febril,
autolimitada (9-60 das). Tambin denominada sndrome linfo-
mucocutneo, cuyos rasgos clnicos fundamentales son:
El diagnstico se acepta en presencia de fiebre de ms de 5
das, junto con cuatro o ms de los otros criterios y siempre que
el proceso no pueda explicarse por otra causa.
Debido al carcter multisistmico de la enfermedad, puede
haber artralgias, artritis, dolor abdominal, meningitis y espe-
cialmente alteraciones cardiovasculares, como miocarditis,
insuficiencia cardiaca y arritmias, aneurismas coronarios (15-
25%) y pericarditis. (la gravedad viene marcada por el grado de
afectacin cardiaca). Para su monitorizacin se recomiendan la
ecocardiografa cardaca.
Los datos de laboratorio son inespecficos. En el 75% de los
casos, hay una elevacin de la IgE entre la tercera y la quinta
semana, momento en el que se desarrollan aneurismas corona-
rios y aparece la trombocitosis. A veces se detectan ANCA y
anticuerpos anticlula endotelial.
Evolucin y Pronstico:
La mayora de los pacientes se recuperan por completo y slo
el 3,9% recidiva. Algunos fallecen (0,5-2,8%), y la muerte, con
frecuencia sbita, ocurre en las fases iniciales por miocarditis
aguda o arritmias, y, en las tardas, por ruptura de aneurismas
coronarios o por trombosis con infarto de miocardio.
Tratamiento:
Se basa en la administracin precoz y combinada de salicilatos
(80-100 mg/kg/da durante los primeros 14 das y luego 3-5
mg/kg/da) y altas dosis de gammaglobulina intravenosa (400
mg/kg y da, 4 das consecutivos, o en dosis nica de 2 g/kg).
En la fase aguda de la enfermedad pueden requerirse digital y
diurticos para tratar la insuficiencia cardiaca.
El tratamiento tromboltico, la derivacin coronaria y el tras-
plante cardaco son opciones teraputicas adicionales que se
han de valorar en cada caso concreto.
3.9.- Sndrome de Behet
Es una enfermedad multisistmica, crnica y recidivante. El sus-
trato patolgico es una vasculitis leucocitoclstica o linfoctica,
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- Fiebre de 38-40
- Inyeccin conjuntival no exudativa bilateral;
- Alteraciones orofarngeas (una o varias), consistentes en len-
gua de frambuesa, eritema difuso, labios enrojecidos, secos y
agrietados, con fisuras angulares
- Alteraciones en las manos y los pies (una o varias), como erite-
ma palmar y plantar, edema indurado, descamacin, en general
limitada a los dedos (fase de convalecencia);
- Exantema polimorfo en las superficies extensoras de los miem-
bros y tronco; uno de los signos iniciales es una erupcin perianal
- Poliadenopatas cervicales agudas no supuradas (al menos una
adenopata > 1,5 cm de dimetro).
Tabla 10. Criterios diagnsticos de la Enfermedad de Kawasaki.
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preferentemente de capilares y vnulas. Aunque infrecuente,
es posible tambin la afectacin de vasos de mayor calibre.
Es ms frecuente en los pases mediterrneos orientales y en
Japn, pero su distribucin es universal. Su prevalencia es dif-
cil de estimar porque muchos casos no son diagnosticados.
Predomina en los varones (2-4:1) y puede aparecer a cualquier
edad, con una frecuencia mxima en la tercera dcada.
Etiopatogenia:
La etiopatogenia es desconocida. El antgeno HLA-B5 (B51 y B52) es
3-4 veces ms frecuente entre los enfermos que en los controles.
Cuadro Clnico:
Es caracterstica la aparicin de aftas orales (100%, impres-
cindible para el diagnstico) recidivantes, dolorosas, que
curan en 1-3 semanas, generalmente sin dejar cicatriz. En la
mayora de los casos son la primera manifestacin. (MIR 98,
233). En el varn, las aftas genitales (60-80%) suelen ser
dolorosas, a veces de gran tamao y curan lentamente dejan-
do cicatriz. En la mujer, pueden pasar inadvertidas.
- La afectacin ocular, (60-70%) casi siempre bilateral, sien-
do la complicacin ms grave. La participacin del segmento
anterior en forma de uvetis es la ms caracterstica, pero la
afectacin del segmento posterior, sola o junto con la del
anterior (panuvetis), es ms frecuente.
- La afectacin cutnea es frecuente (70-80%) y variada
(lesiones papulopustulosas, pioderma, eritema nudoso,
vasculitis cutnea, ndulos acneiformes, foliculitis, etc).
- Existe el fenmeno de Patergia, que consiste en el desarro-
llo de una reaccin inflamatoria tras la administracin de
suero salino intradrmico.
- La afectacin articular. Las artralgias son ms comunes que las
artritis (30-60%); la artritis suele ser monoarticular u oligoarticu-
lar, no deformante ni erosiva y de curso subagudo autolimitado
recidivante. Las rodillas, los tobillos, los codos y las muecas son
las ms afectadas. No es un criterio diagnstico!! (MIR).
- La afectacin de vasos distintos de los de la microcirculacin
se halla presente en un tercio de los casos y es fundamental-
mente venosa. Se trata de tromboflebitis superficiales
(25%) y, con menos frecuencia, de trombosis del sistema
venoso profundo; el compromiso arterial es raro. (MIR).
- Las manifestaciones neurolgicas (4-48%), en ocasiones,
(5%) constituyen la primera manifestacin, con preferencia
por el tronco cerebral y los ncleos de la base. Destacan por
su frecuencia, las cefaleas difusas, la meningitis asptica
recidivante, la hipertensin intracraneal benigna (pseu-
dotumor cerebrii) y sndromes de tronco cerebral. En el LCR
es casi constante una hiperproteinorraquia moderada, con
pleiocitosis discreta, a veces de predominio polimorfonuclear
y otras, linfocitario o mixto. La tomografa computarizada
Tabla 11. Resumen de vasculitis cutneas y Kawasaki.
Anatoma patolgica Clnica Diagnstico Tratamiento
- ANEURISMAS -Fiebre -Clnica (Criterios Dx) -Tto PRECOZ:
CORONARIOS (25%) -Adenitis cervical -til Ecocardio -Globulinas iv.
-Proliferacin No Supurativa 1- 4 d
tpica de ntima -Alt. en PIEL Y + SALICILATOS:
(histologa MUCOSAS -Fase febril:
similar a PAN) (eritema bucal, dosis
-Infiltracin descamacin yemas (antiinflamatorias)
mononuclear dedos,..) -Fase convalecencia:
de vasos -No responde a ATB dosis
-Aneurismas coronarios (antiagregante)
"en cuentas de rosario"
(3-4 sem)
-Vasculitis Piel: PRPURA -BIOPSIA PIEL Tto etiolgico
Leucocitoclstica PALPABLE en -Buscar etiologa +/-
-Afectacin + zonas declives CORTICOIDES
frec: Vnulas
postcapilares
Vasculitis -PRPURA -BIOPSIA No precisa Tto
leucocitoclstica PALPABLE (nalgas). -ICs (IgA) -CORTICOIDES
-Artralgias
-Dolor abdominal
-GNF, hematuria
E
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K
A
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H
E
N
O
C
H
Figura 5. Arriba. Behet. Aftas orales.
Figura 6. Arriba dcha. Behet. Aftas
genitales.
Figura 7. Abajo dcha. Behet. Uveitis
posterior.
REGLA MNEMOTCNICA
BeChet
HLA B Cinco
27 ] VASCULITIS [
(TC) puede ser normal o mostrar alteraciones diversas e ines-
pecficas. Los potenciales evocados y la resonancia magnti-
ca (RM) craneal tienen un alto rendimiento diagnstico y son
de utilidad para detectar lesiones subclnicas.
- Las manifestaciones digestivas (5-40%) consisten por lo
general en episodios de diarrea, dolor abdominal, distensin,
nuseas y vmitos. Pueden aparecer lesiones ulcerosas en
especial en la regin ileal o ileocecal y causar complicaciones
agudas (perforacin, hemorragia masiva).
- Otras manifestaciones menos frecuentes son fiebre, orquie-
pididimitis y miositis.
Pruebas de Laboratorio: Los hallazgos son inespecficos. En
el 50% de los casos se puede encontrar anticuerpos contra la
mucosa oral.
Diagnstico: El diagnstico es clnico. Los criterios diagnsti-
cos de la enfermedad son: (MIR 05, 148; MIR 98F, 209).
Por lo general es una enfermedad benigna, pero en ocasiones
se asocia a complicaciones graves. Muchos de los pacientes
con afectacin del segmento posterior del ojo sufren una pr-
dida grave de la visin. La mayora de los casos mortales pre-
sentan afectacin neurolgica, ulcerativa intestinal o vascular.
Algunos desarrollan una amiloidosis sistmica de tipo AA.
Tratamiento:
La eleccin del tratamiento depende de las manifestaciones cl-
nicas y de su gravedad. Los glucocorticoides son efectivos para
la mayora de las manifestaciones, pero no evitan las recidivas.
Las dosis elevadas (1 mg/kg/da) se reservan para las formas
graves de la enfermedad. Rara vez hay que utilizar citotxicos
(clorambucilo, azatioprina). La ciclosporina A (3-5 mg/kg/da)
es til para el tratamiento de la afeccin ocular. Para las aftas
orales pueden emplearse la colchicina o los glucocorticoides
tpicos. Un porcentaje importante de enfermos requiere slo
cuidados mnimos.
3.10.- Enfermedad de Buerger o Tromboangeitis
Obliterante
Es una vasculopata inflamatoria, oclusiva, segmentaria y reci-
divante de etiologa desconocida que afecta arterias y venas de
mediano y pequeo calibre de las extremidades y, slo raras
veces, a arterias viscerales y cerebrales. Predomina en varones
jvenes, orientales, de 20 a 40 aos, en su mayora (95%)
fumadores importantes, pero se ignora el mecanismo
mediante el cual el tabaco influye en su aparicin. Es dudosa la
intervencin de factores inmunolgicos. No produce afectacin
visceral.
Anatoma Patolgica:
Las especificidad histolgica de las lesiones vasculares es muy
elevada en los estadios agudos y muy baja en los crnicos. En
el estadio agudo, hay proliferacin de la ntima y forma-
cin de trombos inflamatorios oclusivos con microabscesos
rodeados por una reaccin granulomatosa con clulas gigan-
tes, hallazgo que no se observa en ningn otro tipo de enfer-
medad vascular. Es importante destacar que las lesiones agu-
das pueden verse tanto en arterias como en venas. El esta-
dio crnico se caracteriza por fibrosis de la pared vascular y
recanalizacin del trombo; asimismo pueden existir lesiones en
distintos estadios evolutivos.
Cuadro Clnico:
Las manifestaciones clnicas dependen de la isquemia perifri-
ca por oclusin arterial, que empieza distalmente y, con el
tiempo, progresa en direccin proximal. La claudicacin (fun-
damentalmente del pie) es el motivo de consulta en el 30-60%
de los casos. A menudo se comprueba la ausencia de pulsos
distales. Cuando la isquemia es importante aparece dolor en
reposo. El 40-50% de los pacientes presentan tromboflebitis
migrans en algn momento de la enfermedad. Los trastornos
trficos constituyen la manifestacin inicial en el 30-50% de
los casos, se localizan sobre todo en los dedos de los pies y
manos y pronto se ulceran y sobreinfectan. Son muy dolorosos
y en el mejor de los casos cicatrizan, aunque dejan un defecto
esttico y/o funcional, pero, en muchos, otros evolucionan
hacia la gangrena y obligan a la amputacin.
La angiografa muestra estenosis u oclusiones segmentarias,
bilaterales, mltiples, con normalidad de los vasos proximales.
El aspecto en sacacorchos que ofrecen las colaterales es
tambin tpico de la enfermedad.
Diagnstico:
Se basa en criterios clnicos, angiogrficos e histolgicos Debe
sospecharse automticamente en varones menores de 40 aos
con claudicacin o isquemia digital. Los estudios de laborato-
rio en general no aportan datos orientativos.
A diferencia de la arteriosclerosis, los pacientes con tromboan-
gitis son ms jvenes, presentan fenmeno de Raynaud, trom-
boflebitis migratoria y afectacin de las extremidades superio-
res con mayor frecuencia y las lceras perifricas y gangrena
son ms precoces.
El pronstico funcional es bastante malo, ya que con frecuen-
cia es necesaria la amputacin, pero el pronstico vital es exce-
lente. En los pacientes que siguen fumando o que reanudan el
hbito, el proceso es progresivamente mutilante, mientras que
la mayora de los que abandonan el tabaco mejoran.
Tratamiento:
La supresin total y definitiva del tabaco es en realidad la nica
medida teraputica efectiva, adems de tratamiento analgsi-
co para el control del dolor y la administracin de antibiticos
por va general en el caso de lesiones infectadas. La ciruga de
revascularizacin no suele ser, en general, practicable debido al
tamao de los vasos afectos. Las indicaciones de la simpatec-
toma quedan limitadas a los casos evolutivos, hiperalgsicos y
con isquemia grave, que no mejoran con otras medidas.
3.11.- Otras Vasculitis
Vasculitis aislada del SNC
Esta entidad se ha definido como una enfermedad con signos
clnicos, angiogrficos e histopatolgicos de vasculitis confina-
da al SNC, en ausencia de vasculitis sistmica. Su etiologa es
desconocida. Muestra ligero predominio en los varones y en la
quinta dcada. Clnicamente se caracteriza por la aparicin
aguda o subaguda de cefalea intensa, alteraciones de la
memoria y personalidad, confusin y defectos neurolgicos
multifocales. El LCR es casi siempre patolgico, con discreta
pleocitosis linfoctica e hiperproteinorraquia. En la arteriografa
cerebral, la imagen presenta un aspecto arrosariado. Ante la
- Ulceras orales (SIN cicatriz) recurrentes (3 episodios/ao) aso-
ciadas a 2 criterios de los siguientes:
- Ulceras genitales recurrentes (CON cicatriz).
- Lesin ocular (Uvetis posterior o anterior): es lo ms grave!!
- Lesiones cutneas (eritema nodoso, foliculitis, acn,
pioderma...).
- Fenmeno de Patergia positivo.
Tabla 12. Criterios diagnsticos de la Enfermedad de Behet.
28
Manual A Mir
] ARTRITIS REUMATOIDE [
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sospecha, debe practicarse una biopsia cerebral (corteza y lep-
tomeninges). El tratamiento se realiza con glucocorticoides (1
mg/kg y da) y ciclofosfamida (2 mg/kg y da).
Sndrome de Cogan
Esta rara enfermedad de etiologa y patogenia desconocidas,
afecta a adultos jvenes de ambos sexos y cursa con episodios
agudos de queratitis intersticial y de disfuncin cocleovesti-
bular. La insuficiencia artica por valvulitis o aortitis est pre-
sente en el 10% de casos (siendo causa de muerte). La hipoa-
cusia responde mal al tratamiento con glucocorticoides y, a
menudo, es permanente. En ocasiones, es necesario el empleo
de agentes citotxicos para el control de la vasculitis.
Enfermedad de Eales
Se trata de una vasculitis retiniana aislada que afecta a adul-
tos jvenes y causa hemorragias recidivantes en la retina y el
vtreo, con prdida de la visin.
La artritis reumatoide es una enfermedad crnica sistmica,
predominantemente articular, cuyo signo caracterstico es la
sinovitis persistente, generalmente en articulaciones perifri-
cas y de forma simtrica, capaz de producir la destruccin
del cartlago articular y deformidades seas, aunque su
evolucin puede ser muy variable.
Epidemiologa:
La artritis reumatoide afecta alrededor del 1% de la pobla-
cin. Puede presentarse a cualquier edad, aunque su mxima
incidencia se sita entre los 40 y 60 aos. Predomina en la
mujer en una proporcin de 3:1 en relacin con el varn.
Etiologa:
Se considera que la enfermedad reumatoide es el resultado de
la accin de un antgeno en un individuo que tiene una base
gentica predisponente. La naturaleza del factor desencade-
nante es desconocida; podra tratarse de un antgeno exgeno
o de un autoantgeno.
- Base gentica. Existe una predisposicin gentica a padecer
la enfermedad. As lo indica la tendencia a la agregacin
familiar y la asociacin significativa con el HLA-DR4 (70%),
(MIR 02, 79). Los subtipos DRB1*0401 (DW4) y DRB1*0404
(DW14) parecen asociarse a una enfermedad ms agresiva,
mientras que con el DRB1*0101 (DR1) se relaciona una pro-
gresin ms lenta. Otros genes del sistema HLA aparecen, sin
embargo, con menor frecuencia como el DR5, DR2, DR3
(que se asocia a una mayor toxicidad renal por sales de oro y
D-penicilamina; y a toxicidad cutnea y hematolgica por
sales de oro) y DR7.
- Respuesta inmunolgica. El antgeno provoca una res-
puesta inmune en el husped, de la cual se deriva una reac-
cin inflamatoria. La sinovitis reumatoidea se caracteriza por
una actividad inmunolgica persistente. La clula infiltrante
predominante es el linfocito T, (con marcadores de actividad
en la superficie CD4 y CD8); tambin infiltran linfocitos B que
se diferencian en clulas plasmticas productoras de anti-
cuerpos (policlonales y FR) y macrfagos activados. (MIR 04,
25; MIR 03, 225). Las manifestaciones sistmicas de la AR se
explican por la liberacin de molculas efectoras inflamato-
rias del tejido sinovial (interleucina 2, IL-6, TNF-alfa, el inter-
fern gamma, el factor inhibidor de la migracin de los
macrfagos, el factor quimiotctico de los monocitos y el
factor inhibidor de la migracin de los leucocitos). (MIR 04,
25; MIR 02, 79)
- Reaccin inflamatoria. Los polimorfonucleares atraviesan
el endotelio y migran hacia el tejido sinovial, donde fagoci-
tan los complejos inmunes y liberan enzimas lisosmicas que
perpetan la respuesta inflamatoria (MIR). En la inflamacin
desencadenada por la respuesta inmune en el medio sinovial,
se activan numerosos procesos que perpetan la inflama-
cin: sistemas del complemento, de cininas, de coagulacin
y de fibrinlisis. La mayor parte de la destruccin del cartla-
go se produce en yuxtaposicin a la sinovial inflamada o pan-
nus (tejido de granulacin vascular que produce gran canti-
dad de enzimas de degradacin).
Anatoma Patolgica:
La lesin microvascular y el aumento de las clulas del
revestimiento sinovial parecen ser las lesiones ms preco-
ces. La sinovial reumatoide, va engrosndose y forma vello-
sidades que hacen relieve en la cavidad articular. El tejido
sinovial se adhiere a los bordes del cartlago hialino y se
transforma en un tejido de granulacin o pannus, que pro-
gresivamente destruye y reemplaza al cartlago. Los cam-
bios anatmicos de destruccin ms precoces empiezan,
por tanto. en las intersecciones capsulares. Las superficies
opuestas quedan conectadas por masas de fibrina que
puede organizarse y provocar anquilosis fibrosa u sea. Si
hay grandes destrucciones epifisarias, los segmentos seos
pierden su alineacin normal y se producen desviaciones y
luxaciones; estas formas destructivas y deformantes pue-
den afectar a cualquier articulacin, pero son ms frecuen-
tes en las pequeas articulaciones de manos y pies.
Otras veces el cartlago se destruye, el hueso subcondral se
esclerosa y se desarrollan osteofitos en sus bordes (artrosis
secundaria). La sinovial de las vainas tendinosas se comporta
de manera similar a la de las articulaciones (tenosinovitis). Los
tendones se deterioran por la propagacin de la sinovitis, y esta
alteracin puede causar necrosis y rotura.
La alteracin histolgica del ndulo reumatoide se compone
de tres zonas: una central, necrtica, con material fibrinoide;
una intermedia constituida por histiocitos dispuestos en empa-
lizada y, a su alrededor, una zona de lmites imprecisos, con
gran infiltracin de clulas redondas, tejido fibroso y vasos san-
guneos.
Cuadro Clnico:
La clnica tpica es de poliartritis inflamatoria simtrica y bilate-
ral con afectacin de pequeas y grandes articulaciones.
Formas de comienzo: son habituales manifestaciones inespe-
cficas como astenia, anorexia, prdida de peso y febrcula. Los
sntomas especficos aparecen generalmente de forma gradual
en varias articulaciones (sobre todo muecas, manos, rodillas y
pies) de forma simtrica. (MIR 98F, 201). Alrededor del 25%
tienen un comienzo diferente (poliarticular aguda, monoarticu-
lar o tenosinovitis).
Artropata
Se trata de una poliartritis crnica, simtrica, aditiva, erosiva,
deformante y anquilosante. Las muecas se afectan en casi
todos los casos, tambin es casi constante la afectacin de la
articulacin MCF (la ms frecentemente afectada), IFP (segun-
ENFOQUE MIR
La clnica y localizacin articular nos dan los criterios
diagnsticos junto a los signos radiogrficos, esto junto
a la clnica sistmica ayudar a resolver los casos clnicos.
Recordad tambin las complicaciones y los criterios de
uso de uno u otro frmaco.
TEMA 4 ARTRITIS
REUMATOIDE
das en frecuencia), MTF y rodillas, mientras que es rara la afec-
tacin de IFD y del esqueleto axial (excepto la regin cervical).
(MIR). Tambin puede afectarse la articulacin cricoaritenoi-
dea, la temporomandibular, esternoclavicular y hombros.
PERODO DE COMIENZO
En la forma de comienzo ms frecuente, la artritis afecta varias
articulaciones de manera simultnea o aditiva, preferentemen-
te las de las muecas, las manos, los pies y las rodillas, con ten-
dencia a la simetra y evolucin lentamente progresiva.
En otros casos, la enfermedad empieza siendo biarticular y
simtrica o monoarticular, durante semanas, meses o ms de
un ao antes de que se generalice. Otras posibles formas de
comienzo son la tenosinovitis, en especial de los flexores de los
dedos que puede causar un sndrome del tnel carpiano,
la localizacin de la artritis en articulaciones de una sola extre-
midad o en las grandes articulaciones proximales.
PERODO DE ESTADO
Clnicamente, la sinovitis se manifiesta por dolor, calor, tume-
faccin y disminucin de la movilidad articular. La rigidez arti-
cular despus de la inactividad es otro sntoma muy frecuente.
Es caracterstica la rigidez matutina, sensacin de entumeci-
miento de las manos que se nota al despertarse por la maa-
na y que puede durar ms de una hora.
Al cabo de algunos meses de evolucin se aprecia atrofia en los
msculos prximos a las articulaciones afectas, como los ms-
culos interseos en la artritis de la mano.
PERODO DE SECUELAS
Las deformidades articulares son consecuencia de la destruc-
cin del cartlago y del hueso, de la hiperlaxitud o de la retrac-
cin de las formaciones cpsulo-ligamentosas, de alteraciones
tendinosas y de la contractura o atrofia muscular. Las deformi-
dades ms caractersticas en la mano son:
- desviacin cubital de los dedos, a menudo con subluxacin
palmar de las falanges proximales.
- hiperextensin de las interfalngicas proximales, con
flexin compensadora de las interfalngicas distales (defor-
macin en cuello de cisne).
- flexin de la interfalngica proximal y extensin de la dis-
tal (deformidad en boutonnire o en ojal).
- en el primer dedo, hiperextensin de la interfalngica y fle-
xin de la metacarpofalngica.
Las muecas tienden a colocarse en flexin, los codos en semi-
flexin y los hombros en aduccin. En el pie la deformacin
ms caracterstica consiste en el hundimiento del antepi y
ensanchamiento del metatarso, adems de hallux valgus,
subluxacin plantar de la cabeza de los metatarsianos, dedos
en martillo y con desviacin lateral, (MIR 98, 228) de manera
que a veces el primer dedo se sita por encima o por debajo
del segundo. En la rodilla, la deformacin ms frecuente es la
actitud en flexin. El quiste de Baker, es una prominencia que
aparece en la cara posterior de la rodilla (precisa que la cavidad
articular de la rodilla comunique con una bolsa serosa del
hueco poplteo). No es especfico de la enfermedad y puede
darse en otros procesos que aumenten el lquido sinovial (artro-
sis, por ejemplo). En ocasiones, se rompe y provoca un dolor
brusco y tumefaccin en la pantorrilla que hacen pensar en
una tromboflebitis.
La columna cervical es el nico segmento vertebral que se afec-
ta en la artritis reumatoide. La evidencia radiogrfica de sublu-
xacin atloaxoidea anterior, provocada por la rotura o laxitud
del ligamento transverso del atlas, es frecuente en casos de larga
duracin; tambin pueden producirse subluxaciones en los pla-
nos vertical, lateral y rotacional. Tambin son frecuentes las
subluxaciones a otros niveles, la artritis interapofisaria y la espon-
dilitis. Es excepcional la alteracin de sacroilacas. (MIR 98, 236).
Adems de afectacin articular, se produce tenosinovitis (en los
flexores de la mano en el tnel carpiano puede originar un sn-
drome del mediano).
Manifestaciones extraarticulares
Parecen ms frecuentes en pacientes con ttulos altos de FR (+)
y en varones.
Ndulos reumatoides. Se hallan en alrededor del 20% de
los enfermos, pueden localizarse en cualquier rgano, pero
habitualmente se localizan en tejido celular subcutneo en
estructuras periarticulares, superficies extensoras y reas
sometidas a presin mecnica, siendo los codos la localiza-
cin ms frecuente.
29 ] ARTRITIS REUMATOIDE [
Figura 3. Quiste de Baker.
Figura 1. Desviacin cubital de los dedos con subluxacin palmar de las falanges.
Figura 2. Deformidad en cuello de cisne.
Su consistencia es firme; pueden ser mviles sobre planos
profundos o estar adheridos al periostio o a los tendones. No
suelen ser dolorosos. El fenmeno inicial parece ser una vas-
culitis local. (MIR).
Vasculitis reumatoide. En la artritis reumatoide pueden
aparecer diversos tipos de vasculitis. La variedad de mayor
trascendencia es la vasculitis necrosante. Se asocia a ttulos
altos de factor reumatoide, IgM e IgG, y disminucin del
complemento srico (crioglobulinemia). Las manifestaciones
isqumicas pueden localizarse en rganos muy diversos: piel
(necrosis y ulceracin), tejido nervioso perifrico (polineuro-
pata o mononeuritis mltiple), mesenterio (infarto visceral)
u otras estructuras (es infrecuente la vascultis renal). La arte-
ritis digital produce infartos hemorrgicos en el lecho
ungueal y en el pulpejo de los dedos.
Manifestaciones pleuropulmonares. Se observan sobre
todo en los varones. Pueden aparecer antes que la afecta-
cin articular. Incluyen: (MIR 02, 26).
La pleuritis es la manifestacin pulmonar ms frecuente
y puede ser unilateral o bilateral. En el lquido pleural el
dato ms significativo es la tasa baja de glucosa y comple-
mento; la deshidrogenasa (LDH) y la adenosindesaminasa
(ADA) estn elevadas.
La fibrosis intersticial difusa es una alteracin de tipo
restrictivo.
La bronquiolitis obliterante, obstruccin de pequeos
bronquios y bronquiolos. La evolucin es mortal en el
curso de algunos meses.
Los ndulos pulmonares tienen un tamao variable y se
localizan preferentemente en la periferia de los campos
pulmonares. En los mineros de carbn con artritis reuma-
toide se ha descrito una silicosis nodular con opacidades
redondeadas que se denomina sndrome de Caplan;
anatmicamente se identifica porque existen partculas
de carbn en el centro de los ndulos reumatoides. Los
ndulos pulmonares tienen las mismas caractersticas his-
tolgicas que los subcutneos. Pueden cavitarse y produ-
cir neumotrax o fstulas broncopleurales. (MIR).
La hipertensin pulmonar es rara pero grave; puede ser
idioptica, pero se ha asociado a hiperviscosidad srica,
fibrosis intersticial y vasculitis pulmonar.
Alteraciones cardacas. Son raramente sintomticas (50%
de necropsias), lo ms frecuente es la pericarditis (lquido
bajo en glucosa), puede llegar a evolucionar a una pericardi-
tis constrictiva crnica, pueden existir bloqueos por granulo-
mas en el sistema de conduccin,...
Manifestaciones neurolgicas. Pueden tener tres orge-
nes: a) polineuropata o mononeuritis mltiple relacionada
con la vasculitis; b) compresin de nervios perifricos que
estn situados cerca de una sinovial engrosada, y c) manifes-
taciones derivadas de las alteraciones cervicales.
Manifestaciones oculares. La queratoconjutivitis seca
relacionada con un Sndrome de Sjgren es la manifesta-
cin ms frecuente (20%), la epiescleritis (transitoria,
benigna) y la escleritis (dolorosa y ms grave, puede adel-
gazar las capas ms profundas del ojo y evolucionar a escle-
romalacia perforante), son menos frecuentes. (MIR 01, 83;
MIR 00F, 92).
Osteoporosis. Es una complicacin frecuente de la enfer-
medad debida a la inmovilizacin, esteroides...
Sndrome de Felty. Consiste en la asociacin de artritis reu-
matoide, esplenomegalia y neutropenia (MIR). Se asocia a ttu-
los elevados de FR y a HLA-DR4. Es una artritis reumatoide
nodular, seropositiva, a menudo con anticuerpos antinucleares
y, a veces, con disminucin del complemento srico y crioglo-
bulinemia. En la mayora de los enfermos esta trada sintom-
tica se acompaa de otras manifestaciones: adelgazamiento,
pigmentacin cutnea, fiebre, lceras cutneas, vasculitis, neu-
ropata, adenopatas, pleuritis y pericarditis, anemia y trombo-
citopenia. El riesgo de infecciones graves es muy elevado.
Nefropata. La afectacin renal en el curso de la artritis reu-
matoide es frecuente. Por lo comn, se relaciona con amiloi-
dosis, vasculitis o toxicidad farmacolgica (penicilamina,
sales de oro, AINEs).
Hematolgica. La anemia es multifactorial. Es la manifesta-
cin hematolgica y la manifestacin extraarticular ms fre-
cuente.
Amiloidosis. Es una complicacin de la artritis reumatoide
muy avanzada. Habitualmente se manifiesta con signos de
afeccin renal (proteinuria de rango nefrtico y aumento del
tamao renal). (MIR 98F, 203).
30
Manual A Mir
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Figura 4. Subluxacin atloaxoidea.
Figura 5. Ndulos reumatoides.
Figura 6. Escleromalacia perforante.
Diagnstico:
- Pruebas de laboratorio. La mayora de los sueros de enfer-
mos con artritis reumatoide contienen anticuerpos dirigidos
contra determinantes antignicos Fc de las molculas de IgG;
son los denominados factores reumatoides. (MIR 04, 25).
Hay factores reumatoides de clase IgM, IgG e IgA. El factor
reumatoide que ms se detecta en los laboratorios es IgM.
En la poblacin sana el factor reumatoide es positivo en el
5% de los individuos, y por encima de los 65 aos en alrede-
dor del 20%. En la artritis reumatoide, es positivo entre el 60
y 70% de los enfermos. El factor reumatoide no es especfi-
co de la artritis reumatoide, pero s que se ha relacionado con
el pronstico, de forma que los pacientes seropositivos pare-
cen tener una afectacin ms grave, con afectacin extraar-
ticular. No monitoriza la actividad de la enfermedad.
(MIR 99, 84).
En el 15-40% de los casos, se hallan anticuerpos antinucle-
ares, generalmente a ttulos bajos, con patrn homogneo.
No se hallan anticuerpos anti-DNA. La anemia, la VSG, PCR
y otros reactantes de fase aguda suelen estar elevados y se
correlacionan con la actividad. (MIR).
El lquido sinovial es de tipo inflamatorio, la actividad del
complemento hemoltico total, del C3, del C2 y del C4 est
disminuida.
- Signos radiolgicos. En las fases iniciales, la imagen radio-
lgica de la articulacin puede ser normal, o mostrar un dis-
creto aumento de partes blandas periarticulares. Con el tiem-
po, aparece una desmineralizacin epifisaria que se traduce
en una hipertransparencia de los extremos seos (osteopenia
en bandao descalcificaciones localizadas), reduccin de la
interlnea articular, imgenes radiolgicas osteolticas, defor-
midades, actitudes viciosas, luxaciones y subluxaciones, muy
visibles en las radiografas; en fases avanzadas se puede aa-
dir ligera esclerosis subcondral y osteofitosis en las articula-
ciones que soportan peso, o bien anquilosis sea.
Tratamiento:
El tratamiento no es curativo. Buscamos aliviar el dolor, mejo-
rar la funcin y prevenir las secuelas. Las medidas generales
alternan reposo (disminuye la intensidad de la artritis) con ejer-
cicio (evita la rigidez, previene las deformidades, mantiene el
tono muscular).El reposo absoluto en cama, que no debe ser
prolongado, slo est indicado en las fases agudas de la enfer-
medad, y cuando hay una gran alteracin del estado general.
El tratamiento mdico (analgsicos-antiinflamatorios, frma-
cos antirreumticos de accin lenta o FARAL e inmunosupreso-
res) se tienden a utilizar precozmente y se mantienen por tiem-
po indefinido, ya que suelen recaer cuando se suspende el
medicamento.
La ciruga se reserva para articulaciones gravemente lesiona-
das (artroplastia de rodilla y cadera). De forma ms precoz
puede realizarse una sinovectoma para alivio sintomtico y
reducir el dao seo que ocasiona el pannus sinovial.
Frmacos de primera lnea
ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS (AINEs)
Parte de la accin que ejercen los AINEs en la AR se debe a la
inhibicin de la ciclooxigenasa y, con ello, de la sntesis de pros-
taglandinas. El efecto antiinflamatorio es rpido y puede apre-
ciarse ya en el primer da, pero alcanza su mximo en el curso
de los 7-14 das que siguen al inicio de su administracin y des-
aparece rpidamente al suspender el tratamiento. Los AINEs no
interfieren en la evolucin de la enfermedad a largo plazo. Es
una medida necesaria en casi todos los casos para conseguir un
alivio rpido del dolor, disminuir la inflamacin y mejorar la cali-
dad de vida. La doctrina clsica segn la cual el cido acetilsa-
liclico es el AINE de preferencia debe revisarse. La dosis nece-
saria para que el cido acetilsaliclico acte como antiinflama-
torio es de 4-5 g/da, con lo cual los efectos secundarios son
frecuentes y pueden ser graves. Existen dudas sobre si la indo-
metacina sera el AINE de preferencia en la artritis reumatoide.
El desarrollo de frmacos inhibidores selectivos de la ciclooxigena-
sa-2 (meloxicam) podra evitar la aparicin de los efectos adversos
relacionados con la inhibicin de la ciclooxigenasa-1 (irritacin
gstrica, hiperazoemia, disfuncin plaquetaria, exacerbacin de
rinitis algica y asma). Otros inhibidores selectivos de la ciclooxi-
genasa-2 como el rofecoxib o el colecoxib poseen menor toxici-
dad gstrica que los AINEs clsicos, aunque se les ha relacionado
con un aumento relativo de infarto agudo de miocardio, lo que
ha limitado su uso. Otros efectos como la erupcin cutnea, alte-
raciones hepticas y depresin medular no estn relacionados
con la inhibicin de la ciclooxigenasa-1. (MIR 97, 116).
31 ] ARTRITIS REUMATOIDE [
Figura 7. Erosiones articulares en la AR. Ntese la presencia de zonas con
descalcificacines localizadas o de osteopenia en banda (punta de flecha).
Criterios de American College of Rheumatology
(MIR 00F, 89)
a) Rigidez matutina articular de al menos una hora de duracin
antes de su mejora mxima
b) Artritis de tres o ms reas articulares. Al menos tres de ellas tie-
nen que presentar simultneamente hinchazn de tejidos blan-
dos o lquido sinovial (no slo crecimiento seo) observados por
un mdico. Las 14 posibles reas articulares son las interfalngi-
cas proximales, las metacarpofalngicas, las muecas, los codos,
las rodillas, los tobillos y las metatarsofalngicas
c) Artritis de las articulaciones de las manos, manifestada por
hinchazn en al menos una de las siguientes reas articulares:
mueca, metacarpofalngicas o interfalngicas proximales
d) Artritis simtrica, con afectacin simultnea de las mismas
reas articulares (como se exige en b) en ambos lados del
cuerpo (se acepta la afectacin bilateral de interfalngicas
proximales, metacarpofalngicas o metatarsofalngicas aun-
que la simetra no sea absoluta)
e) Ndulos reumatoides, subcutneos, sobre prominencias seas
o en superficies extensoras o en regiones yuxtarticulares,
observados por un mdico
f) Factor reumatoide srico, demostrado por cualquier mtodo,
que sea positivo en menos del 5% de los controles normales
g) Alteraciones radiolgicas tpicas de artritis reumatoide en las pro-
yecciones posteroanteriores de las manos y de las muecas, que
pueden incluir erosiones o descalcificacin sea indiscutible locali-
zada o ms intensa junto a las articulaciones afectas (la presencia
nica de alteraciones artrsicas no sirve como criterio).
Tabla 1. Criterios diagnsticos de AR.
Se afirma que un enfermo tiene una artritis reumatoide si satisface al menos cua-
tro de los siete criterios. Los cuatro primeros criterios deben estar presentes al
menos durante 6 semanas. No obstante, el hecho de no cumplir estos criterios,
sobre todo en las primeras fases de la enfermedad, no excluye el diagnstico.
32
Manual A Mir
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GLUCOCORTICOIDES
Dosis bajas de corticoides orales ayudan al control de los snto-
mas. La inyeccin intrarticular de glucocorticoides es un recur-
so que permite lograr una mejora local, que dura desde unos
pocos das hasta varios meses. No es recomendable repetir las
infiltraciones con intervalos inferiores a 3 meses.
Frmacos de segunda lnea, modificadores de la enfer-
medad FARAL
Denominados tambin antirreumticos de accin lenta, permi-
ten una mejora clnica y serolgica (reduccin de FR, VSG,
PCR) y frenan la progresin de la enfermedad.
Se dispone de las sales de oro, la D-penicilamina, la cloro-
quina, la sulfasalazina y el metotrexato. Sus efectos bene-
ficiosos no suelen apreciarse hasta pasados, por lo menos,
unos 3 meses, excepto con el metotrexato, que tiene una
accin ms rpida. Deben administrarse junto a los AINEs
dado que su efecto antiinflamatorio o analgsico es mnimo.
Presentan en general alta toxicidad, siendo los antipaldicos, la
sulfasalazina y la auranofina, los menos txicos, recomendn-
dose en pacientes con menor actividad. En los casos ms acti-
vos se utilizan las sales de oro, D-penicilamina, y metotrexate
que es en la actualidad el frmaco de eleccin (se pauta una
vez a la semana). (MIR 06, 81)
INHIBIDORES DEL TNF-ALFA
Son el Infliximab (anticuerpo monoclonal quimrico frente al
Factor de Necrosis Tumoral alfa (TNF-alfa) y el Etanercept
(receptor TNF-alfa tipo II unido a IgG1). Son eficaces desde
la primera semana y han demostrado controlar sintomtica-
mente la enfermedad en aquellos pacientes sin respuesta
favorable a los FARAL (tienen la mejor tasa de respuesta), si
bien, no parecen reducir significativamente la progre-
sin de las erosiones seas. Sus efectos adversos aunque
son infrecuentes requieren un control estrecho, consistiendo
en infecciones oportunistas y aparicin de anticuerpos anti-
DNA sin desarrollo concomitante de LES, ni sntomas relacio-
nados. Se administran por va parenteral una vez al mes. Su
coste es elevado.
INMUNOSUPRESORES
No son ms efectivos que los FARAL. Se usan en caso de esca-
sa respuesta a stos o ante manifestaciones severas extraarti-
culares, como vasculitis. Incluye este grupo: azatioprina, ciclo-
fosfamida, ciclosporina y leflunomida.
Enfoque del paciente
1. AINEs.
2. FRMACOS MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD O
FARAL (MTX). Actualmente hay una tendencia a darlos de
forma precoz tras el diagnstico (si la evolucin es agresiva
a los 1-3 meses del comienzo del proceso) y tambin se uti-
lizan combinaciones de varios de ellos para aumentar su efi-
cacia. (MIR 05, 79; MIR 03, 226; MIR 01, 79; MIR 98F,
205; MIR 97, 256).
3. ANTI-TNF alfa. Se usan de rescate una vez al mes cuando no
hay respuesta a los FARAL (se aade al tratamiento con
AINEs y FARAL).
4. INMUNOSUPRESORES. Si hay inflamacin persistente o
manifestaciones extraarticulares graves.
La evolucin es muy variable y difcil de predecir, la mayora
mantiene una actividad de carcter fluctuante con grado varia-
ble de deformidad. Mejoran durante el embarazo, aunque
empeoran tras el parto.
Las causas ms frecuentes de mortalidad son: infecciones,
hemorragia digestiva y efectos secundarios de frmacos.
RECUERDA
El HLA DR4 se asocia a AR (los HLA de los lados, es
decir el HLA DR3 y DR5, protegen del desarrollo de
AR).
En la AR es rara la afectacin de IFD, que es frecuen-
te en la artropata psorisica o en la artritis crnica
juvenil.
Sndrome nefrtico en paciente con AR no tratada,
sospechar amiloidosis. En caso de que reciba trata-
miento, sospechar D- penicilamina o sales de oro
como causa.
El FR no se relaciona con la actividad de la enfermedad.
Tabla 2. Principales efectos adversos de los frmacos emplados en la AR.
Efectos secundarios: alteraciones
mucocutneas, hematolgicas
(depresin de mdula sea) y
gastrointestinales
ANTIPALDICOS Retinopata (maculopata en "ojo
(cloroquina, de buey"). Requiere controles
hidroxicloroquina) oftalmolgicos peridicos (MIR 00, 109).
La hidroxicloroquina es menos txica.
SALES DE ORO Alteraciones mucocutneas,
(auranofina, trombocitopenia, alt. GI, afectacin
aurotiomalato sdico) renal.
D-PENICILAMINA Alteraciones gastrointestinales (las
ms frecuentes).
La leucopenia es la complicacin
ms grave
Sndrome nefrtico ( ms frecuente que
con sales de oro).
Ageusia, induccin de enfermedades
autoinmunes (LES, pnfigo, miastenia
gravis).
SULFASALAZINA Gastrointestinales ( las ms frecuentes)
METOTREXATO Aplasia medular (revierte con cido
(Antagonista del folnico o flico)
Ac. Flico) Fibrosis heptica: No dar en hepatitis
crnica activa
Neumonitis por hipersensibilidad
Otras: gastrointestinales, neurolgicos
CICLOFOSFAMIDA Aplasia medular, disfuncin gonadal,
cistitis hemorrgica, carcinognesis
AZATIOPRINA Leucopenia, trombocitopenia,
hepatotoxicidad
BUENOS MALOS
FR - FR ++
Varones Reactantes de fase aguda++,
< 40 aos anemia, trombocitosis
Prdromos escasos y pocos Mujeres de raza blanca
sntomas generales Ndulos subcutneos
Unilateral o asimtrica Erosiones en RX (MIR)
Aguda Actividad sostenida > 1 ao
Nivel socioeconmico bajo
> 20 articulaciones afectas
Tabla 3. Factores pronsticos en la AR.
5.1.- Artritis Crnica Juvenil
Enfermedad poco frecuente de etiologa desconocida y base
posiblemente autoinmune, en la que se produce una sinovitis
similar a la de la AR, responsable a largo plazo de erosiones,
fibrosis, luxaciones y anquilosis.
Las articulaciones que se afectan con ms frecuencia son las
muecas y las rodillas. Es frecuente la artritis de IFD. Los
ndulos subcutneos son poco frecuentes. No se acompa-
a necesariamente de FR. Es relativamente frecuente la apari-
cin de sntomas generales (fiebre, adenopatas, hepatoes-
plenomegalia, exantema). Es ms frecuente en mujeres.
Se establecieron tres formas de comienzo segn su evolucin
los primeros 6 meses:
- Sistmica (artritis con fiebre intermitente, rash o afectacin
visceral).
- Poliarticular (5 o ms articulaciones).
- Oligoarticular (4 o menos articulaciones). Causa ms fre-
cuente de monoartritis crnica en la infancia.
Etiologa:
Como todas las enfermedades con un trasfondo autoinmune,
se sospecha una etiologa multifactorial, en la que estaran
implicados factores de predisposicin gentica junto con des-
encadenantes ambientales, posiblemente infecciosos. El sub-
grupo ms claramente ligado a un determinante gentico es el
oligoarticular HLA-B27 positivo.
Cuadro Clnico:
La enfermedad presenta diferentes manifestaciones clnicas
que se hallan en relacin con su forma de comienzo.
- Forma sistmica:
- Es ms frecuente antes de los 10 aos. La fiebre es el snto-
ma primordial, con uno o dos picos. Hay un exantema macu-
lopapuloso, no pruriginoso, ms evidente cuando la fiebre se
eleva, lo mismo ocurre con las artralgias, mialgias y artritis. El
nmero de articulaciones que se afecta es variable; en algu-
nos pacientes, el componente articular persiste tras la remi-
sin febril. Puede acompaarse de hepatoesplenomegalia,
adenopatas, pleuritis y pericarditis y, ms raras veces, de
miocarditis. Se detecta una elevacin de los reactantes de
fase aguda, en especial al inicio de la enfermedad y, segn su
actividad, se elevan la VSG, la protena C y algunas inmuno-
globulinas. La leucocitosis puede ser intensa, y asociar una
anemia normoctica o ligeramente microctica. Pueden detec-
tarse anticuerpos antinucleares positivos en un nmero bajo
de pacientes. El factor reumatoide es negativo. Cursa en
forma de brotes de meses o aos de duracin.
- Una vez que ha remitido el brote, el enfermo puede perma-
necer asintomtico o reaparecer otro brote meses o aos
despus, incluso en la edad adulta. En los pacientes de evo-
lucin prolongada, en quienes persiste una alteracin de la
concentracin srica de las distintas inmunoglobulinas y de la
protena C, el riesgo de amiloidosis es mayor. El tratamiento
inicial es con AAS. Si no se controla aadiremos glucocorti-
coides y, si persiste, inmunosupresores (metotrexato, azatio-
prina o ciclosporina).
- Forma poliarticular:
Seropositiva. Es ms frecuente en nias, a partir de los
10 aos de edad. Representa el 5% de todas las formas
de comienzo de la enfermedad. Desde el inicio suelen
afectarse las pequeas articulaciones de las manos y, pro-
gresivamente, rodillas, tobillos, metatarsofalngicas de
forma simtrica. Pueden aparecer otras manifestaciones
extrarticulares: ndulos, pleuritis, pericarditis, vasculitis. Su
evolucin es similar a la de la artritis reumatoide y, habi-
tualmente, la enfermedad persiste en la edad adulta. Las
lesiones radiolgicas articulares pueden ser tempranas,
implicando peor pronstico. Las formas ms graves pue-
den evolucionar hacia la amiloidosis, aunque en menor
proporcin que las formas sistmicas. Cursan con una
VSG ms o menos elevada segn el grado de actividad;
anemia normoctica o ligeramente microctica y moderada
trombocitosis. El factor reumatoide es positivo y en un
porcentaje elevado de enfermos, los anticuerpos antinu-
cleares son positivos con ttulos moderados y patrn
homogneo.
Seronegativa. Aunque puede comenzar a cualquier edad,
se detecta un pico en edades tempranas, entre 1 y 3 aos.
No hay predominio femenino tan pronunciado como en las
formas seropositivas. Su evolucin suele prolongarse duran-
te aos, con perodos de actividad importantes, que suelen
dejar secuelas articulares irreversibles. Sin embargo, en algu-
nos pacientes se autolimita antes de pasar a la edad adulta.
Los reactantes de fase aguda se alteran en los perodos de
actividad, pero el factor reumatoide permanece negativo.
Del mismo modo, los anticuerpos antinucleares suelen ser
negativos, al igual que el HLA-B27.
El tratamiento en las formas poliarticulares obligan a un tratamien-
to agresivo desde el inicio, con metotrexato, al que se puede aa-
dir cloroquina.
- Forma oligoarticular:
Precoz (ANA+). Es la forma ms frecuente (35%), con
predominio femenino en edades tempranas (2 y los 7
aos). Afecta a grandes articulaciones, fundamentalmen-
te la rodilla (codos, tobillos) de forma asimtrica. Se acom-
paa de una uveitis crnica que progresa en forma de bro-
tes. Hay formas muy agresivas, con frecuencia bilaterales,
con mala respuesta al tratamiento, que dejarn defectos
visuales importantes o incluso ceguera. Es obligado prac-
ticar un control oftalmolgico trimestral, al menos hasta
los 16 aos. No todos los pacientes de este grupo llegan
a padecer una iridociclitis. Desde el principio encontramos
una VSG y protena C elevadas, que oscilan segn los per-
odos de ms actividad. Aproximadamente, el 90% de los
pacientes tienen anticuerpos antinucleares positivos, con
ttulos variables (de 1:40 a 1:1.600) y oscilaciones a lo
largo de la enfermedad.
33 ] ARTRITIS CRNICA JUVENIL [
TEMA 5 ARTRITIS CRNICA
JUVENIL Y
ENFERMEDAD
DE STILL DEL
ADULTO
ENFOQUE MIR
Es un tema de mnima importancia en el MIR. En lo refe-
rente a la ACJ con la tabla de criterios diagnsticos, la
tabla resumen y el tratamiento, es ms que suficiente
(nunca ha sido preguntada). Sobre la enfermedad de Still
del adulto slo ha aparecido una pregunta.
CRITERIOS DIAGNSTICOS
Exclusin de otras causas (incluyendo las espondiloartropatas)
Inicio antes de los 16 aos
Artritis persistente durante ms de 6 semanas
Tabla 1. Criterios diagnsticos de la ACJ.
34
Manual A Mir
] ARTRITIS CRNICA JUVENIL [
www.academiamir.com
Tarda (HLA-B27+). Es ms frecuente en varones con eda-
des entre 10 y 14 aos. Se afectan preferentemente las
articulaciones de las extremidades inferiores de forma asi-
mtrica; puede acompaarse de entesitis, frecuente en
pies y en regin pelviana. Esta oligoartritis suele persistir
durante aos controlada no suelen dejar secuelas articula-
res Algunos evolucionan hacia una espondilitis anquilo-
sante. A veces, se desarrolla una uveitis aguda muy mani-
fiesta clnicamente y que responde bien al tratamiento
local temprano. El FR y los ANAs son negativos mientras
que el HLA-B27 es + en 75%.
Seropositiva. Tendencia a la simetra y preferencia por las
pequeas articulaciones de las manos, se producen erosiones
y las restantes lesiones propias de la artritis reumatoide, por lo
que suele requerir tratamientos inductores de remisin. El fac-
tor reumatoide es positivo y pueden detectarse anticuerpos
antinucleares positivos, a ttulos bajos, en algunos pacientes.
En las formas oligoarticulares, el tratamiento se basa en el uso
de cido acetilsaliclico o antiinflamatorios; si la sinovitis persis-
te tras unos meses, se emplearn los inductores de remisin
(sales de oro, cloroquina, metotrexato o salazopirina). Tambin
se han empleado esteroides para casos rebeldes o afectaciones
viscerales. La ciclosporina se reserva para la uveitis crnica o la
poliartritis severa rebelde a otras medidas. El clorambucil se ha
empleado en los casos de amiloidosis.
5.2.- Enfermedad de Still del adulto
Es una enfermedad de etiologa desconocida, similar a la forma
sistmica de la artritis crnica juvenil, pero de aparicin des-
pus de los 16 aos.
Cuadro clnico:
De predominio en el sexo femenino. Se caracteriza por la
asociacin de fiebre en agujas, poliartritis, erupcin cutnea,
odinofagia y poliadenopatas. Las grandes articulaciones son
las que se afectan y se acompaan de un exantema asal-
monado, relativamente especfico de esta enfermedad, no
pruriginoso, maculopapuloso, que aparece en el tronco, par-
tes proximales de las extremidades y zonas de presin, por lo
general durante los episodios febriles. La evolucin habitual
es en forma de brotes, separados incluso varios aos entre s.
Las recidivas varan considerablemente en frecuencia y gra-
vedad, pero suelen ser ms leves que al inicio de la enferme-
dad. En el transcurso de los aos, casi todos los pacientes
desarrollan anquilosis del carpo. Puede haber hepatoesple-
nomegalia (MIR 04, 23).
Pruebas de laboratorio:
La elevacin de la VSG, leucocitosis con neutrofilia, hipergamma-
globulinemia a expensas de la IgG y el aumento moderado de las
transaminasas es frecuente. Tambin puede haber aumento de
la ferritina y niveles normales, o incluso elevados, de las fraccio-
nes del complemento. No se detectan autoanticuerpos ni factor
reumatoide prcticamente en ningn paciente.
Tratamiento.
El cido acetilsaliclico y la indometacina son efectivos en
muchos pacientes. El 40-60% de los casos requieren gluco-
corticoides para tratar las manifestaciones sistmicas. En oca-
siones es necesario asociar azatioprina, ciclofosfamida o
metotrexato, aunque sus resultados son variables segn los
pacientes.
Tabla 2. Formas clnicas de la ACJ.
FORMAS EDAD SEXO FR, ANA, HLA AFECTACIN ARTICULAR COMPLICACIONES
CLNICAS SISTMICAS
SISTMICA < 5-10 a V=M FR - Variable -Rash (sin picor), fiebre,
(20%) ANA - (rodillas, tobillos, muecas, organomegalias,
HLA-DR4 c. cervical) adenopatas simtricas,
VSG, C3-C4, Igs Muerte por: I. Renal, hipocrecimiento, serositis
Infecciones
Amiloidosis (5%)
FR+ > 8-10 a Mujer FR + 100% Variable pequeas, Vasculitis digital, fiebre,
(5%) ANA + 50% Simtricas Sdr. Felty, anemia
Similar a HLA-DR4 (manos, pies, rodillas, Ndulos (mal pronstico)
la AR del caderas, codos)
adulto - Patrn destructivo (Rx),
Sublux. Atlo-Axoidea
- I. Artica, Amiloidosis
FR- Variable Mujer? FR - Variable simtrica Febrcula, anemia,
(25%) (precoz) ANA + (25%) (rodillas, tobillos, IFP, c. leuco/trombocitosis, VSG
HLA-DR8 cervical)
- Brotes, Buen pronstico,
av autolimitada
Precoz < 6 a Mujer FR - ASIMETRA GRANDES Uvetis crnica (20%)
(35%) ANA + (75%) articulaciones: rodilla, (NO Ceguera (mal pronstico)
La ms HLA-DR5 cadera) (control ojos / 3m-6m
frec hasta16a)
Tarda > 10 a Varn FR - MMII, asimtrica Evolucin a
(15%) ANA - ENTESITIS: fascia plantar, espondiloartropatas
HLA-B27 (75%) Aquiles, t. Rotuliano (EA, A. Psorisica, EII)
Buen pronstico funcional Uvetis aguda
(sin secuelas)
P
O
L
I
A
R
T
I
C
U
L
A
R

(
3
0
%
)
O
L
I
G
O
A
R
T
I
C
U
L
A
R

(
5
0
%
)
El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad infla-
matoria multisistmica, de carcter crnico, de causa descono-
cida en la que se produce una lesin tisular citolgica por
depsito de autoanticuerpos e inmunocomplejos.
Tiene predileccin por el sexo femenino (aunque en la infan-
cia y en pacientes mayores de 65 aos la diferencia de sexos se
reduce) y por la raza negra (es 3 veces ms frecuente y ms
agresivo). Los hispanos y asiticos tambin son ms suscepti-
bles. La prevalencia vara entre 15-50 casos/10.0000 hab. (MIR
98, 239).
Puede afectar la piel, las articulaciones, los riones, los pulmo-
nes, el sistema nervioso, las serosas, el tubo digestivo y el apa-
rato cardiocirculatorio. Es, posiblemente, el paradigma de las
enfermedades autoinmunes: los enfermos lpicos desarrollan
un sinnmero de alteraciones inmunolgicas, entre las que
destaca la formacin de anticuerpos antinucleares (ANA).
Aunque el pronstico ha mejorado, no se dispone de trata-
miento resolutivo.
Etiologa y Patogenia:
La propuesta etiopatognica ms aceptada es la que considera
que un estmulo o varios estmulos etiolgicos (agente infeccio-
so, radiacin u otros) actuaran sobre una serie de variables de
un husped genticamente susceptible, como la inmunidad
celular, la inmunidad humoral, el sistema mononuclear fagoc-
tico y/o el sistema del complemento. La interaccin de stos
originara la aparicin de mediadores (inmunocomplejos circu-
lantes, anticuerpos citotxicos, clulas citotxicas y/o mediado-
res qumicos) que, como sistemas efectores, seran responsa-
bles de las distintas manifestaciones de la enfermedad.
- Factores genticos: El LES tiene mayor prevalencia (0,4-
5%) entre los familiares de pacientes que en la poblacin
normal. Parece existir una asociacin con el HLA-B8,
HLADR3 y HLA-DR2. El factor gentico ms relacionado
con el LES, es un alelo defectuoso de clase III, el C4AQO. En
la raza negra, el LES es 3 veces ms frecuente, y algunos
dficits de factores del complemento (C2 y C4) se pue-
den relacionar con l.
- Influencia hormonal: mayor frecuencia del LES en mujeres
en edad frtil y en individuos con sndrome de Klinefelter.
- Factores ambientales: como luz UVB, virus, frmacos (pro-
cainamida, hidralazina)
- Trastorno en la regulacin de la inmunidad. Se pueden
detectar alteraciones de casi todos los componentes del sis-
tema inmune (humoral y celular). Existe una hiperactividad
de los linfocitos B, que se traduce en gran produccin de
anticuerpos, y una supresin de algunas funciones regulado-
ras de los linfocitos T y de los macrfagos. Algunos de estos
anticuerpos tienen una accin directa antigenoespecfica,
como pueden ser los antihemate, antiplaqueta o antifosfol-
pido; otros, como los antilinfocito, podran representar un
papel en el propio trastorno de la inmunorregulacin; la
mayora de ellos formaran complejos inmunes, cuyo depsi-
to tisular se seguira de una respuesta inflamatoria.
Cuadro Clnico:
En el 65% de los casos, la enfermedad comienza entre los 20
y 40 aos.
- Manifestaciones generales (95%). Astenia, anorexia, fie-
bre, prdida de peso y malestar general. Las artromialgias
son prcticamente constantes.
- Manifestaciones musculoesquelticas (95%). Son la
manifestacin clnica ms frecuente. Se trata fundamental-
mente de artralgias y mialgias; (MIR 98, 224; MIR 97F, 94)
tambin puede aparecer una poliartritis no erosiva, no
deformante y simtrica (diagnstico diferencial con AR), ms
frecuente en las manos. En el 10% de los enfermos se obser-
van deformidades reducibles en flexin, desviacin cubital,
laxitud articular y dedos en cuello de cisne (artropata de
Jaccoud), debidas a la inestabilidad articular por la laxitud de
los tendones, ligamentos y cpsula articular. La necrosis
avascular de la cabeza femoral y humeral puede estar pre-
sente en el 30% de los casos, relacionada, en la mayora de
las ocasiones, con la administracin de glucocorticoides.
- La afectacin muscular se manifiesta en el 20-30% de los
enfermos en forma de mialgias y debilidad muscular y, raras
veces, como una verdadera miositis. Los pacientes pueden
presentar una miopata medicamentosa (por glucocorticoi-
des o antipaldicos).
- Manifestaciones cutneas (70-80%). Casi el 60% de los
enfermos con LES tienen fotosensibilidad, y su expresin cl-
nica es en forma de lesiones agudas, subagudas, discoides y,
en ocasiones, ampollares y urticariformes. La alopecia se
observa en el 40-60% de los enfermos. La afectacin cut-
nea se divide en tres formas clnicas:
Lupus cutneo agudo, (50%) cuya manifestacin ms
caracterstica es el eritema malar, en alas de mariposa,
relacionado con la exposicin solar y con las exacerbacio-
nes de la enfermedad; no deja cicatrices. Puede aparecer
tambin un rash eritematoso en otras reas, fundamental-
mente cara, cuero cabelludo, cuello, regin del escote,
hombros, superficies de extensin de los brazos y dorso de
las manos.
Lupus cutneo subagudo, (10%), (MIR 05, 142) lesio-
nes en forma de ppulas eritematosas, de distribucin
simtrica, con tendencia a confluir, con regresin central,
que no dejan cicatriz pero pueden dejar una zona de hipo
o hiperpigmentacin; afectan los hombros y las superficies
de extensin de los brazos, la regin del escote y la regin
dorsal del trax. Se distinguen dos tipos morfolgicos: el
psoriasiforme y el anular policclico.
35 ] LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO [
TEMA 6 LUPUS
ERITEMATOSO
SISTMICO
ENFOQUE MIR
Volvemos a insistir en los criterios diagnsticos (hay que
saberlos al detalle); fijaos tambin en las manifestaciones
cutneas y renales. El subtipo de anticuerpo que se aso-
cia a una enfermedad concreta puede orientar el diag-
nstico. Las manifestaciones renales del LES estn com-
pletadas con lo que es suficiente para contestar las pre-
guntas del LES que aparecen dentro del bloque de
Nefrologa y las preguntas de Anatoma Patolgica. As
que haciendo un esfuerzo aadido ahora se rentabiliza-
r mucho el estudio.
Figura 1. Eritema malar.
A menudo tienen manifestaciones articulares y fotosensibili-
dad (es la manifestacin cutnea ms frecuente), aunque no
hay afectacin renal ni del SNC. Algunos son ANA negativos,
la mayora son antiRo (SS-A) (MIR 05, 82; MIR 01F, 150), o
antiDNA (ss) positivos. Tambin se asocia con la presencia de
HLA DR3, DQW1, DQW2.
Lupus cutneo crnico, incluye:
- Lupus eritematoso discoide: es la forma ms frecuente
de lupus cutneo. Son placas eritematosas elevadas
escamosas en folculos pilosos. Dejan una cicatriz y alo-
pecia cicatricial permanente. Las localizaciones ms
frecuentes son reas fotoexpuestas como cara, cuero
cabelludo, cuello y regin auricular. Es rara la evolu-
cin hacia la forma sistmica de lupus y, si se produ-
ce, las manifestaciones son menos graves. El 15% de los
enfermos con LES presentan lesiones discoides al
comienzo de la enfermedad y, casi el 25%, las desarro-
lla durante su curso clnico.
- Lupus profundo: consiste en ndulos subcutneos,
indurados, que respetan la epidermis y se localizan, prin-
cipalmente, en las extremidades, dejando atrofia. En el
70% de los casos se acompaa de lesiones de lupus
discoide.
- Lupus discoide hipertrfico, cuyas lesiones tienen un
aspecto verrugoso hiperqueratsico (herpes cretceo de
Devergie).
La inmunofluorescencia directa (IFD), demostrar depsitos de
IgM o IgG en la membrana basal de la piel lesional; sobre la piel
sana lo har en casos agudos, algunos subagudos y rara vez en
el discoide. Otras manifestaciones cutneas son: exantema
maculopapular, telangiectasias, livedo reticularis, lceras isqu-
micas de tipo crnico, urticaria, prpura vascultica, vasculitis
de pequeas arterias con infartos en la punta de los dedos o
sin ellos, eritema periungueal
El 40% de los enfermos presentan afeccin de la mucosa oral
y en las fosas nasales, en forma de pequeas lceras super-
ficiales no dolorosas, que se consideran criterio diagnstico.
- Manifestaciones hematolgicas (85%). Lo ms frecuente
es una anemia de trastornos crnicos (70%), tambin puede
aparecer una anemia hemoltica (que es menos frecuente
que la anterior, pero que es la que constituye un criterio diag-
nstico). La asociacin anemia hemoltica con trombocitope-
nia o neutropenia autoinmune, se denomina sndrome de
Evans. Existe adems leucopenia (65%) y linfopenia
(50%), que en general, no favorece las infecciones; la trom-
bopenia no suele tener repercusin clnica.
- Se han demostrado anticuerpos frente a diversos factores de
la coagulacin (II, VIII, IX, XI, XII y XIII), pero la presencia de
ditesis hemorrgica es rara. Son ms frecuentes los fenme-
nos tromboemblicos. El hallazgo ms comn, dentro de las
alteraciones de la coagulacin, es la deteccin de anticuer-
pos antifosfolpido (30-50%).
- Manifestaciones neurolgicas (65%). El LES puede afec-
tar a cualquier zona del encfalo, meninges, mdula espinal
y nervios craneales y perifricos. Con frecuencia hay altera-
ciones en el EEG y en el LCR. Clnicamente se traduce en dis-
funcin psquica o cognitiva leve (es la manifestacin neuro-
lgica ms frecuente), cefaleas, depresin y ansiedad, epi-
lepsia (gran mal), neuropata, ACV, mielitis transversa, ataxia
cerebelosa, meningitis (infecciosa y asptica) Se condide-
ran criterios diagnsticos las convulsiones y la psicosis
lpica.
- Manifestaciones pleuropulmonares (50%). Pleuritis, a
menudo bilateral, que se manifiesta con dolor pleurtico o
derrame pleural moderado (exudado, linfocitario o neutrof-
lico, con complemento bajo, glucosa normal, adenosindesa-
minasa (ADA), anticuerpos anti-DNA y clulas LE). Se condi-
deran criterios diagnsticos las serositis (pleuritis o peri-
carditis). La infeccin pulmonar es la causa ms frecuente
de infiltrados pulmonares en el LES. (MIR 00, 54; MIR 00F,
31). La neumonitis aguda lpica es una manifestacin grave
pero poco frecuente (5-12%) con infiltrados pulmonares
difusos de predominio basal en la radiografa de trax. Otros
enfermos desarrollan una neumonitis crnica, tambin rara
(0-9%) que presenta un patrn restrictivo. Puede haber
ausencia de clnica respiratoria. La manifestacin pulmonar
que ms mortalidad asocia es la hemorragia alveolar masi-
va. No existen anticuerpos especficos.
- Manifestaciones cardacas (50%). La ms frecuente es la
pericarditis que raras veces provoca taponamiento y constric-
cin; son menos frecuentes la miocarditis, endocarditis
verrugosa de Libman-SacksEntre las manifestaciones
vasculares destacan: el fenmeno de Raynaud (20%), la
HTA secundaria a tratamiento con glucocorticoides y/o neu-
ropata, la trombosis venosa y arterial.
- Manifestaciones renales (50% tienen afectacin clnica -a
nivel histolgico la mayora tiene lesiones-). Es la ms tras-
cendente de todas las manifestaciones clnicas por ser la que
condiciona el pronstico. (MIR 01, 80). Su presencia cons-
tituye un signo de mal pronstico. El sedimento urinario
puede mostra todo tipo de cilindros (sedimento telesco-
pado) considerndose criterios diagnsticos la proteinuria
y los cilindros celulares. El depsito, o la formacin in
situ, de inmunocomplejos DNA-anti-DNA sobre la membra-
na basal glomerular y la consiguiente activacin del comple-
mento componen la secuencia patognica, cuyo resultado
final es la lesin lpica del glomrulo, en forma de glomeru-
lonefritis. En todas las formas se detecta, en mayor o menor
medida, depsito de inmunoglobulinas y de complemento
con patrn granular. Es frecuente pasar de una forma de glo-
merulonefritis a otra:
Rin normal o cambios mnimos (I).
Forma mesangial (II): las alteraciones del sedimento y la
proteinuria son mnimas y el pronstico es bueno; No
suele evolucionar a insuficiencia renal. Es las afectacin
renal ms frecuentemente encontrada en individuos
asintomticos.
Forma proliferativa focal y segmentaria (III),
(Alteracin de menos del 50% de glomrulos): la protei-
nuria est casi siempre presente, aunque el sndrome
nefrtico es raro; tambin se detecta hematuria, pero la
funcin renal se halla preservada durante mucho tiempo
(sin alteracin del filtrado glomerular).
Forma proliferativa difusa (IV), (Alteracin de ms del
50% de glomrulos): es la forma ms frecuente y grave
en pacientes sintomticos. El sndrome nefrtico es
comn y se acompaa de hematuria y/o cilindros hemti-
cos, hipertensin y un filtrado glomerular (FG) que se halla
ya reducido en el 50% de los casos en el momento del
diagnstico (alteracin de la funcin renal). Son tpicos los
depsitos en asa de alambre. Se detecta tambin
necrosis fibrinoide y los tpicos cuerpos hematoxinofili-
cos (MIR).
La forma proliferativa focal y segmentaria y la proliferativa
difusa pueden evolucionar hacia glomerulonefritis rpida-
mente progresivas (GNRP o extracapilares). Se detecta his-
tolgicamente, por la proliferacin del epitelio de la cp-
sula de Bowman con la consiguiente formacin de semi-
lunas (MIR).
Forma membranosa (V) puede producir proteinuria en
rango nefrtico con una buena funcin renal, que con el
paso de los aos sufre un deterioro progresivo. Se suele
encontrar en LES incipientes (incluso que todava no han
desarrollado ANAs).
Esclerosis renal (VI). Es intil dar tratamiento agresivo por
la fibrosis renal que presenta.
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En las formas III y IV est indicado el tratamiento agresivo para
detener la progresin y evitar la irreversibilidad de las lesiones.
La biopsia renal es el mejor mtodo para diagnosticar la nefritis
lpica, pero su correcta indicacin es un asunto controvertido; es
til en los casos sospechosos de nefritis proliferativa difusa (sos-
pechar ante ausencia de respuesta al tratamiento) y para determi-
nar el grado de actividad y seleccionar el tratamiento ms adecua-
do. Los pacientes con LES que presentan mayor riesgo de des-
arrollar una nefritis grave son aquellos con: altos niveles de anti-
DNA, hipocomplementemia y anomalas persistentes del sedi-
mento. En estos tres casos est indicada la biopsia renal.
La microangiopata trombtica es otra complicacin temible
que puede abocar a insuficiencia renal en pacientes con LES. Es
una anemia hemoltica microangioptica que cursa con HTA y
esquistocitosis en sangre perifrica (hemates fragmentados).
- Manifestaciones gastrointestinales (45%). Lo ms fre-
cuente son sntomas inespecficos (anorexia, nuseas, dolor
leve, diarrea). La ms grave es la vasculitis intestinal. Otras:
ascitis, alteraciones de enzimas hepticos
- Otras. Abortos (30% de embarazos), queratoconjuntivitis
seca, vasculitis retiniana, esplenomegalia (20%), adenopatas
(50%), SIADH o hipotiroidismo subclnico Rara vez evolu-
ciona a amiloidosis.
Vamos a encontrar anemia, leucopenia, trombocitopenia, ele-
vacin de la VSG (en algunos pacientes se correlaciona con la
enfermedad), aumento moderado de protena C reactiva (si
aumenta mucho, se debe pensar en un proceso infeccioso aso-
ciado). El FR aparece aumentado en un 20-30% de casos (casi
exclusivo de pacientes sin nefritis). Es frecuente la hipergam-
maglobulinemia (sobretodo IgG), puede asociarse a un dficit
de IgA, al igual que ocurre en la AR.
Se produce un consumo del complemento (C3, C4, CH50), sien-
do el C4 el ms til en la valoracin de la evolucin y del trata-
miento al ser la fraccin ms sensible a modificarse. (MIR).
Autoanticuerpos en el LES: La alteracin ms caracterstica
(no especfica) del LES es la presencia de autoanticuerpos, fun-
damentalmente ANA.
Los pacientes ANA negativos presentan mayor fotosensibilidad
y fenmeno de Raynaud. No tienen manifestaciones renales ni
neurolgicas.
Otros anticuerpos que pueden estar presentes son:
- Anticardiolipina: relacionado con sndrome antifosfolpido.
(MIR 09, 119)
- Antieritrocito: una pequea proporcin de pacientes presen-
tan una hemlisis franca.
- Antiplaquetas: trombocitopenia.
- Antilinfocito: puede tener relacin con leucopenia y altera-
ciones en la funcin de linfocitos T.
- Antineurona: relacionado con afectacin difusa del SNC.
Formas Clnicas Especiales
LUPUS MEDICAMENTOSO (PSEUDOLUPUS)
Existen numerosos frmacos que inducen un cuadro clnico e
inmunolgico prcticamente idntico al LES, pero sin afecta-
cin renal o del SNC y con negatividad para anti-DNA nati-
vo y anti-Sm. El 100% de los pacientes tienen ANAs, siendo
los anticuerpos antihistona + en el 90% de los casos. Los fr-
Lesiones reversibles Lesiones reversibles crnicas
- Necrosis glomerular - Esclerosis
- Semilunas epiteliales - Semilunas fibrosas
- Infiltrados inflamatorios - Fibrosis intersticial
intersticiales - Atrofia tubular
- Vasculitis necrotizante
- Proliferacin endocapilar
- "Asa de alambre"
Tabla 1. Lesiones de la nefritis lpica.
Tabla 2. Autoanticuerpos en el LES.
TIPO DE Ac % CARACTERSTICAS
Anti-DNA ss 90 No especfico
(cadena simple)
Anti-DNA ds 40-60 Muy especfico de LES
(nativo, cadena doble Ttulos altos se relacionan con
o bicatenario) nefritis y actividad clnica
Anti-Sm 30 El ms especfico de LES
(MIR 00F, 204). Asociado a
vasculitis, leucopenia y afec. del
SNC.
Antihistona 40-60 Caracterstico del LES inducido
por frmacos, dnde aparece en
el 90%
Anti-RNP 40 Ttulos altos en pacientes con
rasgos de esclerosis sistmica,
EMTC, fenmeno de Raynaud,
edema manos
Anti Ro (SSA) 30 LES ANA negativo
LES con dficit de complemento
(MIR)
Lupus neonatal y del anciano
Lupus cutneo subagudo
Mayor riesgo de nefritis (sin SSB)
Adems aparece en el Sdr. de
Sjgren
Anti La (SSB) 10 Siempre asociado al SSA,
disminuye riesgo de nefritis
Tambin aparece en Sdr. Sjgren
Anti-ribosomales 20 Asociado a manifestaciones
(anti-P) neuropsiquitricas
CRITERIOS DIAGNSTICOS DEL LES
(MIR 03, 230; MIR 99F, 102; MIR 97F, 99)
- Eritema malar
- Lupus discoide
- Fotosensibilidad
- lceras orales o nasofarngeas
- Artritis (no erosiva que afecta dos o ms articulaciones perifri-
cas
- Serositis (pleuritis o pericarditis)
- Afeccin renal (proteinuria o cilindros celulares)
- Afeccin neurolgica (convulsiones o psicosis)
- Alteracin hematolgica:
Anemia hemoltica
leucopenia: < 4000/ mm3
linfopenia: < 15000/ mm3
trombocitopenia: <100000 plaquetas/ mm3
- Alteracin inmunolgica (clula LE positiva, anti-DNA, anti-Sm
o VDRL falso positivo )
- Anticuerpos antinucleares
Tabla 3. Criterios diagnsticos del LES.
Para el diagnstico de LES se requiere la presencia secuencial o simultnea
de, como mnimo, 4 de ellos.
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Criterios diagnsticos del LES. "Hoy UN SAFARI".
Alteraciones Inmunolgicas
Afectacin Renal:
proteinuria o cilindros celulares
Fotosensibilidad y lesiones cutneas:
eritema malar y lupus discoide
Afectacin Neurolgica:
psicosis o convulsuones
Alteraciones Hematolgicas:
anemia hemoltica, leucopenia,
linfopenia o trombocitopenia
lceras orales
Serositis: pleuritis o pericarditis
ANAs
Artritis
AMIR
macos ms relacionados son la procainamida (produce ANA
+ en el 75% de pacientes con tratamiento y de ellos 20%
desarrollan LES clnico) y la hidralazina (MIR 97F, 87).
Tambin pueden producirlo la D-penicilamina, isoniazida, feni-
tona, interfern alfa, ect. Tienen mayor probabilidad de des-
arrollar un lupus los individuos acetiladores lentos. Hay una
estrecha asociacin con el HLA-DR4. La primera medida tera-
putica es la supresin del frmaco con resolucin de los snto-
mas, pudiendo en algunas ocasiones requerir tratamiento con
corticoides. En cualquier caso, estos frmacos no estn con-
traindicados en pacientes con LES idioptico.
LUPUS CUTNEO SUBAGUDO
El 10% de los enfermos con LES presentan lesiones en la piel
compatibles con la forma subaguda descrita, mientras que en
la mitad de casos de lupus cutneo subagudo se observan
manifestaciones sistmicas, como artralgias, astenia, fiebre y,
muy raras veces, afectacin renal o neurolgica. A menudo se
demuestra la presencia de anticuerpos anti-Ro (SS-A) (MIR 05,
82; MIR 01F, 150) y anti-La (SS-B), as como asociacin con el
haplotipo HLA-B8, DR3.
Lupus y embarazo
La tasa de fertilidad es normal, aunque existe elevada frecuen-
cia de amenorrea, aborto espontneo y de muerte intratero
(10-30%), especialmente en mujeres con anticoagulante lpi-
co y/o anticardiolipina. Sin enfermedad renal ni cardiaca grave
y con la actividad controlada, la mayora terminan el embarazo
(el LES no es contraindicacin absoluta de embarazo). No se
aconseja la gestacin en fases de actividad de la enfermedad.
Durante el embarazo el frmaco de eleccin es la prednisona o
hidrocortisona, que pueden ser degradados por los enzimas
placentarios. Evitar AINEs e inmunosupresores.
El embarazo tiene un efecto variable sobre la actividad del LES.
En algunos casos se desarrollan brotes de la enfermedad o
incluso el debut, en el periodo postparto. (MIR 00, 42).
LUPUS NEONATAL
Se produce por la accin de los anticuerpos anti-Ro (SS-A) y/o
anti-La (SS-B) transferidos de la madre al feto. Aunque las
madres no siempre tienen LES, pueden hallarse afectas de otras
enfermedades del tejido conjuntivo o estar asintomticas. Se
caracteriza por lesiones cutneas de tipo cutneo subagudo,
que desaparecen a los 6 meses (al igual que el Ac anti-Ro),
hepatoesplenomegalia, anemia hemoltica y trombocitopenia
transitorias y/o bloqueo cardaco congnito permanente. Es
raro que posteriormente desarrollen un LES.
El LES tiene una evolucin crnica y cursa con perodos de activi-
dad y de remisin. Se han comunicado diversas causas que des-
encadenan su comienzo o exacerbacin, como las infecciones, las
intervenciones quirrgicas, la exposicin solar, el embarazo, la
toma de anticonceptivos estrognicos o el aborto. La superviven-
cia ha mejorado, siendo >75% a los 10 aos del diagnstico. Los
principales factores que influyen en el pronstico y la mortalidad
son el grado de proteinuria y de uremia, la anemia de cualquier
tipo y la afectacin del SNC. Tambin indican mal pronstico la
raza negra, hipoalbuminemia, hipocomplementemia, HTA y la
trombopenia. Las causas de muerte ms frecuentes son las infec-
ciones, la nefropata y las lesiones neurolgicas.
Tratamiento:
- Medidas generales: evitar la exposicin a los rayos ultravio-
leta en los enfermos con fotosensibilidad; prestar una ade-
cuada atencin a las situaciones que pueden reactivar la
enfermedad (embarazo, infecciones, aborto, intervenciones
quirrgicas, toma de anticonceptivos).
- Tratamiento farmacolgico:
AINES: en fiebre, artralgias, artritis y serositis (pleuroperi-
carditis) moderada.
Antipaldicos (hidroxicloroquina): indicada en el manejo
de las manifestaciones cutneas (las lesiones cutneas
agudas responden mal), astenia y artritis (formas leves).
Requieren controles oftalmolgicos peridicos.
Glucocorticoides: son los frmacos ms importantes en
el manejo del LES. Su uso debe restringirse, si es posible,
al perodo de brote y, despus, reducir la dosis de forma
paulatina. A bajas dosis (<20 mg/da) se usan para el
manejo situaciones leves (sin riesgo vital) pero que no se
controlan con tratamientos menos agresivos (antipaldi-
cos, AINEs) como son la artritis y serositis; (MIR 99, 86).
Las dosis altas se reservan para afectacin del SNC, glome-
rulonefritis proliferativa, neumonitis, anemia hemoltica
autoinmune y trombocitopenia grave.
Inmunosupresores: ciclofosfamida (el ms usado, en
pulsos mensuales en la glomerulonefritis proliferativa difu-
sa, que produce menos toxicidad vesical que las dosis dia-
rias), azatioprina (el menos txico), o el metotrexato (espe-
cialmente til en la afectacin articular persistente). Se
emplean en pacientes con afeccin grave que no respon-
den al tratamiento con glucocorticoides a dosis altas, o
como frmacos ahorradores de los mismos. Es posible que
el micofenolato mofetilo y el metotrexato sean frmacos
tiles en los casos que no respondan a la
ciclofosfamida+corticoides. (MIR).
Adems: en el manejo del paciente con LES, en funcin de las
manifestaciones clnicas, podemos requerir utilizar antipsicti-
cos, anticonvulsivantes, tratamiento anticoagulante o antiagre-
gante (en fenmenos trombticos o abortos de repeticin, aso-
ciados a la presencia de Ac antifosfolpido, que no responden
al tratamiento inmunosupresor). (MIR). Algunas manifestacio-
nes neuropsiquitricas no son sensibles al tratamiento corticoi-
deo, y de hecho, las de tipo psictico pueden empeorar tras el
mismo (los esteroides son causa de psicosis farmacolgica).
Ante la presencia de insuficiencia renal terminal, se tratar con
Tabla 4. Tratamiento del LES.
Tto Indicaciones Efectos secundarios
AINEs Formas LEVES: -Gastropata (por alt.
artralgias, barrera mucosa)
mialgias, astenia, - Enz. Hepticos
artritis, fiebre, -Meningitis asptica
serositis leve,.. -I. renal
ANTI- -Dermatitis -Toxicidad retiniana
PALDICOS -Astenia (maculopata "en ojo de
-Artritis buey")
-Exantema, miopata,
neuropata
CORTICOIDES Formas GRAVES: Aspecto cushingoide,
GNF proliferativa, HTA, hiperglucemia,
vasculitis, alt. SNC,.. infecciones, osteoporosis,
necrosis sea
isqumica,..Ojo!!Psicosis!!
INMUNO- -Formas GRAVES, -Mielosupresin,
SUPRESORES st GNF PD: infecciones,
-Control de hemorragias,..
actividad y AZA: hepatotxica,
dosis corticoides pancreatitis,..
-CICLOFOSFAMIDA:
cistitis hemorrgica
dilisis y transplante. La supervivencia de los pacientes LES tra-
tados con estos procedimientos es similar a la de los pacientes
con insuficiencia renal derivada de otras glomerulonefritis.
(MIR 00F, 257). Las tasas de recidiva en el rin transplantado
son bajas.
En este grupo se incluyen artropatas de etiologa desconocida
que tienen en comn:
7.1.- Espondilitis Anquilosante
Es una enfermedad inflamatoria crnica del raquis, que afecta
en todos los casos a las articulaciones sacroilacas y, con menor
frecuencia, a las articulaciones perifricas, y que evoluciona
con una acusada tendencia a la anquilosis.
Etiologa:
Se desconoce su etiologa. Se presuponen factores genticos
(HLA B27 y agregacin familiar) y ambientales (reactividad cru-
zada con Klebsiella pneumoniae, bacterias entricas). Los
portadores de HLA DR4, parecen tener mayor frecuencia de
afectacin perifrica. Relacin con HLA-B27?: Ms del 90%
de los pacientes con espondilitis anquilosante presentan el
antgeno de histocompatibilidad HLA-B27, mientras que en la
poblacin general los individuos B27 positivos constituyen el 6-
8%. (MIR 98, 237). El nmero de individuos HLA-B27-positi-
vos que desarrolla una espondilitis anquilosante es del 2%. La
prevalencia estimada de la enfermedad es del 0,2% en pobla-
ciones general y del 20% en los familiares de primer grado de
los pacientes afectos. Teniendo en cuenta que la enfermedad
se manifiesta tambin en individuos HLA-B27 negativos, es evi-
dente que han de intervenir otros factores genticos todava no
determinados.
EL HLA B27 no se incluye en los criterios diagnsticos de
espondilitis y es independiente de la gravedad del proce-
so. En las restantes enfermedades del grupo,existe tambin
una clara correlacin entre la afeccin del raquis y positividad
del HLA-B27, aunque dicha correlacin no es tan alta como en
la espondilitis anquilosante.
Anatoma Patolgica:
La espondilitis anquilosante es una afeccin de las entesis, que
son las zonas de insercin ligamentaria en los huesos, acom-
paada de lesiones reactivas en el hueso adyacente. El infiltra-
do inflamatorio est integrado por linfocitos y macrfagos, lo
que sugiere que la alteracin est mediada inmunolgicamen-
te. La lesin inflamatoria inicial va seguida de una reaccin
fibroblstica inmediata, la cual reemplaza progresivamente al
40
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] ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS [
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SNDROME ANTIFOSFOLPIDO
Se caracteriza por la aparicin de trombosis (sobre todo venosas
profundas en las extremidades inferiores y tambin en arterias
cerebrales), (MIR 98, 227) abortos de repeticin (sobre todo en 2
y 3 trimestre) y trombocitopenia. Se acompaa de la presencia
de anticuerpos antifosfolpidos (anticardiolipina IgG e IgM). Los
anticuerpos antifosfolpidos se pueden detectar directamente por
pruebas inmunolgicas o bien por pruebas analticas, ya que los
anticuerpos antifosfolpidos son los responsables del resultados
de pruebas reagnicas (VDRL) falsamente positivas (MIR) y de la
prolongacin de TTPA que no corrige con plasma fresco (es en
relacin a esta ltima propiedad por lo que se le conoce como
anticoagulante lpico).
Ms frecuente en mujeres (80%) entre los 0 y 40 aos y en
pacientes diagnosticados de LES. Tambin se han descrito casos
en otras enfermedades e incluso en individuos sanos (en este
ltimo caso sera un sndrome antifosfolpidos primario). En oca-
siones puede complicarse con anemia microangioptica.
Criterios: (MIR 02, 51; MIR 99F, 97; MIR 98F, 213)
- Clnicos (1 +):
Trombosis arterial / venosa.
Abortos de repeticin.
- Analticos (1 +):
Ac. anticardiolipina (IgG o IgM).
Anticoagulante lpico.
Tratamiento: La presencia de anticuerpos sin clnica no requiere
tratamiento o antiagregacin. Si hay antecedentes de trombosis,
se dan anticoagulantes para mantener un INR alto (en torno a 3);
(MIR 04, 13). En embarazadas con antecedentes de abortos, se
da AAS y heparina de bajo peso molecular. (MIR 03, 218).
Tabla 5. Sndrome antifosfolpidos.
RECUERDA
La asociacin del LES con el HLA-DR2 HLADR-
TRES (la AR lo haca con el HLA-DR4)
En el lupus inducido por frmacos y en el lupus
cutneo subagudo, la afectacin renal o del SNC
es rara.
TEMA 7 ESPONDILO-
ARTROPATAS
SERONEGATIVAS
ENFOQUE MIR
Tercer tema en importancia de Reumatologa para el
MIR, sobre todo centrado en la espondilitis anquilosante
(criterios diagnsticos), comparndola con el resto de
artritis. Mira la tabla comparativa, haciendo nfasis en
los aspectos diferenciadores entre ellas.
- Artritis perifrica mono u oligoarticular, asimtrica (salvo en
EII), de predominio en miembros inferiores
- Seronegativa (factor reumatoide negativo), ausencia de ndu-
los reumatoides.
- Sacroileitis radiolgica con espondilitis anquilosante (afecta-
cin axial) o sin ella.
- Manifestaciones mucocutneas, oculares, intestinales o geni-
tourinarias.
- Tendencia a la agregacin familiar.
- Elevada prevalencia del antgeno HLA-B27.
- Presencia de entesitis (inflamacin de inserciones ligamentosas).
Tabla 1. Caractersticas de las espondiloartropatas seronegativas.
ENTIDADES CLNICAS
- Espondilitis anquilosante (MIR 00, 116).
- Artritis reactiva (enfermedad o sndrome de Reiter).
- Artritis psorisica.
- Artritis de la colitis ulcerosa y de la enteritis regional (enferme-
dad de Crohn).
- Artritis de la enfermedad de Whipple.
- Espondiloartropata indiferenciada.
- Sndrome SAPHO: Sinovitis, Acn, Pustulosis, Hiperostosis,
Ostetis.
- Espondilitis juvenil.
Tabla 2. Entidades clnicas.
infiltrado inflamatorio; el tejido fibroblstico se organiza y ori-
gina cicatrices fibrosas densas, con gran tendencia a calcificar-
se y a osificarse. En las articulaciones perifricas hay una sino-
vitis y, si la evolucin es crnica, se forma un pannus parecido
al de la artritis reumatoide, aunque no idntico: hay menos
necrosis del tejido sinovial y raras veces se observan folculos
linfoides.
Cuadro Clnico: (MIR 06, 84)
La enfermedad es ms frecuente en varones. Suele comenzar
entre los 15 y 30 aos. En ms del 80% de los pacientes, el
comienzo es insidioso, con sntomas discretos, de manera que
transcurren de 1 a 3 aos hasta que se establece el diagnsti-
co correcto.
Manifestaciones Articulares
- El dolor lumbar es el sntoma inicial en 3/4 partes de pacien-
tes, acompaado de sensacin de rigidez en nalgas y cara pos-
terior de los muslos, que corresponden a la inflamacin de la
regin lumbar y de las articulaciones sacroilacas. (MIR 98,
223). Es un dolor de carcter inflamatorio que empeora con el
reposo. Con frecuencia, las algias se manifiestan con mayor
intensidad entre las 3 y las 5 de la madrugada, de modo que el
enfermo tiene que levantarse de la cama y caminar por la habi-
tacin unos minutos; el dolor puede agravarse con los esfuer-
zos. La exploracin neurolgica generalmente es normal. Este
cuadro se halla presente durante meses y va seguido, en gene-
ral, de perodos de remisin de duracin variable, hasta que
aparece un nuevo brote sintomtico. Con la evolucin disminu-
ye el dolor, aumenta la rigidez, la cifosis y la fusin.
- Artritis perifrica (es oligoarticular asimtrica no erosiva),
el 30% tienen artritis de caderas, (articulacin no axial ms
frecuentemente afecta) y hombros. La afectacin de otras
articulaciones perifricas es mucho ms rara, con sntomas
transitorios. La artritis de las caderas, es crnica, generalmen-
te bilateral, y determina una importante incapacidad.
Tambin hay localizaciones en las articulaciones temporo-
mandibular, manubrioesternal, condrosternales y condrocos-
tales. La afectacin de otras articulaciones perifricas es ms
rara, como la de rodillas, tobillos, carpos y metacarpofalngi-
cas, que tienen un patrn oligoarticular y asimtrico, suele
producir sntomas leves y transitorios y es excepcional que
sea erosiva. (MIR 00F, 90).
- Osteoporosis. Es temprana y frecuente en el raquis y puede
favorecer la aparicin de fracturas.
Manifestaciones Extraarticulares
- Uvetis anterior aguda, no granulomatosa, es la manifesta-
cin extraarticular ms frecuente, (25-30%) (MIR) a veces
cmo sntoma inicial (2%). No guarda relacin con la intensi-
dad de la espondilitis anquilosante, aunque es ms frecuente
en los enfermos con artritis perifrica. En la mayora de los
enfermos se produce durante los primeros 10 aos de evolu-
cin. En general es unilateral, con tendencia a recidivar. Cursa
con dolor, fotofobia y lagrimeo. No suele dejar secuelas.
- Afectacin cardiovascular: la ms caracterstica es la insu-
ficiencia artica por inflamacin de la aorta y de la vlvula
artica (MIR). Es ms frecuente en la espondilitis anquilosan-
te de larga duracin, especialmente en las que cursan con
artritis perifrica importante y con manifestaciones generales
(fiebre, adelgazamiento y anemia). Otras manifestaciones
son la insuficiencia cardiaca, la cardiomegalia y los defectos
de conduccin.
- Lesiones del SNC y de las races. La rigidez vertebral hace
susceptibles a estos enfermos a los traumatismos y fracturas
vertebrales (C5-C6; C7-C8). Por otra parte existe cierta ines-
tabilidad en C1-C2 que puede determinar una subluxacin
atloidoaxoidea y lesiones de la mdula cervical. En raras
ocasiones puede establecerse un sndrome de la cola de
caballo por la aparicin de divertculos o quistes aracnoideos.
La causa de estos quistes es desconocida y se atribuye a una
aracnoiditis crnica.
- Alteraciones pulmonares. Se producen tardamente. Lo
ms caracterstico es una fibrosis apical bilateral, con
patrn qustico que puede ser colonizado por Aspergillus o
Mycobacterium tuberculosis. La afectacin de la mecnica
respiratoria puede motivar que las pruebas funcionales respi-
ratorias estn alteradas en algunos enfermos; asimismo es
posible detectar una hipoxemia en algunos de ellos.
41 ] ESPONDILOARTROPATAS SERONEGATIVAS [
Figura 1. Entesitis tpica en la insercin del tendn de Aquiles en el calcneo.
Figura 2. Afectacin articular en la EA.
- Amiloidosis. Es poco frecuente. Se produce en las formas
de larga evolucin (< 6% de los casos).
- Alteraciones genitourinarias. Fundamentalmente, pros-
tatitis y la nefropata IgA.
- Alteracin inflamatoria intestinal. Es una alteracin histo-
lgica que no suele dar sntomas.
Exploracin Fsica:
Debemos explorar la movilidad articular, para determinar el
grado de limitacin de la movilidad de la columna lumbar y
torcica y la afectacin sacroilica:
- Test de Schber: valora la limitacin de la movilidad lumbar.
Se realiza midiendo 10 cm por encima y 5 cm por debajo de
la unin lumbosacra en posicin firme; con la flexin del
tronco se determina la distancia existente entre las dos mar-
cas (en condiciones normales aumenta ms de 5 cm). (MIR
99F, 96).
- Maniobra de Volkmann: con el paciente en decbito supino
sobre un plano duro, al efectuar la separacin forzada de
ambas espinas ilacas anterosuperiores aparece dolor en una
o ambas sacroilacas.
- Maniobra de Erichsen: con el paciente en decbito supino,
aparece dolor en sacroilacas al hacer una aproximacin for-
zada de las crestas ilacas.
- Maniobra de fabere (= f: flexin; ab: abduccin; ere: rotacin
externa): con el paciente en decbito supino, aparece dolor
en la sacroiliaca al colocar el muslo homolateral en flexin,
abduccin y rotacin externa mximas.
La cifosis dorsal fisiolgica se acenta, de modo que los
hombros y la cabeza se proyectan hacia delante (el signo de
la flecha de Forestier, que consiste en la distancia entre el
occipital y la pared, con el paciente en bipedestacin y la
espalda apoyada en la pared, es til para controlar la evolu-
cin de la cifosis). La expansin respiratoria est limitada por
la alteracin de las articulaciones costovertebrales y costo-
transversas. La amplitud respiratoria normal (a la altura del
4 espacio intercostal en varones o submamario en mujeres)
es superior a 25 mm, pero en estos casos est disminuida. La
regin cervical pierde movilidad en todos los sentidos y
puede quedar totalmente anquilosada en actitudes variables.
Los grados de deformidad varan mucho de un paciente a
otro, segn la intensidad de la enfermedad y tambin en
relacin con la correcta teraputica realizada en cuanto al
tratamiento antiinflamatorio y medidas rehabilitadoras. El
paciente espondiltico mal tratado adquiere la clsica actitud
cifsica con la cabeza proyectada hacia delante, en rotacin
lateral.
Radiologa:
Las alteraciones que aparecen en las articulaciones sacroilacas
son fundamentales para el diagnstico; se trata de una afectacin
bilateral y simtrica. Los cambios aparecen inicialmente en la
mitad inferior de la articulacin, primero afectando al borde ila-
co, y sigue distintos grados en funcin del grado de afectacin.
Adems aparecen:
- Sindesmofitos y osificacin ligamento vertebral anterior y
anillos fibrosos (imagen en caa de bamb)
- Signo de Romanus: erosin en el ngulo anterior de 2 cuer-
pos vertebrales contiguos
- Cuadratura de cuerpos vertebrales (ms comn en vrte-
bras torcicas): squaring
- Prdida de lordosis lumbar fisiolgica y aumento de cifosis
torcica y cervical.
- Osteoporosis.
La gammagrafa sea permite detectar la sacroilitis tempra-
namente, as como los focos de ostetis. No obstante, no es
una tcnica que se deba utilizar en la clnica habitual. La
tomografa computarizada (TC) no ha desplazado a la radio-
loga convencional. Tiene sus indicaciones en el estudio de
imgenes dudosas de alteracin sacroiliaca o vertebral. La
resonancia magntica (RM) es una excelente tcnica para el
estudio de la sacroileitis y de otras alteraciones raqudeas
(como el sndrome de cola de caballo), motivadas por la
enfermedad.
Analtica:
La VSG est acelerada, pero carece de valor como parmetro
de la actividad de la enfermedad (s se relaciona con la afecta-
cin perifrica); tambin la protena C reactiva se eleva y posee
una discreta correlacin con la actividad global de la enferme-
dad. Aparece hipergammaglobulinemia a expensas de la
IgA. No es propio de la enfermedad la presencia de ANA ni de
FR. El antgeno de histocompatibilidad HLA-B27 se halla pre-
sente en ms del 90% de los pacientes; su positividad no es
per se diagnstica de enfermedad. (MIR).
Diagnstico:
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Figura 3. Sacroileitis en la EA.
Grado Afectacin
0 Sacroilicas normales.
1 Borramiento del hueso subcondral = pseudo-
ensanchamiento del espacio articular.
2 Estrechamiento del espacio articular, esclerosis
por la ostetis reactiva y erosiones.
3 Formacin de puentes seos (fusin parcial).
4 Anquilosis completa de la articulacin.
Tabla 3. Clasificacin radiolgica de la sacroileitis.
Criterios Diagnsticos:
(1984). Los criterios de diagnstico que se utilizan son:
Criterios clnicos (1)
- Limitacin de movimientos de la regin lumbar en los tres pla-
nos (flexin anterior, flexiones laterales y extensin).
- Historia de dolor, o presencia de dolor, en la unin dorsolumbar
o en la regin lumbar.
- Expansin respiratoria igual o inferior a 25 mm, medida en el
cuarto espacio intercostal.
Criterios radiolgicos (criterio MAYOR) (MIR 05, 81; MIR 02, 80).
- Sacroiletis bilateral grado 2 o superior.
- Sacroiletis unilateral grado 3 o 4.
Tabla 4. Criterios diagnsticos de la EA.
Resumen espondilitis anquilosante.
Insuficiencia artica y
aneurismas de aorta ascendente
Fibrosis apical bilateral
Subluxacin
atloaxoidea
Dolor lumbar
y rigidez
Sacroileitis
(Rx primera prueba a
realizar)
Entesitis
Inflamacin intestinal
Prostatitis y nefropata IgA
Amiloidosis
Uveitis aguda
(manifestacin extraarticular
ms frecuente)
AMIR
La primera exploracin a realizar es la Rx pelvis. (MIR 05,
81; MIR 02, 80; MIR 99, 89; MIR 97F, 95). Se diagnosticar
una espondilitis anquilosante cuando se cumpla un criterio
radiolgico y al menos uno clnico. Se debe realizar el diagns-
tico diferencial con la hiperostosis anquilosante vertebral idio-
ptica (enfermedad de Forestier). De etiologa desconocida es
una patologa ms frecuente en varones de edad ms avanza-
da. Cursa con una osificacin anterolateral del raquis con for-
macin de puentes seos gruesos produciendo gran rigidez,
generalmente indolora.
Evolucin:
Es muy variable, el dolor suele ser persistente en las primeras
fases y luego cursa con perodos de remisin. No suele acortar
la supervivencia, a pesar de la cronicidad de la enfermedad. La
mayora de los pacientes puede realizar un trabajo normal. Se
consideran factores de mal pronstico el comienzo precoz,
antes de los 16 aos, y la afectacin persistente de articulacio-
nes perifricas. El problema ms grave e invalidante es la artri-
tis de cadera, que, en la actualidad, puede solventarse en
muchos casos con una artroplastia, la cual permite que el
enfermo reanude una vida con mayores posibilidades que
anteriormente.
Tratamiento:
No hay un tratamiento definitivo, los objetivos son controlar la
inflamacin y evitar la anquilosis y la deformidad.
- Tratamiento postural y ejercicio fsico. El reposo absolu-
to est contraindicado por la gran tendencia a la anquilosis.
(MIR). Entre las actividades ms beneficiosas se encuentra la
natacin.
- Tratamiento antiinflamatorio. Es el tratamiento mdico
fundamental. (MIR 04, 16). Permite aliviar el dolor.
Cualquier AINE puede prescribirse para tratar a un paciente
de espondilitis anquilosante; la indometacina es el ms
usado, aunque la fenilbutazona es considerado el ms eficaz,
pero debido a la gravedad de efectos secundarios (agranulo-
citosis y anemia aplsica) se ha restringido a pacientes con
afectacin grave que no responden a otros agentes. La sul-
fasalacina o el metotrexate son eficaces en la afectacin peri-
frica pero no en la axial.
- Los corticoides pueden ser tiles intralesionalmente (en el
caso de entesopata, sinovitis e incluso sacroiletis) pero no
por va oral (MIR). Recientemente se ha iniciado el uso de los
anti-TNFa en estos pacientes, obteniendo buenos resultados
tanto para la afectacin axial como perifrica.
- Ciruga. En artritis grave de cadera.
7.2.- Artritis Reactiva (Sndrome de Reiter)
La artritis reactiva es una inflamacin articular asptica que se
manifiesta despus de un proceso infeccioso en otra localiza-
cin (periodo de latencia de 1 mes). No obstante, bajo el tr-
mino de sndrome de Reiter se tiende a restringir a un grupo de
espondiloartropatas inflamatorias que ocurren tras una infec-
cin entrica o genitourinaria (si no hay antecedente previo
hablamos de espondiloartropaa indiferenciada) que se caracte-
riza por la trada de artritis, conjuntivitis y uretritis. Es una
forma clnica de artritis reactiva. (MIR). No asocia dficit de
complemento ni uvetis posterior.
Etiologa:
Se trata de una enfermedad de adultos jvenes; la mayora son
HLA B27 + (que tienen peor pronstico, formas ms agresivas
y tendencia a la cronicidad). Existen dos formas de artritis reac-
tiva: (MIR 01, 77; MIR 98, 235). (ver tabla 5)
En pacientes con SIDA: el curso clnico es ms grave, general-
mente es slo oligoarticular y la enfermedad axial poco fre-
cuente. La mayora de estos enfermos son HLA B27+ (infeccin
VIH y HLA B27 es una asociacin que presenta artritis reactiva
con mayor frecuencia). De todas las artritis en este grupo de
pacientes, las reactivas son las ms frecuentes (aumenta en
homosexuales pero no en ADVP).
Patogenia:
Se produce una interaccin entre un factor externo infeccin
y un factor (o factores) genticos, que regulan la respuesta del
husped. Se han elaborado diversas hiptesis para explicar las
relaciones entre el HLA B27, los grmenes infectantes y la apa-
ricin de artritis. Ej: la existencia de algunas analogas entre
secuencias de aminocidos de la molcula B27 y determinados
protenas bacterianas, permitira la aparicin de reacciones cru-
zadas con produccin de anticuerpos.
Cuadro Clnico:
La intensidad de la infeccin causal no se correlaciona con la gra-
vedad de la artritis. La artritis es aditiva, asimtrica, con signos
inflamatorios muy acusados (dolor, tumefaccin), y afecta con
mayor frecuencia las extremidades inferiores (90-95% de los enfer-
mos), rodillas, tobillos, articulaciones metatarsofalngicas e interfa-
lngicas de los dedos de los pies y de las manos. Al igual que ocu-
rre en la artropata psorisica la afectacin simultnea de IFD e IFP
produce la dactilitis o dedo en salchicha. Aparece una entesitis
responsable del dolor en reas de insercin de tendones (talalgia,
dolor en tendn de Aquiles), as como la bursitis. Puede aparecer
tambin dolor lumbar (por sacroiletis, entesitis).
Entre las manifestaciones extraarticulares destacamos: (MIR
03, 222).
- Urogenitales: uretritis, prostatitis, cervicitis, salpingitis debi-
das al agente infeccioso desencadenante o al proceso reactivo
estril. (Pueden aparecer aunque el origen sea entrico).
- Diarrea no infecciosa, (aunque el origen sea genitourina-
rio).
- Alteraciones mucocutneas: lceras orales (asintomti-
cas transitorias), distrofia ungueal (hiperqueratosis subun-
gueal).
- Ocular: conjuntivitis, uvetis anterior (menos frecuente,
nunca es posterior).
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Origen entrico Origen genitourinario
Europa EEUU y Reino Unido
Shigella flexneri, Salmonella, Chlamydia trachomatis,
Yersinia y Campylobacter Ureaplasma urealyticum
No diferencia sexos Varones
Tabla 5. Formas etiopatognicas de Sndrome de Reiter.
Figura 4. lcera oral en el Reiter.
Si el origen es genitourinario podemos encontrar:
- Queratodermia blenorrgica: tarda (1-6 meses), vesculas
con hiperqueratosis que, antes de desaparecer dejan costra
localizadas en palmas y plantas, con una histologa de pso-
riasis pustular.
- Balanitis circinada: erosin superficial indolora en el glande.
- Alteraciones oculares: la conjuntivitis suele ser la primera
manifestacin oftalmolgica. Generalmente bilateral y leve.
La uvetis anterior es menos frecuente.
- Otras: puede aparecer afectacin del SNC y SNP, alteracio-
nes de la conduccin, infiltrados pulmonares
La VSG est muy elevada y en algunos enfermos se descubre
una leucocitosis que guarda relacin con la actividad de la
enfermedad. El lquido articular es inflamatorio.
Radiologa:
Las alteraciones radiogrficas tpicas son la afectacin de los
pies, con relativa indemnidad de manos. Destaca la especial afi-
nidad por el calcneo y articulaciones interfalngicas del dedo
gordo y metatarsofalngicas, as como, la aposicin de hueso
peristico cerca de las articulaciones afectadas (espoln) con
erosiones marginales.
Evolucin:
La artritis reactiva no suele limitarse a un nico ataque. En el 61%
de casos de artritis reactiva, se producen recurrencias o un curso
crnico. Los pacientes HLA B27 (60-80%) presentan peor evolu-
cin (MIR). Al cabo de 15 aos de seguimiento se observa sacroi-
letis en el 36% de los pacientes y sindesmofitos en el 10%
(puede llegar a ser indistinguible de la espondilitis anquilosante).
Se ha planteado la posibilidad de que los casos relacionados con
la Yersinia enterocoltica, tengan menor tendencia a la cronicidad.
Diagnstico:
Se diagnosticar la enfermedad de Reiter cuando un enfermo
presente una artritis perifrica de ms de un mes de duracin
(asimtrica y de predominio en miembros inferiores), acompa-
ada de conjuntivitis, uretritis y/o cervicitis. En el momento en
el que el cuadro clnico queda establecido, los cultivos (exuda-
do uretral, coprocultivo y hemocultivo) son negativos. Para el
diagnstico etiolgico ser de utilidad la determinacin serol-
gica, posible en las infecciones por Shigella, Salmonella,
Yersinia, Campylobacter y Chlamydia, sin olvidar la determina-
cin de la tasa de antiestreptolisina O (ASLO).
Diagnstico Diferencial:
El diagnstico diferencial se debe establecer fundamentalmen-
te con las siguientes entidades: (ver tabla 6)
Tratamiento:
No hay tratamiento curativo. El tratamiento de la infeccin
desencadenante no influye sobre la evolucin de la artritis
(slo parece ser eficaz en caso de la Chlamydia con tetraci-
clinas). En las fases de brote, es necesario el reposo absolu-
to en cama, ya que los pacientes se hallan seriamente inca-
pacitados. El tratamiento sintomtico se basa en la adminis-
tracin de AINEs a dosis plenas. Los glucocorticoides son
menos eficaces que los antiinflamatorios no esteroideos y, en
general, no son recomendables. Pueden ser utilizados intra-
lesionalmente en las entesitis. En casos con sintomatologa
persistente, se han empleado el metotrexato, sulfasalazina o
azatioprina.
7.3.- Artropata Psorisica
Es una artropata inflamatoria y seronegativa que afecta al
5-10% de pacientes afectos de psoriasis. La psoriasis se
registra en el 1,5-2% de la poblacin general; en contras-
te, su prevalencia en pacientes con artritis seronegativa es
del 20%.
Etiologa:
De causa desconocida, se plantea la relacin con factores
ambientales y genticos (agregacin familiar, antgenos de his-
tocompatibilidad B17, B37, A26, B38, Cw6 y DR7a; el antge-
no DR4 puede ser un marcador de la gravedad de la artritis; el
HLA-B27 se encuentra en el 30-60% de los enfermos con
sacroiletis o espondilitis anquilosante).
Manifestaciones Clnica:
Existe un ligero predominio masculino. El comienzo ocurre a
una edad media de la vida. La psoriasis precede cronolgica-
mente a la artritis en ms del 60% de los casos y, a menudo,
durante muchos aos. Encontramos varios patrones artrop-
Figura 5. Balanitis circinada.
Tabla 6. Diagnstico diferencial con artritis gonoccica.
REITER A. GONOCCICA A.PSORISICA
Conjuntivitis Si No Si
Uvetis Si
lceras orales
Si No
Balanitis
Queratodermia Si
blenorrgica
No +/-
Sacroiletis +/-
Artritis MMII MMSS MMII MMSS
Cultivo, +/- no En sangre, No
gonococo excluye lesiones
artritis cutneas, o
reactiva lquido sinovial:
enf. gonoccica
diseminada
HLA B 27 80% 10% 50%
Curso Recurrente Agudo Crnico
Respuesta a No Si No
Penicilina
ticos. En todos ellos es muy frecuente la afectacin de IFD -
las articulaciones ms afectadas- y dactilitis de manos y
pies. En las formas de larga evolucin, puede desarrollarse
amiloidosis.
- Oligoartritis asimtrica (30-70%). El patrn ms frecuen-
te, es de evolucin episdica, con brotes que pueden durar
semanas o meses y que dejan lesiones residuales o ninguna
secuela. Afecta a los dos sexos por igual. Es frecuente la aso-
ciacin con onicopata (pitting). Es la forma con complica-
ciones oculares ms frecuente. (MIR 02, 78; MIR 99F,
100).
- Poliartritis simtrica (15-50%). Parecida a la artritis reuma-
toide (sin ndulos), aunque menos invalidante y con carc-
ter evolutivo, en general, ms leve. Parece predominar en
mujeres y se asocia a HLA DR4. Puede ser FR positivo.
- Espondilitis anquilosante (7-10%). La espondilitis psorisi-
ca puede comenzar despus de los 40 aos y, a veces, se
acompaa de afectaciones radiogrficas importantes. Los
pacientes son HLA B27 positivos en el 30-60% de los casos.
El 20-30% de los pacientes con artritis psorisica tienen una
sacroiletis no acompaada de espondilitis.
- Artritis exclusiva de IFD (5%). Asociada a onicopata de las
uas correspondientes. Generalmente, es una forma de
comienzo que evoluciona luego a los otros patrones.
- Forma mutilante (5%). Se caracteriza por una lisis y reab-
sorcin de los huesos y articulaciones de los dedos de las
manos y de los pies, as como de las metacarpofalngicas y
metatarsofalngicas. Puede ser una forma aislada o bien la
evolucin de las otras. (MIR 00F, 91; MIR 97F, 89).
Diagnstico:
Es un diagnstico fundamentalmente clnico, ante la coexis-
tencia de psoriasis y de artritis (MIR 01F, 84).
Datos de laboratorio. Se produce un aumento de reactantes
de fase aguda y puede disminuir el complemento. Podemos
encontrar una anemia normoctico-normocrmica, propia de
procesos crnicos. El FR suele ser negativo (en la forma poliar-
ticular simtrica es positivo en el 25% de los casos). Podemos
encontrar una hipergammaglobulinemia IgA e hiperuricemia.
(MIR).
Radiologa. Comparte rasgos con la artritis reumatoide (tume-
faccin de partes blandas, disminucin del espacio articular,
erosiones, quistes subcondrales) pero a diferencia de sta,
no es propia la osteoporosis, es generalmente asimtrica, se
afectan las IFD y existe mayor frecuencia de reabsorciones
seas (imagen en lpiz -copa y lpiz-lpiz).
Tratamiento:
El tratamiento de la artritis se fundamenta en la administracin
continuada de AINEs. Se han observado resultados favorables
con antirreumticos de accin lenta como las sales de oro, con
la misma pauta teraputica de la artritis reumatoide (aunque
no parecen eficaces en la afectacin axial). Asmismo, se han
obtenido resultados favorables con salazopirina, etretinato y
metotrexato (til frente a la afectacin articular y cut-
nea); los antipaldicos no se emplean por el riesgo de
empeorar las manifestaciones cutneas. Recientemente se ha
iniciado el uso de los anti-TNFa en aquellos pacientes con una
gran afectacin cutnea.
7.4.- Artropatas Enteropticas (EII)
Las manifestaciones articulares de la enfermedad inflamatoria
intestinal (colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn) son muy
semejantes, siendo la manifestacin extraintestinal ms fre-
cuente.
En la mayora de los casos, la afeccin intestinal se mani-
fiesta antes que la artritis. La artritis se inicia entre los 25
y 45 aos, existiendo sincronismo entre los brotes de artri-
tis y las exacerbaciones de la enteritis. Se asocia con el HLA
BW62. No hay asociacin con HLA-B27, salvo en un
grupo reducido con afectacin axial espondilitis/sacroile-
tis, de curso independiente a las manifestaciones gastroin-
testinales, que pueden aparecer con posterioridad a la
afectacin axial.
En el 10-20% de los casos de enfermedad inflamatoria
intestinal, aparece una artritis perifrica, que se localiza
bsicamente en las rodillas y los tobillos, con carcter asi-
mtrico. Se trata de una sinovitis episdica, que se acom-
paa de remisiones que no dejan secuelas (no es erosiva).
En algunos casos, por el contrario, puede observarse una
artritis crnica con deformidades. En la colitis ulcerosa, la
artritis se da con mayor frecuencia en los enfermos que tie-
nen pseudoplipos, enfermedad perianal, eritema nodoso,
lceras orales o uvetis.
La artritis de las enfermedades intestinales inflamatorias crni-
cas puede tratarse con AINEs, frmacos que entraan el riesgo
de agravar la enfermedad intestinal; en tal circunstancia, es
mejor administrar glucocorticoides a dosis bajas durante los
brotes de artritis. Se han observado remisiones persistentes con
la colectoma.
Enfermedad de Whipple (MIR 99F, 98)
Artritis (90% en rodillas y tobillos), generalmente de forma
aguda, migratoria, transitoria (sin erosiones), y con una evolu-
cin independiente al cuadro intestinal. Aparece espondilitis
anquilosante en un 20% de casos y HLA B27 (30%) en pacien-
tes con artritis axial.
Otras enfermedades intestinales que asocian sntomas articula-
res son las derivaciones intestinales, enfermedad pancretica,
colitis colgena, esteatorrea idioptica
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Figura 6. Dactilitis odedos en salchicha. Tpicos de la artritis psorisica y
del Reiter, aunque tambin pueden verse en la esclerodermia.
Figura 7. Artropata psorisica con afectacin de IFD (a diferencia de la AR).
47 ] ENFERMEDADES METABLICAS SEAS [
8.1.- Osteoporosis
Enfermedad caracterizada por prdida de masa sea (tanto
mineral como matriz colgena) debido a una tasa de resorcin
sea superior a la de sntesis. Da lugar al desarrollo de fractu-
ras espontneas y ante traumatismos desproporcionadamente
pequeos, como consecuencia de una disminucin de la masa
sea.
Epidemiologa:
Se trata de la enfermedad metablica sea ms frecuente (30-
40% de todas las mujeres posmenopusicas y casi la mitad de
los mayores de 75 aos). La osteoporosis es un trastorno gene-
ralizado del esqueleto, pero sus secuelas clnicas principales
dependen de las fracturas de vrtebras, muecas, cadera,
hmero y tibia.
Clasificacin:
Diferenciamos dos grandes grupos etiolgicos:
Tabla 7. Resumen de las espondiloartropatas seronegativas
EA SERO(-) E. ANQUILOPOYTICA A. REACTIVA ARTRITIS PSORISICA Enf. Inflamatoria Intestinal
Varn 15-30a (EII)
HLA B27 90% + 60-80% + 88%: Bilateral 50-75% +(SOLO
22%: Unilateral espondilitis)
-Manif predominante -25%
-Precoz, simtrica, ascendente -Ms tarda (no predomina en -25% (2 + frec) -20%
-Final: columna "caa de bamb" el cuadro clnico) -Similar a E. -Curso NO paralelo a E.
y anquilosis sacroilacas Anquilosante Intestinal
-Varn
-CADERA (30%), hombro -Mono/Oligoarticular, -4 formas -25% casos EII
-Distales (poco frec) ASIMTRICA, ADITIVA (Oligoarticular -Curso paralelo a EII
-HLA DR4 -MMII asimtrica) -+ frec si otras
-Dactilitis (IFP + IFD) -1 alt. cutnea M. extraintestinales
-Entesitis -MMSS -Inicio AGUDO
-Dactilitis (IFD) -No asociado a HLA B27
-UVETIS ANTERIOR -Recidivas frecs. -+ frec si hay alt PIEL -Acropaquias
-Fibrosis L. Sup. pulmn + CONJUNTIVITIS y uvetis ant extensa -Amiloidosis
infeccin Aspergillus -Ulceras orales -Onicopata -Osteomalacia
-I. Artica -Onicopata -IRITIS (7%) (malabsorcin)
-M. Intestinales (Crohn) -Balanitis circinada y -Imagen "lpiz-copa" -Osteoporosis
-Nefropata IgA Queratodermia blenorrgica
-Prostatitis crnica (slo en etiologa urogenital)
-Subluxacin atlo-axoidea -Uretritis, Cervicitis
-Sdr. Cola caballo -SD. REITER = Artritis +
-Fracturas vertebrales Uretritis + Conjuntivitis
-Fisioterapia -INDOMETACINA -Similar a AR -Espondilitis: AINEs
-AINES -F. refractarias: Sulfasalacina -MTX: muy eficaz -A. perifrica: Tto de pat.
-Ciruga de cadera MTX (en piel y artics) intestinal
E
S
P
O
N
D
I
L
I
T
I
S
/
S
A
C
R
O
I
L
E
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T
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S
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S
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E
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I
F
R
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C
A
M
.
E
X
T
R
A

A
R
T
I
C
U
L
A
R
E
S
T
T
O
RECUERDA
HLA B27 no se incluye en los criterios diagnsti-
cos de EA y es independiente de la gravedad (en
el Reiter sin embargo la asociacin con HLA B27
se asocia a peor pronstico).
La afectacin axial de la EA es erosiva, pero no lo
es la afectacin perifrica.
La dactilitis o dedo en salchicha se produce por
afectacin de la IFP e IFD. Es tpico del Reiter
(ms en pies) y de la psoriasis (ms en manos).
Recuerda que en la AR no se afecta la IFD.
La artritis perifrica de la EII se asocia a la actividad
de la enfermedad por lo que mejora con el mismo
tratamiento. La afectacin axial es, sin embargo,
independiente del curso de la enfermedad intesti-
nal. El uso de AINES puede empeorar la clnica
digestiva e incluso precipitar un brote.
ENFOQUE MIR
Destacar la osteoporosis (tipo I y II) y la enfermedad de
Paget. El raquitismo est completado con los aspectos
peditricos de la enfermedad. Con lo que aqu se expo-
ne es ms que suficiente en lo referente al raquitismo de
cara al MIR (para ambas asignaturas).
TEMA 8 ENFERMEDADES
METABLICAS
SEAS
PRIMARIA
- Involutiva o senil:
Tipo I o postmenopusica: mujeres (51-75 aos). Se caracte-
riza por una prdida acelerada de hueso trabecular; clnica-
mente son ms frecuentes las fracturas de cuerpos
vertebrales y distal de brazo (fractura de Colles).
Tipo II o senil: mujeres y varones > 70 aos. Es debida a la
prdida no tan acelerada de hueso trabecular y cortical pro-
ximal de hmero, cuello femoral, tibia y pelvis. (MIR).
- Idioptica juvenil o del adulto joven.
48
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] ENFERMEDADES METABLICAS SEAS [
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Se consideran factores de riesgo para el desarrollo de osteopo-
rosis: edad avanzada, sexo femenino, raza blanca, anteceden-
tes familiares de osteoporosis, dficit de estrgenos (anovula-
cin en la anorexia, menopausia precoz, ejercicio excesivo),
peso corporal bajo para su estatura (pero no obesidad), alco-
hol, tabaco (disminuye los estrgenos) o cafena, consumo de
sal (MIR 98F, 64; MIR 97, 110).
Cuadro Clnico:
Es asintomtica hasta que aparecen las fracturas. Se considera
caracterstico del hueso osteoportico una densidad metabli-
ca sea <2,5 desviaciones estndar respecto a la de un adulto
joven del mismo sexo (t-score).
- Fractura vertebral: Produce un dolor de inicio agudo irra-
diado a abdomen, tras flexiones seas o sin factor desenca-
denante claro. Se acompaa de cifosis progresiva con acua-
miento vertebral y disminucin de talla. La localizacin ms
frecuente es en vrtebras dorsales (medias y bajas) y en
columna lumbar. La presencia de fracturas vertebrales por
encima de D4 debe hacer pensar en otros factores etiolgi-
cos (ej: fracturas patolgicas por metstasis). (MIR)
- Fractura de huesos largos: las de cadera son las que cau-
san complicaciones ms graves. Habitualmente, son conse-
cuencia de una cada y se acompaan de dolor agudo y
deformidad importante.
Diagnstico:
- Clnica: cuando los signos clnicos despiertan la sospecha de
osteoporosis, sta suele estar muy evolucionada.
- Analtica: no existe ningn parmetro analtico patognom-
nico. Los marcadores de recambio (turn-over) son normales.
Aunque en un 20% de los casos de la tipo I se encuentra
hipercalciuria. (MIR).
- Radiografa: se aprecian cambios cuando la prdida sea es
>30%. A nivel vertebral, reproduce una prdida de la estria-
cin horizontal, resalte de los platillos vertebrales y aplasta-
miento vertebral. En los huesos largos se produce un ensan-
chamiento medular y un adelgazamiento cortical.
- Densitometra: es la tcnica de eleccin para el estudio de la
osteopenia. Indicada en: mujeres con dficit estrognico, pacien-
tes con osteopenia radiolgica o anormalidades vertebrales,
pacientes en tratamiento corticoideo, pacientes con hiperparati-
roidismo primario asintomtico Es estos caso debe realizarse
una densitometra de control cada ao y medio. Sirve para con-
firmar que la densidad mineral sea (DMO) es baja (lo que sugie-
re que la fractura es realmente osteoportica) y para valorar la efi-
cacia del tratamiento. (MIR 01F, 77; MIR 97F, 209).
Tratamiento:
El objetivo ser:
- Alcanzar el mximo pico de masa sea en la edad adulta
joven: dieta rica en calcio, realizacin de ejercicio fsico y
suprimir factores de riesgo.
- Prevenir la prdida de masa sea, en especial en los periodos
en los que sta acelerada
- Actuacin sobre la osteoporosis ya establecida para impedir
que aparezcan fracturas y evitar cadas o traumatismos.
FRMACOS
- Estrgenos. Son el frmaco de eleccin en la prevencin y
en el tratamiento de la osteoporosis postmenopusica. La
limitacin en su uso viene determinada por sus contraindi-
caciones: (MIR).
Incrementan el riesgo de padecer cncer de mama a partir de
los 5 aos de tratamiento; su uso obliga a la realizacin de con-
troles ginecolgicos y mamografas anuales
- Modificadores selectivos de los receptores estrognicos o
SERM. (Raloxifeno y Tamoxifeno). Reducen el recambio y
la prdida de masa sea. Tambin reducen el cncer de
mama, sin incrementar el riesgo de cncer de tero. Mejoran
el perfil lipdico, aunque esto no se correlaciona con un efec-
to protector de la enfermedad cardiovascular.
- Calcitonina. Hormona polipeptdica sintetizada en paratiroi-
des. Acta sobre los osteoclastos, inhibiendo la resorcin
sea. til en el tratamiento de la osteoporosis con alto
recambio seo, como en ciertas osteoporosis postmenopu-
sicas (de ms de 5 aos de evolucin y donde los estrgenos
estn contraindicados), y en las relacionadas con el uso de
glucocorticoides. Tambin tiene efecto analgsico, emplen-
dose ante dolor seo.
- Bifosfonatos (alendronato, risedronato). Son potentes inhi-
bidores de la resorcin sea, indicados en las formas con
aumento de la resorcin o de alto remodelado. Son de elec-
cin en el tratamiento de las formas severas. Tiene espe-
cial utilidad en las formas inducidas por esteroides. Sus
reacciones adversas son, sobre todo, gastrointestinales, tipo
esofagitis, especialmente el alendronato.
- Calcio: La ingesta mnima adecuada para los adultos es de 1
gr/da y 1.5 gr/da en mujeres embarazadas. Durante la lac-
tancia y desde la menopausia, cuando no se aporta a travs
de la dieta, se aaden suplementos de calcio en las comidas.
- Vitamina D: (800 UI/da) Se recomienda en osteoporosis
seniles junto a los suplementos de calcio, en especial en
pacientes limitados con escasa exposicin solar.
- Fluoruro sdico: estimula los osteoblastos y produce
aumento de las trabculas seas sin modificar el hueso cor-
tical. Indicado en osteoporosis seniles con fracturas vertebra-
les y baja densidad de masa sea.
- Tiacidas: diurticos que reducen la excrecin renal de calcio.
- Anabolizantes: en la osteoporosis del varn con hipogona-
dismo.
> -1 DE: normal
-1/ -2.5 DE: osteopenia
< -2.5 DE: osteoporosis
SECUNDARIA
- Alimentaria: Ingesta baja de calcio, malabsorcin, exceso de
protenas, dficit de vitamina D
- Endocrinopatas. Hiperparatiroidismo, hipertiroidismo,
hipercortisolismo, hipogonadismo, dficit de GH, hiperprolac-
tinemia
- Metablicas. Diabetes, acidosis, hemocromatosis, intoleran-
cia a la lactosa
- Genticas. Osteognesis imperfecta, homocistinuria, sndro-
me de Ehlers-Danlos, sndrome de Marfan.
- Farmacolgicas. Corticoides, heparina, antiestrgenos...
- Tumores. Tumores primarios o metastticos, mieloma
- Otros. Inmovilizacin, artritis reumatoide, ingravidez,
alcoholismo
Absolutas: antecedente de cncer de tero o de mama, melanoma,
TEP reciente, hepatopata severa, obesidad mrbida, HTA severa.
Relativas: pancreatitis, tabaquismo, endometriosis, TVP, mastopa-
ta fibroqustica severa.
RECUERDA
Es la desnutricin la que se asocia a osteoporosis.
La obesidad, al estar aumentada la conversin
perifrica de andrgenos a estrgenos, previene
el desarrollo de osteoporosis.
8.2.- Osteomalacia - Raquitismo
Trastorno caracterizado por la disminucin de la mineralizacin
del hueso, con matriz sea normal. El raquitismo es el mismo
proceso, pero en nios.
Etiologa:
Dficit de Vitamina D
Es la causa ms frecuente de osteomalacia.
Debido a:
- Factores extrnsecos. Dficit de aporte (causa ms frecuen-
te), exposicin inadecuada al sol, malabsorcin intestinal,
incluyendo la enfermedad hepatobiliar y la insuficiencia pan-
cretica crnica.
- Alteraciones metablicas. Alteraciones hepticas (dficit
hidroxilacin C25), insuficiencia renal (dficit hidroxilacin
C1), consumo de antiepilpticos (que trasforman el colecal-
ciferol en un metabolito inactivo), y dos trastornos heredita-
rios:
Raquitismo hereditario dependiente de vitamina D tipo I,
por dficit de 25-hidroxilasa.
Raquitismo hereditario dependiente de vitamina D tipo II,
por alteracin del receptor de la vitamina D.
Hipofosforemia
Tanto por dficit de aporte (abuso de anticido con aluminio),
como por la prdida tubular (raquitismo resistente a vitamina D
ligado al cromosoma X, acidosis tubular renal tipo I, sndro-
me de Fanconi).
Cuadro Clnico:
En el raquitismo encontraremos deformidades seas, fractu-
ras patolgicas, debilidad muscular y trastornos importantes en
el crecimiento. En algunos casos incluso con tetania debida a
la hipocalcemia severa. A nivel radiolgico destaca: ensancha-
miento de suturas (craneotabes o crneo en pelota de ping-
pong), rosario raqutico (prominencia de las uniones con-
drocostales), deformidades y arqueamientos seos. De inicio,
aumenta el varo fisiolgico de los nios causando posterior-
mente deformaciones en valgo. Se suele realizar radiografa
de mueca donde se aprecian alteraciones en la metfisis, con
cartlago de crecimiento aumentado con la tpica forma de
copa.
En la osteomalacia aparece un dolor esqueltico difuso (sn-
toma ms frecuente) e hiperestesia sea, acompaado de debili-
dad muscular de predominio proximal. Las deformidades seas
suelen ser menos llamativas que en el caso anterior. A nivel radio-
grfico destaca la disminucin de densidad sea, estructura tra-
becular borrosa (imagen en vidrio esmerilado); son caractersticas
las lneas de pseudofractura de Looser-Milkman (bandas
radiotranparentes perpendiculares a la cortical). (MIR).
El diagnstico definitivo se realiza con la biopsia sea (teji-
do osteoide aumentado de grosor, con un tiempo de desfase
en la mineralizacin de ms de 100 das, detectado mediante
marcaje con tetraciclinas).
Diagnstico Diferencial:
- Debilidad muscular: miopatas
- Cuadros con dolor seo: metstasis seas
- Hipocalcemia: Hipoparatiroidismo
- Fosfatasa alcalina elevada: Hepatopatas a expensas de la
forma heptica, otras osteopatas (enfermedad de Paget).
Tratamiento:
Orientado a suplir la carencia; en general suele existir una
buena respuesta, fundamentalmente en la forma carencial (lo
primero que mejoran son las alteraciones musculares, lo ltimo
las seas).
- Dficit de vitamina D (formas carenciales): Vitamina D2
(ergocalciferol) o vit D3 (colecalciferol) oral, aadiendo calcio.
- Malabsorcin intestinal. Vitamina D (50000-100000 UI) y
gran cantidad de calcio (4 gr de carbonato clcico)
- Insuficiencia renal crnica: calcitriol (0.25 microgr/da)
- Hipofosfatemia (osteomalacia resistente a la vitamina
D): fsforo (1-4 gr/d) ms calcitriol (0.2 microgr/da)
- Tratamiento anticonvulsivante: vitamina D (1000 UI/da).
8.3.- Enfermedad de Paget
Se trata de una enfermedad del tejido seo, al que afecta de
forma focal, caracterizada por una anomala de la remodela-
cin sea que es excesiva y anrquica, con estructura patolgi-
ca (mdula fibrosa, trabculas toscas y hueso laminar desorga-
nizado con imagen en mosaico).
49 ] ENFERMEDADES METABLICAS SEAS [
Tabla 1. Diagnstico etiolgico del raquitismo y osteomalacia.
HALLAZGOS DE LABORATORIO
calcio fosfato fosfatasa otros
srico srico alcalina
Dficit de vit D. -25 (OH) D
(MIR 00, 124) disminuida
-1,25(OH)2D
Normal bajo normal o
o aumentados
bajo -PTH elevada
(hiperparatiroidismo
secundario)
Trastorno Normal Bajo -PTH normal
tubular renal
Alta
IRC -25(OH)D normal
-1,25(OH)2D
Bajo Alto disminuida
-PTH elevada
(hiperparatiroidismo
secundario)
Hepatopata u
Obstruccin Bajo Bajo -25(OH)D baja
biliar
extraheptica
Figura 1. Osteomalacia: lneas de pseudofractura de Looser-Milkman.
Afecta con ms frecuencia a varones, aumentando su preva-
lencia con la edad. Se desconoce la etiologa: la presencia de
inclusiones virales (paramixovirus como el sarampin, VRS o del
moquillo canino), en el ncleo de osteoclastos sugiere la posi-
bilidad de un origen viral en individuos predispuestos gentica-
mente (15% tienen historia familiar) (MIR).
Cuadro Clnico:
La mayora de los pacientes permanecen asintomticos, siendo
el diagnstico muchas veces un hallazgo casual. El dolor seo
primario, no relacionado con el movimiento, es el sntoma clni-
co ms frecuente. Otras manifestaciones clnicas son el aumento
de tamao del crneo (crneo pagtico), la cefalea, el aumento
de la temperatura local, por aumento de la red vascular, y la apa-
ricin de deformidades tpicas, como la tibia en sable y el fmur
en cayado. Podemos encontrar estras angioides en la retina.
Destacamos como complicaciones:
- Hipoacusia (por afectacin de huesos del odo o compresin
del VIII par)
- Compresin nerviosa, sobre todo intercostal
- Elevacin del gasto cardaco por aumento de la vasculariza-
cin y comunicaciones arteriovenosas en el hueso. Puede lle-
gar a producir insuficiencia cardiaca de alto gasto, esteno-
sis artica.
- Complicaciones neurolgicas, por crecimiento de la base del
crneo
- Mayor frecuencia de litiasis urinaria, por aumento de la cal-
ciuria (rara vez hipercalcemia), hiperuricemia y gota.
- Fracturas patolgicas.
- Anemia por compresin medular.
- Sarcoma (1%): es la complicacin ms grave. Se trata de la
principal causa de sarcoma seo en el adulto. Clnicamente,
se debe considerar ante aumento del dolor y de la tumefac-
cin junto con elevacin exagerada de los niveles de fosfata-
sa alcalina. (MIR 97F, 101).
Diagnstico:
- Alteraciones radiogrficas. La pelvis es la estructura ms
afectada seguida de fmur, crneo, tibia, columna lumbosa-
cra, clavculas, costillas Encontramos dos fases:
Ltica: osteoporosis circunscrita.
Esclertica: aumento de la densidad sea, frecuente en
huesos faciales y vrtebras (en marco o en marfil), con
aumento del tamao seo (por incremento del hueso cor-
tical subperistico).
- Analtica. No se altera ni el hemograma ni la VSG. Se puede
acompaar de calciuria pero raras veces de hipercalcemia.
Los parmetros bioqumicos de formacin (fosfatas alcalina,
osteocalcina, procolgeno) y de resorcin sea suelen estar
elevados (fosfatasa cida, piridolina, desoxipiridolina e hidro-
xiprolina). (MIR 98F, 215).
- TAC
- Biopsia sea (confirmacin)
- Gammagrafa con bifosfonatos marcados con Tc-99,
para determinar la extensin de la enfermedad, incluso
en el estudio inicial de la enfermedad. (MIR 06, 89; MIR
02, 81).
50
Manual A Mir
] ENFERMEDADES METABLICAS SEAS [
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Figura 2. Crneo pagtico con zonas de osteoporosis circunscrita.
Figura 3. Tibia en sable. La imagen de la derecha muestra una gammagrafa
que valora la extensin de la enfermedad.
Figura 4. Osteoporosis circunscrita en la rtula.
Figura 5. Patrn vertebral en marco tpico del Paget.
51 ] ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA [
Tratamiento:
La mayora no requiere tratamiento, ya que la enfermedad
suele ser localizada y asintomtica. (MIR 05, 80). Las indicacio-
nes para el tratamiento sern: dolor seo persistente, compre-
sin nerviosa, deformidad rpidamente progresiva con trastor-
nos de la postura y de la marcha, insuficiencia cardiaca, hiper-
calciuria intensa, fracturas repetidas y preparacin para la ciru-
ga ortopdica. En estos casos, se utilizan calcitonina y bifos-
fonatos, estos ltimos destacan como tratamiento de elec-
cin. (MIR 00, 118).
Trastorno multisistmico de etiologa desconocida caracteri-
zado por una fibrosis tisular y alteraciones estructurales del
lecho vascular. Afecta, fundamentalmente, la piel y ciertos
rganos internos, como tubo digestivo, pulmn, corazn y
rin.
Etiopatogenia:
Desconocida. Se plantean tres alteraciones bsicas:
- alteraciones vasculares (dao en el endotelio)
- trastorno en la sntesis de colgeno,
- anomalas inmunolgicas. (Alteracin fundamentalmente
celular).
RECUERDA
La enfermedad de Paget suele cursar de manera
asintomtica. Es la causa ms frecuente de eleva-
cin de la fosfatasa alcalina en el anciano. Ello hace
que muchos pacientes se diagnostiquen estando
asintomticos por encontrar una elevacin de la
fosfatasa alcalina en revisiones rutinarias.
La Pelvis el el hueso que ms se afecta en el
Paget.
La enfermedad de Paget puede ocasionar esteno-
sis artica (lo habitual en las enfermedades reu-
matolgicas en que condicionen insuficiencia
artica).
Tabla 2. Resumen de las enfermedades metablicas seas.
OSTEOPOROSIS RAQUITISMO Y OSTEOMALACIA ENF. DE PAGET
Reduccin de masa sea (prdida Defecto de accin de la Vit D por diversas -Infeccin viral (paramixovirus) en
paralela de matriz y mineral) causas: paciente genticamente
-Primaria: -Reduccin en la mineralizacin de la predispuesto
Tipo I: Mujeres de 50-75 matriz sea -de reabsorcin sea (por
aos, fracturas vertebrales y -Nio: RAQUITISMO. Afecta al hiperactividad de los osteoclastos)
Colles. cartlago de crecimiento ycompensatorio de la sntesis de hueso
Tipo II: Hombres y -Adulto: OSTEOMALACIA -Hipervascularizacin sea
Mujeres>70 aos, fracturas -Varn (65 a)
de fmur y vertebrales.
-Secundarias.
Fracturas, s/t vertebrales (DORSAL- -RAQUITISMO: deformidades seas -Frecuentemente asintomtica
LUMBAR)dolor de espalda y (crneo prominente, rosario costal, -Dolor, Deformidad, y tumefaccin
cifosis dorsal progresiva extremidades arqueadas,), en las extremidades (T local)
(acuamiento) fracturas patolgicas, hipotona y -Fracturas
retraso del crecimiento -Complicaciones: sordera,
-OSTEOMALACIA: dolor seo difuso, compresin medular, ICC de alto
debilidad proximal y fracturas gasto, litiasis, degeneracin en
patolgicas Sarcoma
-Ca++, P y F. Alcalinas: Normales -Ca normal o , P y FA: -Ca++ normal, FA e hidroxiprolina
-Rx: (si DMO > 30%) 25(OH)2D -Rx:
VRTEBRA BICNCAVA -1,25(OH)2D es N o incluso FASE osteoporosis "circunscrita" Y
COLAPSO VERTEBRAL (ANT) en fases iniciales FASE ESCLERTICA
-Densitometra sea -Rx: - Raquitismo: EPFISIS EN HUESOS MS AFECTADOS:
COPA, rosario raqutico, craneotabes PELVIS, FMUR Y CRNEO, tibia
Osteomalacia: VRTEBRA en "marco" o "marfil"
PSEUDOFRACTURAS DE LOOSER- -G-grafa y Biopsia sea
MILKMAN, vrtebras:"vidrio esmerilado"
Dx DEFINITIVO: BIOPSIA sea
-Estrgenos, Raloxifeno: -Vit D2 o D3 -Slo es necesario en determinadas
menopausia -Suplementos de Calcio ocasiones
-Calcitonina -Tto etiolgico -BIFOSFONATOS (alendronato o
-Bifosfonatos risedronato v.o. o pamidronato iv.)
-Suplementos de Ca++ + Vit D -Calcitonina + Ca++ + Vit D
-Fluoruro sdico
-otros: Tiazidas, Anabolizantes (varn)
ENFOQUE MIR
Debemos tener clara la clasificacin y las complicaciones,
sobre todo renales. No olvidis prestar atencin a cul es
la principal causa de muerte. Suelen preguntarla en
forma de caso clnico.
TEMA 9 ESCLEROSIS
SISTMICA
PROGRESIVA
E
t
i
o
p
a
t
o
g
e
n
i
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C
l
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D
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s
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T
r
a
t
a
m
i
e
n
t
o
Podran intervenir factores genticos (asociacin familiar, HLA
DR1, DR2, DR3 y DR5), y ambientales. La sospecha ms fuer-
te ha podido establecerse entre el contacto con diversas sus-
tancias y la aparicin de manifestaciones clnicas parecidas a
la esclerodermia: cloruro de polivinilo (polimerizacin), slice
(mineros), algunos disolventes orgnicos (tricloroetileno,
hidrocarburos aromticos), silicona (prtesis mamarias), tra-
tamientos con bleomicina y pentazocina o ingestin de acei-
te txico.
Clasificacin:
- Esclerosis Sistmica Difusa. (Ver tabla)
- Esclerosis Sistmica Limitada o Sndrome de Crest
(Calcinosis, Raynaud, alteracin de la motilidad Esofgica,
eSclerodactilia y Telangiectasias) (MIR).
- Esclerosis Sistmica sin afectacin cutnea. La afectacin
visceral sin esclerodermia es un cuadro raro.
- Esclerodermia Exclusivamente Cutnea.
Morfea en placas: Placas nacaradas con un halo violceo
(lilac ring).
Esclerodermia lineal: en cuero cabelludo y frente (coup de
sabre) o en extremidades. Ms frecuente en nios.
Morfea en gotas.
Morfea generalizada.
Cuadro Clnico: (MIR 01F, 82).
La esclerodermia predomina en mujeres, con una edad
media de comienzo a los 40 aos. El comienzo suele ser insi-
dioso con dolores generalizados, rigidez, fatiga y/o prdida de
peso.
Fenmeno de Raynaud (90-100%)
Aparece en la prctica totalidad de los pacientes (90-100%)
(MIR). Es la manifestacin inicial en la mayora de los casos,
precediendo en aos a las manifestaciones de las formas loca-
lizadas, mientras que en las formas difusas los dems sntomas
se manifiestan en menos de 1 ao. Es el resultado de la vaso-
constriccin episdica de arteriolas y arterias de pequeo cali-
bre de los dedos, desencadenada por el fro, emociones, est-
mulos vibratorios, y cursa con tres fases clnicas: palidez
(vasoespasmo), cianosis (vasodilatacin) y rubor (hiperemia
reactiva) suele acompaarse de dolor.
Alteraciones cutneas (98-100%).
Son la manifestacin ms caracterstica. Se produce en una
serie de fases: inicialmente, es una fase edematosa que afec-
ta fundamentalmente a los dedos de las manos (dedos en sal-
chicha), progresivamente se pasa a una fase indurativa en la
que encontramos una piel engrosada y tirante difcil de pelliz-
car, que en la cara da lugar a una falta de expresividad, micros-
toma y aumento de pliegues peribucales, y en los dedos a una
esclerodactilia. Con el tiempo la piel se adelgaza, -fase atrfi-
ca-, que lleva en la mano a la aparicin de contracturas en fle-
xin, lceras en las yemas de los dedos y en prominencias
seas, prdida de pelo, alteraciones de la pigmentacin (hiper
e hipo), calcinosis, telangiectasias.
Alteraciones musculoesquelticas (40-70%).
Fundamentalmente en las manos y en las rodillas, que se mani-
fiestan en forma de artralgias, en ocasiones incluso como una
poliartritis simtrica parecida a la AR. Encontramos engrosa-
mientos tendinosos y atrofias musculares por inmovilizacin.
52
Manual A Mir
] ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA [
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Tabla 1. Diferencia entre la ESP difusa y localizada.
HTP: hipertensin pulmonar; ICC: Insuficiencia cardiaca congestiva; HTA:
hipertensin arterial
Figura 1. Fenmeno de Raynaud.
Figura 2. Fase evolutiva de la Esclerodermia.
DIFUSA LIMITADA
Engrosamiento Generalizado en Progresin gradual,
cutneo extremidades, cara y dedos regin distal
simtrico tronco de extremidades o
cara
Fenmeno de Reciente (<1 a o inicio De aos de evolucin
Raynaud con clnica) previo a clnica
Afectacin Temprana y extensa: -Tarda (es rara la
visceral Fibrosis PULMONAR afectacin cardiaca o
intersticial renal <1%)
Crisis HTA -Esfago, HTP
renovasculares (afeccin pulmonar
Gastrointestinales ms frecuente), (MIR
Cardiaca: ICC 04, 15)
-Cirrosis biliar
primaria
ANA Antitopoisomerasa I Anticentrmero:
(anti Scl-70: 40%) 70-80%
Anticentrmero: 10%
Capilaroscopia Megacapilares y Asas dilatadas, sin
prdida capilar prdida capilar
Pronstico Malo, peor en varones. Mejor (muerte por
Muerte por afectacin HTP o cirrosis biliar
renal, cardiaca o de aos de
pulmonar evolucin)
En la radiografa aparece, de forma caracterstica, calcificacin
de partes blandas y reabsorcin de falanges terminales
(incluso en clavculas y ngulo mandibular). Puede aparecer sn-
drome del tnel carpiano. La radiologa puede mostrar reabsor-
cin de las falanges distales (acroostelisis) siendo tpicas las
calcificaciones de partes blandas. La miositis no es frecuen-
te.
Gastrointestinales
Son las manifestaciones viscerales ms frecuentes. El esfago
es el rgano ms frecuentemente afectado (80% presenta
alteraciones manomtricas, 50% presenta clnica), sobre todo
en su porcin distal y en el esfnter esofgico, lo que se tra-
duce en pirosis y reflujo, disfagia Puede complicarse con
estenosis esofgica y esfago de Barret con el consecuen-
te riesgo de degeneracin maligna. Tambin puede afectarse el
estmago y el intestino en todo su trayecto (dilatacin, atona,
dolores abdominales, leo paraltico, malabsorcin, divertcu-
los). Puede complicarse con esofagitis por reflujo, esteno-
sis esofgica y esfago de Barret, con el consecuente riesgo
de degeneracin maligna. La forma localizada puede compli-
carse con cirrosis biliar primaria.
Pulmonar
Es la segunda manifestacin visceral ms frecuente. Implica
mal pronstico (en la actualidad es la primera causa de
muerte). Clnicamente, la disnea de esfuerzo es el sntoma
ms frecuente. La fibrosis pulmonar de lbulos inferiores
es la alteracin caracterstica y aumenta la frecuencia de car-
cinoma broncognico y de clulas alveolares (tpico el carci-
noma bronquialveolar). Pueden producirse neumonas por
aspiracin debido al reflujo gstrico. La HTP puede ser pri-
maria (sin fibrosis pulmonar; ocurre en el 10% de los
pacientes con afectacin cutnea limitada) o secundaria a
la fibrosis pulmonar, y desencadenar un empeoramiento pro-
gresivo de la disnea con aparicin de insuficiencia cardiaca
derecha. (MIR 97F, 93).
Cardiaca
Suele ser asintomtica. Se trata de pericarditis, insuficiencia
cardiaca, miocardiopata, arritmias o bloqueos. La necrosis en
banda es una alteracin patolgica caracterstica, resultado
del vasoespasmo.
Renal
Implica mal pronstico, se manifiesta desde proteinuria hasta
una crisis renal esclerodrmica (ms frecuente en las formas
difusas). La crisis renal cursa con insuficiencia renal rpidamen-
te progresiva, HTA maligna por activacin del eje renina-angio-
tensina, precedida a veces de anemia microangioptica y
derrame pericrdico. Responde a IECAS, lo que ha hecho que
la afectacin renal ya no sea la principal causa de muerte. (MIR
00F, 98; MIR 99, 87; MIR 98, 209).
Otras
Sndrome seco, neuropata perifrica y neuralgia del trigmi-
no, endocrinopatas como hipogonadismo, tiroiditis de
Hashimoto, hipotiroidismo e hipertiroidismo.
Diagnstico:
CRITERIOS DIAGNSTICOS (ver tabla 2).
Se establece cuando se da 1 criterio mayor y 2 menores.
Datos de Laboratorio:
Encontramos datos inespecficos como VSG acelerada, anemia
multifactorial (de enfermedad crnica, hemorragia digestiva,
dficit de vitamina B12 y/o cido flico), factor reumatoide
positivo (25%), anticuerpos antipolimiositis cuando asocian
poliomiositis, hipergammaglobulinemia y/o inmunocomplejos
circulantes.
Los anticuerpos antinucleares (ANA) positivos en el 90%, cons-
tituyen el hallazgo inmunolgico de mayor inters. El patrn de
inmunofluorescencia ms habitual es el moteado, aunque es
ms especfico el nucleolar.
- Anti-topoisomerasa I o anti-Scl 70 (20-25%), la mayora de
los pacientes, con este anticuerpo positivo, pertenecen a la forma
difusa; se asocia con neumonitis intersticial. (MIR 06, 88)
- Anticuerpos anticentrmero, (50% del total de formas)
son caractersticos de la forma limitada, donde se hallan pre-
sentes hasta en el 70-80% de los casos. No aparecen en
otras conectivopatas. (MIR).
- Anticuerpos antinucleolares (20%). Anti-RNA polimerasa
I, II y III en la forma difusa y antifibrilarina (muy especfica) de
las formas con afectacin intestinal, HTP y alteraciones mus-
culoesquelticas.
Evolucin:
La historia natural de la enfermedad es variable. En la mayora de
los enfermos, tiene un curso prolongado y no es infrecuente una
supervivencia superior a 20 aos, despus del diagnstico.
Un porcentaje reducido desarrolla un curso rpidamente pro-
gresivo hacia el deterioro orgnico y la muerte. Las formas difu-
sas tienen peor pronstico que las limitadas, porque presentan
con mayor frecuencia afectacin pulmonar, renal y/o cardiaca.
(MIR 05, 84).
Tratamiento:
No hay un tratamiento satisfactorio. El tratamiento de los rga-
nos afectos puede aliviar los sntomas y mejorar su funcin.
Debemos controlar la tensin arterial y realizar recuentos san-
guneos, con control de funcin renal y pulmonar.
- Medidas generales. Se ha ensayado un sinfn de medica-
mentos, entre ellos:
Glucocorticoides: en casos de miopata grave, pericarditis,
artritis refractarias a AINEs y para reducir el edema en la
primera fase de afectacin cutnea.
53 ] ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA [
Figura 3. Calcificaciones de partes blandas.
Tabla 2. Criterios diagnsticos de la esclerodermia.
Criterios Mayores Criterios Menores
ESCLERODERMIA PROXIMAL A Esclerodactilia
MCF
(suele ser bilateral y proximal) lceras digitales puntiformes
Resorcin digital distal
Fibrosis pulmonar bibasal
54
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] ESCLEROSIS SISTMICA PROGRESIVA [
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D-penicilamina: es un inmunosupresor que interfiere en la sn-
tesis del colgeno. Se trata del frmaco ms utilizado con res-
puestas desiguales. Su indicacin se concretara en las fases
iniciales de la forma difusa con afectacin orgnica mnima,
mientras que en etapas de la enfermedad ya establecida o en
las formas limitadas, su uso no parece tan adecuado.
Otros: colchicina, interfern alfa, fotoquimioterapia.
- Tratamiento especfico. Orientado en funcin de las mani-
festaciones clnicas:
9.1.- Sndromes Esclerodermiformes
Fascitis eosinoflica
Consiste en la inflamacin y el engrosamiento de la fascia que
pueden extenderse hacia el msculo, el tejido celular subcut-
neo y la dermis. Al comienzo, la fascia y el tejido subcutneo
estn edematosos, con la progresin de la enfermedad, dichos
tejidos aparecen engrosados y fibrticos.
Con frecuencia, el comienzo de la enfermedad se puede
relacionar con un ejercicio fsico intenso o con un trauma-
tismo. El paciente presenta dolor y edema de las extremida-
des, seguidos rpidamente de induracin de la piel y del
tejido subcutneo. La piel adquiere un aspecto eritematoso
,brillante, que se ha comparado a la piel de naranja. La pre-
sencia de un sndrome del tnel carpiano es frecuente.
Puede afectar el tronco y la cara; el fenmeno de Raynaud
y la afectacin visceral estn, de forma caracterstica,
ausentes. La VSG est acelerada y se detecta una eosinofi-
lia en sangre perifrica y en los tejidos afectados, sobre
todo al comienzo, as como hipergammaglobulinemia e
inmunocomplejos circulantes. Muchos enfermos mejoran
espontneamente o con pequeas dosis de glucocorticoi-
des en el plazo de 3 a 5 aos.
Figura 4. Criterios diagnsticos menores de la esclerodermia.
Tabla 3. Tratamiento dirigido en la esclerodermia.
Fenmeno de 1. Proteccin frente a factores
Raynaud desencadenantes (fro),
2. Uso de vasodilatadores:
calcioantagonistas (nifedipino y diltiacem)
3. Perfusin de prostaglandinas en caso
de lceras necrticas
Manifestaciones Esofgicas: Anticidos y anti H2
gastrointestinales Malabsorcin: ATBs y suplementos
nutricionales
Artralgias y rigidez AINES
Afectacin 1. Etapas iniciales: D-penicilamina,
pulmonar glucocorticoides
2. HTP: vasodilatadores como hidralazina
o nifedipino
HTA moderada y en IECAS de eleccin ( captopril y enalapril)
crisis renal (MIR)
esclerodrmica
RECUERDA
La esclerodermia difuSA se asocia con anticuerpos
AntitopoisomeraSA
Cuadros clnicos esclerodrmicos inducidos por sustan-
cias qumicas
SNDROME MIALGIA-EOSINOFILIA
De carcter epidmico relacionado con la ingesta de L-tript-
fano adulterado. Se caracterizaba inicialmente por la apari-
cin de mialgias generalizadas, neumonitis, miocarditis, ence-
falopata Posteriormente se producan los cambios cutneos
esclerodermiformes, polineuropata ascendente, que poda
incluso parlisis de la musculatura respiratoria, alteracin cog-
nitiva. Cursa en la mayora de casos con eosinofilia perifri-
ca y ANA+ (50%). Las fases iniciales se controlaban con gluco-
corticoides sin encontrar un tratamiento eficaz en la fase cr-
nica.
SNDROME DEL ACEITE TXICO
En relacin con el consumo de aceite de colza (1981 en
Espaa). Cuadro clnico parecido al anterior, la fase crnica se
produca a partir del 6 mes, con neuromiopata, lesiones cut-
neas esclerodrmicas, disfagia, sndrome seco, hipertensin
arterial y, a diferencia del anterior, con frecuencia, fenmeno
de Raynaud y alteraciones tromboemblicas. Tambin se acom-
paa de eosinofilia y ANA + (50%). El tratamiento es similar al
anterior.
OTROS
Por consumo de cloruro de polivinilo, bleomicina, pentazocina.
Sndromes pseudosclerodermiformes
Existen mltiples enfermedades que producen lesiones cutne-
as que pueden parecerse a las de la esclerodermia, como el sn-
drome carcinoide, la porfiria cutnea tarda o la amiloidosis.
Otra entidad de este apartado sera el escleredema de
Buschke, que se caracteriza por una induracin cutnea de
comienzo sbito, simtrica, localizada en las zonas posterior y
lateral del cuello con extensin posterior a hombros, brazos y
cara. En muchos casos, existe una infeccin, generalmente
estreptoccica o vrica y, adems, se ha comprobado que el
50% de los pacientes son diabticos. La evolucin es hacia la
resolucin en un plazo de 3-5 aos, excepto en las formas aso-
ciadas a diabetes.
Por ltimo, el escleromixedema es una entidad muy rara en
la que hay una induracin cutnea con erupcin liquenoide
generalizada, acompaada de una gammapata monoclonal
(IgM).
Combinacin de signos clnico semejantes a AR, lupus,
esclerodermia (con manifestaciones cutneas similares a la
forma localizada) y polimiositis junto con ttulos elevados
de anti RNP (anti ribonucleoprotena U1). Afecta sobre
todo a las mujeres (80%), por lo general al final de la cuar-
55 ] ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO [
Tabla 4. Resumen de las manifestaciones clnicas del la esclerodermia y su
tratamiento.
Clnica Tratamiento
M. Cutneas -PIEL DURA Y RGIDA -Warfarina (?)
-Calcinosis periarticular -Protector rgido, vendaje
-lceras en yemas de oclusivo, limpieza
dedos y sobre mecnica, ATB (si se
prominencias seas infecta)
-Acroosteolisis, prdida -D-Penicilamina,
de anejo cutneos colchicina, c
-Microstoma y prdida p-aminobenzoico y Vit E
de expresin facial
Fenmeno -Manifestacin habitual -Antag. del Ca++,
de Raynaud (95%), que suele ser Ketanserina, Iloprost +
inicial proteccin del fro, evitar
-Palidez o Cianosis o estrs y NO fumar
Rubor (PCR) -Simpatectoma, Bloqueo
Ganglio estrellado
M. Msculo- -Poliartritis simtrica -AINEs o Corticoides
esquelticas -Sdr. del tnel carpiano (10 mg/d)
-Fisioterapia
M. -Esofagitis por reflujo -Medidas dietticas y
Digestivas -Malabsorcin posturales, Anti-H2 y
(hipomotilidad duodenal, antisecretores,
sobrecrecimiento procinticos
bacteriano) -Antibiticos (ciclos
-Estreimiento intermitentes) +
(hipomotilidad del colon) Supl. Nutricionales
-Ablandadores de heces,
laxantes suaves
M. -Insuf Renal -IECAs o Dilisis (IR
Renales -HTA (CRISIS RENAL) progresiva)
-Hipotensores:
propranolol, clonidina y
minoxidilo
M. -Pericarditis (derrame -Corticoides (no
Cardiacas pericrdico) y miositis indicados a largo plazo)
-I cardiaca -Digital, diurticos
-Otros: arritmias, (vigilancia estrecha)
bloqueos
M. -Fibrosis pulmonar -Fase inicial (alveolitis):
Pulmonares corticoides e
inmunosupresores
(AZA), D-penicilamina
-Hipertensin pulmonar -Iloprost, oxigenoterapia,
nifedipino.
Figura 5.Fascitis eosinoflica.
TEMA 10 ENFERMEDAD
MIXTA DEL
TEJIDO CONECTIVO
ENFOQUE MIR
Enfermedad a tener en cuenta en el diagnstico diferen-
cial de otros procesos. Memoriza cul es el anticuerpo
tpico e intenta relacionar los sntomas con enfermeda-
des que ya conoces.
56
Manual A Mir
] ARTRITIS SPTICAS [
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ta dcada de la vida, y se han descrito casos de asociacin
familiar.
Cuadro Clnico:
El fenmeno de Raynaud es el sntoma ms precoz. Puede ser
grave, con gangrena de las puntas de los dedos. Otras mani-
festaciones precoces son artralgias, esclerodactilia, con tume-
faccin de los dedos, en forma de salchicha, e hinchazn del
dorso de las manos, fiebre y neuralgia del trigmino. Tambin
es muy frecuente la artritis erosiva y deformante (80-90%), que
suele ser simtrica y afecta sobre todo las articulaciones inter-
falngicas proximales y las metacarpofalngicas. Los pulmones
se afectan, aproximadamente, en el 80% de los pacientes
(alteracin de la capacidad de difusin del CO, pleuritis, fibro-
sis pulmonar difusa, o hipertensin pulmonar, que es la mani-
festacin ms grave). En un 20% de los pacientes se desarro-
lla pericarditis y alteraciones de la conduccin cardiaca, miocar-
ditis e insuficiencia cardiaca congestiva. Puede aparecer afecta-
cin gastrointestinal y renal en el transcurso de la enfermedad.
La neuropata perifrica y la meningitis asptica son las mani-
festaciones neurolgicas ms frecuentes.
Los marcadores serolgicos caractersticos son los anticuerpos
anti RNP, que se detectan a ttulos elevados. Se observan tam-
bin anticuerpos antinucleares (ANA) con patrn moteado. El
factor reumatoide est presente en el 25% de los casos.
Diagnstico:
Se establece con el criterio serolgico y 3 criterios clnicos.
Evolucin:
En muchos pacientes, evoluciona hacia el desarrollo de esclero-
sis sistmica o, ms raras veces, a lupus eritematoso sistmico
(LES). Con reduccin gradual de la hipergammaglobulinemia,
as como la desaparicin de los anticuerpos anti-U1-RNP. El
pronstico depende de la naturaleza y la gravedad de la afec-
tacin de los rganos principales.
Tratamiento:
No existe un tratamiento especfico. El control de cada sntoma
se realiza igual que en el resto de conectivopatas.
La artritis sptica (AS) es una reaccin inflamatoria de la sino-
vial secundaria a la colonizacin de la cavidad articular por un
germen, con tendencia a la supuracin y a la destruccin arti-
cular. La va de contaminacin ms frecuente es la hematge-
na a partir de un foco primario. Menos frecuentes son la ino-
culacin directa y la extensin local a partir de un foco vecino
(osteomielitis o bursitis). (MIR 98F, 204). La respuesta inflama-
toria que se produce depende tanto de factores del husped
(estado de los mecanismos de defensa), como del microorga-
nismo (virulencia y tamao del inculo).
11.1.- Artritis No Gonoccicas
La mayora de las artritis bacterianas se manifiestan en forma
de monoartritis aguda que, por orden de frecuencia, afectan a
rodilla, cadera, hombro, mueca, tobillo y otras articulaciones;
en el grupo de adictos a drogas por va parenteral, se afectan
sobre todo las articulaciones axiales: sacroilacas, esternoclavi-
culares y condrosternales. En el 10% de los enfermos, pueden
afectarse dos o ms articulaciones. La va principal de infeccin
es la hematgena y, menos freceuentemente, por extensin
desde tejidos vecinos infectados o inoculacin directa.
Etiologa:
Clnica:
Se caracteriza por la presencia de sntomas generales (fiebre,
malestar) y clnica articular. Se trata, en la mayora de los casos,
de una sinovitis monoarticular con predileccin por articulaciones
de carga (rodilla y cadera) (MIR 99F, 119). La articulacin apare-
ce caliente, eritematosa, dolorosa y edematosa. Las principales
complicaciones asociadas a una artritis sptica sern:
- degeneracin del cartlago, que comienza en las 48 horas
siguientes a la infeccin
- distensin capsular, puede producir una luxacin patolgica
- empiema articular
- flemn pericapsular.
A grandes rasgos, podemos afirmar que:
- Cocos Gram +: provocan un proceso agudo asociado a sn-
tomas generales, con hinchazn, dolor, aumento de la tem-
peratura y limitacin de la movilidad.
Tabla 1. Criterios diagnsticos de la EMTC.
Criterios Serolgicos Criterios Clnicos
Anticuerpos anti RNP -Edema de manos
IMPRESCINDIBLE -Miositis
-Fenmeno de Raynaud
-Esclerodactilia
-Sinovitis
ENFOQUE MIR
Con las dos tablas que te ofrecemos queda muy bien
resumido de cara al MIR.
TEMA 11 ARTRITIS
SPTICAS
Tabla 1. Etiologa de las artritis.
Grmenes ms frecuentes
En general Segn edades Segn situacin de base
- < 2 meses: -Artritis reumatoide: S. aureus
S. aureus -ADVP: S. Aureus (MIR 98, 167)
y Streptococos de su propia
flora, Pseudomonas y otros
Gram negativos de los
instrumentos de inyeccin.
- 2-24 meses: -Inmunodeprimidos: bacilos
H. influenzae gram negativos
(desde la vacuna -Prtesis postquirrgicas:
contra en S. epidermidis (es el ms frecuente),
Haemophilus han S. aureus. Pueden cursar de
S. aureus predominado forma aguda o con dolor crnico
(75% de S.aureus y S. sin sntomas generales (tto:
pioartrosis pyogenes) erradicar la prtesis + ATB).
no -Inoculacin directa: S. Aureus,
gonoccicas) - 2-15 aos: S. epidermidis
S. aureus -Araazo o mordedura de gato,:
Pasteurella multocida.
- adulto joven y -Alcohlicos, hemoglobinopatas:
adolescente: Neumococo
gonococo (MIR) -Fracturas abiertas:
Polimicrobiana
- > 40 aos: -Ulceras, abscesos abdomen:
S. aureus Anaerobios
Nota: En ADVP y en pacientes con SIDA, el germen ms frecuente causal
de espondilodiscitis pigena y de la afectacin esternoclavicular, es la
Pseudomona aeruginosa, seguida de S. aureus. La afectacin del cartlago
esterno-costal es tpica de infeccin por Candida.
- Bacilos Gram - : curso ms indolente, con moderados snto-
mas generales y molestias menos importantes, con lo cual, el
diagnstico se demora y existe mayor frecuencia de osteo-
mielitis simultneas al hacer el diagnstico.
Analtica y Diagnstico:
- Laboratorio: La artrocentesis permite obtener un lquido
articular (dato clave) (MIR 00, 115), de caractersticas infla-
matorias/spticas y permite tambin el diagnstico definitivo
con identificacin del agente etiolgico:
Frotis del lquido sinovial: positivo en 75% de infecciones
por S. aureus y estreptococos (con menor porcentaje si
son otros grmenes)
Cultivo del lquido sinovial: positivo en 90% de los casos.
Tambin se puede identificar al germen en hemocultivos (posi-
tivos en el 50% para S. aureus); otras alteraciones analticas
incluyen elevacin de VSG, leucocitosis con desviacin (aunque
puede faltar hasta en el 50%).
- Radiografa: inicialmente se aprecia distensin de la cpsu-
la articular y aumento de partes blandas periarticulares; pos-
teriormente, se acompaa de osteoporosis, disminucin del
espacio interarticular y erosiones seas (indicador de mal
pronstico). Una radiografa normal no la descarta. (MIR).
- Otras: la ECO es til en derrames de caderas; la
Gammagrafa con Tc-99 slo es de utilidad pasados 6 meses
de la colocacin de la prtesis de cadera infectada; TAC/RM,
si existe afectacin del esqueleto axial.
Tratamiento:
Drenaje de la articulacin. Se realiza mediante artrocentesis con
aguja, diariamente, mientras la articulacin se halle tumefacta.
- Los antibiticos se han de utilizar por va parenteral durante
las primeras 2 semanas, por lo menos, y a dosis plenas. Se
han de iniciar inmediatamente despus de haber extrado las
muestras necesarias para cultivos. El tratamiento de eleccin
inicial depende del tipo de paciente, del foco infeccioso sos-
pechado y, sobre todo, de la tincin de Gram del lquido arti-
cular (ver tabla 2); posteriormente se adaptar a los resulta-
dos de los cultivos y al antibiograma correspondiente. En las
artritis bacterianas no gonoccicas, la duracin global del
tratamiento ser de 6 semanas.
Cefalosporina de 3 generacin + Cloxacilina u Oxacilina,
dan cobertura a la mayora de las infecciones en el adulto.
Vancomicina: frmaco de eleccin en enfermos con aler-
gia a penicilina y en infecciones de articulacin protsica
debida a S. epidermidis resistente a meticilina.
- Inmovilizacin. Se recomienda colocar la articulacin en reposo,
mediante una inmovilizacin en la posicin de tensin mnima
de la cpsula, durante los primeros das, mientras el dolor sea
intenso. Si la evolucin es buena, a las 48-72 h de iniciado el
tratamiento pueden comenzarse los movimientos pasivos y, si la
mejora persiste, suspenderse la inmovilizacin e iniciar movi-
mientos activos y contra resistencia. El apoyo se permitir cuan-
do no exista ningn signo inflamatorio.
- Indicaciones del drenaje quirrgico:
mala respuesta clnica a los 4-7 das de iniciado el trata-
miento
persistencia de cultivos positivos de lquido articular
presencia de tabiques intrarticulares que dificultan el
vaciado, en cuyo caso puede ser til la artroscopia
artritis infecciosas no tratadas, de varias semanas de evo-
lucin. La principal indicacin quirrgica en las espondilo-
discitis es la presencia de complicaciones neurolgicas.
11.2.- Artritis Gonoccica
Es la forma principal de artritis bacteriana en adultos jvenes y
adolescentes (< 40 aos) (MIR 99, 103), con un ligero predo-
minio en las mujeres. Se sospecha ante la existencia de promis-
cuidad sexual o antecedentes de infeccin venrea en el ltimo
mes (menos del 25% de los pacientes con infeccin gonocci-
ca diseminada presentan sntomas genitourinarios) (MIR 01F,
79). Forma parte del cuadro de la infeccin gonoccica disemi-
nada, con artritis, tenosinovitis, dermatitis, meningitis, miope-
ricaditis y sepsis clnica; los sntomas predominantes son la
artritis y la tenosinovitis, con exantema o sin l.
Se consideran factores predisponentes la menstruacin, el
embarazo y el dficit de factor final del complemento (C5-C6-
C7-C8) (MIR). La bacteriemia proviene de una infeccin gono-
ccica, o, ms frecuentemente, de la colonizacin asintomti-
ca de la mucosa de uretra, cuello uterino o faringe.
Clnica:
- Fase Inicial: la forma de presentacin ms frecuente es la
presencia de fiebre, escalofros junto a un exantema y snto-
mas articulares. Las alteraciones cutneas aparecen en 1/3 de
casos como lesiones vesculo-pustulosas (en tronco y en
porcin distal de extremidades); los sntomas articulares son
tenosinovitis y la presencia de monoartritis (40%), oligoar-
tritis (35%) o poliartritis (25%), precedida durante 1 2 das
de poliartralgias, generalmente migratorias (rodillas, tobi-
llos, muecas, pies y manos). Los hemocultivos en esta fase
pueden ser positivos, el gram y cultivo del lquido sinovial
suelen ser negativos (se piensa que las lesiones cutneas y
articulares son consecuencia de una reaccin inmunitaria y
depsito de inmunocomplejos).
- Fase Final: los sntomas generales y la dermatitis ceden, la
afectacin articular empeora, produciendo una artritis puru-
57 ] ARTRITIS SPTICAS [
Tabla 2. Tratamiento de la artritis sptica por grupos de edad y por agente
(MIR 00, 140; MIR 98F, 206).
Diagnstico Etiologa Tratamiento de eleccin
nios <2 meses S. aureus
nios 2- 24 H. influenzae Cefalosporina 3 gen. +
meses Cloxacilina
2- 14 aos S. aureus
15-40 (Artritis N. gonorrhoeae Ceftriaxona 1 gr/da iv.
Gonococica)
Terapia basada en el
Gram:
>40 aos S. aureus Cefalosporina 3+
Cloxacilina: gram +
Ciprofloxacino +
Cloxacilina: gram -
Infeccin
postquirrgica, Vancomicina +
protsica, tras S. epidermidis Ciprofloxacino (o
inyeccin Aztreonam, Cefepima)
intraarticular
Fracturas CGP
abiertas aerobios/anaerobios, Amoxicilina/clavulnico
Clostridium
UDVP S. aureus Cloxacilina +
Gentamicina
P. aeruginosa Ceftazidima +
Amikazina
lenta mono o pauciarticular. Los hemocultivos son negativos
en la mayora de casos, los cultivos del lquido sinovial pue-
den ser positivos.
Diagnstico:
Requiere adems de lo expuesto para las artritis no gonocci-
cas, la realizacin cultivo en medio de Thayer-Martin de un fro-
tis uretral, cervical, rectal o farngeo para determinar la coloni-
zacin del gonococo.
Tratamiento:
Antibioterapia con Ceftriaxona 1 gr iv. o im. cada 24 horas duran-
te 6-12 das, adems del drenaje de la articulacin infectada.
11.3.- Artritis Tuberculosa
Se trata de una artritis de carcter insidioso cuyo diagnstico se
retrasa semanas o meses, debido a que no se acompaa de snto-
mas sistmicos y, slo en algunos casos, se acompaa de TBC pul-
monar activa. La infeccin articular se produce tras la activacin de
focos linfohematgenos latentes, siendo la forma de presentacin
ms frecuente una monoartritis granulomatosa crnica, que
afecta fundamentalmente a articulaciones de carga (cadera en
nios y rodilla en adultos). La osteomielitis por TBC es ms frecuen-
te a nivel vertebral y se inicia en el hueso esponjoso vertebral, alcan-
zando luego el espacio discal vecino (Mal de Pott).
La enfermedad de Poncet, es una poliartritis simtrica y reac-
tiva que afecta a pacientes con TBC visceral o diseminada (no
hay bacilos en las articulaciones)
El liquido sinovial es de caractersticas inflamatorias (20000
cels/mm3), se observan BAAR en un 20% de casos, el cultivo
es positivo en un mayor porcentaje (80%) aumentando la sen-
sibilidad si se hace biopsia sinovial (lesiones granulomatosas).
El tratamiento se basa en el uso de antituberculosos durante
6-12 meses.
11.4.- Artritis Brucelsica
La brucelosis es una zoonosis que cursa con manifestaciones arti-
culares en el 85% de los casos. La artritis puede cursar de forma
aguda, crnica o recurrente. Lo ms caracterstico es una mono-
artritis, siendo lo ms frecuente la afectacin axial (espondilitis,
sacroiletis), pero tambin son posibles las artralgias y artritis
leves e incluso una artritis destructiva, siendo esto ltimo ms
fecuente en la cadera (pseudocoxalgia mediterrnea).
La artritis y la sacroiletis son complicaciones del aparato loco-
motor que aparecen en fases agudas de la brucelosis, afectan-
do con ms frecuencia a jvenes, mientras que la espondilitis
lo hace en cuadros ms cronificados generalmente en mayores
de 40 aos.
En nuestro medio, se debe pensar en una brucelosis ante cual-
quier coxitis, espondilitis o sacroiletis aguda o cuadro articular
con cuadro de fiebre ondulante o sudores, astenia, estrei-
miento, esplenomegalia y orquitis.
Se puede diagnosticar mediante hemocultivo en fase aguda
(medio de Ruiz Castaeda) y muchas veces mediante pruebas
serolgicas. En un 50% de casos, el cultivo de lquido sinovial
es positivo, en el resto se considera una artritis reactiva media-
da por inmunocomplejos.
El tratamiento se realiza mediante tetraciclinas y estreptomici-
na o la combinacin de doxiciclina, rifampicina y cotrimoxazol.
11.5.- Artritis por Espiroquetas
Artritis Sifiltica
Podemos encontrar afectacin articular en la sfilis congnita
(osteocondritis, pseudoparlisis de Parrot y sinovitis crnica,
articulacin de Clutton-), en la sfilis secundaria (artralgias,
artritis, sacroiletis), en la sfilis terciaria (afectacin de la
membrana sinovial por goma sifiltico en grandes articulacio-
nes) y el la sfilis cuaternaria (con tabes dorsal y articulacin
neuroptica de Charcot).
Enfermedad de Lyme
Infeccin producida por la Borrelia burgdorferi, que cursa con
clnica cutnea, articular, neurolgica y cardiaca. La afectacin
articular puede ser:
- Artralgias y mialgias en los das-semanas siguientes a la pica-
dura.
- Artritis en el 70% de los no tratados: episodios intermitentes
de mono u oligoartritis (rodilla+++), sinovitis crnica erosiva
y destructiva
El tratamiento se realiza mediante doxiciclina o amoxicilina
durante 20-30 das. En caso de no respuesta o en fases avan-
zadas, se utiliza ceftriaxona o penicilina benzatina 2,4 millones
UI semanal durante 2-3 semanas.
11.6.- Artritis Vricas
Se producen por infeccin del tejido sinovial directamente durante
la infeccin sistmica, o mediante una reaccin inmunolgica que
afecte a las articulaciones. Las ms frecuentes son las debidas al
VHB y a la rubola. Otras: parvovirus B19, parotiditis, enterovirus,
arbovirus Suelen ser autolimitadas (no hay lesin articular perma-
nente) y de predominio poliarticular. (MIR). El virus de Epstein-Barr
(mononucleosis infecciosa) no produce artritis.
Hepatitis B
Poliartritis de comienzo rpido, con afectacin simtrica de
grandes y pequeas articulaciones (tambin puede ser asim-
trica o migratoria), por orden de frecuencia se afectan: dedos
de las manos, muecas, rodilla, hombro. Se cree que est
mediada por mecanismo inmunolgico. Suele acompaarse de
exantema y aparece antes que la ictericia. Cuando la hepatitis
ya es evidente por la clnica, la artritis suele desaparecer. No hay
artritis por VHA. (MIR 97, 112)
Rubola
Ms frecuente en mujeres jvenes, es una poliartritis de mue-
cas y pequeas articulaciones de las manos, simtrica. Coincide
con el exantema o aparece poco despus.
11.7.- Artritis Micticas
En general tienden a cursar lentamente y el diagnstico suele
ser tardo. La articulacin ms frecuentemente afectada es la
58
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] ARTRITIS SPTICAS [
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Figura 1. Mal de Pott (espondilitis). Puede ocasionar aplastamiento vertebral
y cifosis.
rodilla. La infeccin por Cndida se produce por intervencio-
nes quirrgicas, inyecciones intraarticulares o diseminacin
hematgena (pacientes crticos, diabetes mellitus, insuficiencia
renal, tratamiento inmunosupresor). En ADVP es caracters-
tica la infeccin por Candida en la columna dorsal, sacroilacas
y en otras articulaciones fibrocartilaginosas, siendo tpica la
artritis condrocostal o esternocostal.
El tratamiento se realiza con anfotericina B, fluconazol o itra-
conazol, requiriendo en ocasiones un desbridamiento quirrgi-
co.
12.1.- Policondritis Recidivante
Se trata de una enfermedad poco frecuente y de carcter infla-
matorio, que a afecta las estructuras cartilaginosas de todo el
organismo, as como los rganos auditivo y visual, el rin y el
sistema cardiovascular.
Etiologa:
Desconocida. La deteccin en algunos pacientes de anticuerpos
contra el colgeno tipo II sugiere una base inmunolgica. En un
30%, se asocia a otra enfermedad reumatolgica autoinmune
(AR, EA, sndrome de Reiter, LES y sndrome de Sjgren).
Anatoma Patolgica:
El cartlago es invadido por un infiltrado inflamatorio en el que
primero predominan los neutrfilos y, ms tarde, las clulas
redondas. Como consecuencia de ello, el cartlago pierde su
basofilia, degenera y finalmente es sustituido por tejido fibro-
so, que puede calcificarse.
Cuadro Clnico:
Predomina entre los 40 y los 60 aos, cursando de forma epi-
sdica y recidivante. (MIR).
La condritis de los pabellones auriculares es la manifesta-
cin clnica ms frecuente y la forma de inicio de la mitad de
los casos. El comienzo de la condritis es sbito, con dolor inten-
so y un enrojecimiento violceo de la parte cartilaginosa del
pabelln auricular, respetando el lbulo. La afectacin del odo
interno produce un sndrome vestibular.
La artritis es la segunda manifestacin ms frecuente de ini-
cio, con oligoartritis o poliartritis asimtrica no erosiva que
afecta a cualquier articulacin, pero, en especial, las paraester-
nales.
La condritis nasal se traduce en episodios sbitos de dolor y
tumefaccin con sensacin de obstruccin nasal, rinorrea e
incluso epistaxis. La inflamacin reiterada produce una defor-
midad tpica de la nariz en silla de montar.
En los ojos la episcleritis, la conjuntivitis y la uvetis son las
lesiones ms frecuentes.
La afectacin del cartlago del tracto respiratorio produce ron-
quera, tos, disnea, estridor y dolor a la palpacin del cartlago
tiroides y de la trquea.
La cuarta parte de los pacientes presentan lesiones cutneas,
sobre todo vasculticas.
En el sistema cardiovascular, puede producir insuficiencia ar-
tica por dilatacin del anillo valvular, insuficiencia mitral y
aneurisma artico.
En ocasiones puede presentarse como fiebre de origen desco-
nocido.
Diagnstico:
Es clnico y slo en los casos en que ste es dudoso est indi-
cada la biopsia del cartlago. La VSG suele aumentar durante
los brotes. En algunos casos se detecta positividad del factor
reumatoide, de anticuerpos antirribonucleoprotena y de los
anticitoplasma de neutrfilo (ANCA). (MIR).
Tratamiento:
Se basa en el uso de corticoides a dosis altas. En caso de no
haber respuesta, se emplean inmunosupresores.
12.2.- Artropata Neuroptica de Charcot
Es una forma grave de osteoartritis que se asocia a una prdi-
da de sensibilidad al dolor, propioceptiva o ambas, con dis-
minucin de los reflejos musculares. Sin estos mecanismos las
articulaciones estn sometidas a traumatismos repetidos que
causan una lesin progresiva del cartlago.
Etiologa:
En la actualidad la polineuropata diabtica es la causa ms
frecuente a nivel del tarso y MTF (MIR). En nios la causa ms
frecuente es el mielomeningocele. Otras causas son: tabes dor-
sal, siringomielia (con afectacin glenohumeral, del codo y
del carpo) (MIR), la amiloidosis, la lepra o las inyecciones
intraarticulares repetidas de glucocorticoides. No aparece en el
hipotiroidismo. (MIR 00F, 95).
Clnica:
La articulacin aumenta de tamao, como consecuencia del
crecimiento seo y del derrrame sinovial. Conforme progresa la
enfermedad aparece inestabilidad, subluxacin y crepitacin: lo
ms caracterstico es que el dolor es inferior al que cabra espe-
rar.
Tratamiento:
Se basa en estabilizar la articulacin (soportes externos, fru-
las). Est contraindicado el reemplazamiento articular por pr-
tesis. El tratamiento de la enfermedad causal NO suele alterar
la enfermedad articular.
12.3.- Osteoartropata Hipertrfica
Esta afeccin se manifiesta generalmente en la edad media de
la vida y se caracteriza por una hipertrofia de manos y pies.
Diferenciamos una forma primaria, que puede ser idioptica o
ms frecuentemente, familiar (enfermedad de Touraine-
Solente-Calv de herencia AD) y una forma secundaria asocia-
da a neoplasias de pulmn (carcinoma broncognico y pleu-
ral), infecciones pulmonares, fibrosis qustica, sarcoidosis, neu-
monitis intersticial crnica, cardiopata congnita con shunt de
derecha a izquierda, cor pulmonale, neoplasias gastrointestina-
les, enfermedad inflamatoria intestinal, edocarditis bacteriana
subaguda (S.viridans sobre todo), etc. (MIR 97, 107; MIR 97F,
96).
- Sndrome articular. Cursa con dolor, tumefaccin y derra-
me en las grandes articulaciones distales.
- Sndrome morfolgico. Hay una deformacin de los
dedos de las manos y de los pies, con una incurvacin de
la ua, en forma de vidrio de reloj, junto con un ensancha-
miento de la falange terminal (acropaquia o dedos en pali-
llo de tambor).
- Sndrome radiolgico. La primera exploracin a realizar es
la Rx trax. A nivel seo, las difisis afectas aparecen recu-
biertas por una o varias capas seas estratificadas, en forma
de corteza de rbol, lo cual se traduce por un doble o triple
contorno seo.
La instauracin del proceso es rapidsima y bastan a veces slo
15 das para que se forme la acropaquia, especialmente en los
59 ] ARTRITIS SPTICAS [
TEMA 12 OTRAS
ARTROPATAS
ENFOQUE MIR
Idea general de todas
60
Manual A Mir
] OTRAS ARTROPATAS [
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Resumen policondritis recidivante
Condritis
auricular.
Lo ms
caracterstico
y frecuente
Afectacin de
cartlago respiratorio
(ronquera, estridor)
Condritis nasal
Epiescleritis,
conjuntivitis y
uveitis
Artritis de
articulaciones
paraesternales
Dx: clnico.
Tto: esteroides inmunosupresores
Vasculitis cutnea
Insuficiencia artica y
aneurismas de aorta ascendente
AMIR
casos que son debidos a un tumor maligno. La evolucin pos-
terior depende de la enfermedad de base y, si sta cura, pue-
den desaparecer.
Tratamiento:
Depende de la enfermedad de base. El tratamiento sintomti-
co de la dolencia se realiza con glucocorticoides, analgsicos y
antiinflamatorios.
12.4.- Fibromialgia
Proceso frecuente caracterizado por dolores musculoesquelti-
cos, rigidez, sueo no reparador y tendencia a cansarse con
facilidad. Afecta con ms frecuencia a mujeres de entre 25-45
aos. La caracterstica fundamental es la palpacin de zonas
mucho ms dolorosas a la palpacin (puntos gatillo agru-
padas en 18 puntos). La palpacin de 11 de estos 18 puntos
gatillo establece el diagnstico. La exploracin articular y las
pruebas de laboratorio son normales dado que no se trata de
una enfermedad inflamatoria.
No es degenerativa. El tratamiento se basa en salicilatos y AINES,
incluso se emplean en su manejo antidepresivos tricclicos.
12.5.- Polimialgia Reumtica
Enfermedad caracterizada por dolor, rigidez e impotencia fun-
cional en la cintura escapular y pelviana, acompaada en oca-
siones de sntomas generales como astenia, anorexia, fiebre
Al contrario que la anterior, puede ser muy invalidante. Puede
aparecer asociada a la arteritis de la temporal. Afecta con ms
frecuencia a mujeres por encima de los 50 aos.
Se caracteriza por elevacin de VSG (marcador de actividad de
la enfermedad al igual que ocurra en la arteritis de la tempo-
ral), aumento de fosfatasa alcalinas y anemia de trastornos cr-
nicos. No cursa con elevacin de enzimas musculares (MIR
98F, 217). El tratamiento se basa en el uso de AINE y corticoi-
des a dosis bajas (la mejora clnica apoya el diagnstico, ya que
suele ser muy marcada) (MIR 03, 229).
La amiloidosis engloba un grupo de entidades clnicas de etio-
loga desconocida producidas por el depsito extracelular de
protenas de estructura fibrilar (protena principal), que provo-
ca alteraciones diversas, segn la cuanta del depsito y el
rgano afecto. Podemos clasificarlas en:
- Amiloidosis primaria, o asociada a mieloma mltiple (tipo
AL, cadenas ligeras).
- Amiloidosis secundaria (tipo AA), asociadas a enfermeda-
des infecciosas crnicas (TBC, lepra) o inflamatorias crni-
cas (AR) (MIR 98F, 17).
- Amiloidosis heredofamiliar, donde se incluye la fiebre
mediterrnea familiar (tipo AA), sndromes polineuropticos
como la polineuropata amiloide familiar. La mutacin en el
gen de la trantirretina es la forma ms frecuente de poline-
rupata amiloidtica. (MIR 02, 60).
- Amiloidosis focal (lesin ocupante de espacio) en rganos
aislados, sobre todo endocrinos (carcinoma medular de tiroi-
des con depsitos intracitoplasmticos) (tipo AE).
- Amiloidosis asociada a envejecimiento.
- Amiloidosis secundaria a hemodilisis crnica: depsito de
2-microglobulina (MIR 01F, 80; MIR 01F, 215).
En todos los casos el rin es el rgano ms frecuentemente
afectado, siendo la primera causa de muerte en las formas
secundarias (AA), mientras que en las primarias (AL) lo es la
afectacin cardiaca (MIR).
La clnica es, en cualquier caso, multisistmica y se deber sos-
pechar especialmente en caso de hepatoesplenomegalia (con
poca afectacin de la funcin heptica) y proteinuria (sndro-
me nefrtico, insuficiencia renal), as como elevacin modera-
da de la fosfatasa acalina y la GGT (MIR 97, 113). A veces
puede producir un sndrome de Fanconi.
Sntomas caractersticos de la amiloidosis primaria (AL) son
la macroglosia, la aparicin de ppulas cutneas de aspec-
to creo muy pruriginosas (liquen amiloideo), el sndro-
me de ojo negro (lesiones purpricas periorbitarias en
mapache), la infiltracin cardiaca pudiendo cursar con
miocardiopata restrictiva (ecorrefringencia aumentada
del miocardio con el tpico centelleo o moteado granular) y
atrapamientos de nervios perifricos (sndrome del tnel
carpiano). (MIR 02, 85). La afectacin del sistema nervioso
autnomo provoca hipotensin ortosttica. A nivel pulmo-
nar puede ocasionar enfermedad intersticial y ndulos
pulmonares.
Ante la sospecha de amiloidosis sistmica se debe obtener una
muestra tisular, generalmente de grasa subcutnea abdomi-
nal o de mucosa gingival, biopsia renal o rectal. La presencia
de sustancia amiloide, en muestras teidas con rojo Congo
tiene una birrefringencia verde al microscopio de luz polari-
zada. Si tratamos el material con permanganato potsico, las
formas primarias son resistentes, mientras que la secundarias
son sensibles al mismo.
Tratamiento:
En el caso de amiliodosis AL se han utilizado citostticos. El uso
de melfaln y prednisona junto con colchicina puede mejorar
la supervivencia. En las formas secundarias, se basa en el trata-
miento de la enfermedad de base.
61 ] AMILOIDOSIS [
ENFOQUE MIR
Tema en auge en los ltimos aos del MIR. Recuerda la
forma primaria y las formas secundarias. Fjate en las
manifestaciones cutneas tpicas para no tener que estu-
diarlas en el captulo de Dermatologa.
TEMA 13 AMILOIDOSIS
Figura 1. Acropaquias.
El pronstico de las formas generalizadas es malo.
13.1.- Fiebre Mediterrnea Familiar
Tambin llamada poliserositis paroxstica, es una enferme-
dad hereditaria (Autosmica Recesiva) de etiologa desconoci-
da, caracterizada por episodios recurrentes de fiebre, peritoni-
tis y/o pleuritis. (MIR).
Aparece entre los 5-15 aos, como episodios recurrentes de
fiebre elevada (24-48 horas) acompaada de dolor abdomi-
nal (95%) dolor torcico, dolor articular (en grandes articula-
ciones) o manifestaciones cutneas (reas eritematosas doloro-
sas en la porcin inferior de la pierna, maleolo interno). El
dolor abdominal puede llegar a ser tan intenso, que algunos de
estos pacientes son sometidos a laparotomas exploradoras
antes de llegar al diagnstico.
La amiloidosis sistmica (tipo AA) es la complicacin ms grave
y se manifiesta en forma de nefropata de aparicin precoz y
evolucin rpida a la insuficiencia renal.
En su diagnstico se han utilizado pruebas de provocacin con
metaraminol. El tratamiento se basa en el uso de colchicina
para prevenir la amiloidosis y disminuir el nmero de brotes.
(MIR 06, 258; MIR 00, 122; MIR 99F, 101).
Trastorno inmunitario crnico, de etiologa desconocida que se
define por la asociacin de xeroftalma (queratoconjuntivitis
seca) y xerostoma (manifestacin ms frecuente). Afecta con
ms frecuencia a mujeres de edad media y puede ser primario
o asociado a otras enfermedades autoinmunes, sobre todo
reumatolgicas (el 30% de pacientes con patologa reumtica
presentan un sndrome seco, fundamentalmente la AR que es
la causa ms frecuente de sndrome de Sjgren secundario,
pero tambin el LES, ESP, PM, DM) y hepticas (cirrosis
biliar primaria y hepatitis crnica activa).
Etiopatogenia:
A partir de estmulos antignicos internos o externos, se pro-
duce un infiltrado de glndulas exocrinas por linfocitos T con
fenotipo CD4+. Segn evoluciona el proceso inflamatorio se
produce una destruccin acinar junto a una hipofuncin glan-
dular.
Cuadro Clnico:
(MIR). Los sntomas ms frecuentes son la sequedad ocular y
bucal (casi en 100%). Las manifestaciones iniciales pueden no
ser especficas y pasan aos hasta el desarrollo total de la
enfermedad.
- Afectacin ocular: Se caracteriza por una queratoconjunti-
vitis seca (sensacin de arenilla y cuerpo extrao, enrojeci-
miento ocular), lceras corneales, hipertrofia lagrimal
- Oral: Xerostoma, aumento de partidas o de otras glndu-
las salivares mayores.
- Respiratorio: Tos, disfona.
- Digestivo: Atrofia de mucosa esofgica, gastritis atrfica,
pancreatitis subclnica.
- Genital: Dispareunia, prurito.
- Sequedad de piel y mucosas.
62
Manual A Mir
] SNDROME DE SJGREN [
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RECUERDA
El amiloide AL se asocia a Mieloma y a la forma
PRImaria (el AL Ma es lo
PRImero).
La amiolidosis hereditaria hay que sospecharla
en pacientes con neuropata, disautonoma, afec-
tacin renal, cardaca o gastrointestinal, es decir,
sntomas parecidos a la forma primaria, pero con
mayor protagonismo de la afectacin neurolgi-
ca y sin afectacin mucocutnea (por ello la
macroglosia no es caracterstica de esta enferme-
dad).
La amiloidosis secundaria habr que sospecharla
en paciente con enfermedades inflamatorias o
infecciosas crnicas que desarrollan proteinuria o
clnica digestiva (la amiloidosis secundaria afecta
ms frecuentemente al rin, hgado, bazo y
ganglios).
En la FMF es til la colchicina (esto ocurre tam-
bin en otras serositis como la pericarditis).
Figura 1. Rojo congo y luz polarizada en la almiloidosis.
TEMA 14 SNDROME DE
SJGREN
ENFOQUE MIR
No muy importante. Recuerda qu autoanticuerpos se
relacionan con este sndrome. Con la tabla es ms que
suficiente para el MIR. Recuerda el linfoma de partida.
Figura 1. Xerostoma, que es la manifestacin ms frecuente.
Las manifestaciones extraglandulares son propias del Sjgren
primario y no suelen aparecer en las formas secundarias. Son
las que marcarn el pronstico del paciente. Por orden de fre-
cuencia, aparecen: artralgias/ artritis (60%), Raynaud (40%),
adenopatas, afectacin pulmonar (neumonitis intersticial),
renal (nefritis intersticial), vasculitis y polineuropatas.
En los pacientes con sndrome de Sjgren, hay una mayor inci-
dencia de linfomas no Hodgkin de clulas B y macroglobuli-
nemia de Waldenstrm. El linfoma se sospecha ante tume-
faccin parotdea prolongada, reduccin de FR, linfadenopat-
as y ndulos pulmonares. (MIR).
Diagnstico:
Analtica: VSG elevada, FR en 80% de pacientes. La mayora
tienen ANA pero no anti-DNA. Los anticuerpos caractersticos,
sobre todo de las formas primarias, son anti- Ro (SS-A) y anti-
La (SS-B), siendo el ltimo ms especfico. Su presencia se aso-
cia a comienzo ms precoz y mayor duracin de la enferme-
dad.
Diagnostico Diferencial:
Cuadros que afectan las glndulas salivares y lagrimales: ami-
loidosis, linfoma, sarcoidosis, VIH
Tratamiento:
No existe tratamiento eficaz contra la destruccin glandular.
Empleamos tratamiento sintomtico con lgrimas artificiales,
nebulizaciones nasales e ingesta abundante de lquidos. Es
importante evitar frmacos diurticos, antihipertensivos y anti-
depresivos (disminuyen la secrecin glandular). La pilocarpina
oral mejora las manifestaciones de sequedad. Se utilizan gluco-
corticoides e inmunosupresores para el manejo de la afectacin
extraglandular.
La artrosis es la segunda causa de incapacidad permanente,
despus de las enfermedades cardiovasculares. Se trata de un
sndrome que engloba un grupo heterogneo de procesos con
variados mecanismos etiopatognicos, que terminan condicio-
nando el fracaso de la articulacin debilitando el cartlago, que
no puede soportar las fuerzas normales o claudica ante fuerzas
anormalmente intensas. Tambin llamada osteoartritis o artro-
pata degenerativa (progresiva prdida de cartlago articular,
junto con proliferacin de hueso nuevo y de tejidos blandos
intra y periarticular).
Epidemiologa:
Se trata de la forma ms frecuente de enfermedad articular y
la principal causa de incapacidad en el anciano. La incidencia
aumenta con la edad (es el factor de riesgo ms importante).
Hasta los 55 aos, es igual de frecuente en ambos sexos pero,
63 ] ARTROSIS [
Figura 2. Sjgren primario. Linfoma de partida.
Tabla 1. Sndome de Sjgren.
CRITERIOS DIAGNSTICOS (MIR 02, 83)
- Sntomas oculares
- Sntomas bucales
- Signos oculares (test de Schirmer < 5 mm en 5 min o rosa
de Bengala +)
- Biopsia de glndulas salivares menores (es el lugar ms
rentable)
- Afectacin de glndulas salivares visto por gammagrafa,
sialometra o flujo salival
- Presencia de uno de los siguientes FR, ANA ,anti- Ro (SS-
A) y anti-La (SS-B).
TEMA 15 ARTROSIS
ENFOQUE MIR
Recordad cuadros especficos por artrosis segn cada
articulacin, la sucesin de cambios radiolgicos y las
indicaciones de tratamiento mdico o quirrgico.
CLNICA TRATAMIENTO
Manifestaciones -Xerostoma -Ingesta de lquidos
bucales (sequedad bucal) -Bromhexina y
-Disfagia (sensacin pilocarpina
urente)
-Hipertrofia parotdea
en el Sjgren 1
Manifestaciones -Xeroftalmia -Lgrimas artificiales
oculares (sequedad ocular) -Si ulceracin:
-Queratoconjuntivitis pomada de cido
seca: eritema, picor, brico y oclusin
cansancio ocular -Evitar: Diurticos,
Antidepresivos,
Hipotensores
Otras glndulas -Sequedad Sequedad vaginal:
exocrinas traqueobronquial geles de cido
-Atrofia de mucosa propinico
esofgica
-Gastritis atrfica
-Dispareunia
-Sequedad cutnea
Manifestaciones -Artritis no erosiva -AINEs
sistmicas -Enfermedad pulmonar -Glucocorticoides e
intersticial inmunosupresores
-Nefritis intersticial, -Hidroxicloroquina:
Sdr. de Fanconi, GNF artralgias ( VSG,
-Vasculitis necrotizante Ac antiLa/SS-B e
asociado a enf hipergammaglobuli
neurolgica nemia)
-Linfoma No Hodgkin;
Waldenstrm
por encima de los 55 aos, predomina en mujeres, donde ade-
ms suele ser ms sintomtica (MIR 99F, 210). La artrosis de
manos y rodillas es ms frecuente en mujeres, la artrosis de
cadera es ms frecuente en el hombre.
Etiologa:
Segn el American Collage of Reumatology (1986), se clasifi-
can las artrosis en:
Idioptica
Es aquella en la que no se conoce la causa, aunque se han
identificado una serie de factores que pueden influir en la
gnesis de la enfermedad (edad, factores genticos, sexo, obe-
sidad, estrgenos, microtraumatismos)
LOCALIZADA
- manos: ndulos de Heberden y Bouchard, rizartrosis del pul-
gar, artrosis erosiva interfalngica
- pies: hallus valgus, hallus rigidus, artrosis talonavicular.
- rodilla: compartimento femorotibial y femoropatelar
- cadera: excntrica (superior), concntrica (medial),difusa
- raquis: interapofisaria, discovertebral, ligamentaria (hiperos-
tosis anquilosante vertebral), espondilosis
- otras localizaciones: hombro, acromioclavicular
GENERALIZADA
Pequeas articulaciones perifricas y del raquis; grandes articu-
laciones centrales y raquis; mixta.
Secundaria
Se incluyen en este grupo las relacionadas con:
- Traumatismos
- Patologa congnita o del desarrollo (enfermedad de Perthes
y otras displasias, dismetras)
- Alteraciones metablicas: hemocromatosis, Wilson, enfer-
medad de Gaucher.
- Alteraciones endocrinas: acromegalia, hiperparatiroidismo,
DM, obesidad, hipotiroidismo
- Alteraciones neuropticas: artropata de Charcot.
- Enfermedad articular inflamatoria: por depsito de microcrista-
les, infecciones, artritis reumatoide, artropatas seronegativas.
Otras: necrosis avascular, enfermedad de Paget
Anatoma Patolgica:
Inicialmente se produce un reblandecimiento focal en un rea
de la superficie cartilaginosa sometida a cargas; aumenta el
contenido en agua y disminuye la de proteoglicanos, los con-
drocitos proliferan y forman grupos localizados de gran activi-
dad. Seguidamente, aparecen fisuras superficiales, tangencia-
les o perpendiculares, que dan un aspecto fibrilar al cartlago.
El grado de destruccin del cartlago es variable y puede pro-
gresar desde lesiones superficiales y moderadas, a francas ulce-
raciones que exponen el hueso subcondral; ello depende de las
fuerzas que acten sobre la articulacin y de la eficacia del pro-
ceso reparador del condrocito.
El hueso subcondral responde activamente a la agresin con
aumento de la remodelacin y una neta ganancia de hueso,
aumentando el grosor y la densidad de la placa sea (osteoscle-
rosis) y formando excrecencias seas en los mrgenes de la arti-
culacin (osteofitos), en las inserciones cpsulo-ligamentarias.
En la cadera, y ms raras veces en otras articulaciones, se for-
man quistes (geodas) intraseos, yuxtarticulares que se origi-
nan como consecuencia de la hiperpresin articular que esca-
pa a travs de fallas de la cortical.
Clnica:
Se caracteriza por un comienzo insidioso. En los primeros estadios
es indolora, posteriormente comienza a aparecer un dolor de carac-
tersticas mecnicas (se agrava con el ejercicio y mejora en reposo),
que suele ser la primera y principal manifestacin; la rigidez de la
articulacin despus del reposo es de breve duracin (matutina, de
<15-30 minutos). Hay limitacin de la movilidad articular, crepita-
cin sea, tumefaccin de consistencia sea, deformidad en esta-
dios avanzados. No aparecen signos clnicos ni analticos de afecta-
cin sistmica. Destacan como formas clnicas:
- IFD (Ndulos de Heberden). Forma ms frecuente de oste-
oartritis idioptica. Ms frecuente en mujeres y > 45aos. Se
trata de un problema esttico ms que funcional. Se habla
de una tendencia familiar heredada de forma AD en la mujer
y AR en el varn.
- IFP (Ndulos de Bouchard). (MIR)
- Base del Pulgar (articulacin trapeciometacarpiana). Es la
segunda localizacin ms frecuente de la artrosis. Tambin es
ms frecuente en mujeres.
- Coxartrosis. Es una de las formas de artrosis ms incapaci-
tante, junto con la rodilla. En la mayora de los casos, es
secundaria a anomalas congnitas o del desarrollo. Es ms
frecuente en varones y unilateral (20% bilateral). La impo-
tencia funcional se traduce en cojera. Se produce dolor en
regin inguinal, tambin en nalgas, en regin proximal del
muslo e incluso en la rodilla. Inicialmente se afecta la rota-
cin interna de la cadera.
- Gonartrosis. Es ms frecuente en mujeres. De inicio unilate-
ral, con tendencia a hacerse bilateral. Es menos frecuente
que la artrosis de manos y pies y ms que la de la cadera. La
afectacin ms frecuente es la degeneracin artrsica del
compartimento femorotibial medial o interno, provocando
un varo de la rodilla. (MIR).
64
Manual A Mir
] ARTROSIS [
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Figura 1. Ndulos de Bouchard.
Figura 2. Gonartrosis.
- Artrosis Vertebral. Dolor y rigidez, localizados ms frecuen-
temente en la columna cervical (C5-C6) y lumbar (L4-L5 y L5-
S1) Diferenciamos entre espondilosis para referirnos a la
enfermedad degenerativa de los discos y artrosis vertebral
cuando se afectan las articulaciones interapofisarias.
- Esternoclavicular. Causa frecuente de consulta por motivos
estticos, pero casi siempre asintomtica.
- Artrosis Generalizada Idioptica. Forma clnica con fuerte
componente gentico, ms frecuente en mujeres perimeno-
pusicas. Se caracteriza por brotes de inflamacin con afec-
tacin de 3 o ms articulaciones. Remite paulatinamente en
la mayora de los casos y aparecen deformidades de los
dedos de poca repercusin funcional (slo una pequea pro-
porcin requiere tratamiento mdico prolongado o ciruga).
- Osteoartritis Erosiva. Es la forma ms agresiva de artrosis
que cursa con brotes de inflamacin aguda articular y des-
truccin progresiva de articulaciones (ms frecuentemente
IFD e IFP), produciendo deformidad y alteracin funcional. En
RX es tpico el colapso de la placa sea subcondral.
Diagnostico:
Est basado en la clnica y en los hallazgos radiolgicos. En la
radiografa, lo ms precoz es el pinzamiento de la lnea arti-
cular, otros hallazgos son el aumento de la remodelacin
(esclerosis subcondral y osteofitos) quistes o geodas sub-
condrales y deformidad articular (MIR 97, 118). No hay
correlacin entre la intensidad de los sntomas y el grado de
alteracin radiogrfica.
Encontramos un lquido sinovial de caractersticas mecnicas
(grupo I o no inflamatorio). A nivel analtico: VSG normal y FR
negativo. (MIR 01F, 81).
Tratamiento:
Dirigido a aliviar el dolor y mantener la funcin, lo ms impor-
tante es la reduccin de la sobrecarga articular.
- Fisioterapia: calor, hielo, ejercicios (mejor isomtricos que
isotnicos, ya que reducen la sobrecarga articular).
- Tratamiento Farmacolgico: analgsicos como primer
grupo de frmacos a utilizar (paracetamol), AINEs si no res-
ponden a analgsicos (alivian el dolor ms por su efecto anal-
gsico que por el antiinflamatorio). Se ha aprobado la inyec-
cin intraarticular de cido hialurnico en la artrosis de rodi-
lla resistente a otros tratamientos, pues parece tener un efec-
to ms lento pero ms duradero que el de los corticoides
intraarticulares. No estn indicados los glucocorticoides va
sistmica. La inyeccin intra o periarticular de glucocorticoi-
des provoca una mejora sintomtica, (no realizar ms de 1
vez cada 1-4 meses en la misma articulacin).
- Ciruga: artroplastia total (artrosis avanzada y fracaso del
tratamiento mdico intenso), osteotomas, artroscopia (elimi-
nar fragmentos de cartlago desprendidos).
Trastornos de etiologa desconocida, en los que el sistema mus-
culoesqueltico resulta daado por un proceso inflamatorio de
predominio linfoctico. La polimiositis respeta la piel, mientras
que la dermatomiositis presentar alteraciones cutneas carac-
tersticas acompaando a la afectacin muscular. Ambos pro-
cesos pueden aparecer en el 20% de los casos asociados a dis-
tintas enfermedades (AR, LES, conectivopatas) y, en un
10%, a neoplasias.
Etiologa:
Se han planteado diferentes hiptesis:
- Infecciosa: en relacin con virus (no el VHB)
- Inmune: por la presencia de autoanticuerpos circulantes
(anti-Jo, anti-Mi, anti-PM1, anti-PM/Scl) y de linfocitos CD8 +
y macrfagos que invaden fibras musculares.
- Gentica: predisposicin gentica, con HLA DR3 y DRW52.
Cuadro Clnico:
- Alteraciones musculares. Vienen marcadas por la presen-
cia de debilidad muscular aguda o subaguda (generalmen-
te de inicio insidioso), simtrica y difusa, con preferencia por
musculatura proximal de extremidades (cintura plvica y
escapular), tronco y cuello. En la mayora de los casos es
indoloro. Con el tiempo, desarrollan atrofia, contracturas y
disminucin de los reflejos.
- Alteraciones cutneas. La ms frecuente en la DM es una
erupcin cutnea eritematoviolcea que afecta a cuello, cara
y trax. Es caracterstico tambin, el eritema heliotropo (en
prpados), que puede extenderse a otras zonas fotoexpues-
tas), las ppulas de Gottron (localizadas en los nudillos),
telangiectasias periungueales, a veces ulceracin drmica y
calcinosis (fundamentalmente en la DM infantil).
- Articulares. Artralgias, artritis transitorias, no erosivas, con
tendencia a la simetra.
- Otras. Afectacin cardiaca variable (alteracin ECG, arritmia,
miocarditis), pulmonar (fibrosis intersticial asociada con anti
Jo-1), renal (muy rara), fenmeno de Raynaud.
65 ] POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS [
TEMA 16 POLIMIOSITIS
DERMATOMIOSITIS
ENFOQUE MIR
A tener en cuenta en relacin al diagnstico diferencial,
y en preguntas tipo caso clnico. Recuerda el eritema
heliotropo y las ppulas de Gottron.
Tabla 1. Clasificacin de la PM y DM.
CLASIFICACIN
I. PM
Idioptica 30% -Sin clnica cutnea
primaria
II. DM 30% -Erupcin cutnea tpica + miosistis sin
Idiomtica demostracin de neoplasia, vasculitis o
primaria conectivopata
-Alteraciones cutneas pueden preceder o
aparecer con posterioridad al sndrome
muscular
III. DM o PM 10% -Lesiones musculares y cutneas
asociada a indistinguibles de otros tipos
neoplasia -Ms frecuente en > 60 aos
-Las neoplasias pueden preceder o
aparecer con posterioridad a la miositis
(hasta 2 aos)
-Neoplasias ms frecuentes: pulmn,
ovario, mama, gastrointestinales y
mieloproliferativas
IV. DM y PM 10% -Mayor frecuencia de calcinosis,
infantil contracturas musculares y vasculitis en
asociada a piel, msculos y aparato gastrointestinal
vasculitis -Mortalidad de 1/3
V. PM o DM 20% -ES, AR, EMTC, LES
asociada con -La respuesta a corticoides es peor que en
enfermedad las formas puras
del tejido
conectivo
66
Manual A Mir
] POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS [
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Diagnstico:
- Analtica: aumento de VSG y de enzimas musculares, (CPK,
aldolasa, GOT, GPT, LDH). La CPK es la ms sensible y la que
guarda una mejor correlacin clnica con la actividad de la
enfermedad y la valoracin de recadas. El FR es + en 20% y
ANA es + en 10-30%. Si la destruccin muscular es intensa,
puede producir mioglobinuria.
- Destacan anticuerpos:
anti-Jo1: en casos de PM asociado a neumonitis intersticial
(sndrome antisintetasa-miosistis, fibrosis pulmonar, artritis
no erosiva y fenmeno de Raynaud).
anti-PM1 o PM-Scl: asociacin con esclerodermia.
anti-Mi, en DM.
antimioglobina.
- EMG: es fundamental. Muestra cambios miopticos, con
escasa amplitud, polifsicos y reclutamiento anormalmente
precoz de potenciales de accin de unidad motora. (MIR
97F, 97).
- Biopsia: la afectacin muscular es parcheada, caracterizada
por una infiltracin inflamatoria perivenular y necrosis mus-
cular.
Tratamiento:
- Glucocorticoides. Son el tratamiento de eleccin a altas
dosis.
- Inmunosupresores. En caso de no respuesta a gucocorticoi-
des tras 3 meses de tratamiento o ante recidivas frecuentes.
La azatioprina es el ms usado.
En los pacientes en los que reaparece la sintomatologa y que
se encuentran en tratamiento esteroideo, se debe hacer el
diagnstico diferencial con una recidiva franca o una miopata
esteroidea. Se debe disminuir la dosis y ver la respuesta, que
ser hacia la mejora en caso de miopata esteroidea, o hacia el
empeoramiento, en caso de que fuera una recidiva de la enfer-
medad.
Figura 2. Ppulas de Gottron en el dorso de los nudillos (esta ubicacin no es
tpica del LES).
Figura 1. Eritema heliotropo en su localizacin tpica.
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